Хемофилија - причини, развојни механизми

- Болест поврзана со недостаток на фактори вклучени во фазите II и III на коагулацијата на крвта. Оваа група вклучува вродени и стекнати форми на хипотромбинемија, хипропроцелеринемија, хипопроконвертинемија, хипо- или афибриногенемија. Овие форми на болеста се ретки. Симптоматска псевдохемофилија може да се појави со токсично оштетување на црниот дроб.

Detonic - уникатен лек кој помага во борбата против хипертензијата во сите фази од нејзиниот развој.

Detonic за нормализација на притисокот

Сложениот ефект на растителните компоненти на лекот Detonic на theидовите на крвните садови и автономниот нервен систем придонесуваат за брзо намалување на крвниот притисок. Покрај тоа, оваа дрога спречува развој на атеросклероза, благодарение на уникатните компоненти кои се вклучени во синтезата на лецитин, аминокиселина која го регулира метаболизмот на холестерол и спречува формирање на атеросклеротични плаки.

Detonic не зависност и синдром на повлекување, бидејќи сите компоненти на производот се природни.

Детални информации за Detonic се наоѓа на страницата на производителот www.detonicnd.com.

Дијагноза на хемофилија

Дијагнозата на хемофилија се заснова на податоци од семејна историја, клинички манифестации и се зема предвид полот на детето. Коагулацијата на крвта е остро нарушена, времето на коагулација се зголемува на 40-60 минути или повеќе (според Ли и Вајт). Времето на повторна калцификација во плазмата е продолжено. Бројот на тромбоцити е нормален, повлекувањето на тромбот не е нарушено. Времетраењето на крварењето во војвода е нормално (3 - 3,5 мин) или малку зголемено.

1) спречување на крварење, а особено спречување на повреди;

2) локално запирање на крварење;

3) замена на недостаток на крвни фактори при тешко крварење и обезбедување на витални операции.

крварењето е важно да им се објасни на пациентите со хемофилија и нивните родители за опасноста од повреди, снабдувајќи ги со специјални сертификати кои укажуваат на природата и видот на болеста, крвната група, внимателно одржување и следење на забите за да се спречи потребата од нивно извлекување.

предвидува крварење од мукозните мембрани со миење на површината на раната и тампонада на раната со кој било хемостатски лек што содржи тромбопластин (хемостатски сунѓер, сунѓер од фибрин со тромбин, тампон со мајчино млеко, итн.), воведување на аминокапроична киселина.

најважно. Главната работа е супституциона терапија, односно воведување на хемопрепарати што ги содржат факторите што недостасуваат. Ефективни се трансфузии на свежо подготвена крв или плазма. За да се постигне ефектот, важно е да се разгледа типот на хемофилија. Во хемофилија А, антихемофилен глобулин мора да се администрира со крв. Вториот е нестабилен и е уништен за време на складирањето.

Затоа, со хемофилија А, треба да се претпочита директна трансфузија на крв од донатор или трансфузија на свежо концентрирана крв и плазма со рок на траење не повеќе од 4 часа (по можност од 2 до 2,5 часа). Треба да се прибегне кон директна трансфузија само кога лекарот нема други средства. Во други случаи, со хемофилија А, се користи антихемофилна плазма, чиј P е содржан AHG долго време.

Долната линија - Хемофилија - причини, развојни механизми

Аптхемофилна плазма се администрира интравенски во дневна доза од 20-50 ml / kg (3-4 дози). Добро го коригира крвниот дефект на пациентите и е 3-4 пати поефикасен од трансфузијата на крв. Најефективниот лек е криопреципитат. Концентрацијата на AHG во него е 20 пати поголема отколку во плазмата. Се администрира интравенски 1-2 дози 2-4 пати на ден.

Коагулопатија може да биде предизвикана не само од недостаток на голем број фактори на коагулација, туку и од зголемена активност на антикоагулантниот крвен систем.

Генетика

Болеста се наследува на рецесивен начин поврзан со секс (види Наследство). Гените кои ја регулираат синтезата на факторите VIII и IX се локализирани на Х-хромозомите на репродуктивните клетки.

Се предлага дека форми на хемофилија (А и Б) одговараат на најмалку две различни локуси лоцирани на различни краеви на Х-хромозомите; Сепак, постојат докази за можна вклученост во регулирањето на синтезата на факторот VIII и автозомните локуси. Според современите идеи, Г. не е само „дефицитарна состојба“.

По аналогија со хемоглобинопатии, се верува дека причините за Г. може да бидат квантитативни и квалитативни промени во факторите на коагулација на крв. Оваа можност е докажана со идентификација кај пациенти на мутирани фенотипови на фактори VIII и IX. Генетиката на Г. беше проучена на кучиња [Бринкхоус (К. Бринкхоус) и други], во кои оваа болест е идентична со човечката болест.

Во согласност со хипотезата во Лион (МФ Лион, 1962), жена со еден Х-хромозом (хетерозигот) е само проводник (носител) патол. на генот, но не се разболува, бидејќи вториот незасегнат Х хромозом обезбедува доволна синтеза на соодветниот фактор (VIII или IX) на коагулација на крв (почесто кај спроводниците на хемофилија Б).

Кај жени носители на патол, генот понекогаш покажува мало крварење и намалување на содржината на факторот VIII или IX. Кај жените, Г. се јавува само во присуство на два погодени Х-хромозома: од пациентот татко Г. и од носител на мајка патол, ген. Опишани се 24 сигурни случаи на Г. кај жени [Wintrobe (M. Wintrobe), 1967].

Со помош на клинички генетски студии се прави разлика помеѓу наследна, семејна и спонтана (спорадична) форма на Г.; второто е последица на новонастанатите мутации и е приближно. 28% за хемофилија А и 9% за хемофилија Б. Во хемофилија, исто така, откриена е конјугатна дисфункција на гените во близина на Х хромозомот: глукоза-6-фосфат дехидрогеназа, слепило во боја, итн.

Патогенеза

Патогенезата е поврзана со нарушувања во првата фаза на коагулација на крв поради недостаток на производство на фактори VIII или IX, кои се вклучени во формирањето на тромбопластин. Кај Г. е скршен внатрешниот механизам на формирање на тромбопластин, што се покажува со продолжување на времето на коагулација на крв.

Фактор VIII е гликопротеин содржан во плазмата, неговата концентрација кај здрави луѓе е 10 mg / L. Структурата на факторот не е конечно утврдена. Фактор VIII брзо се уништува со зачувување и загревање на крвта. Во процесот на коагулација, факторот VIII се троши и затоа не е содржан во серумот.

Фактор IX - плазма и серумски протеин - спаѓа во групата на бета2-глобулини, мол. тежина прибл. 80, стабилен во зачувување и загревање на крвта. Адсорбирано од плазмата со употреба на BaSO000, Al (OH) 4 итн. Не се консумира за време на коагулацијата и затоа е содржано во серумот. Кога фракцијата на плазмата според методот на Cohn се распределува со фракции III и IV. Полуживотот е 3 часа.

Патолошка анатомија

Промените во внатрешните органи, остеоартикуларниот систем итн. Се резултат на масовно крварење и крварење (исхемија на органи, промени во коските, зглобовите, мускулите како резултат на формирање на грутки, осифицирани хематоми, цисти, итн. )

Во интермускулни хематоми, тромбите брзо се формираат (надворешниот механизам за коагулација е вклучен). Таквите хематоми се слабо ресорбирани и последователно се подложени на организација и со повторени крварења, се формираат псевдотумори, достигнувајќи големи димензии. Повторените крварења во зглобовите предизвикуваат кршење на нивната функција.

клиничка слика

Bot Adr ug - хемофилија - причини, развојни механизми

Клиничката презентација на хемофилија А и хемофилија Б се карактеризира со крварење. Крварењето се јавува периодично, обично 1-2 часа по повредата, а повредата може да биде занемарлива, а крварењето е обилно. Кај некои пациенти, се открива цикличната природа на ваквото крварење, често зависно од годишното време.

Крварењето може да има различна локација, почесто крвта се истура во меките ткива и зглобовите. Надворешното крварење се јавува по сечење на папочната врвца, за време на заби или вадење на забите, по повреди и хируршки интервенции. Внатрешното крварење може да биде ретроперитонеално, во органите на градниот кош и абдоминалната празнина, в. n од

Симптомите на Г. може да се покажат во моментот на раѓање (цефалохематоми, крварење од папочна рана). Со возраста, локализацијата на крварењето се менува. Ако во првата година од животот, децата имаат поголема веројатност да крварат од мукозните мембрани на носот и устата (поради залак на јазик, повредени образи, заби), крварења под кожата и поткожното ткиво, потоа 2-3 -годишните деца имаат хеморагии во зглобовите и мекото ткиво.

Тежината на клинот. курсот не зависи од формата на Г. (А или Б), но се одредува според нивото на факторот на дефицит. Г. продолжува со периоди на релативен просперитет, нееднаков кај неколку членови на исто семејство.

Постојат три форми на клин, струи на Г.: тешка, средна и лесна. Многу автори ја разликуваат четвртата форма - скриена.

мени на бот сеп - хемофилија - причини, механизми за развој

Тешката манифестација на Г. се карактеризира со рана манифестација на крварење и компликации (остеоартритис, контрактура, итн.). Нивото на фактор на недостаток кај овие пациенти е до 3% од нормата. Просечната и лесна форма на Г. се карактеризира со подоцнежна појава на крварење. Содржината на дефицитниот фактор е до 4-6% од нормата.

Тешката форма на Г. се карактеризира со крварења во зглобовите, и обично зглобовите се погодени на возраст од 2-3 години. Хемартрозата е придружена со болка, оток, заштитна контрактура на мускулите, локално и општо зголемување на температурата. Продолженото крварење предизвикува прекумерно истегнување на ткивото, проследено со некроза и отворање на хематом.

Чести се крварењата во лумбалните мускули и во перитонеалната празнина. Цревни крварења се појавуваат со развој на симптоми на акутен абдомен. Бубрежни крварења може да се појават кај ренална колика. При постојани крварења од зел-киш. тракт често развива тешка анемија. Пациентите на Г. имаат тешко крварење по вадење на заб (опишан е случај на фатално крварење). Исклучително опасни по живот крварења на пациентот во мозокот, малиот мозок, менингите, 'рбетниот мозок.

Компликации

Сл. 1. Радиографија на долната третина на бутот и горната третина на ногата на пациентот со хемофилија. Патолошка фрактура на фибулата во цистата.

Кај G. со лесна и просечна гравитација, компликациите се јавуваат ретко. Повторените крварења во зглобот предизвикуваат задебелување на капсулата, предозирање со 'рскавица и остеопороза. Со крварења во коленото зглоб, кои се погодени почесто, крвта се акумулира во горната инверзија, предизвикувајќи остри болки и секундарна рефлексна атрофија на квадрицепсниот мускул.

Ако не се лекува, се развива постојана контрактура. Карактеристично е формирање на цисти на крв во метафизата, поретко во дијафизата на тубуларните коски. Понекогаш цистите се локализирани во карличните коски, карлицата. Присуството на деструктивни процеси во коските често доведува до патол, фрактури (слика 1). Со обемна поткожна, интрамускулна, ретроперитонеална хеморагија, може да се појави компресија на крвните садови и нервите, проследено со развој на некроза, парализа и исхемична контрактура.

Локализацијата на псевдотумори со значителна големина и хеморагичните цисти во абдоминалната празнина може да симулира слика на интестинална опструкција. Ретроперитонеалната локализација на нив може да доведе до компресија на уретерите. Кога хематомите се локализирани долж главните садови и нервните стебла, можно е да се компресираат, што доведува до развој на парализа, исхемија на органи, гангрена на екстремитети итн.

Дијагноза

Дијагнозата се базира на анамнеза, клин. слики и лабораториски студии. Важна е внимателна медицинска историја (крварење кај мажи во семејството покрај мајчината страна, крварење со доминантна лезија на зглобовите поврзана со претходна повреда, нивното траење и релапс). При преглед на пациенти, обрнете внимание на присуството на хеморагии, хематоми, промени во зглобовите.

Во коагулолошки тест на крвта (види Коагулограм), може да се посомнева во присуство на пациент Г. врз основа на зголемување на времето на згрутчување на крвта (види) и времето на повторна калцификација во плазмата, намалување на потрошувачката на протромбин, што укажува на кршење на тромбопластин формирање. Карактеристични се промените во тромбоеластограмот (види

Тромбоеластографија). Но, конечната дијагноза на Г. се поставува според резултатите од студијата за делумно време на тромбопластиноза и Бигс - Дагласовиот тест за генерација на тромбопластин. Кај хемофилија А, овој тест се коригира со додавање на плазма која е апсорбирана од BaSO4 или Al (OH) 3; со хемофилија Б - додавање на серум.

Некои симптоми карактеристични за Г. се забележани кај други болести. При ангиохемофилија (види) крварењето се среќава кај лица од двата пола, почесто кај жени; излегува на виделина прекумерното издолжување на времето на крварење (види); покрај недостаток на фактор VIII, содржината на васкуларниот фактор во крвта е намалена. Во болест на Стјуарт - Prower (види

Со колагенози, туберкулоза, малигни неоплазми, изложеност на јонизирачко зрачење, лекови и други интоксикации, циркулирачки антикоагуланси се појавуваат во крвта, почесто на фактор VIII, имитирајќи ја клиниката G. Со диференцијација; нивната историја е од голема важност за податоците за анамнезата: отсуство на индикации за крварење кај други членови на семејството, појава на први знаци на крварење во зрелоста против позадината на болеста.

Важни тестови за диференцијална дијагноза се т.н. вкрстени тестови: додавање на тест на крв или плазма 0,1 волумен на крв или плазма на здраво лице го нормализира времето на коагулација кај пациентите Г.; во присуство на кој било антикоагуланс во крвта, примерокот е негативен. И обратно, додавањето на 0,1 волумен на крв со антикоагуланс во нормална крв го зголемува времето на коагулација.

Х-зраци дијагностицирање на промени во коските и зглобовите се карактеризира со знаци на оштетување на мускулно-скелетниот систем поради крварења во заедничката празнина, во просторите на коскената срцевина и во меките ткива.

Единствените крварења во зглобовите можат брзо и целосно да се решат. Во акутниот период на хемартроза, рентгенол. сликата не е специфична. Радиографиите понекогаш покажуваат мало проширување на заедничкиот простор поради акумулација на крв.

Повторените крварења во зглобовите доведуваат до хемофилна артроза. Х-зраци знак на повторено крварење што започна во детството е промена во големината и обликот на зглобот.

Сл. 2. Х-зраци на колен зглоб со хемофилна остеопороза (фаза III): нагло стеснување на медијалниот дел на заедничкиот простор, коскени израстоци долж рабовите.

Х-зраци разликуваат четири фази на хемофилна остеоартроза. На радиографија во фаза I, откриена е остеопороза на зглобните краеви и задебелување на зглобната капсула. Фаза II се карактеризира со намалување на опсегот на движење во зглобот поради задебелување на капсулата и формирање на организирани хематоми во внатрешноста на зглобот.

Во фаза III, стеснување на заедничкиот јаз и промена на конфигурацијата на артикуларните краеви на коските како резултат на уништување на одделите на 'рскавицата на епифизите, коскени израстоци (слика 2), цистично ремоделирање на епифили. се откриваат. Во фаза IV, заедничкиот јаз во радиографите не е видлив или остро стеснет. Поделбите на 'рскавицата на епифизата се значително склеротични.

Постојат неколку карактеристики во рентгенолот, слика на разни зглобови со хемофилна артроза: во колен зглоб, интеркондиларната јама на бедрената коска, страничните површини на кондилите и пателата често се уништуваат; во улнар - полулунарен изрез на улна; во рамото - по должината на анатомскиот врат, се формираат маргинални узура, понекогаш личат на сув кариес; во карлично-феморална - се развива остеохондропатија.

Сл. 3. Х-зраци на колен зглоб со хемофилен псевдотумор на пателата: 1 - пред третман; 2 - по третманот (обновување на структурата на коските во погодениот дел по локална радиотерапија).

Сл. 4. Шема на дифракција на Х-зраци на горната третина од потколеницата со хемофилен псевдотумор на тибијата: 1 - обемен маргинален дефект на коските направен од формирање на меко ткиво, со коскени подмножества; Периостална реакција со симптом на „врв“ (означена со стрела); 2 - ресорпција на псевдотуморот со делумно обновување на коскената структура и формирање на цистична празнина по локална терапија со х-зраци.

Со интраозни крварења, големите цистични шуплини се наоѓаат почесто во епифизата, но исто така се наоѓаат и во дијафизата. Организиран хематом радиолошки може да даде слика на т.н. хемофилен псевдотумор на коската (слика 3). За време на формирањето на хеморагични цисти во соседните делови на скелетот, се откриваат атрофични процеси со речиси целосна ресорпција на огромни области на коската.

На рабовите на цистите се откриваат егзостоза коскени формации, што укажува на репаративни процеси во коскеното ткиво. Во областа на коскениот дефект, може да се забележат коски и варовнички подмножества, кои, со дефект лоциран во маргиналниот дел на коската, можат да дадат слика на „визирот“ (слика 4), како кај остеогените сарком. Во Г. исто така може да се забележат интраозни центри на склероза, субпериостални осифицирани хематоми, параосални осификации.

Кај скоро половина од пациентите, откриени се осифицирачки хематоми во меките ткива. G. може да биде причина за прогресивен осификациски миозитис.

Точно толкување на клинички-рентгенол. симптомите на лезии на мускулно-скелетниот систем кај Г. овозможува диференцијална дијагноза со артроза и коскени промени од друга етиологија и утврдување на индикациите за разни видови третман (хируршко, ортопедско, зрачење).

третман

Главниот метод за лекување на пациенти со Г. е компензација на факторот на коагулација што недостасува. Третманот на компликации предизвикани од крварење и крварење (хематоми, хемартроза, контрактури, итн.) Понекогаш е поврзан со хируршки интервенции. Хируршките интервенции и во однос на компликациите на Г. и во врска со болести кои бараат хируршки третман (апендицитис, опструкција на цревата, чир на желудник, траума и сл.) Имаат свои карактеристики.

Третманот на Г. е важно да се започне со првите манифестации на крварење. Подоцнежниот третман, како по правило, доведува до сериозни компликации и, покрај тоа, го продолжува текот на третманот.

На пациентите им се препишува целосна крв, плазма (мајчин замрзнат, лиофилизиран) и антихемофилни лекови (концентрати на фактори VIII и IX), како и инхибитори на фибринолиза. Свежа крв или плазма мора да се администрира во големи количини (за да се донесе концентрацијата на антихемофилен фактор во крвта до посакуваното ниво);

ова ја ограничува нивната употреба, бидејќи најголемиот волумен на трансфузирана крв и плазма во рок од 24 часа не треба да биде повеќе од 25 ml на 1 кг телесна тежина, а повторените инфузии од големи количини може да доведат до преоптоварување во системот за циркулација, формирање на антитела до фактор VIII (или IX), анафилактички и температурни реакции, хематурија, оштетена бубрежна функција итн.

Кај антихемофилните препарати, концентрацијата на факторот VIII (или IX) е изразена во единици на активност. За 1 единица, активноста на факторот VIII (или IX) се зема како нејзина количина содржана во 1 ml нормална плазма добиена со мешање на плазма од многу донатори.

Пресметката на дозата на антихемофилен лек се изведува во единици на активност на факторот VIII (или IX). Со воведувањето на пациентот 1 единица. антихемофилен лек по 1 кг телесна тежина, нивото на факторот VIII се зголемува за 1-2%. Дозата на лекот се пресметува според почетното ниво на дефицитарниот фактор во крвта на пациентот, како и според неговиот полуживот.

Полуживотот на факторот VIII по единечна администрација на анти-хемофилен глобулин кај пациент е 6-8 часа. Откако ќе престане крварењето, полуживотот се продолжува на 13-26 часа. [Бринкхаус (К. Бринкхоус), 1970 година; Ју I. Андреев и сор., 1972]. Полуживотот на факторот IX се движи од 12 до 24 часа. [Бигс (Р. Бигс), 1970 година; Султан (Y. Sultan), 1970]. Концентрираните лекови се администрираат интравенски, со инјекција, со помош на шприц или систем за трансфузија на крв.

При складирање на конзервирана крв и плазма на позитивна температура, факторот VIII се деактивира неколку часа. Затоа, свежата плазма, брзо одделена од црвените крвни зрнца, е замрзната на t ° –25–40 °. Оваа плазма се подготвува на следниов начин. Крвта од донаторот се влече во пластична кеса (една од двете спарени) со конзерванс.

Двете вреќи (со прицврстена цевка за поврзување помеѓу нив) се центрифугираат 20 минути. Потоа плазматскиот слој се пренесува во втората вреќа со лесна надворешна компресија, цевката за поврзување е запечатена, а потоа се сече. Крвните клетки што остануваат во првата кеса се користат за трансфузија. Резултирачката плазма се користи за трансфузија или е почетен материјал за подготовка на антихемофилни лекови: криопреципитат и концентрат на фактор VIII.

Антихемофилна плазма содржи 1-0,2 единици во 1,6 ml. фактор VIII. Чувајте го на t ° —30 °. Хемостатска доза - 10 ml на 1 кг телесна тежина. Дневната доза од 20 ml на 1 кг телесна тежина.

Криопреципитатот првпат се добил базен (I. Pool, 1965), е широко користен во целиот свет. Тоа е протеински препарат на изогенична човечка плазма, во мал волумен што содржи од 5 до 15 единици / мм фактор VIII. Се чува на 1 ° –30 ° или во исушена форма, растворлив на t ° 35–37 °. Се применува земајќи ја предвид компатибилноста на АБ0-групите на крв.

Познати се и високо прочистените лиофилизирани концентрати на факторот VIII со активност до 30-50 u / ml.

Фактор IX се апсорбира на трикалциум фосфат, алуминиум хидроксид, бариум сулфат и други адсорбенти, на кои се темелат неговите методи на екстракција. Изборот на адсорбент и другите методолошки карактеристики на подготовката на овие концентрати зависат од видот на конзервансот што ја стабилизира плазмата. Истовремено со факторот IX, факторите II, VII и X се апсорбираат, заедно сочинуваат т.н.

Протромбинскиот комплекс ППСВ за прв пат е добиен од Ј.Соулие, во СССР - ЛВ Минакова. За PPSB комплексните puis, важно е да се избере вистинскиот стабилизатор што спречува коагулација на крв. Првичниот предлог за употреба на јонско-разменувачки смоли за оваа намена не беше применет во индустриска скала за изолација на комплексот PPSB.

Употребата на лимонска киселина и нејзините соли како стабилизатор нагло ја намалува можноста за адсорпција на комплексот ППСБ од крвната плазма, бидејќи цитратите се раствораат. PPSB од површината на адсорбентите (на пр. Алуминиум хидроксид). Покрај тоа, со висока содржина на натриум цитрат во подготвените препарати, болката се јавува кај пациенти.

Вообичаен стабилизатор на крвта во производството на комплексот ППСБ е натриум етилен диамин тетраоцетна киселина (ЕДТА-На), кој, сепак, има релативно висока токсичност што ја ограничува директната употреба на ППСБ.

Методот за изолација на PPSB е следен: гел на трикалциум фосфат (приближно 5% по тежина) се додава во плазмата и се центрифугира по мешањето. Талогот на трикалциум фосфат со PPSB апсорбиран на него се третира двапати со 2-3% раствор на натриум цитрат; одвојување на талогот со центрифугирање. Центрифугатот се комбинира и суши во замрзната состојба (лиофилизација). Така, се постигнува околу 20 пати поголема концентрација на факторот IX. Конверзијата на протромбин во тромбин се спречува со додавање на хепарин и хепарин кофактор.

Можно е да се изолира PPSB од цитратна плазма со негово апсорбирање на диетиламиноетил целулоза, проследено со растворање со пуфер на цитрат-фосфат. Методот сè уште нема индустриска примена.

Во индустриското производство, препаратот PPSB е изолиран од фракцијата Con III. Главната тешкотија лежи во тешкотијата за одделување на ППСБ од липопротеините, кои го сочинуваат најголемиот дел од дел III.

Комплексот PPSB содржи 1-10 единици во 60 ml. фактор IX. Внесете го откако ќе проверите дали има присуство на тромбин. Рок на траење до 1 година. Да се ​​чува во лиофилизирана форма на t ° 4 °.

Инхибитори на фибринолиза се администрираат за да ги инхибираат фибринолитичките процеси. 5% раствор на епсилон-аминокапроична киселина се администрира интравенски во доза до 400 ml на ден или 4-8 g сув прашок внатре. Контраиндикација за назначување на инхибитори на фибринолиза се бубрежно крварење.

При обемни крварења во меките ткива, шуплини, органи, во в. n од на хемостатски агенси, се претпочита воведување на концентрати на факторот VIII (IX). Хемостатските агенси се администрираат сè додека крварењето не е целосно запрено.

Важна е точната тактика на управување со пациенти со хемартроза. Во акутна хемартроза, потребно е пред сè да се отстрани синдромот на болка со назначување на аналгетици; сепак, продолжената употреба на ацетилсалицилна киселина, бутадион може да го зголеми крварењето, а широката употреба на лекови може да доведе до развој на зависност од лекови кај пациенти со Г.

Третманот на хемартроза треба да започне во првите часови или денови од почетокот на крварењето, бидејќи само под оваа состојба може да се смета на враќање на функцијата на зглобовите. Наспроти позадината на трансфузија на антихемофилни лекови, крвта се аспирира од заедничката празнина со последователна администрација на хидрокортизон и имобилизација на зглобот за 1-2 дена.

Со хронот. хемофилна остеоартритис во фаза на организација на хематом во некои случаи покажува локална радиотерапија (сл. 4 и). Покрај тоа, помага во запечатување на васкуларниот wallид.

Со развојот на постојани контрактури со цел нивно исправување, се прикажува следново: истегнување на леплива лента, чекор-по-чекор гипсени облоги. Со истовремен синовитис, се препорачува хидрокортизон.

Во отсуство на ефект на конзервативен третман (напредни форми на синовитис), се прави синовектомија. Операцијата на ексцизија на синовијалната мембрана на зглобот помага да се врати функцијата на зглобот, прекинувањето на повторените крварења. Операција за ресекција на зглобовите и корективна остеотомија се изведуваат за дегенеративни форми на лезијата.

Интерпункција на длабоки интермускулни хематоми не дава ефект поради брзата коагулација на крв во нив; долготраен хематом е индикација за оперативно празнење во однос на позадината на воведување на антихемофилни лекови.

Широките хемофилни псевдотумори лоцирани интраперитонеално или близу виталните органи се отстрануваат со целосна ексцизија на нивната капсула; мали хематоми исто така треба да се отстранат кога ќе се појават знаци на супурација.

За целосно запирање на надворешното крварење, се администрираат 20 единици. антихемофилен лек по 1 кг телесна тежина за да се зголеми нивото на факторот VIII на 40% од нормалното.

Со жолта жлезда. лежеше крварење. мерките треба да бидат насочени кон запирање на крварењето и елиминирање на анемијата. Неспојлив со активна хемостатска терапија крварење е индикација за лапаротомија, проследена со лигатура на крвавечки сад или, ако тоа не е можно, со ресекција на органи.

Секоја хируршка интервенција кај пациенти со Г. е поврзана со опасност од сериозно крварење, особено во постоперативниот период.

При подготовка на пациентите на Г. за хируршки интервенции, нивото на факторот VIII (или IX) треба да се доведе до 50% од нормата или повеќе.

Доколку е потребно, во зависност од природата на претстојните хируршки интервенции, содржината на дефицитарниот фактор се зголемува на 100% и се одржува на ова ниво 3-5 дена. Пред операцијата, се администрираат 30-60 единици. антихемофилен лек по 1 кг телесна тежина.

Во постоперативниот период по големи операции, порационално е истовремено да се администрира целата дневна доза на лекот, или по 20 единици. по 1 кг тежина по 8 часа.

Во рок од 10 дена по операцијата, нивото на дефицитарниот фактор мора да се зголеми на 30-40% од нормата, а потоа, во зависност од состојбата, пациентот може да се пренесе во превентивни дози на лекот до целосно закрепнување. Времетраењето на хемостатската терапија за големи операции, вклучително и остеопластични, е 7-14 дена.

Во исто време, се користат антифибринолитички агенси (5% раствор на епсилон-аминокапроична киселина за вас 300-500 ml или 40% раствор на ацепрамин 60-80 ml на ден); кортикостероидни хормони (преднизон интравенски 20-30 mg, хидрокортизон 50-100 mg на ден); вазоконстриктори (препарати на калциум, аскорбинска киселина, рутин и др.).

Превенција

Постојат активни и пасивни форми на превенција. Активно - систематска администрација на лекови кои содржат фактори VIII и IX, 2 пати месечно за деца од 1 година до 14 години. Пасивно - навремено администрирање на двојни дози на лекови кои содржат фактори VIII и IX во времето на појавата на компликации. Се спроведува кај сите пациенти.

Од голема важност е идентификацијата на женските спроводници, што е можно со квантитативно одредување на факторот VIII или IX. Содржината на факторот VIII (IX), проучена со различни методи, во крвта на здрави жени е нормална, а кај жените спроводници намалена; биохемија, методот го открива своето ниско ниво, а со имунол, студијата е висока.

Интраутериното одредување на полот на фетусот во семејствата е важно, каде што може да се претпостави присуство на женски спроводници. За ова, беше предложен метод на трансабдоминална амниоцентеза во 14-16 недела. бременост (види. Амниоцентеза). Во обновената амнионска течност, феталните клетки се испитуваат за да се утврди Х-хромозомот. Ако фетусот е маж, покренете го прашањето за абортус.

Пациентите Г. редовно се администрираат концентрирани антихемофилни лекови на амбулантско ниво со хематол. во болница. За да се спречи крварење и нивни компликации, профилактичкиот третман треба да се започне од раното детство. Дури и во тешки случаи Г. крварењето е неконзистентно; ова овозможува наизменичен тек на третманот, земајќи ја предвид возраста на пациентот и сериозноста на текот на болеста, што овозможува да се одржи работниот капацитет и да се води нормален начин на живот.

Превентивниот третман доведува до зголемување на почетното ниво на дефицитарниот фактор до вредностите карактеристични за лесната форма на Г., придонесува за помирен тек на болеста, ја намалува фреквенцијата и интензитетот на хеморагии. Спречувањето на компликациите на Г. се состои во спречување на крварење и крвавења во зглобовите и мускулите, што често е причина за попреченост кај пациентите. Најефективна замена на трансфузија на крв со егзацербација на болеста или со зголемување на појавата на хеморагии.

Потребен е заштитен режим, особено за пациенти со деца од училишна возраст, бидејќи во овој период, крварењата во зглобовите и мускулите се особено чести.

Превентивни и легнати. активности се врши hematol. оддели на републички, регионални и градски мултидисциплинарни деловни центри. Диспанзерската грижа за пациентите со хемофилија треба да биде основа на профилакса.

Задачата за диспанзерска нега на пациенти Г. вклучува: регистрација и идентификација на пациентите Г., периодичен мед. и лабораториско испитување на нив, спречување и лекување на крварење и нивни компликации. За пациентот Г. однесен на медицинска помош, се пополнува посебна картичка за пробанд (медицинска историја), која содржи пасош, кратка медицинска историја и генетски информации, како и податоци што ја рефлектираат состојбата на пациентот: образец Г.

На секој пациент Г. му е дадена „Книга за пациент со хемофилија“, што укажува на крвната група, нејзината припадност кон Резус, формата Г., нејзината тежина, спроведена за да се утврдат.-Проф, мерки и препораки во случај на егзацербација.

Во прилог на хематол. одделенија, лежеше.-проф. Центрите за хемофилија спроведуваат работа врз основа на хематологија и трансфузија на крв, како и врз основа на републички, регионални и градски деловни центри.

Центрите за хемофилија изведуваат за утврдување.-Проф., Советодавна, организациско-методолошка и истражувачка работа. Научните истражувања се насочени кон развој и спроведување во пракса утврдени. институции за нови ефективни методи и средства за превенција и третман на пациенти со хемофилија.

Во некои земји, создадени се специјални училишта за болни Г. деца, во кои, покрај општо образование, тие добиваат вештини за остварлива професија.

Лех гимнастика и физиотерапија во комбинација со специфична терапија го зајакнува мускулниот и остеоартикуларниот систем и спречува релапс на хеморагии.

Видете исто така систем за коагулација на крв.

Библиографија: Abezgauz AM Хеморагични заболувања кај деца. Л., 1970; Баркаган 3. С., Суховеева Е. Ја. И Gorodetskaya HM На клинички и хематолошки карактеристики на хемофилија Б (болест на Кријмас), Пробл, хематол. и прелевање, крв, т. 4, број 8, стр. 13, 1959 година; Баркаган 3. S. et al. На проблемот со хируршки третман на пациенти со хемофилија со специфични инхибитори на циркулирачката хемокоагулација, исто, том. 16, број 4, стр. 33, 1971 година; Гроздов Д.М и Патиора М.Д.

Хирургија на болести на крвниот систем, стр. 130, М., 1962; Кудријашов БА Биолошки проблеми на регулирање на течната состојба на крвта и нејзината коагулација, М., 1975, библиограф; Минакова Л.В., Салтикова 3. А. и Тарасова Л.Н Добивање и лабораториско испитување на концентрат на фактори на коагулација на крв ППСБ, Пробл, хематол. и прелевање на крв, т. 18, .№ 2, P. 46, 1973 година;

Наследни нарушувања на коагулацијата, ttep.'C Англиски, СЗО, Geneенева, 1975; Н.
ovikova E. 3. Промени во скелетот со болести на крвниот систем, стр. 195, М., 1967; Ајви, ОП и д пи: Спречување на компликации кај деца * кои страдаат од хемофилија А, Педијатрија, ЈСС 8, стр. 46, 1972 година; Рутберг Р.А. и Андреев Ју. H. Вредноста на нивото на факторот VIII во крвта за време на хируршки интервенции кај пациенти со хемофилија А, Пробл, хематол.

и прелевање, крв, т. 17, број 5, p. * 30, 1972 година; Biggs R. Haemophilia и нејзините сродни состојби, L., -1974, библиограф; дијагноза на нарушувања на крварењето, ед. од Ц. А,. Овен А. , о .то Бостон, 1975; Зелена D. k. Методија NJујорк Хемофилија тековните концепти во управувањето, Мед. Клин. N. Amer., V. 56, стр. 105, 1972 година; Хае-мофија, истражување, клинички и психосоцијални аспекти, изд. од E. Deutsch a. Рж

Пилгерсторфер, Штутгарт - NYујорк, 1 * 971; Национална фондација за хемофилија, хемофилија и хемофилиоидни заболувања, меѓународен симпозиум, изд. од КМ Бринкхоус, NYујорк, 1957 година; R abiner SF a. Telfer: MC Домашна трансфузија за пациенти со; хемофилија А, Нов Engl. J. Med;, v. 2S3, стр. 1011,1970; Неодамнешен напредок во хемофилија, ед. од ЛМ Аледорт, ,ујорк, 1975 година; .

Добивање на прочистен препарат на антихемофилен глобулин и проучување на неговите својства, во книгата: Sovr, prob. ”Хематол. и прелевање., крв, ед. А; Е. Kiseleva, стр. 324, М., 1968; Касиillaас Г., Сим оне 11 и Г: а. Pavlovsky A. Фракционирање на фибриноген и фактор VIII со помош на дериват на сулфонамид, Коагулација, т. 2, стр. 141, 1969 година; Дајк г; WR, Bi живеалиште E. a. Rizza CR

Svetlana Borszavich

Општ лекар, cardiolогист, со активна работа во терапија, гастроентерологија, cardiolогија, ревматологија, имунологија со алергологија.
Течно општо во клиничките методи за дијагностицирање и третман на срцеви заболувања, како и електрокардиографија, ехокардиографија, следење на колера на ЕКГ и дневно следење на крвниот притисок.
Комплексот на третман развиен од авторот значително помага при цереброваскуларни повреди и метаболички нарушувања во мозокот и васкуларните заболувања: хипертензија и компликации предизвикани од дијабетес.
Авторот е член на Европското друштво на терапевти, редовен учесник на научни конференции и конгреси од областа на cardiology и општа медицина. Таа повеќепати учествувала во истражувачка програма на приватен универзитет во Јапонија од областа на медицината за реконструкција.

Detonic