Wat is de ziekte van von Willebrand veroorzaakt de diagnose hoe te behandelen

Bij regelmatige homeostase wordt een bloedend vat verstopt door de vereiste enzymen, waardoor een website met gestold bloed wordt gevormd. Een getroffen persoon met een ziekte ondergaat een volledige verstoring van dit beloop en het tekort aan het vermogen van het lichaam om zelf te stollen.

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is bloeding, die moeilijk te stoppen is. Ze hebben een totaal verschillende lokalisatie, ernst, diepte.

De verklaring voor een dergelijke bloeding kan elke schade zijn, een chirurgische ingreep, een tandarts bezoeken. Verergering van de ziekte gaat gepaard met slecht welzijn, zwakke punten, duizeligheid, misselijkheid en flauwvallen. Er is een directe relatie tussen de aard van de ziekte en de diepte van de bloeding.

In de kindertijd heeft het medische beeld dat gepaard gaat met de ziekte van von Willebrand een zware etiologie. Vanwege een onderontwikkelde immuniteit treden exacerbaties van de ziekte op na elke acute respiratoire virale infectie, acute luchtweginfecties. Onder invloed van besmettelijke makelaars ontwikkelen de schotten van de bloedvaten zich tot vatbaar, kopen ze een verhoogde waarneming en veroorzaken ze talloze bloedingen. De ziekte verwijst naar ongeneeslijke pathologieën. Tijdens het leven wordt het interval van afwezigheid van de kliniek veranderd door exacerbaties.

Symptomen van de ziekte van von Willebrand:

  • Overvloedige en langdurige menstruatie bij meisjes. Vaak is medische zorg vereist om het bloeden te stoppen.
  • Onzuiverheden van bloed na de ontlasting, bij afwezigheid van afwijkingen in het maagdarmkanaal.
  • Meerdere formaties op de poriën en huid met een hemorragische aard.
  • Frequente en langdurige bloeding na eenvoudige chirurgische ingrepen, tandextractie.
  • Chronische extreme bloedarmoede.
  • Onredelijke bloeding, die langer dan 10 minuten duurt en dringende medische overweging vereist.
  • Zelfgevormde hematomen en kneuzingen. Of na kleine ongelukken, het uiterlijk van bloed en bloedingen.
  • De manifestatie van langdurige bloeding na het oplopen van enige schade. Terugval gebeurt na elke week.

Naast al het bovenstaande is de ziekte van von Willebrand meestal extra extreem. Het veroorzaakt bloedende organen, slijmvliezen, beïnvloedt gewrichten.

Volgens de suggesties van het Wetenschappelijk en Standaardisatiecomité (SSC) onder de International Society for Thrombosis and Hemostasis, wordt de ziekte van von Willebrand als volgt geëtiketteerd:

  • Type I - een lager binnen de synthese van von Willebrand-kwestie en geassocieerd antigeen. In soort I bloedplasma zijn alle multimeren van de kwestie actueel. Het gebeurt in 55-75% van de gevallen;
  • Type II - een puntig lager in de vorming en inhoud van materiaal in het bloed van in wezen de meest energieke gigantische multimeren van von Willebrand-kwestie, de overheersing van kleine multimeren met lage hemostatische inspanning;
  • Type III - de vrijwel volledige afwezigheid van de von Willebrand-kwestie, is buitengewoon ongebruikelijk (in 1-3% van de gevallen).

Afhankelijk van de kenmerken van fenotype II, wordt het soort ziekte onderverdeeld in een aantal subtypes:

  • IIA - kwalitatieve probleemdefecten met een lagere vWF-afhankelijke bloedplaatjesadhesie en een op afstand gelegen tekort aan multimeren met overmatig molecuulgewicht;
  • IIB - kwalitatieve defecten van von Willebrand-probleem met verhoogde affiniteit voor de GP-Ib-receptor van bloedplaatjes;
  • IIN - schending van de flexibiliteit van von Willebrand-kwestie om te binden aan stollingskwestie VIII;
  • IIM - de aanwezigheid van vWF-defecten in tegenstelling tot de achtergrond van het tekort aan tekort aan multimeren.

Heel wat componenten hebben een effect op de mate van von Willebrand-probleem in het bloed:

  • leeftijd (graad neemt toe naarmate u ouder wordt);
  • vloeren;
  • etniciteit (graad verhoogd onder Afrikanen en Afro-Amerikanen);
  • bloedgroep (de halfwaardetijd van de beschouwde mensen met bloedgroep I is ongeveer 1/4 lager dan bij dragers van verschillende teams);
  • hormonale achtergrond (verminderd met hypothyreoïdie, zal toenemen tijdens de zwangerschap).

De ziekte van Von Willebrand wordt genetisch overgedragen van tijdperk tot tijdperk. Pathologie is tamelijk ongebruikelijk - bij zeker een van de 800-1000 individuen, maar verloopt doorgaans op een zachte manier. De kans op een aandoening bij individuen van elk geslacht is identiek.

In een gezonde lichaamsbouw, in geval van bloeding, stromen bloedcellen, bekend als bloedplaatjes, naar de plaats van verwonding van het vat en blijven ze samen plakken, waardoor de "opening" verstopt raakt.

In het geval van de ziekte van von Willebrand is het traditionele stollingsverloop verstoord door de volledige afwezigheid, defect of gebrek aan een bepaald eiwit dat direct betrokken is bij de vorming van een trombus (dat wil zeggen, het 'plakken' van bloedplaatjesaggregatie aan de gebroken ruimte). Dit eiwit staat bekend als de von Willebrand-kwestie.

Etiologische (causale) componenten van pathologie zijn:

  • belast erfelijkheid;
  • aangeboren coagulatiedefecten;
  • lymfoproliferatieve, auto-immuunziekten.

Er zijn een aantal vormen van deze ziekte:

  • Type 1. Het wordt gekenmerkt door een tekort aan von Willebrand-probleem, dat zich manifesteert door respectievelijk een kleine of redelijke bloeding, een tekort aan dit eiwit. Onder de patiënten die door deze aandoening worden getroffen, wordt 80% van deze ziekte gedetecteerd (extra meestal bij toeval). Geen remedie nodig.
  • Type 2. Er is een von Willebrand-probleem, maar eiwit voldoet vanwege een defect niet aan zijn eigenschappen. Meestal is bloeden onbeduidend, maar een extreem beloop is ook goed te doen.
  • Type 3. Het gebeurt in 5% van de gevallen. Het wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid of aanwezigheid van een bijzonder kleine hoeveelheid von Willebrand-kwestie, waardoor patiënten enorme bloedingen ervaren tijdens de chirurgische ingreep of vanwege ongelukken. Bloedarmoede wordt meestal opgemerkt.

Bovendien wordt een plaatjesziekte onderscheiden, waarbij, als gevolg van een genmutatie, de gevoeligheid van de plaatjesreceptor voor multimeren van von Willebrand-eiwit met een te hoog molecuulgewicht zal toenemen.

Er is ook een verworven ziekte van von Willebrand, die optreedt bij patiënten met lymfoproliferatieve en auto-immuunpathologieën. Dit soort ziekte ontstaat door het uiterlijk van een bepaalde remmer van de von Willebrand-kwestie.

Detonic - een uniek geneesmiddel dat hypertensie helpt bestrijden in alle stadia van zijn ontwikkeling.

Detonic voor druknormalisatie

Het complexe effect van plantaardige componenten van het medicijn Detonic op de wanden van bloedvaten en het autonome zenuwstelsel dragen bij aan een snelle bloeddrukdaling. Bovendien voorkomt dit medicijn de ontwikkeling van atherosclerose, dankzij de unieke componenten die betrokken zijn bij de synthese van lecithine, een aminozuur dat het cholesterolmetabolisme reguleert en de vorming van atherosclerotische plaques voorkomt.

Detonic niet verslavend en ontwenningssyndroom, omdat alle componenten van het product natuurlijk zijn.

Gedetailleerde informatie over Detonic bevindt zich op de pagina van de fabrikant www.detonicnd.com.

Misschien wilt u meer weten over de nieuwe medicatie - Cardiol, wat de bloeddruk perfect normaliseert. Cardiol capsules zijn een uitstekend hulpmiddel bij het voorkomen van veel hartziekten, omdat ze unieke componenten bevatten. Dit medicijn is superieur in zijn therapeutische eigenschappen ten opzichte van dergelijke medicijnen: Cardiline, Detonic. Als u gedetailleerde informatie wilt weten over Cardiol, Ga naar het fabrikant's websiteDaar vindt u antwoorden op vragen over het gebruik van dit medicijn, klantrecensies en artsen. U kunt ook de Cardiol capsules in uw land en de leveringsvoorwaarden. Sommige mensen slagen erin om 50% korting te krijgen op de aankoop van dit medicijn (hoe dit te doen en pillen te kopen voor de behandeling van hypertensie voor 39 euro staat op de officiële website van de fabrikant.)Cardiol capsules voor hart

Risicoteams

De dreigingsteams omarmen patiënten:

  • belast erfelijkheid (genetische aanleg);
  • beïnvloed door stollingsproblemen als gevolg van talrijke pathologieën en ongevallen.

Belangrijkste tekenen

Het meest specifieke symptoom voor de ziekte van von Willebrand (ICD-10 - D68.0) is bloeding uit het neusgat, inwendige organen, tandvlees. Bovendien kan bloeding zowel onbeduidend als enorm zijn, en verloopt het extra typisch in overeenstemming met het type microcirculatie.

Patiënten met een ernstig tekort aan bloedplaatjeseiwit, bloeding (baarmoeder, tandvlees, neus) zijn uitgebreid en overvloedig, evenals bloeding in de gewrichten en spierweefsels. Langdurige bloeding kan ook optreden als een tand wordt geëlimineerd, operaties en ongevallen.

Andere manifestaties

Bloedingen in spierweefsel en onderhuids weefsel (hematomen) komen bij deze pathologie voornamelijk voor als gevolg van ongevallen bij patiënten met extreme ziekte.

Hemorragisch syndroom bij de ziekte van von Willebrand is geen meedogenloos signaal van de ziekte. De duur van de verergering wordt afgewisseld met een vrijwel volledige afwezigheid van bloedingen.

In sommige omstandigheden wordt de ziekte van von Willebrand gemengd met mesenchymale dystrofie. Tegelijkertijd vertonen patiënten extreme uitrekbaarheid van poriën en huid, verzakking van klepflappen in het coronaire hart, verhoogde gewrichtsmobiliteit met een zwak punt van de ligamenten.

Vanwege autosomale overerving treft de ziekte zowel dames als heren met dezelfde frequentie. Vanwege fysiologische kenmerken (voortplantingsoperatie) lijken hemorragische symptomen bij meisjes echter extra typisch. Dus 65% van de patiënten lijdt aan menorragie. Zware terugkerende baarmoederbloedingen duren in de regel langer dan 10 dagen, moeilijk door posthemorragische anemie.

Bloeden uit de spijsverteringsorganen (twaalfvingerige darm, buik) is geen overheersend symptoom. Een dergelijke bloeding treedt meestal op vanwege het gebruik van medicijnen die een effect hebben op de bloedplaatjesaggregatie (aspirine, NSAID's). Bovendien zijn latente zweren van de twaalfvingerige darm en buik, aambeien of eroderende gastritis meestal een aanvoer van bloedingen.

Waarschijnlijk het uiterlijk van hematurie (de aanwezigheid van bloedverontreinigingen in de urine) of de aanwezigheid van bloedimpregnaties in de ontlasting.

Bij patiënten die door deze aandoening worden getroffen, is overvloedig, langdurig bloeden tijdens operaties of bevallingen goed te doen. De bevalling bij patiënten met von Willebrand-pathologie houdt verband met een overmatige dreiging van ernstig bloedverlies.

Bovendien zal bij de meerderheid van de patiënten die lijden aan een delicaat of redelijk type van de ziekte, tijdens de zwangerschap, de focus van het von Willebrand-eiwit driemaal toenemen, waarbij vrijwel regelmatige bereiken worden bereikt, maar na de bevalling komt het in een vroeger stadium.

Het meest ongebruikelijke symptoom van de ziekte, een kenmerk van de derde soort, is hemartrose. Bij acute hemartrose is er een belangrijke pijn gerelateerd aan een toename van intra-articulaire spanning.

Op hetzelfde moment is de hoeveelheid van het gewricht verhoogd en zijn de poriën en huid in de ruimte verzengend en hyperemisch. Wanneer de reden voor hemartrose een schade was, is het nodig om gerelateerd letsel uit te sluiten (scheiding van de condylus en andere).

Chronische synovitis is een gevolg van terugkerende hemartrose. In dit geval fungeert gehypertrofieerd synoviaal membraan als de primaire voorziening van articulaire bloeding.

Acute synovitis treedt op met frequente recidieven van hemartrose, zelfs bij transfusies van het vereiste coagulatieprobleem, vanwege de aanwezigheid van irritatie in het synoviale membraan.

Chronische synovitis, in het geval van een vernietigd gewrichtskapsel, kan pijnloos zijn.

De pathologie van von Willebrand, niet zoals hemofilie, gaat niet gepaard met de vorming van vervormende osteoartrose.

Bloedingen in de vliezen en rechtstreeks in het weefsel van het ruggenmerg / de geest in de aanwezigheid van de ziekte van von Willebrand zijn het resultaat van talrijke ongelukken. In ongebruikelijke omstandigheden kan het oorzakelijke probleem ook een hypertensieve ramp zijn of het gebruik van medicijnen die een negatief effect hebben op de hemostatische kenmerken van bloedplaatjes, zoals butadion, aspirine, enzovoort.

De ziekte van Willebrand bij kinderen manifesteert zich het vaakst door blauwe plekken op de huid, neusgat en tandvleesbloedingen. Het meest extreme verloop van de ziekte is beroemd direct na of tijdens infectieuze pathologieën. In dit geval is het mechanisme van een dergelijke spontane bloeding van de diapedetische soort hoogstwaarschijnlijk een toename van de vasculaire permeabiliteit als gevolg van het infectieuze beloop van.

Manifestaties van BV

Signalen van de ziekte zijn niet-specifiek, velen luisteren er niet naar. Bloeden komt extra veel voor bij kinderen. Bij volwassenen zijn ze veel minder typisch en nooit zo intens, maar dit gebeurt onder voorbehoud van alle suggesties van de behandelende arts. In sommige omstandigheden worden exacerbaties van de ziekte ontdekt die schadelijk kunnen zijn voor het leven van de getroffen persoon.

De volgende medische manifestaties worden opgemerkt:

  • De vorming van hematomen onder de poriën en huid, zelfs met een licht lichamelijk effect.
  • Onredelijke bloedneuzen die langer dan 10 minuten duren.
  • De manifestatie van bloeding na een chirurgische ingreep, ongevallen (meer dan elke week).
  • Langdurige, zware periodes, vergezeld van extreme pijn, een gemeenschappelijk zwak punt, leiden meestal tot flauwvallen.
  • Bleekheid van de poriën en huid.
  • Hemorragisch syndroom met de vorming van uitslag.
  • Er zit bloed in de ontlasting, ziekten van het maagdarmkanaal zijn afwezig. In dergelijke omstandigheden is inwendige bloeding, die het verlies van het leven van een persoon kan veroorzaken, niet uitgesloten.
  • Ernstige bloedarmoede.

Als neusbloedingen worden opgemerkt bij een peuter, kan dit te wijten zijn aan aangeboren pathologie, het is nodig om medische hulp te zoeken.

Tijdens de zwangerschap kon de ziekte zich niet voordoen, maar binnen de begin- en postpartum-interval kan extreem bloedverlies optreden. Het vereist specifiek beheer door docs.

Tekenen van de ziekte van von Willebrand zijn compleet verschillend van verschillende pathologieën, ze gebeuren onverwacht, zouden geen trouw moeten zijn en hun manifestaties zijn meestal niet homogeen. Deze ziekte staat bekend als een kameleon.

De ziekte van Willebrand kan zich voordoen:

  • Bij een nieuw kind kind na het begin;
  • Lijk niet voor een vrij lange tijd;
  • Manifesteer uzelf plotseling, overvloedig lekken van bloed na een kleine beschadiging;
  • Laat u zien na een eerdere besmettelijke of virale ziekte.

Deze pathologie kan optreden in een zacht verloop van het beloop, wat geen levensgevaar betekent, naast een extreem (levensbedreigend) diploma van het verloop van de ziekte.

Symptomen van een zacht diploma van de ziekte van von Willebrand:

  • Epistaxis die systematisch gebeurt in een kort tijdsbestek;
  • Hevig bloeden tijdens de menstruatie bij meisjes;
  • Langdurig bloeden door een kleine minimale of kleine beschadiging;
  • Petechiae op de poriën en huid;
  • Posttraumatische bloedingen.

Het extreme stadium van het beloop van de ziekte van von Willebrand manifesteert zich in vitaal schadelijke symptomen:

  • Dysurie lijkt pijn in de lumbale ruggengraat en bloed in de urine;
  • Grote lokalisatie van het hematoom na een kleine kneuzing, knijpt slagaders met een grote diameter, wat pijn veroorzaakt;
  • Zware bloeding na trauma, naast innerlijke posttraumatische bloedbeweging;
  • Ernstige bloeding tijdens de chirurgische procedure in het lichaam;
  • Bloeden na het trekken van een tand;
  • Terugkerende bloeding uit de sinussen en bloed uit het tandvlees;
  • Langdurige bloeding na snijwonden in de poriën en huid, wat kan leiden tot flauwvallen, duizeligheid;
  • Zware baarmoederbloedingen van maand tot maand, veroorzaken een tekort aan ijzer in de samenstelling van het bloed, dat zich manifesteert in bloedarmoede;
  • Hemartroseziekte is de zwelling van het aangetaste gewricht, pijnlijke situaties in de gewrichten, naast een diepgaand subcutaan hematoom;
  • Overvloedige lekkage van bloed van hun nasopharynx, naast pharynx - leidt tot pathologie bronchiale obstructie;
  • Hersenbloeding beïnvloedt de faciliteiten van het hele zenuwstelsel en leidt tot verlies van mensenlevens.

In de tweede soort kan het waarschijnlijk alleen gebeuren in het geval van een afwijking in de constructie van bloedplaatjes, naast de vorming van hemartrose.

Als het von Willebrand-probleem een ​​afname is (het tekort), komt er een anomalie in de constructie van het bloedplaatjesmolecuul samen, dan heeft de pathologie dergelijke attribuutindicatoren:

  • Ernstige nasofaryngeale bloeding;
  • Bloeding in spierweefsel en hun manifestaties binnen het type hematoom;
  • Bloeding van inwendige organen: buik, darmen (met ongelukken);
  • Schade aan de pathologie van de gewrichten.

De meest schadelijke voor het menselijk leven zijn maagbloedingen en darmbloedingen in de buikholte. Arterioveneuze anastomosen voorkomen het stoppen van innerlijke bloeding.

De ziekte van Willebrand bij kinderen wordt herkend en manifesteert zich tot 12 maanden.

Heldere tekens in de kindertijd omarmen:

  • Lekkage van bloed uit het neusgat;
  • Bloed van tandvlees tijdens tandjes;
  • Bloeden in de buik, naast bloed in de darmen - manifesteert zich in de ontlasting;
  • Bloed in de urine.

Levendige tekenen en indicatoren van bloedarmoede door ijzertekort worden uitgedrukt - dit is bleekheid van de poriën en huid, duizeligheid, flauwvallen, tekenen van misselijkheid.

Deze pathologie komt bovendien tot uiting in huiduitslag op de poriën en huid binnen het type ecchymosen dat kan worden gevuld met bloed, in blauwe plekken op de poriën en huid en in hematomen van intra-articulaire bloeding.

Het bloeden begint onmiddellijk na de schade en nadat het is gestopt, komen terugvallen niet meer voor - dit is het belangrijkste onderscheid tussen de ziekte van von Willebrand en hemofilie.

Symptomen van de ziekte zijn meestal niet al te diepgaand en omvatten wijdverbreide kenmerken van elke soort pathologie.

Symptomen waarvan het uiterlijk de aanwezigheid van de ziekte kan vermoeden:

  • het uiterlijk van bloeden, zelfs met een lichte beschadiging van de poriën en huid;
  • bloeding in het type hematomen onder de poriën en huid;
  • baarmoeder bloeden;
  • lange looptijden;
  • maag- en intracraniële bloeding (buitengewoon ongebruikelijk en alleen bij het III-type van de ziekte);
  • hemartrose - bloeding in de gewrichtsholte (komt ook af en toe voor en heeft invloed op enkele gewrichten, wat geen effect heeft op hun kenmerken).

Symptomen van het kenmerk van de ziekte van von Willebrand van een specifiek type ziekte:

  • I- en II-soorten komen tot uiting:
    • neusbloedingen;
    • frequente en oorzaakloze subcutane hematomen;
    • langdurig bloeden van wonden na ongevallen / snijwonden;
    • baarmoeder bloeden;
    • lange looptijden;
    • extreem bloedverlies tijdens de bevalling en operaties;
  • Vorm III is vergelijkbaar met hemofilie en zou de volgende symptomen moeten hebben:
    • frequente onderhuidse bloeding;
    • gigantische hematomen, erg pijnlijk wanneer erop wordt gedrukt;
    • bloedingen in gigantische gewrichten;
    • hevig bloeden uit het tandvlees, neusgat;
    • maag- en urologische bloeding.

Als er een ziekte is, is het noodzakelijk dat een meisje de gynaecoloog hiervoor waarschuwt. Zwangerschap moet opzettelijk zijn, dus het is de prijs met behulp van geschikte anticonceptiestrategieën, omdat pathologie zich kan ontwikkelen tot een belemmering voor een opgewekt moederschap.

Zwangere meisjes met de ziekte van von Willebrand lopen 30% kans op een miskraam. Late toxicose is bovendien wijdverbreid. Van in wezen de meest ernstige straffen - vroegtijdige loslating van de placenta met extreme bloeding. Bij 50% van de meisjes gebeurt de bevalling met problemen. Daarom moet de aanstaande moeder te allen tijde onder toezicht staan ​​van dokters.

In aanwezigheid van pathologie bij verwanten, is het noodzakelijk om naar pasgeborenen binnen het huishouden te kijken. Ernstige soorten van de ziekte lijken binnen de eerste 12 maanden van het leven.

De meest voorkomende symptomen zijn:

  • spontane bloeding uit het neusgat, mond;
  • bloedend tandvlees;
  • bloeding uit het spijsverteringskanaal (gedetecteerd in de ontlasting).

Bij adolescente dames manifesteert pathologie zich door menorragie (bloeding uit de baarmoeder), die gepaard gaat met tekenen van bloedarmoede (bleekheid van de poriën en huid, duizeligheid, zwakke plek). Vaak worden kneuzingen, uitslag op de huid en intra-articulaire hematomen opgemerkt binnen de ziekte.

De aansluiting van BV met pathologieën in bindweefsel

Studies door trendy wetenschappers hebben het verband van de ziekte van von Willebrand aangetoond, naast defecten en afwijkingen in de groei van bindweefselcellen.

Deze relatie komt tot uiting in dergelijke schendingen:

  • Mitralisklepprolaps en verschillende coronaire hartkleppathologieën;
  • Dislocaties in de gewrichten als gevolg van een schending van de ligamenten van spierorganen;
  • Hyperelastose van de poriën en huid;
  • Degeneratieve myelopathie;
  • Het Marfan-syndroom manifesteert zich in hartpathologieën, in problemen van het oogorgaan, naast verlenging van skeletbotten in het lichaam.

Hoe nauw deze relatie is tussen deze twee pathologieën en de etiologie ervan, moet worden ontdekt door middel van analyse door wetenschappers.

Genetica, gebruikmakend van analyse, concludeerde dat de pathogenese van de ziekte van von Willebrand afhangt van het karakter van genetische overerving.

Met homozygote genetische overerving (van twee biologische moeders en vaders), verloopt de ziekte van von Willebrand in een extreem medische soort, met alle soorten en kenmerken van bloedingen, en heel vaak met volledige afwezigheid van antigeen f VIII in het bloedplasma.

Minder extreme symptomen manifesteren zich bovendien dan bij hemofiliepathologie, in laesies van het gewricht, een deel van het lichaam en in spierorganen.

Tijdens zwangerschap en bevalling

Het is onbereikbaar om het verloop van een zwangerschap met pathologie te voorspellen, extra typisch, onder het effect van oestrogenen, zal het kwantitatieve von Willebrand-probleem toenemen, het identieke verloop wordt onmiddellijk opgemerkt vóór de bevalling. Maar het hangt allemaal af van de fysiologische eigenschappen.

Bij soort I pathologie wordt de mate van PV genormaliseerd naar een indicator van een niet-zwangere dame. In soort II zal het probleem toenemen, wijzigingen in de coaguleerbaarheid zijn klein, de pathologische constructie blijft behouden. In soort III, kwestie VIII en PV overschrijden in geen enkel opzicht de norm of doen ze niet veel.

Het tijdstip van begin en de eerste 24 uur erna zijn schadelijk met ernstige bloedingen, een dag erna, tot anderhalve maand, blijft er een dreiging van secundaire bloedingen. Daarom moeten meisjes die een begin hebben gemaakt, worden gecontroleerd door een arts en zijn suggesties opvolgen.

Het verloop van zwanger zijn met de ziekte van von Willebrand sorteert nr. 1 en nr. 2 gedeeltelijk compenseert de kwestie von Willebrand op het punt van het begin van de loop van. Hoewel de hoeveelheid groter is dan normaal, is het niet voldoende voor bloedstolling op het moment van levering en binnen het postpartum-interval. Gynaecologen zijn te allen tijde bang voor een plotselinge en hevig beginnende bloeding.

De meest ernstige complicatie van de ziekte van von Willebrand gedurende het interval van intra-uteriene vorming van het kind is het vroegtijdig loslaten van de placenta met de juiste intra-uteriene locatie. Met regelmatige remedie en controle van deze zwangere vrouw door de wanden van het ziekenhuis, vindt het begin van de cursus plaats op een goed getimede methode.

Soms verbetert zwanger zijn het beloop van deze pathologie. En heel vaak na het begin van een kind, komt remissie van de ziekte van von Willebrand pas echt heel lang voor.

Gevaren tijdens de zwangerschap, tijdens het begin en de postpartum-interval:

  • Miskraam in de voorbereidende fase van zwangerschap (1 trimester);
  • Loslaten van de placenta (3 trimester);
  • Op het moment van beginnen - hevig bloeden, dat erg moeilijk te stoppen is;
  • 6 kalenderdagen en tot 10 dagen na het verloop van de brandhaard van - het gevaar van bloedingen;
  • Tot 13 kalenderdagen is het gevaar na een keizersnede een verhoogde hoeveelheid bloeding.

Zwangerschap met deze schadelijke aandoening dient te allen tijde opzettelijk te zijn. Dat is de reden waarom een ​​dame, zelfs eerder dan haar aanvang, naar een gynaecoloog moet gaan en de arts moet waarschuwen met betrekking tot de aanwezigheid van een dergelijke aandoening in haar historische verleden. Voordat de conceptie wordt gepland, is het gebruik van betrouwbare voorbehoedsmiddelen aan te raden, aangezien de ziekte van von Willebrand zich doorgaans kan ontwikkelen tot een belangrijke belemmering voor het veilig krijgen en beginnen van een kind. Bovendien is abortus bij deze ziekte zeer schadelijk voor het welzijn en leven van meisjes.

  • Bijna 30% van de zwangere meisjes met deze diagnose loopt het risico op een miskraam en late toxicose.
  • 50% van de meisjes met de ziekte van von Willebrand heeft te maken met een uitgekiend bevallingsverloop en daarom moeten zwangere meisjes met deze aandoening continu worden gecontroleerd door specialisten.
  • De meest schadelijke complicatie van een dergelijke ziekte tijdens de zwangerschap kan een vroegtijdige abruptie van de placenta zijn.
  • Bij elk type van een dergelijke ziekte treedt vaak bloeding van verschillende intensiteiten op tijdens en na de bevalling.

Zwangerschap heeft een gemengde invloed op het beloop van de ziekte van von Willebrand. Vaak als zwanger zijn gebeurt onder de invloed van oestrogeen, de mate van von Willebrand-probleem in het bloedplasma stijgt, dezelfde neiging kan eerder worden opgemerkt dan de bevalling. Deze wijzigingen komen echter niet bij alle meisjes voor.

Volgens de onderzoeksresultaten is er een buitensporige frequentie van spontane abortus in de vroege fasen - 22-25% bij meisjes die door deze pathologie worden getroffen. Ongeveer 1/3 van de meisjes registreerde bloedingen in het eerste trimester van de zwangerschap.

De meeste meisjes met de soort ziekte van Von Willebrand krijgen regelmatig (voor niet-zwangere) problemen in het laatste trimester van de zwangerschap. Bij type II-ziekte verbeteren de graden van kwestie VIII en von Willebrand-kwestie doorgaans tijdens de zwangerschap, maar het meeste onderzoek heeft een minimale of geen verandering aangetoond in de mate van inspanning van stollingscomponenten en het behoud van de pathologische constructie van multimeren. Bij meisjes met de ziekte van type III van de ziekte van von Willebrand, verbetert de mate van kwestie VIII en von Willebrand vrijwel niet tijdens de zwangerschap.

Vrouwen met de ziekte van von Willebrand lopen een grote kans op een spontane abortus tijdens de vroege zwangerschap

Vrouwen met de ziekte van von Willebrand lopen een verhoogde kans op ernstige (meer dan 500 ml op de eerste dag na de bevalling) en secundaire postpartum bloeding (van 24 uur tot 6 weken) als gevolg van een snelle verlaging van de inspanning van bloedstollingscomponenten na de bevalling.

normen

Tekenen van de ziekte kunnen optreden bij een onvoldoende bereik van EF. De norm voor een bloedcontrole moet 10 mg / l zijn.

Tijdens de zwangerschap, tijdens ontstekings- of infectieprocessen, irriterende aandoeningen, bij energieke sportactiviteiten, het gebruik van hormonale medicatie, is de indicator verhoogd. Bij personen met de primaire bloedgroep - verlaagd.

De normatieve indicatoren voor patiënten met een bloedgroep zal ik verschillen van die van personen met het tweede, derde en vierde bloedteam.

Voor de diagnose is het raadzaam om drie vormen van beoordelingen te dragen:

  • PV: antigeengraad (VWF-check: Ag);
  • PV: over het uitoefenen van een beschouwde bloedplasma (VWF check: wet);
  • PV VIII binnen de verhouding: FVIII tot VWF: Ag.
VWA Ag - regulier
VWF Act - norm
FV III - normaal
ziekte van von Willebrand en hemofiliepathologie - niet actueel
PV is erg verminderdsoort 3 ziekte
VWF Act - 1
VWF Ag - 1
FV III -1
soort 1 ziekte
VWF Act, VWF Ag lager dan 0,70pathologie soort nr. 2 - 2A, 2B, 2M
FV III, VWF Ag, lager dan 0,70soort 2 ziekte - 2 N, naast hemofiliepathologie
(FVIII: C), (VWF: Ag) en (VWF: AC) zullen toenemen.tijdens het zwanger zijn van soort nr. 1
VWF Act, VWF Ag, FV III = 0met vriendelijke hoeveelheid 2 - 2A, 2B, 2M

Normaal gesproken is de algemene focus van von Willebrand van mening dat veneus bloed 10 mg / l is.In de uitkomsten van de controle wordt het meestal aangegeven niet de focus van deze stof, maar een aandeel dat de moeite waard is om aan te geven hoeveel het precieze inhoudsmateriaal binnen het controlebloed verschilt van het gewone. De norm voor dit geval is 50 - 160%.

Wat is een von Willebrand-probleem en wat zijn de kenmerken ervan?

Von Willebrand-kwestie (vWF) is een eiwit met een hoog bloedgehalte dat de activering van bloedplaatjes en stabilisatie van kwestie VIII van het bloedstollingssysteem kan veroorzaken, wat nodig is om het bloeden te stoppen. Bij het uitoefenen van deze positie ondergaat het, nadat het in de bloedbaan is gekomen, een splitsing met een metalloprotease en wordt het omgevormd van een macromolecuul tot mono- en dimeren (kleinere moleculen).

Dit is een van de weinige eiwitten die agglutinogenen van de AB0-bloedgroep op de bodem dragen. Wetenschappers zijn bekend dat het de groepsbetrekking is die de omvang van de von Willebrand-kwestie bepaalt - bij individuen met de primaire groep is de graad minimaal, en bij individuen met de vierde groep het meest.

vWF wordt geproduceerd door het endotheel (het membraan dat het lumen van bloedvaten bekleedt) en hoopt zich op in de vasculaire matras in het type Weibel-Paladi ons lichaam. Bovendien wordt de synthese van het probleem uitgevoerd door alfakorrels en grote bloedplaatjescellen van de moeder die zich in het karmozijnrode beenmerg bevinden.

Bij het onderzoek van vWF wordt niet alleen een vergoeding betaald in de mate, maar naast een doelgerichte oefening. Het von Willebrand-nummer bevat de volgende functies:

  • zorgt voor het lijmen van bloedplaatjes (grote hemostase) en hun hechting (lijmen) aan de vaatwand;
  • beschermt antihemofiel globuline (kwestie VIII) tegen proteïne C of kwestie Xa, stabiliseert kwestie VII.

Behandeling prognose en problemen: wanneer arbeidsongeschiktheid wordt toegewezen

Wat betreft de I- en II-typen van de ziekte, is de prognose gunstig. Het is bekend dat na de puberteit de tekenen zijn verminderd.

Een dodelijk gevolg is echter ook mogelijk - wanneer de getroffen persoon lijdt aan een derde type pathologie en geen toegang heeft tot gecertificeerde medische zorg tijdens hevig bloeden.

Complicaties van de ziekte omvatten:

  • extreme posthemorragische anemie;
  • hevig bloeden;
  • hemorragische beroerte.

Kortom, deze problemen treden op na een chirurgische ingreep.

Een positieve prognose wordt gegeven onder voorbehoud van de medische suggesties van de behandelende specialist en het goed getimede gebruik van benodigde medicijnen. Maar zelfs in deze omstandigheden doen zich meestal problemen voor. Als de fundamenten meestal niet worden aangenomen, is verlies van mensenlevens niet uitgesloten.

De getroffen persoon moet tot het puntje van zijn leven bij een therapeut en hematoloog worden geregistreerd, omdat het niet haalbaar is om absoluut beter te worden.

Een persoon kan in extreme soorten van de ziekte arbeidsongeschikt worden (het inhoudsmateriaal van kwestie VIII in het bloed is minder dan 5%).

het voorkomen

Vaak manifesteert de ziekte zich als een aangeboren pathologie van hemostase, in dergelijke omstandigheden kan deze niet worden voorkomen. Er zijn echter preventieve maatregelen die moeten worden genomen in de aanwezigheid van de ziekte van von Willebrand:

  1. Bij elk bezoek aan de arts, verwittig met betrekking tot de aanwezigheid van pathologie.
  2. Gebruik geen ontstekingsremmende niet-steroïde geneesmiddelen.
  3. Bloedverdunners elimineren.
  4. Geen interactie hebben bij traumatische sportactiviteiten.
  5. Minimaliseer de kans op schade.
  6. Gebruik met ijzer verrijkte maaltijden.
  7. Leid de juiste levensstijl.
  8. Controle gewicht

Chirurgische interventie met een dergelijke pathologie mag alleen worden uitgevoerd in omstandigheden waarin verschillende behandelingsstrategieën geen resultaten opleveren.

Deze pathologie is erfelijkheid en er is geen middel om dit te voorkomen.

Preventieve maatregelen kunnen uitsluitend extreme en frequente bloedingen voorkomen:

  • Voordat een peuter zwanger wordt, een sessie met biologische moeder en vader door een hematoloog;
  • Toezicht op kinderen (apotheek);
  • Bezoek regelmatig uw arts;
  • Het is verboden om aspirine te nemen;
  • Vermijd traumatische omstandigheden;
  • Gezond wonen
  • Voedsel traditie.

De implementatie van deze maatregelen zal bloeding in de gewrichten en in het spierweefsel voorkomen. Staat niet toe dat de ziekte van von Willebrand uitgroeit tot een verfijnde soort.

Een getroffen persoon met de ziekte van von Willebrand wordt in twee gevallen verholpen: als profylaxe en in geval van acute bloeding. Speciale preparaten die cryoprecipitaat en antihemofiel plasma bevatten. Ze dragen bij aan de energetische groei van kwestie VIII binnen 36 uur. Het wordt elke twee dagen gebruikt. En het wordt bovendien efficiënt toegepast voor zwangere meisjes voordat ze met de bevalling beginnen, om bloedverlies te verminderen. Transfusiemiddel wordt herhaald op de zesde dag na het begin van de pasgeborene.

De vormen van remedie die worden gebruikt tegen de ziekte:

  • het gebruik van een hemostatische spons voor poriën en huid en slijmvliezen;
  • het uitvoeren van een alternatieve remedie met het plasma-element om de PV in het bloed te verbeteren;
  • het gebruik van medicamenteuze remedies om PV-ziekte te compenseren.

Meestal wordt een medicijn tegen de ziekte voorgeschreven dat een stijging van het bloed van de von Willebrand-kwestie stimuleert. Gebruikt als injectie of spray. In het geval van ondoeltreffendheid, wordt het medicijn geannuleerd en wordt een alternatieve remedie geïntroduceerd.

Een standaard remedie-tactiek is het gebruik van een alternatieve remedie - injectie van von Willebrand-kwestie.

Er is geen middel om ziekte te voorkomen om de ziekte volledig te verwijderen. De ziekte wordt van tijdperk tot tijdperk overgedragen door genetisch element. Om de mogelijkheid van frequente bloeding en het uitvoerbare uiterlijk van pathologie bij ongeboren kinderen uit te sluiten, is het nodig:

  • Let op de juiste levensstijl. Zorg voor een voedzaam dieet en redelijke lichaamsbeweging, indien toegestaan ​​door de behandelende arts.
  • Elimineer zinloze chirurgische ingrepen (cosmetische chirurgie, schoonheidsinjecties). Voer uitsluitend onder de strikte sturing van een specialist uit, voor levenslange indicaties.
  • Minimaliseer de kans op schade.
  • Observeer regelmatig samen met uw arts en neem bloed af voor evaluatie.
  • Weigering om medicatie te nemen die de vorming van bloedplaatjes beïnvloedt (vermindering van de flexibiliteit van de bloedstolling). De meest voorkomende is aspirine.
  • Constante verklaring in een bepaalde hematologische kliniek.
  • Het uitvoeren van een genetisch onderzoek van echtgenoten die kinderen plannen met behulp van bloedafname voor analyse.

Het is bovendien raadzaam om de kans op gewichtsproblemen uit te sluiten. Dit beloop legt een zware druk op de bloedvaten. Het leidt tot veel voorkomende bloedingen die elkaar afwisselen, samen met in de gewrichtsholte. Het is nodig om spiermassa en flexibiliteit te behouden. Train tijdens het trainen, blijf matig, verklein de kans op beschadiging, breuk van spierweefsel, verwijder bloedbeweging uit de bloedvaten.

Volledige preventie van een genetische ziekte is niet haalbaar. Als u de suggesties van specialisten opvolgt, kunt u de hoeveelheid bloeding aanzienlijk verminderen.

U zou moeten bestuderen hoe u een zieke baby kunt trainen om von Willebrand-vloeistof zelfstandig in het bloed te injecteren. Dit vermogen stelt je in staat om op een goed getimede manier jezelf te helpen en te voorkomen dat er veel bloedt. Voor ziekten van derden is een verplichte en dringende specialistische sessie aangewezen. Zelfmedicatie van de von Willebrand-kwestie is buitengewoon schadelijk voor de levensduur van een getroffen persoon met een bloedstollingsziekte. Veel medicatie die geen goedkeuring van een arts heeft gekregen, en die een mooie, onomkeerbare schade aan het welzijn en extreme bloedingen kunnen veroorzaken.

Behandeling prognose en problemen: wanneer arbeidsongeschiktheid wordt toegewezen

In de regel worden problemen en straffen voor het kind meestal niet opgemerkt bij de primaire soort ziekte, maar met een extreem diploma van de ziekte kunnen extreme straffen optreden, uitgedrukt in extreme bloeding en bloeding als gevolg van letsel aan inwendige organen.

De ziekte van Von Willebrand is erg schadelijk. Zelfs als je beseft wat het is, en alle suggesties van een arts opvolgt, is het niet altijd haalbaar om problemen te vermijden. Ze zijn als volgt:

  • Chronische bloedarmoede.
  • Verslechtering van de efficiëntie van de gewrichten als bloeding werd opgemerkt in de holte.
  • Trombose die optreedt na therapeutische maatregelen.

symptomatologie

Bij gezonde individuen worden, wanneer een bloedvat is gebroken, kleine bloedplaatjes naar de plaats van bloeding gestuurd, die aan elkaar blijven plakken en het daaruit voortvloeiende defect sluiten. Bij patiënten wordt dit beloop verstoord en verliest het bloed zijn vermogen om te stollen.

Een geselecteerd symptoom van de ziekte is bloeding met verschillende intensiteiten, uitgestrektheid en lokalisatie. De oorzaken van langdurige bloeding zijn traumatische ongevallen, chirurgische ingrepen en tandheelkundige ingrepen. In dit geval ontwikkelen patiënten een zwak punt, duizeligheid, bleekheid van de poriën en huid, hartkloppingen, neemt de bloedspanning af en treedt een pre-syncope-situatie op. Het medische beeld van de pathologie wordt grotendeels bepaald door de omvang en het tempo van bloedverlies.

Bij kinderen is de hemorragische diathese het meest extreem na acute luchtweginfecties en verschillende acute infecties. Tijdens intoxicatie neemt de vasculaire permeabiliteit toe, wat leidt tot het uiterlijk van spontane bloeding. De ziekte van Willebrand is een ongeneeslijke pathologie met een golfachtig verloop, waarbij de duur van de exacerbatie wordt veranderd door een volledige afwezigheid van bloedingen.

De belangrijkste manifestaties van hemorragisch syndroom met de ziekte van Willibrand:

  1. Bloeding uit het spijsverteringskanaal vindt plaats na inname van medicatie uit de NSAID-groep en desaggreganten. Bij patiënten bloeden zweren van het maagdarmkanaal en aambeien vaak. Arterioveneuze anastomosen veroorzaken doorgaans terugkerende bloedingen. Symptomen van maagbloeding zijn melena - een teerachtige zwarte vrije ontlasting en braken van veranderd donker bloed.
  2. Hemartrose - bloeding in de gewrichtsholte, gemanifesteerd door pijn, beperkte werking, zwelling en roodheid van de poriën en huid, verhoogde pijn bij palpatie. Het gewricht zal in hoeveelheid toenemen, wordt bolvormig, de contouren worden gladgestreken. Bij aanhoudende bloeding in het gewricht veranderen de poriën en de huid in cyanotische, gevoelige weefsels - strakke, gespannen, inheemse hyperthermie lijkt.
  3. In bijzonder extreme omstandigheden wordt het hemorragisch syndroom bij patiënten vermengd met indicatoren van mesenchymale dysplasie. Lokale vasculaire en stromale dysplasieën veroorzaken aanhoudend herhaalde bloeding, voornamelijk van 1 lokalisatie.

Symptomen van een zacht type pathologie:

  • Frequente neusbloedingen
  • Zware menstruatiebloeding,
  • Langdurige bloeding met kleine poriën en huidletsel,
  • Petechiae,
  • Bloedingen na ongevallen.

Klinische indicatoren van extreme aard:

  • Bloed in de urine gaat gepaard met afname van tekenen van pijn en dysurie,
  • Uitgebreide hematomen na een lichte kneuzing comprimeren gigantische vaten en zenuwstammen, die zich manifesteren door pijn,
  • Hemartrose, vergezeld van pijn in het aangetaste gewricht, zijn oedeem, inheemse hyperthermie,
  • Langdurig bloeden uit het tandvlees na het poetsen van uw tand,
  • Bloeding uit de keelholte en nasofarynx kan leiden tot bronchiale obstructie,
  • Bloedingen in het slijmvlies van de geest leiden tot letsel aan het centrale zenuwstelsel of overlijden.

In dit geval zijn de tekenen van de ziekte vrijwel vergelijkbaar met hemofilie.

Indicaties voor evaluatie

Het onderzoek is voorgeschreven voor patiënten met atherosclerose.

Indicaties voor evaluatie kunnen alle tekenen zijn die pathologie niet uitsluiten van de stollingsoperatie, en ziekten die de oorzaak zijn van letsel aan de vaatwand. In het laatste geval staat de von Willebrand-uitgave u toe om niet direct te beoordelen hoe veel endotheel (het interne deel van de bloedvaten) betrokken is in het pathologische beloop van en wordt aangetast door de ziekte. De definitie van deze indicator is bewezen bij heel wat hart- en vaatziekten:

  • arteriële hypertensie
  • situaties na een hartinfarct,
  • coronaire coronaire hartziekte
  • arteriosclerose van slagaders.

Verhoogde waarden wijzen op de ontwikkeling van vasculaire en coronaire hartziekten, een lagere graad zal de effectiviteit van de remedie laten zien.

Tandvleesbloeding - indicatie voor analyse

De evaluatie is echter in de eerste plaats geïndiceerd voor een vermoedelijke ziekte van von Willebrand. De belangrijkste tekens zijn:

  • Menorragie - langdurige en overdreven overvloedige menstruatie tot baarmoederbloeding;
  • Neusbloedingen die moeilijk te stoppen kunnen zijn;
  • Langdurig en enorm bloedverlies met relatief geringe schade aan de huid en de slijmvliezen;
  • Hemartrose - letsel aan de gewrichten met overvloedige bloeding in de gewrichtsholte, die optreedt na kleine kneuzingen;
  • Bloedend tandvlees bij het tandenpoetsen;
  • Milde hematomen (kneuzingen), meestal niet gerelateerd aan ongelukken.

De evaluatie is aan te raden bij het plannen van een zwangerschap voor elke toekomstige moeder en vader in het geval dat zijzelf of directe verwanten tekenen van een stollingspathologie hebben.

Therapie

Bij een milde vorm van de ziekte wordt indien nodig verholpen, bijvoorbeeld door een spoedoperatie, bij ongevallen of met het oog op preventie.

Voor de remedie van kinderen worden de middelen gebruikt:

  • cryoprecipitaat;
  • vers ingevroren plasma.
  • homeopathische behandelingen.

Het vaste medicijngebruik is nodig voor personen met een extreme vorm van pathologie. Om dat te doen, schrijft u medicijnen voor die een hemostatische impact hebben en die het element bevatten dat nodig is voor de coagulatie.

Vrouwen zijn bovendien aan te raden verdere hormonale remedie.

Soms, in ongebruikelijke omstandigheden, wordt een chirurgische ingreep uitgevoerd om de bloedvaten af ​​te binden of de helft weg te nemen om de bloeding te stoppen.

Bij een pathologie die in een extreem stadium verloopt, krijgt de getroffen persoon meestal een onvermogen toegewezen. Maar extra typische personen met een materiaal met een gehalte aan plasma-ingrediënten van minder dan 5% blijven niet langer dan dertig jaar.

Een vraag stellen
Tatyana Jakowenko

Hoofdredacteur van de Detonic online tijdschrift, cardioloog Yakovenko-Plahotnaya Tatyana. Auteur van meer dan 950 wetenschappelijke artikelen, ook in buitenlandse medische tijdschriften. Hij werkt al meer dan 12 jaar als cardioloog in een klinisch ziekenhuis. Hij bezit moderne methoden voor diagnose en behandeling van hart- en vaatziekten en past deze toe in zijn professionele activiteiten. Het maakt bijvoorbeeld gebruik van reanimatie van het hart, decodering van ECG, functionele tests, cyclische ergometrie en kent echocardiografie heel goed.

Al 10 jaar neemt ze actief deel aan tal van medische symposia en workshops voor artsen - families, therapeuten en cardiologen. Hij heeft veel publicaties over een gezonde levensstijl, diagnose en behandeling van hart- en vaatziekten.

Hij houdt regelmatig toezicht op nieuwe publicaties van Europese en Amerikaanse cardiologietijdschriften, schrijft wetenschappelijke artikelen, bereidt rapporten voor op wetenschappelijke conferenties en neemt deel aan Europese cardiologiecongressen.

Detonic