Tetralogie van Fallot-symptomen, complicaties en behandelingsmethoden

Tetralogie van Fallot is een aangeboren coronaire hartziekte die klassiek 4 anatomische elementen heeft: een ventriculair septumdefect, obstructie van het juiste ventriculaire excretie-kanaal, aortadestructie en juiste ventriculaire myocardiale hypertrofie.

De eerste ervaringen met een dergelijke combinatie van defecten zouden in 1671 kunnen worden ontdekt in het werk van Stensens anatoom. In 1888 beschreef Dr. Fallot de aanwezigheid van deze defecten in een enkel coronair hart als een afzonderlijke ziekte. Later werd de ziekte naar hem vernoemd. De coronaire hartvorming in de tetralogie van Fallot is gebaseerd op de rotatie van de arteriële kegel tegen de klok in [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975].

Als gevolg van dit fenomeen behoudt de aortaklep zijn embryologische plaats en blijft hij op de juiste plaats van de long. Zo'n 'juiste positie' van de aortawortel resulteert in de waarheid dat hij bij tetralogie van Fallot schrijlings op het septum lijkt te zitten.

Het moet echter duidelijk zijn dat de essentie van aorta dextensie in dergelijke omstandigheden niet alleen wordt bepaald door de locatie boven het interventriculaire septum, maar bovendien door de rotatie van de arteriële kegel tegen de klok in. Bovendien bepaalt de rotatie van de arteriële kegel tegen de klok in gelijktijdig de ingang en de verplaatsing naar links van de geschikte arteriële (pulmonale) kegel.

Deze componenten verduidelijken een zekere verlenging van de pulmonale kegel en een voorwaartse verplaatsing van de aortaklep ten opzichte van de atrioventriculaire. Rotatie van de arteriële kegel tegen de klok in resulteert gelijktijdig in de rotatie van het septum van de arteriële kegel, die, samen met de parallelle anterieure verplaatsing, het niet toelaat om aan te sluiten op het interventriculaire septum (wat de aanwezigheid van DMS tijdens de tetralogie van Fallot verklaart). ) en de bulbaire ventriculaire vouw.

Bovendien veroorzaakt de voorwaartse verplaatsing van het septum - de arteriële kegel een vernauwing van de longkegel. Dus linksom draaien van de arteriële kegel is de belangrijkste kwestie die de vorming van de Fallot-tetrad beïnvloedt.

Dit is een afzonderlijke onpartijdige cursus, die niet verband houdt met de onderontwikkeling van de arteriële romp, die de "ongelijke verdeling van de bol" bepaalt (op basis van de kenmerken van Russische auteurs) en ons in staat stelt een aantal punten te begrijpen die niet kunnen worden gedefinieerd door het idee van "juiste bol van het hart".

Van de belangrijkste opties van cardiale embryogenese op dit defect, is het ook de prijs die de "resorptie" van het middengedeelte van de bulbo-ventriculaire vouw opmerkt, die de aanwezigheid van mitraal-aorta fibreus contact bepaalt.

Fallot-tetrad wordt herkend als er een combinatie is van 4 anatomische defecten in de constructie van het cardiovasculaire systeem bij het nieuwe kind:

    Stenose of vernauwing van de longslagader die het juiste ventrikel verlaat.

Het snelle doel is om veneus bloed naar de longen te leiden. Als er een vernauwing in de mond van de longslagader is, komt bloed uit het ventrikel van het centrum met inspanning de slagader binnen. Dit resulteert in een grote verbetering van de belasting van het betreffende coronaire hart.

Met de leeftijd neemt de stenose toe - dat wil zeggen, dit defect heeft een progressief verloop.

Defect binnen het type opening in het interventriculaire septum (DMS).

Normaal gesproken worden de ventrikels van het centrum gescheiden door een oninteressant septum, waardoor je een totaal andere spanning erin kunt houden. Met tetralogie van Fallot is er een lumen in het interventriculaire septum en vervolgens wordt de spanning in elke ventrikel geëgaliseerd.

In dit geval pompt het juiste ventrikel bloed niet alleen in de longslagader, maar ook in de aorta.

  • Dextrapositie of verplaatsing van de aorta. Normaal gesproken bevindt de aorta zich aan de linkerkant van het centrum. Met tetralogie van Fallot is het verschoven naar het juiste en bevindt het zich recht boven de opening in het interventriculaire septum.
  • Een verbetering van het juiste ventrikel van het centrum. Het ontwikkelt zich een tweede keer, als gevolg van een verhoogde belasting van het betreffende coronaire hart als gevolg van vernauwing van de slagader en verplaatsing van de aorta.
  • Tetralogie van Fallot komt voor in 6,5-9,7% van de gevallen van alle aangeboren coronaire hartafwijkingen. Klinisch manifesteren defecten zich eerder dan de leeftijd van een maand bij 65% van de zuigelingen, aangezien dat een van de "blauwe" defecten is. De identiteit spreekt voor zich. Bij "blauwe" gebreken worden kinderen allebei af en toe blauw, of hebben ze altijd deze kleur.

    Dit is een aanwijzing dat om een ​​of andere reden zuurstofarm bloed in een grote cirkel van bloedcirculatie circuleert en het kind lijdt aan zuurstofhonger (hypoxie). Normaal komt veneus bloed het juiste coronaire hart binnen en wordt het in de longslagader gelanceerd voor zuurstofverrijking in de longen.

    In ons geval is veneus bloed niet in staat om volledig door te dringen via de dunne longslagader in de longen. Een deel van het veneuze bloed stroomt via het ventriculaire septumdefect rechtstreeks in de linker hartkamer en van daaruit in de aorta. Hoe kleiner de diameter van de longslagader, het extra veneuze bloed wordt gecombineerd in de slagader en verspreidt zich naar alle organen en weefsels.

    Daarom zien kinderen er blauw uit en in extreme omstandigheden krijgen ze verstikkende cyanotische aanvallen en kunnen ze het bewustzijn verliezen. Gelukkig is dit tekort langdurig operatief efficiënt aangepakt. De eerste operatie werd in 1945 uitgevoerd door een chirurg Blalock in de Verenigde Staten. De kinderarts Helen Taussig stuurde het concept van deze operatie naar de chirurg.

    De operatie blijft extreem populair en staat bekend als naar de uitvinders ervan - Blalock-Taussig anastomose. Deze operatie verwijdert het defect niet, maar helpt het kind om zonder hypoxie te overleven tot het volgende stadium - radicale correctie van het defect. Met het ongecompliceerde type Fallot's tetrad is een chirurgische behandeling in één stap mogelijk.

    Bij cardiopulmonale bypass wordt direct een radicale correctie van het defect uitgevoerd. In extreme omstandigheden overlijdt maar liefst 25% van de kinderen binnen de eerste 12 maanden van hun leven zonder medische hulp, daarna sterft nog een andere 40% eerder dan de leeftijd van 3 jaar, 70% eerder dan 10 jaar. De dreiging van een chirurgische behandeling is slechts 3-6%.

    Wat gebeurt er met de ziekte?

    Met het zakboekje van Fallot zijn de juiste en linker componenten van het centrum gezamenlijk een onderdeel van, waardoor de identieke spanning in elke afdeling wordt vastgesteld. Bij extreme stenose van de longslagader komt een grote helft van het bloed uit het betreffende coronaire hart naar links. In dit geval wordt arterieel bloed niet verrijkt met zuurstof, omdat het veel veneus bloed herbergt.

    De donkere kleur van het veneuze bloed veroorzaakt bovendien cyanose (cyanose van de huid en poriën). Met een uitgesproken diploma van vernauwing van de longslagader sterft een paar kwart van de kinderen met dit defect al binnen de eerste 12 maanden van hun leven. Bijna de helft van de kinderen is nog geen 5 jaar geleden. Op de leeftijd van 40 overleeft slechts 5% van de patiënten zonder chirurgische behandeling.

    In de regel sterven patiënten met tetralogie van Fallot op oudere leeftijd aan coronair hartfalen. Als het diploma van vernauwing van de longslagader klein is, bevindt zich een kleine hoeveelheid veneus bloed in het arteriële bloed.

    In dit geval is blauwheid van de poriën en huid afwezig. Als het defect niet wordt behandeld, worden de primaire hartafwijkingen in de tijd gecompenseerd door hypertrofie van de middenspier en een stijging van de hoeveelheid paarse bloedcellen in het bloed, waardoor de kans op bloedstolsels aanzienlijk wordt vergroot.

    Classificatie

    Afhankelijk van de anatomische opties van het defect, worden een aantal soorten Fallot-tetrads onderscheiden:

    • Embryologisch - de grootste vernauwing van de slagader bevindt zich op het podium van de afbakenende spierring. Stenose kan worden uitgeroeid door resectie van de arteriële kegel te sparen.
    • Hypertrofisch - de grootste vernauwing van de slagader bevindt zich op het podium van de afbakenende spierring en de deuropening naar het juiste ventrikel. Stenose kan worden uitgeroeid door een grote resectie van de arteriële kegel.
    • Buisvormig - versmald en verkort uw gehele arteriële kegel. Patiënten met een dergelijk defect mogen geen radicale chirurgische correctie van longarteriestenose verdragen. Voor hen is palliatieve cosmetische chirurgie het populairst, wat helpt om de verergering van de ziekte te stoppen.
    • Multicomponent - arteriële stenose is toe te schrijven aan een aantal anatomische wijzigingen, het winstgevende eindresultaat van chirurgische correctie van stenose is afhankelijk van de plaats en kenmerken daarvan.

    Afhankelijk van de kenmerken van de medische manifestaties van het defect, worden de volgende soorten onderscheiden:

    • cyanotisch of klassiek - met extreme cyanose van de poriën en huid en slijmvliezen;
    • een acyanotisch of "bleek" type - extra wijdverspreid bij kinderen binnen de eerste 3 levensjaren vanwege de gedeeltelijke compensatie van het defect.

    De ernst van het beloop onderscheidt dit soort ziekten:

    1. Zwaar. Kortademigheid en cyanose lijken vrijwel vanaf het begin bij huilen, eten.
    2. Klassiek De ziekte debuteert op de leeftijd van 6-12 maanden. Klinische manifestaties worden zorgvuldig gecorreleerd met verhoogde lichamelijke inspanning.
    3. Paroxysmaal. De baby lijdt aan extreme kortademigheid - cyanotische aanvallen.
    4. Een licht type met het late uiterlijk van cyanose en kortademigheid - na 6-10 jaar.

    De ziekte verloopt in zijn verloop door middel van drie opeenvolgende fasen:

    • Relatief welzijn. Meestal duurt dit deel van het begin tot 5-6 maanden. Er zijn geen duidelijke tekenen van de ziekte, die verband houdt met gedeeltelijke compensatie van het defect vanwege de structurele opties van het centrum van het nieuwe kind.
    • Cyanotisch deel. Het moeilijkste interval in het leven van een kind met een tetralogie van Fallot, die 2-3 jaar duurt. Op hetzelfde moment worden alle medische manifestaties van de ziekte uitgesproken: kortademigheid, cyanose, bronchiale astma-aanvallen. Deze leeftijd verklaart de beste hoeveelheid dodelijke gevolgen van de ziekte.
    • Overgangsdeel of het vormingsdeel van compensatiemechanismen. Het medische beeld van de ziekte blijft bestaan, maar de baby past zich aan zijn ziekte aan en is bereid de aanvallen van de ziekte te voorkomen of te verzachten.

    Vier kanten van één ziekte - Tetrad Fallot

    De traditionele tetralogie van Fallot bij pasgeborenen is:

    In voorschrift zijn er talloze soorten longstenose - van vernauwing van de pulmonale klep van het centrum tot vernauwing van takken van de longslagader. In het geval van tetralogie van Fallot, wordt pulmonale stenose uitgedrukt als een vernauwing van het uitscheidingskanaal van het geschikte ventrikel naar de longen.

    In de meeste (meer dan 60 pct. Van alle omstandigheden) is dat de gebrekkige constructie van de pulmonale klep. In plaats van drie klepbladkleppen heeft de defecte klep er maar twee, deze zijn niet voldoende geopend om uit te gaan, waardoor het bloed niet door de longslagader kan stromen.

    Als gevolg hiervan zijn de longslagader zelf en zijn takken onderontwikkeld.

    Defect van het interventriculaire septum.

    Het wordt uitgedrukt als een overwoekerd raam in de muur tussen de ventrikels van het centrum. In verschillende omstandigheden kan de permeabiliteit van het interventriculaire septum ook het gevolg zijn van de onderontwikkeling, "gebrek aan materialen" waaruit de muur is vervaardigd.

    In het geval van het pocketboek van Fallot is de doorlaatbaarheid van het septum niet het resultaat van onderontwikkeling, maar een geïdentificeerd probleem binnen de onregelmatige vorming van het centrum. Daarom lijkt de opening enorm en wars van latere overgroei.

    In de regel bevindt het zich in de snelle omgeving van drie coronaire hartvallen - pulmonaal, aorta en tricuspidaal (triskupidaal), wat "verwarring" veroorzaakt binnen de instructies voor bloedverplaatsing. De kleppen regelen de beweging van het bloed in talrijke instructies: naar de longslagader (long), de aorta (aorta) en van het juiste atrium naar het juiste ventrikel (tricuspidalis).

    Doorlaatbaarheid van het interventriculaire septum resulteert in de waarheid dat de helft van het veneuze bloed dat de longslagader passeert, de linker hartkamer en de aorta binnengaat. Ze omzeilt de longen en de longcirculatie en rent opnieuw in een grote cirkel.

    Dit defect wordt strikt wetenschappelijk aangeduid als aorta dextrapositie. Het wordt niet "geduwd" door de longslagader naar de linker hartkamer, zoals bij een normaal gevormd hart. Onderontwikkeling van de longslagader resulteert in een extra “directe” verbinding van de aorta en het centrum.

    Als resultaat gaat het aortalumen naar links en naar de juiste ventrikels, wat de beweging van veneus bloed (van het juiste ventrikel) naar de grote cirkel van de bloedcirculatie verder verbetert.

    Cardiale hypertrofie aan de rechterkant.

    Met tetralogie van Fallot werken de ventrikels van het centrum onregelmatig. Vanuit het juiste ventrikel stroomt het bloed elk in het juiste verloop (naar de longen, in de longcirculatie) en binnen het gebrekkige verloop (in de aorta, binnen de massieve cirkel). Daarom is de belasting van het juiste ventrikel groter. Hieruit groeit onevenredig het spierweefsel van het juiste ventrikel.

    Bovendien, als binnen de eerste levensjaren rechtszijdige hypertrofie onzichtbaar is, wordt deze bij de volgende vooruitgang van het lichaam (en een stijging van de belasting van het midden) progressief.

    Tetralogie verandert in een pentalogie en dat is allemaal Fallots tetrad. In ongeveer elk vierde geval kan tetralogie van Fallot ook gepaard gaan met een defect in het atriale septum. Daarin zit ook een overwoekerd raam, dat de bloedbeweging tussen de juiste en linker atria "versluiert". Zo'n chique defecten staan ​​bekend als een "pentalogie" (Fallot'sche Pentalogie) of gewoon Fallot V.

    Oorzaken

    De trigger van de tetralogie van Fallot kan ook een schending zijn van de volledige verbetering van het centrum na 2-8 weken foetale embryonale verbetering. Bovendien leiden infectieziekten, zoals mazelen, rodehond of roodvonk, die door een zwanger meisje worden overgedragen, nog meer tot defecten in het cardiovasculaire systeem.

    Het gebruik van drugs, medicatie, alcohol, roken en reclame maken voor tal van gevaarlijke omgevingscomponenten kan ook leiden tot pathologie. Even essentieel is het effect van erfelijkheid op het geval van de foetus.

    Er is een verbetering van de Fallot-tetrad bij kinderen met het Amsterdamse dwergsyndroom (Cornelia de Lange), die pathologische situaties omvat zoals:

    • "Gezicht van de clown";
    • Gotische hemel
    • vervorming van de ruggengraat en borst;
    • atresie van de choan;
    • strabismus;
    • atrofie van de optische zenuwen;
    • vervorming van de oorschelpen;
    • hypertrichose;
    • bijziendheid;
    • gebrek aan enkele vingers;
    • extreme defecten van de inwendige organen;
    • laag begingewicht;
    • kleine voet en vingers.

    Vanwege de waarheid dat de aorta van zowel de linker als de juiste ventrikel afwijkt, met extreme stenose of vitale defecten in de hele systole, komt vrijwel al het bloed uit de ventrikels de aorta binnen en in zeer kleine volumes in de longslagader.

    Als resultaat ontwikkelt zich een juiste ventriculaire insufficiëntie. In aanwezigheid van een redelijke stenose lijkt het acyanotische type van de Fallot-tetrad. Met een stijging van de ernst van de stenose, vindt er een kruisafscheiding van bloed plaats, en vervolgens van rechts naar links met een overgang naar het uitgesproken stadium van het acyanotische type.

    Pathologie wordt gekenmerkt door 4 anatomische indicatoren. Het eerste kenmerk is een vernauwing van de longslagader. Ernstige omstandigheden (atresie) worden gekenmerkt door volledige afsluiting van het lumen van het vat. Met Fallot's tetrad met atresie van de longslagader wordt regelmatige hemodynamica van de longcirkel onvoorstelbaar.

    Bloed keert terug naar het atrium en van daaruit naar de systemische circulatie. Bloedbeweging door middel van de longen gebeurt echter door middel van “workarounds”: door middel van de aorto-pulmonale collateralen, de open ductus arteriosus. Atresia is beroemd bij 20% van de patiënten. Als de overige drie oorzaken, is het misschien bekend dat de tetralogie van de fallot wordt gekenmerkt door:

    • Aorta-verplaatsing (dextropositie). Het overheersende slagaderlijke vat van het lichaam 'zit hoog' op de juiste en linkerventrikels van het centrum en spreekt met elk van hen. Elke vierde baby met zo'n CHD heeft een aortaboog aan de rechterkant.
    • De afwezigheid van de helft van het interventriculaire septum. Gezien dit symptoom van tetralogie van Fallot, classificeert ICD 10 deze ziekte als een aangeboren afwijking van het centrale septum.
    • Hypertrofie van het juiste ventrikel. De schotten van dit deel van het myocard worden een aantal gevallen dikker.

    IPN-tetralogie van Fallot is een gevolg van verminderde foetale verbetering. Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van infecties bij een zwanger meisje, het nemen van bepaalde medicijnen (hormonen, medicatie tegen slapeloosheid, kalmerende medicijnen), werk in gevaarlijke industrieën en erfelijke componenten.

    Anatomische defecten resulteren in een mix van arterieel en veneus bloed. De lichaamsbouw is zuurstofarm, daarom manifesteren medische indicatoren van pathologie zich.

    symptomatologie

    Tetralogie van Fallot behoort tot de zogenaamde cyanotische ("blauwe") hartziekten en vertegenwoordigt de helft van alle ziekten van deze groep. Het overheersende symptoom is blauwe poriën en huid en slijmvliezen. Aanvankelijk lijkt het op het gezicht (over de lippen, binnen het gebied van de nasolabiale driehoek, na een tijdje de sclera van de ogen), de ideeën van de oren en vingers.

    Na verloop van tijd verspreidt cyanose zich regelmatig door het hele lichaam. De vingers hebben de vorm van drumstokken (dikker aan de uiteinden) en de spijkerplaten buigen naar boven met een halve boog (het lijken bolle horlogeglazen te zijn).

    Zo'n peuter zal in korte tijd leeglopen en de cyanose van de poriën en huid zal toenemen bij lichamelijke inspanning. Het is mogelijk om de tetrad van Fallot te vermoeden bij pasgeborenen wanneer de baby "blauw wordt" tijdens huilen, zuigen of persen.

    Kinderen van 2-3 jaar geleden (de pathologie wordt het vaakst herkend op deze leeftijd) verschillen niet in uithoudingsvermogen en mobiliteit, spelen niet erg lang energetische videogames, zijn extra meestal in een ontspannen, uitgeputte toestand, en als u wilt ontspannen na lichamelijke inspanning, houden ze van houding terwijl u gehurkt zit of leugenachtigheid in uw aspect (waardoor de veneuze bloedbeweging langzamer gaat).

    De ademhaling van een zieke baby is ongelijk, diep en zwaar. Kortademigheid wordt zelfs bij ontspanning opgemerkt en wordt sterk verergerd bij toenemende lichamelijke inspanning. In sommige omstandigheden treden dyspneu-cyanotische aanvallen op, die gepaard gaan met convulsies, verstikking, bewustzijnsverlies en in extreme omstandigheden zelfs fataal kunnen aflopen. De meeste van deze aanvallen zijn jongere kinderen (van zes maanden tot drie jaar).

    Spoedeisende zorg - tips voor het stoppen van kortademigheid - cyanotische aanval:

    • ontspannen en ideeën opdoen;
    • om het kind waarschijnlijk de meest ‘gunstige’ plaats in deze toestand te presenteren (leugenachtigheid met de benen gebogen naar de buik of gehurkt);
    • geef hem zuurstof;
    • injecteer morfine (in een dosering van 0,1-0,2 mg per kilogram lichaamsgewicht van het kind) - intramusculair of plaats een druppelaar;
    • als de aanval extreem, langdurig is, wordt natriumbicarbonaat intraveneus toegediend;
    • als cyanose niet afneemt, wordt propranolol (anatriptyline) langzaam in de ader geïnjecteerd in een dosering van 0,1-0,2 mg per kilogram lichaamsgewicht van het kind;
    • als convulsies optreden, wordt oxybutyraat (100-150 mg per kilogram gewicht) intraveneus toegediend.

    Als er problemen zijn met een van de stappen, laat dan een andere volwassene (als je het kind bedient) een ambulance noemen en om hulp vragen. Bij een chronisch gebrek aan hulp moet het kind met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht.

    Op 6-jarige leeftijd kunnen aanvallen helemaal verdwijnen of op zijn minst de frequentie en diepte van hun manifestatie verminderen. Desalniettemin onderscheidt zelfs een volwassen baby met een tetralogie van Fallot zich niet door goed welzijn en buitensporige psychologische verbetering, en lijdt hij vaak aan een ziekte.

    Tegelijkertijd kunnen verschillende indicatoren van het welzijn van kinderen ook actueel zijn als gevolg van de waarheid dat de Fallot-tetrad bij kinderen vaak direct wordt gemengd met een andere of een aantal pathologieën. Onder hen zijn niet-sluiting van het hogere gehemelte, een trechtervormig defect van de borst, platvoet, Fallot-pentanade, open ductus arteriosus, coarctatie van de aorta, atriaal septumdefect, Di Georges, Down, Cornelia de Lange syndromen en anderen.

    Zelfs een bekwame kinderarts is bereid om een ​​peuter met een tetralogie van Fallot te erkennen, maar de analyse vereist een correcte bevestiging, aangezien verschillende coronaire hartafwijkingen ook in een identieke methode kunnen voorkomen. En om vervolgens een juiste analyse te maken, nemen ze hun toevlucht tot een aantal methoden.

    Onder hen zijn auscultatie (bepaalde grove geluiden in het coronaire hart worden gehoord), röntgenfoto (een coronaire hartschaduw wordt gezien in het type van een schoen), ECG (juiste ventriculaire hypertrofie, afwijking van EOS-indices tot de juiste 120-180 °) en anderen.

    Tetralogie van Fallot kan zichzelf op totaal verschillende leeftijden presenteren en zichzelf categorisch presenteren in tal van methoden, die berusten op het diploma van verstoring in de normale bloedcirculatie en binnen het werk van het centrum bij elke individuele baby. Afhankelijk hiervan worden een aantal soorten en soorten pathologieën onderscheiden:

    • vroege cyanose (cyanose manifesteert zich binnen de eerste 12 maanden van het leven van een peuter);
    • klassiek (de hoogte van de ernst van de tekens valt op de leeftijd van 2-3 jaar);
    • extreem of overmatig (met kortademigheid - cyanotische aanvallen);
    • bleek of acyanotisch (poriën en huid blijven “schoon”, worden niet blauw).

    Bloedsomloopproblemen

    Tetralogie van Fallot verwijst naar de zogenaamde "blauwe" of cyanotische misvormingen. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het centrum resulteert in een verandering in de bloedbeweging, waardoor bloed de grote cirkel van de bloedcirculatie binnenkomt, die niet voldoende zuurstof aan de weefsels levert en, omgekeerd, begint te expertise honger.

    Door toenemende hypoxie krijgen de poriën en de huid van de getroffen persoon een cyanotische (cyanotische) tint, waarna dit defect bekend staat als "blauw". Het scenario met tetralogie van Fallot wordt verergerd door de aanwezigheid van vernauwing in de pulmonale romp.

    Dit resulteert in de waarheid dat een voldoende hoeveelheid veneus bloed niet kan passeren door middel van de vernauwde opening van de longslagader in de longen, vervolgens blijft een grote hoeveelheid in het juiste ventrikel en in de veneuze helft van de grote cirkel. van de bloedsomloop (vervolgens worden patiënten blauw).

    Dit mechanisme van veneuze stasis, samen met het verlagen van de zuurstofvoorziening van het bloed in de longen, draagt ​​bij aan de ietwat snelle ontwikkeling van coronair hartfalen (continu coronair hartfalen), dat zich manifesteert:

    • Verergering van cyanose;
    • Metabole problemen in de weefsels;
    • Ophoping van vloeistof in de holtes;
    • De aanwezigheid van oedeem.

    Om een ​​dergelijke verbetering van gelegenheden te stoppen, is de getroffen persoon bewezen cardiale chirurgische procedure (radicale of palliatieve chirurgische procedure).

    Is het haalbaar om Tetrad Fallot in utero te diagnosticeren?

    De diagnose van deze coronaire hartziekte berust rechtstreeks op de {kwalificaties} van een specialist die tijdens de zwangerschap echografische diagnostiek uitvoert, naast de omvang van de echografieapparatuur. Bij het uitvoeren van een echografie van een bekwame klasse, wordt een specialist in een buitensporige klasse van tetralogie van Fallot gedetecteerd in 95% van de gevallen, maar liefst 22 weken, in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in vrijwel 100% van de gevallen herkend .

    Bovendien is een genetische kwestie, de zogenaamde "genetische tweeën en drievoudige", die worden uitgevoerd als screening voor alle zwangere vrouwen met intervallen van 15-18 weken, een essentiële kwestie. Er is bevestigd dat de tetralogie van Fallot in 30% van de gevallen gepaard gaat met verschillende afwijkingen, meestal chromosomale ziekten (syndroom van Down, Edwards, Patau, enzovoort).

    Als deze coronaire hartziekte wordt vastgesteld samen met een ernstige chromosomale afwijking, vergezeld van grove schendingen van de psychologische verbetering, kan de dame om medische redenen een zwangerschapsafbreking krijgen.

    Als alleen een coronair hartafwijking wordt gedetecteerd, wordt een sessie belegd: verloskundige-gynaecologen, cardiologen, hartchirurgen, neonatologen, naast een zwanger meisje. Tijdens deze sessie wordt een dame nauwkeurig gedefinieerd: wat is het gevaar van deze pathologie voor het kind, wat kunnen de implicaties zijn, naast de waarschijnlijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

    Ondanks de uit meerdere componenten bestaande aard van de tetralogie van Fallot, is deze coronaire hartziekte operabel, dat wil zeggen, het ondergaat een chirurgische correctie. Deze ziekte is geen straf voor een kind. De trendy fase van medicatie maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de levensstandaard van de getroffen persoon aanzienlijk te verbeteren als gevolg van een chique, meerfasige operatie.

    Momenteel gebruiken hartchirurgen vrijwel geen palliatieve chirurgische ingreep, waardoor de situatie van de getroffen persoon alleen snel verbetert. De prioriteit is een ingrijpende operatie die wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren (maar liefst 12 maanden).

    Deze strategie stelt ons in staat om de algemene lichamelijke verbetering te normaliseren, om de vorming van aanhoudende vervormingen in het lichaam te vermijden, wat de levensstandaard aanzienlijk verbetert.

    Diagnostiek

    De analyse van de tetralogie van Fallot wordt verondersteld op basis van anamnese en medische informatie, rekening houdend met thoraxradiografie en ECG, wordt een correcte analyse vastgesteld op basis van tweedimensionale echocardiografie met kleurendopplercardiografie.

    Een ECG helpt bij het bepalen van de afwijking van de {de elektrische} as van het centrum tot de juiste van +100 tot + 180 °, indicatoren van juiste ventriculaire myocardiale hypertrofie. Ontdek vaak een volledige of onvolledige blokkade van het betreffende been van de bundel van His. Detecteer radiologisch verarming van het longmonster.

    De coronaire hartvorm is vaak typerend - binnen het type van een “klomp”, vanwege de afronding en verhoging van de apex en terugtrekking van de longslagader boven het diafragma. De schaduw van het centrum is klein, een stijging kan zijn met atresie van de longslagader.

    Echocardiografie stelt de meeste patiënten in staat om een ​​analyse te maken met de volledigheid die toereikend is om behandeltechnieken te achterhalen. Alle kenmerkindicatoren van het defect worden onthuld: longarteriestenose, een groot defect in het interventriculaire septum, juiste ventriculaire hypertrofie en aorta-dextrapositie.

    Met behulp van kleurendoppler kunt u de dagelijkse bloedstroom van het juiste ventrikel naar de aorta vastleggen. Bovendien wordt hypoplasie van het uitscheidingskanaal van de juiste ventrikel, romp en takken van de longslagader gedetecteerd.

    Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden uitgevoerd met onbevredigende echocardiografische beeldvorming van de gebouwen van het centrum en de bloedvaten of bij eventuele extra afwijkingen (pulmonale atresie, vermoedelijke perifere stenose, enz.).

    Differentiële analyse met tetralogie van Fallot wordt allereerst uitgevoerd met een volledige omzetting van de goede vaten. De belangrijkste bedreigingscomponenten zijn:

    1. Endocriene problemen bij de moeder, met name diabetes mellitus;
    2. Het gebruik door een dame tijdens de zwangerschap van vitale hoeveelheden alcohol of psychotrope stoffen;
    3. Overmatige consumptie van vitamine A in de foetus tijdens foetale verbetering;
    4. Genetische mutaties.

    Tetralogie van Fallot bij kinderen wordt gekenmerkt door de plotselinge verbetering van cyanose, die kan worden veroorzaakt door verschillende oorzaken. In deze pathologische situatie kan een sequentierespons worden opgemerkt: in tegenstelling tot de achtergrond van een puntige druppel in de focus van zuurstof in het bloed, wordt de ademhaling geïntensiveerd, wat op zijn beurt een verhoogde terugkeer van veneus bloed veroorzaakt en dienovereenkomstig een extra ernstige verdunning van arterieel bloed.

    Bij pasgeborenen met deze pathologie wordt tijdens de voeding uitgesproken cyanose geregistreerd, en wordt een trage verbetering van het lichaamsgewicht opgemerkt. Aanvallen van cyanose kunnen worden veroorzaakt door een kreet, verhoogde motorische inspanning, specialisten van de afdeling pediatrie Cardiology bij Schneider Clinic zeggen.

    Het hoogtepunt van hypoxemische aanvallen vindt plaats aan het einde van de derde levensmaand. Op oudere leeftijd is het belangrijkste medische symptoom een ​​aanval van kortademigheid, vergezeld van cyanose.

    Binnen het medische beeld van deze ziekte kunnen dus de volgende intervallen worden onderscheiden:

    • Het interval van relatief welzijn (tot wel zes maanden). Door een lage motorische inspanning worden cyanotische aanvallen vermeden;
    • Het interval van cyanotische aanvallen (maar liefst twee jaar). Frequente aanvallen als gevolg van extreme weefselhypoxie worden geregistreerd;
    • Overgangsinterval. Kinderen wordt geleerd om een ​​aanval te stoppen door te hurken, waardoor de veneuze terugstroom van bloed wordt verminderd; er vormt zich actief een gemeenschap van onderpandcirculatie.

    Tetralogie van Fallot bij kinderen en al zijn elementen kunnen worden herkend met behulp van methoden van instrumentele analyse zoals:

    1. Elektrocardiografie;
    2. Röntgenografie;
    3. Kleurendopplerografie;
    4. Tweedimensionale echocardiografie.

    therapieën

    Het is totaal onvoorstelbaar om de pathologie te verhelpen:

    • 30% van de problemen zijn gemengd met verschillende aangeboren afwijkingen, wat de prognose en behandeling bemoeilijkt;
    • 65% van de hemodynamische stoornissen (bloedverplaatsing) zijn zo uitgesproken dat een chirurgische behandeling de situatie van de getroffen persoon enige tijd verbetert, de tijd verlengt en de levensstandaard verbetert, hoewel de pathologie regelmatig vordert, wat resulteert in het geval van voortdurend coronair hartfalen.

    Als behandelingsmethoden gelden:

    1. Geneesmiddel (noodhulp na cyanotische aanvallen).
    2. Palliatieve interventie (voorbereiding op radicale chirurgische ingreep, tijdelijke eliminatie van belangrijke hemodynamische problemen).
    3. Radicale correctie (herstel van het interventriculaire septum, verplaatsing van de aorta-opening, groei van longarteriestenose, enzovoort).

    De levensverwachting en aanvullende prognose zijn volledig afhankelijk van hoe goed getimed de chirurgische ingreep was.

    Geneesmiddel

    Geneesmiddel wordt gebruikt als noodhulp bij een cyanotische aanval:

    • zuurstofinhalatie wordt gebruikt om de verzadiging van weefsels en bloed met zuurstof te herstellen;
    • natriumbicarbonaat-antwoord wordt uitgevoerd om acidose (accumulatie van metabole koopwaar) te verlichten;
    • gebruik bronchiale en krampstillers (aminofylline) om de ademhalingsmethode te vergemakkelijken;
    • Om shock als gevolg van verstoringen van benzineverandering, adhesie (paarse bloedcellen kleven collectief) en bloedstolsels te stoppen, wordt een plasmavervangend antwoord (reopoliglyukine) intraveneus toegediend.

    Na het begin van aanvallen verslechtert de prognose van het kind en is chirurgische correctie van het defect in de nabije toekomst vereist.

    Chirurgie

    Operaties met dit soort aangeboren coronaire hartziekte zijn van twee soorten: palliatieve en radicale. De uitdrukking "palliatief" zelf betekent halve maat - dat is een onvolledige remedie. Het doel van palliatieve chirurgische ingrepen is om de situatie van een zieke baby te verlichten, en ze worden eerder uitgevoerd dan de leeftijd van drie.

    Deze operatie is een overlay van anastomosen - extra vaten tussen de slagaders: een van de takken van de longslagader is verbonden met de subclavia, waarvoor een graft of synthetische prothese wordt gebruikt. Als resultaat gaat door middel van de anastomose bloed uit de slagader naar de longen en vervolgens naar het linker atrium.

    Het is dus haalbaar om cyanose terug te dringen en de frequentie van kortademigheidsaanvallen te verminderen, aangezien een grotere hoeveelheid met zuurstof verrijkt bloed het linkerventrikel binnenkomt.

    Na drie jaar voeren ze een ingrijpende operatie uit. Voor de interventie is gekozen voor een dergelijke leeftijd, omdat vaartuigen van een drie- tot vierjarige baby al behoorlijk groot zijn en de operatie extra rendabel is. Het wordt uitgevoerd met een hartstilstand en het verbinden met de hart-longmachine, waarna de chirurg het interventriculaire defect sluit en de vernauwing (stenose) van de longslagader elimineert.

    Tijdens de chirurgische ingreep sterft ongeveer 10% van de kinderen, maar een winstgevende interventie biedt patiënten de kans om redelijk bevredigend te wonen. Op latere leeftijd ontwikkelen ze meestal complicaties binnen het type gevarieerde aritmieën. Veel specialisten gebruiken een gefaseerde chirurgische methodologie.

    De eerste fase omvat een palliatieve chirurgische ingreep voor jongeren onder de drie jaar. Dit maakt het leven eenvoudiger voor patiënten. Het doel van palliatieve chirurgische ingreep is om de bloedbeweging naar de longcirculatie te verlengen.

    Hieronder staan ​​de bedieningsmethoden van de Tetrado Fallot.

    1. Intracardiaal
      • pulmonale valvulotomie (er is een deel van de kleppen met een valvulotomie, die wordt gestart door middel van de pulmonale romp en het avasculaire deel van het betreffende ventrikel);
      • infundibulaire resectie van R. Brock, de methode van excisie van het spierkussen met behulp van Brock's resector met subvalvulaire stenose.
    2. Extracardiaal:
      • gebruik van de pulmonaal-subclavia-shunt op basis van de Block-Taussing-methodologie (de juiste subclavia-arterie wordt gehecht in het aspect van de juiste longslagader);
      • het gebruik van de aorto-pulmonale shunt op basis van de Potts-Smith-benadering (side-by-side anastomose tussen de linker longslagader en de dalende aorta);
      • het gebruik van een arteriopulmonale shunt op basis van de Waterstone-Cooley-methodologie (de aorta ascendens wordt geanastomoseerd met de juiste longslagader);
      • aorto-pulmonaire bypass met een prothese van polytetrafluorethyleen.

    De tweede behandelingsfase wordt 2-6 maanden na de primaire behandeling uitgevoerd. Radicale chirurgische procedure wordt gebruikt onder IR-situaties met gedetailleerde cardioplegie. Perfusie begint met perfusie, die wordt afgekoeld tot 10 - 12 niveaus. De aorta wordt afgeknepen, waarna de holte van het betreffende ventrikel wordt geopend.

    De aard van stenose is van invloed op de implementatie van operationele strategieën die erop gericht kunnen zijn deze te elimineren. Een defect in het interventriculaire septum wordt geëlimineerd door een pleister te zomen met behulp van U-vormige hechtingen.

    Het wordt genaaid bij de ingang op de vloer van het juiste ventrikel en stelt u in staat om de breedte van het uitvoerdeel te verbeteren. In sommige klinieken voeren ze nu onmiddellijk een ingrijpende operatie uit, waarbij ze de palliatieve fase omzeilen, maar dit soort behandeling wordt alleen uitgevoerd met een niet erg extreem beloop van Fallots tetrad.

    Mogelijke complicaties en prognose

    De meest voorkomende complicaties na een chirurgische ingreep zijn:

    1. Behoud van vernauwing van de pulmonale romp (met onvoldoende dissectie van de klep).
    2. Bij het verwonden van vezels die excitatie in de coronaire hartspier veroorzaken, is het geval van verschillende aritmieën mogelijk.

    Over het algemeen is de postoperatieve mortaliteit maar liefst 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet hoger dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt het verlies van het leven van een peuter plaats in de kindertijd door coronair hartfalen, beroertes en groeiende hypoxie.

    Echter, met chirurgische behandelingen uitgevoerd voor jongeren onder de 5 jaar geleden, vertoont de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) geen enkele indicatie van ontwikkelingsachterstand van hun vrienden wanneer ze opnieuw worden onderzocht op de leeftijd van 14.

    Bovendien leidt 80% van de geopereerde kinderen een standaard manier van leven, vrijwel niet totaal anders dan hun vrienden, samen met beperkingen voor extreme lichamelijke inspanning. Het is bewezen dat hoe eerder de nieuwe operatie werd uitgevoerd om dit defect te verwijderen, hoe sneller het kind herstelt, zijn vrienden inhaalt binnen de verbetering.

    Voorafgaand aan een radicale coronaire hartoperatie wordt, naast 2 jaar na de chirurgische ingreep, alle patiënten een bewezen arbeidsongeschiktheidsregistratie, waarna heronderzoek wordt uitgevoerd. Bij het uitzoeken van de arbeidsongeschiktheidsgroep zijn de volgende indicatoren van goede betekenis:

    • Is er sprake van een storing in de bloedsomloop na een chirurgische ingreep.
    • Blijft pulmonale stenose bestaan?
    • De effectiviteit van een chirurgische behandeling en of er al dan niet complicaties zijn na een chirurgische ingreep.

    In de eerste plaats hebben moeder en vader natuurlijk belang bij de vooruitzichten op een dergelijke ziekte. Tetralogie van Fallot bij kinderen - de pathologie is buitengewoon ernstig, het kan in geen geval worden genegeerd. Het moet duidelijk zijn dat het verloop van de ziekte grotendeels afhangt van de ernst van pulmonale stenose.

    Als we het hebben over statistieken, dan sterft helaas bijna een kwart van de kinderen binnen de eerste 1 maanden van hun leven. Zonder chirurgische ingreep is de gemiddelde leeftijd van kinderen met een aandoening 4 jaar. Slechts ongeveer 12% overleeft tot 12 jaar geleden met een analyse die gelijkwaardig is aan de tetralogie van Fallot.

    Handicap, ontwikkelingsproblemen, vaste monitoring en slechte kwaliteit van leven - dat is waar volwassen patiënten helaas mee te maken krijgen. Er is natuurlijk een verschillende op de markt. Verwaarloos de chirurgische behandeling niet, die vaak wordt voorgeschreven aan jongeren met een analyse van de tetralogie van Fallot.

    Na de operatie herstellen kinderen in de regel snel, ontwikkelen ze zich meestal en kunnen ze zelfs zware lichamelijke inspanning het hoofd bieden. Een voorbeeld is beroemd geweest - chirurgische ingrepen op latere leeftijd geven vroeg of laat niet zulke goede resultaten als een operatie die in de kindertijd wordt uitgevoerd.

    Patiënten met deze pathologie moeten, zelfs na de tip van de remedie, regelmatig onderzoeken bij een hartchirurg en een hartspecialist. Voordat de chirurgische en tandheelkundige ingrepen worden afgerond, moeten patiënten een speciale behandeling ondergaan om de kans op endocarditis te vermijden. Uiteraard zijn er verschillende behoeften, beperkingen in het leven van de getroffen persoon, die de behandelende arts in wezen zal informeren.
    "Alt =" ">

    Een vraag stellen
    Svetlana Borszavich

    Huisarts, cardioloog, met actief werk in therapie, gastro-enterologie, cardiologie, reumatologie, immunologie met allergologie.
    Vloeiend in algemene klinische methoden voor de diagnose en behandeling van hartaandoeningen, evenals elektrocardiografie, echocardiografie, monitoring van cholera op een ECG en dagelijkse controle van de bloeddruk.
    Het door de auteur ontwikkelde behandelingscomplex helpt aanzienlijk bij cerebrovasculaire letsels en stofwisselingsstoornissen in de hersenen en vaatziekten: hypertensie en complicaties veroorzaakt door diabetes.
    De auteur is lid van de European Society of Therapists, een regelmatige deelnemer aan wetenschappelijke conferenties en congressen op het gebied van cardiologie en algemene geneeskunde. Ze heeft herhaaldelijk deelgenomen aan een onderzoeksprogramma aan een particuliere universiteit in Japan op het gebied van reconstructieve geneeskunde.

    Detonic