Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Atkarībā no patoloģiskā procesa apjoma ir:

  • vispārēja (ģeneralizēta) hemosideroze - intravaskulāra (endovaskulāra) eritrocītu hemolīze, kas rodas jebkādu sistēmisku procesu rezultātā, noved pie tā. Hemosiderīns nogulsnējas liesā, sarkanajos kaulu smadzenēs, aknās, kā rezultātā tie iegūst sarūsējušu, brūnu krāsu;
  • lokāla (lokāla) hemosideroze - attīstās ekstravaskulāras (ekstravaskulāras) hemolīzes rezultātā. Hemosiderīna uzkrāšanos var novērot gan mazos ķermeņa apgabalos (hematomu zonā), gan jebkurā orgānā (piemēram, plaušās).

Saskaņā ar klīniskās gaitas īpašībām ir:

  • ādas hemosideroze (okera dermatīts, purpursarkans angiodermatīts, pigmentēts lichenoid dermatīts, senils hemosideroze, gredzenveida telangiektatiskā purpura Mayokki, Chambery slimība);
  • plaušu idiopātiskā hemosideroze (plaušu brūna indukcija).

Dažos gadījumos hemosiderīna nogulsnēšanās ietekmē skartā orgāna funkcijas pārkāpumu un strukturālo izmaiņu attīstību tajā. Šo hemosiderozes formu sauc par hemochromatosis.

Hemosiderozes klīniskais attēls ir atkarīgs no slimības formas.

Idiopātiska plaušu hemosideroze tiek diagnosticēta galvenokārt bērniem un jauniešiem, tai raksturīgi periodiski dažāda smaguma plaušu asiņojumi, pieaugoša elpošanas mazspēja un pastāvīga hipohromiska anēmija.

Tiek novēroti slimības akūtā fāzē:

  • aizdusa;
  • sāpes krūtīs;
  • klepus ar asiņainu krēpu;
  • ādas bālums;
  • icteric sklera;
  • nazolabial trīsstūra cianoze;
  • vājums;
  • reibonis;
  • drudzis.

Remisijas laikā slimības klīniskās izpausmes ir ļoti vājas vai pilnīgi nav. Pēc katra idiopātiskās plaušu hemosiderozes saasināšanās perioda remisijas perioda ilgums samazinās.

d2909b26e24ed58c1ff91342f1796278 - hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Ādas hemosideroze biežāk rodas vīriešiem, vecākiem par 40 gadiem. Kurss ir hronisks labdabīgs. Uz apakšdelmu, roku, kāju un potīšu ādas parādās ķieģeļsarkanas krāsas pigmentēti plankumi. Laika gaitā izsitumu elementu krāsa mainās uz dzeltenīgu, tumši brūnu vai brūnu. Iekšējo orgānu bojājumi ar hemosiderozes ādas formu nenotiek, vispārējais stāvoklis necieš.

Hemosiderozes diagnozes pamatā ir raksturīgās slimības klīniskās pazīmes, laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas metodes. Tiek noteikts vispārējs asinsanalīzes tests, tiek noteikta dzelzs koncentrācija serumā.

Ja ir aizdomas par hemosiderozi, tiek veikts desferal tests. Šim nolūkam deferoksamīnu ievada intramuskulāri, un pēc tam nosaka dzelzs saturu urīnā. Pārbaude tiek uzskatīta par pozitīvu, ja urīna porcijā ir vairāk nekā 1 mg dzelzs.

Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta kaulu smadzeņu, plaušu, aknu vai ādas punkcijas biopsija, kam seko iegūto audu histoloģiska pārbaude.

Ar plaušu hemosiderozi viņi arī veic:

  • spirometrija;
  • krēpu mikroskopiskā izmeklēšana;
  • perfūzijas plaušu scintigrāfija;
  • krūšu kurvja rentgena;
  • bronhoskopija.

Plaušu hemosiderozes terapija sākas ar kortikosteroīdu iecelšanu. Ja tas nav efektīvs, pacientiem tiek izrakstīti imūnsupresanti un tiek veiktas plazmasferēzes sesijas. Dažos gadījumos pēc liesas noņemšanas (splenektomija) ir iespējams sasniegt stabilu remisiju. Turklāt, ieceļot bronhodilatatorus, hemostatiskos līdzekļus un citas zāles (atkarībā no slimības izpausmēm), tiek veikta simptomātiska terapija.

Ādas hemosiderozes ārstēšana ir kortikosteroīdu ziedes vietēja lietošana. Tiek noteikti arī angioprotektori, kalcija preparāti, rutīns, askorbīnskābe. Smagos slimības gadījumos ir indicēta deferoksamīna, PUVA terapijas iecelšana.

Šādas slimības klīnisko ainu bērniem un pieaugušajiem tieši nosaka tās gaitas veids.

Tādējādi plaušu idiopātisko hemosiderozi attēlo šādas izpausmes:

  • produktīvs klepus, ti, ar krēpu veidošanos;
  • hemoptīze;
  • elpas trūkums;
  • temperatūras vērtību palielināšanās;
  • sāpju sindroms ar lokalizāciju krūšu kurvī;
  • ādas bālums;
  • icteric sklera;
  • nazolabial trīsstūra cianoze;
  • smags reibonis;
  • vājums un samazināta veiktspēja;
  • apetītes trūkums;
  • sirdsdarbības ātruma palielināšanās;
  • asinsspiediena pazemināšanās;
  • vienlaicīgas aknu un liesas tilpuma izmaiņas lielā veidā.

Ņemot vērā faktu, ka brūno plaušu indukcija ir nopietna kaite, līdzīgu diagnozi reti nosaka cilvēka dzīves laikā.

Ādas hemosideroze galvenokārt izpaužas kā vecuma plankumu parādīšanās, kas ir brūni un vairumā gadījumu lokalizēti apakšstilbos. Turklāt šādas slimības variācijas simptomi ir arī:

  • hemorāģisku izsitumu vai mazu vecuma plankumu rašanās, kuru diametrs svārstās no viena milimetra līdz 3 centimetriem;
  • iesaistīšanās kāju, apakšdelmu un roku patoloģijā;
  • izsitumu toni mainīgums - tie var būt ķieģeļsarkani, brūni, tumši brūni vai dzeltenīgi;
  • neliels ādas nieze;
  • petehiju, mezgliņu, ķērpju papulu un plāksnīšu ādas problemātisko zonu veidošanās.

Aknu hemosiderozi izsaka:

  • skartās orgānas lieluma un blīvuma palielināšanās;
  • sāpes, palpējot šī orgāna projekciju;
  • liela šķidruma daudzuma uzkrāšanās vēderplēvē;
  • paaugstināts asins tonuss;
  • ādas dzelte, redzamas gļotādas un sklēra;
  • augšējo ekstremitāšu, sejas un padušu pigmentācija.

Gadījumos, kad iesaistās nieru patoloģiskajā procesā:

  • apakšējo ekstremitāšu un plakstiņu pietūkums;
  • nepatika pret ēdienu;
  • urīna duļķainība;
  • sāpes jostas rajonā;
  • vispārējs vājums un nespēks;
  • dispepsija.

Visi iepriekš minētie simptomi jāattiecina uz bērnu un pieaugušo.

Tā kā hemosiderozi, pirmkārt, raksturo izmaiņas asinīs, ir pilnīgi dabiski, ka diagnozes pamatā būs laboratoriskās pārbaudes.

Ja rodas raksturīgi simptomi, jums jāmeklē terapeita palīdzība, kurš veiks sākotnējās diagnozes manipulācijas un izrakstīs vispārējos izmeklējumus un, ja nepieciešams, nosūtīs pacientu papildu konsultācijām ar citiem speciālistiem.

Pirmais solis pareizas diagnozes noteikšanā ir:

  • slimības vēstures izpēte - meklēt patoloģiskus faktorus, kas izraisa sekundāru hemosiderozi;
  • iepazīšanās ar cilvēka dzīves vēsturi - noteikt iespējamos slimības primārās formas avotus;
  • rūpīga pacienta fiziska pārbaude, kurā obligāti jāiekļauj ādas stāvokļa izpēte, vēdera dobuma priekšējās sienas palpācija, pulsa un asinsspiediena mērīšana;
  • detalizēta pacienta aptauja - lai apkopotu pilnīgu simptomātisku priekšstatu par slimības gaitu.

Laboratorijas pētījumu pamatā ir:

  • vispārējā klīniskā asins analīze;
  • asins bioķīmija;
  • PCR testi;
  • urīna vispārējā analīze;
  • disferal pārbaude;
  • krēpu mikroskopiskā izmeklēšana.

Diagnostikas ziņā visvērtīgākās ir šādas instrumentālās procedūras:

  • skartā segmenta biopsija, ti, āda, aknas, nieres, plaušas, kaulu smadzenes utt.
  • spirometrija;
  • bronhoskopija;
  • scintigrāfija;
  • krūšu kaula rentgenogrāfija;
  • CT un MRI.

Šādu slimību ir iespējams izārstēt ar konservatīvu terapijas metožu palīdzību, ko izmanto jebkuram tās kursa variantam.

Hemosiderozes ārstēšana ietver:

  • glikokortikoīdu uzņemšana;
  • imūnsupresantu un dzelzs preparātu lietošana;
  • plazmasferēzes ieviešana;
  • medikamentu lietošana simptomu mazināšanai;
  • skābekļa ieelpošana;
  • krioterapija;
  • vitamīnu terapija;
  • tādu zāļu lietošana, kas satur kalciju un angioprotektorus;
  • PUVA terapija - pret ādas hemosiderozi.

Ķirurģiska iejaukšanās slimības ārstēšanā netiek izmantota.

Hemosiderozes klīnisko ainu nosaka bojājuma vieta. Slimība sākas pēkšņi un attīstās pakāpeniski.

Ar ādas formu izsitumi ilgst mēnešus un gadus, un tos pavada dažādas intensitātes nieze. Vecuma plankumi ir skaidri ierobežoti, tiem ir sarkanīga krāsa un tie paliek uz ādas pat nospiežot.

Plaušu hemosiderozi raksturo elpas trūkuma parādīšanās miera stāvoklī, anēmija, mitrs klepus ar asiņainu izdalījumu, temperatūras paaugstināšanās līdz febrilai vērtībai, elpošanas disfunkcijas pazīmju palielināšanās un hepatosplenomegālija. Paasinājumus pēc vairākām dienām aizstāj ar remisiju, kurā hemoglobīna līmenis tiek normalizēts, un klīniskās pazīmes pakāpeniski izzūd.

Ādas hemosideroze ir dermatoloģiska slimība, kurā uz pacientu ādas parādās pigmenta plankumi un dažādi izsitumi. Pigmentācijas vietu un petehiju parādīšanās ir saistīta ar hemosiderīna uzkrāšanos dermā un papilāru slāņa kapilāru sakāvi.

106 - Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Plankumiem uz ādas ir dažādas krāsas un izmēri. Svaigi izsitumi parasti ir nokrāsoti koši sarkani, un vecie - brūngani, brūni vai dzelteni. Plankumi, kuru lielums nepārsniedz trīs centimetrus, ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs, uz rokām un apakšdelmiem. Petehijas, mezgliņi, papulas, plāksnes bieži parādās uz skartās ādas. Pacienti sūdzas par nelielu dedzinošu sajūtu un niezi.

Pacienta dermā mainās kapilāru endotēlija struktūra, tajos paaugstinās hidrostatiskais spiediens. Plazma atstāj asinsvadu gultu, un eritrocīti kopā ar to izdalās. Kapilāri paplašinās, hemosiderīna bloki tiek nogulsnēti endotēlijā, tiek ietekmēti histocīti un endoteliocīti, attīstās perivaskulāra infiltrācija.

Ādas hemosideroze var rasties dažādās klīniskās formās, starp kurām visizplatītākās ir: Maiocchi slimība, Gougerot-Blum, ortostatiska, ekzematoīdiem līdzīga un niezoša purpura.

Detonic - unikālas zāles, kas palīdz cīnīties ar hipertensiju visos tās attīstības posmos.

Detonic spiediena normalizēšanai

Zāļu augu sastāvdaļu kompleksā iedarbība Detonic uz asinsvadu sieniņām un autonomās nervu sistēmas veicina strauju asinsspiediena pazemināšanos. Turklāt šīs zāles novērš aterosklerozes attīstību, pateicoties unikālajiem komponentiem, kas ir iesaistīti lecitīna, aminoskābes, sintēzē, kas regulē holesterīna metabolismu un novērš aterosklerozes plāksnīšu veidošanos.

Detonic nav atkarības un abstinences sindroms, jo visi produkta komponenti ir dabiski.

Sīkāka informācija par Detonic atrodas ražotāja lapā www.detonicnd.com.

Kamerras slimība

Šamberga slimība ir pelnījusi īpašu uzmanību
. Šī ir diezgan izplatīta hroniskas gaitas autoimūna patoloģija, kurai raksturīgi sarkani punktiņi uz ādas, līdzīgi kā pēdas no regulāras injekcijas. Cirkulējošie imūno kompleksi tiek nogulsnēti asinsvada sieniņā, attīstās endotēlija autoimūns iekaisums un parādās intradermāli petehiāli asiņojumi.

Hemosiderīns lielos daudzumos uzkrājas papilāru dermā, kas klīniski izpaužas kā simetrisku brūnu plankumu parādīšanās uz ādas. Tās apvieno un veido plāksnes vai veselus dzeltenas vai brūnas krāsas laukumus. Šādu plāksnīšu malās parādās spilgti sarkani izsitumi. Pacientiem ir arī zirņu lieluma petehijas un asiņošana uz ādas, kas saplūst viens ar otru un veido lielus perēkļus. Laika gaitā plāksnes centrā atrofējas. Pacientu vispārējā labklājība joprojām ir apmierinoša. Patoloģijas prognoze ir labvēlīga.

  • angioprotektori
    - vielas, kas stiprina asinsvadu sienas elementus. Galvenās lietotās zāles ir diosmīns, hesperidīns un to kombinācijas. Izvēloties konkrētas zāles, jums jākoncentrējas uz sarežģītām formām, vielai jābūt mikronizētai, ti, jāpielāgo absorbcijai cilvēka zarnās. Angioprotektoru standarta kursam vajadzētu ilgt vismaz 2 mēnešus;
  • antihistamīni
    var mazināt slimības iekaisuma elementu. Tas ir vissvarīgāk ar Chambert slimības eksematozo tipu. Optimāli ādas alerģiju mazināšanai ir produkti, kuru pamatā ir cetirizīns;
  • imunitātes stiprinātāji
    . Šajā gadījumā ir nepieciešama imunologa konsultācija, jo, kā tieši jūsu gadījumā ir jārīkojas, tiek noteikts uz vietas, pamatojoties uz ķermeņa stāvokli;
  • vienlaicīgu slimību ārstēšana
    pievienošanās infekcijām (
  1. Klīniskajā laboratorijā tiek ņemtas asinis vispārīgai analīzei un tiek noteikta kopējā dzelzs saistīšanās spēja.
  2. Diagnozei liela nozīme ir skarto audu biopsijai un biopsijas histoloģiskai izmeklēšanai.
  3. Desferal tests ļauj noteikt hemosiderīnu urīnā pēc Desferal intramuskulāras injekcijas.
  4. Izsitumu zonas dermatatoskopija - papilāru dermas mikroskopiska pārbaude.
  1. Ēdiet pareizi, izslēdziet no uztura pārtikas alergēnus, pikantu un ceptu pārtiku, kūpinātu gaļu, alkoholu;
  2. Izvairieties no ievainojumiem, hipotermijas, pārkaršanas un pārsprieguma;
  3. Savlaicīgi identificēt un dezinficēt esošos hroniskās infekcijas perēkļus organismā;
  4. Ārstēt vienlaicīgas slimības;
  5. Nelietojiet kosmētiku, kas var izraisīt alerģiju;
  6. Cīņa ar sliktiem ieradumiem.
  • pastāvīga ķermeņa hipotermija;
  • hronisks stress;
  • pārmērīga fiziskā slodze;
  • nekontrolēta diurētisko līdzekļu, paracetamola, dažu antibiotiku uzņemšana.
  • Balta atrofija. Tas parādās kā kāju ādas retināšana - bālgani, nedaudz iegremdēti, noapaļoti plankumi ar skaidrām robežām. Plankumi pamazām saplūst, ap tiem parādās hiperpigmentācija, ko izraisa telangiectasia un hemosiderīna nogulsnēšanās audos. Process ir neatgriezenisks, pirmo reizi aprakstīts 1929. gadā, visbiežāk attīstās uz varikozu vēnu fona.
  • Loka telangiektātiskā purpura. Tas parādās kā dzeltenīgi rozā plankumi 10-15 cm lielumā ar lokalizāciju uz kājām un potītēm. Pamazām tie sadalās arkveida elementos un pusgredzenos, apkārt parādās hemosiderīna pēdas, telangiectasia. Pirmo reizi patoloģija tika aprakstīta 1934. gadā, diagnosticējot to, tā ir jānošķir no Majakki slimības.
  • Ekzēmai līdzīga purpura. Uz stumbra un ekstremitātēm ir daudz ekzēmai līdzīgu (eritēmai plakanu) dzeltenīgi brūnu plankumu kombinācijā ar papulāriem, hemorāģiskiem, dažreiz saplūstošiem izsitumiem. Izsitumus dažos gadījumos pavada nieze. Ar histoloģisko izmeklēšanu papildus hemosiderozei tiek diagnosticēta arī spongiosis. Pirmoreiz slimība tika aprakstīta 1953. gadā.
  • Niezoša purpura. Tas izskatās kā ekzematoidālai purpurai, ko papildina smags nieze un lichenizācija - asa ādas sabiezēšana, raksta izpausme, pigmentācijas pārkāpums. Slimība pirmo reizi tika aprakstīta 1954. gadā.
  • Gredzenveida telangiektatiskā purpura. Majoči slimība, ļoti reta veida hemorāģiska pigmentēta dermatoze.
  • Lichenoid violets un pigmentēts angiodermatīts. Uz kājām un gurniem veidojas sarkanbrūni lichenoidāli mezgli, kuru izmērs ir 3-5 mm, retāk - mazas noapaļotas plāksnes ar zvīņainu virsmu. Āda ap skartajām vietām iegūst violetu nokrāsu, dažreiz parādās nieze. Varbūt izsitumi izplatās uz stumbra, augšējām ekstremitātēm, seju. Slimība ir hroniska rakstura, pirmo reizi aprakstīta 1925. gadā.
  • Ortostatiska purpura. Patoloģiskas izmaiņas apakšējo ekstremitāšu ādā, ko izraisa aknu un nieru slimības, ilgstoša uzturēšanās kājās, vecums, sirds un asinsvadu mazspēja. Patoloģija pirmo reizi tika aprakstīta 1904. gadā.
  • Ochera dermatīts (Janselma angiosklerotiskā purpura, apakšējo ekstremitāšu purpursarkanais un pigmentētais angiodermīts, dzeltenais okera dermatīts). Visbiežāk attīstās vīriešiem, kuriem ir asinsrites traucējumi (varikozas vēnas, tromboflebīts, ateroskleroze, hipertensija utt.), Izpaužas uz kājām un kājām. Pirmkārt, tie ir mazākie asinsizplūdumi, laika gaitā - rūsgani sarkani 6-10 cm lieli foci. Smagos gadījumos - ādas atrofija, trofiskās čūlas. Dažreiz - hiperpigmentācija un pakļauti čūlas veidošanai brūni zili plankumi (plāksnes) no 10 līdz 40 mm diametrā. Slimība pirmo reizi tika aprakstīta 1924. gadā.
  • Progresējoša pigmentēta dermatoze. Retai slimībai ar nenoteiktu etioloģiju ir citi nosaukumi - Čemberta slimība, pigmentēta purpura.
  • Retikulēta senile hemosideroze (telangiektatisks purpurs dermatīts, Bateman senils purpura, retikulāra hemosideroze). Tas attīstās sakarā ar aterosklerotiskām izmaiņām asinsvadu sienās, ko izraisa dabiska novecošanās.
  • Tas parādās kā mazi brūngani brūni plankumi, purpursarkani petehijas un zirnekļa vēnas (telangiectasias) ar lokalizāciju roku, pēdu un kāju aizmugurē, dažreiz izsitumiem pievieno niezi. Pirmo reizi patoloģija tika aprakstīta 1818. gadā.
  • Klīniskā asins analīze - nosaka dzelzs saturs serumā.
  • Desferāls tests - tiek ievadīts deferoksamīns (intramuskulāri), tiek aprēķināta dzelzs koncentrācija urīnā.
  • Bojātu ādas zonu biopsija - tiek veikta histoloģiska izmeklēšana.
  • Krēpu mikroskopiskā izmeklēšana.
  • Krūškurvja rentgenstūris.
  • Perfūzijas plaušu scintigrāfija - plaušu asinsrites pētījums.
  • Spirometrija
  • Bronhoskopija.
  • glikokortikoīdu uzņemšana;
  • imūnsupresantu un dzelzs preparātu lietošana;
  • plazmasferēzes ieviešana;
  • medikamentu lietošana simptomu mazināšanai;
  • skābekļa ieelpošana;
  • krioterapija;
  • vitamīnu terapija;
  • uzņemšana, kas satur kalciju un angioprotektorus;
  • PUVA terapija - pret ādas hemosiderozi.
  • izvairieties no pārkaršanas un hipotermijas;
  • atteikties no slodzes uz kājām;
  • izvairieties no ievainojumiem un sasitumiem;
  • samazināt alerģiskas reakcijas risku;
  • likvidēt gremošanas traucējumus.
  • radiogrāfijas
  • tomogrāfisks
  • scintigrāfisks,
  • bronhoskopiski
  • spirometriskais
  • krēpu mikroskopiskā un bakterioloģiskā izmeklēšana.
  • Vietējie un sistēmiskie kortikosteroīdi - “prednizolons”, “betametazons”, “deksametazons” un uz tiem balstītas zāles,
  • Pretiekaisuma līdzekļi - “Ibuprofēns”, “Indometacīns”,
  • Nesadalītāji - aspirīns, kardiomagnils, acetilsalicilskābe,
  • Imūnsupresanti - “azatioprīns”, “ciklofosfamīds”,
  • Angioprotektori - “Diosmin”, “Hesperidin”,
  • Antihistamīni - “Diazolin”, “Suprastin”, “Tavegil”,
  • Nootropie līdzekļi - “Piracetāms”, “Vinpocetīns”, “Maksidols”,
  • Multivitamīni un polimerāli - askorbīnskābe, rutīns, kalcija preparāti.
  1. Venotoniski. Tie palielina asinsvadu sieniņu elastību, uzlabo asinsriti smadzeņu audos - “Detralex”, “Doppelherz”.
  2. B grupas vitamīni. Uzlabo nervu impulsa vadītspēju, nervu audu stāvokli.
  3. C vitamīns Palielina asinsvadu sienas stiprību.
  4. Angioprotektori. Viņiem ir C vitamīnam līdzīga iedarbība - Ethamsylate, Vincamine.
  5. Nootropics. Tie uzlabo asinsriti smadzenēs un paātrina šūnu metabolismu - Cerebrolysin, Phenibut.
  6. Antipsihotiskie līdzekļi. Ieceļ simptomātiski tikai pacienta garīgo traucējumu klātbūtnē - “Aminazīns”.
  • Vietējie un sistēmiskie kortikosteroīdi - “prednizolons”, “betametazons”, “deksametazons” un uz tiem balstītas zāles,
  • Pretiekaisuma līdzekļi - “Ibuprofēns”, “Indometacīns”,
  • Nesadalītāji - aspirīns, kardiomagnils, acetilsalicilskābe,
  • Imūnsupresanti - “azatioprīns”, “ciklofosfamīds”,
  • Angioprotektori - “Diosmin”, “Hesperidin”,
  • Antihistamīni - “Diazolin”, “Suprastin”, “Tavegil”,
  • Nootropie līdzekļi - “Piracetāms”, “Vinpocetīns”, “Maksidols”,
  • Multivitamīni un polimerāli - askorbīnskābe, rutīns, kalcija preparāti.
  • petehiāli;
  • teleangioetatisks;
  • ķērpji;
  • ekzēma.
  • primārais - rašanās cēloņi nav pilnībā izprotami;
  • sekundārs - attīstās uz noteiktu slimību un ārēju provocējošu faktoru fona.
  • primārais - šīs formas iemesli vēl nav noskaidroti;
  • sekundārs - attīstās uz citu slimību fona.
  1. Vispārējs asins tests - tiek noteikts samazināts sarkano asins šūnu un hemoglobīna skaits.
  2. Hemosiderīna klātbūtnes noteikšana urīnā.
  3. Nosakiet dzelzs līmeni asins serumā.
  4. Dzelzs saistīšanās spējas organismā analīze.
  5. Skarto audu biopsija ar histoloģisko izmeklēšanu, lai noteiktu hemosiderīna nogulsnes.

Cēloņi

Slimības etioloģija nav pilnībā izprotama. Hemosideroze ir sekundārs stāvoklis, ko izraisa patoloģiski procesi organismā.

Slimība attīstās cilvēkiem ar:

  • Hematoloģiskas problēmas - hemolītiskā anēmija, leikēmija,
  • Infekcijas slimības - sepse, bruceloze, vēdertīfs, malārija,
  • Autoimūni procesi un imūnpatoloģija,
  • Endokrinopātijas - cukura diabēts, hipotireoze,
  • Iedzimti asinsvadu sienas defekti un anomālijas,
  • Asinsvadu patoloģijas - hroniska vēnu mazspēja, hipertensija,
  • Sirds mazspēja aknu dekompensācijas vai cirozes stadijā,
  • Intoksikācijas sindroms
  • Rēzus konflikts.

Ādas hemosiderozes cēloņi nav precīzi skaidri, taču, domājams, tie ir saistīti ar cita veida vielmaiņas traucējumiem, īpaši ar cukura diabētu. Arī dažādas saindēšanās un smaga intoksikācija, ieskaitot infekciozo, un noteiktu zāļu lietošana var provocēt slimības attīstību. Jebkurā monogrāfijā par problēmas atspoguļojumu var detalizēti izpētīt ādas pathanatomiju ar hemosiderozi.

Starp ādas hemosiderozi izceļas vairākas tās klīniskās formas:

  1. Lokveida telangiektatiskā purpura. Uz apakšstilbiem un potītēm ir vairāki perēkļi dzeltenīgi sārtu plankumu formā līdz 15 cm lieliem, ap kuriem ir rūsas krāsas hemosiderīna nogulsnes. Manifestācijas papildina telangiectasia.
  2. Baltas ādas atrofija. Kāju ādas novājēšana notiek - apakšstilba priekšējās virsmas reģionā, kas izskatās kā balti iegrimuši apaļi plankumi, kuriem ir skaidras robežas. Plankumi saplūst viens ar otru, ap tiem ir hiperpigmentācija hemosiderīna nogulumu dēļ. Visbiežāk slimības simptomi rodas kā varikozu vēnu un hroniska kapilarīta komplikācija.
  3. Ortostatiska purpura. Galvenās izmaiņas uz ādas ir koncentrētas uz kājām sarūsējušu plankumu veidā. Šī patoloģijas forma rodas cilvēkiem ar aknu un nieru slimībām, ar sirds un asinsvadu mazspēju.
  4. Lichenoid pigmentēts angiodermatīts. Hroniska slimība, kurā apakšējo kāju un augšstilbu ādā veidojas brūnās vai sarkanās krāsas mežģīņu mezglaini izvirdumi, kas ir pingaļa lielumā un ko var papildināt ar apaļām plāksnēm, kas pārklātas ar zvīņām. Slimība var izpausties vispārinātā formā un izplatīties uz stumbra, rokām un sejas.
  5. Betmena senils purpursarkans. Tam ir skaidri iemesli, no kuriem galvenais ir apakšstilbu, pēdu, roku trauku arterioskleroze. Asinsvadu sienas izmaiņu dēļ uz ādas veidojas telangiektāzijas, petehijas, brūni plankumi, parādās nieze.
  6. Okera dermatīts. Biežāk tas rodas gados vecākiem vīriešiem uz pēdām un kājām ar vietējiem asinsrites traucējumiem, kā arī ar aterosklerozi un citām asinsvadu slimībām. Tas izskatās kā cietas, saplūstošas ​​sarkanbrūnas krāsas plankumi, uz kuriem ir svaigi purpura un petehiju elementi. Slimību nepavada nieze, bet galu galā noved pie ādas atrofijas un trofisko čūlu parādīšanās.
  7. Ekzematīdam līdzīga purpura. To papildina daudzu plankumu veidošanās, piemēram, ekzēma, papulas un asiņošana, apvienojoties un papildinot niezi.
  8. Gredzenveida telangiektatiskā purpura. Ļoti reta slimība, kas rodas jauniem vīriešiem. Ap matu folikulām parādās telangiectasias, mazi asiņojumi, vēlāk saplūstot viens ar otru, izzūd no centra, veidojot gredzenu, kura diametrs nepārsniedz vairākus centimetrus. Vēlāk plankuma iekšpusē esošā āda kļūst plānāka, un arī matu folikula atrofējas.
  9. Progresējoša pigmentēta dermatoze. To raksturo dažādi simptomi, jo veco, neārstēto plankumu vietā veidojas jauni. Plankumiem ir neregulāras kontūras, kas sastāv no maziem asiņošanas perēkļiem, kas galu galā kļūst brūni dzelteni. Visas izmaiņas parādās pēdu un potīšu rajonā.
  10. Niezoša purpura. Ārēji tas atgādina ekshematīnam līdzīgu purpuru, bet to izceļas ar smagu niezi, intensīvu skrāpējumu, ādas lichenizāciju (uzlabojot tās raksturu).

Visas ādas hemosiderozes formas pavada hemosiderīna nogulsnēšanās dermā, tāpēc vienā vai otrā veidā tās tiek samazinātas līdz sarkanīgas, brūnas un sarūsējušas krāsas pigmentācijas parādīšanās. Slimībai ir hroniska gaita, to galvenokārt novēro vīriešiem no 30 līdz 60 gadiem. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti, tāpēc cilvēka vispārējais stāvoklis praktiski nemainās.

Jāatzīmē, ka labdabīgs kurss pavada patoloģijas primāro ādas formu. Ja ādas hemosideroze ir sekundāra, tas ir, tā notiek uz citu sistēmisku slimību fona, tad ir iespējami galvenās patoloģijas simptomi (diabēts, hipertensija, autoimūnas patoloģijas utt.) Un iekšējo orgānu sakāve.

Ādas hemosideroze parādās pārmērīgas hemosiderīna uzkrāšanās dēļ ķermeņa audos - dzelzi saturošā pigmentā, kas veidojas hemoglobīna šķelšanās procesā. Parasti to nelielā daudzumā satur aknu, liesas, limfātisko audu un smadzeņu šūnas.

Hemosiderozei var būt primārā un sekundārā izcelsmes etioloģija. Pirmajā gadījumā tā izskatu ietekmē ģenētiskā predispozīcija, iedzimti vielmaiņas traucējumi un imūnsistēmas traucējumi.

Sekundārās hemosiderozes attīstības iemesli:

  • asins slimības (leikēmija, hemolītiskā anēmija);
  • aknu ciroze;
  • rēzus konflikts;
  • bieža asins pārliešana;
  • infekcijas slimības, piemēram, sepsi, taifu>874a46f5c1ff7529de19e10f5075de64 - Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Ir provocējoši faktori, kas var izraisīt slimības klīniskā attēla izpausmi. Tie ietver hipotermiju, stresu, fizisku pārslodzi, neatļautu medikamentu (dzelzi saturošu zāļu, paracetamola, ampicilīna, NSPL un diurētisko līdzekļu) lietošanu.

Autoimūna reakcija gandrīz vienmēr ietver primāru infekcijas vai hronisku iekaisuma procesu. Tā kā Šambergas slimība ir diezgan skaidri lokalizēta apakšējo ekstremitāšu reģionā (vairumā klīnisko gadījumu) un uztver tikai ādas traukus - šī stāvokļa attīstības iemeslu var saistīt ar šādiem notikumiem:

  • smaga hipotermija
    , ieskaitot ziemas apģērba defektus. Kājas un pēdas apakšējā trešdaļa jāpārklāj ar siltiem ziemas apaviem. Pastāvīgi pazemināta temperatūra noteiktā laika periodā pārkāpj asins reoloģiskās īpašības, turklāt - ir dabisks mazu trauku auksts spazmas. Tā rezultātā rodas asinsvadu sienas mikrotraumas, kas ilgtermiņā noved pie Schamberg purpura attīstības;
  • diabēts palielina ādas hemosiderozes attīstības iespējamību
    jo asinsvadu siena ar šo patoloģiju tiek iznīcināta diezgan ātri. Turklāt pašam cukura diabētam ir kapilāru nepietiekamības izpausmes uz ādas, kas sarežģī diagnozi ar šo slimību kombināciju;
  • hroniskas gludas mikozes, pustulozes bojājumi
    šajā jomā var izraisīt autoimūna procesa sākumu.

Tā kā līdzīga kaite bērniem un pieaugušajiem var būt primārā un sekundārā, predisponējošie faktori atšķirsies.

Pirmajā gadījumā hemosiderozes patoģenēze un etioloģija joprojām nav pilnībā izprotama, tomēr klīnicisti izvirzīja vairākus ieteikumus, tostarp:

  • ģenētiskā predispozīcija;
  • patoloģijas imūnpatoloģiskais raksturs;
  • iedzimti vielmaiņas traucējumi.

Sekundārās hemosiderozes cēloņi var būt šādi:

  • hemolītisks;
  • aknu bojājumi ar cirozi;
  • dažu infekcijas rakstura slimību gaita - tas ietver arī recidivējošu drudzi, malāriju un;
  • bieža asins pārliešana;
  • saindēšanās ar ķīmiskām vielām un indēm. Visbiežāk sulfonamīdi, svins un hinīns darbojas kā provokatori;
  • gaita un citi vielmaiņas traucējumi;
  • ļaundabīgs;
  • hroniskā formā;
  • ekzēma un pioderma;
  • jebkurš ādas integritātes pārkāpums.

Izprovocēt slimības izpausmi var būt šādu iemeslu dēļ:

  • ilgstoša ķermeņa hipotermija;
  • fiziskā
  • stress un nervu celms;
  • nekontrolēta noteiktu zāļu grupu, īpaši diurētisko līdzekļu, nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, kā arī ampicilīna uzņemšana.

Ne pēdējo vietu šāda patoloģiskā procesa veidošanā ieņem:

  • pārmērība organismā - to var panākt, lietojot pārtikas produktus vai zāles, kas satur lielu daudzumu šīs vielas;
  • asins pārliešanas procedūra, īpaši, ja to veic vairākas reizes nedēļā. Šādos gadījumos viņi runā par pārliešanas hemosiderozes rašanos;
  • palielināta hemosiderīna absorbcija gremošanas sistēmā;
  • traucēta hemosiderīna metabolisms;
  • ķermeņa hipotermija.

Patoloģija attīstās sakarā ar to, ka kādā brīdī ķermeņa imūnsistēma sāk uztvert asinsvadu šūnas kā svešas. Rezultātā kapilāru sienas kļūst tik plānas, ka cirkulējošās asinis zem spiediena izlaužas caur tām. Veidojas punktveida asiņošana.

Autoimūnas traucējumi organismā var izraisīt šādus faktorus:

  • hronisku infekcijas patoloģiju ārstēšanas trūkums;
  • sēnīšu ādas slimības;
  • bieža hipotermija;
  • stress;
  • iedzimtība.
  • hemolītiskā anēmija;
  • saindēšanās ar hemolītiskām indēm (hinīns, svins, sulfanilamīdi);
  • leikēmija;
  • daudzkārtēja asins pārliešana;
  • aknu ciroze;
  • rēzus konflikts;
  • infekcijas slimības (recidivējošs drudzis, malārija, bruceloze, sepse);
  • dekompensēta sirds mazspēja;
  • hroniska vēnu mazspēja;
  • diabēts;
  • dermatīts;
  • ekzēma.
  • Hematoloģiskas problēmas -,
  • Infekcijas slimības - sepse, bruceloze, vēdertīfs, malārija,
  • Autoimūni procesi un imūnpatoloģija,
  • Endokrinopātijas - cukura diabēts, hipotireoze,
  • Iedzimti asinsvadu sienas defekti un anomālijas,
  • Asinsvadu patoloģija - hipertensija,
  • aknu dekompensācijas vai cirozes stadijā,
  • Intoksikācijas sindroms
  • Hematoloģiskas problēmas -,
  • Infekcijas slimības - sepse, bruceloze, vēdertīfs, malārija,
  • Autoimūni procesi un imūnpatoloģija,
  • Endokrinopātijas - cukura diabēts, hipotireoze,
  • Iedzimti asinsvadu sienas defekti un anomālijas,
  • Asinsvadu patoloģija - hipertensija,
  • aknu dekompensācijas vai cirozes stadijā,
  • Intoksikācijas sindroms
  • infekcijas izcelsmes akūtas iekaisuma slimības - malārija, bruceloze;
  • toksiska saindēšanās;
  • noteiktu zāļu iedarbība;
  • pārmērīga dzelzs uzņemšana organismā ar narkotikām, kas to satur (Sorbifer, Maltofer);
  • asins pārliešana ar nesaderīgu grupu vai Rh faktoru.
  • Pavājināta plaušu funkcija
  • Bērns sūdzas, ka viņš nevar pilnībā elpot vai izelpot
  • Parādās elpas trūkums
  • Klepus, kas naktī pasliktinās. Bieži rodas akūtas klepus lēkmes.
  • Krēpas, kas var būt asiņainas vai sarūsējušas
  • Slimības akūtā periodā bērnam ir ļoti augsta temperatūra, bāla integritāte, ģībonis
  • Asins analīzes liecina par ļoti zemu hemoglobīna saturu, zem 20-30 g / l.
  • Slimība ilgst no nedēļas līdz trim
  • talasēmija - vienas no hemoglobīna ķēdēm sintēzes pārkāpums;
  • sirpjveida šūnu anēmija - iedzimts sarkano asins šūnu formas traucējums;
  • Enzimopātijas - slimību grupa, kurā nav pietiekami daudz enzīmu hemoglobīna veidošanai;
  • membranopātija - iedzimti sarkano asins šūnu struktūras traucējumi.
  • iedzimtība;
  • imūnās patoloģijas;
  • iedzimti metabolisma procesu traucējumi.

simptomatoloģija

Ar telangiektatisko tipu uz ādas parādās apaļi perēkļi, kuru centrā veidojas asinsvadu zvaigznītes. Asinsizplūdumi var būt lokalizēti uz jebkuras ķermeņa daļas.

Slimības ķērpju veidam raksturīgi brūnu mezgliņu parādīšanās, kas nedaudz paceļas virs ādas virsmas. Pastāv arī petehiāla tipa simptomi.

Chambert slimības eksematozais veids ir petehiālās šķirnes un ekzēmas simptomu kombinācija. Papildus brūniem plankumiem uz ādas parādās zvīņaini elementi, var būt nieze. Dažos gadījumos skartās vietas uzbriest un sāp. Pastāv bakteriālas infekcijas risks.

Vairumā gadījumu simptomi parādās uz kājām

Ādas hemosideroze ir sadalīta vairākās formās. Tās veidi būs atkarīgi no izsitumu vietas:

  1. Čemberta slimība. To raksturo hemorāģisko plankumu parādīšanās bez hiperēmijas, kas pārvēršas par dzeltenbrūnas krāsas izsitumiem.
  2. Telangiektatiskā purpura Mayokki. Uz ādas parādās apaļi izsitumi. Tie ir izolēti viens no otra un atrodas ap matu folikulu. Ar patoloģiju slimības vietā tiek novērotas mirušās vietas.
  3. Senils vai acs izskats. Pigmentētas vietas ir lokalizētas apakšdelmā un rokas aizmugurē.
  4. Gougerot-Blum angiodermatīts. To raksturo hemorāģiski plankumi un mezgliņi, kuriem ir tendence saplūst viens ar otru. Tikko parādījušajiem izsitumiem ir ķieģeļu sarkana vai sarkana krāsa. Vecāki izsitumi kļūst brūni. Atrofiski procesi netiek novēroti.

Parasti hemosiderozes klātbūtne nerada neērtības ādas jaunveidojumu palpēšanas laikā. Vairumā gadījumu pacienti visvairāk uztraucas par patoloģijas parādīšanos.

Plaušu hemosideroze

Idiopātiska plaušu hemosideroze ir smaga hroniska patoloģija, kuras galvenās patomorfoloģiskās saites ir šādas: atkārtotas asiņošanas alveolās, sarkano asins šūnu sabrukšana un ievērojama hemosiderīna uzkrāšanās plaušu parenhīmā. Tā rezultātā pacientiem attīstās pastāvīga plaušu disfunkcija.

Akūtas slimības formas simptomi ir:

  1. Produktīvs klepus un hemoptīze,
  2. Ādas bālums
  3. Sklera injekcija
  4. Pārsteidzošs
  5. Aizdusa,
  6. Sāpes krūtīs
  7. Artralģija,
  8. Temperatūras paaugstināšanās
  9. Kardiopalms,
  10. Asinsspiediena pazemināšanās
  11. Hepatosplenomegālija.

Remisiju raksturo sūdzību un izteiktu klīnisko simptomu neesamība. Šajā periodā pacienti turpina darboties. Laika gaitā patoloģijas paasinājumi notiek biežāk, un remisija kļūst īsāka.

Smagos gadījumos hroniska hemosiderozes gaita izpaužas ar simptomiem, pneimoniju, pneimotoraksu un var beigties nāvējoši.

Brūns plaušu indukcija ir nopietna slimība, kuru reti diagnosticē dzīves laikā. Autoantivielas veidojas pacientu asinīs, reaģējot uz sensibilizējoša antigēna iedarbību. Veidojas antigēna-antivielu komplekss un attīstās autoalerģisks iekaisums, kura dēļ plaušas kļūst par mērķorgāniem. Plaušu kapilāri paplašinās, sarkanās asins šūnas iekļūst no asinsvadu gultnes plaušu audos, un hemosiderīns tajā sāk nogulsnēties.

Idiopātiska plaušu hemosideroze ir smaga hroniska patoloģija, kuras galvenās patomorfoloģiskās saites ir šādas: atkārtotas asiņošanas alveolās, sarkano asins šūnu sabrukšana un ievērojama hemosiderīna uzkrāšanās plaušu parenhīmā. Tā rezultātā pacientiem attīstās pastāvīga plaušu disfunkcija.

Smagos gadījumos hroniska hemosiderozes gaita izpaužas ar plaušu sirds, pneimonijas, pneimotoraksa simptomiem un var būt letāla.

Idiopātisko plaušu hemosiderozi raksturo atkārtotas asiņošanas plaušu alveolās, pēc kurām hemosiderīns tiek nogulsnēts. Tā rezultātā tiek pārkāpts plaušu parenhīmas funkcijas. Slimības etioloģija vēl nav skaidra. Jādomā, ka tas var būt iedzimts, un tam ir arī autoimūns raksturs vai tas ir saistīts ar iedzimtu anomāliju plaušu kapilāru sienās.

Akūtā slimības stadijā simptomi var būt šādi:

  • drudžains stāvoklis;
  • stiprs mitrs klepus;
  • sēkšana plaušās;
  • vājums;
  • galvassāpes un reibonis;
  • ādas blanšēšana;
  • aizdusa;
  • cianoze;
  • sāpes vēderā un krūtīs;
  • artralģija;
  • dažādas intensitātes plaušu asiņošana;
  • hipohromiskās anēmijas attīstība līdz tās smagai pakāpei;
  • difūzā pneumoskleroze;
  • elpošanas mazspēja;
  • palielinātas aknas un liesa;
  • asinsspiediena pazemināšanās;
  • tahikardija.

Plaušu hemosideroze ir hroniska slimība, tāpēc saasināšanās periodus aizstāj ar remisijām. “Klusajā” periodā sūdzību vispār nav, bet pēc katras saasināšanās remisiju ilgums kļūst īsāks. Attīstoties slimībai, rodas daudz tās komplikāciju - hroniska plaušu sirds, smaga sirdslēkmes pneimonija, bieža pneimotorakss, kas var izraisīt pacienta nāvi.

Slimības formas

  • leikēmija - kaulu smadzeņu ļaundabīgs bojājums;
  • aknu ciroze;
  • infekcijas slimības;
  • ādas slimības: piodermija, ekzēma, dermatīts;
  • smaga hipertensija;
  • bieža asins pārliešana;
  • hemolītiskā anēmija.

Faktiski sekundārās hemosiderozes attīstībai ir daudz vairāk iemeslu, tāpēc iepriekšējā sadaļā un iepriekš ir aprakstīti tikai galvenie.

Hemosideroze ir vielmaiņas traucējumi, ko izraisa hemosiderīna pigmenta pārpalikums ķermeņa šūnās. Hemosiderīns veidojas hemoglobīna bioķīmiskās sadalīšanās rezultātā endogēnu enzīmu ietekmē. Šī viela ir iesaistīta noteiktu ķīmisku vielu un savienojumu pārvadāšanā un glabāšanā.

Hemosiderozei ir vairāki līdzvērtīgi nosaukumi: pigmentēta hemorāģiskā dermatoze, hroniska pigmentēta purpura, kapillarīts. Šī distrofiskā patoloģija var rasties dažādās formās:

  • Vietējs vai lokāls, saistīts ar ādas un plaušu bojājumiem,
  • Vispārējs vai vispārējs, kurā hemosiderīns uzkrājas aknās, liesā, nierēs, kaulu smadzenēs, siekalu un sviedru dziedzeros.

Dažādas patoloģijas formas izpaužas ar līdzīgām klīniskām pazīmēm: sarkanas vai brūnas krāsas hemorāģiski izsitumi, hemoptīze, anēmija, ķermeņa vispārējā astēnija. Slimība bieži attīstās vīriešiem pieaugušā vecumā. Bērniem patoloģija ir ārkārtīgi reti sastopama.

Hemosideroze ir asiņu un vielmaiņas slimība, kuru ir grūti ārstēt. Tas nav tikai kosmētisks defekts, bet arī nopietna problēma, kas izraisa iekšējo orgānu un sistēmu darbības traucējumus.

Patoloģijas diagnostikā un ārstēšanā ir iesaistīti dažādu specialitāšu ārsti: hematologi, dermatologi, pulmonologi, imunologi. Pacientiem tiek izrakstīti glikokortikosteroīdi, citostatiskās un angioprotektīvās zāles, multivitamīni, plazmaferēze.

Turklāt pacientam tiek nozīmēti vispārēji urīna un asins testi, ar kuriem ir iespējams identificēt blakus esošās slimības. Turklāt, lai izslēgtu citus autoimūnos procesus organismā, viņam jākonsultējas ar imunologu-alergologu. Čemberija slimība ir jādiferencē ar varikozu dermatītu, Kapoši sarkomu.

Mazi sarkani un brūni plankumi uz kājām, vecuma plankumi un izsitumi - vai tā vienmēr ir tikai kosmētiska problēma? Vai arī šie simptomi norāda uz kādu nopietnu slimību? Iespējams, ka tās ir Čemberta slimības ārējās pazīmes.

Ja dzelzs ir pārmērīgi, šajos un citos audos hemosiderīns sāk veidoties pārmērīgi un uzkrājas, kā rezultātā ar tiem notiek noteiktas izmaiņas. Pastāv slimība - hemosideroze, kas ir hemoglobinogēna pigmenta apmaiņas pārtraukumu rezultāts ar tā sistēmisku vai lokālu nogulsnēšanos organismā.

  • iedzimta vai iegūta hemolītiska anēmija ar sarkano asins šūnu ātru samazināšanu (hemolīzi);
  • hipoplastiska un ugunsizturīga anēmija ar samazinātu dzelzs uzņemšanu;
  • pastiprināta hemosiderīna uzsūkšanās zarnās;
  • vielmaiņas procesu pārkāpums attiecībā uz visiem dzelzs pigmentiem.

Pastāv pamata klasifikācija, saskaņā ar kuru hemosiderozi iedala divos veidos:

  1. Vietējā (vietējā) hemosideroze ir ekstravaskulāras hemolīzes sekas, tas ir, sarkano asins šūnu iznīcināšana audos un orgānos. Tas notiek ķermeņa iekšienē vai hematomu zonā - asinsizplūdumi. Paši audi un orgāni netiek bojāti, ja skleroze nepievienojas.
  2. Ģeneralizēta (vispārēja) hemosideroze ir intravaskulāras hemolīzes rezultāts, kas tiek novērots sistēmisku slimību gadījumā, kad hemosiderīns tiek nogulsnēts dažādos orgānos lielos daudzumos un maina to krāsu līdz sarūsētai. Visbiežāk audi arī netiek bojāti, bet slimība var pāriet uz hemohromatozi - orgānu parenhīmas atrofiju un sklerozi, pārkāpjot to funkciju.

Runājot par vispārēju hemosiderozi, tas ir sekundārs stāvoklis, kas tieši saistīts ar asins slimībām, saindēšanos, infekcijas patoloģijām un dažām autoimūnām slimībām. Starp vietējās un sistēmiskās hemosiderozes cēloņiem eksperti izceļ:

  • leikēmija;
  • malārija
  • bruceloze;
  • sepsi;
  • aknu ciroze;
  • hemolītiskā anēmija;
  • asins pārliešana;
  • rēzus konflikts;
  • enzimopātijas;
  • arsēna, smago metālu, hinīna utt.

Atsevišķās formās hematoloģijā, dermatoloģijā, pulmonoloģijā un imunoloģijā izšķir ādas hemosiderozi un tās variantus (senils hemosideroze, okera dermatīts, Chambers slimība utt.), Kā arī idiopātisku plaušu hemosiderozi (idiopātisku plaušu hemosiderozi vai brūnu plaušu indukciju). .

5b6fae32c28805b6fae32c28f4 - Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Vietējā hemosideroze ir otrais ādas hemosiderozes nosaukums. Simptomi rodas nelielos ķermeņa apgabalos vai orgāna apvidū, kurā notiek dzelzi saturoša pigmenta uzkrāšanās. Ir vairākas slimības klasifikācijas.

Saskaņā ar izcelsmes etioloģiju:

  1. Primārā
  2. Sekundārā - attīstās uz citas slimības fona.

Saskaņā ar klīniskā kursa īpašībām ādas hemosiderozi iedala 5 veidos:

  1. Okera dermatīts.
  2. Lichenoid pigmentēta vai violeta angioderma.
  3. Senila hemosideroze.
  4. Čemberta slimība.
  5. Gredzena formas telangiektatiskā purpura Mayokki.

Hemosideroze ir patoloģija, kurā ķermeņa audos rodas hemosiderīna (pigmenta hemoglobīna) līmeņa pārpalikums.

Sakarā ar sugu daudzveidību, cēloņiem un sarežģītām klīnikām šīs slimības izpētē ir iesaistīti ārsti pulmonoloģijas, dermatoloģijas, hematoloģijas, imunoloģijas un citās medicīnas disciplīnās.

Hemosiderīns ir brūns pigments, kura galvenā sastāvdaļa ir dzelzs oksīds.

Tas veidojas hemoglobīna fermentācijas (sabrukšanas) un tam sekojošās sintēzes bioloģiskajā procesā sideroblastos (nukleārās šūnās).

Parasti katras personas ķermenis satur apmēram 4-5 g šī dzelzi saturošā pigmenta.

Pārmērīga tā uzkrāšanās var izraisīt struktūras izmaiņas organismā.

Slimības iezīmes

5486684648 - Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Kamerras slimība

Šamberga slimība ir pelnījusi īpašu uzmanību
. Šī ir diezgan izplatīta hroniskas gaitas autoimūna patoloģija, kurai raksturīgi sarkani punktiņi uz ādas, līdzīgi kā pēdas no regulāras injekcijas. Cirkulējošie imūno kompleksi tiek nogulsnēti asinsvada sieniņā, attīstās endotēlija autoimūns iekaisums un parādās intradermāli petehiāli asiņojumi.

Hemosiderīns lielos daudzumos uzkrājas papilāru dermā, kas klīniski izpaužas kā simetrisku brūnu plankumu parādīšanās uz ādas. Tās apvieno un veido plāksnes vai veselus dzeltenas vai brūnas krāsas laukumus. Šādu plāksnīšu malās parādās spilgti sarkani izsitumi. Pacientiem ir arī zirņu lieluma petehijas un asiņošana uz ādas, kas saplūst viens ar otru un veido lielus perēkļus. Laika gaitā plāksnes centrā atrofējas. Pacientu vispārējā labklājība joprojām ir apmierinoša. Patoloģijas prognoze ir labvēlīga.

Kamerras slimība

Hemosiderozes pazīmes ir atkarīgas no slimības formas. Pigmentēta ādas purpura biežāk tiek diagnosticēta vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem. Šī ir hroniska labdabīga patoloģija, kurai ir šādi simptomi:

  • Pigmentēti sarkano ķieģeļu plankumi.
  • Izsitumu lokalizācija uz apakšdelmiem, rokām, kājām un potītēm.
  • Pakāpeniska plankumu krāsas maiņa uz brūnu, tumši brūnu vai dzeltenīgu.
  • Temperatūras paaugstināšanās.

Ādas hemosideroze neizplatās uz iekšējiem orgāniem; remisijas laikā simptomi ir viegli vai vispār nav.

Hemosiderīns, kas regulē dzelzs daudzumu organismā, veidojas, hemoglobīnam sadaloties vairākiem fermentiem. Tas atrodas aknu, liesas, kaulu smadzeņu, limfoīdo audu šūnās. Ar pārāk aktīvu sintēzi liekais hemosiderīna daudzums tiek nogulsnēts ādas šūnās, citos orgānos un audos. Ādas hemosideroze ir sekundāra slimība, kuras cēloņi ir:

  • Autoimūni procesi.
  • Reibumi - saindēšanās ar sulfonamīdiem, svinu, hinīnu un citām hemolītiskām indēm.
  • Infekcijas - sepse, bruceloze, malārija, vēdertīfs.
  • Asins slimības - daudzkārtēja asins pārliešana, leikēmija, cukura diabēts.
  • Hemolītiskā anēmija.
  • Rēzus konflikts.
  • Aknu ciroze.
  • Sirds un vēnu mazspēja.
  • Ekzēma, dermatīts.
  • Imūnās sistēmas traucējumi.

Daudzu pētījumu rezultāti liecina, ka viens no ādas hemosiderozes attīstības iemesliem ir ģenētiska nosliece.

Visbiežāk ādas hemosideroze attīstās bērniem no 3 līdz 8 gadiem, tas viss sākas ar anēmiju un elpas trūkumu mierīgā stāvoklī. Akūtā stadijā temperatūra nedaudz paaugstinās, ja tā ir plaušu forma, parādās klepus, krēpas ar asinīm. Šajā periodā palielinās aknu un liesas daudzums, bet ārstēšanas laikā krīze ilgst tikai dažas dienas, un slimība nonāk remisijā: simptomi pakāpeniski izzūd, paaugstinās hemoglobīna līmenis asinīs.

Ādas hemosiderozes terapija ietver tādu zāļu iecelšanu, kas satur kalciju, zāles asinsvadu stiprināšanai, Rutīnu, Eskuzānu, askorbīnskābi, vitamīnus. Ja slimība attīstās uz iekaisuma procesa fona, terapiju papildina ar ziedēm ar glikokortikoīdiem.

Šamberga slimība jeb Šampanjas purpura ir arī hroniska pigmentēta purpura jeb ādas hemosideroze - ādas trauku bojājums, kurā mainās kapilāru caurlaidība, un parādās raksturīgi punktveida asiņojumi. Nākotnē plankumi mēdz saplūst, veidojot laukumus, kas krāsoti brūnā vai brūnā krāsā.

Plankumu raksturs ir vienkāršs - tā nav ādas infekcija, bet sabrukušas sarkanās asins šūnas, kas izspiestas caur kapilāru sienu. Kad sarkanās asins šūnas sadalās un šajos šūnu elementos esošais hemoglobīns saistās, plankumi kļūst arvien brūnāki. Galīgā transformācija ir dzelzi saturošs pigments hemosiderīns, kas nosaka raksturīgu brūnu toni plankumiem uz ādas. Pārsvarā tiek skartas kājas un kājas.

- pigmenta distrofiju grupas slimība, kurai raksturīga pārmērīga dzelzi saturoša pigmenta hemosiderīna uzkrāšanās ķermeņa audos. Izšķir vietējās slimības formas (ādas un plaušu hemosideroze) un vispārēju (ar hemosiderīna nogulsnēšanos aknu, liesas, nieru, kaulu smadzeņu, siekalu un sviedru dziedzeru šūnās).

Hemosiderozes diagnostika balstās uz dzelzs satura noteikšanu asins plazmā, kopējo dzelzs saistīšanas spēju asinīs, kā arī pigmenta saturu audu un orgānu biopsijas paraugos. Atkarībā no klīniskā attēla, hemosiderozes ārstēšana ietver zāļu terapiju (glikokortikoīdus, citostatiskos līdzekļus, angioprotektorus, C vitamīnu), dažos gadījumos plazmaferēzi, lokālu PUVA terapiju.

2827323 - Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Kamerras slimība

Kamerras slimība

Petehijas, plankumi, kas parādās uz ādas ar slimību, to krāsa ir diezgan daudzveidīga. Šīs daudzās formas un nokrāsas ir saistītas ar faktu, ka uz vecajiem izsitumiem ir slāņi jauni. Svaigi brūnas vai tumši sarkanas krāsas elementi atrodas blakus tumši dzeltenas krāsas plankumiem un visiem brūnajiem toņiem. Elementiem var būt zināma simetrija, kas saistīta ar lielu bojājuma vietu daudzumu, un slimo trauku zari uz ādas veido simetriskus “rakstus”.

Netiek pasliktināta pacienta vispārējā labsajūta, retos gadījumos tiek atzīmēts viegls ādas nieze. Slimībai ir labdabīgs raksturs, to nepavada asiņošana citos orgānos, jo tiek ietekmēti tikai ādas kapilāri.

Lai stiprinātu asinsvadus un uzlabotu mikrocirkulāciju, tiek izmantota japāņu soporas tinktūra. To var izgatavot no sausiem vai svaigiem auga augļiem.

  1. Svaigi vai sausi augļi tiek ņemti proporcionāli medicīniskajam spirtam attiecīgi 1: 1 vai 1: 2.
  2. Izejvielas jāsasmalcina, jānovieto tumša stikla traukā un jāpievieno 70% spirta.
  3. Uzstāt 20 dienas tumšā vietā, izkāš, uzglabāt tajā pašā traukā.
  4. Mēnesi divas reizes dienā pirms ēdienreizēm ņemiet 20 pilienu tinktūru.

Zirgkastāna līdzekļi ir labi kuģu stiprināšanai. Kaštainu mizas novārījums:

  1. Nomazgājiet mizu no pieciem augļiem, ievietojiet emaljas traukā, ielejiet divus litrus ūdens, uzvāra un vāriet uz lēnas uguns 10 minūtes.
  2. Sagatavoto buljonu atdzesē, izkāš un uzglabā aukstā vietā.
  3. Dzeriet ēdamkaroti trīs reizes dienā pirms ēšanas mēnesi.
  1. Smalki sagrieziet kastaņus mizā (100 gramus), salieciet tos stikla traukā, ielejiet degvīnu (0,5 litrus).
  2. Korķi un atstājiet tumšā vietā 7 dienas.
  3. Pēc tam izkāš un izdzer 10 pilienus trīs reizes dienā 30 dienas.

Bieza badiana infūzija, lai samazinātu kapilāru caurlaidību:

  1. Paņemiet ēdamkaroti sausu un sasmalcinātu augu ziedu un lapu vai tējkaroti sakņu, ielej verdošu ūdeni (250 ml).
  2. Turiet ūdens vannā 15 minūtes, uzstāj uz pusotru stundu.
  3. Celms, dzert ēdamkaroti trīs reizes dienā.

Arnikas un lazdas sakņu infūzija, lai stiprinātu kapilāru sienas:

  1. Ņem 2 tējkarotes izejvielas, ielej verdošu ūdeni (0,5 litrus).
  2. Uzstājiet vairākas stundas (jūs varat naktī) tumšā vietā.
  3. Dzeriet ēdamkaroti pusstundu pirms ēšanas trīs reizes dienā.

Japāņu Sophora augļi tiek izmantoti, lai stiprinātu asinsvadus. Lazdu miza ir efektīva kapilāru asinsvadu paaugstinātai caurlaidībai. Perifērās asinsrites normalizēšanai ieteicams Bādans ar biezu lapu.

Kamerras slimība

Iekšējo orgānu hemosideroze

Hemosiderīns ir pigments, kas var uzkrāties gandrīz jebkurā iekšējā orgānā. Bet visbiežāk tiek novērota sakāve:

  • aknas;
  • nieres;
  • liesa;
  • ādas integritāte;
  • kaulu smadzenes;
  • siekalu vai sviedru dziedzeri;
  • smadzenes.

Sistēmiska vai ģeneralizēta hemosideroze attīstās masveida sarkano asins šūnu intravaskulāras hemolīzes klātbūtnē. Slimību raksturo iekšējo orgānu bojājumi, un tai ir smaga klīniskā gaita. Pacienti ar vispārēju hemosiderozi sūdzas par sliktu veselību, mainās ādas krāsa, rodas bieža asiņošana.

Sistēmiskā hemosideroze rada draudus pacientu dzīvībai, padarot to nožēlojamu un īsu. Iekšējo orgānu sakāve bieži beidzas ar nopietnu seku attīstību.

Tāda slimība kā hemochromatosis rodas pārmērīgas hemosiderīna uzkrāšanās rezultātā audos, kā arī ķermeņa iekšējos orgānos. Tā kā dzelzs mēdz uzkrāties gandrīz jebkurā orgānā, tas kļūst par dažādu slimību attīstības cēloni, jo īpaši cukura diabētu, aknu cirozi, sirds vai nieru mazspēju utt.

Lai diagnosticētu kaiti, tam var būt vajadzīgs vienlaikus vairāku ārstu, īpaši dermatologa, pulmonologa un citu, liktenis. Ņemot vērā slimības formu, var izrakstīt dažādus testus, kas palīdzēs speciālistiem noteikt precīzu diagnozi un izrakstīt atbilstošu ārstēšanu. Piemēram, ja urīnā tiek atklāts hemosiderīns (parasti tā nav), tas var norādīt uz kaitējumu organismam ar indēm, infekcijām un tamlīdzīgiem līdzekļiem. Atkarībā no tā tiek noteikta arī nepieciešamā ārstēšana.

Kā noņemt hemosiderīnu, ja tas ir uzkrājies pārmērīgi? Pamatā speciālisti izraksta pacientiem glikokortikosteroīdus, taču tie parāda to efektivitāti tikai 40-50% gadījumu. Ja šādas zāles nesniedza vēlamo efektu, tiek izmantoti imūnsupresanti, kā arī citas zāles. Kas ir makrofāgi ar hemosiderīnu?

Makrofāgi ir īpašas šūnas, kas paredzētas dažādu baktēriju un mirušo šūnu uztveršanai, un ir viena no imūnsistēmas aizsardzības līnijām, kas palīdz aizsargāt ķermeni no dažādiem patogēniem. To izcelsme ir kaulu smadzenēs, kur sākotnēji tiek sintezēta šāda šūna kā monobulast. Ņemot vērā faktu, ka hemosiderīna uzkrāšanos var novērot dažādos orgānos, tādējādi izjaucot to funkcionalitāti, nav grūti pieņemt, ka hemosideroze rada traucējumus makrofāgu attīstībā.

Piemēram, makrofāgi ar hemosiderīnu piena dziedzeros norāda, ka krūtīs ir izveidojies dobums, kura iekšpuse ir piepildīta ar asinīm. Tas norāda uz labdabīgu displāziju.

Arī hemosideroze var izraisīt dažādu kuņģa-zarnu trakta slimību attīstību, jo īpaši, izraisot antruma hemosiderīna eroziju. Neskatoties uz to, ka šāda slimība var būt neatkarīga, ļoti bieži tā rodas tieši pārmērīgas dzelzi saturoša pigmenta uzkrāšanās rezultātā, kas rodas, pārkāpjot dzelzs uzsūkšanos organismā.

- pigmenta distrofiju grupas slimība, kurai raksturīga pārmērīga dzelzi saturoša pigmenta hemosiderīna uzkrāšanās ķermeņa audos. Izšķir vietējās slimības formas (ādas un plaušu hemosideroze) un vispārēju (ar hemosiderīna nogulsnēšanos aknu, liesas, nieru, kaulu smadzeņu, siekalu un sviedru dziedzeru šūnās).

Hemosiderozes diagnostika balstās uz dzelzs satura noteikšanu asins plazmā, kopējo dzelzs saistīšanas spēju asinīs, kā arī pigmenta saturu audu un orgānu biopsijas paraugos.

Atkarībā no klīniskā attēla, hemosiderozes ārstēšana ietver zāļu terapiju (glikokortikoīdus, citostatiskos līdzekļus, angioprotektorus, C vitamīnu), dažos gadījumos plazmaferēzi, lokālu PUVA terapiju.

Hemosideroze ir hemoglobinogēna hemosiderīna pigmenta apmaiņas pārkāpums ar tā vietējo vai sistēmisko nogulsnēšanos audos. Hemosiderīns ir dzelzi saturošs intracelulārs pigments, kas veidojas hemoglobīna fermentatīvā sadalīšanās laikā.

Hemosiderīna sintēze notiek sideroblastu šūnās. Kopā ar citiem hemoglobīna atvasinājumiem (feritīnu, bilirubīnu) hemosiderīns ir iesaistīts dzelzs un skābekļa transportēšanā un nogulsnēšanā, ķīmisko savienojumu metabolismā.

Parasti nelielos daudzumos hemosiderīns ir atrodams aknu, liesas, kaulu smadzeņu un limfātisko audu šūnās. Dažādos patoloģiskos apstākļos var rasties pārmērīga hemosiderīna veidošanās ar hemosiderozes attīstību.

Hemosiderozes epidemioloģijas izpēte ir sarežģīta, ņemot vērā šo traucējumu formu daudzveidību.

Atkarībā no patoloģiskā procesa izplatības izšķir lokālo (lokālo) un ģeneralizēto (vispārējo) hemosiderozi. Vietējā hemosideroze ir ekstravaskulāras hemolīzes rezultāts, t.i., eritrocītu iznīcināšana ekstravaskulāri.

Vietējā hemosideroze var attīstīties gan ierobežotu asiņošanas (hematomas) perēkļos, gan visā orgānā (plaušās, ādā). Ģeneralizēta hemosideroze ir intravaskulāras hemolīzes rezultāts - sarkano asins šūnu iznīcināšana intravaskulāri dažādu vispārēju slimību gadījumā.

Šajā gadījumā hemosiderīns tiek nogulsnēts aknu, liesas un kaulu smadzeņu šūnās, piešķirot orgāniem brūnu (“sarūsējušu”) krāsu.

85322dfca03183eb0de3b6ce76ec7346 - Hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Neatkarīgās hemosiderozes formas ietver:

  • ādas hemosideroze (Šamberga slimība, gredzenveida telangiectatic purpura Mayokki, senila hemosideroze, pigmentēts un purpurains lichenoīdais angiodermīts, okera dermatīts utt.)
  • idiopātiska plaušu hemosideroze (brūno plaušu indukcija)

Gadījumā, kad hemosiderīna nogulsnēšanos papildina struktūras izmaiņas audos un traucēta orgānu darbība, viņi runā par hemochromatosis. Ņemot vērā hemosiderozes cēloņu un formu daudzveidību, pētījumā ir iesaistīti imunoloģijas, dermatoloģijas, pulmonoloģijas, hematoloģijas un citas disciplīnas.

Vispārējā hemosideroze ir sekundārs stāvoklis, kas etioloģiski saistīts ar asins sistēmas slimībām, intoksikāciju, infekcijām un autoimūniem procesiem.

Iespējamie pārmērīga hemosiderīna nogulsnēšanās cēloņi ir hemolītiskā anēmija, leikēmija, ciroze, infekcijas slimības (sepsi, bruceloze, malārija, recidivējošs drudzis), rēzus konflikts, bieža asins pārliešana, saindēšanās ar hemolītiskām indēm (sulfonamīdiem, svinu, hinīnu utt.).

Ādas hemosideroze var būt primāra (bez iepriekšējiem ādas bojājumiem) vai sekundāra (rodas uz ādas slimību fona).

Endokrīnās slimības (cukura diabēts), asinsvadu patoloģijas (hroniska vēnu mazspēja, hipertensija) predisponē ādas primārās hemosiderozes attīstību.

Dermatīts, ekzēma, neirodermatīts, ādas ievainojumi, fokusa infekcija (piodermija) var izraisīt hemosiderīna sekundāru uzkrāšanos dermā. Pārmērīga atdzesēšana, pārmērīga darba veikšana, medikamentu (paracetamola, NPL, ampicilīna, diurētisko līdzekļu uc) lietošana var provocēt slimības sākšanos.

Idiopātiska plaušu hemosideroze ir slimība, kurai raksturīgas atkārtotas asiņošanas alveolās ar sekojošu hemosiderīna nogulsnēšanos plaušu parenhīmā. Slimība skar galvenokārt bērnus un jauniešus. Plaušu hemosiderozes gaitu raksturo dažādas intensitātes plaušu asiņošana, elpošanas mazspēja un hipohroma anēmija.

Slimības akūtā fāzē pacientiem attīstās mitrs klepus ar asiņainu krēpu. Ilgstošas ​​vai bagātīgas hemoptīzes rezultāts ir smagas dzelzs deficīta anēmijas, ādas bāluma, icteriskās skleras, sūdzību par reiboni, vājuma attīstība.

Progresējošo plaušu hemosiderozes gaitu pavada difūzas pneumosklerozes attīstība, kuras atspoguļojums ir elpas trūkums un cianoze. Paasinājuma periodus papildina sāpes krūtīs un vēderā, artralģija un drudzis.

Objektīvajiem datiem raksturīga perkusijas skaņas izplūšana, mitru ralu klātbūtne, tahikardija, hipotensija, splenīts un hepatomegālija.

Remisijas periodos sūdzības netiek izteiktas vai tās nav, tomēr pēc katra nākamā uzbrukuma spilgto intervālu ilgums parasti tiek samazināts.

Pacientiem ar hronisku hemosiderozes gaitu bieži veidojas plaušu sirds; Bieži vien ir smaga miokarda pneimonija, atkārtots pneimotorakss, kas var izraisīt nāvi.

Idiopātisko plaušu hemosiderozi var kombinēt ar hemorāģisko vaskulītu, reimatoīdo artrītu, sistēmisko sarkano vilkēdi, glomerulonefrītu, Goodpasture sindromu.

Ādas hemosideroze

Hemosiderozes ādas versijā dermā notiek dzelzi saturoša pigmenta nogulsnēšanās. Klīniski šo slimību raksturo hemorāģisku izsitumu vai vecuma plankumu parādīšanās uz ādas ar diametru 0,1-3 cm.

a837ced6e0cbf7e26eec748cb3be978e - hemosiderozes lokalizācijas attīstības simptomu diagnostikas ārstēšana

Svaigi izsitumi ir ķieģeļu sarkani; vecie kļūst brūni, tumši brūni vai dzeltenīgi. Visbiežāk pigmentētie bojājumi tiek lokalizēti uz potīšu, apakšstilbu, roku, roku ādas; dažreiz izsitumus pavada viegls nieze.

Ādas bojājumu vietās var parādīties petehijas, mezgliņi, lichenoid papules, telangiectasias un “sarūsējušas” krāsas plāksnes.

  • Aknu hemosideroze
    notiek idiopātiski vai primāri, kā arī sekundāri. Hemosiderīns tiek nogulsnēts hepatocītos. Aknas paplašinās un sacietē, palpējot kļūst sāpīgas, rodas ascīts, hipertensija, ādas un sklera dzeltenība, splenomegālija, roku, sejas un padušu pigmentācija. Terminālajā stadijā, ja neārstē, attīstās acidoze. Pacients nonāk komā.
  • Nieru hemosideroze
    ko raksturo brūnu granulu parādīšanās orgānu parenhīmā. Pacientiem rodas nefrozes vai nefrīta klīnika. Olbaltumvielas ir atrodamas urīnā un palielināts lipīdu saturs asinīs. Galvenie nieru hiposiderozes simptomi ir: pēdu, kāju un plakstiņu pietūkums, vājums, apetītes trūkums, duļķainuma parādīšanās urīnā, muguras sāpes, dispepsija. Ja ārstēšana netiek uzsākta laikā, rodas nopietnas komplikācijas - nieru mazspēja, kas bieži beidzas ar pacientu nāvi.
  • Hemosiderīns var tikt nogulsnēts smadzenēs, liesā
    un citi orgāni, uzkrājas makrofāgos un asinsvadu endotēlijā. Tas noved pie bīstamu slimību attīstības, nopietnām komplikācijām un pat nāves.

Profilakse

Kamerras slimība

Profilaktiski pasākumi hemosiderozes attīstības novēršanai:

  1. Savlaicīga un adekvāta akūtu infekcijas un dermatoloģisko patoloģiju ārstēšana,
  2. Asinsvadu problēmu risināšana,
  3. Ķermeņa svara, holesterīna un asinsspiediena kontrole,
  4. Saindēšanās un intoksikācijas novēršana.

Čemberija slimība ir hroniska rakstura patoloģija, kas saistīta ar ādas kapilāru asinsvadu sieniņu bojājumiem. Slimība neapdraud pacienta dzīvi, bet tai nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Uz ādas rodas punktu asiņošana, kas ievērojami sabojā izskatu. Pacientam parādās kompleksi, viņš cenšas izvairīties no sociālajiem kontaktiem.

  • kleita atbilstoši laikapstākļiem;
  • atteikties no sliktiem ieradumiem;
  • ievērojiet hipoalerģisku diētu;
  • savlaicīgi ārstēt jebkuru slimību.

Vissarežģītākajos Schamberg purpura gadījumos eksperti iesaka izmantot kompresijas zeķes, kas atbalsta kapilāru sienas.

Kompresijas zeķu lietošana ir viens no slimības profilakses pasākumiem

Hemosiderozes profilakses noteikumi:

  1. To slimību profilakse, kas var izraisīt pastiprinātu sarkano asins šūnu iznīcināšanu.
  2. Pareiza dzelzs preparātu deva ārstēšanas laikā ar tiem.
  3. Periodiski ir jāpārbauda asinsvadu patoloģiju klātbūtne.
  4. Jums vajadzētu kontrolēt svaru, holesterīna līmeni un asinsspiedienu.
  5. Pie pirmajām infekcijas vai ādas patoloģijas pazīmēm ir svarīgi savlaicīgi konsultēties ar ārstu.

Kamerras slimība

Kas uzkrājas asinīs sarkano asins šūnu sadalīšanās dēļ, kas ir asins šūnas, kas skābekli pārvadā audos un iekšējos orgānos. Viņu dzīves ilgums ir 120 dienas, pēc tam viņi sadalās. Tāpēc sarkano asins šūnu iznīcināšana notiek normālā stāvoklī. Bet, ja sagrauj pārāk daudz asins šūnu, asinīs pārmērīgi uzkrājas hemosiderīna pigments. Plašāk par šīs patoloģijas diagnozes cēloņiem, simptomiem, pazīmēm un ārstēšanu lasiet vēlāk rakstā.

Slimībai ir labvēlīga prognoze. To raksturo ilgstoša gaita, taču ir iespējama pilnīga atveseļošanās.

Smagos gadījumos var novērot anēmijas attīstību, ievainojot skartās ādas vietas (griezumi, nobrāzumi, vaļējas brūces) - plaša kapilāru asiņošana; slēgtas traumas, kas rodas no izciļņiem, sasitumiem, ādas saspiešanas, pavada plašas hematomas. Ekzematoidāls slimības veids var apdraudēt sekundāras infekcijas piestiprināšanu.

Īpaši pasākumi slimības profilaksei nav. Lai novērstu patoloģijas attīstību, jāizvairās no provocējošiem faktoriem:

  • ārstēt endokrīnās sistēmas traucējumus;
  • izvairieties no hipotermijas;
  • nepieļaujiet lielu slodzi apakšējām ekstremitātēm;
  • stiprināt asinsvadus - vadīt aktīvu dzīvesveidu, ēst pareizi, rūdīt ķermeni, atteikties no sliktiem ieradumiem.

Tā kā pusi gadījumu nav iespējams noskaidrot šādas slimības veidošanās cēloni, preventīvie ieteikumi nebūs specifiski, bet vispārīgi. Tie ietver:

  • pareiza un sabalansēta uztura;
  • veselīga un aktīva dzīvesveida saglabāšana;
  • izvairīšanās no jebkādiem ievainojumiem un hipotermijas;
  • agrīna diagnostika un pareiza patoloģiju ārstēšana, kas var provocēt sekundārās hemosiderozes attīstību;
  • narkotisko un ķīmisko intoksikāciju izslēgšana;
  • regulāra profilaktiskā pārbaude medicīnas iestādē.

Ņemot vērā faktu, ka hemosiderozi ir diezgan grūti diagnosticēt, tā prognoze būs salīdzinoši labvēlīga - cilvēki vislabāk panes ādas formu. Ļoti bieži citas slimības šķirnes izraisa invaliditāti un komplikāciju attīstību, kas dažkārt izraisa pacienta nāvi.

Plaušu hemosiderozes prognoze ir nopietna. Slimība progresē un noved pie pacientu invaliditātes. To var sarežģīt masveida asiņošana plaušās, izraisot ātru nāvi.

Ar hemosiderozes ādas formu prognoze ir labvēlīga.

Hemosiderīna metabolisma traucējumu novēršana ir savlaicīga hematoloģisko, asinsvadu un infekcijas slimību ārstēšana, ķīmisko vai zāļu intoksikāciju, asins pārliešanas komplikāciju novēršana.

Kamerras slimība

Hemosiderīns ir dzelzi saturošs pigments, kam ir dzeltenīga krāsa un kas ir iegūts feritīna polimērs. Tas tiek atlikts sarkano asins šūnu sadalīšanās rezultātā, kā arī pārkāpjot to metabolisma procesu. Ja ir pārmērīga šāda pigmenta nogulsnēšanās, tad pacientam tiek diagnosticēta tāda slimība kā hemosideroze.

Tāda slimība kā hemosideroze galvenokārt attīstās citu slimību rezultātā, kas izpaudās agrāk, bet tajā pašā laikā tai var būt neatkarīgs raksturs. Galvenokārt slimība rodas šādu iemeslu dēļ:

  • Sarkano asins šūnu iznīcināšanas pārkāpums, kā arī palielināts dzelzs daudzums, ko absorbē ķermenis.
  • Asins pārliešanas rezultātā.

Nav noslēpums, ka normālai ķermeņa funkcionēšanai katru dienu tai ir nepieciešama noteikta šāda mikroelementa kā dzelzs norma. Parasti dienas norma ir 15 mg. Ja ķermenis pat īsu laiku saņem lielu daudzumu šī elementa, tas draud ar audos uzkrātu pārmērīgu dzelzi saturoša pigmenta daudzumu, kas savukārt noved pie dažādu slimību attīstības.

Vispārējā hemosideroze
. Pārmērīgs hemosiderīna daudzums ar vispārēju hemosiderozi ir atrodams aknās, liesā, kaulu smadzenēs un arī citos iekšējos orgānos. Ir arī vērts atzīmēt, ka parenhīmas šūnu iznīcināšanas īpašību trūkuma dēļ netiek pārkāptas to orgānu funkcijas, kurās ir uzkrājies hemosiderīns.

Vietējā hemosideroze
. Tas rodas sarkano asins šūnu intravaskulāras iznīcināšanas rezultātā. Kad hemoglobīns pazūd no sarkanajām asins šūnām, tie pārvēršas bālos ķermeņos. Pēc tam atbrīvoto hemoglobīnu, kā arī daļu no sarkano asins šūnu pārklāj citas šūnas un veido nukleātu hemosiderīnā. Bieži smadzenēs, kā arī citos orgānos, notiek hemosiderīna nogulsnēšanās. Slimības hemosideroze var rasties gan noteiktā audu apgabalā, gan visā orgānā.

Kamerras slimība

Starp asins slimībām ir arī tādas, kas ietekmē vielmaiņas procesus un var būt grūti reaģēt uz terapiju. Piemēram, hemosideroze jeb hemosiderīna (hemoglobinogēna pigmenta) nogulsnēšanās ķermeņa audos var būt lokāla un plaši izplatīta, un tā kalpo ne tikai kā kosmētisks defekts, bet arī kā nopietna problēma, kas izraisa daudzu iekšējo orgānu darbības traucējumus.

Ar hemosiderozi saistīto slimību profilaksei ir svarīgi savlaicīgi ārstēt visas infekcijas un ādas patoloģijas, novērst asinsvadu un spiediena problēmas, kontrolēt ķermeņa svaru un holesterīnu, kā arī novērst saindēšanos un intoksikāciju. Pēc smagām sistēmiskām vai infekcijas slimībām jāveic kvalitatīva un pilnvērtīga rehabilitācija, ieskaitot ārstēšanu specializētās sanatorijās.

Citi slimības nosaukumi ir purpura pigmentēta dermatoze vai purpura kapilārs. Jūs varat atbrīvoties no hemosiderozes, ja novēršat tās parādīšanās cēloni. Ārstēšana jāsāk pēc asins plazmas izmeklēšanas, lai noteiktu dzelzs saturu.

Profilaktiski pasākumi, kas var samazināt šādas slimības iespējamību:

  • savlaicīga infekcijas un citu ādas slimību ārstēšana;
  • ķermeņa svara un holesterīna līmeņa asinīs kontrole;
  • saindēšanās un intoksikācijas novēršana, ieskaitot medikamentus;
  • savlaicīga asinsvadu slimību terapija;
  • sabalansēta diēta;
  • veselīgs un aktīvs dzīvesveids;
  • traumu un hipotermijas novēršana;
  • regulāra speciālista uzraudzība hronisku slimību klātbūtnē.

Pēc smagu infekcijas vai sistēmisku slimību pārnešanas ir nepieciešams iziet rehabilitācijas kursu, vislabāk ir uzlabot savu veselību sanatorijā.

Ādas hemosiderozes prognoze ir labvēlīga. Tomēr slimības cēloni ir grūti atpazīt, tāpēc ārstēšanas kurss var ievilkties ilgu laiku.

Nav saistītu rakstu.

Ādas hemosideroze ir virkne dermatoloģisku slimību, kas pieder pigmentētu distrofiju grupai. Šī patoloģija attīstās dzelzs pārpalikuma dēļ ķermeņa audos, kuru līmeni regulē hemosiderīns - dzelzi saturošs pigments. Izšķir vietējo un vispārējo hemosiderozi. Pirmajā gadījumā - plaušu un ādas, otrajā - sviedru un siekalu dziedzeri, kaulu smadzenes, nieres, liesa, aknas.

Lai diagnosticētu slimību, ir jānosaka dzelzs līmenis organismā, jānovērtē asins spēja saistīt šo elementu, jānosaka hemosiderīna daudzums orgānu un audu biopsijas paraugos (bioloģiskajā materiālā). Ārstēšana ir atkarīga no klīniskā attēla, ietver glikokortikosteroīdu, angioprotektoru, citotostatisko līdzekļu, vitamīnu ievadīšanu, kā arī fizioterapeitiskās procedūras - plazmaferēzi, fototerapiju (PUVA) utt.

Kamerras slimība

Hemosideroze ir slimība, kas bieži pasliktinās. Ar nosacījumu, ka persona saņem augstas kvalitātes ārstēšanu, recidīvi notiks retāk, taču šajā gadījumā jums jāievēro profilaktiski pasākumi, tai skaitā: pareiza uztura, ārstēšana specializētās sanatorijās, veselīga dzīvesveida uzturēšana.

Lai novērstu hemosiderozes attīstību, jums jāievēro šādi ieteikumi:

Nelietojiet pašārstēšanos ar infekcijas slimībām, bet savlaicīgi meklējiet medicīnisko palīdzību.

Uzturēt asinsvadu veselību.

Pārraugiet asinsspiedienu, kontrolējiet savu svaru un holesterīna līmeni.

Samaziniet intoksikācijas risku.

Izglītība:
2013. gadā tika absolvēta Kurskas Valsts medicīnas universitāte un saņemts vispārējās medicīnas diploms. Pēc 2 gadiem rezidence specialitātē “Onkoloģija” tika pabeigta. 2016. gadā pēcdiploma studijas notika NI Pirogova Nacionālajā medicīnas un ķirurģijas centrā.

  • Hemosiderīna pigmenta nogulsnēšanās ādā, tās dermā.
  • Hemorāģiski izsitumi, kas var būt lokalizēti visā ķermenī vai atsevišķās vietās. Visbiežāk tiek skartas kājas un rokas.
  • Jauni izsitumi uz ādas vispirms ir dzelteni vai brūni. Bērns var sūdzēties par niezi un dedzināšanu izsitumos.
  • Laika gaitā visi izsitumi kļūst par plāksnēm un mezgliņiem un kļūst spilgti sarkani

Slimības cēloņi

Saskaņā ar patoloģiskā procesa izplatību ir:

  • ģeneralizēta vai vispārēja hemosideroze
    - veidojas uz jebkura sistēmiska procesa fona. Šādās situācijās hemosiderīns uzkrājas liesā un aknās, kā arī sarkanajā kaulu smadzenēs, tāpēc tie maina krāsu un kļūst sarūsējuši vai brūni;
  • vietēja, fokāla vai vietēja hemosideroze
    - kas raksturīgs ar to, ka dzelzi saturoša intracelulārā pigmenta uzkrāšanos var veikt gan nelielās ķermeņa vietās, piemēram, hematomas zonā, gan viena no iekšējiem orgāniem dobumā. Visbiežāk tas tiek atzīmēts plaušu audos.

Saskaņā ar etioloģisko faktoru notiek hemosideroze:

  • primārais - šodienas iemesli joprojām nav zināmi;
  • sekundārs - attīstās uz jebkuras no iepriekš minētajām slimībām fona.

Pie neatkarīgiem slimības veidiem pieder:

  • ādas hemosideroze;
  • idiopātiska plaušu hemosideroze, ko medicīnas jomā sauc par plaušu brūno purpuru.

Ādas bojājuma gadījumos slimība var rasties vairākās variācijās, tāpēc to iedala:

  • Čemberta slimība;
  • Mayokki gredzenveida telangiektatiskā purpura;
  • senils hemosideroze;
  • pigmentēta vai purpursarkana angioderma;
  • okera dermatīts.

Patoloģijas sekundārajai formai ir arī sava klasifikācija:

  • aknu hemosideroze;
  • nieru hemosideroze;
  • kaulu smadzeņu hemosideroze;
  • liesas hemosideroze;
  • hemosideroze ar siekalu vai sviedru dziedzeru bojājumiem.

Vecuma plankumi visbiežāk parādās uz rokām, apakšstilbiem un muguras augšdaļas. Tos var lokalizēt apakšdelmos, elkoņos, kājās, potītēs un rokās.

Ādas izsitumu veids un forma ir atkarīga no ādas hemosiderozes veida. Tie var izskatīties šādi:

  • gredzena perēkļi ar vidēju sarūsējušu vai brūnu krāsu, gar malu veidojas tumši sarkani plankumi;
  • izsitumi ir sarkani vai ķieģeļsarkani hemorāģiski plankumi un mezgliņi, kas savākti grupās;
  • izkliedēti plankumaini-mezglaini izsitumi.

Sāpju vietas nepadod, bet rada estētiskas problēmas.

  • ierobežota distanču pastaiga
    īpaši uz augšu;
  • jāmaina dzīvesveids
    ja pacients lielāko daļu laika pavada uz kājām;
  • ir izslēgta pārmērīga dzesēšana vai pārkaršana
    ;
  • ir nepieciešams kontrolēt krēmu sastāvdaļas
    un citu kosmētiku, kas uzklāta uz ādas - izvairieties no alerģiskām reakcijām;
  • pārvietošanās piesardzība
    - Ir nepieciešams samazināt miesas bojājumu risku. Lai novērstu sasitumus, jāņem vērā visi asie stūri mājā, kas atrodas ķermeņa apakšējās puses līmenī.
  • GIP
    alergēns
    uzturs
    . No uztura tiek izslēgti citrusaugļi, medus un citi provokatīvi produkti. Turklāt netiek parādīti cepti, kūpināti un taukaini. Lai izveidotu veselīgu izkārnījumu, ir nepieciešams patērēt pietiekami daudz šķiedrvielu. Aizcietējumi, gremošanas traucējumi un kuņģa-zarnu trakta patoloģiju saasināšanās var palielināt purpura izpausmes. Izņēmuma gadījumā ieteicams veikt ādas testus.

Saskaņā ar patoloģiskā procesa izplatību ir:

  • ģeneralizēta vai vispārēja hemosideroze
    - veidojas uz jebkura sistēmiska procesa fona. Šādās situācijās hemosiderīns uzkrājas liesā un aknās, kā arī sarkanajā kaulu smadzenēs, kas liek mainīt krāsu un kļūt sarūsējusi vai brūna;
  • vietēja, fokāla vai vietēja hemosideroze
    - kas raksturīgs ar to, ka dzelzi saturoša intracelulārā pigmenta uzkrāšanos var veikt gan nelielās ķermeņa vietās, piemēram, hematomas zonā, gan viena no iekšējiem orgāniem dobumā. Visbiežāk tas tiek atzīmēts plaušu audos.
  • primārais - šodienas iemesli joprojām nav zināmi;
  • sekundārs - attīstās uz jebkuras no iepriekš minētajām slimībām fona.
  • ādas hemosideroze;
  • idiopātiska plaušu hemosideroze, ko medicīnas jomā sauc par plaušu brūno purpuru.
  • Mayokki gredzenveida telangiektatiskā purpura;
  • senils hemosideroze;
  • pigmentēta vai purpursarkana angioderma;
  • okera dermatīts.
  • aknu hemosideroze;
  • nieru hemosideroze;
  • kaulu smadzeņu hemosideroze;
  • liesas hemosideroze;
  • hemosideroze ar siekalu vai sviedru dziedzeru bojājumiem.
  • produktīvs klepus, ti, ar krēpu veidošanos;
  • hemoptīze;
  • elpas trūkums;
  • temperatūras vērtību palielināšanās;
  • sāpju sindroms ar lokalizāciju krūšu kurvī;
  • ādas bālums;
  • icteric sklera;
  • nazolabial trīsstūra cianoze;
  • smags reibonis;
  • vājums un samazināta veiktspēja;
  • apetītes trūkums;
  • sirdsdarbības ātruma palielināšanās;
  • asinsspiediena pazemināšanās;
  • vienlaicīgas aknu un liesas tilpuma izmaiņas lielā veidā.

Ņemot vērā faktu, ka plaušu brūna indukcija ir nopietna kaite, līdzīgu diagnozi reti nosaka cilvēka dzīves laikā.

  • hemorāģisku izsitumu vai mazu vecuma plankumu rašanās, kuru diametrs svārstās no viena milimetra līdz 3 centimetriem;
  • iesaistīšanās kāju, apakšdelmu un roku patoloģijā;
  • izsitumu toni mainīgums - tie var būt ķieģeļsarkani, brūni, tumši brūni vai dzeltenīgi;
  • neliels ādas nieze;
  • petehiju, mezgliņu, ķērpju papulu un plāksnīšu ādas problemātisko zonu veidošanās.

Ādas hemosiderozes simptomu foto.

  • skartās orgānas lieluma un blīvuma palielināšanās;
  • sāpes, palpējot šī orgāna projekciju;
  • liela šķidruma daudzuma uzkrāšanās vēderplēvē;
  • paaugstināts asins tonuss;
  • ādas dzelte, redzamas gļotādas un sklēra;
  • augšējo ekstremitāšu, sejas un padušu pigmentācija.
  • apakšējo ekstremitāšu un plakstiņu pietūkums;
  • nepatika pret ēdienu;
  • urīna duļķainība;
  • sāpes jostas rajonā;
  • vispārējs vājums un nespēks;
  • dispepsija.

Visi iepriekš minētie simptomi jāattiecina uz bērnu un pieaugušo.

Slimības attīstības mehānisms nav pilnībā izprasts. Daudzi eksperti ir pārliecināti, ka izmaiņas kapilāru sienās notiek autoimūno traucējumu dēļ pacienta ķermenī.
Tā rezultātā palielinās asinsvadu caurlaidība, to sienas vājina. Tā sekas ir neliela asiņošana.

Raksturīga patoloģiskā procesa pazīme ir mazu brūnganbrūnu plankumu parādīšanās uz dažādām pacienta ķermeņa daļām.

Slimība neietekmē pacienta vispārējo labsajūtu. Parasti nav komplikāciju, tomēr brūni plankumi uz ķermeņa noved pie psiholoģiska diskomforta veidošanās. Pacients sāk kautrēties par savu izskatu.

Slimību raksturo brūnu plankumu veidošanās uz ādas kapilāru bojājumu dēļ.

Ar ādas hemosiderozi izšķir tās primāro un sekundāro formu. Ādas primārās hemosiderozes attīstības cēloņi ir: ādas bakteriālas infekcijas, neiroendokrīnas patoloģijas () (asinsvadu slimības ar to sienu bojājumiem). Ādas sekundārās hemosiderozes cēloņi var būt: vai, ādas ievainojumi, asinsrites traucējumi kājās (apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas). Vietējā hemosideroze izpaužas ar punktveida brūnganu plankumu veidu, kas bieži atrodas tēzes apakšējās ekstremitātēs perēkļu veidā.

Bērniem hemosideroze attīstās 5-8 gadu vecumā. Bērni sūdzas par elpas trūkumu mierīgā stāvoklī un vājumu. Krēpu krāsa, klepojot, ir sarūsējusi, ar asiņu svītrām. Ķermeņa temperatūra var paaugstināties līdz febriliem skaitļiem (38-39 ° C). Elpošanas funkcija ir stipri traucēta. Šāda krīze ilgst apmēram 5 dienas un pakāpeniski izzūd.

Lai diagnosticētu hemosiderozi, ir svarīgi veikt laboratoriskus un bioķīmiskus asins, krēpu, rentgena izmeklējumus.

Plaušas

Idiopātisko plaušu hemosiderozi raksturo periodiski asiņojumi alveolās. Šajā gadījumā asins šūnas sadalās, veidojot hemosiderīnu.

Pigmentam uzbrūk alveolu (slepkavas šūnu) makrofāgi, kas provocē tā nogulsnēšanos saistaudu telpās. Rezultātā tiek atzīmēta sablīvēšanās un pēc tam organisko audu nomaiņa uz saista.

Galvenie slimības simptomi:

  • klepus, ko papildina krēpas;
  • atkrēpošana ar asinīm;
  • elpošanas mazspēja kombinācijā ar elpas trūkumu;
  • sāpes krūtīs;
  • bālums;
  • ādas, gļotādu un acu krāsas maiņa (sklēra);
  • cianozes parādīšanās nasolabial zonā;
  • vispārējs savārgums, vājums, samazināta darbaspēja;
  • paaugstināta temperatūra;
  • apetītes zudums;
  • kardiopalmus;
  • hipotensija (zems asinsspiediens);
  • aknu un liesas lieluma palielināšanās;
  • hipohroma anēmija līdz pēdējai smaguma pakāpei.

Brūna plaušu indukcija ir nopietna slimība, kas tiek diagnosticēta retos gadījumos. Šī patoloģija vairumā gadījumu rodas bērniem, retāk jauniešiem.

Šai patoloģijai ir raksturīgi remisijas un paasinājumu periodi. Remisijas brīžos klīniskais attēls ir vājš vai pazūd. Pēc katras saasināšanās remisijas intervāli tiek saīsināti.

Ādas hemosideroze ir patoloģija, ko izraisa dzelzi saturoša pigmenta uzkrāšanās dermas slāņos.

Šī ir hroniska slimība, kas pieder pie ādas hemosiderozes (hemorāģiskas pigmentētas dermatozes) grupas. Hemosideroze savukārt ir viens no virspusēja vaskulīta veidiem - asinsvadu ādas slimībām. Dermatologi šo slimību sauc arī par hronisku pigmentētu purpuru, Chamberberg purpuru vai Chamberberg pigmentēto dermatozi.

Slimība ir saistīta ar kapilāru asinsvadu asinsvadu sienas bojājumiem, kas atrodas ādā, to caurlaidības palielināšanos un hemosiderīna uzkrāšanos ādā (gaiši brūns pigments, kas veidojas, kad hemoglobīns noārdās, un sastāv no dzelzs oksīda).
Ārēji slimība izpaužas kā petehiju parādīšanās uz ādas (nelieli asiņojumi atsevišķu punktu veidā), kas, saplūstot, veido brūngani brūnus plankumus.

  • petehiāli;
  • telangiektatisks;
  • ķērpji;
  • ekzēma.

Smadzeņu bojājums

Hemosiderīna nogulsnēšanās smadzenēs ir ļoti mainīgas klīniskās izpausmes. Viss atkarīgs no tā, kurā nodaļā bojājums ir lokalizēts.

Hemosiderīna uzkrāšanās izraisa nervu šūnu nāvi, nervu mielīna apvalka iznīcināšanu. Bieži vien pacientiem ar smadzeņu hemosiderozi ir bijušas parenhīmas asiņošana, audzēju noņemšana, hemorāģiski insulti.

Hemosiderīna uzkrāšanās smadzenēs tipiskās klīniskās izpausmes ir:

  • nelīdzsvarotība - ataksija;
  • dzirdes pasliktināšanās pēc sensorsirālās dzirdes zuduma veida;
  • garīgi traucējumi;
  • dizartrija - runas traucējumi;
  • motora traucējumi.

Ādas hemosiderozes profilakse

Kamerras slimība

Vairumā gadījumu patoloģijas ārstēšanas prognoze ir labvēlīga.

Izņēmums ir progresējošās plaušu hemosiderozes stadijas, kas saistītas ar šādām komplikācijām:

  • orgānu infarkts;
  • iekšēja asiņošana;
  • pneimotorakss ar recidīva fāzēm;
  • sirds labā reģiona pārkāpumi;
  • plaušu hipertensija un “plaušu” sirds attīstība;
  • elpošanas mazspējas hroniska forma.

Biežākās plaušu hemosiderozes komplikācijas:

  • atkārtots pneimotorakss;
  • asiņošana plaušās;
  • plaušu infarkts;
  • labās sirds paplašināšanās un hipertrofija;
  • plaušu hipertensija;
  • hroniska elpošanas mazspēja.

Idiopātiska plaušu hemosideroze un citas slimības formas, ja terapijas nav, ir saistītas ar šādu seku veidošanos:

  • plaušu infarkts;
  • plaušu hipertensija;
  • iekšējā asiņošana;
  • atkārtots pneimotorakss;
  • hroniska elpošanas mazspēja;
  • plaušu sirds sindroms;
  • hipohroma anēmija.

Kamerras slimība

Šī slimības forma nerada draudus pacienta veselībai un dzīvībai, daudz bīstamāka ir iekšējo orgānu hemosideroze.

Ādas izpausmes ir tikai simptoms nopietnākām slimībām organismā, piemēram, hipohromiskai anēmijai.

Idiopātiska plaušu hemosideroze un citas slimības formas, ja terapijas nav, ir saistītas ar šādu seku veidošanos:

  • plaušu
  • iekšējā asiņošana;
  • atkārtots pneimotorakss;
  • hroniska elpošanas mazspēja;
  • hipohroma anēmija.

Kamerras slimība

Kamerras slimība

Kamerras slimība

Ko darīt?

Ja domājat, ka Jums ir hemosideroze
un šai slimībai raksturīgos simptomus, ārsts var jums palīdzēt.

Ar šo slimību ir aizliegts:

  • uz ādas uzklājiet kosmētiku un ārstnieciskos krēmus, kas var izraisīt alerģiju un kairinājumu;
  • pieļaut sasitumus, traumas mājās, ķermeņa sitienus pret asiem stūriem;
  • ilgu laiku būt uz kājām, staigāt pa nelīdzenu reljefu;
  • iesaistīties smagos sporta veidos, spēka slodzēs;
  • supercool, pārkarst;
  • smēķēt, lietot alkoholu.

Pārskats

Hemosideroze ir hemoglobinogēna hemosiderīna pigmenta apmaiņas pārkāpums ar tā vietējo vai sistēmisko nogulsnēšanos audos. Hemosiderīns ir dzelzi saturošs intracelulārs pigments, kas veidojas hemoglobīna fermentatīvā sadalīšanās laikā. Hemosiderīna sintēze notiek sideroblastu šūnās.

Kopā ar citiem hemoglobīna atvasinājumiem (feritīnu, bilirubīnu) hemosiderīns ir iesaistīts dzelzs un skābekļa transportēšanā un nogulsnēšanā, ķīmisko savienojumu metabolismā. Parasti nelielos daudzumos hemosiderīns ir atrodams aknu, liesas, kaulu smadzeņu un limfātisko audu šūnās. Dažādos patoloģiskos apstākļos var rasties pārmērīga hemosiderīna veidošanās ar hemosiderozes attīstību. Hemosiderozes epidemioloģijas izpēte ir sarežģīta šo traucējumu formu ļoti dažādības dēļ.

Atkarībā no patoloģiskā procesa izplatības izšķir lokālo (lokālo) un ģeneralizēto (vispārējo) hemosiderozi. Vietējā hemosideroze ir ekstravaskulāras hemolīzes rezultāts, t.i., eritrocītu iznīcināšana ekstravaskulāri. Vietēja hemosideroze var attīstīties gan ierobežotu asiņošanu perēkļos (hematomas), gan visā orgānā (plaušās, ādā).

  • ādas hemosideroze (Šamberga slimība, gredzenveida telangiectatic purpura Mayokki, senila hemosideroze, pigmentēts un purpurains lichenoīdais angiodermīts, okera dermatīts utt.)
  • idiopātiska plaušu hemosideroze (brūno plaušu indukcija)

Gadījumā, kad hemosiderīna nogulsnēšanos papildina struktūras izmaiņas audos un traucēta orgānu darbība, viņi runā par hemochromatosis. Ņemot vērā hemosiderozes cēloņu un formu daudzveidību, pētījumā ir iesaistīti imunoloģijas, dermatoloģijas, pulmonoloģijas, hematoloģijas un citas disciplīnas.

Svetlana Borszavich

Ģimenes ārsts, kardiologs, ar aktīvu darbu terapijā, gastroenteroloģijā, kardioloģijā, reimatoloģijā, imunoloģijā ar alerģoloģiju.
Brīvi pārvalda vispārējas klīniskās metodes sirds slimību diagnosticēšanai un ārstēšanai, kā arī elektrokardiogrāfiju, ehokardiogrāfiju, holēras uzraudzību uz EKG un asinsspiediena ikdienas uzraudzību.
Autores izstrādātais ārstēšanas komplekss ievērojami palīdz smadzeņu asinsvadu traumu gadījumos un vielmaiņas traucējumos smadzenēs un asinsvadu slimībās: hipertensija un diabēta izraisītas komplikācijas.
Autore ir Eiropas terapeitu biedrības locekle, regulāra zinātnisko konferenču un kongresu dalībniece kardioloģijas un vispārējās medicīnas jomā. Viņa vairākkārt ir piedalījusies pētniecības programmā Japānas privātā universitātē rekonstruktīvās medicīnas jomā.

Detonic