Kapoši sarkoma - slimības ar HIV infekciju diagnoze un stadijas, ārstēšana un simptomi

Kapoši slimība pašā sākumā izpaužas kā izsitumu (papulu) parādīšanās, sarkanziliski violetas nokrāsas plankumi, kas ietekmē apakšējās ekstremitātes. Turklāt plankumi veido salas, kas pārklātas ar zvīņām.

Audzēju veidojumu lielums uz ādas var sasniegt 2 cm, tie iegūst blīvi elastīgu konsistenci. Vietās, kuras ietekmē patoloģija, rodas telangiektāzijas (mazu ādas trauku paplašināšanās).

Veidojumus uz ādas pavada sāpīgums, sliktāk, ja pieskaras.

Izaugumiem pievieno pietūkumu, kas ietekmē vienu vai abas apakšējās ekstremitātes, āda iegūst blīvumu un zilganu nokrāsu. Dažos gadījumos bojājumi izzūd, atstājot pigmentētas rētas.

Kapoši slimības gadījumā sarkoma mutē attīstās pēc tāda paša mehānisma kā ādas bojājumi: parādās zilgani brūni vai sārtināti plankumi, ar laiku tie kļūst blīvāki un iekaisuši, ko papildina pietūkums.

Saistītie Kapoši sarkomas simptomi ir:

  • Temperatūras paaugstināšanās;
  • Caureja ar asiņainiem plankumiem;
  • Asins spļaušana;
  • Limfmezglu palielināšanās.

Ar HIV inficētiem cilvēkiem simptomi ir izteiktāki, slimība izceļas ar agresīvu gaitu.

Vissvarīgākais Kapoši sarkomas ārstēšanas uzdevums ir:

  • Simptomu atsaukšana;
  • Onkoloģiskā procesa turpmākās attīstības novēršana;
  • Akūta un subakūta kursa noņemšana un slimības pārvēršana hroniskā formā;
  • Remisijas sasniegšana, lai pagarinātu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti;
  • Recidīvu un metastāžu profilakse.

Kapoši sarkomas ārstēšana ar HIV inficētiem pacientiem ietver ļoti aktīvu pretretrovīrusu terapiju (HAART). Ar Kapoši angiosarkomas progresēšanu, kas saistīta ar HIV, tiek izmantota sarežģīta terapija: HAART kombinācijā ar citotoksisku ķīmijterapiju. Tas ļauj apturēt onkoloģisko procesu uz ādas, gļotādām un iekšējiem orgāniem.

Kapoši sarkomas ārstēšanai jābūt šādiem mērķiem:

  1. Samazināt slimības simptomu smagumu un novērst tās progresēšanu.
  2. Audzēja remisijas sasniegšana.
  3. Palielināts pacienta dzīves ilgums.
  4. Dzīves kvalitātes uzlabošana un darba spēju pagarināšana.

Ārstēšanas metožu izvēle ir atkarīga no patoloģijas klīniskā veida, slimības stadijas un kursa smaguma, vispārējo pakāpi un iekšējo orgānu un sistēmu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā.

Neskatoties uz to, ka ievērojams skaits pētījumu ir apstiprinājuši vadošo lomu onkogēnās herpes vīrusa infekcijas (HHV-8) Kapoši sarkomas attīstības mehānismā, daudzi mēģinājumi slimību ārstēt ar īpašiem antiherpetiskiem līdzekļiem ir bijuši neefektīvi.

Galvenās lokalizēto slimības formu ārstēšanas metodes:

  • bojājuma ķirurģiskas izgriešanas metode;
  • kriodestrukcija;
  • staru terapija;
  • iedarbība uz aktuālām zālēm, kas ir retinoīnskābes atvasinājumi.

Izkliedētu patoloģiju formu (ieskaitot iekšējo orgānu bojājumus) terapija balstās uz izstrādātām shēmām narkotiku lietošanai:

  1. Klasiskais tips - ieteicams lietot pegilētu liposomālu doksorubicīna hidrohlorīdu, vinblastīnu, doksorubicīna kombināciju ar bleomicīnu vai vinkristīnu, interferonu.
  2. Imūnsupresīvs slimības veids - ieteicams mainīt imūnsupresīvo zāļu shēmu ar vienlaicīgiem liposomāla doksorubicīna un paklitaksela kursiem.
  3. Ar AIDS saistīts tips - sākotnējās ļoti aktīvās pretretrovīrusu terapijas īstenošana, bet, ja nav efekta, - sistēmiska citostatiskā terapija.

Pie jaunām pieejām slimības ārstēšanā pieder valganciklovira lietošana, kas nomāc cilvēka 8. tipa herpes vīrusa, Interleukīna-12, imūnsupresantu Sirolimus un Everolimus, retinoīdu savienojumu, Imatinib, Sorafenib, matricas metalloproteināzes replikāciju.

Primārā slimības profilakse netiek veikta. Īpaši medicīniska uzmanība tiek pievērsta pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvus līdzekļus, kā arī pacientiem, kas inficēti ar HHV-8. Sekundārā profilakse ietver slimu pacientu uzraudzību un viņu imūnsistēmas stāvokļa paaugstināšanu, slimības paasinājumu un komplikāciju novēršanu no pielietotās terapijas, kā arī rehabilitācijas pasākumu īstenošanu.

Galvenie izteiktie Kapoši sarkomas attīstības simptomi ir niezes un dedzināšanas parādīšanās skartajās vietās.

Kaposi sarkomas simptomi

Papildus tiem ir arī pirmie Kapoši sarkomas simptomi:

  • Krāsa
  • Veidojumu lokalizācija.
  • Neoplazmu sajūtas.
  • Audzēja forma.

Krāsa atšķiras no sarkanbrūna līdz violetai. Izglītība glancēta. Var mizas.

Tas rodas apakšējās ekstremitātēs, sejas krokās. Ja bojājumi ir lokalizēti uz gļotādām, caureja, asiņains krēpas, klepojot, ir iespējamas sāpes ēdiena norīšanas laikā. Ar ļaundabīgu audzēju parādīšanos kuņģa-zarnu traktā un plaušās palielinās bojājumu risks.

Detonic - unikālas zāles, kas palīdz cīnīties ar hipertensiju visos tās attīstības posmos.

Detonic spiediena normalizēšanai

Zāļu augu sastāvdaļu kompleksā iedarbība Detonic uz asinsvadu sieniņām un autonomās nervu sistēmas veicina strauju asinsspiediena pazemināšanos. Turklāt šīs zāles novērš aterosklerozes attīstību, pateicoties unikālajiem komponentiem, kas ir iesaistīti lecitīna, aminoskābes, sintēzē, kas regulē holesterīna metabolismu un novērš aterosklerozes plāksnīšu veidošanos.

Detonic nav atkarības un abstinences sindroms, jo visi produkta komponenti ir dabiski.

Sīkāka informācija par Detonic atrodas ražotāja lapā www.detonicnd.com.

Varbūt vēlaties uzzināt par jaunajām zālēm - Cardiol, kas lieliski normalizē asinsspiedienu. Cardiol kapsulas ir lielisks līdzeklis daudzu sirds slimību profilaksei, jo tās satur unikālas sastāvdaļas. Šīs zāles terapeitisko īpašību ziņā ir pārākas par šādām zālēm: Cardiline, Detonic. Ja vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par Cardiol, dodieties uz ražotāja tīmekļa vietne. Tur jūs atradīsit atbildes uz jautājumiem, kas saistīti ar šīs zāles lietošanu, klientu pārskatiem un ārstiem. Jūs varat arī uzzināt Cardiol kapsulas jūsu valstī un piegādes nosacījumi. Dažiem cilvēkiem izdodas saņemt 50% atlaidi šīs zāles iegādei (kā to izdarīt un par 39 eiro nopirkt tabletes hipertensijas ārstēšanai, ir rakstīts ražotāja oficiālajā vietnē). Cardiol kapsulas sirdij

Izglītības forma

Plakans vai minimāli augošs traips uz ādas virsmas. Ir iespējami vairāki izsitumi.

Slimība norit bez simptomiem. Niezes, pīlinga, tūskas parādīšanās ir iespējama vēlīnās attīstības stadijās.

Tas notiek lēnām, bet progresē neatkarīgi no formas. Ja jaunveidojumi ir ievainoti, ir iespējama asiņošana. Audzējs ir jauna asinsvadu tīkla parādīšanās.

Simptomi atšķiras atkarībā no ādas vai iekšējo orgānu bojājumiem.

Parasti jaunveidojumi nerada nopietnas problēmas, jo tie ir nesāpīgi. Bet, ja jūs ignorējat slimību, neizvēlaties pareizo ārstēšanas stratēģiju, perēkļi izplatīsies visā ķermenī. Jo zemāka ir cilvēka imunitāte, jo ātrāk tas notiek.

Sarkoma, kas lokalizēta mutes dobumā un uz mēles, rada sāpes, kas apgrūtina ēšanu. Vēlu audzēji ietekmē gremošanas sistēmu un var izraisīt sāpes kuņģī un asiņošanu.

Ja tiek ietekmēta plaušu sarkoma, parādās problēmas ar elpošanas sistēmu.

Izplatīšana iekšējos orgānos ir nopietna problēma un apdraud pacienta dzīvību.

Slimības terapija notiek:

Sistēmiska sarkomas ārstēšana tiek nozīmēta, kad imunitāte ir pietiekamā līmenī. Ja imunitāte nav pietiekami spēcīga un slimības simptomi ir akūti, terapijas izmantošana sarkomas apkarošanai nav iespējama. Medikamentiem toksiska iedarbība uz kaulu smadzenēm. Īpaši spēcīga iedarbība kombinācijā ar medikamentiem HIV ārstēšanā.

Sistēmiskā terapija ietver intensīvu polikemoterapiju.

Sarkomas sākumposmā vienpusēja ķīmijterapija ar prospidiju tiek uzskatīta par piemērotu ārstēšanas iespēju. Tas neinhibē imūnsistēmu.

Vietējā ārstēšana ietver:

  • Skarto ādas zonu apstarošana. Tas ir indicēts lieliem mezgliem, kas izvada sāpes. To papildus izmanto estētiskā izskata uzlabošanai. Ķīmijterapijas zāļu ieviešana ļaundabīgos audzējos.
  • Ievads jaunveidojumu injekcijām, kuru mērķis ir uzlabot vietējo imunitāti.
  • Iespējama ķirurģiska iejaukšanās un jaunveidojumu čūla. Šī metode ir bīstama infekcijas riska dēļ imūndeficīta dēļ.

Kapoši sarkomas pazīmes var noteikt patstāvīgi, ja pacients zina savus riska faktorus. Ir vērts atgādināt, ka uzticamu diagnozi var noteikt tikai ārsts. Tāpēc, atklājot jaunveidojumus uz ādas, nevajadzētu paniku, bet vienkārši konsultēties ar speciālistu. Sākotnējās Kapoši slimības stadijas var atdarināt citas slimības.

Pirmās Kapoši sarkomas pazīmes ir viegli nosakāmas - tās izskatās kā neparasti plankumi pa visu ķermeņa virsmu. Tās izceļas ar pastāvīgu lokalizāciju, dažādiem izmēriem, krāsa var mainīties no purpursarkanas līdz purpursarkanai vai brūnai. Retos gadījumos sākotnējā angioretikulozes stadija izskatās kā papulas, līdzīgi kā ķērpju plāna vai izkliedētas sarkomas simptoms.

Pikanti. Sarkoma ātri attīstās, letāls iznākums notiek tikai aptuveni 2 gadus pēc Kapoši slimības sākuma. Ja jūs ignorējat ārstēšanu, pacienta dzīves ilgums ir aptuveni 3 gadi. Hroniska. To uzskata par labdabīgu sarkomas gaitu. Pacients var pilnībā dzīvot bez ārstēšanas vismaz 10 gadus.

Asinsvadu audzēji (hemovaskulāri vai limfovaskulāri) rodas 30% AIDS slimnieku. Kapoši sarkoma mutē ir lokalizēta uz aukslējām. Sākotnējā posmā tas izskatās kā plakana sarkanas, purpursarkanas vai melnas krāsas plankums. Sākumā tas nerada diskomfortu, un ir ļoti viegli to nepamanīt. Pakāpeniski veidojumi paceļas virs aukslēju plaknes, veido daivas un kļūst klāti ar čūlām.

Progresīvā stadijā mainās visa mīkstā un cietā palatīna ķermeņa virsma. Tas ir deformēts vairāku tuberkulu, mezglu un čūlaino elementu dēļ. Arī smaganu gļotāda var tikt pakļauta šim procesam. Ja nav HIV infekcijas, multiplā hemorāģiskā sarkomtoze ir ļaundabīga, taču tas ir raksturīgi Āfrikas kontinenta iedzīvotājiem.

Visbiežāk uz ādas parādās plankumaini izsitumi vai mezgliņi, kuriem ir šīs raksturīgās pazīmes:

  • krāsa - cianotiska, brūna, violeta, violeta;
  • forma - plakana, papulas sfēras vai puslodes formā;
  • sāpīgums sākumā nav, tad lieli mezgli palpēšanas laikā ir jutīgi, čūlas pavada stipras sāpes;
  • pēc rezorbcijas paliek dziļa iespaida traips.

Pacienti uztraucas par dedzināšanu un sāpēm lielu mezglu rajonā, kas naktī kļūst stiprāki, visbiežāk izsitumi tiek lokalizēti uz kājām.

Ja tiek skartas mutes gļotādas, audzēja elementi var asiņot, kas apgrūtina ēšanu un runāšanu.

Terapijas metodes izvēli ietekmē slimības forma, procesa lokalizācija un HIV infekcijas vispārīgās īpašības. Kapoši sarkoma pacientiem ar AIDS tiek izmantota vietēja ārstēšana un sistēmiska ķīmijterapija.

Ar HIV

  1. Pikanti. Sarkoma ātri attīstās, nāve iestājas aptuveni 2 gadus pēc Kapoši slimības sākuma.
  2. Subakūts Ja ārstēšanu neņem vērā, pacienta dzīves ilgums ir aptuveni 3 gadi.
  3. Hronisks Tiek uzskatīts par labdabīgu sarkomas gaitu. Pacients var pilnībā dzīvot bez ārstēšanas vismaz 10 gadus.

Vietējā ārstēšana

Patoloģijas klasifikācija

Klīnika klasificē Kapoši sarkomu 4 tipos:

Izšķir šādus posmus:

  • Plankumainais. Sākuma posms. To raksturo mazas sarkanīgas nokrāsas plāksnes ar zilu krāsu. Nelieciet virs ādas.
  • Papular Protrude virs ādas virsmas. Plankumu forma atgādina sfēras. Izmērs var sasniegt līdz centimetram.
  • Audzējs Tiek atzīmēta audzēja mezglu veidošanās. Diametrs var sasniegt līdz 5 centimetriem. Mezglu nokrāsa ir sarkana.

Endēmisks. Šī slimības forma ietekmē Āfrikas iedzīvotājus. Cilvēka imūndeficītam nav nozīmes. Ietver 2 veidus. Bērni - attīstās bērniem līdz 1 gada vecumam. Tas ietekmē orgānus un limfātisko sistēmu. Jaunveidojumi uz ādas parādās reti. Pieaugušajiem - pazīmes ir raksturīgas gan klasiskajai sarkomu formai.

Epidēmija. Tas ir iespējams, kad pacientam tiek diagnosticēts imūndeficīta sindroms. Sarkomas klātbūtne ir šīs slimības simptoms HIV inficētiem cilvēkiem. Tas notiek diezgan agresīvi, salīdzinot ar klasisko formu. Uz sejas un ķermeņa parādās liels skaits izsitumu. Ir gļotādu un iekšējo orgānu bojājums. Aptuvenais pacientu vecums ir līdz aptuveni 40 gadiem.

Jatrogēns. Hroniska slimība, labdabīga. Netiek ietekmēta gļotāda un limfvadi. Tās ir orgānu transplantācijas sekas.

Ir 3 posmi:

Krass

Audzēju veidojumi strauji attīstās. Rezultāts - intoksikācija un nāves iestāšanās laika posmā līdz 2 gadiem no sākotnējās stadijas.

Subakūts

Tas ir asimptomātiski līdz 4 gadiem. Ja sarkoma netiek ārstēta, tā ieplūst akūtā.

hronisks

To raksturo lēna slimības attīstība. Pārdesmit gadus tas notiek bez izteiktiem simptomiem.

Mīksto audu sarkomas stadijas atšķiras atkarībā no TNM sistēmas.

Pazīmes ietver izsitumus uz ādas bez simptomiem. Tās izskatās kā purpursarkanas vai sarkanas krāsas plankumi, kuru pamatā ir jaunizveidots asinsvads. Mezglu parādīšanās līdz melnai. Iespējams, ka jaunveidojumu tūska. Gļotādas sarkomu pavada audzēji. Ja tiek ietekmēts kuņģa-zarnu trakts, ir iespējama asiņošana. Bet biežāk rodas bez izteiktiem simptomiem.

Ar HIV to var papildināt citas slimības:

Riska grupā ietilpst personas:

  • Āfrikas cilvēki.
  • Cilvēki, kuriem veic iekšējo orgānu transplantāciju.
  • Cilvēki ar HIV pozitīvu statusu.
  • Vīrieši vecumā.

Noteikti ir zināms, ka sarkomas rašanās ir tieši atkarīga no vājas cilvēka imunitātes.

Ņemot vērā audzēja stadiju un atrašanās vietu, ir iespējamas komplikācijas:

  • Asiņošana.
  • Tūska, miegainība.
  • Audzēja infekcija
  • Pavājināta orgānu darbība.
  • Motora funkciju ierobežošana.
  • Ekstremitāšu kroplība.

Visbīstamākā komplikācija ir sarkomtoze - metastāžu izplatīšanās iekšējos orgānos.

Kaposi sarkoma tiek diagnosticēta pirmajā posmā saskaņā ar galvenajiem tās izpausmes simptomiem. Sejas un ķermeņa ādas pārbaude. Notiek kasīšana un bioloģiskais materiāls tiek nosūtīts biopsijai. Ja slimības rezultāts ir pozitīvs, veic pētījumus:

  • Limfātiskās sistēmas ultraskaņa.
  • Gremošanas trakta endoskopija.
  • Rentgena.
  • Kapiloskopija
  • Izveidots stāvoklis un imunitāte.
  • Tiek veikta analīze, lai identificētu cilvēka imūndeficīta vīrusu.

Galīgo diagnozi nosaka histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti. Tas palīdz noteikt jaunu trauku veidošanos dermā. Ja pētījuma laikā tiek atrasts hemorāģisks eksudāts, varat to precīzi diagnosticēt. Tās klātbūtne palīdz atšķirt slimību no fibrosarkomas.

Galvenais Kapoši sarkomas faktors ir HIV pozitīvais statuss. Tāpēc ir ļoti svarīgi veikt terapiju, lai stiprinātu pacienta imunitāti.

Preventīvie pasākumi ietver rūpīgu audzēju uzraudzību cilvēkiem, kuri ir pakļauti riskam. Ārkārtas diagnostika un ārstēšana samazina slimības sekas un var izraisīt pilnīgu atveseļošanos.

Ņemot vērā, ka cilvēki ar imūndeficītu ir vairāk pakļauti šai slimībai, ir svarīgi to stiprināt. Paredzēts uzraudzīt dzīvesveidu, lai atkārtoti neinficētos ar herpes vīrusu, regulāri iziet ārstējošā ārsta pārbaudi un ievēro ieteikumus.

Slimība izpaužas dažādās variācijās. Grūtības slēpjas asimptomātiskā kursā, kas noved pie ķermeņa bojājumiem. Ar imūndeficītu, nāves risks no slimības palielinās daudzveidīgi.

Izšķir šādus slimības veidus:

Klasiskais Kapoši sarkomas tips:

  • visbiežāk jaunveidojumi tiek lokalizēti uz kāju, pēdu un roku sānu virsmām;
  • gļotādas un plakstiņi reti tiek iesaistīti patoloģiskajā procesā;
  • audzēja perēkļi ir simetriski, ar skaidrām robežām;
  • šis tips parasti neizraisa sāpes, bet dažreiz var atzīmēt niezi un dedzināšanu.

Šis ir Kapoši sarkomas tips, kas visbiežāk sastopams Krievijā, kā arī Eiropā.

Tā attīstības laikā Kapoši klasiskā sarkoma iziet trīs posmus: 1. plankumainais. Neoplazma plankuma formā, kuras krāsa var būt no sarkanas līdz purpursarkanai, ar gludu virsmu un nelīdzenām malām, maksimālais diametrs ir puscentimetrs. 2. Papular. Audzējs iegūst sfērisku formu, kļūst blīvs ar pieskārienu, tā lielums var sasniegt centimetru.

3. Audzējs. Cianotiski mezgli veidojas līdz 5 centimetru diametrā, tie var būt vairāki vai atsevišķi, mīksti vai blīvi pieskārienam, saplūst un čūlas.

Endēmiskais Kapoši sarkomas tips notiek galvenokārt Āfrikas iedzīvotājiem, parasti nenotiek Krievijā. Šāda veida atšķirīgās iezīmes:

  • parasti sastopams bērnībā, pirmajā dzīves gadā;
  • raksturīgi limfmezglu un iekšējo orgānu bojājumi;
  • uz patoloģisko elementu ādas praktiski nenotiek.

Kapoši sarkomas epidēmiskais tips Šīs jaunveidojuma parādīšanās ir viens no galvenajiem HIV infekcijas simptomiem. Kapoši sarkomu raksturo:

  • parādīšanās jaunā vecumā (līdz 40 gadiem);
  • spilgtas krāsas jaunveidojumi;
  • neparasts sarkomas elementu izvietojums: deguna galā, mutes dobumā uz cietās aukslējas, augšējās ekstremitātes;
  • raksturīga obligāta iesaistīšanās gļotādu veidošanās procesā.

Šim slimības veidam raksturīgs ātrs un ļaundabīgs kurss, kurā iesaistīti limfmezgli un iekšējie orgāni.

Kapoši sarkomas imūnsupresīvs tips Slimība rodas, lietojot imūnsupresīvas zāles (parasti pēc nieru transplantācijas). To raksturo:

  • trūcīgi simptomi;
  • reta iesaistīšanās iekšējo orgānu un limfmezglu veidošanās procesā;
  • hroniska un labdabīga gaita.

Atceļot imūnsupresīvu zāļu lietošanu, bieži tiek atzīmēta slimības regresija.

Kapoši sarkomas gaitas varianti: 1. Akūta: strauja procesa progresēšana, nelabvēlīgs iznākums bez ārstēšanas notiek no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem no slimības sākuma. 2. Subakūts: bez terapijas pacienti var nodzīvot līdz 3 gadiem. 3. Hronisks: labdabīgs kurss, kurā pacienti var iztikt bez terapijas vismaz 10 gadus.

Kapoši sarkoma ir 300 reizes biežāka ar HIV inficētiem cilvēkiem nekā pacientiem, kuri lieto imūnsupresīvu terapiju, un 2000 reizes biežāk nekā vispārējā populācijā. Sākotnējā pandēmijas periodā (no 1980. līdz 1990. gadam) šī slimība radās 40–50% AIDS slimnieku (galvenokārt homoseksuāļi un biseksuāļi).

Att. 2. Kapoši sarkoma HIV pacientam uz dzimumorgāniem.

Att. 3. Sarkoma Kaposi uz plaukstām. Sākuma posms (foto kreisajā pusē) un audzējam līdzīgais posms (foto labajā pusē).

Straujš imūnsistēmas samazinājums noved pie 8. tipa herpes vīrusu aktivizēšanas, kas pacienta ķermenī izraisa vairākus traucējumus. Dermā, zemādas audos un gļotādās palielinās asinsvadu iekšējās sienas endotēlijs. Pašu kuģu struktūra tiek iznīcināta, tie kļūst kā “siets”.

Sarkanās asins šūnas sāk iekļūt apkārtējos audos, hemosiderīns tiek nogulsnēts to kopās. Tiek atzīmēts izteikts gados jaunu vārpstas formas fibroblastu proliferācija, daži no tiem iegūst atipijas pazīmes. Vārpstas šūnu noteikšana ir audzēja histoloģiskais marķieris.

Ar AIDS saistītas Kapoši sarkomas augšanu stimulē:

  • glikokortikoīdi un imūnsupresanti (ciklosporīns),
  • citokīni, kas ražo ar HIV inficētas mononukleārās šūnas,
  • interleikīns-6 (IL-6) un interleikīns-1 beta (IL-1b),
  • galvenais fibroblastiskais augšanas faktors,
  • asinsvadu endotēlija augšanas faktors,
  • augšanas faktora beta pārveidi
  • HIV tat olbaltumvielas un citi

Imūnsupresija AIDS pacientiem ir galvenais Kapoši sarkomas attīstības faktors.

Kapoši sarkomas cēloņi un riska faktori

Galvenais slimības attīstības riska faktors ir AIDS klātbūtne. Kapoši slimības briesmas vīriešiem ar imūndeficīta sindromu ir 50–60%. HIV inficētiem pacientiem šāda veida vēzis ir visizplatītākais. Joprojām tiek apdraudēti gados vecāki vīrieši Vidusjūras reģionā, Centrālāfrikas iedzīvotāji. Cilvēku, kuriem ir veikta orgānu transplantācija, sarkoma tiek ietekmēta vismazāk, ja viņu stāvokli pastāvīgi kontrolē ārsts.

Sakarā ar to, ka Kapoši sarkomas cēloņi joprojām nav precīzi noteikti, zinātnieki var noteikt tikai cilvēku grupas, kas teorētiski var saslimt. Faktori, kas norāda uz iespējamu angiosarkomas attīstību, ir šādi:

  • 8. tipa herpes vīruss (HHV-8, HHV-8);
  • HIV infekcija vīriešiem;
  • fibroblastu augšanas faktors 3FGF;
  • interleikīns 6 - IL-6;
  • pārveidojošs augšanas faktors - TGFp.

Vienprātība par Kapoši sarkomas patoģenēzi līdz šai dienai nav sarežģīta. Etioloģija nav noteikta. Galvenais slimības cēlonis ir herpes vīruss. Vīrusu slimība tiek atzīta par kaitējuma cēloņa sekām ne tikai cilvēka ādai, bet arī ķermenim.

Klīniskais kurss ir atšķirīgs. Vairumā gadījumu to raksturo plankumi un mezgliņi uz ādas. Audzējs izskatās kā labdabīgs. Tas nesniedz sāpes. Audzēja histoloģija ir vairāku asinsvadu jaunveidojumi, kas nejauši atrodas. Plankums vai limfmezgls ir purpursarkanā krāsā un nedaudz paceļas virs ādas virsmas. Galvenā plankumu lokalizācija ir uz deguna krokām, acu krokām un mutē.

Ietekmē gļotādas, limfātisko sistēmu, iekšējos orgānus. Biežāk cieš plaušas un kuņģa-zarnu trakts. Slimība ir asimptomātiska un attīstās lēni. Diagnoze personai, kas pieder HIV pozitīvo grupai, tiek uzskatīta par pamatu AIDS diagnozes noteikšanai. Kapoši sarkoma ir vīriešu slimība. Sievietes attīstās daudz retāk. 8 slimiem vīriešiem, 1 sieviete.

Slimības cēloņi nav zināmi. Tika noteiktas galvenās riska grupas, kurām ir vislielākā iespējamība parādīties Kaposi vēzim:

  • Pacienti, kuriem veikta orgānu transplantācija;
  • Ar HIV inficēti vīrieši (Kapoši sarkoma ar AIDS rodas 50% HIV pacientu);
  • Vidusjūras izcelsmes vīrieši;
  • Cilvēki nāk no Centrālāfrikas.

Nav pilnībā izprasts patoloģijas attīstības mehānisms, kā arī slimības cēloņi. Pēc ekspertu domām, slimības attīstība sākas ar limfātisko un asinsvadu endotēlija šūnu deģenerāciju.

Patoloģiskā procesa rezultātā ādas kapilāri pārveidojas, paplašinās. Ir erithemātiskas papulas - Kapoši sarkoma (tāpat kā cita eritēma), kas vizuāli izpaužas ar vairākiem sarkanas, brūngani-cianotiskas krāsas plankumiem.

Atšķirībā no Kapoši pseidosarkomas, kas ir līdzīga pirmajās izpausmēs (sarkanzilo papulu parādīšanās), patieso patoloģiju raksturo izmaiņas asinsvados. Kapoši pseidosarkoma patiesībā ir sastrēguma dermatīts.

Kapoši angisarkoma ir lēni progresējošs reaktīvs stāvoklis (patoloģija, kas rodas kā reakcija uz negatīva faktora ietekmi) ar iekaisuma pazīmēm.

Vairumā gadījumu sarkomtoze ietekmē ādu, gļotādas (95%). 30% no kopējā gļotādu bojājumu skaita aizņem kapariskā sarkoma mutes dobumā. Tālāk norādītās zonas ir visvairāk pakļautas patoloģijai:

  • Kāju sānu virsmas;
  • Rokas;
  • Plakstiņi;
  • Pēdas;
  • Limfmezgli.

HIV pacientiem papulas raksturo netipiska atrašanās vieta (deguna gals, cietās aukslējas, rokas), tās var ātri ietekmēt iekšējos orgānus (Kapoši plaušu sarkoma, aknas).

Šādu jaunveidojumu parādīšanās cēloņi nav zināmi. Bet zinātnieki ar lielu varbūtības pakāpi liek domāt, ka slimība var attīstīties uz 8. tipa cilvēka herpes vīrusa fona, kas pats par sevi joprojām nav labi izprotams.

Patoloģijas rašanās dēļ dažādu iemeslu dēļ ir nepieciešama ievērojama cilvēka imunitātes samazināšanās. Turklāt dažām cilvēku grupām ir daudz lielāks Kapoši sarkomas risks nekā citām. Tā, piemēram, biežāk slimība tiek novērota vīriešiem nekā sievietēm.

Riska grupā ietilpst:

  • HIV inficētas personas
  • personas ar orgāniem, kas pārstādīti no donoriem (īpaši nieres);
  • vecāka gadagājuma vīrieši Vidusjūras sacīkstēs;
  • personas, kuru dzimtene ir ekvatoriālā Āfrika.

Medicīnas zinātnieki ir vienisprātis vienā jautājumā: visbiežāk, it īpaši sākotnējās attīstības stadijās, šī slimība, visticamāk, ir reaktīvs process (tas ir, tas notiek, reaģējot uz infekciozu bojājumu) nekā patiesa sarkoma.

  • Kapoši angiosarkoma;
  • daudzkārtēja hemorāģiska sarkomtoze;
  • pigmentārā multiplā angioplastiskā sarkoma;
  • Kapoši angioretikuloze;
  • Kapoši multiplā hemorāģiskā idiopātiskā sarkoma;
  • ādas angioendotelioma.

Tagad ir pierādīts, ka Kapoši sarkoma rodas 8. tipa herpes simplex vīrusa darbības rezultātā, ko var pārnest caur asinīm, seksuāli vai ar siekalām. Tomēr patoloģiskā procesa rašanās gadījumā ir nepieciešams ievērojami samazināt imunitāti.

Zem mikroskopa Kapoši sarkoma izskatās kā liels skaits jaunizveidotu trauku un dažādas šūnas.

Visvairāk ietekmē šādas populācijas:

  • HIV inficēti pacienti
  • pacienti ar imūndeficīta stāvokļiem (piemēram, ķīmijterapijas laikā, lietojot imūnsupresantus);
  • vecāka gadagājuma cilvēki vai bērni;
  • Dažu tautību pārstāvji (piemēram, Āfrikas iedzīvotāji, kā arī Vidusjūras izcelsmes cilvēki).

Kad Kapoši sarkoma tiek atklāta ar HIV infekciju, tas ir pamats AIDS diagnosticēšanai. Arī šī neoplazma bieži pavada šādus patoloģiskus procesus: limfogranulomatoze, limfosarkoma, leikēmija un mieloma.

Slimību raksturo lēna, progresējoša gaita. Tā kā audzējs sastāv galvenokārt no asinsvadiem, asiņošana ir iespējama, ja tas ir bojāts. Ar liela izmēra Kapoši sarkomu tas var čūlas un iziet nekrozi. Izsitumu klātbūtne uz ekstremitātēm var būt saistīta ar ādas hiperpigmentāciju, elephantiasis attīstību.

Pat pēc ārstēšanas bijušo jaunveidojumu vietā hiperpigmentācija saglabājas ilgu laiku (iespējams, pat visu mūžu). Elephantiasis arī parasti saglabājas ilgu laiku.

Kapoši sarkomas parādīšanās uz gļotādām var izpausties ar šādiem simptomiem:

  • Ēšanas grūtības un sāpīgums ar jaunveidojumu parādīšanos mutes dobumā.
  • Sāpes, caureja un asiņošana ar kuņģa un zarnu bojājumiem.
  • Elpas trūkums, elpas trūkums, klepus ar asiņainu krēpu ar audzēja lokalizāciju uz elpošanas trakta gļotādas.

Zarnu un plaušu slimības formas bez terapijas var izraisīt dzīvībai bīstamus apstākļus. Ja ir aizdomas par tādu diagnozi kā Kapoši sarkoma, fotoattēlu ar tā raksturīgākajiem simptomiem var atrast internetā vai jebkurā medicīnas rokasgrāmatā.

Ar ilgstošu slimības gaitu var novērot limfmezglu, aknu, kaulu un citu orgānu bojājumus.

Prognoze

Daudzkārtējas idiopātiskas hemorāģiskas sarkomas attīstības risks ievērojami palielinās (līdz 500 reizēm) tiem pacientiem (neatkarīgi no dzimuma un vecuma), kuriem tika veikta orgānu transplantācija, kam sekoja imūnsupresīvā terapija.

Kapoši sarkoma ar HIV infekciju ir 20 reizes biežāk nekā vispārējā populācijā, un, salīdzinot ar cilvēkiem ar imūndeficītu, bet ko izraisa citi ar HIV infekciju nesaistīti iemesli (ar orgānu transplantāciju, imūnsupresantu lietošana autoimūnām slimībām, piemēram, saistaudi) reimatoīdais artrīts, dermatomiozīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde utt.) - 000 reizes. Turklāt šī patoloģija ir īpaši raksturīga HIV inficētiem vīriešiem ar netradicionālu seksuālo orientāciju.

Cilvēku grupās bez imūndeficīta Kapoši sarkomas biežums vīriešu vidū ir 3–10 reizes lielāks nekā sieviešu, citās formās (klasiskajā un endēmiskajā) šī attiecība ir vēl augstāka. Cilvēku vidū, kuriem ir imūndeficīts HIV infekcijas dēļ (neskaitot vīriešus, kuri praktizē viendzimumu) un lieto imūnsupresīvas zāles, vīriešu sastopamība ir nedaudz augstāka nekā sieviešu.

Kā slimība tiek pārnesta?

Cilvēka 8. tipa herpes vīruss tiek pārnēsāts galvenokārt seksuāla kontakta ceļā.

Vispāratzīts aseksuāls vīrusa replikācijas mehānisms ir tā replikācija siekalās. Tā pārnešanai caur siekalām ir īpaša nozīme bērnu inficēšanā, kas endēmiski izplatās šajā patoloģijas jomā. Turklāt cilvēka 8. tipa herpes vīrusu ir iespējams pārnest ar pārstādītiem donora orgāniem, kā arī asinīm un asins pagatavojumiem.

Tajā pašā laikā HHV-8 vīrusa loma slimības etiopatoģenēzē nav pilnībā noskaidrota; nav vienprātības par vārpstas formas šūnu izcelsmi, kas veido audzēju, par slimības attīstības procesiem un mehānismiem. Jādomā, ka vārpstas formas šūnas nāk no limfātisko un asinsvadu endotēlija šūnām.

Viens no nepieciešamajiem (bet joprojām nepietiekamajiem) nosacījumiem slimības attīstības mehānisma ierosināšanai ir cilvēka herpes vīrusa 8. tips. Tas tiek atklāts pacientiem ar jebkura veida Kapoši sarkomu audzēja audos (vienmēr), siekalās - daudz augstākā koncentrācijā nekā citos ķermeņa šķidrumos.

Galvenie faktori, kas palielina aprakstītās patoloģijas attīstības risku, ir:

  • Dzimums Vīrietis)
  • rase (melnādaino vidū attīstības biežums ir 2 reizes mazāks);
  • ģenētiskā predispozīcija;
  • efektīvas reakcijas uz antiretrovirālo terapiju (HAART) trūkums.

Subakūts

hronisks

Turpmākā prognoze ir atkarīga no slimības stadijas un tieši no pacienta imunitātes stāvokļa. Ar spēcīgu imunitāti sarkomu var izārstēt 70-80% gadījumu. Izraēlā, izmantojot jaunākās tehnoloģijas mīksto audu bojājumu jomā, slimības un tās ārstēšanas klīniskie pētījumi ir veiksmīgi.

Cik daudzi dzīvo ar Kapoši sarkomu? Tas viss ir atkarīgs no slimības formas. Vāji izteiktas formas ar nelielu ļaundabīgu audzēju veidošanos nekavē dzīves gaitu līdz vecumdienām. Ņemot vērā HIV infekciju, slimība dažās nedēļās var nonākt pēdējā stadijā (vidējais ārstēšanas biežums ir no 2 līdz 10 gadiem). Jebkurā gadījumā pareiza ārstēšana pagarina pacienta dzīvi, ja viņš nekavējoties meklē palīdzību.

Bieži vien sarkoma tiek nogādāta remisijas stadijā, pēc kuras tiek noteikts imunoterapijas kurss (pretretrovīrusu terapija), kam nav nepieciešama pastāvīga slimnīcas vizīte. Galvenais, kas jāatceras: ir nepieciešams regulāri uzraudzīt jaunveidojumu klātbūtni uz ādas, gļotādām un limfmezgliem, tos diagnosticē ik pēc 6-12 mēnešiem.

Slimības prognoze ar Kapoši sarkomu ir atkarīga no tās gaitas rakstura un ir cieši saistīta ar pacienta imūnsistēmas stāvokli. Augstākā imunitātes pakāpē slimības izpausmes var būt atgriezeniskas, sistēmiska ārstēšana dod labu efektu un ļauj sasniegt remisiju 50-70% pacientu. Tātad pacientiem ar Kapoši sarkomu ar CD4 limfocītu skaitu vairāk nekā 400 μl-1 remisijas līmenis uz veiktās imūnterapijas fona pārsniedz 45%, bet ar CD4 mazāku par 200 μl-1 tikai 7% pacientu izdodas sasniegt remisiju.

  • Patoloģiskā procesa smagums.
  • Iesaistīšanās iekšējo orgānu infekcijas procesā.
  • Intoksikācijas sindroma smagums.
  • Oportūnistisku infekciju klātbūtne.
  • Hematokrīts.
  • CD4 limfocītu skaits.
  • CD4 / CD8 limfocītu attiecība.
  • Alfa interferona līmenis.

Ja T-palīgu skaits ir lielāks par 300 uz 1 μl pacientiem, kuri izdzīvo vairāk nekā gadu, tas tiek novērtēts kā labs, no 1 līdz 300 - apmierinošs, mazāk nekā 100 - slikts.

CD4 / CD8 limfocītu attiecība pacientiem, kuri izdzīvoja vairāk nekā gadu, vairāk nekā 1 ir laba, 0,5 - 0,5 ir apmierinoša, mazāk nekā 0,2 - slikta.

AIDS pacientiem Kapoši sarkomas prognoze ir slikta. 99 - 100% pacientu ar parasto slimības formu mirst pirmajos 3 slimības mēnešos.

Att. 23. Kapoši sarkomas izplatīta forma AIDS slimniekam. Prognoze ir nelabvēlīga.

Pamatā prognoze ir atkarīga no vairākiem faktoriem: ļaundabīgā audzēja pakāpes, audzēja stadijas un augšanas, jaunveidojumu ārstēšanas pietiekamības un panākumiem.

Mīksto audu sarkomām (liposarkomas, rabdomiosarkomas) ir nelabvēlīga prognoze, tas galvenokārt ir saistīts ar to tendenci uz agrīnu metastāžu veidošanos. IV stadijas mīksto audu sarkomā 5 gadu izdzīvošana nepārsniedz 20%. Starp faktoriem, kas uzlabo pacientu ar mīksto audu sarkomu izdzīvošanu, ir: vecums ir mazāks par 50 gadiem; zema sarkomas ļaundabīgā pakāpe; sāpes audzēja rajonā; audzēja mazs izmērs un tā atrašanās vieta uz ekstremitātēm; metastāžu trūkums.

  • Akūts - audzējs strauji izplatās visā ķermenī, palielinās intoksikācija, pacienti strauji zaudē svaru un mirst laika posmā no 2 līdz 3 mēnešiem līdz 1,5 gadiem no slimības pazīmju parādīšanās.
  • Subakūts process ilgst apmēram 3 gadus.
  • Hroniska gaita noved pie lēna bojājumu pazīmju palielināšanās, slimības ilgums ir līdz 10 gadiem.

Sarkomas klīniskās pazīmes un to kombinācija ļāva klasificēt šo slimību šādos veidos:

  • Klasika - eiropieši ir slimi, audzēja lokalizācija - kājas, pēdas, rokas.
  • Epidēmija - saistīta ar HIV, sastopama jauniešiem. Izsitumi uz gļotādām, deguna gala, rokām un aukslējām. Tiek ietekmēti limfmezgli un iekšējie orgāni.
  • Endēmisks - izplatīts afrikāņu vidū, visbiežāk cieš bērni no 1 gada vecuma. Āda netiek mainīta, process paplašinās līdz limfātiskajai sistēmai.
  • Imūnsupresīvi - reakcija uz citostatisko līdzekļu un imūnsupresantu lietošanu pacientiem, kuriem tika veikta transplantācija. Pēc imunitātes normalizēšanas var pazust. Izmaiņas tikai uz ādas.

Atkarībā no Kapoši sarkomas audzēja elementu veida un atrašanās vietas var būt:

  • mezglains - brūnas papulas ar brūnu nokrāsu, vispirms uz kājām, tad uz sejas un rokām;
  • sarkans - uz apsārtoša aizauguma fona, līdzīgs polipiem uz kāta;
  • infiltratīvs - apakšējo ekstremitāšu muskuļu un kaulu bojājums;
  • izplatīts - izplatās zarnās, plaušās, nierēs.

Šīs slimības prognoze ir atkarīga no pacienta imunitātes, patoloģijas veida, bojājuma pakāpes. Gadījumos, kad imūno aizsardzība ir diezgan spēcīga, ir iespējams efektīvi ārstēt ādas bojājumus, remisija šajā gadījumā notiek 70% gadījumu.

Ar hronisku patoloģijas formu pacientu dzīves ilgums var būt 10 gadi vai vairāk.

Ja tiek atklāta subakūta slimības forma, patoloģija ir vidēja ļaundabīga audzēja, pacienta dzīves ilgums ir apmēram 3 gadi.

Kapoši angiosarkomas akūtā gaita, strauja slimības attīstība ar smagiem intoksikācijas simptomiem, ko papildina intensīva izsīkšana, samazina pacienta dzīves ilgumu līdz 2–24 mēnešiem.

Kapoši sarkoma ir bīstama tās komplikācijām, kuras progresējot var izraisīt nāvi:

  • Audzēju veidojumu samazinājums noved pie ķermeņa intoksikācijas;
  • Redzes orgānu gļotādas bojājums var izraisīt redzes samazināšanos un pilnīgu zaudēšanu;
  • Asiņošana, kas rodas iekšējo orgānu audzēju, mutes dobuma gļotādas sabrukšanas rezultātā;
  • Metastāze iekšējiem orgāniem, muskuļiem un kaulu audiem;
  • Pietūkums, čūlaino bojājumu attīstība limfostāzes progresēšanas rezultātā;
  • Ziloņkaula ekstremitāšu attīstība limfmezglu saspiešanas dēļ ir traucēta limfas plūsma;
  • Kapoši sarkomtozes augšana, kas ietekmē visas jaunās ķermeņa daļas;
  • Infekcijas iespiešanās bojātu audzēju jaunveidojumos;
  • Smagi traucēta skarto iekšējo orgānu darbība;
  • Ekstremitāšu deformācija, traucēta motora darbība.

Patoloģiskā anatomija

Parasti audzējam ir purpursarkanā krāsa, bet krāsai var būt dažādi toņi: sarkana, violeta vai brūna. Audzējs var būt plakans vai nedaudz pacelties virs ādas, ir nesāpīgs plankums vai mezgliņš. Gandrīz vienmēr atrodas uz ādas, retāk - uz iekšējiem orgāniem. Kapoši sarkoma bieži tiek kombinēta ar aukslēju gļotādas, limfmezglu bojājumiem. Slimības gaita ir lēna. Kapoši sarkomas atklāšana HIV infekcijā izraisa AIDS diagnozi.

Audzēja histoloģisko struktūru raksturo daudzi nejauši izvietoti plānsienu jaunizveidoti trauki un vārpstas formas šūnu saišķi. Raksturīga audzēju infiltrācija ar limfocītiem un makrofāgiem. Audzēja asinsvadu raksturs dramatiski palielina asiņošanas risku. Tomēr biopsija ar aizdomām par Kapoši sarkomu nav nepieciešama.

Kapoši sarkoma ir īpašs audzēja veids, kam bieži nav nepieciešama ne tikai diagnozes pārbaude, bet arī tās ārstēšana. No pirmā acu uzmetiena tas var šķist dīvaini. Šī situācija ir saistīta ar faktu, ka nekļūdīgu diagnozi var veikt bez biopsijas, un izolēta Kapoši sarkomas ārstēšana reti sniedz pilnīgu dziedināšanu.

Turklāt Kapoši sarkomas ārstēšana (sakarā ar tās saistību ar pamata slimības cēloņa faktoriem) parasti ir paliatīva, tas ir, mērķis ir tikai samazināt slimības simptomus.

Kapoši sarkomas klīniskais attēls ir diezgan daudzveidīgs un atkarīgs no slimības gaitas ilguma.

Sākotnējās stadijās sarkomas simptomi izpaužas dažādu formu un izmēru sarkanbrūni-cianotiskos plankumos, kā arī rozā mezgliņveida elementos, kas pēc tam iegūst cianotisku krāsu. Turpinoties Kapoši sarkomai, izsitumi izpaužas kā sarkanīgi ciāniski mezgliņi, dažāda lieluma mezglaini infiltrēti elementi.

Šīs mezgliņas ir pakļautas saplūšanai, kas noved pie lielu bumbuļveida perēkļu veidošanās ar asi sāpīgām čūlām. Fokusa zonā āda ir sabiezināta, pietūkušies, sārtināti ciānveidīga. Foci galvenokārt lokalizējas uz distālo ekstremitāšu ādas (94% apakšējo ekstremitāšu - apakšējo kāju un pēdu anterolaterālās virsmas) un mēdz atrasties virspusējo vēnu tuvumā. Bieži tiek atzīmēta ekstremitāšu sakāves simetrija.

Savā gaitā audzējs var būt subakūts, akūts un hronisks. Kapoši sarkomas akūto gaitu raksturo strauji progresējoši simptomi, un tas izpaužas kā vispārējs ādas bojājums daudzu mezglainu veidojumu veidā uz stumbra, sejas un ekstremitātēm, kā arī drudzis. Šos simptomus papildina iekšējo orgānu un / vai limfmezglu bojājumi.

Akūtā kursa ilgums ir no diviem mēnešiem līdz diviem gadiem. Sarkomas subakūtā gaitā ādas izsitumu vispārināšana tiek novērota daudz retāk. Hroniskajam kursam raksturīga pakāpeniska ādas izsitumu progresēšana plāksnīšu un plankumaini-mezglaino elementu formā. Hroniskas formas ilgums ir astoņi gadi vai vairāk.

Kā ārstēt Kapoši sarkomu

Kapoši sarkoma ir onkoloģiska ādas slimība, kurai raksturīgs daudzu ļaundabīgu jaunveidojumu parādīšanās uz ādas virsmas, mutes gļotādas un limfmezglos.

Slimības avots ir limfātisko un asinsvadu endotēlijs (iekšējais apvalks). Slimības simptomi: cilvēkam uz ādas virsmas un mutē ir daudz mazu izmēru plankumu zili sarkanā krāsā.

Ar slimības gaitu plankumi pārvēršas audzējos, kuru lielums nepārsniedz 5 cm.

Bieži vien Kapoši sarkoma ietekmē cilvēkus ar izteiktu imūndeficīta stāvokli, īpaši ar HIV. Pastāv tradicionāla un netradicionāla vēža ārstēšana.

  • Patoloģijas izplatība
  • Patoloģijas cēloņi
  • Slimības simptomi
  • Sarkoma>

    Kapoši sarkomu medicīnas literatūrā var saukt par Kapoši angiosarkomu, Kapoši multiplo idiopātisko hemorāģisko sarkomu un angioendoteliomu. Un tas vēl nav viss. Tomēr mēs lasītāju neapniksim ar dažādiem sarežģītiem sinonīmiem, jo ​​vārds ir visizplatītākais.

    Vēl nesen par noteiktu slimību zināja galvenokārt noteikta profila ārsti, taču ne visi to redzēja praksē. Viņa ieguva plašu popularitāti postpadomju telpā saistībā ar HIV infekcijas parādīšanos. Šī slimība skar līdz 60% pacientu, un tā ir kļuvusi par milzīgu AIDS izpausmi un tās diagnozes pamatu.

    Tikmēr Kapoši sarkoma ir ne tikai pēdējās HIV infekcijas stadijas simptoms, tā ir neatkarīga imūnsistēmas atkarīga slimība, kuras provocējošais faktors ir 8. tipa herpes vīruss. Priekšroku audzējam dod galvenokārt gados veci vīrieši (9 gadījumos ir 8 vīrieši).

    Kapoši sarkomas sākotnējā stadija izpaužas kā reaktīvs process, kas attīstās lēni, histoloģiski ir iekaisuma pazīmes, nenorādot uz atipiju.

    Agrākie slimības simptomi ir zili violetu plankumu (plankumaina stadija) parādīšanās uz ekstremitāšu ādas, kas pakāpeniski pārvēršas par noapaļotiem mezgliņiem vai diskiem, kas pārklāti ar pārslveida zvīņām. Citos gadījumos sākotnējā Kapoši sarkomas stadijā tas atgādina ķērpju plāna izpausmes ar tai raksturīgiem papulāriem izvirdumiem.

    Audzēji (bojājuma perēkļi) “aug” un pēc kāda laika var sasniegt tādu izmēru, kāds bija vecajai 5 pensu monētai. Vairumā gadījumu tie ir sāpīgi, īpaši, ja tos pakļauj (spiediens). Audzējiem ir blīva elastīga konsistence, ko iekļūst telangiektāzijas, kuras tiek uzskatītas par raksturīgu Kapoši sarkomas pazīmi.

    Laika gaitā mezgliņi var izšķirties, atstājot pēdas pigmentētu nospiedumu veidā.

    Hroniska slimība, kas ilgst daudzus mēnešus, galu galā var izraisīt perēkļu izplatīšanos ar palielinātiem limfmezgliem, limfostāzi un ekstremitāšu elephantiasis veidošanos.

    Turpmākā procesa gaita iziet ar drudzi, hemoptīzi, asiņainu caureju, izsīkumu un beidzas ar pacienta nāvi.

    Kapoši sarkomas ar HIV infekciju simptomi nav tik nekaitīgi, tie norāda uz procesa vispārināšanu, ir īpaši izteikti un agresīvi.

    Izsitumi ir daudzkārtīgi, asimetriski, lokalizēti mutes dobumā un citās vietās, tie norāda uz ļoti augsto AIDS.

    Un tomēr: ar HIV infekciju, Kapoši sarkoma, gluži pretēji, ir jauna vecuma “privilēģija”, taču ne visiem pacientiem, kuri ir sasnieguši iegūtā imūndeficīta sindromu, ir šīs postošās slimības simptomi.

    tipiski ķermeņa bojājumi Kapoši sarkomā

    Vairākkārtēja idiopātiska hemorāģiska Kapoši sarkoma izvēlas dzimumu, vecumu, izcelsmi un pat seksuālo orientāciju. Attiecībā uz citām slimībām šajā gadījumā tiek noteikta riska grupa, kas saistībā ar šo slimību ir:

    1. Vīrieši, kas inficēti ar HIV, vairumā gadījumu ir geji, tas ir, homoseksuāli;
    2. Gados vecāki vīrieši no Vidusjūras;
    3. Āfrikas aborigēni (galvenokārt ekvatoriski);
    4. Saņēmēji, kas saņem donoru orgānus.

    Turklāt šai slimībai ir vairāki veidi: daži ietekmē vecāka gadagājuma cilvēkus vai inficētus ar HIV, bet citi dod priekšroku maziem Āfrikas bērniem līdz gadam. Tādējādi Kapoši sarkoma ir atrodama šādu iespēju veidā:

    • Klasiskais tips, kam ir 3 klīnisko izpausmju stadijas: plankumains, papulārs, audzējs. Starp citu, tas bija, kaut arī ļoti reti, sastopams Krievijā tā dēvētajos “dospidovskie” laikos. Klasisko tipu raksturo perēkļi, kas lokalizēti galvenokārt uz pēdām, kājām, rokām, bet ārkārtīgi reti parādās uz plakstiņiem, kā arī mutes dobumā un citās gļotādās;
    • Endēmisks tips, kas atrodams galvenokārt bērniem, kuri dzimuši Centrālāfrikas reģionos. Lielākoties ar šo formu cieš iekšējie orgāni un lielākie limfmezgli, savukārt āda tiek ietekmēta reti, un pat tad ar minimālu kaitējumu;
    • Interesantākais ar HIV infekciju saistītais epidemioloģijas veids ir epidemioloģiskais. Šī forma bieži ir AIDS IV stadijas (un pēdējās) stadijas izpausme, kad diagnozi nesauc par HIV infekciju, bet gan par iegūtā imūndeficīta sindromu, tas ir, pašu AIDS. Epidēmijas tipam raksturīgi spilgti, sulīgi izsitumi, izvēloties neparastas lokalizācijas vietas (deguna galu, augšējo ekstremitāšu ādu, mutes dobuma gļotādas un citas vietas). Šim tipam raksturīga ļoti ļaundabīga, progresējoša gaita, ar ādas un iekšējo orgānu bojājumiem;
    • Imūnsistēmas nomācošais tips, “vislabākais”, hroniski turpināms pēc nieru transplantācijas, kam nepieciešami speciāli (citostatiski) medikamenti, kuru mērķis ir nomākt saimnieka vai transplantāta reakciju vai otrādi. Imūnsupresīvo zāļu atcelšana nozīmē apgrieztu slimības attīstību un Kapoši sarkomas simptomu izzušanu. Iekšējie orgāni maz reaģē uz notikumiem un ir ārkārtīgi reti iesaistīti procesā.

    Dzīves ilgums Kapoši sarkomā ir atkarīgs ne tikai no tā veida, bet arī no kursa formas, kuru var attēlot:

    1. Akūts process, ko raksturo strauja ģeneralizācija ar pakāpenisku intoksikācijas simptomu palielināšanos un visa ķermeņa izsīkumu, kas diezgan ātri (no 2 līdz 24 mēnešiem) noved pie nāves;
    2. Nav tik ļaundabīgs, ļauj dzīvot līdz 3 gadiem, subakūta forma;
    3. Hroniska slimības gaita, ko raksturo kā salīdzinoši labdabīgu un lēnām progresējošu. Viņi dzīvo ar šo Kaposi angiosarkomas formu līdz 10 un dažreiz pat vairāk gadus.

    Slimības veids, stadijas un audzēja perēkļi nosaka komplikācijas, kas sagaidāmas no Kapoši sarkomas, piemēram:

    • Patoloģiskā procesa lokalizācija, kas ietekmē acis, ievērojami pasliktina redzi līdz pat aklumam;
    • Mutes dobuma un iekšējo orgānu bojājumi izraisa asiņošanu un intoksikāciju;
    • Kapoši sarkomas perēkļu klātbūtne uz kājas vai rokas ierobežo ekstremitātes motoriskās spējas un to deformē.

    Slimības prognoze ir atkarīga ne tikai no šiem faktoriem (veida, stadijas, komplikācijām), bet arī no imūnsistēmas stāvokļa. Ar paaugstinātu imūno reakciju citos gadījumos parasti var rēķināties ar audzēja atgriezenisko raksturu. Tomēr dziļa AIDS imūndeficīta apstākļos slimības regresija nav iespējama.

    Kapoši sarkomas diagnozes pamatā ir klīniskās izpausmes, tas ir, izsitumu raksturs, to lokalizācija, kā arī pacienta vecums un dzimums. Diagnozes gala vārdu liek morfoloģiskais pētījums (histoloģija, imūnhistoķīmija). Neatkarīgi no atrašanās vietas un klīniskajām izpausmēm jaunveidojumiem ir kopīgas iezīmes. Audzēja pamati ir:

    1. Liels skaits “jaunizveidotu” (nenobriedušu) asinsvadu, kas sakārtoti haotiskā secībā, atgādinot kapilāru struktūru;
    2. Uzlabota tā dēvēto vārpstas formas šūnu reprodukcija, kuras tiek atzītas par šī patoloģiskā procesa raksturīgu iezīmi;
    3. Atsevišķi asiņojumi, hemosiderīns (pigments, kas pārstāv dzelzs oksīdu, kas veidojas hemoglobīna sadalīšanās laikā un saistīts ar audu olbaltumvielām) - nelielā daudzumā;
    4. Granulācijas audu augšana, kuros tiek atklāti limfocīti, plazmas šūnas un makrofāgi.

    Atšķirīga šo pazīmju kombinācija ļauj izcelt dažādas struktūras iespējas, kas atbilst dažādiem patoloģiskā procesa posmiem:

    • Kapoši sarkomas sākotnējā stadijā daudzu mazu trauku parādīšanās, kas atgādina kapilārus, kurus ieskauj saistaudi ar tūskas pazīmēm, limfocītu un plazmas šūnu klātbūtne tajā. Granulācijas audu perēkļus atšķaida ar asinīm (ekstravazātiem), kas izplūst no asinsvadiem, un hemosiderīnu. Šis arguments ir par labu Kapoši sarkomai fibrosarkomas diferenciāldiagnozē;
    • Turpmākajiem posmiem kļūst raksturīgas citas pazīmes, kuras var attēlot ar angiomatoziem un fibromatoziem perēkļiem. Angiomatozs bojājums ir liels skaits kapilāru lūmenu, ko ieskauj endotēlija šūnas un slikti diferencētas fibroblastiskās šūnas, kas “plāno” radīt jaunus kapilārus. Fibroblastiskais bojājums - jaunas vārpstas formas šūnas;
    • Slimības regresīvajām formām raksturīga pakāpeniska vārpstas formas šūnu, mīkstuma samazināšanās, līdz tās pilnībā izzūd, sklerozes perēkļu parādīšanās (blīvu rupju šķiedru audu proliferācija) un hialīnam līdzīga proteīna ( hialinoze). Limfocītisko infiltrāciju aizstāj ar plazmas šūnu.

    Dažām formām ir to struktūras iezīmes. Piemēram, HIV infekciju (ar AIDS saistītu Kapoši sarkomu) raksturo strauja izaugsme un angiomatozo elementu pārsvars. Bieži vien ar šāda veida angioendoteliomu tiek atklāta vārpstas formas šūnu nekroze.

    • kriodestrukcija;
    • ķirurģiski;
    • elektrokoagulācija.

    Vietējā ārstēšana

    Preferences un izpausmes

    Klīniskais attēls un gaita ir atkarīga no sākotnējo šūnu bioloģiskajām īpašībām un audzēja atrašanās vietas. Lielākajai daļai sarkomu pirmais simptoms ir paplašinoša audzēja parādīšanās. Ar kaulu sarkomu (osteosarkomu, Ewinga sarkomu utt.) Pirmā slimības pazīme ir nakts sāpes skartajā kaulu apvidū, kas praktiski nebeidzas ar pretsāpju līdzekļu lietošanu vispārpieņemtajās devās.

    Audzēja augšanas rezultātā kaimiņu orgāni un audi var tikt iesaistīti patoloģiskajā procesā, kas noved pie atbilstošu simptomu parādīšanās (piemēram, kad audzējs tiek izspiests un / vai audzējs aug, venozais tīkls paplašinās (bagātīga vaskularizācija) ), ar nervu stumbru bojājuma vadīšanas sāpēm gar skartajiem nerviem, ar procesa izplatīšanos uz traheju, elpošanas mazspēju utt.).

    Dažiem sarkomu veidiem, piemēram, kaula parostālajai sarkomai, ir raksturīga neraksturīgi ārkārtīgi lēna augšana, un tie vairākus gadus var pastāvēt gandrīz asimptomātiski. Kamēr citiem sarkomu veidiem (parasti zemas pakāpes audzējiem ar augstu proliferācijas aktivitāti, piemēram, rabdomiosarkomas), gluži pretēji, ir raksturīga strauja (vairākus mēnešus un pat nedēļas) progresēšana, plaša vietēja izplatība un agrīna metastāze, kas parasti notiek caur hematogēnais ceļš.

    Pirmo ļaundabīgo audzēju veidu var saukt arī savādāk - kaulu sarkomu, jo tas rodas no nenobriedušām kaulu smadzeņu šūnām. Turklāt šī slimība veido 25% no primārā kaulu vēža. Galvenokārt slimība rodas bērniem, pusaudžiem un tikai jauniešiem līdz trīsdesmit gadu vecumam (galvenokārt vīriešiem).

    Galvenais sastopamības biežums ir no desmit līdz piecpadsmit gadiem. Gados vecākiem cilvēkiem šī kaite ir diezgan reti sastopama. Ļaundabīgi bojājumi ir lokalizēti garu cauruļveida kaulu reģionā, iegurņa, lāpstiņu vai ribu reģionā. Bet kā liecina pētījumu dati, Ēringa sarkoma var ietekmēt jebkuru kaulu cilvēka ķermenī, un saskaņā ar statistiku 75% no kopējā audzēju skaita ir koncentrēti ceļa vai elkoņa locītavu tuvumā, 5% pacientu novedot pie komplikācijām, kas izpaužas kā lūzumi. Šī ir agresīvākā slimība.

    Turklāt impulss slimības attīstībai var būt arī ģenētiski traucējumi, dažādi ievainojumi, kā arī labdabīgu jaunveidojumu agrāka diagnoze kaulu apvidū.

    Parasti sarkomu pavada dažādu specifiku simptomi, dažreiz maskējot sevi kā citas čūlas. Viena no šīm nespecifiskajām izpausmēm ir:

    • vājuma un noguruma sajūta;
    • pastāvīgs nogurums sliktas apetītes dēļ;
    • samazināts hemoglobīna līmenis;
    • svara zudums;
    • ķermeņa temperatūra, ja tāda ir, nepārsniedz 38 grādus.

    Bet visvienkāršākais šī vēža simptoms ir sāpes. Sākumā tas ir blāvs, pievilcīgs dabā. Tad tas pastiprinās, kļūst nemainīgs. Tajā pašā laikā jūs varat sajust ar pirkstiem zīmogu, kam nav skaidru robežu. Var rasties tūska, apsārtums un lokāla vēnu paplašināšanās. Citos gadījumos notiek skarto kaulu deformācija.

    Vidēji vismaz seši mēneši, dažreiz gadā, paiet no brīža, kad parādās pirmie sāpju simptomi, līdz diagnozes noteikšanai. Visas šīs slimības diagnosticēšanas grūtības ir vēža trauksmes trūkuma dēļ cilvēkiem salīdzinoši jaunā vecumā. Vienkārši sakot, nekad nevienam neliktos uzreiz domāt par tik nopietnu kaiti.

    Ārstējot, Ēringa sarkoma var padoties konservatīvām metodēm. Šādos gadījumos tiek nozīmēta ķīmijterapija (vairākas zāles tiek lietotas intravenozi) vai staru terapija (ietekmē gan pašu audzēju, gan metastāzes), procedūra nav patīkama, bet efektīva. Pēc tam notiek kaulu smadzeņu un cilmes šūnu transplantācija. Pacients iegūst iespēju dzīvot veselīgi.

    Situācijā, kad iekaisis jau ir pietiekami sākts, tiek izmantotas ķirurģiskas ārstēšanas metodes. Pirmkārt, var veikt ļaundabīga audzēja un blakus esošo audu izgriešanu. Biežāk šī operācija tiek pielietota, ja skartā zona atrodas apakšdelmā, lāpstiņā, apkaklī vai ribās. Otrkārt, var veikt daļēju ļaundabīgā audzēja noņemšanu. Operācija tiek veikta, kad nevar veikt radikālus pasākumus. Piemēram, tas atrodas uz ilium.

    Šī pieeja samazina recidīvu risku tajā pašā vietā.

    Klīnisko ainu raksturo ievērojama mainība, kas rada grūtības diagnozes noteikšanā. Visbiežāk slimība izpaužas ar ādas elementiem, retāk izsitumi parādās uz gļotādām.

    Imūnsupresija ir viens no Kapoši sarkomas attīstības nosacījumiem. Ar salīdzinoši lielu CD4 limfocītu skaitu HIV pacientiem audzējs attīstās lēni, ar CD4 limfocītu skaitu zem 200 vienā 1 μl, tas strauji attīstās. Attīstoties pneimocystis pneimonijai vai ilgstoši lietojot kortikosteroīdus, Kapoši sarkoma pacientiem strauji attīstās.

    Kapoši sarkomas galvenās iezīmes pacientiem ar AIDS:

    • Jaunais vecums - līdz 35 - 40 gadiem.
    • Audzēja procesa attīstība tiek atzīmēta katram trešajam pacientam. Tie galvenokārt ir cilvēki ar homoseksuālu orientāciju un pacienti ar seksuāli transmisīvām slimībām.
    • Sarkoma attīstās kopā ar citām oportūnistiskām infekcijām (bieži ar pneimocystis pneimoniju).
    • Primāro elementu lokalizācija uz galvas, kakla, stumbra augšējās puses un dzimumorgāniem.
    • Bojājumu kopējais raksturs (multifokāls). Simetrija nav raksturīga.
    • Hemorāģiski plankumi visbiežāk ir spilgti sarkanā krāsā, galvenie izsitumu elementi ir plāksnes un mezgliņi.
    • Izsitumi bieži tiek nomākti un čūlas.
    • Ātra audzēja procesa vispārināšana ar limfmezglu, plaušu, kuņģa-zarnu trakta un mutes gļotādas bojājumiem.
    • Izteikta limfostāze.
    • Augsta mirstība (dzīves ilgums 80% pacientu nepārsniedz pusotru gadu).

    Kapoši sarkomas parādīšanās HIV pacientam norāda uz slimības pāreju uz AIDS stadiju.

    Att. 6. Tievās zarnas Kapoši sarkoma. Fotoattēls uzņemts endoskopijā.

    Audzēja tips

    Ar HIV infekciju izsitumiem uz ādas un gļotādām plankumi (roseol), papulas, plāksnes vai mezgliņi parādās biežāk nekā purpursarkanā krāsā, retāk ir purpursarkanā vai brūnā krāsā. Perēkļu robežas ir skaidras. Audzēja elementi ir nesāpīgi, pacienta nieze un dedzināšana reti tiek traucēta. Laika gaitā izsitumi kļūst daudz, saplūst vietām, veidojot audzējiem līdzīgus veidojumus, kas galu galā sāk asiņot, izzust un čūlas.

    Att. 7. Plankumi, papulas, plāksnes un mezgliņi ir Kapoši sarkomas elementi.

    Lokalizācija

    Pacientiem ar AIDS audzēja elementi tiek lokalizēti uz ķermeņa augšdaļas, dzimumorgāniem un ap anālo atveri, degunu un ādu. Retāk uz apakšējām ekstremitātēm, pēdām un rokām. Bieži patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta mutes dobuma, plaušu un kuņģa-zarnu trakta gļotāda. Iesaistīšanās iekšējo orgānu patoloģiskajā procesā ir saistīta ar HHV-8 klātbūtni.

    Ar bagātīgiem izsitumiem, kad izsitumi parādās apakšējās ekstremitātēs, attīstās limfostāze, tiek skartas locītavas, kam seko kontraktūru attīstība.

    Att. 8. Kapoši sarkoma ar AIDS uz mutes gļotādas. Sākuma posms (foto kreisajā pusē), novārtā atstātā forma (foto labajā pusē).

    Att. 9. Fotoattēlā neskaitāmi izsitumi uz smaganu gļotādas ar Kapoši sarkomu.

    Att. 10. Kapoši sarkoma cietajās debesīs.

    Att. 11. Kapoši sarkoma uz mēles (foto kreisajā pusē) un lūpa (foto labajā pusē).

    Ādas bojājumi tiek reģistrēti 2/3 gadījumu. Procesu raksturo izsitumi roseola, papulu, plāksnīšu un mezgliņu formā, bieži purpursarkanā vai brūnā krāsā. Visbiežākā lokalizācija ir seja, kakls, ķermeņa augšdaļa un anoģenitālais reģions. Izsitumi ir nesāpīgi, bet, parādoties iekaisumam, parādās pietūkums un sāpes. Lieli audzējiem līdzīgi veidojumi bieži tiek nomākti un čūlas.

    Gļotādu bojājumi. Izsitumi visbiežāk ir bieži, lokalizēti uz deguna gļotādas (22% gadījumu), mutes un rīkles. Mutes dobumā audzēja elementi parādās uz mīkstās un cietās aukslējas (5% gadījumu), vaigiem, arkām, mēles, balsenes un rīkles. Kad process tiek vispārināts, perēkļi kļūst asi sāpīgi.

    Iekšējo orgānu bojājumi tiek novēroti 75% pacientu. Tiek inficēti barības vads, zarnas, liesa, aknas, nieres, plaušas, sirds un smadzenes. Ar patoloģiskā procesa izplatīšanos plaušu audos pacientiem parādās elpas trūkums. Vairāk nekā puse pacientu nedzīvo līdz 6 mēnešiem.

    Kuņģa-zarnu trakta bojājumi (45% gadījumu) bieži ir sarežģīti ar letālu asiņošanu. 61% gadījumu tiek ietekmēti limfmezgli.

    Att. 12. Kaposi acs konjunktīvas sarkoma (foto kreisajā pusē) un sklera (foto labajā pusē).

    Plankumainais. Vispirms parādās plankumi (roseola). AIDS gadījumā tiem ir purpursarkanā vai brūni sarkanā krāsa, neregulāri noapaļota, ar diametru no 1 līdz 5 mm, ar gludu virsmu, nesāpīgu, bez niezes. Visbiežāk atrodas uz sejas, deguna, ap acīm, plaukstām, dzimumorgāniem, uz ķermeņa augšējās puses ādas.

    Papulārs. Izsitumu elementi sāk pacelties virs ādas virsmas un pārvēršas papulās līdz 1 cm diametrā. Viņiem ir puslodes forma, blīvi, elastīgi, izolēti. Saplūšanas laikā veidojas plāksnes ar raupju virsmu (“apelsīna miziņu”).

    Audzējs Kad papulas un plāksnes saplūst, veidojas audzēju veidojumi. Lieli mezgli ir cieši pie pieskāriena, zilgani sarkanā krāsā, diametrā no 1 līdz 5 cm. Laika gaitā tie kļūst pārklāti ar čūlām un sāk asiņot.

    Kapoši sarkoma - cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

    Diagnozes pamatā ir vispārpieņemtas fiziskās apskates dati un papildu pētījumu metodes. Šajā gadījumā tiek ņemti vērā Federālie klīniskie ieteikumi Kapoši sarkomai no 2013. gada, ko ierosinājusi Krievijas dermatovenerologu un kosmetologu biedrība. Viņi atzīmēja nepieciešamību pēc rūpīgas visaptverošas aptaujas, lai noteiktu procesa apmēru. Šajā pārbaudē būtu jāietver:

    • pilnīga ne tikai ādas, bet arī mutes dobuma un dzimumorgānu gļotādu medicīniskā pārbaude;
    • obligāta vēdera dobuma orgānu ultraskaņas pārbaude, ko (ja nepieciešams) papildina ar magnētisko rezonansi un datortomogrāfiju;
    • gastroduodenoskopija un kolonoskopija iekšējo orgānu bojājumu simptomu gadījumos, bojājumu identificēšana uz gļotādām, asiņu klātbūtne izkārnījumu pārbaudēs un citi gremošanas sistēmas bojājuma simptomi;
    • krūškurvja orgānu rentgenogrāfija vai (labāka) datortomogrāfija, kas ļauj noteikt plaušu bojājumus vai palielinātas videnes limfmezglus;
    • bronhoskopijas veikšana (pēc indikācijām), kuras laikā uz bronhu sienām var noteikt ķiršu sarkanus mezgliņus;
    • bojājuma perēkļos iegūto ādas un / vai gļotādas biopsijas paraugu histoloģiska pārbaude;
    • reāllaika polimerāzes ķēdes reakcijas pētījumi, lai identificētu 8. tipa cilvēka herpes vīrusu;
    • asins analīzes HIV infekcijai.
    • Akūts: strauja procesa progresēšana, nelabvēlīgs iznākums bez ārstēšanas notiek no 2 mēnešiem līdz 2 gadiem no slimības sākuma.
    • Subakūts: terapijas neesamības gadījumā pacienti var nodzīvot līdz 3 gadiem.
    • Hronisks: labdabīgs kurss, kurā pacienti var iztikt bez terapijas vismaz 10 gadus.

    Kapoši sarkomtozes diagnostiku veic infekcijas slimību speciālists, dermatologs un onkologs. Vispirms ārsti noklausās pacientu un savāc anamnēzi, un pēc tam:

    1. Pārbaudiet, vai nav slimības pazīmju.
    2. Veiciet biopsiju.
    3. Lai noteiktu fibroblastu proliferāciju, tiek veikta histoloģiska izmeklēšana.
    4. Veiciet imunoloģiskos pētījumus.
    5. Asinis ņem HIV infekcijas analīzei.

    Arī pacientam tiek noteikti papildu pētījumi, piemēram, ultraskaņa, rentgenogrāfija, gastroskopija, nieru CT, virsnieru MRI un citi, lai identificētu iekšējos bojājumus.

    • Kapoši sarkomas sākotnējā stadijā daudzu mazu trauku parādīšanās, kas atgādina kapilārus, kurus ieskauj saistaudi ar tūskas pazīmēm, limfocītu un plazmas šūnu klātbūtne tajā. Granulācijas audu perēkļus atšķaida ar asinīm (ekstravazātiem), kas izplūst no asinsvadiem, un hemosiderīnu. Šis arguments ir par labu Kapoši sarkomai fibrosarkomas diferenciāldiagnozē;
    • Turpmākajiem posmiem kļūst raksturīgas citas pazīmes, kuras var attēlot ar angiomatoziem un fibromatoziem perēkļiem. Angiomatozs bojājums ir liels skaits kapilāru lūmenu, ko ieskauj endotēlija šūnas un slikti diferencētas fibroblastiskās šūnas, kas “plāno” radīt jaunus kapilārus. Fibroblastiskais bojājums - jaunas vārpstas formas šūnas;
    • Slimības regresīvajām formām raksturīga pakāpeniska vārpstas formas šūnu, mīkstuma samazināšanās, līdz tās pilnībā izzūd, sklerozes perēkļu parādīšanās (blīvu rupju šķiedru audu proliferācija) un hialīnam līdzīga proteīna ( hialinoze). Limfocītisko infiltrāciju aizstāj ar plazmas šūnu.

    Diferencējiet Kapoši sarkomu ar asinsvadu audzējiem (hemangiomas), saistaudiem (fibrosarkomu), granulomatozes procesiem (sarkoidoze) utt.

    Tā kā audzējam ir diezgan raksturīgi simptomi, kā arī tas pavada imūndeficītu un HIV infekciju, diagnoze parasti tiek veikta bez biopsijas. Turklāt procedūras laikā pastāv asiņošanas risks. Tomēr strīdīgos gadījumos joprojām tiek norādīta biopsija.

    Lai noteiktu 8. tipa herpes vīrusu, ir iespējama laboratoriska diagnoze. Bet šī metode nav uzticama, jo tā neliecina par Kapoši sarkomas klātbūtni un neliecina par tās rašanos nākotnē.

    8. tipa herpes vīrusa noteikšanai izmanto šādas metodes:

    • patogēna izdalīšana no audzēja audiem ar PCR;
    • vīrusa noteikšana (asinīs, siekalās, izdalījumos no dzimumorgāniem);
    • antivielu noteikšana pret vīrusu asinīs (var noteikt ilgi pirms pirmo perēkļu parādīšanās).

    Lai noteiktu elpošanas ceļu gļotādu bojājumus, tiek veikta bronhoskopija. Arī daudzos gadījumos (ar lielām jaunveidojumiem) diagnozei var palīdzēt parastā plaušu rentgenogrāfija.

    Kuņģa-zarnu trakta gļotādu bojājumi tiek atklāti ar endoskopiskām metodēm (gastroskopija, kolonoskopija).

    Tādējādi aizdomās par Kapoši sarkomu izmeklēšanas plāns ir šāds:

    • rūpīga ādas un redzamo gļotādu pārbaude;
    • imūnsistēmas stāvokļa izpēte (detalizēta imunogramma ar šūnu imunitātes indikatoru definīciju);
    • 8. tipa herpes simplex vīrusa un HIV klātbūtnes noteikšana;
    • vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas, limfmezglu, sirds ultraskaņa;
    • ezofagogastroduodenoskopija;
    • kolonoskopija;
    • krūšu kurvja rentgena;
    • kaulu scintigrāfija;
    • Nieru CT skenēšana;
    • Virsnieru MRI.

    Kapoši sarkomas diagnoze nav grūta audzēja raksturīgā izskata dēļ. Sarkomas diagnozi apstiprina materiāla parauga histoloģiskā izmeklēšana. Zem mikroskopa var redzēt daudzus plānsienu asinsvadu lūmenus, izteiktu jauno vārpstas formas fibroblastu izplatīšanos, daži no tiem ar atipijas pazīmēm, asiņošanas vietas ar hemosiderīna nogulsnēm, daudzi makrofāgi un limfocīti.

    Vārpstas formas šūnu noteikšana bojājumos ir slimības marķieris.

    Att. 18. Fotoattēlā pa kreisi - slimības agrīnā forma. Fotoattēlā labajā pusē redzams vārpstas formas šūnu, atsevišķu šūnu un sarkano asins šūnu uzkrāšanās.

    Att. 19. Fotoattēlā redzama vārpstas formas šūnu masīva proliferācija. Ir redzamas atsevišķas sarkanās asins šūnas un sarkano asins šūnu kopu laukumi.

    Att. 20. Fotoattēlā redzamas plašas ar asinīm piepildītas vietas, kas atdarina labdabīgu asinsvadu audzēju.

    Att. 21. Mezgls ar Kapoši sarkomu atrodas zem epidermas, kas vēl nav bojāta (foto kreisajā pusē). Fotoattēlā labajā pusē virspusējs epiderms virs bojājuma ar čūlu.

    Att. 22. Kapoši sarkoma ar lokalizāciju uz kuņģa gļotādas (foto kreisajā pusē), limfmezglā (foto labajā pusē).

    Kapoši sarkomas diagnozi HIV pacientiem var noteikt bez kļūdām bez biopsijas.

  • Patoloģijas cēloņi
  • Slimības diagnostika
  • Slimības ārstēšana
  • Slimības prognoze
  • Profilakse

    Pastāv 4 Kapoši sindroma klīnisko formu veidi. Viņiem ir raksturīgi simptomi, pacienta teritoriālā piederība un prognoze par pašas slimības gaitu. Dažas formas ir raksturīgas Eiropas reģionam, savukārt citas ir sastopamas tikai imigrantu vidū no Āfrikas vai Vidusjūras valstīm. Tāpēc diagnozi ir iespējams noteikt tikai pieredzējis speciālists. Kapoši sarkomas klasifikācija ir šāda:

    1. Klasiskais tips. Galvenie pacienti ir Eiropas valstu iedzīvotāji. Plankumi tiek novēroti uz rokām, kājām un kājām, tos praktiski nepavada dedzināšana vai nieze. Angioretikuloze iziet trīs posmos: plankumaina, papulāra (plankumi kļūst blīvāki, saplūst) un audzējiem līdzīgi (veidojumi pāriet mezglos un veidojas čūlas).
    2. Endēmiskais tips. Izplatīts Centrālāfrikas iedzīvotāju vidū. Tas izpaužas agrīnā bērnībā (līdz 1 gadam), ir lokalizēts uz iekšējiem orgāniem un limfmezgliem un faktiski neparādās uz ādas.
    3. Epidēmijas tips. Par to tika runāts iepriekš. Agrīna vecuma (līdz 40 gadiem) slimība, kas izpaužas ar HIV inficētiem pacientiem. To raksturo ātrs kurss un augsts risks pacienta dzīvībai. Šīs formas diagnostika pacientam automātiski diagnosticē AIDS.
    4. Imūnsupresīvs tips. Kapoši angiosarkoma ar vispozitīvākajām izārstēšanas prognozēm. Tas var rasties, ja pacientam tiek pārstādīta niere vai kāds cits orgāns imūnsupresantu (medikamentu, kuru mērķis ir novērst audu atgrūšanu) sarežģītas lietošanas dēļ.

    Idiopātiskā Kapoši sindroma simptomatoloģija sākotnējā stadijā ir līdzīga daudzām slimībām. Diferencēta pārbaude ļauj izslēgt līdzīgas slimības un diagnosticēt to, no kuras cieš pacients. Integrēta pieeja atklāj iekšējo orgānu bojājumus slimības attīstības dēļ, lai izslēgtu ļoti diferencētu angiosarkomu, pseidosarkomu, sarkano sarkomtozi. Diagnozējot Kapoši sarkomu, jāņem vērā visi faktori, kas varētu ietekmēt onkoloģijas attīstību.

    Vietējā ārstēšana

    1. Vietējā ārstēšana - krēmu (piemēram, prospidīna ziedes), želeju lietošana, lai bloķētu mezglu augšanu. Tam ir vājš efekts vēlākajos posmos, bet tas dod pozitīvu terapeitisko efektu veidojumu agrīnā atklāšanā.
    2. Staru terapija - audzēju lokāla apstarošana, lai atvieglotu sāpju sindromus, apturētu augšanu, novērstu recidīvu.
    3. Krioterapija, kuras pamatā ir audzēja ādas fragmentu cauterization ar šķidru slāpekli. Tas dod labu vēža šūnu iznīcināšanas indikatoru.
    4. Ķirurģija Šāda iejaukšanās ir vērsta uz lielām audzēju formācijām, atsevišķa audzēja izgriešanu, iekšējo orgānu bojājumu ārstēšanu.

    Sistēmiskā terapija

    Sistēmisku ārstēšanu izmanto plašiem ādas bojājumiem, strauji progresējošai slimībai un agresīviem iekšējo orgānu bojājumiem. Kombinācijā ar vietējo ārstēšanu tiek noteikts imūnterapijas kurss, kura pamatā ir biomodulatori (alfa interferons un tā analogi), vai citotoksiskās ķīmijterapijas cikls ar ķīmijterapijas zāļu ieviešanu.

    Diagnostikas pasākumi sākas ar ārēju pārbaudi, kas ļauj noteikt pirmās Kapoši sarkomas pazīmes. Ārsts pārbauda ādu, gļotādas, starpenē un ārējos dzimumorgānus. Atklāti vairāki sarkanīgi zili, brūngani violeti plankumi, kas raksturo Kapoši sarkomas sākotnējo stadiju. Tiek novērtēta bojājuma pakāpe, noteiktas lokalizācijas vietas.

    Sistēmiskā terapija

    Klīnika

    • Klasiskais tips
    • Endēmiskais tips
    • Epidēmijas tips
    • Imūnsupresīvs tips

    Klasiskais tips

    Izplatīts Centrāleiropā, Krievijā un Itālijā. Klasiskā tipa Kapoši sarkomas iecienītākās lokalizācijas ir pēdas, apakšstilba sānu virsmas un roku virsmas. Ļoti reti uz gļotādām un plakstiņiem. Bojājumi parasti ir simetriski, asimptomātiski, bet nieze un dedzināšana reti var būt. Perēkļu robežas, kā likums, ir skaidras.

    Ir 3 klīniskās stadijas: 1. plankumains 2. papulārs 3. audzējs

    Plankumainais. Agrākais posms. Plankumi šajā posmā ir sarkanīgi ciānveidīgi vai sarkanbrūni diametrā no 1 mm līdz 5 mm, neregulāras formas. virsma ir gluda. Papulārs. Šajā posmā elementi ir sfēriski vai puslodes formā, ar blīvu un elastīgu konsistenci, diametrā no 2 mm līdz 1 cm. Biežāk izolēti.

    Savienojot, tie veido saplacinātas vai puslodes formas plāksnes. Plāksnīšu virsma ir gluda vai raupja (piemēram, apelsīna mizas). Audzējs Šajā posmā veidojas vienoti vai vairāki mezgli. Diametrs 1-5 cm, sarkani ciānoti vai ciānbrūni. Mīksta vai blīva elastīga konsistence, saplūst un čūla.

    Endēmiskais tips

    To galvenokārt izplata Centrālāfrikas iedzīvotāji. Tas sākas galvenokārt bērnībā, maksimālā sastopamība notiek pirmajā bērna dzīves gadā. Kā likums, tiek ietekmēti iekšējie orgāni un lielākie limfmezgli. Ādas bojājumi ir reti un minimāli.

    Epidēmijas tips

    Šī Kapoši sarkoma, kas saistīta ar AIDS, ir visuzticamākais HIV infekcijas simptoms. Raksturīgs ir jauns (līdz 37 gadiem) vecums, krāsas spilgtums un izsitumu elementu sulīgums. Arī audzēju lokalizācija nav ierasta: deguna un gļotādu galos, cietajā aukslējā un augšējās ekstremitātēs. Notiek strauja slimības gaita, obligāti iesaistot limfmezglus un iekšējos orgānus.

    Parasti tā notiek hroniski un labdabīgi. Tas attīstās pēc nieres transplantācijas, pēc kuras tiek noteikti īpaši imūnsupresantu veidi. Ja narkotiku lietošana tiek pārtraukta, slimība atjaunojas. Iekšējie orgāni tiek iesaistīti reti.

    Patomorfoloģija un histoloģija

    Kapoši sarkomas perēkļu patomorfoloģiskais attēls ir šāds:

    • angioģenēzes nejaušība un nepilnība, tas ir, jaunu asinsvadu veidošanās;
    • šim audzējam raksturīgo vārpstas formas šūnu augšana, kam ir endotēlija šūnu raksturs un pazīmes;
    • imūnšūnu uzkrāšanās (infiltrācija) mononukleāro šūnu asinīs un limfvados (asins šūnas ar vienu kodolu).

    Audzēja šūnu izcelsme no limfātisko vai asinsvadu šūnām joprojām nav pilnībā skaidra. Histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti ir dažādi. Acīmredzot tas ir atkarīgs no elementu veida un to attīstības pakāpes. Izsitumu elementu attīstības sākumposmā to šūnas izskatās kā limfātisko asinsvadu endotēlija šūnas, vēlākajos posmos tās izskatās kā limfātiskās un asinsvadu.

    Kapoši sarkoma - cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

    • Tiek dota asins analīze HIV;
    • Tiek veikta ultraskaņas izmeklēšana (tiek atklāti iekšējo orgānu bojājumi);
    • Pētījumi par tomogrāfu (CT, MRI);
    • Rentgenogrāfija;
    • Ar perēkļiem uz gļotādām tiek veikti kuņģa-zarnu trakta bojājumi, kolonoskopija un gastroduodenoskopija;
    • Bronhoskopija;
    • Diferenciālā diagnoze ietver skartās zonas mikroskopiskā apgabala histoloģiju.

    Slimības komplikācijas

    Kapoši sarkomas komplikāciju rašanās ir atkarīga no slimības attīstības stadijas un audzēju atrašanās vietas. Iespējamas šādas komplikācijas:

    • limfātiskā edēma, elefantiāze limfmezglu izspiešanas dēļ;
    • bojātu audzēju bakteriāla infekcija;
    • ekstremitāšu motoriskās aktivitātes un to deformācijas ierobežošana;
    • asiņošana no bojājošiem audzējiem;
    • ķermeņa intoksikācija, ko izraisa jaunveidojumu sabrukšana;
    • iekšējo orgānu darbības traucējumi ar audzēju lokalizāciju uz tiem.

    Dažas komplikācijas izraisa dzīvībai bīstamus apstākļus.

    • Ekstremitāšu deformācija un kustību ierobežošana.
    • Asiņošana no bojājošām neoplazmām.
    • Limfostāze un elephantiasis ar limfmezglu saspiešanu.
    • Bojātu jaunveidojumu infekcija.

    Vai ir kādas iespējas izārstēt HIV?

    Kapoši sarkoma ir tālejoša imunitātes samazināšanās pazīme inficētiem pacientiem. Tādēļ tā ir indikācija intensīvai pretretrovīrusu terapijai, lai novērstu procesa vispārināšanos. Šāda ārstēšana tiek nozīmēta vismaz vienu gadu.

    Šai audzēja formai raksturīgs augsts ļaundabīgais audzējs, strauja progresēšana un visu limfmezglu grupu palielināšanās. Netika novērota spontāna izārstēšana. Vairāk nekā 80% pacientu ar AIDS un sarkomu nedzīvo 2 gadus pēc tā parādīšanās.

    Kapoši sarkoma attiecas uz ļaundabīgiem ādas audzējiem, izsitumu elementiem sākotnēji ir plankumu forma, pēc tam tie pakāpeniski aug līdz audzēja mezgliem. Ar vāju imūnsistēmas darbību tas ietekmē iekšējos orgānus.

    Jūs varat apstiprināt diagnozi ar biopsiju. Ir norādīts HIV tests, jo tas bieži pievienojas slimības progresējošās stadijās. Ārstēšanai tiek nozīmēta ķīmijterapija, starojums un pretaudzēju zāļu lokāla ievadīšana.

    Kapoši sarkomas profilakse

    Galvenais slimības profilakses pasākums ir savlaicīga un pareiza imūndeficīta stāvokļa ārstēšana. Tādējādi pretretrovīrusu zāļu lietošana HIV inficētiem pacientiem ļauj ilgu laiku uzturēt normālu imūnsistēmas darbību, tādējādi novēršot Kapoši sarkomas parādīšanos.

    Pēc ārstēšanas ar Kapoši sarkomu vismaz reizi 3 mēnešos nepieciešama rūpīga ādas un gļotādu pārbaude, plaušu un kuņģa-zarnu trakta stāvokļa novērtēšana - vismaz reizi sešos mēnešos vai gadā. Šie pasākumi savlaicīgi palīdzēs noteikt slimības recidīvu.

    Kas ir Kaposi angiosarkoma?

    Laika gaitā mezgliņi var izšķirties, atstājot pēdas pigmentētu nospiedumu veidā. Hroniska slimība, kas ilgst daudzus mēnešus, galu galā var izraisīt perēkļu izplatīšanos ar palielinātiem limfmezgliem, limfostāzi un ekstremitāšu elephantiasis veidošanos. Šādos gadījumos pastāv Kapoši sarkomas ļaundabīga audzēja iespējamība, tas ir, tā pāreja uz reālu (patiesu) sarkomtozi, kas ir pilns ar metastāzēm kaulos, elpošanas orgānos (plaušās) un detoksikāciju (aknās).

    ”Alt =” ”>

    Kapoši sarkomas ar HIV infekciju simptomi nav tik nekaitīgi, tie norāda uz procesa vispārinājumu, ir īpaši izteikti un agresīvi. Izsitumi ir daudzkārtīgi, asimetriski, lokalizēti mutes dobumā un citās vietās, tie norāda uz ļoti augsto AIDS. Un tomēr: ar HIV infekciju, Kapoši sarkoma, gluži pretēji, ir jauna vecuma “privilēģija”, taču ne visiem pacientiem, kuri ir sasnieguši iegūtā imūndeficīta sindromu, ir šīs postošās slimības simptomi.

    Uzdot jautājumu
  • Svetlana Borszavich

    Ģimenes ārsts, kardiologs, ar aktīvu darbu terapijā, gastroenteroloģijā, kardioloģijā, reimatoloģijā, imunoloģijā ar alerģoloģiju.
    Brīvi pārvalda vispārējas klīniskās metodes sirds slimību diagnosticēšanai un ārstēšanai, kā arī elektrokardiogrāfiju, ehokardiogrāfiju, holēras uzraudzību uz EKG un asinsspiediena ikdienas uzraudzību.
    Autores izstrādātais ārstēšanas komplekss ievērojami palīdz smadzeņu asinsvadu traumu gadījumos un vielmaiņas traucējumos smadzenēs un asinsvadu slimībās: hipertensija un diabēta izraisītas komplikācijas.
    Autore ir Eiropas terapeitu biedrības locekle, regulāra zinātnisko konferenču un kongresu dalībniece kardioloģijas un vispārējās medicīnas jomā. Viņa vairākkārt ir piedalījusies pētniecības programmā Japānas privātā universitātē rekonstruktīvās medicīnas jomā.

    Detonic