Goodpasture-syndroom veroorzaakt tekenen diagnose therapie

De behandeling van het Goodpasture-syndroom komt erop neer dat complicaties en de preventie ervan worden uitgesloten. Het verlenen van spoedeisende zorg aan patiënten is niet onbelangrijk. In de acute periode van het syndroom wordt pulstherapie gebruikt:

  • Methylprednisolon;
  • Cyclofosfamide met methylprednisolon.

Symptomatische behandeling van het syndroom omvat:

  • plasmaferese;
  • erytrocyten massatransfusie;
  • het gebruik van ijzerpreparaten.

Duidelijke afwijkingen in het werk van de nieren vereisen hemodialysesessies. Bij terminaal nierfalen kan nefrectomie gevolgd door transplantatie van een donornier worden aanbevolen. Deze behandelingsoptie sluit de ontwikkeling van een terugval van necrotiserende glomerulonefritis in het getransplanteerde orgaan echter niet uit.

Het verloop van de ziekte vordert in de meeste gevallen gestaag, dus de prognose is niet erg bemoedigend. Een diagnose van het Goodpasture-syndroom is in de meeste gevallen een zin. De dood van patiënten treedt op als gevolg van overvloedige pulmonale bloeding, nierfalen, ademhalingsfalen. Bij een kwaadaardige vorm van de ziekte treedt binnen enkele weken een fatale afloop op.

1. Verhoogde doses immunosuppressiva (geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem verminderen) en corticosteroïden.

2. Plasmaferese: hardwarematige zuivering van bloed buiten het lichaam van de patiënt met vervolgens terugkeer naar de bloedbaan.

3. Hemodialyse: zuivering en filtratie van bloed met behulp van een "kunstnier" -apparaat.

4. Noodzakelijke symptomatische therapie.

  • behandelingsregime: 30 mg per 1 kg lichaamsgewicht (intraveneus, 20-30 minuten voor het hele volume);
  • Duur: 3 dagen.

2. Prednisolon (een synthetisch glucocorticosteroïd)

  • behandelingsschema: van 0,25 tot 2 mg per 1 kg lichaamsgewicht;
  • Duur: levenslang met een geleidelijke verlaging van de dosering in kuren van 12 maanden.

3. Azathioprine, imupran (immunosuppressiva)

  • behandelingsregime: 1-2 mg per 1 kg lichaamsgewicht (wanneer het niveau van GFR daalt tot 10 ml / min., wordt de dosering gehalveerd);
  • Duur: volgens klinische indicaties;
  • speciale instructies: regelmatige controle van het aantal bloedplaatjes en witte bloedcellen is noodzakelijk; meestal gebruikt als onderdeel van complexe therapie (samen met prednison).

4. Indomethacine, methindol (ontstekingsremmende niet-steroïde middelen)

  • behandelingsregime: 2-3 keer per dag, 25-50 mg;
  • Duur: volgens klinische indicaties.

5. Dipyridamole, klokkenspel

  • behandelingsregime: 150-400 mg per dag;
  • Duur: 3-8 maanden.

Diagnostische en observatiemethoden

De diagnose wordt gesteld op basis van serologische analyse om serumantilichamen in het bloed te detecteren. Om ziekten te onderscheiden die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties, zoals hemorragische vasculitis, systemische lupus erythematosus en het syndroom van Wegener, wordt het Goodpasture-syndroom gediagnosticeerd met de volgende methoden:

  • bloed- en urinetests;
  • verificatie van de belangrijkste indicatoren van het immuunsysteem (immunogram);
  • long en k>

De belangrijkste laboratoriummarkers van het Goodpasture-syndroom zijn: een hoge titer van antilichamen tegen bloedserum (tot 1000 eenheden / ml en hoger) tijdens enzymgebonden immunosorbentassay en histologische resultaten van een nierbiopsie.

Wanneer de diagnose is bevestigd, wordt een monitoringstudie uitgevoerd voor verdere therapie en observatie. De fundamentele zijn:

    Bepaling van de titer van antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de k>

Tijdens de therapie worden verdere onderzoeken naar de immuunstatus voorgeschreven. Als de patiënt een stabiel herstel bereikt, wordt hij elke 3, 6, 12 maanden gecontroleerd op follow-up. Helaas sterven patiënten met het Goodpasture-syndroom binnen het eerste jaar na de diagnose. Volgens de observaties van specialisten ondergingen patiënten met remissie een specifieke immunosuppressieve behandeling.

Ziektetherapie

Immunosuppressieve therapie wordt veel gebruikt in de praktijk van dit syndroom. De duur van de cursus is strikt individueel en duurt van enkele maanden tot 1 jaar of meer. Het algemene therapeutische programma voor het Goodpast-syndroom omvat:

  • cytostatische behandeling;
  • behandeling met grote doses corticostero>

Steroïde preparaten met hormonen verminderen de productie van factoren die cellen en vaatwanden beschadigen. Cytotoxische medicijnen zijn gericht op het elimineren van immuuncellen bij ernstige vormen van de ziekte. Als het onmogelijk is om de productie van immuuncomplexen te verminderen, wordt de methode voor bloedzuivering gebruikt - plasmaferese. Hemodialyse met het Goodpasture-syndroom met voornamelijk nierfalen is vereist om giftige stoffen uit het bloed te filteren en te verwijderen.

Het Goodpasture-syndroom moet verder worden bestudeerd en geobserveerd. Het vereist aandacht van patiënten, ondanks het feit dat de pathologie gestaag groeit. De prognose van het verloop en het resultaat van de ziekte is ongunstig, omdat de belangrijkste reden voor het overlijden van patiënten longbloeding is, de ontwikkeling van nierfalen. Om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om de typische manifestaties te onthouden, tijdig een uitgebreid onderzoek te ondergaan, slechte gewoonten te bestrijden en tot het einde acute virale infecties te behandelen.

Goodpasture-syndroom - wat is het in eenvoudige woorden?

Het Goodpasture-syndroom is een van de varianten van het long-renaal syndroom van auto-immuunoorsprong. Pathologie gaat gepaard met de gelijktijdige ontwikkeling van alveolaire bloeding samen met glomerulonefritis. Beide pathologieën worden veroorzaakt door de aanwezigheid in de bloedbaan van specifieke antilichamen tegen het glomerulaire basaalmembraan.

Met het Goodpasture-syndroom wordt het lichaam van de patiënt blootgesteld aan antigenen van de alveolaire haarvaten op circulerende antilichamen. In de bloedbaan worden ze geregistreerd bij personen met een erfelijke aanleg voor de ziekte. Vaker komt de pathologie tot uiting in dragers van de HLA-DRw15, -DR4 en -DRB1 allelen.

Antilichamen binden zich aan de basale membranen, repareren een compliment en veroorzaken een ontstekingsreactie op cellulair niveau. Deze veranderingen leiden tot de ontwikkeling van glomerulonefritis en / of ontsteking van de longcapillairen. Het Goodpasture-syndroom ontwikkelt zich met zijn karakteristieke symptomen en manifestaties.

De etiologische mechanismen die de ziekte van Goodpasture veroorzaken, zijn niet betrouwbaar geïdentificeerd door artsen. Voortdurende observaties van patiënten met deze pathologie duiden op de relatie van het syndroom met de vorige virale infectie. Bij het verzamelen van een anamnese blijkt dat de patiënt onlangs griep had, hepatitis A.

Onder andere provocerende factoren onderscheiden artsen:

  • het nemen van individuele medicijnen (carbimazol, penicillamine);
  • werk bij gevaarlijk werk: continue inademing van organische oplosmiddelen, benzine, vernissen.

Onder invloed van een van de etiologische factoren, met een verandering in de stabiliteit van het immuunsysteem in het lichaam, begint de synthese van auto-antilichamen tegen de basale membranen van de longblaasjes en renale glomeruli. De structurele component a-3 van de collageenketen type IV, die zich in de membranen van de long- en niercapillairen bevindt, is vermoedelijk een antigeen.

Detonic - een uniek geneesmiddel dat hypertensie helpt bestrijden in alle stadia van zijn ontwikkeling.

Detonic voor druknormalisatie

Het complexe effect van plantaardige componenten van het medicijn Detonic op de wanden van bloedvaten en het autonome zenuwstelsel dragen bij aan een snelle bloeddrukdaling. Bovendien voorkomt dit medicijn de ontwikkeling van atherosclerose, dankzij de unieke componenten die betrokken zijn bij de synthese van lecithine, een aminozuur dat het cholesterolmetabolisme reguleert en de vorming van atherosclerotische plaques voorkomt.

Detonic niet verslavend en ontwenningssyndroom, omdat alle componenten van het product natuurlijk zijn.

Gedetailleerde informatie over Detonic bevindt zich op de pagina van de fabrikant www.detonicnd.com.

Misschien wilt u meer weten over de nieuwe medicatie - Cardiol, wat de bloeddruk perfect normaliseert. Cardiol capsules zijn een uitstekend hulpmiddel bij het voorkomen van veel hartziekten, omdat ze unieke componenten bevatten. Dit medicijn is superieur in zijn therapeutische eigenschappen ten opzichte van dergelijke medicijnen: Cardiline, Recardio, Detonic. Als u gedetailleerde informatie wilt weten over Cardiol, Ga naar het fabrikant's websiteDaar vindt u antwoorden op vragen over het gebruik van dit medicijn, klantrecensies en artsen. U kunt ook de Cardiol capsules in uw land en de leveringsvoorwaarden. Sommige mensen slagen erin om 50% korting te krijgen op de aankoop van dit medicijn (hoe dit te doen en pillen te kopen voor de behandeling van hypertensie voor 39 euro staat op de officiële website van de fabrikant.)Cardiol capsules voor hart
Svetlana Borszavich

Huisarts, cardioloog, met actief werk in therapie, gastro-enterologie, cardiologie, reumatologie, immunologie met allergologie.
Vloeiend in algemene klinische methoden voor de diagnose en behandeling van hartaandoeningen, evenals elektrocardiografie, echocardiografie, monitoring van cholera op een ECG en dagelijkse controle van de bloeddruk.
Het door de auteur ontwikkelde behandelingscomplex helpt aanzienlijk bij cerebrovasculaire letsels en stofwisselingsstoornissen in de hersenen en vaatziekten: hypertensie en complicaties veroorzaakt door diabetes.
De auteur is lid van de European Society of Therapists, een regelmatige deelnemer aan wetenschappelijke conferenties en congressen op het gebied van cardiologie en algemene geneeskunde. Ze heeft herhaaldelijk deelgenomen aan een onderzoeksprogramma aan een particuliere universiteit in Japan op het gebied van reconstructieve geneeskunde.

Detonic