Koagulopātijas jēdziena klasifikācijas parasto formu apraksts

Šī grupa sastāv no visiem ģenētiski izlemtajiem jautājumiem koagulācijas sistēmā, kas saistīti ar plazmas koagulācijas sastāvdaļu deficītu vai molekulārām anomālijām un attiecīgajām kallikreīna-kinīna sistēmas daļām šajā kursā.

Iedzimtas koagulopātijas klasifikācija

a) hemofilija A (VIII problēma)

b) hemofilija B (IX izlaiduma deficīts)

c) hemofilija C (XI problēma)

d) fon Vilbranda slimība (VIII-PV deficīts)

d) Hāgemana defekts (XII izlaiduma trūkums)

e) Fletcher defekts (kallikreīna deficīts)

g) Ficdžeralda defekts (kininogēna deficīts).

a) hiponrokonvertinēmija (VII jautājums).

a) hipoaccelerēmija (V problēma - parahemofilija)

b) Stjuarta-Prauera slimība (X problēma)

c) hipo-, disprotrombinēmija (II problēmas trūkums vai defekts)

d) izdomāts II, VII, IX un X komponenta deficīts.

a) a-, hipofibrinoģenēmija (II problēmas trūkums)

b) disfibrinogenēmija (II izlaiduma defekts).

a) fibrīnu stabilizējoša jautājuma deficīts (XIII izlaiduma deficīts). A

a) AT-III deficīts (trombofīlija)

b) α2-makroglobulīna deficīts

c) olbaltumvielu C deficīts.

Pēdējā laikā slimības, kas saistītas ar koagulācijas sastāvdaļu deficītu, tiek noteiktas par koagulācijas izcelsmes hemorāģisko diatēzi. Tomēr tas nav pilnīgi taisnība, jo liela puse asiņošanas problēmu notiek bez hemorāģiskām parādībām vai ar tikko pamanāmu asiņošanu. Šāda veida patoloģijas iemieso Hāgemana un Flečera komponentu deficītu, lielāko pusi fibrinogēna molekulāro defektu un lielāko daļu XI problēmas trūkumu.

Ārstam vienmēr vajadzētu paturēt prātā, ka daudzas iedzimtas koagulopātijas ļoti krasi atšķiras un viena no otras sastopamības frāzēs ir saistītas ar šo faktu, un tāpēc tās parasti iedala trīs grupās:

Iedzimto koagulopātiju grupas:

  • bieži sastopamas patoloģijas formas (A hemofilija - 68–78%, fon Vilillebranda slimība - 9–18%, B hemofilija - 6–13%)
  • retāk sastopamas formas, kas kopā veido apmēram 2-3% koagulopātiju (hemofilija C, VII, V sastāvdaļu deficīts)
  • ārkārtīgi retas formas (II, XII, XIII komponentu deficīts)
  • 1. A hemofilija ir hemorāģiska diatēze iedzimta deficīta vai iedzimtas anomālijas dēļ VIII izlaiduma prokoagulanta pusē.

    Hemofilija A varētu būt saistīta arī ar VIII jautājuma - Labi, sintēzes pārkāpumu, šajā gadījumā par šī elementa antigēnu (VIII - Labi - Ag) nevajadzētu lemt slimnieku plazmā. Šādas hemofilijas formas ir pazīstamas kā antigenegatīvas un apzīmētas kā “A”. Dažādos apstākļos antigēns VIII-Okay krietni pārsniedz šī jautājuma izmantošanu, kas nozīmē neregulāras VIII problēmas klātbūtni asinīs - antigēna pozitīvo hemofiliju (A hemofiliju).

    Hemorāģisko izpausmju smagums ar hemofiliju stingri korelē ar diplomu par VIII izlaiduma deficītu plazmā. Pārredzamu asiņošanas biežuma un smaguma atkarību no plazmas sliktas koagulācijas izplatības pakāpes pārkāpj tikai posttraumatiskā un pēcoperācijas asiņošana, kas ir ļoti bagātīga un pat nāvējoša, ne tikai ekstremālos gadījumos, bet arī delikātās slimības formās. .

    Attiecība starp VIII izlaiduma līmeni plazmā un hemostāzes smagumu

    VIII laidiena posms,%Hemostāzes efektivitātes stadija
    50 - 200Normāls (asiņošana nav pamanīta)
    25 - 50Asiņošana notiek tikai ar svarīgiem negadījumiem un padziļinātu ķirurģisku iejaukšanos
    5 - 25Viegla hemofilija. Ilgstoša asiņošana pēc jebkuras ķirurģiskas procedūras un nelieliem negadījumiem
    1 - 5Pieņemama smaguma pakāpes hemofilija. Smaga un ilgstoša asiņošana pēc minimālas traumas, hemartrozes un “spontānas” asiņošanas
    Mazāk nekā 1Smaga hemofilija. Hemarthrosis, dziļo audu hematoma, asiņošana

    A hemofilijas simptomi:

  • Lee White koagulācijas laika pagarinājums
  • APTT, ACT, plazmas atkārtotas kalibrēšanas laika pagarināšana
  • IPT un trombīna laiks nav modificēts
  • fibrinogēna daudzums ir regulārs
  • VIII-PV un tā antigēna saturs, trombocīti, asiņošanas laiks, trombocītu agregācija un saķere nedrīkst mainīties (tas ļauj mums atšķirt hemofiliju A no fon Vilebanda slimības)
  • plazmā ir samazināts VIII-Labi saturs, kas nepieciešams, lai pienācīgi novērtētu slimības smagumu un aizstājējlīdzekļa darbību.
  • 2. Hemofilija B (Ziemassvētku slimība) - iedzimta hemorāģiska diatēze IX uzdevuma trūkuma dēļ. Tāpat kā hemofilija A, slimība tiek mantota ar recesīvu metodi, kas saistīta ar X hromosomu, tomēr IX izlaiduma strukturālais gēns ir novietots uz šīs hromosomas atšķirīgās apdares un nav saistīts ar VIII jautājuma gēnu. Šis gēns 7-10 reizes mutē daudz retāk nekā VIII izlaiduma gēns, šī fakta dēļ hemofilija B veido mazāk nekā 8-15% no visiem hemofilijas apstākļiem.

    1) hemofilija B - - IX izlaiduma laikā plazmā ir zemāks līmenis un tā antigēna trūkums, kas nozīmē zemāku šī jautājuma sintēzē

    2) hemofilija B - IX izlaiduma vingrinājumi samazinās ar standarta antigēna satura materiālu šai problēmai, ti, tiek ražoti neregulāri, nelabvēlīgā stāvoklī esošie IX izlaiduma vingrinājumu veidi.

    3) hemofilija B-RA - zemākā ZX emisijas laikā (zemāka par 2-3%) tiek sajaukta ar saprātīgu zemāku tā antigēnu (apmēram 50%)

    4) B hemofilija - “Leiden” - slavena ir galvenā zemākā EX problēma asinīs jauniešu asinīs (parasti zemāka par 1%). Pēc 15 gadiem emisijas posms nepārtraukti palielināsies, un tas ir noteikts 20-60%. Šajā sakarā provizoriskā galējā hemofilija B pārvēršas par latentu, asiņojošu parādību apstāšanos.

    Laboratoriskā analīze ir līdzīga hemofilijas A. analīzei. A, B un C hemofilijas diferencēšanai tiek izmantota sajaukšanas pārbaude: slimnieku ar atzītu hemofilijas veidu plazmas paraugus secīgi daudzās mēģenēs pievieno pārbaudāmās plazmas paraugiem. Ja plazmā sajaucas ar identiskas koagulācijas problēmas trūkumu, koagulācijas problēmas nevajadzētu izlabot. Tāpēc hemofilijas forma ir noteikta šai plazmai, kas neatbilst pētītajam koagulācijas laikam.

    Turklāt hemofilijas diferenciācijai izmanto pārbaudi ar iepriekšējo plazmu, kurā nav VIII izlaiduma, un pārbaudi ar BaSO4.

    3. C hemofilija (Rozentāla slimība) - ģimenes hemorāģiskā diatēze XI jautājuma trūkuma dēļ. Atšķirībā no hemofilijas A un B slimība tiek pārmantota, tomēr nav autosomāli saistīta ar X hromosomu, un šī fakta dēļ katra dzimuma indivīdi iztur šo diatēzi. Slimība parasti ir asimptomātiska (apmēram 30% gadījumu) vai ar minimālu asiņošanu.

    C hemofilijas simptomi:

  • Lī-Vaita koagulācijas laiks, plazmas pārrēķināšanas laiks ir regulārs vai tikko iegarens
  • APTT, ACT pagarina īpaši stabili un ievērojami
  • plazmas jautājums XI vingrinājums samazinās
  • Iegūtās slimības formas

    Šī slimība var būt divu veidu:

    1. Iedzimta patoloģija ir saistīta ar zemāku homeostāzes daļu kvantitatīvo vai kvalitatīvo sastāvu. Tas ir tās sistēmas identifikators, kura atbild par koagulācijas kursu. Pastāv vairākas šīs patoloģijas formas. Katrs no tiem ir attiecināms uz viena elementa trūkumu, kas parāda to klasifikāciju. Visizplatītākā hemofilija, kas apzīmēta ar latīņu alfabēta burtiem: A, B un C. Šai patoloģijai ir dažādas formas, tomēr tās bieži netiek reģistrētas. Piemērs ir afibrinogenēmija, kas ir katras sievietes un vīrieša īpašība.
    2. Iegūtie patoloģiskie procesi ir jebkuras slimības komplikācija. Tas var būt audzēja procesi, dažas infekcijas slimības vai aknu patoloģijas. Slimība var izraisīt arī ārsta nekontrolētu līdzekli. Arī iegūtā koagulopātija parasti ir milzīga asins zuduma sekas. Šajā gadījumā mērķis ir skartās personas olbaltumvielu frakciju un asins daļu trūkums.

    Apsveriet būtībā visbiežāk sastopamās šīs slimības formas.

    Mēs uzreiz nolemjam, ka lielākā daļa iedzimtas koagulopātijas ir tikai viena jautājuma trūkuma vai trūkuma rezultāts. Viņiem visiem ir kopīga identifikācija - hemofilija. Šie patoloģiskie procesi ir iedzimti, visbiežāk saistīti ar slima indivīda dzimumaktu. Visi no tiem ir tromboplastīna trūkuma dēļ. Atkarībā no tā, kāds ir šīs ciešanas jautājums, tiek izdalīti nākamie veidi:

    • hemofilija A ir saistīta ar antihemofīlā globulīna trūkumu;
    • B grupa - Ziemassvētku jautājuma nelīdzsvarotība;
    • C grupa attīstās ar tromboplastīna prekursora trūkumu, kas ir pazīstams kā “jautājums Nr. 9”.

    Šo patoloģiju medicīniskajam attēlam nav būtisku atšķirību. A un B hemofiliju ietekmē tikai vīrieši, un slimību pārnēsā meitenes, tas ir, tas ir saistīts ar X hromosomu. C grupas koagulopātijai ar X-hromosomu mantojumu nevajadzētu būt saistītai, šī fakta dēļ katra sieviete un vīrietis var saslimt ar šo slimību.

    Slimības simptomi ir diezgan raksturīgi. Tās ir ilgstošas ​​asiņošanas, kas notiek pat ar nelielu kaitējumu vai sasitumiem. Viņiem ir tūskas forma, kas izriet no asiņu sviedriem aptverošajos audos, šajā gadījumā petehijas nevajadzētu modēt. Tas ir atribūtu raksturojums diferenciālā analīzē.

    Ir diezgan liels daudzums situāciju, kas izpaužas kā koagulopātiska asiņošana. Viņi nepaļaujas uz slimnieku dzimumu un vecumu un visbiežāk nav saistīti ar ģenētisko noslieci. Padomāsim par dažiem no tiem.

    Dažreiz šī situācija var būt saistīta ar nepietiekamu saražotā protrombīna daudzumu. Tas ir veidots zarnu lūmenā vitamīnu Okay grupas, kuņģa sulas un žults klātbūtnē. Ar zarnu infekcijām, aknu bojājumiem vai vitamīnu trūkumu nepieciešamā vitamīna trūkuma dēļ protrombīna ražošanā ir mazāks līmenis vai tā absorbcija ir traucēta.

    Diezgan parasti var notikt patēriņa koagulopātija. Tas ir saistīts ar fibrīna uzkrāšanos asinīs, kas izraisa zemāku fibrinogēna daudzumu. Tas viss rada trombocītu uzkrāšanās zonas ar tā saukto trombocitopēnijas simptomu. Kas galu galā beidzas ar paaugstinātas audu asiņošanas parādībām. Sprūda var būt arī septiskas situācijas, milzīgas avārijas vai patoloģiska piegāde.

    Koagulopātijas izraisītājs var būt arī drošu zāļu lietošana. Parasti šī situācija rodas, lietojot dažus antikoagulantus (piemēram, “heparīnu”) vai slīpi (“Sincumar”, “Pelentan”). Jābūt slavena, ka asiņošana var notikt ne tikai pretēji pārdozēšanas fonam, bet papildus tām pašām vecajām šo zāļu terapeitiskajām devām. Tas ir jāatceras grūtniecības laikā. Klīniski šī situācija izpaužas augošās asiņošanas veida ietvaros.

    Asins recēšanas problēmu terapija ir sarežģīta. Ja šai patoloģijai nevajadzētu būt iedzimtai, tomēr tā ir veidojusies kā viena cita patoloģiska kursa komplikācija, pamata slimības ārstēšanu nedrīkst pārtraukt.

    Terapeitisko recepšu sarežģītību veido vitamīnu līdzeklis ar pārsvarā C, P un Labi komandu uztura vitamīniem. Steroīdu preparāti papildus nepieciešami recepšu reģistrā.

    Iedzimtas patoloģijas formas

    Starp iegūtajām koagulopātijām formas dominē sarežģītu problēmu dēļ asins koagulācijas sistēmā un parasti ir īpaši sarežģīta patoģenēze nekā iedzimta hemorāģiska diatēze. Iegūto koagulopātiju diagnosticēšanu atvieglo pamatslimības vai publicitātes atzīšana, kas noveda pie hemostāzes.

    1. X jautājums, kas novērots ar sistēmisku amiloidozi (X amortizācijas absorbcijas dēļ amiloidā), ar nefrotisko sindromu (izdalīšanās zuduma dēļ urīnā). Dažreiz slimnieki papildus zaudē citus komponentus.

    2. Pārkāpumi antivielu kustības rezultātā pret konkrētiem cilvēka CroOvi komponentiem. Lielākā daļa šādu koagulācijas problēmu notiek VIII un von Willebrand jautājuma imūnās nomākšanas ietvaros. VIII izlaiduma antivielu izskats asinīs ir slavens ar hemofiliju (inhibējošs hemofilijas veids), pēc dzemdībām un grūtniecību, ar daudzām imūno slimībām, ar audzēja procesiem iepriekšējā vecumā.

    Īpaša uzmanība ir pelnījusi vilkēdes antikoagulantu (VA), kas, šķiet, nav tikai sistēmiska sarkanā vilkēde (būtībā visizplatītākais izraisītājs), bet papildus daudzām alerģiskām slimībām, reimatismam, lielākajai daļai vēža, ilgstošiem iekaisuma procesiem utt. Lupus antikoagulants var izraisīt nepatiesu konstruktīvu Wassermana reakciju, konstruktīvu tiešu Kumbsa pārbaudi.

    3. Hemostāzes problēmas ar paraproteinēmiju un disglobulinēmiju. Galvenais asiņošanas izraisītājs ir trombocitopātija, jo trombocītus aptver patoloģiski proteīni. Daļēja asiņošana ir atkarīga arī no kapilāru sienas piesūcināšanas ar imūnglikoproteīniem. Turklāt ar paraproteinēmiskām hemoblastozēm asinīs šķiet patoloģisks antitrombīns V, kas bloķē asins koagulācijas galīgo stadiju.

    4. No Okay vitamīniem atkarīgo komponentu trūkums, kas varētu notikt, ja nepietiekami patērē vitamīnu Okay (zarnu disbioze, enteropātija), nepietiekama A vitamīna absorbcija žults izbeigšanās rezultātā zarnās (obstruktīva dzelte), agresīvi vitamīna antagonisti Labi, un aknu parenhīmas ievainojums.

    5. Ārstnieciskas izcelsmes koagulopātijas.

    Koagulopātija un mazuļa nēsāšana

    Parasti šī patoloģija meitenēm grūtniecības intervāla laikā ir saistīta ar homeostāzes sistēmas pārkāpumu. Tas visbiežāk notiek pretstatā nākamo patoloģisko procesu fonam:

    • pastāvīgs tromboflebīts vai varikozas vēnas, kas katra attīstās grūtniecības laikā un agrāk, nekā sākas;
    • vielmaiņas procesu patoloģiskas situācijas, piemēram, fosfolipīdi;
    • avitaminoze;
    • asinsrites sistēmas patoloģija un asiņu veidošanās.

    Eksperti novēro neticamu pieaugošo koagulopātijas pazīmju risku grūtniecēm, kurām ir vēsturiska informācija par milzīga asins zuduma pārslēgšanos iepriekš ar problēmām, kas atgādina trombemboliju. Briesmās ir arī diabētiķi. Katra ginekologa un ķirurga stingrā medicīniskā uzraudzībā jāietver cietušās personas zināšanas visu mazuļu nēsāšanas intervālā.

    Kā notiek diagnostika?

    Šīs patoloģijas diagnostika sākas ar galveno analīzi. Tas paļaujas uz atribūtu medicīniskām izpausmēm, par kurām varētu lemt nākamās pazīmes:

    • poras un ādas un zemādas gļotādas asiņošana ar lielu intensitāti;
    • asiņošana no zarnām un urīnpūšļa;
    • anēmijas pazīmju pieaugums, kas nopietni ietekmē skartās personas galīgo labsajūtu;
    • išēmisku modifikāciju medicīniskās izpausmes praktiski visos iekšējos orgānos;
    • būtībā ekstremālākajos apstākļos šķiet galēja hemorāģiskā šoka attēls.

    Pamatojoties uz iepriekš minētajām pazīmēm, tiek veikta provizoriska analīze: “Koagulopātija”. Pēc tam ārstējošais ārsts izraksta zāles, lai stabilizētu kritiskās labklājības situāciju. Pēc analīzes apstiprināšanas labojums tiek koriģēts vēlāk.

    Šim nolūkam tiek veikts viss sarežģīts laboratorijas pētījums. Parasti tas sastāv no nākamajām darbībām:

    1. Ir iestatīta visa trombocītu paļaušanās asinīs. Šai patoloģijai tai jābūt zemai.
    2. Asiņošanas laiks tiek pārvaldīts, mūsu gadījumā tas ievērojami pārsniedz malu rādītājus.
    3. Fibrinogēna satura materiāla analīze, kas šajā gadījumā, visticamāk, samazināsies.
    4. Ja tas ir sasniedzams, tiek pieņemts lēmums par galvenajiem asins komponentiem.
    5. Kad analīze ir apstiprināta, līdzeklis tiek koriģēts.
    Uzdot jautājumu
    Tatyana Jakowenko

    Galvenais redaktors Detonic tiešsaistes žurnāls, kardiologs Jakovenko-Plahotnaja Tatjana. Autors vairāk nekā 950 zinātniskiem rakstiem, ieskaitot ārvalstu medicīnas žurnālos. Viņš vairāk nekā 12 gadus strādā par kardiologu klīniskajā slimnīcā. Viņam pieder modernas sirds un asinsvadu slimību diagnostikas un ārstēšanas metodes, un tās izmanto savā profesionālajā darbībā. Piemēram, tas izmanto sirds atdzīvināšanas metodes, EKG dekodēšanu, funkcionālos testus, ciklisko ergometriju un ļoti labi zina ehokardiogrāfiju.

    10 gadus viņa ir aktīva dalībniece daudzos medicīnas simpozijos un semināros ārstiem - ģimenēm, terapeitiem un kardiologiem. Viņam ir daudz publikāciju par veselīgu dzīvesveidu, sirds un asinsvadu slimību diagnostiku un ārstēšanu.

    Viņš regulāri uzrauga jaunas Eiropas un Amerikas kardioloģijas žurnālu publikācijas, raksta zinātniskus rakstus, sagatavo ziņojumus zinātniskās konferencēs un piedalās Eiropas kardioloģijas kongresos.

    Detonic