Coagulopathie concept classificatie beschrijving van veel voorkomende vormen

Deze groep bestaat uit alle genetisch bepaalde kwesties binnen het stollingssysteem die verband houden met een deficiëntie of moleculaire anomalieën van plasmastollingscomponenten en de onderdelen van het kallikreïne-kininesysteem die bij dit traject betrokken zijn.

Classificatie van erfelijke coagulopathie

a) hemofilie A (probleem VIII-tekort)

b) hemofilie B (probleem IX-deficiëntie)

c) hemofilie C (probleem XI-deficiëntie)

d) ziekte van von Willebrand (deficiëntie VIII-PV)

d) Hageman's defect (probleem XII-tekort)

e) Fletcher-defect (kallikreïne-tekort)

g) Fitzgerald-defect (kininogeendeficiëntie).

a) hyponroconvertinemie (probleem VII-tekort).

a) hypoaccelerinemie (probleem V-deficiëntie - parahemofilie)

b) Ziekte van Stuart-Prauer (probleem X-deficiëntie)

c) hypo-, dysprothrombinemie (deficiëntie of defect van probleem II)

d) een fraai tekort aan componenten II, VII, IX en X.

a) a-, hypofibrinogencemie (probleem II-deficiëntie)

b) dysfibrinogenemie (defect van probleem II).

a) tekort aan fibrine-stabiliserend probleem (probleem XIII-tekort). EEN

a) tekort aan AT-III (trombofilie)

b) tekort aan α2-macroglobuline

c) proteïne C-deficiëntie.

Meer recentelijk zijn ziekten die verband houden met een tekort aan stollingscomponenten aangeduid als hemorragische diathese van stollingsoorsprong. Dit is echter niet helemaal waar, aangezien de meeste bloedingsproblemen optreden zonder hemorragische verschijnselen of met nauwelijks merkbare bloeding. Dergelijke soorten pathologie belichamen een tekort aan Hageman- en Fletcher-componenten, een grote helft van de moleculaire defecten van fibrinogeen en de meeste omstandigheden van XI-deficiëntie.

De arts dient te allen tijde in gedachten te houden dat talrijke erfelijke coagulopathieën zeer sterk totaal van elkaar verschillen in incidentiezinnen, en daarom zijn ze normaal gesproken verdeeld in drie teams:

Groepen erfelijke coagulopathieën:

  • veel voorkomende vormen van pathologie (hemofilie A - 68-78%, ziekte van von Willebrand - 9-18%, hemofilie B - 6-13%)
  • ongebruikelijke vormen, die samen ongeveer 2-3% van de coagulopathieën vertegenwoordigen (hemofilie C, tekort aan componenten VII, V)
  • buitengewoon ongebruikelijke vormen (tekort aan componenten II, XII, XIII)
  • 1. Hemofilie A is hemorragische diathese als gevolg van erfelijke deficiëntie of een erfelijke afwijking van de procoagulante helft van kwestie VIII.

    Hemofilie A kan ook verband houden met een schending van de synthese van kwestie VIII-Okay, in dit geval moet het antigeen van dit element (VIII-Okay-Ag) niet worden bepaald in het plasma van patiënten. Dergelijke vormen van hemofilie staan ​​bekend als antigennegatief en worden aangeduid als "A". In verschillende omstandigheden overtreft het VIII-Okay-antigeen de oefening van dit probleem ver, wat duidt op de aanwezigheid van een onregelmatig VIII-probleem in het bloed - antigeen-positieve hemofilie (hemofilie A).

    De ernst van hemorragische manifestaties met hemofilie correleert strikt met het diploma van deficiëntie van kwestie VIII in plasma. Een transparante afhankelijkheid van de frequentie en ernst van bloedingen van de omvang van het probleem van slechte bloedstolling in het plasma wordt uitsluitend geschonden door posttraumatische en postoperatieve bloedingen, die zeer overvloedig en zelfs dodelijk zijn, niet alleen in extreme maar ook in delicate vormen van de ziekte. .

    De relatie tussen de omvang van kwestie VIII in plasma en de ernst van hemostase

    Het stadium van uitgifte VIII,%Het stadium van de effectiviteit van hemostase
    50 - 200Normaal (geen bloeding opgemerkt)
    25 - 50Bloeden gebeurt alleen bij belangrijke ongevallen en diepgaande chirurgische ingrepen
    5 - 25Milde hemofilie. Langdurig bloeden na een chirurgische ingreep en kleine ongelukken
    1 - 5Hemofilie van redelijke ernst. Zware en langdurige bloeding na minimaal letsel, hemartrose en "spontane" bloeding
    Minder dan 1Ernstige hemofilie. Hemartrose, hematoom van diep weefsel, bloeding

    Symptomen van hemofilie A:

  • Lee White verlenging van de coagulatietijd
  • verlenging van APTT, ACT, plasmahercalcificatietijd
  • IPT en trombinetijd niet gewijzigd
  • de hoeveelheid fibrinogeen is regelmatig
  • het inhoudsmateriaal van VIII-PV en zijn antigeen, bloedplaatjes, bloedingstijd, bloedplaatjesaggregatie en adhesie mogen niet worden gewijzigd (dit stelt ons in staat hemofilie A te onderscheiden van de ziekte van von Willebrand)
  • het inhoudsmateriaal van VIII-Okay in plasma is verminderd, wat nodig is voor de juiste evaluatie van de ernst van de ziekte en het uitvoeren van vervangende remedies.
  • 2. Hemofilie B (kerstziekte) - erfelijke hemorragische diathese vanwege een tekort aan oefening IX. Net als hemofilie A wordt de ziekte overgeërfd via een recessieve methode die is gekoppeld aan het X-chromosoom, maar het structurele gen van kwestie IX bevindt zich op de andere kant van dit chromosoom en is niet gerelateerd aan het gen van kwestie VIII. Dit gen muteert 7-10 keer veel minder vaak dan het kwestie VIII-gen, vanwege dit feit is hemofilie B verantwoordelijk voor minder dan 8-15% van alle omstandigheden van hemofilie.

    1) hemofilie B - - er is een lager niveau in de oefening van kwestie IX in plasma en de afwezigheid van zijn antigeen, wat een lager betekent binnen de synthese van dit probleem

    2) hemofilie B - de oefening van probleem IX neemt af met een standaard antigeengehalte materiaal voor dit probleem, dwz er is een productie van onregelmatige, benadeelde oefeningsvormen van probleem IX

    3) hemofilie B-RA - een lager in de oefening van kwestie ZX (lager dan 2-3%) wordt gemengd met een redelijk lager in zijn antigeen (ongeveer 50%)

    4) hemofilie B- "Leiden" - een belangrijke verlaging van EX-probleem in het bloed bij jongeren is beroemd (over het algemeen lager dan 1%). Na 15 jaar zal de uitgiftefase gestaag toenemen en wordt vastgesteld op de fase van 20-60%. In dit opzicht verandert de voorlopige extreme hemofilie B in latente, bloedingsverschijnselen stoppen.

    Laboratoriumanalyse is vergelijkbaar met de analyse van hemofilie A. Voor differentiatie van hemofilie A, B en C wordt een mengcontrole gebruikt: plasmamonsters van patiënten met een erkend type hemofilie worden opeenvolgend in talrijke buisjes toegevoegd aan het plasma van de onderzochte. Als plasma zich mengt met een gebrek aan identiek coagulatieprobleem, dan zouden coagulatieproblemen niet moeten worden gecorrigeerd. Daarom wordt de vorm van hemofilie op dat plasma vastgesteld, wat niet past bij de bestudeerde coagulatietijd.

    Daarnaast wordt voor de differentiatie van hemofilie een check met een eerder plasma waarin issue VIII ontbreekt en een check met BaSO4 gebruikt.

    3. Hemofilie C (ziekte van Rosenthal) - familiale hemorragische diathese als gevolg van een tekort aan probleem XI. In tegenstelling tot hemofilie A en B wordt de ziekte overgeërfd, niet gekoppeld aan het X-chromosoom, hoe dan ook autosomaal, en vanwege dit feit lijden individuen van elk geslacht aan deze diathese. De ziekte is gewoonlijk asymptomatisch (ongeveer 30% van de omstandigheden) of met minimale bloeding.

    Symptomen van hemofilie C:

  • Lee-White coagulatietijd, plasmahercalcificatietijd regelmatig of nauwelijks langwerpig
  • APTT, ACT verlengen extra stabiel en aanzienlijk
  • Plasmaprobleem XI-oefening neemt af
  • Verworven vormen van de ziekte

    Deze ziekte kan van twee hoofdsoorten zijn:

    1. Aangeboren pathologie, het is vanwege een lagere binnen de kwantitatieve of kwalitatieve samenstelling van de delen van homeostase. Dit is de identificatie van het systeem dat verantwoordelijk is voor het stollingsverloop van. Er zijn een aantal vormen van deze pathologie. Elk van hen is toe te schrijven aan het gebrek aan een enkel element, dat hun classificatie weergeeft. De meest voorkomende hemofilie, gekenmerkt door de letters van het Latijnse alfabet: A, B en C. Er zijn verschillende vormen van deze pathologie, maar ze worden niet vaak geregistreerd. Een voorbeeld hiervan is afibrinogenemie, een kenmerk van zowel vrouwen als mannen.
    2. Verworven pathologische processen zijn een complicatie van elke ziekte. Het kunnen tumorprocessen zijn, sommige infectieziekten of leverpathologieën. De ziekte kan ook leiden tot een remedie die niet onder controle is van de arts. Ook is verworven coagulopathie meestal een gevolg van enorm bloedverlies. Het doel van deze zaak is het gebrek aan eiwitfracties en bloeddelen van de getroffen persoon.

    Overweeg in wezen de meest voorkomende vormen van deze ziekte.

    We besluiten onmiddellijk dat de meeste vormen van congenitale coagulopathie het gevolg zijn van de afwezigheid of tekortkoming van slechts één probleem. Ze hebben allemaal een gemeenschappelijke identiteit: hemofilie. Deze pathologische processen zijn erfelijk, meestal gerelateerd aan de omgang van een ziek persoon. Ze zijn allemaal vanwege een schaarste aan tromboplastine. Afhankelijk van het probleem van deze cursus, worden de volgende soorten onderscheiden:

    • hemofilie A is toe te schrijven aan een schaarste aan antihemofiel globuline;
    • groep B - onbalans van de kerstkwestie;
    • groep C ontwikkelt zich met een schaarste aan een thromboplastine precursor, die bekend staat als "issue nr. 9".

    Het medische beeld van deze pathologieën kent geen belangrijke variaties. Hemofilie A en B worden uitsluitend door mannen aangetast en de ziekte wordt overgedragen door meisjes, dat wil zeggen, het is gerelateerd aan het X-chromosoom. Coagulopathie van de C-groep met X-chromosomale overerving mag niet in verband worden gebracht, vanwege dit feit kunnen zowel vrouwen als mannen deze ziekte krijgen.

    Symptomen van de ziekte zijn redelijk kenmerkend. Dit zijn langdurige bloedingen die zelfs optreden bij lichte verwondingen of kneuzingen. Ze hebben de vorm van oedeem, als gevolg van het zweten van bloed in het omringende weefsel, petechiën mogen in dit geval niet worden gevormd. Dit is een kenmerkkenmerk in differentiële analyse.

    Er is een vrij groot aantal situaties die zich manifesteren als coagulopathische bloeding. Ze zijn niet afhankelijk van het geslacht en de leeftijd van de patiënten en zijn meestal niet gerelateerd aan een genetische aanleg. Laten we eens nadenken over een aantal van hen.

    Soms kan deze situatie verband houden met een onvoldoende geproduceerde hoeveelheid protrombine. Het wordt gevormd in het darmlumen in aanwezigheid van een vitamine Okay-groep, maagsap en gal. Bij darminfecties, leverbeschadiging of vitaminetekort als gevolg van een tekort aan de benodigde vitamine, is er een lagere productie van protrombine of wordt de opname ervan verstoord.

    Heel gewoonlijk kan coagulopathie van consumptie optreden. Het is gerelateerd aan de opbouw van fibrine in de bloedbaan, waardoor het fibrinogeen lager wordt. Dit alles resulteert in gebieden met ophoping van bloedplaatjes met het geval van het zogenaamde symptoom van trombocytopenie. Wat uiteindelijk eindigt met het fenomeen van verhoogde bloeding van weefsels. De trigger kan ook septische situaties, enorme ongelukken of pathologische toevoer zijn.

    De oorzaak van het optreden van coagulopathie kan ook het gebruik van bepaalde medicijnen zijn. Meestal ontstaat deze situatie bij het gebruik van enkele directe (bijvoorbeeld "heparine") of schuine ("sincumar", "pelentan") anticoagulantia. Het moet bekend zijn dat bloeding niet alleen kan plaatsvinden in tegenstelling tot de achtergrond van een overdosis, maar bovendien met dezelfde oude therapeutische doses van deze medicijnen. Dit moet tijdens de zwangerschap worden onthouden. Klinisch manifesteert deze situatie zich binnen het type groeiende bloeding.

    Therapie voor problemen met de bloedstolling is gecompliceerd. Als deze pathologie niet aangeboren zou moeten zijn, maar is ontstaan ​​als een complicatie van een ander pathologisch beloop, dan mag de remedie van de onderliggende ziekte niet ophouden.

    Het ingewikkelde van therapeutische voorschriften bestaat uit een vitamine-remedie met een overwicht van voedingsvitaminen van teams C, P en Okay. Steroïde preparaten zijn bovendien noodzakelijk op het receptdossier.

    Aangeboren vormen van pathologie

    Onder de verworven coagulopathieën prevaleren de vormen vanwege gecompliceerde problemen in het bloedstollingssysteem en, in de regel, extra gecompliceerde pathogenese dan erfelijke hemorragische diathese. Diagnose van verworven coagulopathieën wordt vergemakkelijkt door herkenning van de onderliggende ziekte of publiciteit die tot hemostase heeft geleid.

    1. Een op afstand gelegen deficiëntie van probleem X, die wordt opgemerkt bij systemische amyloïdose (vanwege absorptie van probleem X door amyloïde), met nefrotisch syndroom (vanwege verlies van probleem in de urine). Soms verliezen patiënten bovendien nog andere componenten.

    2. Overtredingen als gevolg van beweging van antilichamen tegen bepaalde persoonscomponenten van CroOvi. De overgrote meerderheid van dergelijke stollingsproblemen vindt plaats binnen de immuunremming van kwestie VIII en von Willebrand. De blik in het bloed van antilichamen tegen afgifte VIII is beroemd bij hemofilie (een remmende vorm van hemofilie), na de bevalling en door zwanger te zijn, met tal van immuunziekten, met tumorprocessen, in eerdere leeftijd.

    Lupus-anticoagulans (VA) verdient bijzondere aandacht, wat niet alleen lijkt bij systemische lupus erythematosus (in wezen de meest voorkomende trigger), maar ook bij veel allergische aandoeningen, reuma, de meeste kankers, aanhoudende ontstekingsprocessen, enzovoort. Lupus-antistollingsmiddel kan resulteren in de schijn van een valse constructieve Wasserman-reactie, een constructieve directe Coombs-controle.

    3. Hemostase problemen met paraproteïnemie en dysglobulinemie. De belangrijkste oorzaak van bloeding is trombocytopathie, omdat de bloedplaatjes worden omhuld door pathologische eiwitten. Gedeeltelijk bloeden hangt bovendien af ​​van de impregnering van de capillaire wand door immunoglycoproteïnen. Bovendien lijkt bij paraproteïnemische hemoblastosen in het bloed pathologisch antitrombine V, dat het ultieme stadium van bloedstolling blokkeert.

    4. Tekort aan Okay-vitamine-afhankelijke componenten, wat kan optreden bij onvoldoende consumptie van vitamine Okay (intestinale dysbiose, enteropathie), onvoldoende opname van vitamine A als gevolg van het stoppen van gal in de darmen (obstructieve geelzucht), het gebruik van agressieve antagonisten van vitamine Oké, en schade aan het leverparenchym.

    5. Coagulopathieën van medicinale oorsprong.

    Coagulopathie en het krijgen van een peuter

    In de regel houdt deze pathologie bij meisjes in de loop van de zwangerschap verband met een schending van het homeostase-systeem. Het gebeurt meestal in tegenstelling tot de achtergrond van de volgende pathologische processen:

    • aanhoudende tromboflebitis of spataderen die zich ontwikkelen tijdens de zwangerschap en eerder dan het begint;
    • pathologische situaties van metabolische processen, bijvoorbeeld fosfolipiden;
    • avitaminosis;
    • pathologie van de bloedsomloop en bloedvorming.

    Deskundigen zien een ongelooflijk gevaar van groeiende tekenen van coagulopathie bij zwangere meisjes, die een historisch verleden hebben met details over de omschakeling van enorm bloedverlies met problemen die doen denken aan trombo-embolie. Ook in gevaar zijn diabetici. De kennis van de getroffen persoon gedurende het hele interval van het baren van een peuter moet onder strikt medisch toezicht staan ​​van zowel een gynaecoloog als een chirurg.

    Hoe wordt de diagnostiek uitgevoerd?

    De diagnose van deze pathologie begint met een hoofdanalyse. Het is gebaseerd op kenmerkende medische manifestaties, die kunnen worden bepaald door de volgende tekens:

    • poriën en huid en submucosale bloedingen van talrijke intensiteiten;
    • hemorragische afscheiding uit de darmen en blaas;
    • een stijging van de tekenen van bloedarmoede, die ernstige gevolgen heeft voor het uiteindelijke welzijn van de getroffen persoon;
    • medische manifestaties van ischemische modificaties in vrijwel alle inwendige organen;
    • in wezen de meest extreme omstandigheden lijkt een beeld van extreme hemorragische shock.

    Op basis van de bovenstaande signalen wordt een voorlopige analyse gemaakt: "Coagulopathie." Daarna schrijft de behandelende arts medicijnen voor om een ​​kritieke welzijnssituatie te stabiliseren. Latere aanpassingen worden gemaakt aan de remedie na bevestiging van de analyse.

    Hiervoor wordt een heel ingewikkeld laboratoriumonderzoek uitgevoerd. Het bestaat in de regel uit de volgende stappen:

    1. De hele plaatjes vertrouwen in het bloed is ingesteld. Voor deze pathologie moet deze laag zijn.
    2. De bloedingstijd wordt beheerd, in ons geval overschrijdt deze aanzienlijk de randindicatoren.
    3. Analyse van het gehalte aan materiaal van fibrinogeen, dat in dit geval waarschijnlijk zal worden verminderd.
    4. Indien haalbaar, worden de belangrijkste bloedbestanddelen bepaald.
    5. Wanneer de analyse is bevestigd, wordt de remedie aangepast.
    Een vraag stellen
    Tatyana Jakowenko

    Hoofdredacteur van de Detonic online tijdschrift, cardioloog Yakovenko-Plahotnaya Tatyana. Auteur van meer dan 950 wetenschappelijke artikelen, ook in buitenlandse medische tijdschriften. Hij werkt al meer dan 12 jaar als cardioloog in een klinisch ziekenhuis. Hij bezit moderne methoden voor diagnose en behandeling van hart- en vaatziekten en past deze toe in zijn professionele activiteiten. Het maakt bijvoorbeeld gebruik van reanimatie van het hart, decodering van ECG, functionele tests, cyclische ergometrie en kent echocardiografie heel goed.

    Al 10 jaar neemt ze actief deel aan tal van medische symposia en workshops voor artsen - families, therapeuten en cardiologen. Hij heeft veel publicaties over een gezonde levensstijl, diagnose en behandeling van hart- en vaatziekten.

    Hij houdt regelmatig toezicht op nieuwe publicaties van Europese en Amerikaanse cardiologietijdschriften, schrijft wetenschappelijke artikelen, bereidt rapporten voor op wetenschappelijke conferenties en neemt deel aan Europese cardiologiecongressen.

    Detonic