Fallot pazīmju tetraloģija, komplikācijas un ārstēšanas metodes

Fallot tetraloģija ir iedzimta koronārā sirds slimība, kurai klasiski ir 4 anatomiski elementi: kambara starpsienas defekts, atbilstoša kambara ekskrēcijas trakta aizsprostojums, aortas iznīcināšana un pareiza kambara miokarda hipertrofija.

Pirmā šāda defektu sajaukuma pieredze varētu tikt atklāta Stensena anatomista darbos 1671. gadā. 1888. gadā Dr. Fallot šo defektu klātbūtni vienā koronārā sirdī raksturoja kā atsevišķu slimību. Vēlāk slimība tika nosaukta viņa vārdā. Koronārās sirds veidošanās Fallot tetraloģijā ir balstīta uz artēriju konusa rotāciju pretēji pulksteņrādītāja kustības virzienam [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975].

Šīs parādības rezultātā aortas vārsts saglabā embrioloģisko vietu un paliek atbilstošs plaušu. Šādas aortas saknes “pareizās pozīcijas” rezultātā rodas patiesība, ka viņš ar Fallota tetraloģiju, šķiet, sēž starpsienā.

Tomēr jāsaprot, ka šādos apstākļos aortas dekstensijas būtību izlemj ne tikai tās atrašanās vieta virs starp kambara starpsienas, bet papildus arteriālā konusa rotācija pretēji pulksteņrādītāja virzienam. Turklāt arteriālā konusa rotācija pretēji pulksteņrādītāja kustības virzienam vienlaikus nosaka attiecīgā artēriju (plaušu) konusa ieeju un kreiso nobīdi.

Šie komponenti izskaidro drošu plaušu konusa pagarinājumu un aortas vārsta priekšējo nobīdi attiecībā pret atrioventrikulāru. Arteriālā konusa pagriešana vienlaikus pretēji pulksteņrādītāja kustības virzienam izraisa artēriju konusa starpsienas pagriešanos, kas kopā ar paralēlu priekšējo nobīdi neļauj tam pieslēgties starpzāļu starpsienai (kas izskaidro DMS klātbūtni visā Fallot tetraloģijā. ) un sīpolu-kambaru kroku.

Turklāt starpsienas priekšējā nobīde - arteriālais konuss izraisa plaušu konusa sašaurināšanos. Tādējādi arteriālā konusa rotācija pretēji pulksteņrādītāja virzienam ir galvenais jautājums, kas ietekmē Fallot tetrada veidošanos.

Tas ir atsevišķs objektīvs kurss, kas nav saistīts ar artēriju bagāžnieka nepietiekamu attīstību, kas nosaka “spuldzes nevienmērīgo sadalījumu” (pamatojoties uz krievu autoru iezīmēm) un ļauj mums uztvert punktu daudzumu, ko nevar jādefinē ar “pareizas sirds spuldzes” ideju.

Starp galvenajām sirds embriogenēzes iespējām šajā defektā ir arī cena, atzīmējot bulbo-kambara krokas centra daļas “rezorbciju”, kas nosaka mitrālā-aortas šķiedru kontakta klātbūtni.

Fallot tetrads tiek atpazīts, ja jaunā bērna sirds un asinsvadu sistēmas konstrukcijā ir četri anatomiski defekti:

    Stenoze vai plaušu artērijas sašaurināšanās, kas iziet no attiecīgā kambara.

Tās ātrais mērķis ir venozo asiņu novadīšana plaušās. Ja plaušu artērijas mutē ir sašaurinājums, tad asinis no centra kambara ar piepūli nonāk artērijā. Tā rezultātā tiek ievērojami uzlabota attiecīgās koronārās sirds slodze.

Ar vecumu stenoze pastiprinās - tas ir, šim defektam ir progresējoša gaita.

Defekts spraugas veida starpskriemeļu starpsienā (DMS).

Parasti centra kambarus atdala neinteresanta starpsiena, kas ļauj turēt tajos pilnīgi atšķirīgu stresu. Izmantojot Fallot tetraloģiju, starp kambara starpsienā ir lūmenis, un pēc tam katra kambara spriegums tiek izlīdzināts.

Šajā gadījumā atbilstošais ventriklis pumpē asinis ne tikai plaušu artērijā, bet papildus aortā.

  • Aortas dekstrapozācija vai pārvietošana. Parasti aorta atrodas centra kreisajā pusē. Ar Fallot tetraloģiju tas tiek novirzīts uz piemērotu un atrodas tieši virs atveres starpskriemeļu starpsienā.
  • Uzlabojums attiecīgajā centra kambarī. Tas attīstās otro reizi paaugstinātas slodzes rezultātā uz atbilstošo koronāro sirdi artērijas sašaurināšanās un aortas pārvietošanās rezultātā.
  • Fallot tetraloģija notiek 6,5–9,7% gadījumu no visiem iedzimtajiem koronārās sirds defektiem. Klīniski defekti izpaužas agrāk nekā mēneša vecumā 65% zīdaiņu, jo tas ir viens no “zilajiem” defektiem. Identifikācija runā pati par sevi. Ar “ziliem” defektiem bērni periodiski apvelk zilu krāsu vai viņiem vienmēr ir šī krāsa.

    Tas liecina par to, ka kāda motīva dēļ asinīs, kurās ir maz skābekļa, cirkulē liels asinsrites loks un mazulis cieš no skābekļa bada (hipoksijas). Parasti venozās asinis nonāk attiecīgajā koronārajā sirdī un tiek ievadītas plaušu artērijā skābekļa bagātināšanai plaušās.

    Mūsu gadījumā venozās asinis nav tādā stāvoklī, lai ar slaidās plaušu artērijas palīdzību pilnībā šķērsotos plaušās. Daļa venozo asiņu caur kambara starpsienas defektu iziet tieši kreisajā kambarī un no tā aortā. Jo mazāks ir plaušu artērijas diametrs, papildu vēnu asinis tiek apvienotas artērijās un izplatās visos orgānos un audos.

    Tādēļ bērni izskatās zilā krāsā, un ārkārtējos apstākļos viņiem ir nosmakšanas-cianozes lēkmes, un viņi var zaudēt samaņu. Par laimi, šis trūkums ir ilgstoši efektīvi apstrādāts ķirurģiski. Pirmo operāciju 1945. gadā Amerikas Savienotajās Valstīs veica ķirurgs Blaloks. Pediatre Helēna Taussiga šīs operācijas koncepciju novirzīja ķirurgam.

    Operācija joprojām ir ārkārtīgi populāra, un tā ir pazīstama kā pēc tās izgudrotājiem - Blalock-Taussig anastomozes. Šī darbība nenovērš defektu, tomēr palīdz mazulim izdzīvot bez hipoksijas līdz nākamajam posmam - radikālai defekta korekcijai. Ar nekomplicētu Fallot tetrada veidu ķirurģiska ārstēšana ir iespējama vienā solī.

    Kardiopulmonārā apvedceļā uzreiz tiek veikta radikāla defekta korekcija. Ārkārtējos apstākļos 25% bērnu mirst pirmajos 12 dzīves mēnešos bez medicīniskās palīdzības, pēc tam vēl viens 40% bērnu mirst agrāk par 3 gadu vecumu, 70% agrāk par 10 gadu vecumu. Ķirurģiskās ārstēšanas draudi ir tikai 3-6%.

    Kas notiek ar slimību?

    Izmantojot Fallot kabatas grāmatu, atbilstošie un kreisie centra komponenti ir daļa no kolektīvā, tāpēc katrai nodaļai tiek noteikts identisks stress. Ar ārkārtēju plaušu artērijas stenozi liela puse asiņu no attiecīgās koronārās sirds nokļūs kreisajā pusē. Šajā gadījumā arteriālās asinis nav bagātinātas ar skābekli, jo tajā ir daudz vēnu asiņu.

    Tumšāka venozo asiņu krāsa papildus izraisa cianozes (poru un ādas cianozes) parādīšanos. Ar izteiktu plaušu artērijas sašaurināšanās diplomu dažas ceturtdaļas bērnu ar šo defektu mirst jau pirmajos 12 dzīves mēnešos. Gandrīz puse bērnu dzīvo nevis piecus gadus iepriekš. Līdz 5 gadu vecumam tikai 40% slimnieku izdzīvo bez ķirurģiskas ārstēšanas.

    Parasti gados vecāki pacienti ar Fallot tetraloģiju mirst no koronārās sirds mazspējas. Ja plaušu artērijas sašaurināšanās diploms ir mazs, tad arteriālajās asinīs ir neliels daudzums venozo asiņu.

    Šajā gadījumā nav poru un ādas ziluma. Ja defekts netiek apstrādāts, primāro sirdsdarbības traucējumu laiku kompensē centra muskuļa hipertrofija un purpursarkano asins šūnu skaita palielināšanās asinīs, kas ievērojami palielinās trombu veidošanās iespēju.

    Klasifikācija

    Atkarībā no defekta anatomiskām iespējām izšķir vairākus Fallot tetradu veidus:

    • Embrioloģiskais - vislielākais artērijas sašaurinājums ir norobežojošā muskuļa gredzena stadijā. Stenozi var izskaust, saudzējot artēriju konusa rezekciju.
    • Hipertrofiska - vislielākā artērijas sašaurināšanās ir norobežojošā muskuļa gredzena stadijā un durvīs uz atbilstošo kambari. Stenozi var izskaust ar lielu artēriju konusa rezekciju.
    • Cauruļveida - sašaurināts un saīsināts viss jūsu artērijas konuss. Pacientiem ar šādu defektu nedrīkst būt radikāla plaušu artērijas stenozes ķirurģiska korekcija. Viņiem vispopulārākā ir paliatīvā kosmētiskā ķirurģija, kas palīdz apturēt slimības saasināšanos.
    • Daudzkomponentu - artēriju stenoze ir attiecināma uz daudzām anatomiskām modifikācijām, kuru rentabla stenozes ķirurģiskas korekcijas gala rezultāts ir atkarīgs no vietas un pazīmēm.

    Atkarībā no defekta medicīnisko izpausmju iezīmēm izšķir šādus veidus:

    • cianotiska vai klasiska - ar poru, ādas un gļotādu galēju cianozi;
    • acianotisks vai “bāls” tips - īpaši plaši izplatīts bērniem pirmajos 3 dzīves gados, jo tas daļēji kompensē defektu.

    Kursa smagums izšķir šādus slimības veidus:

    1. Smags. Elpas trūkums un cianozes no sākuma šķiet praktiski ar raudāšanu, barošanu.
    2. Klasiskā Slimība debitē 6-12 mēnešu vecumā. Klīniskās izpausmes rūpīgi korelē ar paaugstinātu ķermeņa slodzi.
    3. Paroksizmāls. Zīdainis cieš no ārkārtējas elpas trūkuma - cianotiskiem uzbrukumiem.
    4. Viegls tips ar novēlotu cianozes izskatu un elpas trūkumu - 6-10 gadu vecumā.

    Tās gaitā slimība norit trīs secīgos posmos:

    • Relatīvā labsajūta. Parasti šī daļa ilgst no sākuma līdz 5-6 mēnešiem. Nav izteiktu slimības pazīmju, kas ir saistītas ar daļēju defekta kompensāciju jaunā bērna centra strukturālo iespēju dēļ.
    • Cianotiskā daļa. Visgrūtākais intervāls bērna dzīvē ar Fallot tetraloģiju, kas ilgst 2-3 gadus. Tajā pašā laikā tiek izteiktas visas slimības medicīniskās izpausmes: elpas trūkums, cianozes, bronhiālās astmas uzbrukumi. Šis vecums ir labākais nāvējošo slimības iznākumu daudzums.
    • Kompensācijas mehānismu pārejas daļa vai veidošanās daļa. Slimības medicīniskais attēls saglabājas, tomēr zīdainis pielāgojas savai slimībai un ir gatavs novērst vai mazināt slimības uzbrukumus.

    Četras vienas slimības puses - Tetrad Fallot

    Tradicionālā Fallot jaundzimušo tetraloģija ir:

    Priekšrakstā ir neskaitāmi plaušu stenozes veidi - sākot no centra plaušu vārsta sašaurināšanās līdz plaušu artērijas zaru sašaurināšanai. Fallot tetraloģijas gadījumā plaušu stenoze tiek izteikta kā ekskrēcijas kanāla sašaurināšanās no attiecīgā kambara līdz plaušām.

    Lielākajā daļā gadījumu (vairāk nekā 60 gab. No visiem apstākļiem) tas ir plaušu vārsta konstrukcijas kļūdainums. Trīs bukletu atloku vietā bojātajam vārstam ir tikai divi, tie nav pietiekami atvērti, lai izietu, kas novērš asins kustību ar plaušu artēriju.

    Rezultātā pati plaušu artērija un tās filiāles nav pietiekami attīstītas.

    Starpribu starpsienas defekts.

    To izsaka kā aizaugušu logu sienā starp centra kambariem. Dažādos apstākļos starp kambara starpsienas caurlaidība varētu būt arī tās nepietiekama attīstība, “materiālu trūkums”, no kura veidota siena.

    Fallot kabatas grāmatas gadījumā starpsienas caurlaidība nav nepietiekamas attīstības rezultāts, tomēr identificēta problēma neregulārā centra veidošanā. Tāpēc atvērums šķiet masīvs un nelabvēlīgs pret vēlāk aizaugšanu.

    Parasti tas atrodas trīs koronāro sirds slazdu - plaušu, aortas un trikuspidālā (triskupidāla) - tuvumā, kas izraisa “apjukumu” asins kustības norādījumos. Vārsti regulē asiņu pārvietošanos daudzās instrukcijās: plaušu artērijā (plaušu), aortā (aortā) un no attiecīgā ātrija līdz attiecīgajam kambarim (trikuspidālais).

    Starpskriemeļu starpsienas caurlaidība rada patiesību, ka puse no venozajām asinīm, apejot plaušu artēriju, nonāk kreisajā kambara un aortā. Apejot plaušas un plaušu cirkulāciju, viņa atkal metas lielā aplī.

    Šis defekts zinātniski tiek stingri dēvēts par aortas dekstrapozāciju. Plaušu artērija to “nespiež” uz kreiso kambari, kā parasti veidotā koronārā sirdī. Plaušu artērijas nepietiekama attīstība rada papildu "tiešu" aortas un centra savienojumu.

    Rezultātā aortas lūmenis iet uz kreiso un pareizo kambari, kas papildus pastiprina venozo asiņu (no attiecīgā kambara) pārvietošanos lielajā asinsrites lokā.

    Labās puses sirds hipertrofija.

    Ar Fallota tetraloģiju centra kambari darbojas nepastāvīgi. No attiecīgā kambara asinis plūst katram atbilstošā kursā (uz plaušām, plaušu cirkulācijā) un kļūdainā ceļā (aortā, masīvajā aplī). Tāpēc attiecīgā kambara slodze ir lielāka. No tā nesamērīgi izaug attiecīgā kambara muskuļu audi.

    Turklāt, ja pirmajos dzīves gados labās puses hipertrofija nav redzama, tad ar nākamo ķermeņa uzbūvi (un pieaugumu centra slodzes robežās) tā pārvēršas progresīvā.

    Tetraloģija pārvēršas par pentaloģiju, un tas ir viss Fallot tetrads. Aptuveni katrā ceturtajā gadījumā Fallot tetraloģiju var pavadīt arī priekškambaru starpsienas defekts. Arī tajā paliek aizaugis logs, kas "apēno" asins kustību starp atbilstošo un kreiso priekškambaru. Šāda veida defekti ir pazīstami kā “pentalogy” (Fallot'schePentalogie) vai vienkārši Fallot V.

    Cēloņi

    Fallot tetraloģijas notikuma izraisītājs var būt arī centra pilnīgas uzlabošanās pārkāpums augļa embrija uzlabošanās 2-8 nedēļu laikā. Turklāt infekcijas slimības, kas ir līdzvērtīgas masalām, masaliņām vai skarlatīnam, ko pārnēsā grūtniece, papildus izraisa sirds un asinsvadu sistēmas defektus.

    Narkotiku, medikamentu, alkohola, smēķēšanas un daudzu bīstamu vides sastāvdaļu reklamēšana var izraisīt patoloģiju. Tikpat būtiska ir iedzimtības ietekme uz augļa notikumiem.

    Ir uzlabots Fallot tetrads bērniem ar Amsterdamas pundurisma sindromu (Cornelia de Lange), kas ietver tādas patoloģiskas situācijas kā:

    • “Klauna seja”;
    • Gotu debesis
    • mugurkaula un krūškurvja deformācija;
    • čana atrēzija;
    • šķielēšana;
    • redzes nervu atrofija;
    • auriku deformācija;
    • hipertrichoze;
    • tuvredzība;
    • dažu pirkstu trūkums;
    • iekšējo orgānu galējie defekti;
    • mazs sākuma svars;
    • mazas pēdas un pirksti.

    Sakarā ar patiesību, ka aorta iziet no katra kreisā un attiecīgā kambara, ar ārkārtēju stenozi vai vitāliem defektiem visā sistolē, praktiski visas asinis no kambariem nonāk aortā un ļoti mazos tilpumos nonāk plaušu artērijā.

    Tā rezultātā attīstās pareiza kambara mazspēja. Saprātīgas stenozes klātbūtnē šķiet Fallot tetrada acianotiskais tips. Pieaugot stenozes smaguma pakāpei, notiek asiņu krusteniska izdalīšanās un pēc tam no pareizas uz kreiso pusi ar pāreju uz izteikto acianotiskā tipa stadiju.

    Patoloģiju raksturo 4 anatomiskie rādītāji. Pirmais atribūts ir plaušu artērijas sašaurināšanās. Smagos apstākļus (atrēziju) raksturo kuģa lūmena pilnīga aizvēršana. Ar Fallot tetradu ar plaušu artērijas atrēziju regulāra plaušu apļa hemodinamika pārvēršas par neiedomājamu.

    Asinis atgriežas ātrijā un no turienes - sistēmiskajā cirkulācijā. Asins pārvietojas ar plaušām, tomēr notiek, izmantojot “apietus”: ar aortopulmonāro nodrošinājumu - atvērto artēriju vadu. Atrēzija ir slavena ar 20% slimnieku. Kā atlikušos trīs cēloņus var būt slavens, ka krišanas tetraloģiju raksturo:

    • Aortas pārvietošana (dekstropozīcija). Ķermeņa dominējošais arteriālais trauks “sēž uz augšu” uz atbilstošajiem un kreisajiem centra kambariem, runājot ar katru no viņiem. Katram ceturtajam bērnam ar šādu KSS ir labās puses aortas arka.
    • Puses starpskriemeļu starpsienas neesamība. Ņemot vērā šo Fallot tetraloģijas simptomu, ICD 10 klasificē šo slimību kā iedzimtu centra starpsienas anomāliju.
    • Atbilstošā kambara hipertrofija. Šīs miokarda daļas starpsienas vairākos gadījumos kļūst biezākas.

    Fallot IPN tetraloģija ir traucēta augļa uzlabošanās sekas. Patoloģija attīstās grūtnieču inficēšanās rezultātā, pārliecinoties par narkotikām (hormoniem, bezmiega medikamentiem, nomierinošām zālēm), darbu bīstamās nozarēs un iedzimtām sastāvdaļām.

    Anatomisko defektu rezultātā rodas arteriālu un venozu asiņu sajaukums. Ķermenim ir slikts skābekļa daudzums, tāpēc izpaužas patoloģijas medicīniskie rādītāji.

    simptomatoloģija

    Fallot tetraloģija pieder pie tā sauktajām cianotiskajām (“zilajām”) koronāro sirds slimībām un pārstāv pusi no visām šīs grupas slimībām. Tās dominējošais simptoms ir zilas poras un āda un gļotādas. Sākumā tas šķiet uz sejas (pāri lūpām, nasolabial trijstūra zonā, vienlaikus acu sklera), ausīm un pirkstiem.

    Laika gaitā cianoze regulāri izplatās visā ķermenī. Pirksti iegūst bungu spieķu formu (galos sabiezē), un nagu plāksnes ar pusloku noliecas uz augšu (šķiet, ka tās ir izliektas pulksteņu brilles).

    Šāds toddler īsā laikā tiks iztukšots, un ar ķermeņa piepūli palielināsies poru un ādas cianoze. Ir aizdomas par Fallot tetradu jaundzimušajiem, kad zīdainis raudot, zīstot vai sasprindzinot “kļūst zils”.

    Bērni pirms 2–3 gadiem (patoloģija visbiežāk tiek atzīta šajā vecumā) neatšķiras pēc izturības un kustīgumu, ļoti ilgi nespēlē enerģiskas videospēles, parasti ir nepiespiesti, nepiespiesti un ja jūs vēlaties atpūsties pēc ķermeņa vingrinājumiem, viņiem patīk stāja, savukārt sēžot tupus vai maigumu jūsu aspektā (ar ko palēninās venozo asiņu kustība).

    Slima bērna elpošana ir nevienmērīga, dziļa, smaga. Elpas trūkums tiek pamanīts pat relaksācijas laikā, un to pastiprina augošie ķermeņa vingrinājumi. Dažos gadījumos rodas aizdusa-cianotiskas lēkmes, kuras pavada krampji, nosmakšana, samaņas zudums, un ekstremālos apstākļos tās var beigties pat letāli. Lielākā daļa no šiem uzbrukumiem ir jaunāki bērni (no sešiem mēnešiem līdz trim gadiem).

    Neatliekamā palīdzība - padomi par to, kā pārtraukt elpas trūkumu - cianotisko uzbrukumu:

    • atpūsties un iegūt idejas;
    • uzrādīt mazulim, iespējams, visizdevīgāko vietu šajā stāvoklī (viltība viņa aspektā ar kājām, kas saliektas līdz vēderam vai tupus);
    • pasniedziet viņam skābekli;
    • injicē morfīnu (devā 0,1-0,2 mg uz kilogramu mazuļa ķermeņa masas) - intramuskulāri vai ielieciet pilinātāju;
    • ja uzbrukums ir ārkārtējs, ilgstošs, tad nātrija bikarbonāts tiek ievadīts intravenozi;
    • ja cianoze nemazinās, propranololu (anatriptilīnu) lēnām injicē vēnā ar devu 0,1-0,2 mg uz kilogramu mazuļa ķermeņa masas;
    • ja rodas krampji, tad oksibutirātu (100-150 mg uz svara kilogramu) ievada intravenozi.

    Ja kādā no darbībām rodas grūtības, ļaujiet vienam citam pieaugušajam (ja jūs kalpojat bērnam) nosaukt ātro palīdzību un lūgt palīdzību. Ar hronisku palīdzības trūkumu bērns steidzami jānogādā slimnīcā.

    Līdz 6 gadu vecumam krampji var pilnībā izzust vai vismaz samazināt to izpausmes biežumu un dziļumu. Neskatoties uz to, pat pieaudzis bērns ar Fallot tetraloģiju neatšķiras ar labu pašsajūtu un pārmērīgu psiholoģisku uzlabošanos, un parasti ir slims.

    Tajā pašā laikā dažādi bērnu labklājības rādītāji varētu būt aktuāli arī tāpēc, ka patiesībā Fallot tetrads bērniem parasti tiek sajaukts ar vienu citu vai vairākām patoloģijām. Starp tiem ir augstākās aukslēju neaizvēršanās, piltuvveida defekts krūtīs, plakanā pēda, Fallot pentanāde, atvērtais ductus arteriosus, aortas koarktācija, priekškambaru starpsienas defekts, Di Georges, Down, Cornelia de Lange sindromi un citi.

    Pat kvalificēts pediatrs ir gatavs atzīt mazuļu ar Fallot tetraloģiju, tomēr analīzei nepieciešams pareizs apstiprinājums, jo dažādi koronāro sirds defekti var šķist arī identiskā metodē. Pēc tam, lai veiktu pareizu analīzi, viņi izmanto vairākas metodes.

    Starp tiem ir auskultācija (tiek dzirdami īpaši rupji trokšņi koronārajā sirdī), rentgens (apavu tipā redzama koronārās sirds ēna), EKG (pareiza ventrikulāra hipertrofija, EOS indeksu novirze uz atbilstošo, cik vien iespējams). 120-180 °) un citi.

    Fallot tetraloģija var parādīties pilnīgi atšķirīgā vecumā un kategoriska pati ar daudzām metodēm, kas balstās uz traucējumu diplomu normālā asinsritē un centra darbā katrā zīdainī. Atkarībā no tā tiek izdalīti vairāki patoloģijas veidi un veidi:

    • agrīna cianotiska (cianoze izpaužas mazuļa dzīves pirmajos 12 mēnešos);
    • klasiskā (zīmju smaguma augstums krīt uz 2-3 gadu vecumu);
    • galējas vai pārmērīgas (ar elpas trūkumu - ciāniskas lēkmes);
    • bāla vai acianotiska (poras un āda paliek “tīra”, nepārvietojas zilā krāsā).

    Asinsrites problēmas

    Fallot tetraloģija attiecas uz tā sauktajām “zilajām” jeb ciānozajām malformācijām. Defekts starpsienā starp centra kambariem izraisa izmaiņas asins kustībā, tāpēc asinis nokļūst lielajā asinsrites lokā, kas nenodrošina pietiekamu skābekļa daudzumu audos un, pārvēršoties, sāk ekspertīzes izsalkums.

    Augošās hipoksijas dēļ skartās personas poras un āda iegūst cianotisku (cianotisku) nokrāsu, vēlāk šis defekts ir pazīstams kā “zils”. Scenāriju ar Fallot tetraloģiju pastiprina šauruma klātbūtne plaušu stumbrā.

    Tā rezultātā patiesība ir tāda, ka pietiekams daudzums venozo asiņu nevar šķērsot, pateicoties sašaurinātajai plaušu artērijas atverei plaušās, un pēc tam liels tās daudzums paliek attiecīgajā ventrikulā un lielā apļa venozajā pusē. asins cirkulācija (pēc tam slimnieki uzsit zilā krāsā).

    Šis venozās stāzes mehānisms kopā ar asins oksigenācijas pazemināšanu plaušās veicina nedaudz ātru koronāro sirds mazspēju (nepārtrauktu koronāro sirds mazspēju) attīstību, kas izpaužas:

    • Cianozes saasināšanās;
    • Metabolisma problēmas audos;
    • Šķidruma uzkrāšanās dobumos;
    • Tūskas klātbūtne.

    Lai apturētu šādu gadījumu uzlabošanos, skartajai personai ir pierādīta sirds ķirurģiska procedūra (radikāla vai paliatīva ķirurģiska procedūra).

    Vai ir iespējams diagnosticēt Tetrad Fallot dzemdē

    Šīs koronārās sirds slimības diagnostika ir atkarīga no speciālista {kvalifikācijas}, kurš grūtniecības laikā veic ultraskaņas diagnostiku, kā arī uz ultraskaņas aprīkojuma apjomu. Veicot kvalificētas klases ultraskaņu, pārmērīgas Fallot tetraloģijas klases speciālists tiek atklāts 95% gadījumu pat 22 nedēļu laikā, grūtniecības trešajā trimestrī, šis defekts tiek atzīts praktiski 100% gadījumu .

    Turklāt būtisks jautājums ir ģenētiskais jautājums, tā sauktie “ģenētiskie likumi un trīskāršojumi”, kas tiek veikti kā skrīnings visām grūtniecēm ar 15-18 nedēļu starplaiku. Ir apstiprināts, ka Fallot tetraloģija 30% gadījumu tiek sajaukta ar dažādām anomālijām, visbiežāk ar hromosomu slimībām (Dauna sindroms, Edvardss, Patau un tā tālāk).

    Ja šī koronārā sirds slimība tiek atklāta kopā ar smagām hromosomu anomālijām, ko papildina rupji psiholoģiskās uzlabošanās pārkāpumi, dāma var pārtraukt grūtniecību medicīnisku iemeslu dēļ.

    Ja tiek atklāts tikai koronārā sirds defekts, tiek sasaukta sesija: dzemdību speciālisti ginekologi, kardiologi, sirds ķirurgi, neonatologi, kā arī grūtniece. Šajā sesijā dāma tiek precīzi definēta: kāds ir šīs patoloģijas risks bērnam, kādas, iespējams, varētu būt sekas papildus ķirurģiskās ārstēšanas varbūtībām un metodēm.

    Neskatoties uz Fallot tetraloģijas daudzkomponentu raksturu, šī koronārā sirds slimība ir operējama, tas ir, tai tiek veikta ķirurģiska korekcija. Šī slimība nav teikums bērnam. Modernais zāļu lietošanas posms ļauj 90% gadījumu ievērojami paaugstināt skartās personas dzīves līmeni greznas, daudzpakāpju operācijas rezultātā.

    Pašlaik sirds ķirurgi praktiski neizmanto paliatīvo ķirurģisko procedūru, tikai ātri uzlabojot skartās personas situāciju. Prioritāte ir radikāla operācija, kas tiek veikta agrā bērnībā (pat 12 mēnešus).

    Šī stratēģija ļauj mums normalizēt vispārējo ķermeņa uzlabošanos, atturēties no pastāvīgu ķermeņa struktūras deformāciju veidošanās, kas ievērojami uzlabo dzīves līmeni.

    Diagnostika

    Fallot tetraloģijas analīze tiek pieņemta, balstoties uz anamnēzes un medicīniskās informācijas priekšnoteikumu, paturot prātā krūšu kurvja radiogrāfiju un EKG, pareiza analīze tiek noteikta divdimensiju ehokardiogrāfijas ar krāsu Doplera kardiogrāfiju priekšnoteikumā.

    EKG palīdz noteikt centra {elektriskās} ass novirzi uz atbilstošo no +100 līdz + 180 °, pareizas sirds kambaru miokarda hipertrofijas rādītājus. Bieži atklāj pilnīgu vai nepilnīgu Viņa saišķa atbilstošās kājas blokādi. Radioloģiski atklāj plaušu parauga noplicināšanu.

    Koronārā sirds forma bieži ir tipiska - “koka apavu” tipā, jo virsotnes noapaļošana un pacelšanās, kā arī plaušu artērijas ievilkšana virs diafragmas. Centra ēna ir maza, augšupeja var būt ar plaušu artērijas atrēziju.

    Ehokardiogrāfija ļauj lielākajai daļai slimnieku veikt analīzi ar pietiekamu pilnību, lai uzzinātu ārstēšanas metodes. Tiek atklāti visi defekta atribūtu rādītāji: plaušu artērijas stenoze, liels defekts starpkameru starpsienā, pareiza kambara hipertrofija un aortas dekstrapozācija.

    Izmantojot Doplera krāsu, jūs varat izmantot ikdienas asins plūsmu no attiecīgā kambara uz aortu. Turklāt tiek atklāta attiecīgā kambara, stumbra un plaušu artērijas zaru ekskrēcijas trakta hipoplāzija.

    Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija tiek veikta ar neapmierinošu centra un asinsvadu ēku ehokardiogrāfisko attēlveidošanu vai jebkādu papildu anomāliju (plaušu atrēzija, aizdomas par perifēro stenozi utt.) Gadījumā.

    Diferenciālā analīze ar Fallot tetraloģiju tiek veikta, pirmkārt, pilnībā transponējot labos traukus. Vissvarīgākie draudu komponenti ietver:

    1. Endokrīnās problēmas mātei, īpaši cukura diabēts;
    2. Dāmas grūtniecības laikā būtiska alkohola vai psihotropo vielu daudzuma lietošana;
    3. Pārmērīgs A vitamīna patēriņš auglim visā augļa uzlabošanās laikā;
    4. Ģenētiskās mutācijas.

    Fallot tetraloģiju bērniem raksturo pēkšņa cianozes uzlabošanās, ko var izraisīt dažādi cēloņi. Šajā patoloģiskajā situācijā var pamanīt secīgu reakciju: pretēji asiņainā piliena fona skābekļa fokusam asinīs tiek pastiprināta elpošana, kas, pārvēršot, izraisa paaugstinātu venozo asiņu atgriešanos un attiecīgi īpaši izteikta artēriju asiņu atšķaidīšana.

    Jaundzimušajiem ar šo patoloģiju barošanas laikā tiek reģistrēta izteikta cianoze, kā arī tiek novērota gausa ķermeņa masas uzlabošanās. Cianozes uzbrukumus var izraisīt raudāšana, paaugstināta kustība, Bērnu nodaļas speciālisti CardiolOgy Schneider klīnikā saka.

    Hipoksēmisko uzbrukumu maksimums notiek trešā dzīves mēneša beigās. Vecākā vecumā galvenais medicīniskais simptoms ir elpas trūkuma uzbrukums, ko papildina cianoze.

    Tādējādi šīs slimības medicīniskajā attēlā varētu izdalīt nākamos intervālus:

    • Relatīvās labsajūtas intervāls (pat seši mēneši). Ar zemu motorisko slodzi izvairās no cianotiskiem uzbrukumiem;
    • Cianotisko uzbrukumu intervāls (līdz divu gadu vecumam). Tiek reģistrēti bieži krampji kā galējas audu hipoksijas sekas;
    • Pārejas intervāls. Bērniem tiek iemācīts apturēt uzbrukumu ar tupēšanu, kas samazina asiņu venozo atdevi; aktīvi veidojas nodrošinājuma apgrozības kopiena.

    Fallot tetraloģiju bērniem un visus tās elementus var atpazīt, izmantojot tādas instrumentālās analīzes metodes kā:

    1. Elektrokardiogrāfija
    2. Rentgenogrāfija;
    3. Krāsu doplerogrāfija;
    4. Divdimensiju ehokardiogrāfija.

    Terapijas

    Pilnīgi nav iedomājams novērst patoloģiju:

    • 30% problēmu ir sajauktas ar dažādām iedzimtām anomālijām, kas sarežģī prognozi un ārstēšanu;
    • 65% hemodinamisko traucējumu (asins kustība) ir tik izteikti, ka ķirurģiska ārstēšana kādu laiku uzlabo skartās personas stāvokli, pagarinot laiku un uzlabojot dzīves līmeni, tomēr patoloģija regulāri progresē, kā rezultātā pastāvīgi rodas koronārā sirds mazspēja.

    Tā kā tiek izmantotas ārstēšanas metodes:

    1. Narkotiku līdzeklis (ārkārtas aprūpe pēc cianotiskiem uzbrukumiem).
    2. Paliatīvā iejaukšanās (sagatavošanās radikālai ķirurģiskai procedūrai, svarīgu hemodinamikas problēmu īslaicīga novēršana).
    3. Radikāla korekcija (starpkameru starpsienas atjaunošana, aortas atveres pārvietošana, plaušu artērijas stenozes augšana utt.).

    Dzīves ilgums un papildu prognozes ir pilnībā atkarīgas no ķirurģiskās procedūras laika.

    Narkotiku līdzeklis

    Narkotiku līdzeklis tiek izmantots kā ārkārtas palīdzība cianotiskajam uzbrukumam:

    • skābekļa ieelpošana tiek izmantota, lai atdzīvinātu audu un asiņu piesātinājumu ar skābekli;
    • nātrija bikarbonāta atbilde tiek palaista, lai mazinātu acidozi (vielmaiņas preču uzkrāšanos);
    • lai atvieglotu elpošanas metodi, izmantojiet bronhu un spazmolītiskos līdzekļus (aminofilīnu);
    • Lai apturētu šoku benzīna maiņas traucējumu, adhēzijas (violetas asins šūnas kolektīvi pielīp) un asins recekļu rezultātā, intravenozi tiek ievadīta plazmas aizstājēja atbilde (reopoligliukīns).

    Pēc krampju rašanās bērniņa prognoze pasliktinās, un tuvākajā nākotnē ir nepieciešama ķirurģiska defekta korekcija.

    Ķirurģija

    Operācijas ar šāda veida iedzimtu koronāro sirds slimību ir divu veidu - paliatīvas un radikālas. Frāze “paliatīvā” pati par sevi nozīmē pusi mēru - tas ir nepilnīgs līdzeklis. Paliatīvās ķirurģiskās procedūras mērķis ir atvieglot slima mazuļa stāvokli, un to veic agrāk nekā trīs gadu vecumā.

    Šī operācija ir anastomožu pārklājums - papildu trauki starp artērijām: viena no plaušu artērijas zariem ir saistīta ar subklāviju, kurai tiek izmantots transplantāts vai sintētiska protēze. Rezultātā ar anastomozes palīdzību asinis no artērijas nonāk plaušās un pēc tam kreisajā ātrijā.

    Tāpēc ir iespējams samazināt cianozi un samazināt elpas trūkuma uzbrukumu biežumu, jo kreisajā kambarī ieplūst lielāks daudzums ar skābekli bagātinātu asiņu.

    Pēc trim gadiem viņiem jāveic radikāla operācija. Intervencei tiek izvēlēts šāds vecums, tāpēc ka trīs līdz četrus gadus veca mazuļa trauki jau ir diezgan masīvi un operācija ir īpaši izdevīga. To veic ar sirdsdarbības apstāšanos un savienošanu ar sirds-plaušu aparātu, pēc kura ķirurgs aizver starpkameru defektu un novērš plaušu artērijas sašaurināšanos (stenozi).

    Ķirurģiskās procedūras laikā mirst apmēram 10 pcbērnu, tomēr ienesīga iejaukšanās pacientiem dod iespēju dzīvot diezgan apmierinoši. Vēlākā vecumā viņiem parasti rodas komplikācijas dažādu aritmiju veidā. Daudzi speciālisti izmanto pakāpenisku ķirurģisku metodiku.

    Pirmajā posmā ietilpst paliatīvā ķirurģiskā procedūra jauniešiem līdz trīs gadu vecumam. Tas padara cietušo dzīvi vienkāršāku. Paliatīvās ķirurģiskās procedūras mērķis ir paplašināt asins kustību līdz plaušu cirkulācijai.

    Zemāk ir Tetrado Fallot darbības metodes.

    1. Intrakardiāli
      • plaušu valvulotomija (tur ir daļa no vārstiem ar valvulotomiju, kas tiek palaista, izmantojot plaušu stumbru un attiecīgā kambara avaskulāro daļu);
      • R. Broka infundibulārā rezekcija, muskuļu spilvena izgriešanas metode, izmantojot Broka rezektoru ar subvalvulāru stenozi.
    2. Ārpus sirds:
      • plaušu-subklāviju šunta izmantošana, pamatojoties uz Block-Taussing metodiku (attiecīgā subklāvijas artērija tiek iešūta attiecīgās plaušu artērijas aspektā);
      • aorto-plaušu šunta izmantošana, balstoties uz Pota-Smita pieeju (blakus esoša anastomoze starp kreiso plaušu artēriju un lejupejošo aortu);
      • arteriopulmonālās šunta izmantošana, pamatojoties uz Voterstona-Kūlija metodiku (augšupejošā aorta tiek anastomozēta ar atbilstošu plaušu artēriju);
      • aorto-plaušu apvedceļš, izmantojot no politetrafluoretilēna izgatavotu protēzi.

    Ārstēšanas otro posmu veic 2-6 mēnešus pēc primārā. Radikālas ķirurģiskas procedūras tiek izmantotas zem IR situācijām ar detalizētu kardioplegiju. Perfūzija sākas ar perfūziju, kas tiek atdzesēta līdz 10−12 līmeņiem. Aorta tiek saspiesta, pēc kuras tiek atvērta attiecīgā kambara dobums.

    Stenozes raksturs ietekmē tādu darbības stratēģiju īstenošanu, kuru mērķis varētu būt tās novēršana. Interventricular starpsienas defekts tiek novērsts, izlobot plāksteri, izmantojot U formas šuves.

    Tas ir uzšūts ieejā attiecīgā kambara grīdā un ļauj jums uzlabot tā izejas daļas platumu. Dažās klīnikās viņi tūlīt veic radikālu operāciju, apejot paliatīvo stadiju, tomēr šāda veida ārstēšana tiek veikta tikai ar ne pārāk ekstrēmu Fallot tetrada gaitu.

    Iespējamās komplikācijas un prognoze

    Pēc ķirurģiskas procedūras visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

    1. Plaušu stumbra sašaurināšanās saglabāšana (ar nepietiekamu vārsta sadalīšanu).
    2. Traumējot šķiedras, kas izsauc ierosmi koronārā sirds muskuļa iekšienē, ir iespējama dažādu aritmiju rašanās.

    Parasti pēcoperācijas mirstība ir pat 8-10%. Bet bez ķirurģiskas ārstēšanas bērnu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 12-13 gadus. 30% gadījumu mazuļa dzīvība tiek zaudēta bērnībā no koronārās sirds mazspējas, insultu un pieaugošas hipoksijas.

    Tomēr, veicot ķirurģisku ārstēšanu jauniešiem, kas jaunāki par 5 gadiem, lielākā daļa bērnu (90%) neuzrāda nekādu draugu attīstības kavēšanās rādītāju, kad viņi tiek atkārtoti pārbaudīti 14 gadu vecumā.

    Turklāt 80% no operētajiem bērniem ir standarta dzīvesveids, kas praktiski neatšķiras no viņu draugiem, kā arī ierobežojumi ekstremāliem ķermeņa vingrinājumiem. Ir pierādīts, ka jo ātrāk tika veikta jauna operācija, lai novērstu šo defektu, jo ātrāk bērns atveseļojas, panākot savus draugus uzlabojuma ietvaros.

    Pirms radikālas koronārās sirds ķirurģiskas procedūras papildus 2 gadiem pēc ķirurģiskas procedūras visiem slimniekiem tiek pierādīta darbnespējas reģistrācija, pēc kuras tiek veikta atkārtota pārbaude. Nosakot darbnespējas grupu, nākamajiem rādītājiem ir liela nozīme:

    • Vai pēc ķirurģiskas procedūras ir asinsrites mazspēja.
    • Vai plaušu stenoze saglabājas?
    • Ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte un tas, vai pēc ķirurģiskas procedūras ir vai nav komplikāciju.

    Protams, pirmkārt, mātei un tēvam ir interese par šādas slimības izredzēm. Fallot tetraloģija bērniem - patoloģija ir ārkārtīgi smaga, to nekādā gadījumā nevar ignorēt. Ir jāsaprot, ka slimības gaita lielā mērā ir atkarīga no plaušu stenozes smaguma pakāpes.

    Ja mēs runājam par statistiku, tad diemžēl praktiski 1/4 bērnu mirst pirmajos 12 dzīves mēnešos. Bez ķirurģiskas iejaukšanās parastais bērnu vecums ar slimībām ir 12 gadi. Tikai aptuveni 5% izdzīvo līdz 40 gadiem pirms analīzes, kas ir līdzvērtīga Fallot tetraloģijai.

    Invaliditāte, attīstības problēmas, fiksēta uzraudzība un slikta augsta dzīves kvalitāte - ar to diemžēl jāsaskaras pieaugušajiem slimniekiem. Dažādas, protams, ir tirgū. Neaizmirstiet par ķirurģisko ārstēšanu, kas parasti tiek noteikta jauniešiem, analizējot Fallot tetraloģiju.

    Pēc operācijas bērni parasti ātri atveseļojas, parasti attīstās, pat ir tādā stāvoklī, lai izturētu milzīgu ķermeņa piepūli. Paraugs ir bijis slavens - ķirurģiskas procedūras vēlākā vecumā agri vai vēlu nedod tik labus rezultātus kā operācija, kas veikta zīdaiņa vecumā.

    Pacientiem ar šo patoloģiju, pat pēc tam, kad zāles tiek ārstētas, atkārtoti jāpārbauda kardiokirurgs un sirds speciālists. Pirms ķirurģisko un zobārstniecības procedūru pabeigšanas slimniekiem ir jāveic īpaša ārstēšana, lai izvairītos no endokardīta iespējamības. Protams, skartās personas dzīvē ir dažādas nepieciešamības, ierobežojumi, par kuriem ārstējošais ārsts būtībā informēs.
    ”Alt =” ”>

    Uzdot jautājumu
    Svetlana Borszavich

    Ģimenes ārsts, kardiologs, ar aktīvu darbu terapijā, gastroenteroloģijā, kardioloģijā, reimatoloģijā, imunoloģijā ar alerģoloģiju.
    Brīvi pārvalda vispārējas klīniskās metodes sirds slimību diagnosticēšanai un ārstēšanai, kā arī elektrokardiogrāfiju, ehokardiogrāfiju, holēras uzraudzību uz EKG un asinsspiediena ikdienas uzraudzību.
    Autores izstrādātais ārstēšanas komplekss ievērojami palīdz smadzeņu asinsvadu traumu gadījumos un vielmaiņas traucējumos smadzenēs un asinsvadu slimībās: hipertensija un diabēta izraisītas komplikācijas.
    Autore ir Eiropas terapeitu biedrības locekle, regulāra zinātnisko konferenču un kongresu dalībniece kardioloģijas un vispārējās medicīnas jomā. Viņa vairākkārt ir piedalījusies pētniecības programmā Japānas privātā universitātē rekonstruktīvās medicīnas jomā.

    Detonic