Oorzaken van symptomen en behandeling van erytheem

Laboratoriumgegevens voor erythremie verschillen sterk van die van een gezond persoon. De indicator van het aantal rode bloedcellen wordt dus aanzienlijk verhoogd. Hemoglobine van bloed groeit ook, het kan 180-220 gram per liter bereiken. De kleurindicator voor deze ziekte ligt in de regel onder de eenheid en is 0,7 - 0,8.

Het totale bloedvolume dat door het lichaam circuleert, is veel meer dan normaal (anderhalf - tweeënhalf keer). Dit komt door een toename van het aantal rode bloedcellen. De hematocriet (de verhouding van bloedelementen tot plasma) verandert ook snel als gevolg van een toename van rode bloedcellen. Het kan vijfenzestig procent of meer bereiken.

Het aantal leukocyten neemt ook toe, meestal in anderhalf tot twee keer. In sommige gevallen kan leukocytose zelfs nog uitgesprokener zijn. De toename wordt mogelijk gemaakt door de sterke toename van neutrofielen, die zeventig tot tachtig procent bereiken, en soms meer. Soms is er een verschuiving in de myelocytische aard, vaker - steek.

De eosinofielenfractie groeit ook, soms samen met basofielen. Het aantal bloedplaatjes kan oplopen tot 400-600 * 109 l. Bloedplaatjes kunnen soms hoge niveaus bereiken. Serieus verhoogd en bloedviscositeit. De bezinkingssnelheid van erytrocyten bedraagt ​​niet meer dan twee millimeter per uur. Ook de hoeveelheid urinezuur stijgt, soms snel.

U moet zich ervan bewust zijn dat alleen een bloedtest niet voldoende is om een ​​diagnose te stellen. De diagnose erythremie is gebaseerd op de kliniek (klachten), hoog hemoglobine, een groot aantal rode bloedcellen. Samen met een bloedtest op erythremie wordt ook een beenmergonderzoek gedaan. Daarin is de proliferatie van CM-elementen te vinden, in de meeste gevallen is dit te wijten aan precursorcellen van rode bloedcellen.

Erythremia verloopt in de vorm van een lang, chronisch proces. Het levensgevaar komt neer op een hoog risico op bloedingen en bloedstolsels.

Erythremia (in de meeste gevallen) treft de bevolking in de leeftijdscategorie van 60 tot 70 jaar, en episodes van de ontwikkeling van de ziekte bij een jongere en kindertijd komen minder vaak voor. Mannen hebben iets meer kans op deze pathologie dan het vrouwelijk geslacht. Er is het concept van 'familiepolycythemie', volgens statistieken uit een wetenschappelijk onderzoek in de Verenigde Staten, de incidentie van erfelijke erythremie is 0,38 in 100 gevallen.

Er is een relatief hoge incidentie van erfelijke erythremie in de Verenigde Staten, onder joden en in West-Europa.

De beginfase van de ontwikkeling van de ziekte manifesteert zich mogelijk niet klinisch. In de meeste gevallen vertonen patiënten achteraf de eerste tekenen. Dergelijke tekenen kunnen zijn: blozen van de huid en zichtbare slijmvliezen, pijn in vingers en tenen. Een verandering in huidskleur wordt geassocieerd met een groot aantal rode bloedcellen in het bloed en pijn in de ledematen wordt geassocieerd met hypoxische verschijnselen veroorzaakt door een hoge viscositeit in het bloed. Het hoofd kan pijn doen, wat gepaard gaat met veranderingen in de microcirculatie van de hersenen (in kleine bloedvaten).

Onder de symptomen van een erythremische fase kunnen de volgende worden onderscheiden:

  • hyperemie en ernstige jeuk (meer uitgesproken dan in de beginfase) van de huid;
  • necrotische veranderingen in de huid van de vingers van de ledematen;
  • gewrichtspijn;
  • een toename van de omvang van de parenchymale organen die betrokken zijn bij hematopoëse;
  • het optreden van trombose in de vaten van inwendige organen, beroertes, hartaanvallen;
  • de ontwikkeling van erosie en ulceratieve defecten op het maagdarmslijmvlies;
  • cardiomyopathie (verwijd);
  • stijging van de bloeddrukcijfers;
  • brandende periodieke pijn in de toppen van de vingers, oorlellen, neuspunt, die worden gestopt door acetylsalicylzuur (erytromelalgie);
  • frequente bloeding;
  • progressie van urinezuur diathese.

De volgende klinische manifestaties zijn kenmerkend voor het anemische stadium van de ontwikkeling van erythremie:

  • hoge bloeddruk (veroorzaakt door verminderde bloedcirculatie in de nieren en hoge weerstand van de wand van perifere vaten);
  • jeuk op de huid wordt intenser bij contact met water;
  • microcirculatiestoornissen in de interne organen vorderen (aanvallen van erytromelalgie komen vaker voor, en bloedstollingsstoornissen kunnen zich manifesteren als trombose van kleine vasculaire takken, evenals intravasculaire verspreide stolling);
  • er ontstaat bloedarmoede (bleekheid van de huid, duizeligheid, tachycardie);
  • frequente, zware bloeding (toename van het aantal "defecte" bloedplaatjes die hun functie niet vervullen).

Erythremia is een overmatige verzadiging van bloed met rode bloedcellen, wat leidt tot verschillende weefsel- en vaataandoeningen. Onder de meest voorkomende symptomen is het mogelijk om onderscheid te maken tussen:

  1. Verkleuring van de huid. De belangrijkste oorzaken zijn bloedstasis en hemoglobineherstel. Door een verminderde doorbloeding blijven rode bloedcellen langer op één plaats, wat leidt tot het herstel van de hemoglobine die erin zit, en als gevolg hiervan een verandering in de kleur van de huid. Patiënten die aan deze ziekte lijden, hebben een karakteristiek uiterlijk - een rood gezicht en een hals met intense kersenkleur. Bovendien zijn uitstekende gezwollen aderen duidelijk zichtbaar onder de huid. Bij het bestuderen van slijmvliezen kan men een kenmerkend symptoom van Kuperman waarnemen - een verandering in de kleur van het zachte gehemelte met een onveranderde vaste kleur.
  2. Jeuk Dit syndroom ontwikkelt zich door een toename van het aantal immuuncellen met het vermogen om specifieke inflammatoire mediatoren af ​​te geven, met name serotonine en histamine. Jeuk wordt intenser na mechanisch contact (meestal na een douche of bad).
  3. Erytromelalgie is een verkleuring van de distale vingerkootjes met het optreden van pijn. Dit syndroom wordt veroorzaakt door een verhoogd aantal bloedplaatjes in het bloed, wat leidt tot verstopping van kleine haarvaten van de distale vingerkootjes, de ontwikkeling van ischemisch proces en pijn in hun weefsels.
  4. Milt- en hepatomegalie. Bij de meeste hematologische aandoeningen wordt een toename van deze organen waargenomen. Als de patiënt erythremie ontwikkelt, kan een verhoogde concentratie van cellen in het bloed leiden tot een toename van de bloedstroom in deze organen en als gevolg daarvan tot een toename. Dit kan worden bepaald door palpatie of door instrumenteel onderzoek. Het Megalia-syndroom wordt onafhankelijk geëlimineerd na de normalisatie van de hemogramparameters, dat wil zeggen wanneer het bloedonderzoek weer normaal wordt.
  5. Trombose. Door de hoge concentratie van cellen in het bloed en een afname van de bloedstroom vormen zich een groot aantal bloedstolsels in de gebieden van vasculaire intimale schade, die leiden tot vaatblokkade in alle delen van het lichaam. Vooral gevaarlijk is de ontwikkeling van trombose van mesenteriale, pulmonale of hersenvaten. Bovendien leiden bloedstolsels in de kleine bloedvaten van het maagslijmvlies tot een afname van de beschermende eigenschappen en het optreden van gastritis en zweren. DIC kan ook voorkomen.
  6. Pijn. Het kan ontstaan ​​als gevolg van vaataandoeningen, bijvoorbeeld bij het uitwissen van endarteritis, en als gevolg van bepaalde stofwisselingsstoornissen. Bij polycythemie kan er een toename van het urinezuurgehalte in het bloed zijn, de afzetting in de gewrichten. In zeldzame gevallen wordt pijn waargenomen bij percussie of gevechten van platte botten die beenmerg bevatten (vanwege hyperplasie en uitrekking van het periosteum).

Onder de veel voorkomende symptomen, als erythremie optreedt, komen hoofdpijn, duizeligheid, een zwaar gevoel in het hoofd, tinnitus en algemeen zwakte-syndroom in de eerste plaats naar voren (alle symptomen zijn te wijten aan verminderde weefseloxygenatie, verminderde bloedcirculatie in bepaalde delen van het lichaam). Bij de diagnose worden ze niet gebruikt als verplichte criteria, omdat ze kunnen overeenkomen met elke systemische ziekte.

Zoals hierboven al vermeld, is het, afhankelijk van de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van polycythemie, onderverdeeld in twee typen:

Echte erythremie kan op zijn beurt zijn:

  • Primair - de basis van dit proces is het verslaan van de myeloïde kiem van hematopoëse.
  • Secundair - de basis van deze soort - verhoogde activiteit van erytropoëtine.

De ziekte doorloopt drie ontwikkelingsstadia:

  • Stadium 1 - laag symptoom, initieel, hoog - gedurende deze periode zijn er praktisch geen klinische manifestaties van erythremie. Deze fase duurt lang, tot 5 jaar of langer. In deze periode ontwikkelen zich de volgende processen:
    • Matige hypervolemie.
    • Matige erythrocytose.
    • In de grootte van de milt worden geen veranderingen gedetecteerd.
  • Stadium 2 - gedetailleerd, erythremisch - in dit stadium worden alle relevante klinische symptomen uitgedrukt. Deze periode van de ziekte is op zijn beurt verdeeld in 2 fasen:
    • IA - er is geen myeloïde degeneratie van de milt. Erytrocytose, trombocytose en in sommige gevallen pancytose ontwikkelt zich. Op het myelogram worden hyperplasie van alle spruiten van hematopoëse en ernstige megakaryocytose geregistreerd. Deze fase kan tot 20 jaar duren.
    • IIB - hier is de milt, die myeloïde metaplasie ondergaat, al actief betrokken. Uitgesproken hypervolemie ontwikkelt zich, de milt en de lever worden groter en pancytose wordt geregistreerd in het bloedplasma.
  • Stadium 3 - terminaal, anemisch, post-erythremisch - het laatste stadium van de ziekte. Tegelijkertijd ontwikkelt het:
    • Anemie.
    • Trombocytopenie.
    • Leukopenie.
    • Myeloïde transformatie van de lever, milt.
    • Secundaire myelofibrose.
    • Het is mogelijk degeneratie in andere hemoblastosen, die veel gevaarlijker zijn dan polycythemie zelf.

In het laatste stadium van de ziekte verliezen cellen hun onderscheidend vermogen, wat in de meeste gevallen leidt tot de ontwikkeling van acute leukemie.

Laboratoriumgegevens voor erythremie verschillen sterk van de kenmerken van een gezond persoon. De indicator van het aantal rode bloedcellen wordt dus aanzienlijk verhoogd. Bloedhemoglobine groeit ook, het kan 180-220 gram per liter zijn. De kleurindex voor deze ziekte, meestal onder de eenheid, is 0,7 - 0,8. Het totale bloedvolume dat door het lichaam circuleert, is veel groter dan normaal (anderhalf - tweeënhalf keer).

Dit komt door een toename van het aantal rode bloedcellen. De hematocriet (de verhouding van bloeddelen tot plasma) verandert ook snel als gevolg van een toename van rode bloedcellen. Het kan een cijfer van 5 en meer procent bereiken. Het feit dat erytrocytenregeneratie tijdens erythremie versneld verloopt, blijkt uit het grootste aantal reticulocytcellen. Hun percentage kan vijftien tot twintig procent bedragen. In een uitstrijkje vind je erytroblasten (enkelvoudig), in het bloed is er polychromasie van rode bloedcellen.

Oorzaken van erythremie

Ondanks het feit dat erythremie al bijna anderhalve eeuw bekend is, is het nog steeds slecht begrepen, betrouwbare redenen voor het uiterlijk zijn onbekend.

Eritremia ICD (Internationale classificatie van ziekten) - D45. Sommige onderzoekers concludeerden tijdens epidemiologische monitoring dat erythremia verband houdt met de transformatieprocessen in stamcellen. Ze namen een tyrosinekinasemutatie (JAK2) waar, waarbij fenylalanine valine op zeshonderd zeventiende positie verving. Zo'n anomalie is een metgezel van veel bloedziekten, maar met erythremie komt vooral vaak voor.

Er wordt aangenomen dat er een familiale aanleg is voor de ziekte. Dus als naaste familieleden aan erythremie leden, neemt de kans op het krijgen van deze ziekte in de toekomst toe. Er zijn enkele patronen in het voorkomen van deze pathologie. Meestal lijden mensen (zestig tot tachtig jaar) aan erythremie, maar er zijn nog steeds geïsoleerde gevallen wanneer het zich ontwikkelt bij kinderen, jongeren.

Van alle bloedpathologieën die gepaard gaan met myeloproliferatie, is erythremie de meest voorkomende chronische aandoening. Van de honderdduizend mensen lijden negenentwintig mensen aan echte polycythemie.

Ondanks het feit dat erythremie al bijna anderhalve eeuw wordt begrepen, wordt het, zoals eerder, slecht bestudeerd, de betrouwbare omstandigheden voor het voorkomen zijn niet geïdentificeerd.

Erythremia ICD (internationale systematisering van ziekten) - D45. Sommige onderzoekers kwamen tijdens epidemiologische monitoring tot de conclusie dat erythremia geassocieerd is met transformatieprocessen in stamcellen. Ze observeerden een tyrosinekinasemutatie (JAK2), waarnaar fenylalanine valine veranderde op 600 zeventiende positie. Zo'n anomalie is een metgezel van veel bloedziekten, maar bij erythremie komt het vooral vaak voor.

Er wordt aangenomen dat de ziekte thuis voorkomt. Dus als naaste familieleden ziek waren met erythremie, neemt de kans op het krijgen van deze ziekte verder toe. Er zijn enkele patronen in het uiterlijk van deze pathologie. Erythremia wordt vaker aangetast door ouderen (zestig tot tachtig jaar oud), maar er zijn nog steeds geïsoleerde gevallen wanneer het zich ontwikkelt bij kinderen, jongeren.

Van alle bloedpathologieën die gepaard gaan met myeloproliferatie, is erythremia een vaker voorkomende verworven ziekte. Van de 100 duizend mensen zijn er 20 negen ziek met echte polycythemie.

Ondanks het feit dat deze ziekte al een paar eeuwen bekend is, zijn de belangrijkste oorzaken niet gevonden. Er zijn verschillende hypothesen, waarvan er één beweert dat deze ziekte een nauwe onderlinge relatie heeft met de transformatieprocessen in stamcellen en een tyrosinekinasemutatie.

Risicofactoren voor de ontwikkeling van erythremia:

  • Erfelijkheid (onwaarschijnlijk, maar er is een risico). De frequentie van erythremia-ziekten in één geslacht is niet erg hoog, maar er is er een. De leidende factor is blijkbaar de overdracht aan de afstammeling van de informatie van de gemuteerde genen.
  • Complicaties na blootstelling aan straling. Er werd ontdekt dat mensen die werden bestraald of mensen die rechtstreeks op plaatsen met hoge stralingsstraling wonen, veel vaker last hebben van erytheem en andere genetische ziekten.
  • Lang werken met chemische verbindingen, vooral zeer giftig, evenals langdurig gebruik van bepaalde chemicaliën. Dergelijke factoren zijn onderzocht en veroorzaken vaak verschillende mutaties in het lichaam. Benzeenverbindingen worden als de meest giftige beschouwd en cytostatica worden als medicijnen beschouwd. Maar het is tenslotte met deze medicijnen dat ze kanker proberen te behandelen, bijvoorbeeld Azathioprine. Het blijkt een soort vicieuze cirkel te zijn waarin 'de een wordt behandeld en de ander kreupel', waardoor bijvoorbeeld genmutaties en deze ziekte - erythremie - ontstaan.

De echte oorzaken van de ziekte van Wakez Osler zijn nog onbekend. Van de vele theorieën die door artsen zijn geuit, is de meest betrouwbare de virale genetische. Volgens haar ontstaat er een ziekte als gevolg van blootstelling aan virussen of genetische aandoeningen.

Als provocerende factoren kunnen zijn:

  • ioniserende straling;
  • de effecten van giftige stoffen;
  • darminfectie;
  • tuberculose
  • chronische stressvolle situaties;
  • chirurgische ingrepen.

Net als bij andere vormen van leukemie is erythremie nog steeds niet volledig begrepen en zijn de oorzaken van het uiterlijk niet vastgesteld. De factoren die eruit zien, worden echter aangekondigd:

  1. Genetische aanleg.
  2. Inname van giftige stoffen.
  3. Ioniserende straling.

Ook, zoals bij het diagnosticeren van bloedkanker, zijn de oorzaken van erythremie nog niet volledig bekend. We kunnen alleen praten over provocerende factoren die het risico op polycythemie kunnen verhogen:

  • Erfelijke factor. Moderne genetica heeft nog niet vastgesteld welke specifieke genmutaties leiden tot de ontwikkeling van erythremie, maar wel dat mensen met Down-, Klinefelter-, Bloom- en Marfan-syndromen een verhoogd risico op progressie van deze pathologie hebben. Al deze ziekten, veroorzaakt door chromosomale aandoeningen, gaan ook gepaard met de ontwikkeling van verschillende aangeboren misvormingen die de bloedsomloop niet rechtstreeks beïnvloeden. De ontwikkeling van polycythemie is in dit geval te wijten aan de bestaande genetische instabiliteit van de cellen van het lichaam als geheel, waardoor hun gevoeligheid voor de nadelige effecten van andere omgevingsfactoren toeneemt.
  • Blootstelling aan ioniserende straling. Het is al lang bekend dat bepaalde soorten straling gedeeltelijk door levende cellen kunnen worden geabsorbeerd, wat leidt tot de ontwikkeling van verschillende complicaties. Cellen kunnen afsterven onder invloed van blootstelling aan straling, of er kunnen bepaalde mutaties van het genetische apparaat die verantwoordelijk zijn voor het programmeren van de door de cel uitgevoerde functies daarin voorkomen.
  • Intoxicatie van het lichaam. Verschillende verbindingen die mutatieveranderingen in het celgenotype kunnen veroorzaken, worden mutagenen genoemd. Dankzij recente studies op het gebied van hematologie was het mogelijk om de leidende rol in de ontwikkeling van erythremie nauwkeurig te bepalen bij chemische mutagenen. De belangrijkste dergelijke chemicaliën zijn benzeen, sommige soorten cytostatica en antibacteriële geneesmiddelen.

Enkele interessante feiten over erythremia

  1. Erythremia is de meest goedaardige ziekte van alle leukemie. Dat wil zeggen, het gedraagt ​​zich lange tijd passief en leidt laat genoeg tot complicaties.
  2. Ze is mogelijk asymptomatisch en rapporteert jarenlang niet over zichzelf.
  3. Ondanks het verhoogde aantal bloedplaatjes, zijn patiënten vatbaar voor hevig bloeden.
  4. Erythremia heeft een familiale aanleg, dus als een gezin een patiënt heeft, neemt het risico op het optreden ervan bij een van de familieleden toe.

Classificatie van de ziekte

De basis van het klinische syndroom dat bij erytheem wordt waargenomen, is pletorisch. Het komt door de aanwezigheid van pancytose en een toename van het volume van circulerend bloed.

Als tekenen van de ontwikkeling van overvloed, onderscheiden artsen:

  • telangiectasia;
  • kersenkleur van de huid (gezicht, hals, handen) en slijmvliezen (tong, lippen);
  • hyperemie van de sclera van de ogen.

De ziekte ontwikkelt zich lang, langzaam en wordt daarom vaak bij toeval ontdekt tijdens een bloedtest. Mogelijke afwijkingen kunnen worden vermoed door de vroege symptomen van de volgende aard:

  • zwaarte in het hoofd;
  • geluid in oren;
  • duizeligheid;
  • verminderd zicht;
  • koude in de ledematen;
  • slaap stoornis.

Detonic - een uniek geneesmiddel dat hypertensie helpt bestrijden in alle stadia van zijn ontwikkeling.

Detonic voor druknormalisatie

Het complexe effect van plantaardige componenten van het medicijn Detonic op de wanden van bloedvaten en het autonome zenuwstelsel dragen bij aan een snelle bloeddrukdaling. Bovendien voorkomt dit medicijn de ontwikkeling van atherosclerose, dankzij de unieke componenten die betrokken zijn bij de synthese van lecithine, een aminozuur dat het cholesterolmetabolisme reguleert en de vorming van atherosclerotische plaques voorkomt.

Detonic niet verslavend en ontwenningssyndroom, omdat alle componenten van het product natuurlijk zijn.

Gedetailleerde informatie over Detonic bevindt zich op de pagina van de fabrikant www.detonicnd.com.

Misschien wilt u meer weten over de nieuwe medicatie - Cardiol, wat de bloeddruk perfect normaliseert. Cardiol capsules zijn een uitstekend hulpmiddel bij het voorkomen van veel hartziekten, omdat ze unieke componenten bevatten. Dit medicijn is superieur in zijn therapeutische eigenschappen ten opzichte van dergelijke medicijnen: Cardiline, Detonic. Als u gedetailleerde informatie wilt weten over Cardiol, Ga naar het fabrikant's websiteDaar vindt u antwoorden op vragen over het gebruik van dit medicijn, klantrecensies en artsen. U kunt ook de Cardiol capsules in uw land en de leveringsvoorwaarden. Sommige mensen slagen erin om 50% korting te krijgen op de aankoop van dit medicijn (hoe dit te doen en pillen te kopen voor de behandeling van hypertensie voor 39 euro staat op de officiële website van de fabrikant.)Cardiol capsules voor hart

Stadia van Erythremia

1. Aanvankelijk weinig symptoom (duurt 5 jaar of langer). Kenmerkend voor deze fase zijn de volgende symptomen:

  • de milt is niet voelbaar;
  • matige erythrocytose;
  • vasculaire en trombotische complicaties zijn mogelijk, maar komen minder vaak voor.

A. Zonder myeloïde metaplasie van de milt:

  • verstoorde algemene toestand;
  • uitgesproken overvloed (Hb 200 g / l of meer);
  • trombotische complicaties (myocardinfarct, beroerte);
  • erytromelalgie (pijn in de ledematen en botten).

B. Met myeloïde metaplasie van de milt (MMS):

  • hepatosplenomegalie;
  • milde pletor;
  • Verhoogde bloeding;
  • trombotische complicaties.
  • anemisch syndroom;
  • ernstige myelofibrose;
  • lever, milt vergroot.

Erythremia-syndromen

Plethorisch syndroom bij erythremie wordt veroorzaakt door een toename van het gehalte aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in de bloedbaan.

Het syndroom bestaat uit drie groepen symptomen:

  • subjectief: hoofdpijn, duizeligheid, slechtziendheid, angina pectoris, pruritus, gevoelloosheid en kilte van ledematen;
  • cardiovasculaire aandoeningen: verkleuring van de huid, zichtbare slijmvliezen, arteriële hypertensie, de ontwikkeling van trombose, bloeding;
  • verandering in laboratoriumparameters: verhoogde hemoglobine en rode bloedcellen, verhoogde hematocriet, bloedviscositeit, matige leukocytose, trombocytose, een scherpe vertraging van ESR.

Myeloproliferatief syndroom - geassocieerd met hyperplasie van alle drie de vellen hematopoëse. Omvat:

  • subjectieve symptomen: patiënten merken het optreden van zwakte, zweten, koorts, botpijn, zwaarte en pijn in het linker hypochondrium op als gevolg van een toename van de milt;
  • splenomegalie en hepatomegalie - als gevolg van metaplasie van organen, de vorming van brandpunten van extramedullaire hematopoëse, bloedstasis;
  • verandering in laboratoriumparameters: pancytosis, vaak met een verschuiving van de leukocytenformule naar links.

Erythremia Wakeza kan worden gecompliceerd door een aantal pathologische aandoeningen:

  • trombose van bloedvaten (coronaire, cerebrale, perifere slagaders)
  • hemorragisch syndroom - de ontwikkeling van bloedingen, zelfs na kleine operaties: tandextractie bijvoorbeeld.
  • uremie, uricosurie.

Bij chronische erythremie neemt de fysieke activiteit bij de patiënt af. Oedeem, verhoogde bloeddruk, pijn achter het borstbeen, waargenomen bij polycythemie, kan alleen maar toenemen tijdens actieve training. Dit betekent echter niet dat het niet nodig is om het lichaam te ontlasten. Zo kun je wandelen in de frisse lucht, trappen lopen.

Een diagnose van erythremie is geen zin. Met deze ziekte, een ongecompliceerd beloop en de juiste aanpak bereikt de levensverwachting van patiënten 15-20 jaar. Ongeveer 30% van de patiënten ontwikkelt in de loop van de tijd myelofibrose en 5% ontwikkelt myeloïde leukemie. Artsen suggereren dat de kans op leukemie toeneemt bij sommige geneesmiddelen tegen kanker. Het ontwikkelen van complicaties door het cardiovasculaire systeem verkorten de levensverwachting.

Rode bloedcellen zijn rode bloedcellen, met als belangrijkste functie de overdracht van zuurstof naar alle cellen van ons lichaam. Ze worden geproduceerd in het beenmerg, de milt en de lever. Het beenmerg bevindt zich in de buisvormige botten, wervels, ribben, schedelbeenderen en borstbeen. Voor 96% zijn rode bloedcellen gevuld met hemoglobine, dat de ademhalingsfunctie vervult.

In de botten zit ook geel beenmerg, dat wordt vertegenwoordigd door vetweefsel. Hij begint alleen bloedelementen te produceren onder extreme omstandigheden, wanneer andere bronnen van hematopoëse hun functies niet uitoefenen.

Erythremia (ICD-10 - de internationale classificatie van ziekten waarbij deze ziekte code C 94.1 krijgt toegewezen) is een ziekte waarvan de pathogenese nog niet is onderzocht. Om redenen die artsen nog steeds niet volledig begrijpen, begint het lichaam intensief rode bloedcellen te produceren die niet langer in de bloedbaan passen, neemt de viscositeit van het bloed toe en beginnen zich bloedstolsels te vormen. Na verloop van tijd neemt hypoxie (zuurstofgebrek) toe. Cellen krijgen niet de juiste voeding, er treedt een storing op in het algemene systeem van het lichaam.

Erythremia van het podium heeft het volgende: initieel, uitgebreid en terminaal. Elk van hen heeft zijn eigen symptomen. De beginfase kan tientallen jaren duren zonder ernstige symptomen te vertonen. Patiënten schrijven gewoonlijk kleine symptomen toe aan andere, minder ernstige ziekten. Zelfs artsen letten immers vaak niet goed op niet-ideale bloedonderzoeken.

Als initiële erythremie optreedt, hebben bloedonderzoeken matige afwijkingen.

De beginfase wordt ook gekenmerkt door snelle vermoeidheid, duizeligheid, oorsuizen. De patiënt slaapt niet goed, voelt koud in de ledematen, zwelling van armen en benen. Er is een afname in mentale prestaties. Nog geen externe manifestaties van de ziekte. Hoofdpijn wordt niet beschouwd als een specifiek symptoom van de ziekte, maar komt in het beginstadium voor als gevolg van een slechte bloedcirculatie in de hersenen. Om dezelfde reden worden visie, aandacht en snelheid verminderd.

Met de diagnose erythremie hebben de symptomen van de ziekte in de tweede fase hun eigen kenmerken - bloedend tandvlees, kleine hematomen worden merkbaar. Donkere vlekken (symptomen van trombose) en zelfs trofische zweren kunnen op het onderbeen voorkomen. De organen waarin de rode bloedcellen worden gevormd, zijn vergroot - de milt en de lever. Door de ontwikkeling van de ziekte zwellen de lymfeklieren.

De tweede fase van erythremie kan ongeveer 10 jaar duren. Gewicht neemt duidelijk af. De huid krijgt een kersentint (meestal armen en benen), een zacht gehemelte verandert van kleur en een hard gehemelte behoudt zijn vorige kleur. De patiënt maakt zich zorgen over jeukende huid, die intenser wordt na het baden in warm of heet water. Gezwollen aderen van een teveel aan bloed worden zichtbaar op het lichaam, vooral in de nek. De ogen lijken gevuld met bloed, omdat erythremie, waarvan de symptomen in de tweede fase vrij duidelijk zijn, bijdraagt ​​aan de bloedstroom naar de bloedvaten.

Door een slechte bloedsomloop in de haarvaten komen pijn en branderigheid in vingers en tenen tot uiting. In gevorderde gevallen worden cyatonische vlekken erop merkbaar.

Er zijn bot- en epigastrische pijnen. Gewrichtspijn van jichtige aard wordt geassocieerd met een teveel aan urinezuur. Over het algemeen is de nierfunctie verminderd, wordt pyelonefritis vaak gediagnosticeerd en worden uraatstenen in de nieren gedetecteerd.

Het zenuwstelsel lijdt. De patiënt is nerveus, zijn humeur is instabiel, huilerig en verandert vaak.

De viscositeit van het bloed neemt toe, wat leidt tot het verschijnen van bloedstolsels op verschillende vasculaire plaatsen. Er bestaat ook een risico op het ontwikkelen van spataderen.

Aandacht! Patiënten kunnen ook last hebben van hypertensie en het openen van zweren in de twaalfvingerige darm. Dit komt door een afname van de afweer van het lichaam en een toename van het aantal Helicobacter pylori - het is deze bacterie die een maagzweer veroorzaakt.

De derde fase van erythremie wordt gekenmerkt door bleekheid van de huid, veelvuldig flauwvallen, zwakte en lethargie. Er zijn langdurige bloedingen tijdens minimale verwondingen, aplastische anemie als gevolg van een afname van hemoglobine in het bloed.

Erythremia is een bloedziekte die in de derde fase agressief wordt. In dit stadium ondergaan beenmergcellen fibrose. Hij kan geen rode bloedcellen meer aanmaken, dus de normen voor bloedcellen dalen, soms tot kritische niveaus. Verzachtingshaarden verschijnen in de hersenen, leverfibrose begint. In de galblaas bevindt zich een dikke, stroperige gal en pigmentstenen. Het gevolg hiervan is levercirrose en verstopping van bloedvaten.

Voorheen was het een verhoogde trombose die de dood veroorzaakte van patiënten met erytheem. De wanden van bloedvaten ondergaan veranderingen, er is een blokkade van aderen in de bloedvaten van de hersenen, milt, hart en benen. Er ontstaat een vernietigende endarteritis - verstopping van de bloedvaten van de benen met het risico van volledige vernauwing.

De nieren zijn aangetast. Door de groei van urinezuur hebben patiënten last van jichtige gewrichtspijn.

Aandacht! Bij erythremia veranderen de benen en armen vaak van kleur. De patiënt is vatbaar voor bronchitis en verkoudheid.

Samen met erythremia neemt de milt toe. Wijs een vorm toe met cirrose en schade aan het diencephalon. Tijdens de ziekte kunnen allergische en infectieuze complicaties optreden, soms kunnen patiënten bepaalde groepen medicijnen niet verdragen, lijden ze aan urticaria en andere huidaandoeningen. Het beloop van de ziekte wordt bemoeilijkt door bijkomende aandoeningen, omdat de diagnose meestal wordt gesteld door ouderen.

Post-erythremische myelofibrose is de degeneratie van een ziekte van een goedaardig beloop naar een kwaadaardige loop. De aandoening is natuurlijk bij patiënten die deze periode hebben overleefd. In dit geval geven artsen toe dat erythremie een tumorkarakter heeft gekregen.

Het is uiterst belangrijk om erythremie correct te diagnosticeren en een geschikte behandeling voor te schrijven. Diagnostiek omvat een aantal onderzoeken.

Door de snelle vermenigvuldiging van abnormale cellen in het beenmerg kan een ernstige ziekte optreden: acute myeloïde leukemie met een snelle aard van progressie. De prognose valt tegen.

De ziekte kan worden beperkt, maar het is volkomen onmogelijk om de patiënt te genezen. Het risico op overlijden is hoog, daarom is constante medische controle en medicatie vereist. De gemiddelde levensverwachting met erythremia is 6-10 jaar, ze leven minder vaak.

Genetische aanleg

Momenteel is niet bekend welke genmutaties het optreden van erythremie veroorzaken, maar er is vastgesteld dat de ziekte in de familie vaak wordt herhaald in de volgende generaties. De kans op het ontwikkelen van de ziekte is aanzienlijk groter als een persoon lijdt aan:

  • Downsyndroom (schending van de vorm van het gezicht en de nek, ontwikkelingsachterstand);
  • Klinefelter-syndroom (onevenredig cijfer en mogelijke ontwikkelingsachterstand);
  • Syndroom van Bloom (lage groei, pigmentatie op het gezicht en onevenredige ontwikkeling, aanleg voor kanker);
  • Marfan-syndroom (aandoeningen van de ontwikkeling van bindweefsel).

De aanleg voor erythremie wordt verklaard door het feit dat het genetische cellulaire apparaat (inclusief het bloedapparaat) onstabiel is, waardoor een persoon vatbaar wordt voor externe negatieve effecten - gifstoffen, straling.

Wat gebeurt er in het lichaam met erythremia?

Beenmergstamcellen zijn de voorouders van de ontwikkeling van alle cellen van de lymfatische en bloedsomloop. Stamcellen kunnen zich delen naar voorlopercellen van myelopoiesis, waaruit op hun beurt rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen worden gevormd. De mate van deling van deze voorlopercellen wordt meestal op genetisch niveau geregeld.

Wanneer een genetische 'storing' optreedt, worden klonen van abnormale cellen van de bloedspruit gevormd die niet onder invloed staan ​​van de regulerende systemen van het lichaam die verantwoordelijk zijn voor de cellulaire samenstelling van het bloed. Als gevolg hiervan worden in het beenmergweefsel twee soorten cellen gevormd, waaruit rode bloedcellen zullen ontstaan ​​- abnormale en normale cellen.

Giftige stoffen

Wanneer ze worden ingenomen, kunnen ze een mutatie van genetische cellen veroorzaken. Deze stoffen worden chemische mutagene stoffen genoemd. Na tal van studies ontdekten wetenschappers dat patiënten met erythremia vóór de ontwikkeling van de ziekte met deze stoffen in contact kwamen. Dergelijke stoffen zijn onder meer:

  • benzeen (zit in benzine en veel chemische oplosmiddelen);
  • antibacteriële geneesmiddelen (in het bijzonder "Levomycetin");
  • cytostatica (antitumor).

Bloedcellen en het mechanisme van de ziekte

Erythremia wordt als volgt geclassificeerd op basis van de waarde van laboratoriumparameters en de redenen voor hun wijzigingen:

  • waar (wanneer het aantal rode bloedcellen aanzienlijk toeneemt);
  • valse polycythemie (het aantal rode bloedcellen verandert niet, maar het volume van plasmavloeistof neemt af, wat kan worden waargenomen bij vochtverlies door het lichaam, bloedverlies).

Echte polycythemie is primair en secundair. De primaire vorm van de ziekte wordt veroorzaakt door veranderingen in het genoom en de secundaire ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van ernstige ziekten met een chronisch beloop (pathologie van het longsysteem, urinewegen, neoplasmata).

Het klinische beeld van erythremie kan er op verschillende manieren uitzien, dus de pathologie wordt gedifferentieerd in acute erythroleukemia en een chronische vorm van erythremia.

Risicogroepen

De meest voorkomende erythremie komt voor bij mensen met aangeboren genetische afwijkingen, dergelijke patiënten lopen het risico pathologie te ontwikkelen. Misschien is de ontwikkeling van erythremie bij dergelijke patiënten het gevolg van de instabiliteit van het genetische apparaat, dat gevoeliger is voor de effecten van ongunstige factoren.

Het risico op het ontwikkelen van echte polycythemie is hoog bij de volgende pathologieën:

  • Marfan-syndroom (gemanifesteerd door een schending van de ontwikkeling van bindweefsel in het lichaam);
  • Klinefelter-syndroom (gemanifesteerd door mentale retardatie en onevenredige lichaamsbouw);
  • Bloom-syndroom, dat wordt gekenmerkt door een korte gestalte en verhoogde pigmentatie van de huid;
  • Downsyndroom (vertraging in de ontwikkeling van fysiek en mentaal).

Diagnose van erythremia

Bij deze ziekte is een gespecialiseerde hematoloog betrokken. Om de ziekte te diagnosticeren, zijn de vorm en mate van complicaties, laboratorium- en instrumentele onderzoeken belangrijk, waaronder:

  • algemene en biochemische bloedtest;
  • beenmergpunctie;
  • Echografie, röntgenfoto, soms MRI van de inwendige organen, hersenen;
  • ECG van het hart;
  • dopplerografie;
  • erytropoëtine analyse;
  • radiologische meting van de massa circulerende rode bloedcellen.

Bevestiging van erythremie bij een bloedtest is:

  • de aanwezigheid van grote vormen van bloedplaatjes;
  • een verandering in de aggregatie-eigenschappen van bloedplaatjes;
  • een toename van neutrofielen;
  • toename van alkalische fosfatase;
  • verhoogd lysozym;
  • verhoogde glucose.

Diagnose van erythremie wordt vaak al gedaan door hematologische artsen. Om een ​​diagnose te suggereren, is het noodzakelijk om een ​​algemene klinische bloedtest, een bloedtest voor biochemie, een onderzoek naar de totale ijzerbindende capaciteit van bloedserum uit te voeren en ook het niveau van erytropoëtine te bepalen. Als aanvullende onderzoeksmethode worden echografie van inwendige organen en dopplerografie gebruikt.

Laboratoriumcriteria voor de diagnose van erythremia:

  • erythrocytose (7 * 1012 per liter of meer);
  • trombocytose;
  • leukocytose;
  • afname van ESR;
  • verhoogde hematocriet;
  • toename van levertesten;
  • afname van bloedijzer.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt een analyse van het beenmergpunctaat (myelogrammen) uitgevoerd.

Voor de diagnose speelt een algemene bloedtest een doorslaggevende rol. Het vertoont uitgesproken erythrocytose, een toename van hemoglobine en hematocriet. De meest betrouwbare is de analyse van punctaat van het beenmerg, waarbij tekenen van hyperplasie van erytroïde kiemen worden gedetecteerd, en ook hoeveel cellen erin aanwezig zijn en wat hun morfologische verdeling is.

Andere onderzoeken (echografie, CT, MRI) geven slechts een indirect beeld van de toestand van het lichaam en worden niet gebruikt bij de diagnose.

Bij het diagnosticeren van polycythemie wordt een duidelijk gedefinieerd diagnoseplan gebruikt, dat de volgende stappen omvat:

  • Anamnestische gegevensverzameling.
  • Visuele inspectie.
  • Een bloedtest, die moet omvatten:
    • Het aantal rode bloedcellen en andere bloedcellen.
    • Hematocriet.
    • Het gemiddelde volume rode bloedcellen is MCV.
    • Het gemiddelde hemoglobinegehalte in rode bloedcellen is MCH.
    • De gemiddelde hemoglobineconcentratie in rode bloedcellen is MCHC.
    • De breedte van de distributie van rode bloedcellen in volume is RDW.
    • Serum erytropoëtine.
    • Moleculair genetisch testen van bloed voor het opsporen van mutaties.
  • Echografisch onderzoek van de buikholte.

    Voor de diagnose van echte polycythemie gelden na alle manipulaties bepaalde criteria, volgens welke de diagnose van polycythemie wordt gesteld:

    De diagnose wordt volledig bevestigd in aanwezigheid van twee grote en één kleine maatstaf.

    • Aderlaten - uitgevoerd om het aantal rode bloedcellen en hemoglobine te verminderen. De procedure wordt eenmaal per 1 tot 2 dagen uitgevoerd met een bemonstering tot 500 ml bloed.
    • Cytoferese - de doorgang van bloed door speciale filters, waarmee een deel van de rode bloedcellen wordt geëlimineerd.
    • Ontvangst van cytostatica - cyclofosan, cyclofosfamide, hydroxycarbamide, enz.
    • Antiplatelet-therapie met aspirine, dipyridamol.
    • Interferonen.
    • Symptomatische behandeling

    Het is ten strengste verboden om de ziekte onafhankelijk te behandelen zonder medische tussenkomst, en om twijfelachtige methoden en soorten behandeling te gebruiken.

    Belangrijk bij de behandeling van polycythemie is een dieet dat de inname van voedsel dat de bloedvorming verhoogt volledig elimineert. Met de toevoeging van jicht kunnen vlees en vis over het algemeen worden uitgesloten van het dieet van patiënten en worden vervangen door plantaardig voedsel.

    Over het algemeen is de basis van behandeling het onderscheid tussen het primaire proces en het secundaire, aangezien bij secundaire polycythemie de behandeling van de aandoening die de ontwikkeling van erythremie veroorzaakte, voornamelijk wordt uitgevoerd.

    • Volledig bloedbeeld: een toename van het gehalte aan rode bloedcellen, hemoglobine, bloedplaatjes, witte bloedcellen.
    • Sternale punctie.
    • Echografie van de buikholte: vergrote lever, milt.

    Criteria voor de diagnose van erythremia:

    • Een toename van de massa circulerende rode bloedcellen: voor mannen - meer dan 36 ml / kg, voor vrouwen - meer dan 32 ml / kg.
    • Normale verzadiging van arterieel bloed met zuurstof (meer dan 92%).
    • Vergrote milt.
    • Leukocytose meer dan 12 × 109 in 1 μl (bij afwezigheid van infecties en vergiftigingen).
    • Trombocytose meer dan 400 × 109 in 1 μl (zonder bloeding).
    • Een toename van het gehalte aan alkalische fosfatase van neutrofielen (bij afwezigheid van infecties en vergiftigingen).
    • Verhoogde onverzadigde B12-serumcapaciteit in serum

    De diagnose is geldig met de bevestiging van 3 van alle tekenen.

    Erythremia of echte polycythemie is een myeloproliferatieve ziekte. Het gaat gepaard met een verhoogde vorming van rode bloedcellen, neutrofiele witte bloedcellen en bloedplaatjes. Vaak wordt de ziekte gekenmerkt als chronische, goedaardige leukemie. Direct na het horen van de diagnose van echte polycytemie, is het dus kanker of niet - wil elke patiënt weten.

    Erythremia is goedaardig. De bron van tumorgroei zelf, de voorlopercel van myelopoiese, kan echter kwaadaardige cellen veroorzaken. In de praktijk komt dit echter niet vaak voor. De incidentie van erythremie zelf komt voor bij 6 op de 10 mensen. Tegelijkertijd worden mannen en vrouwen gelijkelijk ziek.

    Echte polycythemie treedt op als gevolg van de proliferatie van alle drie de spruiten van hematopoëse, maar vaker dan andere lijdt rood. In verband hiermee is het belangrijkste substraat voor de tumor de overmatige rijping van rode bloedcellen.

    Een verhoogd aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes in de samenstelling van perifeer bloed leidt tot een afname van de bloedstroomsnelheid met een gelijktijdige toename van viscositeit en bloedstolling. Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door een aantal klinische symptomen die de ontwikkeling van pathologie signaleren.

    Bij het beschrijven van een pathologie zoals erythremia, weerspiegelt de classificatie die door artsen wordt gebruikt de directe oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte.

    De relatieve vorm wordt gediagnosticeerd als bij een normaal niveau van rode bloedcellen het plasmavolume afneemt. Deze aandoening wordt vaak stressvolle of valse polycythemie genoemd.

    De primaire vorm is een onafhankelijke, myeloproliferatieve ziekte, met schade aan de myeloïde kiem van hematopoëse. Secundair ontwikkelt zich met verhoogde activiteit van erytropoëtine.

    Deze aandoening is een compenserende reactie van het lichaam op algemene hypoxie. en kan voorkomen bij:

    • chronische longpathologie;
    • bijniertumoren;
    • "Blauwe" hartafwijkingen;
    • bijniertumoren;
    • hemoglobinopathieën.

    1. De criteria van groep "A":

    • toename van de massa van rode bloedcellen;
    • normale verzadiging van arterieel bloed met zuurstof, 92%;
    • een toename van de grootte van de milt.

    2. De criteria van groep “B”:

    • leukocytose boven 12 x 109 / l;
    • trombocytose van meer dan 40 x 109 / l;
    • verhoogde activiteit van alkalische fosfatase-neutrofielen;
    • verhoogde serumbindende capaciteit.

    Diagnostische maatregelen om erythremie vast te stellen, combineren het gebruik van algemene en specifieke onderzoeksmethoden. Algemeen - dit is de controle van laboratoriumparameters van bloed en urine, echografie (echografie) met polycythemie.

    Onder de specifieke monitoringmethoden is er een onderzoek naar de eigenschappen van bloed om het vermogen om ijzer te binden, de vaststelling van hormonale niveaus en dopplerografie te bepalen om de toestand van het cardiovasculaire systeem te diagnosticeren.

    Dopplerografie van bloedvaten

    Andere studies met erythremia

    • Bloed samenstelling. Het belangrijkste doel is het bepalen van de hoeveelheid ijzer in het bloed en het niveau van levermonsters - AST en ALT. Ze komen vrij uit de lever door de vernietiging van de cellen. Bepaling van de hoeveelheid bilirubine geeft de ernst van de vernietiging van rode bloedcellen aan.
    • Beenmergpunctie De analyse wordt uitgevoerd met een naald die in de huid wordt ingebracht, in het periosteum. De methode geeft de toestand van hematopoëtische cellen in het beenmerg aan. De studie geeft het aantal cellen in het beenmerg aan, de aanwezigheid van kankercellen en fibrose (proliferatie van bindweefsel).
    • Met de diagnose chronische erythremie worden ook laboratoriummarkers en abdominale echografie gemaakt. Echografie onthult een overloop van organen met bloed, een toename van de lever en milt, evenals foci van fibrose daarin.
    • Dopplerografie geeft de snelheid van de bloedstroom aan en helpt bij het detecteren van bloedstolsels.

    Erythremia-behandeling

    Bij het bepalen van de tactiek van de behandeling van erythremie, houdt de arts rekening met de noodzaak om de volgende problemen op te lossen:

    • stop de reproductie van gemuteerde cellen;
    • normaliseren van bloedstollingsprocessen;
    • breng hemoglobine in het bloed en hematocriet normaal;
    • ijzertekort elimineren;
    • de ophoping van cellulaire vervalproducten in de bloedbaan te voorkomen;
    • therapeutische maatregelen te ontwikkelen om de symptomatische manifestaties van de ziekte te bestrijden.

    De behandeling van erythremie met medicijnen omvat het gebruik van chemotherapeutische geneesmiddelen, geneesmiddelen die bloedverdunnen bevorderen, ijzerpreparaten. Om de effectiviteit van therapeutische maatregelen te controleren, moet periodiek een bloedtest worden uitgevoerd op erythremie.

    Bloedverdunners

    De belangrijkste vraag van patiënten met een vergelijkbare diagnose: kan echte polycythemie worden genezen en hoe lang duurt de therapie? Zoals de praktijk laat zien, is het onmogelijk om er vanaf te komen als de ziekte een genetische oorsprong heeft. Artsen stellen alles in het werk om het welzijn van de patiënt te vergemakkelijken. Dus bij plethorisch syndroom, zonder leukocytose en trombocytose, wordt aderlating gebruikt. Tijdens de procedure extraheren artsen tot 400-500 ml bloed.

    Dergelijke manipulaties worden om de dag uitgevoerd in een ziekenhuis of om de 2 dagen in een kliniek. Voor de preventie van trombose bij aderlaten worden disaggreganten voorgeschreven:

    Alle patiënten bij wie de diagnose klinische polycythemie is gesteld, worden individueel door de arts opgesteld. Het beloop van de ziekte is progressief van aard en heeft geen neiging tot spontane remissies, spontane genezing.

    Gezien deze kenmerken van de ziekte:

    1. Patiënten moeten levenslang onder toezicht staan ​​van een hematoloog.
    2. Onderga regelmatig cursussen over hemoexfusietherapie.
    3. Volg de aanbevelingen van de arts voor de preventie van hemorragische en trombo-embolische complicaties.

    Welke medicijnen worden gebruikt om erythremie te behandelen, hoe lang de behandeling duurt, zijn veelvoorkomende vragen van patiënten met deze diagnose. De aard van de behandeling is direct afhankelijk van het stadium van de ziekte en het klinische beeld.

    Bij ernstige hematologische veranderingen, de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties met:

    • cytostatica: Busulfan, Mitobronitol, Cyclofosfamide;
    • radioactieve fosfortherapie;
    • om de aggregatietoestand van bloed te normaliseren: heparine, dipyridamol;
    • met uraatdiathese - Allopurinol.

    Met de diagnose echte polycytemie is de behandeling niet compleet zonder een speciaal dieet. Het belangrijkste principe is om bloedverdunning te bevorderen door een grote hoeveelheid gezuiverd water te consumeren, waardoor de hoeveelheid geconsumeerde eiwitproducten wordt verminderd, die bijdragen aan de synthese van rode bloedcellen. Ideaal in dergelijke gevallen, tabel nummer 6.

    Volgens dit dieet is het noodzakelijk om van het dieet uit te sluiten:

    • rode groenten en fruit, gerechten en dranken daarvan;
    • producten met een groot aantal kleurstoffen en conserveringsmiddelen (conserven, sauzen, gerookt vlees);
    • alcohol;
    • voedingsmiddelen met vitamine C (citrusvruchten, appels).

    Om het welzijn van de patiënt te verbeteren, moet zijn dieet het volgende omvatten:

    • volle granen en producten daarvan - volkoren meel, zemelen;
    • eieren;
    • zuivel;
    • groenten en fruit, met uitzondering van rood;
    • gedroogde abrikozen en rozijnen;
    • amandelen, paranoot;
    • groene thee.

    Bij de behandeling van erythremie is het belangrijk om hemoglobine te verlagen tot een niveau van 140 g / liter en de hematocriet terug te brengen tot 47%.

    De principes voor de behandeling van erythremia:

    1. Niet-medicamenteuze behandelmethoden: aderlaten (draagt ​​bij tot een tijdelijke afname van de viscositeit van het bloed, wat gepaard gaat met een sneller herstel van het plasmavolume dan de cellulaire samenstelling na bloedverlies), erytrocytoferese (selectieve verwijdering van rode bloedcellen uit het bloed).
    2. De benoeming van indirecte anticoagulantia (heparine) en plaatjesremmende middelen (acetylsalicylzuur of klokkenspel) om de reologische eigenschappen van bloed te verbeteren.
    3. Gebruik cytostatica (myelosan en andere) die celproliferatie remmen.
    4. Het voorschrijven van ijzersupplementen bij een tekort.
    5. Het gebruik van jichtmedicijnen indien aangegeven.

    Notitie! Indien nodig wordt ondersteunende therapie van symptomatische aard voorgeschreven, zowel in het eerste stadium van de ziekte als in het terminale stadium.

    Ondanks de verscheidenheid en ernst van de manifestaties van de ziekte van Wakez, zijn er relatief weinig methoden voor de behandeling ervan. Het hangt af van wat de analyse van het hemogram heeft laten zien, of het cytologische syndroom zich heeft ontwikkeld en welke symptomen de patiënt heeft.

    Zoals hierboven vermeld, is de oorzaak van de ziekte een verhoogde concentratie van bloedcellen (vooral rode bloedcellen), die zich ontwikkelt als gevolg van hyperplasie van het beenmerg. In dit opzicht stellen een correcte analyse van de paden van de ontwikkeling van de ziekte ons in staat om de basisprincipes van pathogenetische behandeling te bepalen, waaronder een afname van het aantal bloedcellen en het effect direct op de plaatsen van hun vorming. Dit wordt bereikt door de volgende behandelmethoden:

    1. Aderlating. Deze methode is lang geleden verschenen, maar wordt ondanks zijn primitiviteit tot op de dag van vandaag gebruikt. De essentie van de procedure is het verwijderen van overtollig bloed uit het lichaam van de patiënt. Met deze methode kunt u het plethora-syndroom (plethora) effectief verminderen, de concentratie van rode bloedcellen in het bloed van de patiënt verminderen en de reologische eigenschappen van zijn bloed verbeteren. De procedure wordt verschillende keren uitgevoerd totdat de noodzakelijke hematologische parameters zijn bereikt (hemoglobinegehalte van ongeveer 140 en het aantal rode bloedcellen op het niveau van 4.5 x 10 ^ 12 graden). Ongeveer 300-400 ml bloed van de patiënt, eerder verdund met een oplossing van reopoliglucines en heparine, wordt in één procedure verwijderd.
    2. Erytrocytoferese is een procedure die gericht is op de hardware-verwijdering van overtollige rode bloedcellen uit het lichaam van de patiënt. De procedure is gebaseerd op het principe van het creëren van een kunstmatige bloedcirculatie met een zogenaamd filter voor rode bloedcellen. Het teveel blijft achter op de filtermembranen en gezuiverd bloed keert terug naar het lichaam van de patiënt. Deze behandelmethode is pijnloos en de indicaties en noodzakelijke symptomen voor de implementatie zijn hetzelfde als voor aderlaten. Erytrocytoferese veroorzaakt echter geen vaatschade. Het criterium voor de effectiviteit van het verwijderen van rode bloedcellen is een normale bloedtest.

    Het wordt ook aanbevolen om enkele cytotoxische geneesmiddelen toe te voegen aan het behandelingsregime (als de oorzaak van hyperplasie van het beenmerg kanker is), interferonen (met de ontwikkeling van secundaire virale complicaties) of hormonen (voornamelijk dexamethason en prednison worden gebruikt), waardoor verbetering mogelijk is de prognose van de ziekte.

    Opgemerkt moet worden dat erythremie vaak langzaam vordert en een goedaardig verloop heeft. Allereerst adviseren artsen om uw levensstijl te veranderen - om meer tijd in de frisse lucht door te brengen, te wandelen, positieve emoties op te doen (endorfine-therapie bereikt soms verbluffende resultaten). Producten die grote hoeveelheden ijzer en vitamine C bevatten, moeten worden uitgesloten.

    In de eerste fase van de ziekte is het belangrijkste doel bij de diagnose van erythremie het verlagen van het bloedbeeld tot normaal: hemoglobine - tot 150-160 en hematocriet - tot 45-46. Het is ook belangrijk om de complicaties veroorzaakt door de ziekte te elimineren - stoornissen in de bloedsomloop, pijn in de vingers, enz.

    Aderlating helpt de hematocriet te normaliseren met hemoglobine, dat in dit geval nog steeds wordt gebruikt. Deze procedure wordt echter uitgevoerd als onderdeel van spoedeisende zorg, omdat het het werk van het beenmerg en de functie van trombopoëse (het proces van bloedplaatjesvorming) stimuleert. Er is ook een procedure genaamd erytrocytaferese, die bestaat uit het reinigen van het bloed van rode bloedcellen. In dit geval blijft het bloedplasma achter.

    Cytostatica zijn antitumormedicijnen die worden gebruikt voor erythremiecomplicaties - zweren, trombosen en circulatiestoornissen van de hersenen die optreden in de tweede fase van de ziekte. Mielosan, Busulfan, hydroxyurea, Imifos, radioactief fosfor. Dit laatste wordt als effectief beschouwd omdat het zich ophoopt in de botten en de functie van de hersenen remt.

    Glucocorticosteroïden worden voorgeschreven voor hemolytische anemie van auto-immuunoorsprong. Vooral populair is Prednisolon. Als de behandeling niet de juiste resultaten oplevert, wordt een operatie om de milt te verwijderen voorgeschreven.

    Om ijzertekort te voorkomen, kunnen ijzerhoudende preparaten worden voorgeschreven - "Hemofer", "Totem", "Sorbifer".

    Ook worden, indien nodig, de volgende groepen medicijnen voorgeschreven:

    1. Antihistaminica.
    2. Verlaging van de bloeddruk.
    3. Anticoagulantia (bloedverdunners).
    4. Hepatoprotectors.

    Erythremia, vaak behandeld in een ziekenhuis, is een ernstige ziekte die veel complicaties veroorzaakt. Het is belangrijk om het zo snel mogelijk te identificeren en met de therapie te beginnen.

    Om de ontwikkeling van gevaarlijke complicaties te voorkomen, moet de behandeling onmiddellijk na de diagnose van deze ziekte worden gestart. In het geval van tijdige behandeling met de eerste vormen van erythremie, is de prognose redelijk gunstig: in veel gevallen is het mogelijk om de progressie van de ziekte aanzienlijk te vertragen en zelfs enige tijd op te schorten.

    De hoofdtherapie moet gericht zijn op:

    • normalisatie van de bloedcirculatiesnelheid;
    • onderdrukking van reproductie van veranderde cellen;
    • regulering van normale hemoglobine en hematocriet;
    • herstel van ijzer in de bloedbaan;
    • eliminatie van bijkomende symptomen;
    • normalisatie van de bloeddruk;
    • hart ondersteuning;
    • eliminatie van de onderliggende oorzaak van de ziekte.

    Als de belangrijkste oorzaken van de ziekte in eerste instantie worden vastgesteld en geëlimineerd, zijn dit de eerste stappen om de gezondheid van de patiënt te herstellen.

    Medicatie omvat medicijnen zoals heparine, allopurinol, myelobromol, aspirine en andere.

    Symptomatische therapie omvat antihypertensiva (bij hypertensie), antihistaminica (bij jeuk aan de huid), hartglycosiden bij hartafwijkingen en de ontwikkeling van hartfalen, enz.

    Erythremia bij kinderen, kenmerken

    • Hypoxie.
    • Giftige dyspepsie.
    • Feto - placenta-insufficiëntie.

    Bij tweelingen wordt aangeboren polycythemie geregistreerd als gevolg van genetische defecten, die zich vanaf de geboorte manifesteert.

    Kortom, de ziekte manifesteert zich op 2 weken van het leven van een kind.

    Het stadium van de ziekte bij kinderen is volledig identiek aan dat bij volwassenen, maar bij kinderen is de ziekte veel ernstiger, met de ontwikkeling van ernstige bacteriële infecties, hartafwijkingen, beenmergsclerose, wat leidt tot een vroegtijdig dodelijk resultaat. Polycythemia-behandeling is hetzelfde als voor volwassenen, zoals hieronder zal worden besproken.

    Een vraag stellen
Svetlana Borszavich

Huisarts, cardioloog, met actief werk in therapie, gastro-enterologie, cardiologie, reumatologie, immunologie met allergologie.
Vloeiend in algemene klinische methoden voor de diagnose en behandeling van hartaandoeningen, evenals elektrocardiografie, echocardiografie, monitoring van cholera op een ECG en dagelijkse controle van de bloeddruk.
Het door de auteur ontwikkelde behandelingscomplex helpt aanzienlijk bij cerebrovasculaire letsels en stofwisselingsstoornissen in de hersenen en vaatziekten: hypertensie en complicaties veroorzaakt door diabetes.
De auteur is lid van de European Society of Therapists, een regelmatige deelnemer aan wetenschappelijke conferenties en congressen op het gebied van cardiologie en algemene geneeskunde. Ze heeft herhaaldelijk deelgenomen aan een onderzoeksprogramma aan een particuliere universiteit in Japan op het gebied van reconstructieve geneeskunde.

Detonic