Sclerodermie veroorzaakt tekenen van de vormdiagnosebehandeling

Een vraag stellen

Bij focale sclerodermie worden individuele delen van de huid aangetast. Soms treden er veranderingen op in de botten en spieren. Interne organen worden niet beïnvloed door het pathologische proces. Er is geen vasospasme, wat gepaard gaat met gevoelloosheid van de vingers (syndroom van Raynaud). De ziekte wordt vaak in de kindertijd ontdekt. Vaker treft deze aandoening meisjes. Artsen geven een relatief goede prognose voor dit type sclerodermie. De brandpuntsvorm van de ziekte is onderverdeeld in verschillende varianten:

  • Ringvormig. Plakachtige vlekken verschijnen op de huid. Ze hebben een bruine kleur.
  • Er verschijnen lineaire witte strepen van littekenweefsel op het gezicht. Ze hebben het uiterlijk van een lijn.
  • Plaque. Het manifesteert zich in de vorm van roodheid van de huid door de uitzetting van kleine bloedvaten, evenals afdichtingen op het lichaam, armen en benen. In de aangetaste brandpunten stopt de afscheiding van de talgklieren, verdwijnt het huidpatroon en valt het haar uit.
  • Idiopathische atrofodermie Pasini-Pierini. Deze zeldzame vorm van de ziekte wordt waargenomen bij jonge vrouwen. Op de rug vormen zich paarse vlekken, huiduitslag is niet typisch voor dit type sclerodermie. In de loop van de tijd vordert het onderwijs over het lichaam.
  • Hemiatrofie van het gezicht van Parry-Romberg. De ziekte begint in de kindertijd of adolescentie. Op de ene helft van het gezicht vormen zich gele of blauwachtige vlekken, wat een sterk cosmetisch defect veroorzaakt. Het pathologische proces kan niet alleen de huid aantasten, maar ook het bewegingsapparaat.
  • Scleroderma Bushke. Wallen vormen zich op de huid van het gezicht, de nek en schouders. Ze zijn dicht en pijnlijk bij palpatie.
  • Traanvormig ("witte vlekziekte"). Er verschijnen witte vlekken op het gezicht van een kind of volwassene. De uitslag is bol, met een parelachtige tint. De afmeting van de formaties is van 0,5 tot 1,5 cm. Vaak wordt dit type ziekte gecombineerd met een plaquevorm van sclerodermie. Fotoplekken zijn te zien op de foto.

Classificatie

Focale sclerodermie is onderverdeeld in vele vormen. De meest voorkomende zijn plaque en lineair. Bij een aantal patiënten kunnen meerdere varianten van de ziekte gelijktijdig worden waargenomen. Er zijn een aantal classificaties, maar de classificatie van de Mayo Clinic, die de volgende soorten focale sclerodermie omvat, wordt als de meest optimale en meest gebruikte beschouwd:

  • Plaque. Deze vorm is op zijn beurt verdeeld in oppervlak (morfea) en nodulair (keloïdachtig). Typische gebieden van huidverstrakking met atrofie en verminderde pigmentatie zijn kenmerkend.
  • Lineair Het omvat streepvormige, sabelvormige vormen, evenals progressieve hematrofie van het gezicht van Parry-Romberg. De brandpunten zijn gerangschikt in de vorm van lijnen langs de neurovasculaire bundel.
  • Gegeneraliseerd (multifocaal). Het manifesteert zich als een combinatie van plaque en lineaire opties. Brandpunten verspreidden zich door het hele lichaam.
  • Bulleus. Bij deze variant verschijnen bellen met vloeibare inhoud op de huid, waardoor erosie achterblijft.
  • Pansclerotische uitschakeling. De meest ongunstige vorm van focale sclerodermie. Het wordt gekenmerkt door een ernstig, progressief beloop, slecht te behandelen. Alle lagen van de huid en het weefsel eronder worden aangetast. Er ontstaan ​​grove gewrichtscontracturen en langdurige niet-genezende huidzweren.
  • Scleroatrofe korstmos Tsumbush (witte vlekziekte). Kenmerkend is de vorming van witte vlekken, vergezeld van ondraaglijke jeuk. De overheersende lokalisatie van vlekken zijn de geslachtsorganen.

Systemische sclerodermie is een collageen huidziekte. De ziekte beïnvloedt de huid, inwendige organen, vergezeld van vasculaire en immuunveranderingen. Het wordt als gevaarlijker beschouwd dan gelokaliseerd, het tast organen en systemen aan, terwijl de laatste - alleen de huid en de nabijgelegen lagen. Het komt bij vrouwen 3-7 keer vaker voor dan bij mannen.

1. Diffuse sclerodermie (of progressieve systemische sclerose). Het tast de huid van de romp en ledematen, inwendige organen: longen, hart, darmen aan. 2. Beperkt. Distale ledematen lijden: ellebogen, knieën en ook het gezicht. Later ontwikkelen zich gastro-intestinale aandoeningen en pulmonale hypertensie. 3. Sclerodermie zonder huidverstrakking (zonder sclerodermie).

Beperkte of gelokaliseerde sclerodermie tast de huid en het onderhuidse weefsel aan, soms diepere weefsels (spieren, botten, enz.), Maar tast de inwendige organen niet aan, daarom staat het bekend als gemakkelijker en niet zo levensbedreigend voor de patiënt. Het wordt beschouwd als het meest voorkomend bij kinderen en adolescenten, vooral bij meisjes.

1. Plaque. Foci van erytheem (roodheid op de huid veroorzaakt door de uitzetting van haarvaten) en inductie (verdichting) verschijnen op de romp en ledematen. Het komt voor in beperkte delen van de huid in gebieden die de integriteit van de huid schenden. In zeldzame gevallen gaat het onafhankelijk over. Het wordt beschouwd als de meest voorkomende vorm van sclerodermie. 2.

Lineair wordt vaak gediagnosticeerd bij baby's. Komt voor op het gebied van haar- en voorhoofdgroei. Als de ziekte zich op de onderste ledematen ontwikkelt, bestaat er een risico op trofische ulcera. Een gezin kan meerdere patiënten hebben. 3. Ringvormig. 4. Oppervlakkige sclerodermie ontwikkelt zich in de vorm van blauwbruine plaques.

Behandeling van systemische sclerodermie

Systemische sclerodermie wordt gekenmerkt door niet alleen schade aan de huid, maar ook aan inwendige organen. Het syndroom van Raynaud komt tot uiting. Deze vorm van de ziekte is onderverdeeld in de volgende typen:

  • Diffuse sclerodermie. Eerst wordt de huid van het hele lichaam aangetast en vervolgens gaat het pathologische proces over op de inwendige organen.
  • Sclerodermie. Er zijn geen huidverschijnselen, pijnlijke veranderingen komen alleen voor>

De ziekte met systemische sclerodermie begint als gevolg van het verschijnen van een teveel aan collageen in de huid en andere weefsels van het menselijk lichaam. Collageen behoort tot een verscheidenheid aan eiwitten, het vormt de basis van de huid en het bindweefsel.

De redenen voor dit fenomeen zijn niet volledig vastgesteld, maar veel wetenschappers zijn van mening dat ons immuunsysteem hier de "schuld" van is. Als gevolg van een onbegrijpelijk falen veroorzaakt het een mechanisme dat de overmatige productie van collageen (een eiwit van bindweefsel) stimuleert.

Risicofactoren voor het optreden van systemische sclerodermie kunnen zijn:

  • geslacht van een persoon (vrouwen krijgen deze pathologie 4 keer vaker dan mannen);
  • ras (mensen met een donkere huid lijden vaker aan deze ziekte dan met een witte huid);
  • externe factoren die het optreden van de ziekte veroorzaken (onderkoeling, blootstelling aan chemicaliën, bepaalde soorten medicijnen, langdurige stress, enz.).

Daarnaast kunnen andere tests nodig zijn om de toestand van het hart, de longen en het maagdarmkanaal te bepalen.

Als gelokaliseerde sclerodermie vanzelf kan verdwijnen, moeten er aanzienlijke inspanningen worden geleverd om systemische sclerodermie te behandelen. Een radicale behandelingsmethode bestaat momenteel niet, maar reumatologen hebben arsenalen aan medicijnen die kunnen helpen de manifestaties van de ziekte onder controle te houden en de complicaties ervan te voorkomen.

  • vasculaire therapie (geneesmiddelen met een vaatverwijdende eigenschap die de manifestaties van de ziekte van Raynaud minimaliseren);
  • immunosuppressieve therapie (de benoeming van immunosuppressieve geneesmiddelen die auto-immuniteit onderdrukken, wat deze ziekte uitlokt);
  • antifibrotische therapie (voorgeschreven voor de diffuse vorm van sclerodermie om de collageensynthese te verstoren);
  • ontstekingsremmende therapie (om laesies van de interne organen die betrokken zijn bij het pathologische proces te elimineren).
  • fysiotherapeutische procedures;
  • cosmetische ingrepen om het uiterlijk van de huid te verbeteren.

Symptomen van sclerodermie per type

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de variëteit. Huidveranderingen doorlopen verschillende stadia van ontwikkeling. Eerst verschijnt er een dichte zwelling, meestal bevindt deze zich op de handen en het gezicht. Vervolgens wordt de huid dikker en in de latere stadia van de pathologie worden atrofische processen waargenomen.

De volgende uiterlijke symptomen van de ziekte zijn te onderscheiden:

  • Syndroom van Raynaud. Gevoelloosheid, verbranding en tintelingen van vingers en tenen. Dergelijke verschijnselen worden waargenomen bij zelfs een lichte bevriezing. De huid van de ledematen wordt bleek en cyanotisch. Dit symptoom wordt geassocieerd met spasmen van de vaten van de armen en benen.
  • De huid van de vingers wordt ruw. Er verschijnt littekenweefsel. Laesies van de huid van de handen gaan gepaard met verdikking en vervorming van de vingers. Hierdoor wordt de ziekte vaak aangezien voor reumatoïde artritis.
  • Rond de mond zijn portemonnees te zien.
  • Huidpigmentatie.
  • Gevoel van constante kilheid, de patiënt bevriest vaak snel.
  • Met een druppelvormige vorm worden witte vlekken op het gezicht van een kind of volwassene het eerste teken van een ziekte.
  • De gezichtsuitdrukking verdwijnt. Het gezicht wordt glad en gemaskeerd, de nasolabiale plooi is bijna onzichtbaar.

Bovendien valt iemand af, wordt snel moe en klaagt over hoofdpijn. Uitslag verschijnt op het lichaam. Hun kleur kan variëren van bruin tot rood. De aard van de uitslag hangt af van de vorm van sclerodermie. Fotoplekken zijn te zien op de foto hierboven.

Meerdere vormen van sclerodermie hebben individuele manifestaties. In sommige gevallen is het stellen van de juiste diagnose eenvoudig genoeg, in andere gevallen duurt het lang en zorgvuldig observeren van de patiënt. Overweeg de symptomen van sclerodermie.

1. Het proces treft slechts tot drie delen van het lichaam (bijvoorbeeld de huid, gewrichten, spiersysteem) .2. De ziekte begint zich te verspreiden en beïnvloedt veel lichaamssystemen. 3. Sclerodermie tast één of meer organen aan die bijzonder belangrijk zijn voor het leven van het lichaam (hart, nieren, longen, etc.).

1. Pittig. Het vordert snel en beïnvloedt binnen twee jaar organen en huid. Zonder de noodzakelijke behandeling leidt dit tot de dood. Als de patiënt de juiste behandeling krijgt, verbetert zijn toestand. 2. Subacute. De belangrijkste kliniek is schade aan de huid, evenals gewrichten en spieren. Vaak is er een kruisvorm. 3. Chronisch

De eerste symptomen van de ziekte komen vaak voor en het is erg moeilijk om er sclerodermie in te vermoeden. Patiënten klagen over een toename van lichte koorts (tot 38 graden), slechte eetlust, wat leidt tot gewichtsverlies. En pas na een bepaalde tijd beginnen er meer herkenbare tekenen te verschijnen: schade aan de huid, gewrichten, spieren en inwendige organen.

Leer. Het vroege stadium wordt gekenmerkt door het verschijnen van oedeem (voornamelijk op de handen en het gezicht), dat na verloop van tijd dichter wordt en wasachtig wordt. Rimpels in het gezicht worden gladgestreken, gezichtsuitdrukkingen worden zo zwak uitgedrukt dat het gezicht op een masker begint te lijken en de mond smaller wordt. Het verslaan van de vingers maakt ze gezwollen en dicht, bewegingen zijn moeilijk.

De huid verandert van kleur (gebieden met verhoogde pigmentatie worden afgewisseld met gebieden waar ze niet aanwezig zijn), wordt dunner en er verschijnen snel atrofieplaatsen op de slijmvliezen.

1. Bij emotionele overbelasting of onderkoeling worden de bloedvaten smaller, worden bleek, tintelend of branderig gevoel, gevoelloosheid wordt gevoeld. 2. Als de spasmen aanhouden, begint de pijn, wordt de huid blauwachtig. 3. Na verhitting, of plotseling na 15-20 minuten, wordt de spasme geëlimineerd, worden de vingers warm.

Musculoskeletal systeem. Gewrichtspijn wordt waargenomen, hun stijfheid in de ochtend, beperkte bewegingen, spierpijn. Bij botbeschadiging bij patiënten vindt verkorting en vervorming van de vingers plaats. Met verkalking (afzetting van zouten) in het gebied van vingers en gewrichten, verschijnen witte brandpunten door de huid door de huid.

1. Interstitiële longfibrose. 2. Pulmonale hypertensie (verhoogde druk in de longen). 3. Pleuritis.

Hart. 1. Cicatriciale veranderingen (fibrose) van de hartspier. 2. Pericarditis. 3. Endocarditis.

Nieren. 1. Chronisch beloop van de ziekte, asymptomatisch of licht uitgesproken. Het kan gepaard gaan met een verhoging van de bloeddruk en het verschijnen van proteïne in de urine. 2. Een acuut beloop (sclerodermale nier) komt tot uiting in een sterke stijging van de bloeddruk en een snelle toename van nierfalen.

Maag-darmkanaal. 1. Meestal wordt bij sclerodermie de slokdarm aangetast. Boeren, terugvloeiing van de maaginhoud in de slokdarm, vergezeld van de vorming van zweren, enz. 2. Darmen. Peristaltiek is verstoord, patiënten lijden aan obstipatie, diarree en zwaar gevoel in de maag.

Zenuwstelsel. Overtreding van gevoeligheid in de bovenste en onderste ledematen, pijn.

Endocrien systeem. Er is vastgesteld dat de schildklier het vaakst lijdt aan sclerodermie, een afname van de functies wordt waargenomen.

Diffuse sclerodermie. Het wordt gekenmerkt door een vroege laesie van de huid (romp en gezicht) binnen een jaar, evenals de aanwezigheid van het syndroom van Raynaud en een snel effect op de inwendige organen. Voor een beperkte vorm is een typisch lang en geïsoleerd verloop van het Raynaud-syndroom typisch.

Kruisvormen zijn een combinatie van symptomen van sclerodermie en andere ziekten van reumatologische etiologie.

Visceraal (of sclerodermie zonder sclerodermie) is anders omdat het de inwendige organen aantast, maar niet extern verschijnt.

Plaque. Beperkte sclerodermie, ook wel plaque genoemd, manifesteert zich gelokaliseerd in de vorm van kleine of grote (handpalmgrote) plaques. Ze worden gekenmerkt door scherpe beperkingen en hebben een dichte structuur en een glad, glanzend oppervlak. Plaques hebben een karakteristieke geelgrijze tint, omringd door een lila rand.

Dit formulier is onderverdeeld in 3 fasen. 1. Plaques hebben een ronde vorm, cyanotisch rood. De huid zwelt op, het begint in consistentie op een deeg te lijken. 2. Na enkele weken constateren artsen de ontwikkeling van zogenaamde collageenhypertrofie: de huid wordt 'hout' (dat wil zeggen, hij wordt hard), de was lijkt qua consistentie.

Lineair De lineaire sclerodermie tast het gezicht aan (voorhoofdshuid, hoofdhuid en 'kruipt' naar de achterkant van de neus). De vorm van de laesie lijkt op een sabelwond en bestaat uit een transparante dikke huid. Soms wordt het gevonden op de borst, benen, langs de zenuwstammen (als de ziekte een neurotrofe pathogenese heeft).

Ringvormig. Het verschilt door het uiterlijk op de huid van witte kleurplaten met een voldoende grote vorm. Aangezien er geen interne sclerose in zit, kunnen ze na verloop van tijd verdwijnen zonder de juiste behandeling (maar dit is zeldzaam).

Het komt voor in de kindertijd, maar onder andere vormen van sclerodermie wordt als de meest zeldzame beschouwd. De onderarm, vingers, handen en voeten lijden aan de ziekte. Het kan worden gecombineerd met elefantiasis.

Oppervlakkige sclerodermie. Plaques met een blauwbruine tint verschijnen, die praktisch verstoken zijn van een perifere lila ring, kleine vaten zijn zichtbaar in een licht verzonken centrum. Ze verspreidden zich langzaam door het lichaam. Vaak plaatsen van lokalisatie - onderste ledematen en rug.

Gelokaliseerde sclerodermie treft meestal alleen de huid, hoewel deze zich kan verspreiden naar spieren, gewrichten en botten. Heeft geen invloed op interne organen.

Symptomen zijn verkleurde plekken op de huid (een ziekte die morfine wordt genoemd); of reepjes dikke, harde huid op armen en benen (de zogenaamde lineaire sclerodermie). Wanneer lineaire sclerodermie op het gezicht en het voorhoofd voorkomt, lijkt het op een litteken van een sabelstaking (zie onderstaande foto).

Systemische sclerodermie is de ernstigste vorm van de ziekte en kan de huid, spieren, gewrichten, bloedvaten, longen, nieren, hart en andere organen aantasten.

Er zijn twee hoofdvormen van systemische sclerodermie: beperkte cutane systemische sclerose (ook wel CREST-syndroom genoemd) en diffuse cutane systemische sclerodermie.

  • Bij beperkte cutane systemische sclerose (CREST-syndroom) zijn verdikking en strakheid van de huid meestal beperkt tot de vingers en tenen. Deze vorm van sclerodermie wordt ook geassocieerd met de vorming van verkalkte knobbeltjes onder de huid, de ziekte van Raynaud, spijsverteringsproblemen en verwijding van de bloedvaten van de huid, telangiëctasieën genaamd. Deze vorm wordt ook geassocieerd met pulmonale hypertensie. Voor deze vorm van sclerodermie wordt vaak een bloedtest voorgeschreven, de zogenaamde centromere antilichamen.
  • Bij diffuse cutane systemische sclerodermie strekken verdikking en strakheid van de huid zich gewoonlijk ook uit van de handen tot de polsen. Deze vorm van sclerodermie treft vaak interne organen, zoals de longen, nieren of het maagdarmkanaal. Er zijn een aantal nieuwe antilichamen ontdekt die deze vorm van sclerodermie classificeren, maar het meest voorkomende antilichaam is Scl-70.

Het klinische beeld is typisch de vorming van foci op de huid die drie opeenvolgende ontwikkelingsstadia ondergaan: oedeem, verharding (verdichting) en atrofie. Bij het begin van de ziekte verschijnen vlekken van lila of lila kleur met wazige randen op de huid van de ledematen, nek of romp. De grootte van de vlekken kan sterk variëren - van gierstkorrel tot handpalmgrootte en meer. In dit stadium ervaart de patiënt geen ongemak of pijn. Dan beginnen de vlekken te zwellen, de huid in het midden van de focus wordt dichter, wordt glanzend, krijgt de kleur van ivoor. De patiënt begint jeuk, tintelingen, strakheid van de huid, pijn te voelen. Vervolgens komt het stadium van atrofie. De huid in de brandpunten wordt dunner, de haargroei stopt, transpiratie wordt verstoord, aanhoudende dyschromie (hyper- of depigmentatie) en telangiëctasie treedt op. Atrophoderma ontwikkelt zich soms (gebieden van terugtrekking van de huid).

Bij lineaire sclerodermie bevinden de brandpunten zich langs de zenuwen en bloedvaten. In het geval van lokalisatie op de huid van het gezicht, lijken de brandpunten qua uiterlijk op een litteken van een sabelstaking (sabelvorm). Progressieve hematrofie is een diep proces waarbij alle weefsels van het halve gezicht worden verslagen - huid, onderhuids weefsel, spieren en botten van het aangezichtsskelet, wat leidt tot ernstige gezichtsvervorming, waardoor het uiterlijk van de patiënt wordt vervormd. Atrofie van de helft van de tong en een afname van smaakgevoeligheid komen ook voor.

Van de extradermale symptomen van focale sclerodermie is het vermeldenswaard de oogheelkundige en neurologische manifestaties in het geval van Parry-Romberg hematrofie. Deze omvatten verlies van wimpers en wenkbrauwen aan de aangedane zijde, terugtrekken van de oogbal als gevolg van atrofie van de oogspieren en het orbitale weefsel, neuroparalytische keratitis, duizeligheid, cognitieve stoornissen, migrainehoofdpijn, epileptische aanvallen. Het is ook mogelijk de ontwikkeling van het Raynaud-fenomeen. Symptomen van het syndroom van Raynaud zijn de volgende: een gefaseerde verandering in de kleur van de huid van de vingers als gevolg van vasospasme en daaropvolgende hyperemie (bleekheid, cyanose, roodheid), vergezeld van gevoelloosheid, pijn en tintelingen in de vingers. De overige extradermale manifestaties die kenmerkend zijn voor systemische sclerodermie zijn uiterst zeldzaam.

Oorzaken van sclerodermie

Preventie van sclerodermie is het elimineren van risicofactoren.

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend. De etiologische rol van de bacterie Borrelia burgdorferi, die kalkborreliose veroorzaakt, wordt aangenomen, maar tot op heden is er geen overtuigend bewijs voor deze theorie. Een belangrijke rol bij de ontwikkeling van sclerodermie wordt gespeeld door een erfelijke aanleg. Er zijn vaker gevallen van focale sclerodermie bij naaste familieleden vastgesteld.

Tijdens genetische studies werd een verband gevonden tussen bepaalde histocompatibiliteitsgenen (HLA - DR1, DR4) en een gelokaliseerde vorm van de ziekte. Provocerende factoren die bijdragen aan het optreden van sclerodermie zijn onderkoeling, trauma, constante trillingen op de huid, het nemen van medicijnen (bleomycine).

In de overgrote meerderheid van de gevallen heeft focale sclerodermie een goedaardig verloop. Een goed geselecteerde therapie zorgt voor een regressie van symptomen. Soms treden spontane remissies van de ziekte op. Bijwerkingen treden op in ernstige vormen (progressieve hematrofie van het gezicht, pansclerotische invaliderende sclerodermie), evenals schade aan inwendige organen.

De oorzaken van deze ziekte zijn niet helemaal duidelijk. Aangenomen wordt dat de ontwikkeling van pathologie wordt beïnvloed door genetische factoren. Er is een erfelijke aanleg voor auto-immuunziekten. Dit betekent niet dat de ziekte zich onmiddellijk na de geboorte zal manifesteren, pathologie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen.

Bij mensen met een neiging tot sclerodermie kunnen de volgende factoren het begin van de ziekte veroorzaken:

  • eerdere infecties;
  • hormonale stoornissen;
  • onderkoeling (vooral bevriezing van handen en voeten);
  • moleculaire nabootsing van micro-organismen, waardoor er een verhoogde activiteit van lymfocyten is;
  • hormonale stoornissen;
  • bedwelming met medicijnen of chemicaliën;
  • slechte ecologie van de woonplaats;
  • werk gerelateerd aan schadelijke effecten (bijvoorbeeld bij chemische productie).

Milieu en menselijke gezondheid zijn nauw met elkaar verbonden. Heel vaak veroorzaakt de ontwikkeling van sclerodermie het leven in een regio met een groot aantal industriële ondernemingen. dit geldt vooral voor de jeugdvorm van de ziekte, die zich al op jonge leeftijd manifesteert. Siliciumdioxide, terpentine, lasgassen, ketonen, oplosmiddelen, trichloorethyleen kunnen een schadelijk effect hebben.

Patiënten zijn vaak verward bij het horen van een diagnose van sclerodermie. Wat is het en hoe moet deze aandoening worden behandeld? Deze vraag baart patiënten zorgen. We kunnen zeggen dat deze ziekte vandaag niet volledig is genezen. Het is onmogelijk om de verhoogde vorming van collageen te stoppen. Moderne therapie kan de ontwikkeling van pathologie alleen maar vertragen.

De prognose voor de focale vorm van sclerodermie is gunstiger dan voor de systemische. Het gemiddelde overlevingspercentage voor deze ziekte is ongeveer 68% over 5 jaar. De effectiviteit van de behandeling hangt af van de volgende factoren:

  • Geslacht van de patiënt. De ziekte bij mannen heeft een slechtere prognose.
  • De leeftijd van de patiënt. Sclerodermie is slechter voor therapie bij mensen ouder dan 45 jaar.
  • De mate van schade aan inwendige organen. Als de longen en nieren de eerste 3 jaar van de ziekte bij het pathologische proces betrokken waren, verslechtert de prognose van het verloop van de ziekte.
  • Een afname van hemoglobine in het bloed, een toename van ESR en de aanwezigheid van proteïne in de urine duidt op een ernstige vorm van de ziekte.
  • Een ongunstige factor is het vroege begin van de ziekte vóór de leeftijd van 20 jaar.

Is sclerodermie gevaarlijk? Zonder behandeling die de ontwikkeling van de ziekte remt, kan deze pathologie tot zeer ernstige gevolgen leiden. Een auto-immuunziekte kan levensbedreigende complicaties veroorzaken, zoals nier- en hartfalen, pulmonale hypertensie, vingernecrose als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop.

Met welke specialist moet ik contact opnemen als de patiënt manifestaties heeft opgemerkt die lijken op symptomen van sclerodermie? Een reumatoloog behandelt ziekten van het bindweefsel van auto-immuunoorsprong. Na het verzamelen van een anamnese, extern onderzoek van de patiënt, het luisteren naar het hart en de longen met behulp van een fonendoscoop, worden de volgende onderzoeken voorgeschreven:

  • klinische analyse van bloed en urine;
  • bloedtest voor antilichamen tegen sclerodermie;
  • capillaroscopie;
  • biopsie van aangetast weefsel;
  • Röntgenfoto van ledematen en inwendige organen;
  • echocardiografie;
  • Testen van de ademhalingsfunctie
  • CT-scan om weefselveranderingen te detecteren.

Een reumatoloog geeft de patiënt antwoord op alle vragen over sclerodermie. Wat is het en hoe de ziekte te behandelen, het zal bekend worden na de diagnose, wanneer de vorm en aard van de pathologie worden onthuld. Mogelijk hebt u aanvullend advies nodig van specialisten: uroloog, cardioloog, longarts, dermatoloog.

Vanwege de onzekerheid over de exacte oorzaken van de ziekte, is er geen specifieke profylaxe van sclerodermie ontwikkeld. Naleving van de volgende regels zal mensen met een genetische neiging tot auto-immuunziekten helpen om de kans op een ziekte te verkleinen:

  • Het is noodzakelijk om infectieziekten tijdig te behandelen.
  • Vermijd onderkoeling en blootstelling aan schadelijke chemische factoren.
  • Leid een actieve levensstijl om de tonus van het bewegingsapparaat en het bindweefsel te behouden.

Patiënten met sclerodermie moeten worden geregistreerd bij de apotheek en regelmatig een reumatoloog bezoeken. Het is noodzakelijk om de voorgeschreven medicijnen continu in te nemen, in veel gevallen is levenslange onderhoudstherapie vereist.

De exacte oorzaak die het verschijnen van sclerodermie kan veroorzaken, is onbekend, maar er zijn theorieën over de oorsprong van de ziekte. Erfelijke aanleg voor de ziekte is de meest relevante theorie, volgens welke sclerodermie alleen voorkomt bij genetische defecten die de ziekte activeren met het verschijnen van provocerende factoren.

Provocerende factoren zijn onder meer:

  • Vaccins en medicijnen met hoge allergene eigenschappen.
  • Infectieziekten, vooral RNA-bevattende en langzame retrovirussen die lang in het lichaam kunnen blijven, veroorzaken een auto-immuunproces.
  • Alle erfelijke ziekten van het bindweefsel.
  • Onderkoeling, blootstelling aan ultraviolette straling en letsels van het bewegingsapparaat.
  • Hormonale stoornissen, inclusief fysiologische processen (bevalling, menopauze).

De oorzaak van sclerodermie is niet bekend. Genetische factoren (verschillende genen) lijken een belangrijke rol te spelen bij de ziekte. Hoewel blootstelling aan bepaalde chemicaliën een rol kan spelen bij sommige mensen met sclerodermie, is de overgrote meerderheid van de patiënten met een voorgeschiedenis van sclerodermie niet blootgesteld aan verdachte toxines. Het identificeren van de oorzaak van sclerodermie is vrij moeilijk.

Leven met sclerodermie is vrij moeilijk en de prognose is niet geruststellend. Dagelijkse activiteiten kunnen soms moeilijk zijn vanwege fysieke beperkingen en pijn. Spijsverteringsproblemen kunnen veranderingen in de voeding vereisen; patiënten moeten vaak in een paar kleine maaltijden eten.

Patiënten moeten ook hun huid gehydrateerd houden om stijfheid te verminderen en voorzichtig te zijn bij activiteiten zoals tuinieren, koken - zelfs het openen van enveloppen - om vingerletsel te voorkomen.

Om het lichaam warm te houden, moeten patiënten zich in lagen kleden; draag sokken, laarzen en handschoenen; en vermijd zeer koude kamers. Helaas zal verhuizen naar een warmer klimaat niet per se tot een significante verbetering leiden. Oefening en / of fysiotherapie kan de gewrichtsstijfheid verminderen.

Patiënten hebben momenteel ook te maken met psychische stoornissen veroorzaakt door een chronische, ongebruikelijke en ongeneeslijke ziekte.

Omdat sclerodermie aanzienlijke uiterlijke veranderingen kan veroorzaken, lijdt het zelfrespect en het zelfrespect van de patiënt bijna altijd. Het ondersteunen van familie en vrienden is van vitaal belang voor het behoud van het welzijn en de levenskwaliteit van de patiënt.

De oorzaken van de ziekte zijn niet bekend. Er wordt aangenomen dat sclerodermie zich ontwikkelt onder invloed van bepaalde externe factoren bij mensen met bepaalde genetische aandoeningen. Externe factoren die de ontwikkeling van sclerodermie kunnen veroorzaken, zijn onder meer

  • retrovirussen (voornamelijk cytomegalovirussen),
  • kwarts en kolenstof,
  • organische oplosmiddelen
  • vinylchloride
  • sommige geneesmiddelen (bleomycine en een aantal andere geneesmiddelen die voor chemotherapie worden gebruikt).

De prognose voor sclerodermie blijft de meest ongunstige bij systemische aandoeningen van het bindweefsel en hangt grotendeels af van de vorm en het verloop van de ziekte. Volgens de resultaten van 11 onderzoeken varieert het 5-jaars overlevingspercentage van patiënten met sclerodermie van 34 tot 73% en is het gemiddeld 68%.

Ongunstige prognosefactoren zijn:

  • algemene vorm;
  • het begin van de ziekte is ouder dan 45 jaar;
  • mannelijk geslacht;
  • longfibrose, pulmonale hypertensie, aritmie en nierschade tijdens de eerste 3 jaar van ziekte;
  • bloedarmoede, hoge ESR, eiwituitscheiding in de urine bij het begin van de ziekte.

Alle patiënten met sclerodermie zijn onderworpen aan follow-up. Elke 3-6 maanden wordt een medisch onderzoek uitgevoerd, afhankelijk van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid en de ernst van laesies van de inwendige organen. Tegelijkertijd worden algemene en biochemische bloed- en urinetests uitgevoerd. Een onderzoek naar de functie van externe ademhaling en echocardiografie wordt aanbevolen.

Bij patiënten die warfarine gebruiken, moeten de protrombine-index en de internationaal genormaliseerde ratio worden gecontroleerd en bij de behandeling van cyclofosfamide moeten algemene bloed- en urinetests eens in de 1-1 maanden worden onderzocht.

De pathogenese van sclerodermie

Wetenschappers kennen de redenen voor de ontwikkeling van sclerodermie nog steeds niet, omdat het kan worden gediagnosticeerd bij zowel volwassenen als kinderen, ongeacht ras en sociale status (hoewel wetenschappers hebben ontdekt dat Afrikanen en Noord-Amerikaanse Indianen eerder ziek worden). Deze ziekte veroorzaakt een verhoogd gehalte aan collageen in het lichaam, maar waarom treedt zo'n reactie op?

1. Genetische aanleg. Bij systemische sclerodermie veroorzaakt bijvoorbeeld aangeboren inferioriteit van het immuunsysteem storingen in zijn werk en leidt het tot auto-immuunziekten. 2. Infecties (erysipelas, difterie, roodvonk, enz.), Retrovirussen (cytomegalovirus) .3. Verwondingen. 4. Stress. 5. Onderkoeling. 6. De aanwezigheid van endocriene ziekten.

Soms is het nemen van bepaalde medicijnen (geneesmiddelen die worden gebruikt voor chemotherapie), vaccinatie en bloedtransfusie een risicofactor. Als focale sclerodermie optreedt, die bepaalde delen van de huid aantast, kan deze zich uiteindelijk ontwikkelen tot een systemische huid met viscerale laesies.

1. Siliciumstof. 2. Bepaalde chemische oplosmiddelen. 3. UV-straling. 4. Trilling.

Er zijn drie belangrijke pathogenetische mechanismen van sclerodermie: fibrose (proliferatie van bindweefsel), auto-immuunschade en vaataandoeningen. Immune autoaggression is de ontwikkeling door lymfocyten van antilichamen tegen bindweefsel en zijn componenten. Ook synthetiseren lymfocyten interleukines, die de proliferatie van fibroblasten, gladde spiercellen en de vorming van collageen stimuleren.

Het bindweefsel dat ermee groeit, vervangt het normaal functionerende weefsel. Als gevolg van schade aan het vasculaire endotheel door antilichamen en prolifererende gladde spiercellen, neemt het niveau van prostacycline (een stof met plaatjesremmende en vaatverwijdende eigenschappen) af. Dit leidt tot spasmen van microvaatjes, verhoogde adhesie en aggregatie van bloedcellen, intravasculaire coagulatie en microtrombose.

Sclerodermie - waarom is het gevaarlijk?

Complicaties van sclerodermie variëren van kleine problemen tot ernstige, levensbedreigende gevolgen van de patiënt. De eerste, natuurlijk, de huid lijdt: het verandert volledig zijn eigenschappen, gezichtskenmerken veranderen, rimpels verschijnen. Kan vingertopnecrose bereiken. Ook beïnvloedt de ziekte het spierstelsel, veroorzaakt spieratrofie en vervolgens - het bot, waardoor de ledematen veranderen.

De prognose voor sclerodermie hangt af van de vorm van de ziekte. Dus met een beperkte vorm is het gunstiger dan in het geval van systemische sclerodermie met schade aan inwendige organen. Gemiddeld is de 5-jaarsoverleving voor deze ziekte 68%.

1. Mannelijk geslacht. 2. Leeftijd ouder dan 45 jaar. 3. Gemeenschappelijke vorm. 4. Letsels van de longen en nieren in de eerste 3 jaar na diagnose. 5. Bloedarmoede volgens de resultaten van analyses, evenals een toename van ESR en eiwit in de analyse van urine.

Manifestaties van de inwendige organen

De systemische vorm van sclerodermie treft het hele lichaam. De patiënt kan klagen over negatieve manifestaties van verschillende systemen. Meestal worden veranderingen waargenomen in de nieren, longen en het hart. Vaak zijn er veranderingen in de spijsverteringsorganen, wat zich uit in de volgende symptomen:

  • maagzuur;
  • winderigheid;
  • diarree;
  • zweren op de wanden van de maag;
  • Moeite met slikken;
  • peristaltiek stoornissen;
  • verslechtering van de voedselverwerking.

Als het pathologische proces de nieren heeft aangetast, kunnen de volgende symptomen worden waargenomen:

  • zelden plassen;
  • proteïne en rode bloedcellen bij de analyse van urine;
  • arteriële hypertensie;
  • nierfalen;
  • bewustzijnsstoornissen.

Schade aan het hart kan zich manifesteren door de volgende symptomen:

  • disfunctie van de linker hartkamer;
  • myocardiale verdichting;
  • ontsteking van de sereuze en spiermembranen van het hart;
  • kortademigheid;
  • tachycardie;
  • hartzeer;
  • hartfalen (zeldzaam).

Als de longen betrokken zijn bij het pathologische proces, worden de volgende manifestaties waargenomen:

  • hoest zonder sputum;
  • kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning;
  • ontsteking van het borstvlies en de longen met de vorming van littekens en zeehonden;
  • verhoogd risico op het ontwikkelen van longkanker.

Bovendien kan er perifere zenuwbeschadiging optreden. Er zijn pijn in de ledematen en op het gezicht langs de trigeminuszenuw. De patiënt klaagt over gevoelloosheid of overtreding van de gevoeligheid van armen en benen. In ernstige gevallen is parese (verlamming) mogelijk. Van de kant van de endocriene klieren is een afname van de schildklierfunctie (hypothyreoïdie) mogelijk.

Als een systemische ziekte wordt sclerodermie gekenmerkt door gelijktijdige schade aan de huid, bloedvaten, bewegingsapparaat en inwendige organen, waaronder het hart, de longen, de nieren en het maagdarmkanaal.

Een kenmerkend vroeg teken van sclerodermie is het syndroom van Raynaud - voorbijgaande episodes van spasmen van de vaten van de huid van de ledematen onder invloed van kou of emotionele stress. Klinisch manifesteert het syndroom van Raynaud zich in duidelijk gedefinieerde gebieden van verkleuring van de vingers van de handen. Aan het begin van een aanval van vasculaire spasmen worden de vingers van de handen bleek van kleur, die gedurende enkele minuten in een blauwviolette tint verandert. Na het oplossen van de spasmen en het herstellen van de bloedstroom, treedt roodheid van de huid op en wordt de huid intens roze.

Bij sommige patiënten gaan aanvallen van vasculaire spasmen gepaard met een gevoel van bevriezing van de handen, gevoelloosheid of verminderde gevoeligheid. In de roodheidsfase kunnen patiënten pijn in de vingers van de handen voelen.

Vasculaire spasmen kunnen ook de vaten van de huid van het gezicht en andere gebieden aantasten. In deze gevallen worden karakteristieke veranderingen in de kleur van de punt van de neus, lippen en oorschelpen boven de kniegewrichten waargenomen.

Het meest specifieke teken van sclerodermie is huidbeschadiging in de vorm van verdikking en verdikking, die bij de overgrote meerderheid van de patiënten wordt waargenomen. De ernst en prevalentie van huidverstrakking variëren bij individuele patiënten, maar huidverstrakking met sclerodermie begint altijd met de vingers van de handen en kan zich in de toekomst verder uitbreiden naar de ledematen en de romp.

Samen met de vingers van de handen wordt vaak schade aan de huid van het gezicht waargenomen, waardoor de nasolabiale en frontale plooien worden gladgestreken, de rode rand van de lippen dunner wordt, waarrond radiale rimpels verschijnen.

Bij langdurige observatie wordt de stadiëring van huidlaesies opgemerkt: zwelling, verdichting, dunner worden. Huidverstrakking heeft de neiging te vorderen in de eerste 3-5 jaar van ziekte. In de latere stadia van de ziekte wordt de huid minder dicht en blijft de afdichting alleen op de vingers van de handen.

Vaak is een teken van sclerodermie intense verkleuring van de huid, beperkt of wijdverspreid, met gebieden met hypo- of depigmentatie ("zout met peper").

Een kenmerkend kenmerk zijn zweren op de vingers, die zeer pijnlijk kunnen zijn. Ulceratieve huidlaesies worden ook waargenomen in andere gebieden die worden blootgesteld aan mechanische belasting: boven de elleboog- en kniegewrichten, in de enkels en hielen.

Als gevolg van aandoeningen van de bloedsomloop verschijnen er littekens op de vingers, gestippelde delen van de huid die dunner worden ("ratbeet"). Littekens op de vingers kunnen optreden na genezing van zweren. Door de dood van haarzakjes, zweet en talgklieren wordt de huid op de verdichtingsplaatsen droog en ruw en verliest haar haar.

Gewrichtspijn en ochtendstijfheid zijn een veel voorkomende manifestatie van sclerodermie, vooral in de vroege stadia van de ziekte.

Het resultaat van stoornissen in de bloedsomloop is de vernietiging van de vingerkootjes, wat zich uit in verkorting en vervorming van de vingers.

Spierbeschadiging kan leiden tot spierzwakte.

Schade aan het maagdarmkanaal ontstaat bij 90% van de patiënten met sclerodermie. De nederlaag van de slokdarm manifesteert zich door een overtreding van het slikken, aanhoudend brandend maagzuur, dat na het eten intenser wordt. Schade aan de maag en twaalfvingerige darm manifesteert zich door buikpijn, winderigheid. De nederlaag van de dunne darm is vaak asymptomatisch, maar met uitgesproken veranderingen ontwikkelt zich een syndroom van verminderde darmabsorptie met diarree, winderigheid en gewichtsverlies. Het gevolg van schade aan de dikke darm is obstipatie.

Schade aan de longen ontwikkelt zich bij meer dan 70% van de patiënten met sclerodermie en manifesteert zich door toenemende kortademigheid en aanhoudende hoest.

Andere veel voorkomende manifestaties van sclerodermie zijn het Sjögren-syndroom (20%) en schildklierbeschadiging (Hashimoto's thyroïditis of De Kerven's thyroïditis), wat leidt tot een afname van de schildklierfunctie.

Diagnose van sclerodermie

In ongeveer de helft van de gevallen wordt een toename van ESR waargenomen met meer dan 20 mm / uur. Bij dezelfde frequentie worden tekenen van inflammatoire activiteit gedetecteerd met sclerodermie: een toename van het gehalte aan fibrinogeen en seromucoïd; minder vaak waargenomen toename van C-reactief proteïne.

Bij 10-20% van de patiënten wordt bloedarmoede gedetecteerd, wat kan worden veroorzaakt door een tekort aan ijzer en vitamine B12, schade aan de nieren of direct aan het beenmerg. De identificatie van sclerodermaspecifieke auto-antilichamen is van groot belang.

Bij de vele instrumentele onderzoeksmethoden speelt capillaroscopie van het nagelbed een belangrijke rol. Onderzoeksmethoden voor microcirculatie, zoals laser-Doppler-flowmetry, plethysmografie en andere, zijn van secundair belang bij de diagnose van sclerodermie vanwege de aanzienlijke variabiliteit van de resultaten.

Raadpleeg een reumatoloog als er alarmerende symptomen zijn. De diagnose begint in de eerste plaats met een onderzoek (luisteren met een fonendoscoop van het hart en de longen), het nemen van een anamnese en het analyseren van de klachten van een patiënt.

1. Algemene en klinische bloedonderzoeken. 2. Immunologische onderzoeken om auto-antilichamen op te sporen. 3. Biopsie (van zowel aangetaste huid als organen) .4. Capillaroscopie van het nagelbed maakt het mogelijk veranderingen in de bloedvaten te detecteren.

Studies van organen die de ziekte beïnvloeden, worden getoond: radiografie van de longen en gewrichten, echografie van het hart, enz.

Patiënten met focale sclerodermie staan ​​onder toezicht van reumatologen en dermatologen. Bij het stellen van een diagnose wordt rekening gehouden met het ziektebeeld en de familiegeschiedenis. Alle diagnostische methoden zijn primair gericht op het bepalen van de mate van betrokkenheid van inwendige organen en de uitsluiting van systemische sclerodermie. Daartoe worden de volgende onderzoeken toegepast:

  • Laboratorium Bij bloedonderzoek worden eosinofilie, een verhoging van het niveau van reumafactor, gammaglobulinen, hoge titers van anticentromere antilichamen en antinucleaire factor (ANF) gedetecteerd. De aanwezigheid van antilichamen tegen topoisomerase (anti-Scl 70) is voorstander van een systemisch proces. Met de ontwikkeling van een "sclerodermische nier" verschijnen er eiwitten en rode bloedcellen in de urine.
  • Instrumenteel. Bij capillaroscopie wordt dilatatie van haarvaten zonder gebieden met necrose waargenomen. Volgens FEGDS kunnen tekenen van slokdarmontsteking en vernauwing van de slokdarm optreden. Met myocardiale fibrose op het ECG worden soms hartritmestoornissen gedetecteerd, op de echocardiografie - zones van hypokinese, effusie in de pericardiale holte. Radiografie of computertomografie van de longen vertoont interstitiële veranderingen.
  • Histologisch onderzoek van huidbiopsie. De laatste fase, die een betrouwbare diagnose mogelijk maakt. Het wordt uitgevoerd met twijfelachtige resultaten van eerdere onderzoeken. De volgende symptomen zijn kenmerkend: infiltratie door lymfocyten, plasmocyten en eosinofielen in de reticulaire laag van de dermis, verdikte collageenbundels, zwelling en sclerose van de vaatwand, atrofie van de epidermis, talg- en zweetklieren.

Focale sclerodermie onderscheidt zich van andere vormen van sclerodermie (systemisch, Bushke's sclerodermie), dermatologische ziekten (huidsarcoïdose, liponecrobiose, sclerodermie-achtige vorm van porfyrie van de late huid, basaalcelcarcinoom), beschadiging van zacht weefsel (panniculitis, lipodermatitis, lipodermatose). Oncologen, hematologen nemen deel aan differentiële diagnostiek.

Behandeling met sclerodermie

Patiënten met sclerodermie zijn geïnteresseerd in het wegwerken van sclerodermie en welke arts het behandelt. Dermatologen en reumatologen houden zich bezig met het herstellen van de gezondheid van patiënten, met een gecombineerde en individuele benadering voor elke patiënt. Voor hardwarebehandeling wordt darsonval gebruikt. Met behulp van zwakke stromingen kan het apparaat trofisme en weefselregeneratie herstellen en ontstekingen verminderen. Ook laser en elektroforese hebben een positief effect.

Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd met medicijnen van verschillende groepen. Methotrexaat kan de progressie van systemische sclerodermie stoppen. Cytostatisch remt de vorming van nieuwe brandpunten van fibrose, maar heeft sterke bijwerkingen. Voor lokale vernietiging van sites met pathologisch weefsel wordt lidase gebruikt.

Positieve feedback van artsen en patiënten ontving Kuprenil. Het medicijn heeft een ontstekingsremmend, immunosuppressief effect, dat de pathogenetische component van de ziekte beïnvloedt en het auto-immuunproces verstoort.

Etiotrope therapie bestaat niet. De behandelingsmethode en het type medicijn moeten worden gekozen rekening houdend met de vorm van de ziekte, de ernst van het beloop en de lokalisatie van de brandpunten. In lineaire en plaquevormen worden actuele glucocorticosteroïden met hoge en ultrahoge activiteit (betamethason, triamcinolon), synthetische analogen van vitamine D gebruikt. Met uitgesproken huidinductie zijn toepassingen met dimethylsulfoxide effectief. In het geval van laesies van de inwendige organen worden penicillamine- en hyaluronidase-injecties voorgeschreven om fibrose te verminderen.

In ondiepe processen heeft PUVA-therapie een goed therapeutisch effect, waarbij de huid wordt bestraald met ultraviolette golven van een lang spectrum met gelijktijdig oraal of extern gebruik van fotosensibilisatoren. Ernstige huidbeschadiging is een indicatie voor het gebruik van immunosuppressiva (methotrexaat, tacrolimus, mycofenolaat), het syndroom van Raynaud - calciumkanaalblokkers (nifedipine) en geneesmiddelen die de microcirculatie verbeteren (pentoxifylline, xanthinol nicotinaat). Bij sclerotrofe korstmossen wordt lasertherapie met lage intensiteit uitgevoerd. In het geval van de ontwikkeling van gewrichtscontracturen, die beweging aanzienlijk belemmeren, of grove misvormingen van het skelet en cosmetische defecten van het gezicht, is een operatie vereist.

Bij de behandeling van sclerodermie worden medicijnen gebruikt om de productie van collageen te verminderen, niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen en medicijnen om het immuunsysteem te onderdrukken.

Van de antifibrotische middelen wordt Kuprenil het vaakst voorgeschreven. Het medicijn helpt koper uit het lichaam te verwijderen. Het gebruik van het medicijn leidt tot een afname van de activiteit van sclerodermie. Koper vermindert de aanmaak van een enzym dat collageen verwerkt. Daarom verbetert het verwijderen van deze stof uit het lichaam de toestand van patiënten en vertraagt ​​het pathologische proces in het bindweefsel.

Een ander populair antifibrotisch middel is Lidase. Dit is een enzym dat wordt verkregen uit de zaadklieren van vee. Het medicijn heeft het vermogen om hyaluronzuur af te breken, dat betrokken is bij de vorming van collageen. Het medicijn "Longidaza" heeft dezelfde eigenschappen.

Vaak worden antibiotica van de penicillinegroep samen met Lidase voorgeschreven. Het exacte werkingsmechanisme van deze geneesmiddelen bij sclerodermie is onbekend. Het gebruik ervan leidt echter tot het noodzakelijke therapeutische effect. Penicillines zouden antifibrotische en ontstekingsremmende effecten hebben.

Niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen worden voorgeschreven bij lage ziekteactiviteit en klachten van gewrichtspijn. Dit zijn de preparaten "Ortofen", "Indomethacin", "Nise", "Ibuprofen", "Diclofenac", "Piroxicam". Naast tabletten kunnen lokale anesthetische zalven worden voorgeschreven voor toepassing op de getroffen gebieden.

Om de immuniteit te onderdrukken, worden hormonale geneesmiddelen en cytostatica gebruikt. Glucocorticoïden worden meestal voorgeschreven bij hoge ziekteactiviteit. Hun dosering wordt zorgvuldig berekend, omdat deze geneesmiddelen bijwerkingen kunnen veroorzaken, zoals het Itsenko-Cushing-syndroom (obesitas, rood maanvormig gezicht, verhoogde bloeddruk, verminderde werking van de geslachtsklieren). Hormonale medicijnen zijn onder meer:

Cytostatica verminderen de productie van immuuncellen: T- en B-lymfocyten, die auto-agressief zijn. Deze medicijnen omvatten:

Bij sclerodermie met een hoge mate van activiteit wordt pulstherapie voorgeschreven: intraveneus infuus van grote doses cytostatica en hormonen. Symptomatische behandeling van sclerodermie wordt uitgevoerd. Geneesmiddelen voorschrijven om de microcirculatie in het bloed "Dipyridamol", "Pentoxifylline", "Iloprost", "Alprostadil", "Warfarine" te verbeteren. Vaak voorgeschreven vaatverwijdende medicijnen: Amlodipine, Verapamil, Nifedipine.

Bij schade aan het spijsverteringskanaal zijn antibiotica geïndiceerd: erytromycine, amoxicilline, metronidazol en prokinetica metoclopramide. Als aanvullende behandelingsmethode kan de arts hemosorptie, plasmaferese, fysiotherapie en oefentherapie-oefeningen voorschrijven.

Het is belangrijk voor alle patiënten met sclerodermie om te onthouden dat blootstelling aan direct zonlicht bij deze ziekte zeer schadelijk is. Het is beter om het zonnen te weigeren en een zonnebank te bezoeken. Overmatige blootstelling aan ultraviolette straling kan het effect van therapie tenietdoen.

Medische wetenschappers bestuderen al lang de aard van sclerodermie: wat het is en hoe deze complexe en ernstige ziekte te behandelen. Traditionele therapiemethoden leiden immers niet tot een volledige eliminatie van de ziekte. Er wordt gezocht naar nieuwe behandelmethoden, er worden medicijnen ontwikkeld die de pathologie effectiever kunnen beïnvloeden.

Er is een nieuw genetisch gemanipuleerd medicijn gemaakt, Tocilizumab (Actemra). Dit medicijn is een antilichaam tegen interleukine-6-receptoren. Het is dit ontstekingsremmende cytokine dat de provocerende factor is bij het optreden van sclerodermie en reumatoïde artritis. Klinische studies hebben de effectiviteit van het medicijn aangetoond.

Een nieuwe complexe therapiemethode met het Lidase-enzym in combinatie met Pantogam, Dexpanthenol en Picamilon vitaminepreparaten is voorgesteld. Deze methode is effectief in de focale vorm van de ziekte. Biologisch actieve stoffen helpen de stofwisseling in de aangetaste weefsels te verbeteren.

Momenteel worden er onderzoeken uitgevoerd naar geneesmiddelen die de signaalroute voor sclerodermie zouden kunnen blokkeren. Er worden remmermoleculen bestudeerd die de pathogenese van de ziekte kunnen beïnvloeden. Dit kan fibrose helpen voorkomen - de proliferatie van bindweefsel. Nieuw bij de behandeling van sclerodermie wordt ook geassocieerd met het gebruik van stamcellen.

De behandeling is erop gericht de progressie van de ziekte te stoppen en de levenskwaliteit van de patiënt te verbeteren. Voor de behandeling worden ontstekingsremmende, vasculaire, immunosuppressieve (onderdrukkende immuniteitsactiviteit), antifibrotische en algemene versterkende middelen gebruikt.

Vasculaire therapie is nodig om de manifestaties van het Raynaud-syndroom en vaatverwijding te elimineren en de bloedstroom te verbeteren. Calciumantagonisten - verapamil, amlodipine, nifedipine en andere - hebben een reputatie opgebouwd als de meest effectieve vaatverwijdende medicijnen. In geval van nierschade is het gebruik aangewezen samen met ACE-remmers, die de bloeddruk verlagen en de nierfunctie helpen verbeteren.

De effectiviteit van vaatverwijdende geneesmiddelen neemt toe in combinatie met geneesmiddelen die de bloedstroom verbeteren - zowel anti-agenten als anticoagulantia.

Antifibrotische behandeling wordt noodzakelijk bij diffuse sclerodermie. Het belangrijkste medicijn in deze groep is D-penicillamine (cuprenyl, artamine), dat de groei van fibrose remt.

Interessante feiten * Bindweefsel is het weefsel van de interne omgeving van het lichaam, dat de belangrijkste functies vervult voor het heilzame functioneren van het lichaam (ondersteunende, trofische, metabole en beschermende functies). Ze ondersteunen en verbinden alle lichaamscellen. * Sclerodermie wordt op geen enkele manier geassocieerd met kanker. * Sclerodermie is geen besmettelijke etiologie en wordt daarom niet overgedragen via seksueel contact, huishoudelijke artikelen of contact met bloed of lymfe.

Ontstekingsremmende therapie is nodig om spierarticulaire manifestaties van de ziekte, aanhoudende koorts, te behandelen. Ibuprofen, diclofenac, ketoprofen.

Als er duidelijke tekenen zijn van ontstekingsactiviteit, zijn hormonen geïndiceerd. Ze hebben geen invloed op de verspreiding van fibrose. Doseringen van hormonen moeten zorgvuldig worden gekozen, omdat hoge doses het reeds bestaande risico op nierschade vergroten.

Met schade aan de slokdarm zal de arts zeker fractionele voeding en medicijnen voorschrijven die slikstoornissen behandelen - prokinetiek. In aanwezigheid van een ziekte zoals reflux-oesofagitis, worden protonpomppreparaten voorgeschreven. Schade aan de longen wordt behandeld met lage doses cyclofosfamide en prednison.

Behandeling van systemische sclerodermie gaat gepaard met het gebruik van therapeutische oefeningen, massage, lokale therapie (toepassingen met dimethylsulfoxide, die kunnen worden gecombineerd met vasculaire en ontstekingsremmende geneesmiddelen). Als de toepassingen niet effectief of niet effectief zijn, is het mogelijk om thermische procedures (bijvoorbeeld paraffine), elektrische procedures - echografie, laser, enz. Uit te voeren. In ieder geval is acupunctuur effectief.

Patiënten met chronische SJS krijgen spabehandeling, afhankelijk van de vorm en het stadium van systemische sclerodermie. Misschien het gebruik van balneotherapie, moddertherapie, fysiotherapie, enz. Met een primaire laesie van de huid zijn de baden met waterstofsulfide en kooldioxide goed, terwijl met een primaire laesie van het bewegingsapparaat, radonbaden. In het geval van fibrotische contracturen wordt peloid-therapie (moddertherapie) gebruikt.

Behandeling van lokale (focale) sclerodermie omvat, naast thermische procedures en andere hierboven beschreven therapieën, ook massage en therapeutische oefeningen.

1. Ga niet zonnebaden. Probeer contact met de huid in direct zonlicht te vermijden. 2. Elimineer trillingen. 3. Niet overkoelen. 4. Draag warme kleding. 5. Stop met roken en drankjes die cafeïne bevatten.

Sclerodermie en zwangerschap

Sclerodermie en zwangerschap zijn bijna onverenigbare zaken, omdat de ziekte het lichaam van de vrouw sterk verzwakt en er een risico op overlijden bestaat als een abortus wordt geweigerd. Patiënten ervaren echter in de regel geen problemen bij de conceptie. In 83% van de gevallen baren vrouwen levensvatbare kinderen, bij 17% van de zwangerschappen eindigt het met miskramen. Een vrij hoog niveau van complicaties wordt opgemerkt - placenta-abruptie, afwijkingen in de bevalling, enz. Afwijkingen worden waargenomen bij prematuren.

Alternatieve geneeswijzen

Vaak zijn patiënten geïnteresseerd in: is het mogelijk om sclerodermie te behandelen met folkremedies? Het is natuurlijk onmogelijk om volledig te herstellen van zo'n complexe ziekte met alleen huismiddeltjes. Het gebruik van folkremedies is alleen toegestaan ​​na overleg met een arts, als aanvulling op de hoofdtherapie. De volgende recepten worden gebruikt:

  • Aloë-sap wordt in de vorm van kompressen op de laesiesites aangebracht. Ichthyol-zalf kan worden gebruikt.
  • Gebakken uien worden fijngemaakt en gemengd met een deel honing en twee delen kefir. Dit mengsel wordt gebruikt voor kompressen.
  • Maak zelfgemaakte zalf van gesmolten varkensvet en droge kruiden van alsem of stinkende gouwe.
  • Om het bindweefsel te herstellen dat wordt gebruikt in het afkooksel van paardenstaart, medunica, duizendknoop.
  • Bij hartcomplicaties zal een afkooksel van adonis en cyanose helpen, en bij nierbeschadiging zijn composities met berendruif en een blad van bosbessensap nuttig.
Een vraag stellen
Svetlana Borszavich

Huisarts, cardioloog, met actief werk in therapie, gastro-enterologie, cardiologie, reumatologie, immunologie met allergologie.
Vloeiend in algemene klinische methoden voor de diagnose en behandeling van hartaandoeningen, evenals elektrocardiografie, echocardiografie, monitoring van cholera op een ECG en dagelijkse controle van de bloeddruk.
Het door de auteur ontwikkelde behandelingscomplex helpt aanzienlijk bij cerebrovasculaire letsels en stofwisselingsstoornissen in de hersenen en vaatziekten: hypertensie en complicaties veroorzaakt door diabetes.
De auteur is lid van de European Society of Therapists, een regelmatige deelnemer aan wetenschappelijke conferenties en congressen op het gebied van cardiologie en algemene geneeskunde. Ze heeft herhaaldelijk deelgenomen aan een onderzoeksprogramma aan een particuliere universiteit in Japan op het gebied van reconstructieve geneeskunde.

Detonic