Síndrome de Goodpasture causa terapia de diagnóstico de sinais

O tratamento da síndrome de Goodpasture se resume à exclusão do desenvolvimento de complicações e sua prevenção. A prestação de cuidados de emergência aos pacientes não é de pouca importância. No período agudo da síndrome, a pulsoterapia é usada:

  • Metilprednisolona;
  • Ciclofosfamida com metilprednisolona.

O tratamento sintomático da síndrome inclui:

  • plasmaférese;
  • transfusão em massa de eritrócitos;
  • o uso de preparações de ferro.

Desvios marcados no trabalho dos rins requerem sessões de hemodiálise. Na insuficiência renal terminal, pode ser recomendada a nefrectomia seguida de transplante de rim de doador. No entanto, esta opção de tratamento não exclui o desenvolvimento de uma recidiva da glomerulonefrite necrosante no órgão transplantado.

O curso da doença na maioria dos casos está progredindo constantemente, portanto o prognóstico não é muito encorajador. Um diagnóstico da síndrome de Goodpasture na maioria dos casos é uma sentença. A morte dos pacientes ocorre devido a hemorragia pulmonar profusa, insuficiência renal, insuficiência respiratória. Com uma forma maligna da doença, um resultado fatal ocorre em algumas semanas.

1. Doses aumentadas de imunossupressores (drogas que reduzem a atividade do sistema imunológico) e corticosteróides.

2. Plasmaferese: purificação de sangue fora do corpo do paciente por hardware, com seu posterior retorno à corrente sanguínea.

3. Hemodiálise: purificação e filtração do sangue por aparelho de “rim artificial”.

4. Terapia sintomática necessária.

  • regime de tratamento: 30 mg por 1 kg de peso corporal (por via intravenosa, 20 a 30 minutos para todo o volume);
  • Duração: 3 dias.

Sindrom Gudpaschera e1500285750270 - Síndrome de Goodpasture Causa Sinais Diagnóstico Terapia

2. Prednisolona (um glicocorticosteróide sintético)

  • regime de tratamento: de 0,25 a 2 mg por 1 kg de peso corporal;
  • Duração: por toda a vida, com uma diminuição gradual da dose em cursos de 12 meses.

3. Azatioprina, imuprano (imunossupressores)

  • regime de tratamento: 1-2 mg por 1 kg de peso corporal (quando o nível de TFG diminui para 10 ml / min., a dosagem é reduzida à metade);
  • Duração: de acordo com as indicações clínicas;
  • instruções especiais: é necessário monitorizar regularmente a contagem de plaquetas e glóbulos brancos; usado com mais frequência como parte da terapia complexa (junto com a prednisona).

4. Indometacina, metindol (anti-inflamatórios não esteróides)

  • regime de tratamento: 2-3 vezes ao dia, 25-50 mg;
  • Duração: de acordo com as indicações clínicas.

5. Dipiridamol, sinos

  • regime de tratamento: 150-400 mg por dia;
  • Duração: 3-8 meses.

Métodos de diagnóstico e observação

O diagnóstico é feito com base na análise sorológica para detecção de anticorpos séricos no sangue. Para diferenciar doenças semelhantes em manifestações clínicas, como vasculite hemorrágica, lúpus eritematoso sistêmico e síndrome de Wegener, a síndrome de Goodpasture é diagnosticada com os seguintes métodos:

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  • exames de sangue e urina;
  • verificação dos principais indicadores do sistema imunológico (imunograma);
  • pulmão ek>UZI pochek e1500287608532 - Síndrome de Goodpasture causa sinais e diagnóstico de terapia

Os principais marcadores laboratoriais da síndrome de Goodpasture são: um alto título de anticorpos para soro sanguíneo (até 1000 unidades / ml e acima) durante o ensaio de imunoabsorção enzimática e resultados histológicos de uma biópsia renal.

Quando o diagnóstico é confirmado, é realizado um estudo de monitoramento para posterior terapia e observação. Os fundamentais são:

    Determinação do título de anticorpos para a membrana basal dos glomérulos da k>Opredeleniya mocheviny e1500287279712 - Síndrome de Goodpasture Causa Sinais Diagnóstico Terapia

Estudos adicionais sobre o status imunológico são prescritos durante o tratamento. Se o paciente atingir um nível estável de recuperação, ele é monitorado para acompanhamento a cada 3, 6, 12 meses. Infelizmente, pacientes com Síndrome de Goodpasture morrem no primeiro ano de diagnóstico. Segundo as observações de especialistas, os pacientes com remissão foram submetidos a um tratamento imunossupressor específico.

Terapia por isease

A terapia imunossupressora é amplamente utilizada na prática dessa síndrome. A duração do curso é estritamente individual e leva de vários meses a 1 ano ou mais. O programa terapêutico geral para a síndrome de Goodpast inclui:

  • tratamento citostático;
  • tratamento com grandes doses de corticostero>Protsedura gemodializa e1500286897867 - Síndrome de Goodpasture causa sinais diagnóstico Terapia

As preparações de esteróides com hormônios reduzem a produção de fatores que danificam as células e as paredes vasculares. Os medicamentos citotóxicos têm como objetivo eliminar as células do sistema imunológico nas formas graves da doença. Se for impossível reduzir a produção de imunocomplexos, o método de purificação do sangue é usado - plasmaférese. A hemodiálise com síndrome de Goodpasture com predomínio de insuficiência renal é necessária para filtrar e remover as substâncias tóxicas do sangue.

A Síndrome de Goodpasture precisa de mais estudo e observação. Requer atenção dos pacientes, apesar do fato de que a patologia está crescendo constantemente. O prognóstico do curso e desfecho da doença é desfavorável, uma vez que o principal motivo da morte dos pacientes é o sangramento pulmonar, o desenvolvimento de insuficiência renal. Para prevenir o desenvolvimento da doença, é necessário lembrar as manifestações típicas, realizar um exame abrangente a tempo, combater maus hábitos e tratar infecções virais agudas até o fim.

Síndrome de Goodpasture - o que é isso em palavras simples?

A Síndrome de Goodpasture é uma das variedades da síndrome pulmonar-renal de origem autoimune. A patologia é acompanhada pelo desenvolvimento simultâneo de sangramento alveolar juntamente com glomerulonefrite. Ambas as patologias são provocadas pela presença na corrente sanguínea de anticorpos específicos para a membrana basal glomerular.

sindrom gudpaschera - Síndrome de Goodpasture causa sinais e diagnóstico de terapia

Com a síndrome de Goodpasture, o corpo do paciente é exposto a antígenos dos capilares alveolares nos anticorpos circulantes. Na corrente sanguínea, eles são registrados em indivíduos com predisposição hereditária à doença. Mais frequentemente, a patologia se manifesta nos portadores dos alelos HLA-DRw15, -DR4 e -DRB1.

Os anticorpos se ligam às membranas basais, fixam um elogio, causando uma resposta inflamatória no nível celular. Essas alterações levam ao desenvolvimento de glomerulonefrite e / ou inflamação dos capilares pulmonares. A síndrome de Goodpasture se desenvolve com seus sintomas e manifestações características.

Os mecanismos etiológicos que provocam a doença de Goodpasture não foram identificados de forma confiável pelos médicos. As observações em andamento de pacientes com esta patologia indicam a relação da síndrome com a infecção viral anterior. Ao fazer uma anamnese, verifica-se que o paciente recentemente teve uma gripe, hepatite A.

Entre outros fatores provocadores, os médicos distinguem:

  • tomar drogas individuais (carbimazol, penicilamina);
  • trabalho em trabalhos perigosos: inalação contínua de solventes orgânicos, gasolina, vernizes.

Sob a influência de um dos fatores etiológicos, com uma alteração na estabilidade do sistema imunológico do corpo, inicia-se a síntese de autoanticorpos nas membranas basais dos alvéolos dos pulmões e glomérulos renais. O componente estrutural a-3 da cadeia de colágeno tipo IV, localizado nas membranas dos capilares pulmonares e renais, é supostamente um antígeno.

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Svetlana Borszavich

Clínico geral, cardiologista, com trabalho ativo em terapia, gastroenterologia, cardiologia, reumatologia, imunologia com alergologia.
Fluente em métodos clínicos gerais para o diagnóstico e tratamento de doenças cardíacas, bem como eletrocardiografia, ecocardiografia, monitoramento de cólera em um eletrocardiograma e monitoramento diário da pressão arterial.
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O autor é membro da European Society of Therapists, participante regular em conferências e congressos científicos na área da cardiolmedicina e medicina geral. Ela tem participado repetidamente de um programa de pesquisa em uma universidade privada no Japão na área de medicina reconstrutiva.

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