Sklerodermija izraisa formas diagnozes ārstēšanas pazīmes

Ar fokālo sklerodermiju tiek ietekmēti atsevišķi ādas laukumi. Dažreiz izmaiņas notiek kaulos un muskuļos. Patoloģiskais process neietekmē iekšējos orgānus. Nav vasospasma, ko papildina pirkstu nejutīgums (Raynaud sindroms). Slimību bieži atklāj bērnībā. Biežāk šī kaite ietekmē meitenes. Ārsti sniedz salīdzinoši labu šāda veida sklerodermijas prognozi. Slimības fokālā forma ir sadalīta vairākās šķirnēs:

  • Gredzenveida. Plāksnei līdzīgi plankumi parādās uz ādas. Viņiem ir brūna krāsa.
  • Uz sejas parādās lineāras baltas rētas audu svītras. Viņiem ir līnijas izskats.
  • Plāksne. Tas izpaužas kā ādas apsārtums mazo asinsvadu paplašināšanās dēļ, kā arī roņi uz ķermeņa, rokām un kājām. Skartos perēkļos tauku dziedzeru sekrēcija beidzas, ādas raksts izzūd un mati izkrīt.
  • Idiopātiska atrophoderma Pasini-Pierini. Šī retā slimības forma tiek novērota jaunām sievietēm. Uz muguras veidojas purpursarkani plankumi, izsitumi uz sejas nav raksturīgi šāda veida sklerodermijai. Laika gaitā ķermeņa izglītība progresē.
  • Parija-Romberga sejas hemēmija. Slimība sākas bērnībā vai pusaudža gados. Vienā sejas pusē veidojas dzelteni vai zilgani plankumi, kas rada spēcīgu kosmētisko defektu. Patoloģiskais process var ietekmēt ne tikai ādu, bet arī muskuļu un skeleta audus.
  • Sklerodermija Bushke. Uz sejas, kakla un pleciem veidojas tūska. Palpējot, tie ir blīvi un sāpīgi.
  • Asaras formas (“balto plankumu slimība”). Bērna vai pieaugušā sejā parādās balti plankumi. Izsitumi ir izliekti, ar perlamutra nokrāsu. Veidojumu izmērs ir no 0,5 līdz 1,5 cm. Bieži vien šāda veida slimība tiek kombinēta ar sklerodermijas plāksni. Fotoattēlā var redzēt foto plankumus.

Klasifikācija

Fokālā sklerodermija ir sadalīta daudzās formās. Visizplatītākās ir plāksnes un lineāri. Daudziem pacientiem vienlaikus var novērot vairākus slimības variantus. Ir vairākas klasifikācijas, taču Mayo klīnikas klasifikācija, kurā iekļautas šādas fokālās sklerodermijas šķirnes, tiek uzskatīta par optimālāko un plaši izmantoto:

  • Plāksne. Šī forma, savukārt, ir sadalīta virszemes (morfē) un mezglainā (keloīdveidīgi). Raksturīgi ir tipiski ādas pievilkšanas apgabali ar atrofiju un traucētu pigmentāciju.
  • Lineārs Tas ietver svītru formas, saber formas formas, kā arī Parija-Romberga sejas progresējošo hematrofiju. Perēkļi ir izvietoti līniju veidā gar neirovaskulāru saišķi.
  • Ģeneralizēts (daudzfokusu). Tas izpaužas kā plāksnes un lineāro iespēju kombinācija. Foci izplatījās visā ķermenī.
  • Bullozs. Izmantojot šo šķirni, uz ādas parādās burbuļi ar šķidru saturu, atstājot eroziju.
  • Pansklerozes atspējošana. Visnelabvēlīgākā fokālās sklerodermijas forma. To raksturo smaga, progresējoša gaita, slikti ārstējama. Tiek ietekmēti visi ādas un zem tā esošie audi. Attīstās bruto locītavu kontraktūras un ilgstošas ​​nedzīstošas ​​ādas čūlas.
  • Skleroatrofiskais ķērpis Tsumbush (balto plankumu slimība). Raksturīga ir baltu plankumu veidošanās, ko papildina nepanesams nieze. Galvenā plankumu lokalizācija ir dzimumorgāni.

Sistēmiskā sklerodermija ir kolagēna ādas slimība. Slimība ietekmē ādu, iekšējos orgānus, ko papildina asinsvadu un imūno izmaiņas. To uzskata par bīstamāku nekā lokalizēts, tas ietekmē orgānus un sistēmas, savukārt pēdējie - tikai ādu un tās tuvumā esošos slāņus. Tas rodas sievietēm 3-7 reizes biežāk nekā vīriešiem.

1. difūzā sklerodermija (vai progresējošā sistēmiskā skleroze). Tas ietekmē stumbra un ekstremitāšu ādu, iekšējos orgānus: plaušas, sirdi, zarnas. 2. ierobežots. Cieš distālās ekstremitātes: elkoņi, ceļgali un arī seja. Vēlāk attīstās kuņģa-zarnu trakta slimības un plaušu hipertensija. 3. Sklerodermija bez ādas pievilkšanas (bez sklerodermijas).

Ierobežota vai lokalizēta sklerodermija ietekmē ādu un zemādas audus, dažreiz dziļākos audus (muskuļus, kaulus utt.), Bet neietekmē iekšējos orgānus, tāpēc tai ir reputācija, ka tā ir vieglāka un nav tik bīstama pacienta dzīvībai. To uzskata par visizplatītāko bērnu un pusaudžu vidū, īpaši meiteņu vidū.

1. Plāksne. Uz stumbra un ekstremitātēm parādās eritēmas (apsārtuma uz ādas, ko izraisa kapilāru paplašināšanās) un indukcijas (sablīvēšanās) pazīmes. Tas notiek ierobežotās ādas vietās vietās, kur tiek pārkāpts ādas integritāte. Retos gadījumos pāriet patstāvīgi. To uzskata par visizplatītāko sklerodermijas formu. 2.

Lineāri bieži tiek diagnosticēti zīdaiņiem. Rodas matu un pieres augšanas zonā. Ja slimība attīstās apakšējās ekstremitātēs, pastāv trofisko čūlu risks. Ģimenē var būt vairāki pacienti. 3. Gredzenveida. 4. Virspusēja sklerodermija attīstās zilgani brūnu plāksnīšu formā.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Sistēmisko sklerodermiju raksturo ne tikai ādas, bet arī iekšējo orgānu bojājumi. Raynaud sindroms ir izteikts. Šī slimības forma ir sadalīta šādos veidos:

  • Izkliedēta sklerodermija. Pirmkārt, tiek ietekmēta visa ķermeņa āda, un pēc tam patoloģiskais process pāriet uz iekšējiem orgāniem.
  • Sklerodermija. Ādas izpausmju nav, sāpīgas izmaiņas notiek tikai>

Slimība ar sistēmisku sklerodermiju sākas kolagēna pārpalikuma parādīšanās rezultātā ādā un citos cilvēka ķermeņa audos. Kolagēns pieder pie dažādiem olbaltumvielām, tas veido ādas un saistaudu pamatu.

Šīs parādības cēloņi nav pilnībā noskaidroti, taču daudzi zinātnieki uzskata, ka pie tā ir vainīga mūsu imūnsistēma. Nesaprotamas neveiksmes rezultātā tiek iedarbināts mehānisms, kas stimulē pārmērīgu kolagēna (saistaudu olbaltumvielu) ražošanu.

Sistēmiskās sklerodermijas parādīšanās riska faktori var ietvert:

  • personas dzimums (sievietes šo patoloģiju iegūst 4 reizes biežāk nekā vīrieši);
  • rase (cilvēki ar tumšu ādu no šīs slimības cieš biežāk nekā ar baltu ādu);
  • ārējie faktori, kas provocē slimības rašanos (hipotermija, ķīmisko vielu iedarbība, noteikta veida narkotikas, ilgstošs stress utt.).

Turklāt, lai noteiktu sirds, plaušu un kuņģa-zarnu trakta stāvokli, var būt nepieciešami citi testi.

Ja lokalizēta sklerodermija var izzust pati, ir jāpieliek daudz pūļu, lai ārstētu sistēmisko sklerodermiju. Radikāla ārstēšanas metode šobrīd nepastāv, taču reimatologiem ir zāļu arsenāls, kas var palīdzēt kontrolēt slimības izpausmes un novērst tās komplikācijas.

  • asinsvadu terapija (zāles ar vazodilatējošām īpašībām, kas līdz minimumam samazina Raynaud slimības izpausmes);
  • imūnsupresīvā terapija (imūnsupresīvu zāļu iecelšana, kas nomāc autoimunitāti, kas provocē šo slimību);
  • antifibrotiskā terapija (izrakstīta difūzai sklerodermijas formai, lai izjauktu kolagēna sintēzi);
  • pretiekaisuma terapija (lai novērstu patoloģiskajā procesā iesaistīto iekšējo orgānu bojājumus).
  • fizioterapeitiskās procedūras;
  • kosmētiskās procedūras, kuru mērķis ir uzlabot ādas izskatu.

Sklerodermijas simptomi pa veidiem

Slimības simptomi ir atkarīgi no tā dažādības. Ādas izmaiņas notiek vairākos attīstības posmos. Pirmkārt, parādās blīvs pietūkums, parasti tas atrodas uz rokām un sejas. Tad āda sabiezē, un patoloģijas vēlākajos posmos tiek novēroti atrofiski procesi.

Var izdalīt šādas ārējās slimības pazīmes:

  • Reino sindroms. Pirkstu un kāju tirpšana, dedzināšana un tirpšana. Šādas parādības novēro pat ar nelielu sasalšanu. Ekstremitāšu āda kļūst bāla un cianotiska. Šis simptoms ir saistīts ar roku un kāju trauku spazmu.
  • Āda uz pirkstiem kļūst raupja. Parādās rētaudi. Roku ādas bojājumus papildina pirkstu sabiezēšana un deformācija. Sakarā ar to slimība bieži tiek sajaukta ar reimatoīdo artrītu.
  • Ap muti var redzēt somiņas.
  • Ādas pigmentācija.
  • Jūtot pastāvīgu vēsumu, pacients bieži ātri sasalst.
  • Ar piliena formas formu balti plankumi bērna vai pieauguša cilvēka sejā kļūst par pirmo slimības pazīmi.
  • Sejas izteiksme pazūd. Seja kļūst gluda un maskēta, nasolabial kroka ir gandrīz nemanāma.

Turklāt cilvēks zaudē svaru, ātri nogurst un sūdzas par galvassāpēm. Uz ķermeņa parādās izsitumi. To krāsa var mainīties no brūnas līdz sarkanai. Izsitumu raksturs ir atkarīgs no sklerodermijas formas. Fotoattēlu plankumus var redzēt augšējā fotoattēlā.

Vairākām sklerodermijas formām ir individuālas izpausmes. Dažos gadījumos pareizas diagnozes noteikšana ir pietiekami vienkārša, citos gadījumos pacienta novērošana jāveic ilgi un rūpīgi. Apsveriet sklerodermijas simptomus.

1. Process ietekmē tikai trīs ķermeņa zonas (piemēram, ādu, locītavas, muskuļu sistēmu). Slimība sāk izplatīties, ietekmējot daudzas ķermeņa sistēmas. 2. Sklerodermija ietekmē vienu vai vairākus orgānus, kas ir īpaši svarīgi ķermeņa dzīvībai (sirds, nieres, plaušas utt.).

1. pikants. Tas ātri progresē un divu gadu laikā ietekmē orgānus un ādu. Nepastāvot nepieciešamajai ārstēšanai, tas noved pie nāves. Ja pacients saņem pareizu ārstēšanu, viņa stāvoklis uzlabojas. 2. Subakūts. Galvenā klīnika ir ādas, kā arī locītavu un muskuļu bojājumi. Bieži vien ir krusta forma. 3. hroniska

Pirmie slimības simptomi ir raksturīgi bieži, un ir ļoti grūti aizdomām par sklerodermiju tajos. Pacienti sūdzas par zemas pakāpes drudža (līdz 38 grādiem) palielināšanos, sliktu apetīti, kas nozīmē svara zudumu. Un tikai pēc noteikta laika sāk parādīties atpazīstamākas pazīmes: ādas, locītavu, muskuļu un iekšējo orgānu bojājumi.

Āda. Agrīnai stadijai raksturīga tūskas parādīšanās (galvenokārt uz rokām un sejas), kas laika gaitā kļūst blīvāka un kļūst vaskaina. Grumbas sejā ir izlīdzinātas, sejas izteiksmes ir tik vāji izteiktas, ka seja sāk līdzināties maskai, un mute sašaurinās. Pirkstu sakāve padara tos pietūkušus un blīvus, kustības ir apgrūtinātas.

Āda maina krāsu (palielinātas pigmentācijas vietas pārmaiņus mainās ar tās neesamības zonām), kļūst plānāka un uz gļotādām drīz parādās atrofijas vietas.

1. Ar emocionālu pārslodzi vai hipotermiju asinsvadi sašaurinās, kļūst bāli, tiek novērota tirpšanas vai dedzinoša sajūta, jūtams nejutīgums. 2. Kad spazmas saglabājas, sākas sāpes, āda kļūst zilgana. 3. Pēc sildīšanas vai pēkšņi pēc 15-20 minūtēm spazmas tiek izvadītas, pirksti kļūst silti.

Skeleta-muskuļu sistēma. Tiek novērotas locītavu sāpes, to stīvums no rīta, ierobežotas kustības, sāpīgums muskuļos. Ar kaulu bojājumiem pacientiem notiek pirkstu saīsināšana un deformācija. Ar kalcifikāciju (sāļu nogulsnēšanos) pirkstu un locītavu zonā caur ādu caur ādu sāk parādīties balti perēkļi.

1. Intersticiālā plaušu fibroze. 2. Plaušu hipertensija (paaugstināts spiediens plaušās). 3. Pleirīts.

Sirds 1. Sirds muskuļa cicatricial izmaiņas (fibroze). 2. Perikardīts. 3. Endokardīts.

Nieres 1. Hroniska slimības gaita, asimptomātiska vai nedaudz izteikta. To var pavadīt asinsspiediena paaugstināšanās un olbaltumvielu parādīšanās urīnā. 2. Akūts kurss (sklerodermija nierēs) tiek izteikts ar strauju asinsspiediena paaugstināšanos un strauju nieru mazspējas palielināšanos.

Kuņģa-zarnu trakts. 1. Visbiežāk ar sklerodermiju tiek ietekmēta barības vads. Atraugas, kuņģa satura reflukss barības vadā, ko papildina čūlu veidošanās utt. Tiek novēroti 2. Zarnas. Peristaltika ir traucēta, pacienti cieš no aizcietējumiem, caurejas un smaguma sajūtas kuņģī.

Nervu sistēma. Jutīguma pārkāpums augšējās un apakšējās ekstremitātēs, sāpes.

Endokrīnā sistēma. Ir noteikts, ka visbiežāk ar sklerodermiju cieš vairogdziedzeris, tiek novērota tā funkciju samazināšanās.

Izkliedēta sklerodermija. To raksturo agrīni ādas (stumbra un sejas) bojājumi viena gada laikā, kā arī Raynaud sindroma klātbūtne un ātra iedarbība uz iekšējiem orgāniem. Ierobežotai formai parasti ir raksturīgs ilgs un izolēts Raynaud sindroma gaita.

Krusta formas ir sklerodermijas simptomu un citu reimatoloģiskas etioloģijas slimību kombinācija.

Viscerālā (vai sklerodermija bez sklerodermijas) atšķiras ar to, ka tā ietekmē iekšējos orgānus, bet ārēji neparādās.

Plāksne. Ierobežota sklerodermija, ko sauc arī par plāksni, izpaužas lokalizēti mazu vai lielu (plaukstas lieluma) plāksnīšu veidā. Viņiem ir raksturīgi asi ierobežojumi, un tiem ir blīva struktūra un gluda, spīdīga virsma. Plāksnēm ir raksturīgs dzeltenīgi pelēks nokrāsa, ko apņem ceriņi.

Šī forma ir sadalīta 3 posmos. 1. Plāksnēm ir noapaļota forma, ciānsarkana. Āda uzbriest, tā konsistencē sāk līdzināties mīklai. 2. Pēc dažām nedēļām ārsti novēro tā saucamās kolagēna hipertrofijas attīstību: āda kļūst “koka” (tas ir, tā sacietē), vasks pēc konsistences atgādina.

Lineārā Lineārā sklerodermija ietekmē seju (pieres ādu, galvas ādu un pēc tam “slīd” deguna aizmugurē). Bojājuma forma atgādina zobena brūci un sastāv no caurspīdīgas, biezas ādas. Dažreiz to atrod uz krūtīm, kājām, gar nervu stumbriem (ja slimībai ir neirotrofiska patoģenēze).

Gredzenveida. Tas atšķiras ar pietiekami lielas formas baltu krāsu plāksnīšu parādīšanos uz ādas. Ņemot vērā, ka tajos nav iekšējas sklerozes, laika gaitā tie var izzust bez pienācīgas ārstēšanas (bet tas notiek reti).

Tas notiek bērnībā, bet starp citām sklerodermijas formām tiek uzskatīts par visretāk sastopamo. Slimība cieš no apakšdelma, pirkstiem, rokām un kājām. To var kombinēt ar elephantiasis.

Virspusēja sklerodermija. Parādās plāksnes ar zilgani brūnu nokrāsu, kurām praktiski nav perifēra ceriņu gredzena, nedaudz nogrimušā centrā ir redzami mazi trauki. Viņi lēnām izplatās visā ķermenī. Bieži vien lokalizācijas vietas - apakšējās ekstremitātes un mugura.

Lokalizēta sklerodermija parasti ietekmē tikai ādu, lai arī tā var izplatīties muskuļos, locītavās un kaulos. Neietekmē iekšējos orgānus.

Simptomi ir plankumi uz ādas ar krāsas maiņu (slimība, ko sauc par morfīnu); vai biezas, cietas ādas sloksnes uz rokām un kājām (tā saucamā lineārā sklerodermija). Kad uz sejas un pieres rodas lineāra sklerodermija, tā atgādina rētu no zobena streika (sk. Foto zemāk).

Sistēmiskā sklerodermija ir visnopietnākā slimības forma, tā var ietekmēt ādu, muskuļus, locītavas, asinsvadus, plaušas, nieres, sirdi un citus orgānus.

Pastāv divas galvenās sistēmiskās sklerodermijas formas: ierobežota ādas sistēmiskā skleroze (saukta arī par CREST sindromu) un difūzā ādas sistēmiskā sklerodermija.

  • Ar ierobežotu ādas sistēmisko sklerozi (CREST sindromu) ādas sabiezēšana un necaurlaidība parasti aprobežojas ar pirkstiem un kāju pirkstiem. Šī sklerodermijas forma ir saistīta arī ar kalcificētu mezgliņu veidošanos zem ādas, Raynaud slimību, gremošanas problēmām un ādas asinsvadu paplašināšanos, ko sauc par telangiectasias. Šī forma ir saistīta arī ar plaušu hipertensiju. Šai sklerodermijas formai bieži tiek izrakstīts asins analīzes, ko sauc par centromēru antivielām.
  • Izkliedētas ādas sistēmiskās sklerodermijas gadījumā ādas sabiezēšana un necaurlaidība parasti sniedzas arī no rokām līdz plaukstas locītavām. Šī sklerodermijas forma bieži ietekmē iekšējos orgānus, piemēram, plaušas, nieres vai kuņģa-zarnu traktu. Ir atklāta virkne jaunu antivielu, kas klasificē šo sklerodermijas formu, bet visizplatītākā antiviela ir Scl-70.

Klīniskais attēls parasti ir perēkļu veidošanās uz ādas, kurām iziet trīs secīgas attīstības stadijas - tūska, indukcija (sablīvēšanās) un atrofija. Slimības sākumā uz ekstremitāšu, kakla vai stumbra ādas parādās ceriņu vai ceriņu krāsas plankumi ar izplūdušām malām. Plankumu lielums var ievērojami atšķirties - no prosa graudiem līdz palmu lielumam un vairāk. Šajā posmā pacientam nav nekādu diskomfortu vai sāpju. Tad plankumi sāk uzbriest, āda fokusa centrā kļūst blīvāka, kļūst spīdīga, iegūst ziloņkaula krāsu. Pacients sāk izjust niezi, tirpšanu, ādas necaurlaidību, sāpīgumu. Nākamais nāk atrofijas posms. Āda perēkļos kļūst plānāka, apstājas matu augšana, tiek traucēta svīšana, pastāvīga dishromija (hiper- vai depigmentācija) un telangiektāzijas. Dažreiz attīstās atrophoderma (ādas ievilkšanas vietas).

Ar lineāru sklerodermiju perēkļi atrodas gar nerviem un asinsvadiem. Lokalizācijas gadījumā uz sejas ādas perēkļi pēc izskata atgādina rētu no zobena streika (saber formas). Progresējoša hematrofija ir dziļš process, kurā tiek sakāvi visi sejas sejas audi - āda, zemādas audi, sejas skeleta muskuļi un kauli, kas noved pie nopietnām sejas deformācijām, kropļojot pacienta izskatu. Notiek arī mēles atrofija un jutības pret garšu samazināšanās.

Starp fokālās sklerodermijas ekstradermālajām pazīmēm ir vērts atzīmēt oftalmoloģiskās un neiroloģiskās izpausmes Pārija-Romberga hematrofijas gadījumā. Tie ietver skropstu un uzacu zaudēšanu skartajā pusē, acs ābola ievilkšanu acu muskuļu un orbītas audu atrofijas dēļ, neiroparalītisku keratītu, reiboni, kognitīvos traucējumus, migrēnas galvassāpes, epilepsijas lēkmes. Iespējama arī Raynaud fenomena attīstība. Raynaud sindroma simptomi ir šādi - pakāpeniskas pirkstu ādas krāsas izmaiņas vasospasma un sekojošas hiperēmijas (bāluma, cianozes, apsārtuma) dēļ, ko papildina nejutīgums, sāpes un tirpšana pirkstos. Atlikušās ekstradermālas izpausmes, kas raksturīgas sistēmiskai sklerodermijai, ir ārkārtīgi reti.

Sklerodermijas cēloņi

Sklerodermijas novēršana ir riska faktoru novēršana.

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tiek pieņemta baktērijas Borrelia burgdorferi etioloģiskā loma, kas izraisa kaļķa borreliozi, taču šai teorijai līdz šim nav pārliecinošu pierādījumu. Svarīgu lomu sklerodermijas attīstībā spēlē iedzimta nosliece. Tuvākiem radiniekiem ir identificēti biežāki fokālās sklerodermijas gadījumi.

Ģenētisko pētījumu laikā tika atklāta saistība starp noteiktiem histocompatibility gēniem (HLA - DR1, DR4) un lokalizētu slimības formu. Provocējošie faktori, kas veicina sklerodermijas rašanos, ir hipotermija, traumas, pastāvīga vibrācijas iedarbība uz ādu, medikamentu (bleomicīna) lietošana.

Lielākajā daļā gadījumu fokālajai sklerodermijai ir labdabīgs kurss. Pareizi izvēlēta terapija ļauj regresēt simptomus. Dažreiz notiek spontāna slimības remisija. Nelabvēlīgi iznākumi rodas smagās formās (progresējoša sejas hematrofija, pansklerozes izraisoša sklerodermija), kā arī iekšējo orgānu bojājumos.

Šīs slimības cēloņi nav pilnībā izprotami. Tiek pieņemts, ka patoloģijas attīstību ietekmē ģenētiski faktori. Pastāv iedzimta nosliece uz autoimūnām slimībām. Tas nenozīmē, ka slimība izpaudīsies tūlīt pēc piedzimšanas, patoloģija var attīstīties jebkurā vecumā.

Cilvēkiem ar noslieci uz sklerodermiju slimības sākšanos var izraisīt šādi faktori:

  • iepriekšējās infekcijas;
  • hormonālie traucējumi;
  • hipotermija (īpaši roku un kāju apsaldējumi);
  • mikroorganismu molekulārā imitācija, kuras dēļ palielinās limfocītu aktivitāte;
  • hormonālie traucējumi;
  • intoksikācija ar narkotikām vai ķīmiskām vielām;
  • slikta dzīvesvietas ekoloģija;
  • darbs, kas saistīts ar kaitīgu iedarbību (piemēram, ķīmiskajā ražošanā).

Vide un cilvēku veselība ir cieši saistītas. Ļoti bieži sklerodermijas attīstība provocē dzīvot reģionā, kurā ir daudz rūpniecības uzņēmumu. īpaši tas attiecas uz slimības mazuļu formu, kas izpaužas agrīnā vecumā. Silīcija dioksīdam, baltajam spirtam, metināšanas gāzēm, ketoniem, šķīdinātājiem, trihloretilēnam var būt kaitīga ietekme.

Dzirdot sklerodermijas diagnozi, pacienti bieži sajaucas. Kas tas ir un kā ārstēt šo kaiti? Šis jautājums satrauc pacientus. Mēs varam teikt, ka šodien šī slimība nav pilnībā izārstēta. Nav iespējams apturēt palielinātu kolagēna veidošanos. Mūsdienu terapija var tikai palēnināt patoloģijas attīstību.

Sklerodermijas fokālās formas prognoze ir labvēlīgāka nekā sistēmiskā. Vidējā šīs slimības izdzīvošanas pakāpe 68 gadu laikā ir aptuveni 5%. Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no šādiem faktoriem:

  • Pacienta dzimums. Vīriešu slimības prognoze ir sliktāka.
  • Pacienta vecums. Sklerodermija ir sliktāka terapijai cilvēkiem, kas vecāki par 45 gadiem.
  • Iekšējo orgānu bojājuma pakāpe. Ja pirmajos 3 slimības gados plaušas un nieres tika iesaistītas patoloģiskajā procesā, slimības gaitas prognoze pasliktinās.
  • Hemoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs, ESR palielināšanās un olbaltumvielu klātbūtne urīnā norāda uz smagu slimības formu.
  • Nelabvēlīgs faktors ir agrīna slimības parādīšanās pirms 20 gadu vecuma.

Vai sklerodermija ir bīstama? Bez ārstēšanas, kas kavē slimības attīstību, šī patoloģija var izraisīt ļoti nopietnas sekas. Autoimūna slimība var izraisīt dzīvībai bīstamas komplikācijas, piemēram, nieru un sirds mazspēju, plaušu hipertensiju, pirkstu nekrozi asinsrites traucējumu dēļ.

Pie kura speciālista man vajadzētu sazināties, ja pacients ir pamanījis izpausmes, kas līdzīgas sklerodermijas simptomiem? Reimatologs ārstē autoimūnas izcelsmes saistaudu slimības. Pēc anamnēzes apkopošanas, pacienta ārējas izmeklēšanas, sirds un plaušu noklausīšanās, izmantojot fonendoskopu, tiks noteikti šādi izmeklējumi:

  • asiņu un urīna klīniskā analīze;
  • asins analīzes antivielām pret sklerodermiju;
  • kapillaroskopija;
  • skarto audu biopsija;
  • Ekstremitāšu un iekšējo orgānu rentgenogrāfija;
  • ehokardiogrāfija;
  • Elpošanas funkcijas testi
  • CT skenēšana, lai noteiktu audu izmaiņas.

Reimatologs pacientam sniegs atbildes uz visiem jautājumiem par sklerodermiju. Kas tas ir un kā ārstēt slimību, tas kļūs zināms pēc diagnozes, kad tiks atklāta patoloģijas forma un raksturs. Jums var būt nepieciešama papildu konsultācija ar speciālistiem: urologu, kardiologu, pulmonologu, dermatologu.

Sakarā ar nenoteiktību par precīziem slimības cēloņiem nav izstrādāta specifiska sklerodermijas profilakse. Atbilstība šiem noteikumiem palīdzēs cilvēkiem ar ģenētisku noslieci uz autoimūnām patoloģijām samazināt slimības iespējamību:

  • Ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt infekcijas slimības.
  • Izvairieties no hipotermijas un kaitīgu ķīmisku faktoru iedarbības.
  • Vadiet aktīvu dzīvesveidu, lai saglabātu balsta un kustību aparāta un saistaudu tonusu.

Pacienti ar sklerodermiju jāreģistrē ambulancē un regulāri jāapmeklē reimatologs. Nepieciešams nepārtraukti lietot parakstītos medikamentus, daudzos gadījumos nepieciešama mūža uzturošā terapija.

Precīzs iemesls, kas var provocēt sklerodermijas parādīšanos, nav zināms, taču ir teorijas par slimības izcelsmi. Iedzimta slimības nosliece ir visatbilstošākā teorija, saskaņā ar kuru sklerodermija notiek tikai ar ģenētiskiem defektiem, kas aktivizē šo slimību ar provocējošu faktoru parādīšanos.

Provocējošie faktori ir:

  • Vakcīnas un zāles ar paaugstinātu alerģiju.
  • Infekcijas slimības, īpaši RNS saturoši un lēni retrovīrusi, kas ilgstoši spēj uzturēties ķermenī, provocējot autoimūnu procesu.
  • Jebkuras iedzimtas saistaudu slimības.
  • Hipotermija, ultravioletā starojuma iedarbība un muskuļu un skeleta sistēmas ievainojumi.
  • Hormonālie traucējumi, ieskaitot fizioloģiskos procesus (dzemdības, menopauze).

Sklerodermijas cēlonis nav zināms. Šķiet, ka ģenētiskajiem faktoriem (dažādiem gēniem) ir liela nozīme slimības attīstībā. Lai arī dažu cilvēku ar sklerodermiju iedarbība var būt zināma ķīmisko vielu iedarbība, lielais vairums pacientu ar sklerodermiju anamnēzē nav bijuši pakļauti aizdomīgiem toksīniem. Sklerodermijas cēloņa identificēšana ir diezgan sarežģīta.

Dzīvošana ar sklerodermiju ir diezgan sarežģīta, un prognoze nav mierinoša. Ikdienas aktivitātes dažreiz var būt sarežģītas fizisko ierobežojumu un sāpju dēļ. Ar gremošanas traucējumiem var būt nepieciešamas izmaiņas uzturā; pacientiem bieži jāēd pāris mazās ēdienreizēs.

Pacientiem arī jātur mitrināta āda, lai samazinātu stīvumu, un jāievēro piesardzība tādu darbību laikā kā dārzkopība, ēdiena gatavošana - pat aplokšņu atvēršana - lai izvairītos no pirkstu ievainojumiem.

Lai saglabātu ķermeņa siltumu, pacientiem vajadzētu ģērbties slāņos; valkā zeķes, zābakus un cimdus; un izvairieties no ļoti aukstām telpām. Diemžēl pāreja uz siltāku klimatu ne vienmēr radīs ievērojamus uzlabojumus. Vingrojumi un / vai fizikālā terapija var samazināt locītavu stīvumu.

Pašreiz pacientiem jārisina arī garīgi traucējumi, ko izraisa hroniska, neparasta un neārstējama slimība.

Tā kā sklerodermija var izraisīt ievērojamas izskata izmaiņas, gandrīz vienmēr cieš pacienta pašnovērtējums un pašnovērtējums. Ģimenes un draugu atbalsts ir ļoti svarīgs, lai saglabātu pacienta labsajūtu un dzīves kvalitāti.

Slimības cēloņi nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka sklerodermija attīstās noteiktu ārēju faktoru ietekmē cilvēkiem ar noteiktiem ģenētiskiem traucējumiem. Pie ārējiem faktoriem, kas var provocēt sklerodermijas attīstību, ietilpst

  • retrovīrusi (galvenokārt citomegalovīrusi),
  • kvarca un ogļu putekļi,
  • organiskie šķīdinātāji
  • vinilhlorīds
  • dažas zāles (bleomicīns un vairākas citas zāles, ko lieto ķīmijterapijā).

Sklerodermijas prognoze joprojām ir visnelabvēlīgākā starp saistaudu sistēmiskām slimībām un lielā mērā ir atkarīga no slimības formas un gaitas. Saskaņā ar 11 pētījumu rezultātiem 5 gadu izdzīvošanas līmenis pacientiem ar sklerodermiju svārstās no 34 līdz 73% un vidēji 68%.

Nelabvēlīgi prognozes faktori ir:

  • kopēja forma;
  • slimības sākums ir vecāks par 45 gadiem;
  • vīriešu dzimums;
  • plaušu fibroze, plaušu hipertensija, aritmija un nieru bojājumi pirmajos 3 slimības gados;
  • anēmija, augsts ESR, olbaltumvielu izdalīšanās urīnā slimības sākumā.

Visi pacienti ar sklerodermiju tiek pakļauti novērošanai. Medicīniska pārbaude tiek veikta ik pēc 3-6 mēnešiem, atkarībā no slimības gaitas, iekšējo orgānu bojājumu klātbūtnes un smaguma pakāpes. Tajā pašā laikā tiek veikti vispārēji un bioķīmiski asins un urīna testi. Ieteicams veikt ārējās elpošanas funkcijas un ehokardiogrāfijas pētījumu.

Pacientiem, kuri lieto varfarīnu, jāpārrauga protrombīna indekss un starptautiskā normalizētā attiecība, un, ārstējot ciklofosfamīdu, vispārējie asins un urīna testi jāpārbauda reizi 1-1 mēnešos.

Sklerodermijas patoģenēze

Zinātnieki joprojām nezina sklerodermijas attīstības iemeslus, jo to var diagnosticēt gan pieaugušajiem, gan bērniem neatkarīgi no rases un sociālā stāvokļa (lai gan zinātnieki ir noskaidrojuši, ka afrikāņi un Ziemeļamerikas indiāņi slimo vairāk). Šī slimība izraisa paaugstinātu kolagēna saturu organismā, bet kāpēc rodas šāda reakcija?

1. Ģenētiskā nosliece. Piemēram, ar sistēmisku sklerodermiju, iedzimta imūnsistēmas mazvērtība izraisa darbības traucējumus tās darbā un noved pie autoimūniem traucējumiem. 2. Infekcijas (erysipelas, difterija, skarlatīns utt.), Retrovīrusi (citomegalovīruss). Traumas. 3. Stress. 4. Atdzesēšana. 5. Endokrīno slimību klātbūtne.

Dažreiz riska faktors ir noteiktu medikamentu lietošana (zāles, ko lieto ķīmijterapijai), vakcinācija un asins pārliešana. Ja rodas fokusa sklerodermija, kas ietekmē noteiktus ādas laukumus, tā galu galā var izvērsties par sistēmisku ar iekšējo orgānu bojājumiem.

1. Silīcija putekļi. 2. Daži ķīmiski šķīdinātāji. 3. UV apstarošana. 4. Vibrācija.

Ir trīs galvenie sklerodermijas patoģenētiskie mehānismi - fibroze (saistaudu proliferācija), autoimūni bojājumi un asinsvadu traucējumi. Imūnā autoagresija ir antivielu, kas veidojas saistaudos un to komponentos, veidošanās ar limfocītiem. Arī limfocīti sintezē interleikīnus, kas stimulē fibroblastu, gludo muskuļu šūnu proliferāciju un kolagēna veidošanos.

Saistaudi, kas aug kopā ar tiem, aizstāj normāli funkcionējošos audus. Asinsvadu endotēlija sabojāšanas rezultātā ar antivielām un proliferējošo gludo muskuļu šūnām samazinās prostaciklīna (viela ar antitrombocītu un vazodilatējošām īpašībām) līmenis. Tas noved pie mikroķermenīšu spazmas, palielinātas asins šūnu adhēzijas un agregācijas, intravaskulāras koagulācijas un mikrotrombozes.

Sklerodermija - kāpēc tas ir bīstams?

Sklerodermijas komplikācijas variē no nelielām problēmām līdz nopietnām, dzīvībai bīstamām pacienta sekām. Pirmais, protams, cieš no ādas: tā pilnībā maina savas īpašības, mainās sejas īpašības, parādās grumbas. Var sasniegt pirkstu galiņu nekrozi. Arī slimība ietekmē muskuļu sistēmu, izraisot muskuļu atrofiju un pēc tam - kaulu, izraisot ekstremitāšu izmaiņas.

Sklerodermijas prognoze ir atkarīga no slimības formas. Tātad, ar ierobežotu formu, tas ir labvēlīgāks nekā sistēmiskas sklerodermijas gadījumā ar iekšējo orgānu bojājumiem. Vidēji šīs slimības izdzīvošana 5 gadu laikā ir 68%.

1. Vīriešu dzimums. 2. Vecums virs 45 gadiem. 3. Kopējā forma. 4. Plaušu un nieru bojājumi pirmajos 3 gados pēc diagnozes noteikšanas. 5. Anēmija saskaņā ar analīžu rezultātiem, kā arī ESR un olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās urīna analīzē.

Iekšējo orgānu izpausmes

Sklerodermijas sistēmiskā forma ietekmē visu ķermeni. Pacients var sūdzēties par dažādu sistēmu negatīvām izpausmēm. Visbiežāk izmaiņas tiek novērotas nierēs, plaušās un sirdī. Bieži vien ir izmaiņas gremošanas orgānos, kas izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • grēmas;
  • meteorisms;
  • caureja;
  • čūla uz kuņģa sienām;
  • apgrūtināta rīšana;
  • peristaltikas traucējumi;
  • pasliktināšanās pārtikas pārstrādē.

Ja patoloģiskais process ir ietekmējis nieres, tad var novērot šādus simptomus:

  • reti urinēšana;
  • olbaltumvielu un sarkano asins šūnu analīze urīnā;
  • arteriāla hipertensija;
  • nieru mazspēja;
  • apziņas traucējumi.

Sirds bojājumi var izpausties ar šādiem simptomiem:

  • kreisā kambara disfunkcija;
  • miokarda sablīvēšanās;
  • sirds serozo un muskuļu membrānu iekaisums;
  • aizdusa;
  • tahikardija;
  • sirdssāpes
  • sirds mazspēja (reti).

Ja patoloģiskajā procesā tiek iesaistītas plaušas, novēro šādas izpausmes:

  • klepus bez krēpām;
  • elpas trūkums fiziskas slodzes laikā;
  • pleiras un plaušu iekaisums ar rētu un roņu veidošanos;
  • paaugstināts plaušu vēža attīstības risks.

Turklāt var rasties perifēro nervu bojājumi. Gar trijzaru nervu ir sāpes ekstremitātēs un uz sejas. Pacients sūdzas par nejutīgumu vai roku un kāju jutīguma pārkāpumu. Smagos gadījumos ir iespējama parēze (paralīze). No endokrīno dziedzeru puses ir iespējama vairogdziedzera funkcijas samazināšanās (hipotireoze).

Kā sistēmisku slimību sklerodermiju raksturo vienlaicīgi bojājumi ādai, asinsvadiem, muskuļu un skeleta sistēmai un iekšējiem orgāniem, ieskaitot sirdi, plaušas, nieres un kuņģa-zarnu traktu.

Raksturīga sklerodermijas agrīna pazīme ir Raynaud sindroms - īslaicīgas ekstremitāšu ādas trauku spazmas aukstuma ietekmē vai ar emocionālu stresu. Klīniski Raynaud sindroms izpaužas skaidri noteiktās roku pirkstu krāsas maiņas zonās. Asinsvadu spazmas lēkmes sākumā roku pirksti kļūst bāli krāsā, kas vairākas minūtes mainās uz zilgani violetu nokrāsu. Pēc spazmas novēršanas un asins plūsmas atjaunošanas rodas ādas apsārtums un āda kļūst intensīvi rozā.

Dažiem pacientiem asinsvadu spazmas lēkmes pavada roku sasalšanas sajūta, nejutīgums vai pavājināta jutība. Apsārtuma fāzē pacienti var sajust sāpes roku pirkstos.

Asinsvadu spazmas var ietekmēt arī sejas ādas traukus un citas vietas. Šajos gadījumos tiek novērotas raksturīgas deguna, lūpu un auriku galu krāsas izmaiņas virs ceļa locītavām.

Specifiskākā sklerodermijas pazīme ir ādas bojājumi sabiezēšanas un sabiezēšanas veidā, kas tiek novēroti lielākajā daļā pacientu. Ādas savilkšanas smagums un izplatība katram pacientam ir atšķirīga, bet ādas pievilkšana ar sklerodermiju vienmēr sākas ar roku pirkstiem, un nākotnē tā var izplatīties tālāk uz ekstremitātēm un stumbra.

Kopā ar roku pirkstiem bieži tiek novēroti sejas ādas bojājumi, kā rezultātā tiek izlīdzinātas nasolabial un frontālās krokas, lūpu sarkanā robeža ir plānāka, ap kuru parādās radiālas grumbas.

Ar ilgstošu novērošanu tiek atzīmēta ādas bojājumu pakāpe: pietūkums, sablīvēšanās, retināšana. Ādas pievilkšanai ir tendence progresēt pirmajos 3-5 slimības gados. Vēlākajās slimības stadijās āda kļūst mazāk blīva, un zīmogs paliek tikai uz roku pirkstiem.

Bieži vien sklerodermijas pazīme ir intensīva, ierobežota vai plaši izplatīta ādas krāsošana ar hipo- vai depigmentācijas zonām (“sāls ar pipariem”).

Raksturīga pazīme ir čūlas uz pirkstiem, kas var būt asi sāpīgas. Čūlaini ādas bojājumi tiek novēroti arī citās vietās, kuras pakļautas mehāniskai slodzei: virs elkoņa un ceļa locītavas, potītēs un papēžos.

Asinsrites traucējumu rezultātā uz pirkstiem parādās rētas, punktētas ādas retināšanas vietas (“žurku kodums”). Pēc čūlu sadzīšanas var rasties rētas uz pirkstiem. Matu folikulu, sviedru un tauku dziedzeru nāves dēļ āda blīvēšanas vietās kļūst sausa un raupja, tā zaudē matus.

Sāpes locītavās un rīta stīvums ir bieža sklerodermijas izpausme, īpaši agrīnās slimības stadijās.

Asinsrites traucējumu rezultāts ir nagu falangu iznīcināšana, kas izpaužas kā pirkstu saīsināšana un deformācija.

Muskuļu bojājumi var izraisīt muskuļu vājumu.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi attīstās 90% pacientu ar sklerodermiju. Barības vada sakāve izpaužas kā norīšanas, pastāvīgas grēmas pārkāpums, kas pastiprinās pēc ēšanas. Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas bojājums izpaužas kā sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās. Tievās zarnas sakāve bieži ir asimptomātiska, bet ar izteiktām izmaiņām rodas traucētas zarnu absorbcijas sindroms ar caureju, vēdera uzpūšanos un svara zudumu. Resnās zarnas bojājuma rezultāts ir aizcietējums.

Plaušu bojājumi attīstās vairāk nekā 70% pacientu ar sklerodermiju, un tie izpaužas ar pieaugošu elpas trūkumu un pastāvīgu klepu.

Citas izplatītas sklerodermijas izpausmes ir Sjogrena sindroms (20%) un vairogdziedzera bojājumi (Hašimoto vairogdziedzera vai De Kervena vairogdziedzera iekaisums), kas izraisa vairogdziedzera funkcijas samazināšanos.

Sklerodermijas diagnoze

Aptuveni pusē gadījumu ESR pieaugums tiek novērots virs 20 mm / h. Ar tādu pašu biežumu sklerodermijas gadījumā tiek konstatētas iekaisuma aktivitātes pazīmes: fibrinogēna un seromukoīda satura palielināšanās; retāk novērots C-reaktīvā proteīna pieaugums.

10-20% pacientu tiek atklāta anēmija, ko var izraisīt dzelzs un B12 vitamīna deficīts, nieru vai tieši kaulu smadzeņu bojājumi. Ļoti svarīga ir sklerodermijai raksturīgo autoantivielu identificēšana.

Starp daudzajām instrumentālajām izpētes metodēm nozīmīgu lomu spēlē nagu gultas kapillaroskopija. Mikrocirkulācijas pētījumu metodēm, piemēram, lāzera-Doplera-plūsmas mērīšanai, pletismogrāfijai un citām, ir sekundāra nozīme sklerodermijas diagnosticēšanā, jo rezultāti ir ievērojami mainīgi.

Ja ir satraucoši simptomi, konsultējieties ar reimatologu. Diagnoze, pirmkārt, sākas ar pārbaudi (klausīšanās ar sirds un plaušu fonendoskopu), anamnēzes ņemšanu un pacienta sūdzību analīzi.

1. Vispārējās, kā arī klīniskās asins analīzes. 2. Imunoloģiski pētījumi autoantivielu noteikšanai. 3. Gan skartās ādas, gan orgānu biopsija. Nagu gultas kapiliroskopija ļauj noteikt izmaiņas traukos.

Parādīti orgānu pētījumi, kas ietekmē šo slimību: plaušu un locītavu rentgenogrāfija, sirds ultraskaņa utt.

Pacientus ar fokālo sklerodermiju uzrauga reimatologi un dermatologi. Veicot diagnozi, tiek ņemts vērā klīniskais attēls, ģimenes anamnēze. Visas diagnostikas metodes galvenokārt ir vērstas uz iekšējo orgānu iesaistīšanās pakāpes noteikšanu un sistēmiskās sklerodermijas izslēgšanu. Šim nolūkam tiek piemēroti šādi pētījumi:

  • Laboratorija Asins analīzēs tiek konstatēta eozinofīlija, reimatoīdā faktora līmeņa paaugstināšanās, gammaglobulīni, augsti anticentromērisko antivielu titri un antinukleārais faktors (ANF). Antivielu klātbūtne pret topoizomerāzi (anti-Scl 70) veicina labu sistēmiskam procesam. Attīstoties “sklerodermijas nierēm”, urīnā parādās olbaltumvielas un sarkanās asins šūnas.
  • Instrumentāls. Ar kapillaroskopiju tiek novērota kapilāru dilatācija bez nekrozes apgabaliem. Saskaņā ar FEGDS, var rasties ezofagīta pazīmes un barības vada striktūra. Ar miokarda fibrozi uz EKG dažreiz tiek atklāti sirds ritma traucējumi, uz ehokardiogrāfijas - hipokinēzes zonas, izsvīdums perikarda dobumā. Radiogrāfija vai plaušu datortomogrāfija parāda intersticiālas izmaiņas.
  • Ādas biopsijas histoloģiskā izmeklēšana. Pēdējais posms, kas ļauj ticami diagnosticēt. To veic ar apšaubāmiem iepriekšējo pētījumu rezultātiem. Raksturīgi ir šādi simptomi - limfocītu, plazmocītu un eozinofilu infiltrācija dermas retikulārajā slānī, sabiezēti kolagēna saišķi, asinsvadu sienas pietūkums un skleroze, epidermas, tauku un sviedru dziedzeru atrofija.

Fokālā sklerodermija tiek diferencēta ar citām sklerodermijas formām (sistēmiska, Bushke sklerodermija), dermatoloģiskām slimībām (ādas sarkoidozei, liponekrobiozei, vēlīnās ādas porfīrijas sklerodermijai līdzīgai formai, bazālo šūnu karcinomai), mīksto audu bojājumiem (pannikulīts, lipodermatīts, lipodermatosis). Diferenciālā diagnostikā piedalās onkologi, hematologi.

Sklerodermijas ārstēšana

Pacienti ar sklerodermiju ir ieinteresēti, kā atbrīvoties no sklerodermijas un kurš ārsts to izturas. Dermatologi un reimatologi nodarbojas ar pacientu veselības atjaunošanu, izmantojot kombinētu un individuālu pieeju katram pacientam. Aparatūras apstrādei tiek izmantots darsonval. Ar vāju straumju palīdzību aparāts spēj atjaunot trofismu un audu reģenerāciju, mazināt iekaisumu. Arī lāzers un elektroforēze dod pozitīvu efektu.

Narkotiku terapija tiek veikta, izmantojot dažādu grupu narkotikas. Metotreksāts var apturēt sistēmiskās sklerodermijas progresēšanu. Citostatisks inhibē jaunu fibrozes perēkļu veidošanos, bet tai ir spēcīgas blakusparādības. Vietām, kurās iznīcina patoloģiskos audus, tiek izmantota lidāze.

Kuprenil saņēma pozitīvas ārstu un pacientu atsauksmes. Zālēm ir pretiekaisuma, imūnsupresīva iedarbība, kas ietekmē slimības patoģenētisko komponentu, izjaucot autoimūno procesu.

Etiotropiskā terapija nepastāv. Ārstēšanas metode un zāļu veids jāizvēlas, ņemot vērā slimības formu, gaitas smagumu un perēkļu lokalizāciju. Lineārā un plāksnīšu formā tiek izmantoti lokāli glikokortikosteroīdi ar augstu un īpaši augstu aktivitāti (betametazons, triamcinolons), D vitamīna sintētiskais analogs. Ar izteiktu ādas indukciju ir efektīvi lietot dimetilsulfoksīdu. Iekšējo orgānu bojājumu gadījumā fibrozes mazināšanai tiek parakstītas penicilamīna un hialuronidāzes injekcijas.

Seklos procesos PUVA terapijai ir labs terapeitiskais efekts, kas ietver ādas apstarošanu ar ilga spektra ultravioletajiem viļņiem ar vienlaicīgu perorālu vai ārēju fotosensibilizatoru lietošanu. Smagi ādas bojājumi ir indikācija imūnsupresantu (metotreksāta, takrolīma, mikofenolāta) lietošanai, Raynaud sindroms - kalcija kanālu blokatori (nifedipīns) un zāles, kas uzlabo mikrocirkulāciju (pentoksifilīns, ksantinola nikotināts). Ar sklerotrofisku ķērpju palīdzību tiek veikta zemas intensitātes lāzerterapija. Ja attīstās locītavu kontraktūras, kas ievērojami apgrūtina kustību, vai arī skeleta rupjas deformācijas un sejas kosmētiskie defekti, nepieciešama operācija.

Sklerodermijas ārstēšanā tiek izmantotas zāles kolagēna ražošanas samazināšanai, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, kā arī zāles imūnsistēmas nomākšanai.

No antifibrotiskiem līdzekļiem visbiežāk tiek parakstīts Kuprenil. Zāles palīdz izvadīt varu no ķermeņa. Zāļu lietošana noved pie sklerodermijas aktivitātes samazināšanās. Varš samazina fermenta ražošanu, kas apstrādā kolagēnu. Tādēļ šīs vielas izvadīšana no ķermeņa uzlabo pacientu stāvokli un palēnina patoloģisko procesu saistaudos.

Vēl viens populārs antifibrotiskais līdzeklis ir lidāze. Tas ir enzīms, ko iegūst no liellopu piena dziedzeriem. Zāles ir spēja sadalīt hialuronskābi, kas ir iesaistīta kolagēna veidošanā. Zālēm “Longidaza” ir tādas pašas īpašības.

Bieži vien kopā ar lidāzi tiek izrakstītas penicilīnu grupas antibiotikas. Precīzs šo zāļu darbības mehānisms sklerodermijas gadījumā nav zināms. Tomēr to lietošana rada nepieciešamo terapeitisko efektu. Tiek uzskatīts, ka penicilīniem ir antifibrotiska un pretiekaisuma iedarbība.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi tiek parakstīti zemai slimības aktivitātei un sūdzībām par locītavu sāpēm. Tie ir preparāti “Ortofēns”, “Indometacīns”, “Nise”, “Ibuprofēns”, “Diklofenaks”, “Piroksikāms”. Papildus tabletēm vietējām anestēzijas zālēm var ordinēt uzklāšanu uz skartajām vietām.

Lai nomāktu imunitāti, tiek izmantoti hormonālie medikamenti un citostatiskie līdzekļi. Glikokortikoīdus parasti izraksta augsta slimības aktivitātei. Viņu deva tiek rūpīgi aprēķināta, jo šīs zāles var izraisīt blakusparādības, piemēram, Itsenko-Kušinga sindromu (aptaukošanās, sarkanā mēness formas seja, paaugstināts asinsspiediens, traucēta dzimumdziedzeru darbība). Hormonālie medikamenti ietver:

Citostatiskas zāles samazina imūno šūnu ražošanu: T un B limfocīti, kas ir autoagresīvi. Šīs zāles ietver:

Ar augstas aktivitātes sklerodermiju tiek nozīmēta pulsa terapija: lielu citostatiku un hormonu lielu devu intravenoza pilināšana. Tiek veikta sklerodermijas simptomātiska ārstēšana. Izrakstīt zāles asins mikrocirkulācijas uzlabošanai “Dipiridamols”, “Pentoksifilīns”, “Iloprosts”, “Alprostadils”, “Varfarīns”. Bieži izrakstītās vazodilatatoru zāles: Amlodipīns, Verapamils, Nifedipīns.

Gremošanas trakta bojājumu gadījumā ir norādītas antibiotikas: Eritromicīns, Amoksicilīns, Metronidazols un Prokinetics Metoklopramīds. Kā papildu ārstēšanas metodes ārsts var izrakstīt hemosorbciju, plazmaferēzi, fizioterapiju, vingrošanas terapijas vingrinājumus.

Visiem pacientiem ar sklerodermiju ir svarīgi atcerēties, ka šajā slimībā tiešu saules staru iedarbība ir ļoti kaitīga. Labāk ir atteikties no sauļošanās un solārija apmeklējuma. Pārmērīga ultravioletā starojuma iedarbība var atcelt terapijas efektu.

Medicīnas zinātnieki jau sen ir pētījuši sklerodermijas raksturu: kas tas ir un kā ārstēt šo sarežģīto un nopietno slimību. Galu galā tradicionālās terapijas metodes nenoved pie pilnīgas slimības izzušanas. Notiek jaunu ārstēšanas metožu meklēšana, tiek izstrādātas zāles, kas efektīvāk var ietekmēt patoloģiju.

Ir izveidots jauns ģenētiski inženierijas līdzeklis Tocilizumab (Actemra). Šīs zāles ir antivielas pret interleikīna-6 receptoriem. Tieši šis pretiekaisuma citokīns ir provocējošs faktors sklerodermijas un reimatoīdā artrīta rašanās gadījumā. Klīniskie pētījumi ir parādījuši zāļu efektivitāti.

Ir ierosināta jauna kompleksa terapijas metode ar fermentu Lidase kombinācijā ar Pantogam, Dexpanthenol un Picamilon vitamīnu preparātiem. Šī metode ir efektīva slimības fokālajā formā. Bioloģiski aktīvās vielas palīdz uzlabot vielmaiņu skartajos audos.

Pašlaik tiek veikti pētījumi par zālēm, kas varētu bloķēt sklerodermijas signālu ceļu. Tiek pētītas inhibitoru molekulas, kas var ietekmēt slimības patoģenēzi. Tas varētu palīdzēt novērst fibrozi - saistaudu izplatīšanos. Jaunums sklerodermijas ārstēšanā ir saistīts arī ar cilmes šūnu izmantošanu.

Ārstēšana ir paredzēta, lai apturētu slimības progresēšanu un uzlabotu pacienta dzīves kvalitāti. Ārstēšanai tiek izmantoti pretiekaisuma, asinsvadu, imūnsupresīvi (nomāc imunitātes aktivitāti), antifibrotiski un vispārēji stiprinoši līdzekļi.

Asinsvadu terapija ir nepieciešama, lai novērstu Raynaud sindroma izpausmes, vazodilatāciju un uzlabotu asins plūsmu. Kalcija kanālu blokatori - verapamils, amlodipīns, nifedipīns un citi - ir ieguvuši reputāciju kā visefektīvākās vazodilatatoru zāles. Nieru bojājumu gadījumā to lietošana ir indicēta kopā ar AKE inhibitoriem, kas pazemina asinsspiedienu un palīdz uzlabot nieru darbību.

Vazodilatatoru zāļu efektivitāte palielinās, apvienojot tos ar zālēm, kas uzlabo asins plūsmu, - pretsāpju līdzekļiem, kā arī antikoagulantiem.

Ar difūzu sklerodermiju nepieciešama antifibrotiska ārstēšana. Šīs grupas galvenā narkotika ir D-penicilamīns (kurenils, artamīns), kas kavē fibrozes augšanu.

Interesanti fakti * Saistaudi ir ķermeņa iekšējās vides audi, kas pilda svarīgākās funkcijas ķermeņa labvēlīgai darbībai (atbalsta, trofiskās, vielmaiņas un aizsargājošās funkcijas). Viņi atbalsta un savieno visas ķermeņa šūnas. * Sklerodermija nekādā veidā nav saistīta ar vēzi. * Sklerodermija nav infekciozas etioloģijas slimība, tāpēc tā netiek izplatīta seksuāla kontakta, sadzīves priekšmetu vai kontakta ar asinīm vai limfas ceļā.

Pretiekaisuma terapija ir nepieciešama slimības muskuļu-locītavu izpausmju, pastāvīga drudža ārstēšanai. Rāda ibuprofēnu, diklofenaku, ketoprofēnu.

Ja ir skaidras iekaisuma aktivitātes pazīmes, tiek norādīti hormoni. Tie neietekmē fibrozes izplatību. Hormonu devas jāizvēlas uzmanīgi, jo lielas devas palielina jau esošo nieru bojājumu risku.

Ar barības vada bojājumiem ārsts noteikti izrakstīs frakcionētu uzturu un zāles, kas ārstē rīšanas traucējumus - prokinētiku. Ja ir tāda slimība kā refluksa ezofagīts, tiek noteikti protonu sūkņa preparāti. Plaušu bojājumus ārstē ar mazām ciklofosfamīda un prednizona devām.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanai tiek pievienoti terapeitiski vingrinājumi, masāža, vietēja terapija (lietojumi ar dimetilsulfoksīdu, ko var kombinēt ar asinsvadu un pretiekaisuma līdzekļiem). Ja lietojumprogrammas ir neefektīvas vai neefektīvas, ir iespējams veikt termiskās procedūras (piemēram, parafīnu), elektriskās procedūras - ultraskaņu, lāzeru utt. Jebkurā gadījumā akupunktūra ir efektīva.

Pacientiem ar hronisku SJS tiek parādīta spa ārstēšana, kas ir atkarīga no sistēmiskās sklerodermijas formas un stadijas. Varbūt balneoterapijas, dubļu terapijas, fizioterapijas utt. Ar primāru ādas bojājumu, sērūdeņraža un oglekļa dioksīda vannas ir labas, savukārt ar muskuļu un skeleta sistēmas primāro bojājumu - radona vannas. Fibrotisku kontraktūru gadījumā tiek izmantota peloīdu terapija (dubļu terapija).

Vietējās (fokālās) sklerodermijas ārstēšana papildus termiskām procedūrām un citām iepriekš aprakstītajām terapijām ietver arī masāžu un terapeitiskos vingrinājumus.

1. Nelietojiet sauļoties. Centieties izvairīties no saskares ar ādu tiešos saules staros. 2. Novērsiet visas vibrācijas. 3. Neatdzesējiet. 4. Valkājiet siltu apģērbu. 5. Pārtrauciet smēķēšanu un dzērienus, kas satur kofeīnu.

Sklerodermija un grūtniecība

Sklerodermija un grūtniecība ir gandrīz nesavienojamas lietas, jo slimība ievērojami vājina sievietes ķermeni un, ja tiek atteikts aborts, pastāv nāves risks. Tomēr pacientiem, kā likums, nerodas grūtības ieņemšanā. 83% gadījumu sievietes dzemdē dzīvotspējīgus bērnus, 17% gadījumu grūtniecība beidzas aborts. Tiek atzīmēts diezgan augsts komplikāciju līmenis - placentas nobrāzums, dzemdību anomālijas utt. Priekšlaicīgiem zīdaiņiem novēro novirzes.

Alternatīva medicīna

Bieži pacienti interesējas: vai ir iespējams sklerodermiju ārstēt ar tautas līdzekļiem? Protams, nav iespējams pilnībā atgūties no tik sarežģītas slimības, izmantojot tikai mājas līdzekļus. Tautas līdzekļu lietošana ir pieļaujama tikai pēc konsultēšanās ar ārstu, kā papildinājumu galvenajai terapijai. Tiek izmantotas šādas receptes:

  • Alvejas sula tiek uzklāta kompresu veidā uz bojājuma vietām. Var izmantot Ichthyol ziedes.
  • Cepti sīpoli tiek sasmalcināti un sajaukti ar vienu daļu medus un divām daļām kefīra. Šo maisījumu izmanto kompresēm.
  • No kausētiem cūkgaļas taukiem un vērmeles vai strutenes sausiem augiem pagatavojiet mājās gatavotu ziede.
  • Lai atjaunotu saistaudus, kas izmantoti kosas, medunica, knotweed novārījumu iekšpusē.
  • Ar sirds komplikācijām palīdzēs adonis un cianozes novārījums, un ar nieru bojājumiem noderīgas ir kompozīcijas ar lāceni un brūkleņu lapu.
Uzdot jautājumu
Svetlana Borszavich

Ģimenes ārsts, kardiologs, ar aktīvu darbu terapijā, gastroenteroloģijā, kardioloģijā, reimatoloģijā, imunoloģijā ar alerģoloģiju.
Brīvi pārvalda vispārējas klīniskās metodes sirds slimību diagnosticēšanai un ārstēšanai, kā arī elektrokardiogrāfiju, ehokardiogrāfiju, holēras uzraudzību uz EKG un asinsspiediena ikdienas uzraudzību.
Autores izstrādātais ārstēšanas komplekss ievērojami palīdz smadzeņu asinsvadu traumu gadījumos un vielmaiņas traucējumos smadzenēs un asinsvadu slimībās: hipertensija un diabēta izraisītas komplikācijas.
Autore ir Eiropas terapeitu biedrības locekle, regulāra zinātnisko konferenču un kongresu dalībniece kardioloģijas un vispārējās medicīnas jomā. Viņa vairākkārt ir piedalījusies pētniecības programmā Japānas privātā universitātē rekonstruktīvās medicīnas jomā.

Detonic