Malformação arteriovenosa dos vasos cerebrais

A malformação arteriovenosa dos vasos cerebrais ocorre durante o desenvolvimento fetal, mas suas causas não são bem conhecidas. Normalmente, o coração deve bombear sangue arterial (arterial) enriquecido com oxigênio pelas artérias, que se ramificam em pequenas arteríolas e depois passam para os capilares. O oxigênio é usado pelas células cerebrais, após as quais o sangue venoso entra nas pequenas vênulas, que se conectam às veias grandes, e o sangue retorna para reabastecer os pulmões com oxigênio.

Se você tiver malformação arteriovenosa nos vasos cerebrais, o sangue flui diretamente das artérias para as veias através de conexões vasculares anormais entre eles. Isso interrompe o suprimento normal de sangue para o cérebro.

• sexo masculino. Por razões desconhecidas, a MAV é mais comum em homens.

História familiar. Casos de MAV foram relatados em representantes da mesma família, mas o fator genético da MAV ainda é pouco conhecido. Também é possível a herança de doenças que predispõem à MAV.

Malformação cerebral é uma patologia congênita na qual ocorre uma conexão anormal de vasos, veias e artérias. Esse problema não é herdado. Os distúrbios do corpo nos estágios iniciais são assintomáticos, portanto, às vezes, a doença é detectada na idade madura do paciente.

Nessa condição patológica, ocorre uma formação adicional de vasos sanguíneos no órgão que conecta os elos arteriais, venosos e linfáticos do sistema de suprimento sanguíneo. O resultado dessa deformação é a descarga de sangue e desnutrição da área localizada logo abaixo da área da lesão.

Um dos diagnósticos mais comuns na medicina é a MAV - malformação arteriovenosa dos vasos cerebrais. Esta doença é caracterizada por uma violação das conexões entre artérias e veias, e o resultado é uma violação do fluxo sanguíneo. Compostos adicionais parecem nódulos saculares e os capilares estão completamente ausentes, o que leva a uma aceleração do suprimento sanguíneo.

Essa anomalia prossegue com uma expansão contínua e, subsequentemente, com um possível dano aos vasos. Quando atingem tamanhos criticamente grandes, existe uma ameaça ao funcionamento normal do cérebro.

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A doença tem a aparência de grandes vasos pulsantes. Os tamanhos da malformação vascular podem ser diferentes em cada caso.

Na maioria das vezes, essa patologia se manifesta em homens com 30 anos de idade.

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Formas da doença

A medicina moderna divide a malformação cerebral em várias formas:

  1. A malformação arteriovenosa é um tipo de doença caracterizada pela completa ausência de capilares que conectam as redes venosa e arterial entre si.
  2. Patologias linfáticas são distúrbios em que o paciente tem problemas com os linfonodos. Uma característica deste formulário é a ausência frequente de um tumor.
  3. A anomalia de Arnold-Chiari é caracterizada por um deslocamento do cerebelo para a abertura do lobo occipital, resultando na compressão da medula oblonga.

Malformações arteriovenosas cerebrais podem surgir e se desenvolver em qualquer parte do cérebro, tanto na superfície quanto em áreas profundas. Além disso, o início da patologia pode ocorrer entre o tronco pulmonar e a aorta.

Medula espinhal AVM

Essa doença geralmente se origina nas partes inferiores da coluna vertebral. Nos estágios iniciais, é assintomático e, após algum tempo, pode ser expresso em uma forte perda de sensibilidade nas costas. Pode levar a hemorragia na medula espinhal.

O tronco pulmonar é um dos maiores vasos sanguíneos humanos a partir do ventrículo direito, e a aorta é um grande vaso arterial não pareado de um grande círculo de circulação sanguínea.

O embrião deve ter conexões entre o coração e os vasos sanguíneos - fluxo arterial. Após o nascimento, começa a crescer demais e, se isso não acontecer, o fluxo arterial excessivo é considerado uma doença cardíaca congênita.

A doença, que se originou e se desenvolve nesta parte do corpo, provoca as manifestações e complicações mais dolorosas.

Tal patologia é congênita, e causas confiáveis ​​e precisas permanecem desconhecidas para a medicina moderna. O principal pressuposto é que lesões e malformações fetais têm um efeito negativo na formação e estrutura dos vasos sanguíneos.

Os médicos especialistas conseguiram identificar grupos de risco:

  • sexo masculino, uma vez que a grande maioria da doença afeta os homens;
  • mutações genéticas;
  • doenças infecciosas que a mãe sofreu durante a gestação;
  • maus hábitos que uma mulher sofre durante a gravidez, como tabagismo, consumo excessivo de álcool e medicamentos;
  • lesão fetal.

Esses são os principais fatores que afetam a possibilidade de desenvolver patologia.

O tamanho da malformação pode ser diferente: de pequeno a grande. Os maiores focos podem causar uma pessoa com grandes hemorragias e convulsões epilépticas. Se as lesões são pequenas, a sintomatologia não aparece de maneira alguma e não se faz sentir por um longo tempo.

Os sintomas mais comuns desta doença:

  • ataques frequentes de dor de cabeça;
  • perda parcial ou total da visão;
  • perda de sensação dos membros;
  • fraqueza muscular;
  • cãibras frequentes, perda de consciência;
  • problemas com a fala;
  • letargia, mal-estar geral, incapacidade.

Os médicos distinguem os seguintes grupos de doenças de acordo com o quadro clínico:

  • A natureza torpida do curso é caracterizada por dores de cabeça, tonturas frequentes e náusea. Como essas manifestações se aplicam a muitas outras doenças, é impossível identificar problemas com os vasos do cérebro por elas. A área afetada está localizada nas áreas corticais do cérebro.
  • Um caráter hemorrágico é inerente a 75% dos pacientes que sofrem dessa patologia. A hemorragia pode ser pequena e, neste caso, não haverá sintomatologia expressa. No entanto, se a hemorragia for maciça, os centros cerebrais vitais estarão em grande risco de funcionar mal. Os sintomas podem incluir os seguintes sintomas: fala e coordenação prejudicadas, audição e visão prejudicadas. A pior opção é a morte.
  • A natureza neurológica ocorre com danos à medula espinhal. Os vasos, em expansão, comprimem as raízes e terminações nervosas. Como resultado, há dor nas costas e na região lombar, assim como dormência em todos os membros e uma diminuição na sensibilidade da pele.

É difícil determinar essa doença em crianças pequenas, porque em tenra idade é quase assintomático, no entanto, existem alguns sinais que podem indicar o desenvolvimento de malformação em uma criança:

  • defeitos de fala, perda de inteligência, marcha instável, convulsões frequentes;
  • coordenação prejudicada, olhos revirados, tônus ​​muscular diminuído;
  • deficiência visual parcial.
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Diagnóstico

A malformação vascular pode ser diagnosticada no exame por um neurologista. Ele prescreve vários tipos de exames e, em seguida, faz um diagnóstico final.

Os seguintes métodos são usados ​​para diagnosticar a doença:

  • A arteriografia é o método de exame mais comum. Este procedimento envolve a introdução de um instrumento especial na forma de um tubo contendo um meio de contraste na artéria femoral. O tubo passa para os vasos sanguíneos do cérebro. O composto químico contido no dispositivo permite determinar o estado atual dos vasos.
  • A tomografia computadorizada é frequentemente usada em conjunto com a arteriografia, caso em que o procedimento é chamado angiografia. A imagem diagnóstica é revelada de maneira semelhante: por meio de radiação de raios-x e compostos químicos, o estado dos vasos pode ser detectado.
  • Quando se trata de malformação arteriovenosa, a ressonância magnética é considerada a mais eficaz. Para o diagnóstico, não é usada radiação de raios X, mas partículas magnéticas.

Anti-germes

O método de tratamento depende da localização da patologia, seu tipo, gravidade dos sintomas e características individuais do paciente. Qualquer um dos métodos visa atingir o bloqueio completo dos vasos sanguíneos, a fim de evitar hemorragias.

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Se o paciente sofre de dores de cabeça frequentes e graves, devem ser prescritos analgésicos.

Se o paciente estiver preocupado com convulsões convulsivas, os médicos selecionam a terapia anticonvulsivante apropriada para evitar edema cerebral e morte de células nervosas.

Há casos em que é suficiente que o paciente seja examinado por um neurologista e tome os medicamentos prescritos, o que reduz o risco de ruptura do plexo vascular. No entanto, essa opção é possível apenas na ausência de sintomas graves e queixas do paciente.

Em todos os outros casos, os médicos recorrem à cirurgia. Os focos patológicos são removidos, as paredes vasculares, onde os vasos foram fundidos incorretamente, são soldadas. Isso é feito para normalizar o fluxo sanguíneo e a circulação cerebral.

Existem 3 métodos cirúrgicos no total:

  1. A ressecção cirúrgica é um dos tipos mais eficazes de intervenção cirúrgica para se livrar da malformação. Tal procedimento neurocirúrgico é complexo e é prescrito principalmente em situações em que o plexo vascular patológico não é profundo e é pequeno.
  2. A embolização é um procedimento realizado antes da cirurgia, que é usado com um arranjo profundo de plexos anormais dos vasos sanguíneos e grandes quantidades de patologias. Com esse método, uma substância especial que bloqueia o fluxo sanguíneo é injetada no vaso.
  3. A radiocirurgia destrói vasos danificados e elimina completamente as malformações. A operação não requer o uso de uma faca cirúrgica, pois consiste em irradiar o paciente com prótons. Isso elimina a possível infecção do paciente. O procedimento é usado se a patologia for pequena e localizada em grandes profundidades.

Sobre complicações

Entre as complicações estão:

  • Ruptura de malformação arterial e venosa, o que leva a sangramentos e distúrbios circulatórios. O resultado é um aumento da carga nas paredes vasculares, e isso pode levar ao derrame hemorrágico.
  • Devido a plexos anormais dos vasos sanguíneos e circulação sanguínea prejudicada, pode ocorrer deficiência de oxigênio nos tecidos cerebrais e, como resultado, eles gradualmente morrem. Isso levará a um ataque cardíaco.
  • Se ocorrer uma forte compressão pelo plexo vascular grande, a probabilidade de paralisia aumenta.

Sintomas de malformação arteriovenosa

As consequências da patologia são rupturas da parede vascular com hemorragias, isquemia, aneurismas. O tratamento é apenas cirúrgico, visando a remoção, embolização ou obliteração da malformação.

O que é isso

Normalmente, veias com artérias são conectadas por uma extensa rede de pequenos capilares. A função deste último é a transferência de nutrientes do sangue para os tecidos dos órgãos. A difusão é possível devido à estrutura de camada única da parede capilar.

Na malformação, parte da rede capilar é substituída por vasos maiores convolutos. Na maioria das vezes, esse emaranhado é uma combinação de veias com artérias - neste caso, estamos falando de malformação arteriovenosa dos vasos cerebrais (abreviatura de AVM).

Às vezes, são observadas anomalias de apenas um tipo.

Qual o perigo dessa patologia? Com um tamanho pequeno de conglomerado, ele pode não se manifestar por um longo tempo, mas grandes formações são muito perigosas. Primeiro, o risco de ruptura, uma vez que a parede vascular da malformação é deformada, afinada.

Se, além da malformação, existem aneurismas, a mortalidade aumenta.

Outra conseqüência provável é a isquemia do tecido cerebral. A descarga de sangue diretamente das artérias nas veias leva ao fato de que partes da substância cerebral localizadas mais abaixo na direção do fluxo sanguíneo perdem oxigênio com os nutrientes. O resultado da "fome" prolongada é a disfunção e a morte do tecido pelo tipo de acidente vascular cerebral isquêmico.

Apesar de a doença ser bastante rara - 2 casos por 100 - devido às consequências negativas e elevada mortalidade, é dada especial atenção a ele na neurologia.

Classificação

A malformação vascular localizada no cérebro pode consistir apenas em veias, artérias ou ser combinadas. A última opção - arteriovenosa - é a mais comum.

De acordo com o tipo de estrutura, as MAV cerebrais são divididas em:

  • Racemoso (perfaz ¾ do total) - um conglomerado vascular ramificado.
  • Fistulous - é um shunt maciço entre grandes vasos.
  • Cavernoso - um acúmulo de cavidades de paredes finas que se assemelham a bagas de amora (diagnosticado em 11% dos casos de MAV).
  • Micromalformação é uma formação pequena.

Entre malformação venosa isolada, arterial, telangiectasia. As anomalias também são diferenciadas pelo tamanho. O diâmetro dos pequenos não ultrapassa 30 mm, os médios - 60 mm e os grandes são emaranhados maiores que 6 cm.

Para o diagnóstico e tratamento, a localização do defeito é importante: em casos leves, eles estão localizados fora de áreas funcionalmente significativas, que incluem tronco cerebral, lobos temporal e occipital, tálamo, córtex sensório-motor, região da fala, centro de Broca.

A natureza da drenagem também é importante, ou seja, a presença de acesso a grandes veias.

Os parâmetros de classificação listados são importantes para determinar o risco em caso de cirurgia. Cada um deles (localização, tipo de drenagem, tamanho) é avaliado em uma escala de três pontos e, dependendo da quantidade de pontos marcados, o risco operacional é determinado. Baixo é 1 e cinco significa maior complexidade técnica da intervenção, alta probabilidade de incapacidade ou morte.

destaque

Na maioria dos casos, a malformação arteriovenosa do cérebro é consequência de uma violação da formação da vasculatura cerebral no período pré-natal. O fator genético não foi comprovado; portanto, a hereditariedade não parece ter um papel.

As doenças crônicas da mãe grávida, infecções intra-uterinas e um aumento no nível de radiação têm um efeito negativo no desenvolvimento do sistema de circulação sanguínea cerebral fetal.

O uso de certos medicamentos, intoxicação, a presença de maus hábitos em uma mulher grávida (alcoolismo, dependência de drogas, tabagismo) também produz um efeito teratogênico.

A frequência de hemorragias em crianças com patologia cerebrovascular deste tipo é pequena. Geralmente, a doença aparece pela primeira vez após os 20 anos de idade.

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À medida que o paciente cresce, aumenta o risco de uma interrupção na educação. As malformações adquiridas são muito raras, manifestando-se aos 50 anos.

Entre as causas do desenvolvimento da doença, destacam-se alterações ateroscleróticas, escleróticas na parede vascular, bem como lesões cerebrais traumáticas.

Os sintomas

A sintomatologia da doença depende do tipo de curso. A primeira, hemorrágica, é observada em mais da metade dos casos (segundo as estatísticas, até 70%). É característico de malformações vasculares de pequeno porte. A segunda variante das manifestações clínicas - entorpecida - é encontrada em formações grandes e secundárias.

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Pequenos conglomerados característicos desse tipo de curso podem não ocorrer por anos. Muitas vezes, o primeiro sinal de uma doença é a ruptura de uma parede defeituosa do vaso com subsequente hemorragia.

Se uma anormalidade arteriovenosa é implantada na fossa craniana posterior e tem veias de drenagem, aparece um sintoma clínico, como hipertensão arterial.

No caso de uma ruptura, os sintomas do AVC hemorrágico se desenvolvem:

  • dor de cabeça intensa;
  • náusea com crises de vômito;
  • parestesia, paralisia, fraqueza muscular;
  • confusão e perda de consciência;
  • distúrbios da atividade cerebral (coordenação, visão, fala).

Os sintomas listados são característicos de hemorragia subaracnóidea (ocorre sangramento entre as meninges). É responsável por quase metade do número total de casos.

No restante, o sangue é derramado diretamente no cérebro com a formação de hematomas de várias localizações. Os mais perigosos deles são intraventriculares.

Sintomas específicos são associados à sintomatologia geral com hemorragia intracerebral, pela qual é possível determinar a área afetada do cérebro.

Diferentemente da hemorrágica, a presença de malformação vascular pode ser julgada antes mesmo de sua ruptura. Anomalias grandes e médias são manifestadas por dores de cabeça regulares. Os ataques podem durar 3 horas, no contexto freqüentemente se desenvolve a síndrome convulsiva. Outra característica é o déficit neurológico inerente aos tumores cerebrais.

Nesse caso, desenvolvem-se sintomas cerebrais: dores de cabeça difusas de natureza explosiva, distúrbios mentais e visuais, vômitos, epiprose. Pela natureza das crises epilépticas e pela aura que as precede, o local da malformação pode ser determinado com segurança.

Dependendo da localização, podem ser observadas disfunções cognitivas, paresia dos nervos faciais, paralisia das extremidades e outros distúrbios neurológicos.

AVM veia galena

Um tipo separado de patologia cerebrovascular congênita em crianças, caracterizada por um complexo de defeitos no desenvolvimento da grande veia cerebral, incluindo cirurgia de ponte de safena. É bastante raro, mas na maioria dos casos leva à morte.

O único tratamento é a neurocirurgia no primeiro ano de vida. Os principais sintomas são determinados imediatamente após o nascimento em metade dos bebês com esse tipo de MAV: insuficiência cardíaca, hidrocefalia. Posteriormente, há um atraso no desenvolvimento mental e físico.

Diagnóstico

Antes da ruptura, a malformação vascular do tipo hemorrágico geralmente não aparece de forma alguma e pode ser detectada aleatoriamente. No curso torpido da doença, dores de cabeça, aparecimento de uma síndrome convulsiva e sinais focais são a razão para entrar em contato com um neurologista. Com base em reclamações, o médico nomeia uma consulta de um neurocirurgião que realiza um exame abrangente:

  • eletroencefalografia;
  • ecoencefalografia;
  • reoencefalografia;
  • TC e RM;
  • angiografia cerebral.

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A ressonância magnética e computada no caso de patologia do tipo tórpido pode não ser informativa. A angiografia utilizando um agente de contraste é preferida para confirmar o diagnóstico. No intervalo, todo o complexo de medidas de diagnóstico é realizado com urgência, enquanto o mais informativo é a ressonância magnética.

O tratamento da anomalia antes da ruptura é reduzido à exclusão de conglomerado da corrente sanguínea. Essa tarefa é realizada por um dos três métodos: embolização da MAV do cérebro, remoção transcraniana ou radiocirúrgica. A metodologia é selecionada levando em consideração todos os riscos operacionais, o tamanho e a localização da educação.

A operação é realizada conforme as indicações também após a ruptura, quando o estado do paciente se estabiliza. Na fase aguda, apenas a remoção do hematoma é possível. A intervenção combinada (extração do coágulo e excisão de um MAV) é indicada para educação pequena.

Realizado por via transcraniana após craniotomia, se o volume de malformação vascular não exceder 100 ml. É usado para a ocorrência superficial de conglomerado fora de áreas funcionalmente significativas do cérebro. Durante a operação, os vasos resultantes são bloqueados pelo método de coagulação, o conglomerado é secretado, as veias de descarga são ligadas e a MVA é completamente excisada.

A remoção clássica na maioria dos casos garante a recuperação completa, porém, nootrópicos com angioprotetores no período de recuperação são necessários. Certifique-se de monitorar sistematicamente um médico, uma vez que as complicações são prováveis ​​- derrames.

AVM de embolização

Tratamento menos traumático, destinado não à remoção, mas à oclusão da anomalia cerebrovascular. Utilizando um microcateter inserido na incisão da artéria femoral, um vaso especial de colagem de copolímero é introduzido na malformação. Este método é usado apenas quando existem vasos de chumbo disponíveis para cateterismo.

Além disso, a embolização é realizada em várias etapas e a oclusão completa pode ser alcançada em apenas um terço dos pacientes. Portanto, muitas vezes essa manipulação é realizada como preparatória antes da excisão cirúrgica. A pré-colagem dos vasos reduz o risco de sangramento cirúrgico e complicações no período pós-operatório.

Como a operação cirúrgica clássica, permite remover completamente a anomalia (no entanto, seu tamanho não deve exceder 3 cm).

Este método é usado quando o acesso transcraniano à malformação vascular do cérebro é difícil e a embolização não é possível.

Complicações de avm

Sangramento. As paredes dos vasos afetados podem se tornar finas e fracas. Com o AVM, uma pressão muito forte é exercida sobre essas paredes, como resultado do qual pode ocorrer sangramento (acidente vascular cerebral).
• Fornecimento inadequado de oxigênio ao cérebro. Com a MAV, o tecido cerebral circundante não pode absorver oxigênio suficiente do sangue, o que leva à morte das células. Os problemas associados a isso incluem comprometimento da fala, fraqueza e dormência dos membros, perda de visão, etc.

Diagnóstico para AVM

O diagnóstico das malformações arteriovenosas (MAV) dos vasos cerebrais envolve médicos especializados em doenças do sistema nervoso central e periférico - neuropatologistas. Dependendo dos resultados do exame, testes diagnósticos adicionais podem ser prescritos.

• arteriografia cerebral. Esse teste é considerado a melhor maneira de diagnosticar a MAV cerebrovascular. Para o teste, um cateter é inserido na artéria femoral, que atinge os vasos do cérebro, um meio de contraste é injetado, após o qual é feita uma série de fotografias de raios-x dos vasos.
• Tomografia computadorizada (TC). Este é um método de diagnóstico baseado na obtenção de uma "imagem" usando raios-x.

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Às vezes, para obter uma imagem mais detalhada dos vasos afetados, o paciente é previamente injetado com contraste. Em seguida, o método é chamado angiografia por tomografia computadorizada.
• Ressonância magnética. A ressonância magnética é mais eficaz que a tomografia computadorizada quando se trata de detectar malformação arteriovenosa. Este método não usa radiação radioativa, a RM é baseada no uso de um campo magnético. Se um corante especial "iluminar" os vasos for introduzido antes do exame, o método será chamado de angiografia por RM.

Svetlana Borszavich

Clínico geral, cardiologista, com trabalho ativo em terapia, gastroenterologia, cardiologia, reumatologia, imunologia com alergologia.
Fluente em métodos clínicos gerais para o diagnóstico e tratamento de doenças cardíacas, bem como eletrocardiografia, ecocardiografia, monitoramento de cólera em um eletrocardiograma e monitoramento diário da pressão arterial.
O complexo de tratamento desenvolvido pelo autor ajuda significativamente com lesões cerebrovasculares e distúrbios metabólicos no cérebro e doenças vasculares: hipertensão e complicações causadas pelo diabetes.
O autor é membro da European Society of Therapists, participante regular em conferências e congressos científicos na área da cardiolmedicina e medicina geral. Ela tem participado repetidamente de um programa de pesquisa em uma universidade privada no Japão na área de medicina reconstrutiva.

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