Amyotrofe laterale sclerose veroorzaakt tekenen en verloop van de diagnose hoe ermee om te gaan

Volgens sommige rapporten sterft ongeveer 80% van de motorneuronen in het preklinische stadium. De cellen in de buurt nemen al hun werk over. Het aantal terminale takken neemt daarin geleidelijk toe en de zogenaamde ionencode begint naar een groot aantal spieren te worden overgebracht. Door de gecreëerde overbelasting sterven deze neuronen. Zo begint amyotrofe laterale sclerose. Symptomen van de ziekte verschijnen niet onmiddellijk na het overlijden van motorneuronen.

Het kan 5-7 maanden duren voordat iemand aandacht besteedt aan de uiterlijke veranderingen van zijn lichaam. Bij patiënten is er in de regel een afname van het lichaamsgewicht en spierzwakte, er treden moeilijkheden op bij het uitvoeren van dagelijkse oefeningen. Het wordt moeilijk om normaal te bewegen, voorwerpen in handen te dragen, adem te halen, te slikken en te spreken.

Met deze pathologie worden de systemen van inwendige organen (nieren, lever, hart) en de spieren die verantwoordelijk zijn voor de darmmotiliteit nooit aangetast.

ALS-ziekte is progressief van aard en verspreidt zich na verloop van tijd naar grotere delen van het lichaam. Een persoon verliest geleidelijk het vermogen om zonder problemen te bewegen, als gevolg van een overtreding van slikreflexen, komt voedsel constant in de luchtwegen, wat ademhalingsfalen veroorzaakt. In de laatste stadia wordt vitale activiteit alleen ondersteund dankzij kunstmatige voeding en een ventilator.

Beroemde mensen met ALS

Foto van camilliani.org

Nadat de handicap is voltooid, kan een patiënt met ALS verschillende technische apparatuur en benodigdheden ontvangen: een rolstoel, een rollator en hygiëneproducten bij de sociale beschermingsinstanties onder IPRA (individueel revalidatie- en revalidatieprogramma). Maar dit is een langdurig proces, waarvoor talloze referenties moeten worden verzameld.

Systeemondersteuning voor patiënten en hun families wordt geleverd door de Live Now Charitable Foundation. De hulpdienst voor mensen met ALS - het hoofdproject van de stichting - biedt medisch advies, hulp aan verzorgers, leert familieleden om voor patiënten te zorgen.

Zo nodig voorziet de stichting patiënten van ademhalingsapparatuur en benodigdheden daarvoor. Apparaten IVL en NIVL, evenals hoestmachines, worden op huurbasis geleverd.

Elke maand voert de UAS-dienst poliklinische recepties of 'klinieken' uit, waar mensen met ALS op één dag en op één plek alle belangrijke specialisten in de ziekte kunnen doorlopen, consultaties kunnen krijgen en ook andere patiënten kunnen zien.

Een van de belangrijke gebieden die de Live Now Foundation van plan is te ontwikkelen, is de voorbereiding van educatieve programma's voor artsen in de regio's.

Daarnaast heeft het fonds een Raad van Families, die verschillende evenementen organiseert voor communicatie en recreatie van patiënten. “Communicatie is erg belangrijk voor patiënten met ALS. Ze schamen zich vaak voor hun ziekte en raken ontmoedigd ', aldus het fonds.

Handige adressen en telefoonnummers vindt u in het pakket

Wat moet de behandeling zijn?

Momenteel kunnen specialisten geen effectieve behandelmethoden aanbieden. Alle hulp van artsen komt erop neer om de manifestaties van de ziekte maximaal te verlichten.

Behandeling van amyotrofische laterale sclerose omvat het gebruik van anticholinesterase-geneesmiddelen (Galantamine, Proserin) om de kwaliteit van spraak en slikken te verbeteren, spierverslappers (Diazepam), antidepressiva en kalmerende middelen. Bij infectieuze laesies wordt antibiotische therapie voorgeschreven. In het geval van ernstige pijn, raden artsen aan om niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen te nemen, waarna ze worden vervangen door verdovende middelen.

Het enige effectieve medicijn met gerichte actie is Rilutec. Het verlengt niet alleen het leven van de patiënt, maar stelt u ook in staat de vertraging bij het overbrengen naar de ventilator te vergroten.

Goede zorg verbetert de kwaliteit van leven aanzienlijk.

Natuurlijk heeft elke persoon bij wie de diagnose ALS is gesteld, de juiste zorg nodig. De patiënt kijkt kritisch naar zijn toestand, want zijn lichaam vervaagt elke dag letterlijk. Uiteindelijk houden zulke mensen op zichzelf te onderhouden, communiceren ze met familie en vrienden en raken depressief.

Alle ALS-patiënten hebben zonder uitzondering nodig:

  • In een functioneel bed met een speciaal hefmechanisme.
  • In de wc-bril.
  • In een rolstoel met automatische bediening.
  • In de media bijvoorbeeld in een laptop.

De voeding van patiënten vereist ook speciale aandacht. Het is beter om goed doorgeslikt voedsel te geven dat rijk is aan vitamines en eiwitten. Vervolgens is eten zonder de hulp van een speciale sonde niet mogelijk.

Amyotrofe laterale sclerose bij sommigen ontwikkelt zich snel. Familieleden en vrienden hebben het heel moeilijk, omdat iemand letterlijk voor onze ogen sterft. Mensen die voor de patiënt zorgen, hebben vaak extra hulp van een psycholoog nodig, evenals sedativa.

preventieve maatregelen

Het is niet nodig om te praten over primaire preventie van pathologie, omdat de exacte redenen voor het uiterlijk ervan nog steeds niet duidelijk zijn. Secundaire preventie moet gericht zijn op het vertragen van de progressie van de ziekte en het verlengen van de levensduur van de patiënt. Het bevat:

  1. Regelmatig overleg met een neuroloog en medicatie.
  2. Een volledige afwijzing van alle slechte gewoonten, omdat ze de ALS-ziekte alleen maar verergeren.
  3. De behandeling moet adequaat en bekwaam zijn.
  4. Een uitgebalanceerd en uitgebalanceerd dieet.

Welke tests worden gedaan om een ​​diagnose te stellen

Om amyotrofe laterale sclerose te onderscheiden van potentieel behandelbare en / of goedaardige prognose van de ziekte, wordt een MRI van de wervelkolom en de hersenen uitgevoerd. Met zijn hulp worden tekenen van degeneratie van de piramidale kanalen, die kenmerkend zijn voor de piramidale en klassieke varianten van ALS, onthuld.

Bovendien moet, in verband met vergelijkbare symptomen en het klinische beeld, amyotrofe laterale sclerose worden onderscheiden van:

  • spieraandoeningen (myositis met celafwijkingen, dystrofische myotonie van Rossolimo-Steinert-Kurshman, oculopharengiale myodystrofie);
  • ziekten met laesies van de neuromusculaire synaps (myasthenia gravis, Lambert-Eaton-syndroom);
  • perifere zenuwaandoeningen (multifocale motorische neuropathie met geleidingsblokken, Perseidge-Turner-syndroom, geïsoleerde motorische polyneuropathieën, proximale diabetische motorische polyneuropathie, Isaacs neuromyotonie);
  • ziekten van het ruggenmerg (Kennedy bulbospinale amyotrofie, evenals andere spinale amyotrofieën van volwassenen, chronische vertebrogene ischemische myelopathie, syringomyelia, ruggenmergtumoren, familiale spastische paraplegie, hexosaminidase-deficiëntie, chronische lymfatische leukemie of lymfoom met perifere motonbeschadiging);
  • hersenziekten (discirculatoire encefalopathie, multisysteematrofie, syringobulbia, tumoren van de posterieure craniale fossa en craniospinale overgang);
  • systemische ziekten.

Wat gebeurt er met de patiënt

De prognose voor het leven van een patiënt met amyotrofe laterale sclerose is slecht en wordt bepaald door de ernst van bulbaire en ademhalingsstoornissen. De ziekte duurt twee tot tien jaar, een bulbaire vorm leidt de patiënt tot de dood door verlamming van het ademhalingscentrum en uitputting van het lichaam na 1-2 jaar, zelfs bij medische behandeling.

De bekendste patiënt met ALS is Stephen Hawking, een bekende natuurkundige, auteur van verschillende bestverkopende boeken. Een levendig voorbeeld van het feit dat je met de ziekte kunt leven en niet opgeeft.

Neem deel aan de discussie over het onderwerp, laat uw mening achter in de opmerkingen.

Welke hulp hebben de patiënt en zijn familie nodig?

Foto door Yuri Mozolevsky van sb.by

Iemand met ALS heeft mogelijk het advies nodig van een neuroloog, een specialist in ademhalingsondersteuning, een fysiotherapeut, een ergotherapeut, een voedingsdeskundige, een logopedist, een muziektherapeut, een psycholoog, een palliatieve arts, evenals de hulp van een verpleegster en pleegzuster.

De familie zal hem van bepaalde apparatuur moeten voorzien. Dit kan een rolstoel zijn, een rollator, een multifunctioneel bed, een ventilator of een NIVL, een aspirator (speekseluitwerper), een hoestmachine, een lift (bijvoorbeeld om van bed naar rolstoel te gaan of van een kinderwagen naar de bad). Daarnaast heeft de patiënt medicijnen, medische voeding, hygiëneproducten etc. nodig.

Elke ALS-patiënt heeft een individuele zorgroute nodig, omdat de ziekte op verschillende manieren kan verlopen.

Een vraag stellen
Svetlana Borszavich

Huisarts, cardioloog, met actief werk in therapie, gastro-enterologie, cardiologie, reumatologie, immunologie met allergologie.
Vloeiend in algemene klinische methoden voor de diagnose en behandeling van hartaandoeningen, evenals elektrocardiografie, echocardiografie, monitoring van cholera op een ECG en dagelijkse controle van de bloeddruk.
Het door de auteur ontwikkelde behandelingscomplex helpt aanzienlijk bij cerebrovasculaire letsels en stofwisselingsstoornissen in de hersenen en vaatziekten: hypertensie en complicaties veroorzaakt door diabetes.
De auteur is lid van de European Society of Therapists, een regelmatige deelnemer aan wetenschappelijke conferenties en congressen op het gebied van cardiologie en algemene geneeskunde. Ze heeft herhaaldelijk deelgenomen aan een onderzoeksprogramma aan een particuliere universiteit in Japan op het gebied van reconstructieve geneeskunde.

Detonic