Randu-Oselera slimība Kas tā ir, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Pirmo reizi šo slimību aprakstīja vietējais francūzis - Luijs Marijs Randū. Pilnu slimības ainu sniedza angļu speciālists Viljams Oslers. Informācija tika papildināta ar Frederika Vēbera novērojumiem. Ir noteikts, ka šī slimība ir iedzimta. Bērnam ir pietiekami mantot vecāku bojāto gēnu.

Gan zēni, gan meitenes cieš no viena un tā paša sindroma. Par tā attīstību ir atbildīgi šādi gēni: pirmais ir atbildīgs par endoglīnu, kontrolē glikoproteīna ražošanu. Otrais pieder pie augošo faktoru pārveidojošās kategorijas. Ar to mutāciju trauki zaudē elastību, tiek novēroti savienojumu defekti, endotēlija šūnu struktūrā novirzes no normas.

Pirmkārt, galvenais briesmu faktors ir iedzimtība. Arī slimība var provocēt medikamentus, ko grūtniece lieto pirmajos trīs mēnešos. Šajā periodā pārnestās infekcijas slimības arī nav drošas. Asiņošanu var izraisīt šādi punkti: apģērba berze uz bojātajām vietām, paaugstināts asinsspiediens, nesabalansēts uzturs.

Lai noskaidrotu Randu-Oslera slimības veidošanās cēloni, vēl nav pilnībā pabeigts. Kā minēts iepriekš, galvenais iemesls ir iedzimtais faktors. Mutējošie gēni ir galvenais etiopatoģenētiskais slimības cēlonis. Šī parādība noved pie endotēlija pārkāpuma, un pēc tam pie tā deformācijas, kapilāru bojājumiem un asiņošanas.

Kuģu tuvumā attīstās histiocīti un leikocīti, attīstās trombocītu disfunkcija, fibrinolīze. Ļoti strauji paplašinās venules un galu galā pazemina asinsspiedienu un. Ja tiek bojāta artēriju un vēnu aneirisma, rodas asiņošana. Asinsvadu bojājumus pārnēsā iedzimtība saskaņā ar autosomāli dominējošo faktoru.

Ir vairāki bīstami faktori, kas izraisa slimības veidošanos cilvēkiem ar ģenētisku noslieci: agrīnā grūtniecības stadijā, infekcijas slimības topošajām māmiņām un medikamenti. Šādu faktoru ietekmē mazulim dzemdes iekšpusē tiek deformēta asinsvadu struktūra.

Randu-Oslera slimības cēloņi, kas var palielināt asiņošanu, ir dažādi:

  • Slikti ieradumi, jo īpaši alkohols;
  • Depresija un stress
  • Veģetārisms
  • Pārspriegums;
  • Mehāniskas traumas
  • Traucēts miegs, darbs naktī;
  • Zāļu terapija (antiagreganti - aspirīns).

Slimības pastiprināšanās ir līdzīga hormonālai neveiksmei cilvēkā pubertātes, grūtniecības, bērna piedzimšanas laikā.

3 1 37 - Randu-Oslera slimība Kas tā ir, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Sievietes ar Randu-Oslera slimību ir pakļautas riskam; pirms grūtniecības plānošanas viņiem jāveic pārbaude - endoskopiska, smadzeņu trauku MRI, plaušu CT (tos nedrīkst darīt grūtniecības laikā). Grūtnieces ar hemorāģisko telangiektāziju vada divi ārsti - ginekologs un hematologs, un, ja slimība skar citus orgānus (nieres, aknas, plaušas), viņiem pievienojas attiecīgās specializācijas ārsti.

Komplikācijas ir iespējamas otrajā vai trešajā trimestrī, kad sieviete tiek pakļauta stingrai uzraudzībai, un pirms dzemdībām viņa iepriekš nonāk slimnīcā. Asiņošana dzemdību laikā ir reti sastopama, jo asinsvadu asiņošana samazinās ar hormonālām izmaiņām.

Slimības cēlonis joprojām nav zināms. Runājot par attīstības mehānismu, saskaņā ar mūsdienu koncepcijām Randu-Oslera slimība ir asinsvadu patoloģijas piemērs (ar asinsvadu anatomiskās integritātes pārkāpumu) ar iedzimtu tendenci uz nepietiekamu asinsvadu attīstību (asinsvadu displāzija).

Šādai anomālijai raksturīga mezenhīma mazvērtība. Slimības anatomiskais substrāts ir asinsvadu sienas retināšana ar elastīgu un muskuļu membrānu neesamību. Tāpēc siena ir atsevišķs endotēlijs, un to ieskauj vaļīgi saistaudi. Tā rezultātā parādās arteriovenozas aneirismas, kas asinsvadu sienu nelielas ievainojamības dēļ rada asiņošanu.

Visbiežāk slimību morfoloģiski izraisa vairāku telangiektāziju klātbūtne, kas lokalizējas uz ādas, mēles gļotādas, deguna, bronhu un kuņģa-zarnu trakta. Daudzos gadījumos Randu-Oslera slimība ir iedzimta, to pārnēsā dominējošais tips. Tomēr notiek arī neregulāri slimības gadījumi.

Lai arī mikrodisku mezenhimālās pamatnes mazvērtība tiek noteikta ģenētiski, agrā bērnībā telangiektāzijas nav redzamas un sāk veidoties tikai no 6-10 gadu vecuma, visbiežāk uz deguna spārniem, lūpu gļotādas, smaganām, mēle, vaigi, galvas āda un ausu ļipiņas. Ar vecumu angiektāziju skaits un izplatība palielinās, asiņošana no tām ir biežāka un grūtāka.

Klasiskajā V. Oslera aprakstā izšķir trīs telangiektāzijas veidus:

  1. agri - telangiectasia nelielu neregulāras formas plankumu veidā;
  2. starpprodukts - asinsvadu sp formā1 8 - Randu-Oslera slimība Kas tā ir, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Pacientiem, kas vecāki par 25 gadiem, bieži tiek noteikta 2 vai visu 3 veidu angiektāzijas. Visi tie atšķiras no citiem veidojumiem ar to, ka tie kļūst bāli ar spiedienu un pēc spiediena pārtraukšanas ir piepildīti ar asinīm.

Lielākajai daļai pacientu telangiektāzijas vispirms parādās uz lūpām, deguna spārniem, vaigiem, virs uzacīm, mēles, smaganām un deguna gļotādām (rhinoskopija ir slikti atklāta pat ar asiņošanu). Tad tos var atrast uz jebkura ādas laukuma, ieskaitot galvas ādu un pirkstu galus. Dažreiz tie ir skaidri redzami zem nagiem, un tie var veidoties arī uz rīkles, balsenes, bronhu gļotādām visā kuņģa-zarnu traktā, nieru iegurnī un urīnceļos, maksts.

Hemorāģiski notikumi vairumā gadījumu sākas ar asiņošanu degunā, kam ir ļoti nosliece uz paasinājumiem. Tikai viena deguna eja ilgstoši var asiņot, un dažreiz pārmaiņus notiek dažādu lokalizāciju asiņošana.

Asiņošanas intensitāte un ilgums ir ļoti atšķirīgs - no samērā vieglas un ne pārāk garas līdz ārkārtīgi spītīgai, gandrīz nepārtraukti ilgstošas ​​dienas un nedēļas, izraisot ārkārtēju pacientu anēmiju. Ir gadījumi, kad, neraugoties uz kvalificētu otorinolaringoloģisko aprūpi, pacienti nomira no deguna asiņošanas.

Tāda pati pastāvīga un bīstama asiņošana tiek novērota no citas vietas telangiektāzijas: plaušu-bronhu, kuņģa-zarnu trakta. Diagnozi šādos gadījumos nosaka ar endoskopisko izmeklēšanu. Dažos gadījumos tika reģistrēti arī asiņojumi smadzenēs un iekšējos orgānos.

Iekšējo orgānu asinsvadu iedzimta mazvērtība izpaužas ar arteriovenozām aneirismām, kuras visbiežāk lokalizējas plaušās. Šajā gadījumā klīnika ietver elpas trūkuma parādīšanos, pacientiem tiek atzīmēta poliglobulija, cianotiski sarkana sejas krāsa, sklera trauku injekcija. Retāk aneirismas parādās aknās, nierēs un liesā.

Šīs arteriovenozās aneirismas ir grūti atpazīt, tās bieži interpretē kā citas slimības (no eritremijas līdz tuberkulozei vai plaušu audzējiem, iedzimtiem sirds defektiem). Ilgstoša orgānu angiomatoze var izraisīt smagas un neatgriezeniskas izmaiņas tajās, plaušu sirds slimības progresēšanu, hronisku nieru mazspēju. Bet pastāvīga asiņošana ar smagu posthemorāģisku anēmiju un sirds mazspēju ir īpaši izplatīta starp nāves cēloņiem.

Randu slimības diagnoze - Oslers
nerada grūtības ar redzamām telangiectasias. Diagnozi atvieglo endoskopiskie izmeklējumi.

Hemostatiskās sistēmas pētījums neatklāj nozīmīgus traucējumus, kas varētu izskaidrot asiņošanu. Ir iespējamas tikai sekundāras reaktīvās izmaiņas asins zuduma dēļ (mērena hiperkoagulācija, trombocitoze), anēmija vai, gluži pretēji, poliglobulija ar arteriovenozu šuntu. Tomēr ar vairākām telangiektāzijām var parādīties intravaskulāras koagulācijas pazīmes (patēriņa koagulopātija) ar trombocitopēniju.

Rinīts un citas gļotādu iekaisuma slimības, uz kurām telangiektāzijas, to mehāniskās traumas (pat ļoti vieglas), stresa situācijas, garīga un fiziska slodze, alkohols un pikanti ēdieni, īpaši ar etiķi, veicina asiņošanas parādīšanos un pastiprināšanos, īpaši deguna asiņošanu. . kas traucē trombocītu agregāciju, lietojot acetilsalicilskābi un citus dezagregierus (zāles, kas novērš asins sarecēšanu), nepietiekamu miegu, nakts darbu. Tas viss ir jāņem vērā, audzinot bērnus un pusaudžus ar teleangiektāziju, izvēloties sporta veidu, profesiju, nodarbinātību utt.

Lai apturētu asiņošanu, tiek izmantoti vietējie efekti. Stingras deguna tamponādes nav efektīvas, tās ievaino gļotādu, veicina vēl bagātīgāku un bīstamāku turpmāku asiņošanu, kas notiek tūlīt vai neilgi pēc tampona noņemšanas. Asiņojošas gļotādas vietējā apūdeņošana ar tromboplastīnu, trombīnu, lebetoksu (šipvens, reptilāze), ūdeņraža peroksīds nav pietiekami uzticama un labākajā gadījumā tikai uz laiku aptur vai samazina asiņošanu.

Deguna gļotādas kauterizācija (trihloretiķskābes un hromskābes, sudraba nitrāts, diatermokoagulācija) neaizkavē atkārtotu asiņošanu un dažos gadījumos veicina to biežumu. Pagaidu efektu nodrošina deguna gļotādas atdalīšanās un vadošo artēriju - augšžokļa, etmoidāla - sasiešana.

simptomatoloģija

Parasti līdz 6 gadiem slimības simptomi neparādās (neskatoties uz to, ka Randu-Oslera slimība ir iedzimta). Sasniedzot noteiktu vecumu (6-10 gadi), parādās pirmās pazīmes. Uz citu orgānu ādas vai gļotādām var pamanīt angiomu (t.i., asinsvadu audzēju) parādīšanos. Kapilāru un asinsvadu defektu rezultātā var veidoties sarkani (vai ar zilu nokrāsu) plankumi, kas asiņo.

article888 - Randu-Oslera slimība Kas tā ir, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Randu-Oslera-Vēbera slimību raksturo zema asins sarecēšana. Tā rezultātā ir iespējama asiņošana (pat mikrotraumas rezultātā). Dažreiz vienīgais simptoms, kas var norādīt uz slimības klātbūtni, ir deguna asiņošana. Arī meitenēm var būt smagi periodi. Biežas asiņošanas dēļ attīstās anēmija, pazeminās hemoglobīna līmenis.

Šis gadījums ir interesants ar to, ka pacientam sākotnēji tika nepareizi diagnosticēta bronhiālā astma, un viņš piecus gadus tika ārstēts no slimības, kas neeksistēja. Diagnoze nešaubījās, jo zēnam bija alerģiska nosliece, bieži elpas trūkums, zema fiziskās aktivitātes tolerance un vairāki tipiski astmatiski lēkmes.

Astma ir izplatīta slimība, taču daudzām slimībām ir līdzīgi simptomi. Tas jo īpaši jāņem vērā gadījumos, kad astmas simptomi slikti reaģē uz terapiju [4]. Saskaņā ar Amerikas krūšu kurvja biedrības kongresa lēmumu ugunsizturīgas vai smagas astmas noteikšanai tiek izmantoti lieli un mazi kritēriji. Lieliski kritēriji:

Grūti kontrolētas astmas diagnozei ir nepieciešami divi lieli kritēriji vai viens liels un divi mazi [3]. Grūti kontrolētu astmu var iedalīt divās apakšgrupās: pirmkārt, reāli grūti kontrolējama astma, kurai nepieciešama rūpīga diagnoze un pulmonologa novērošana; un, otrkārt, kļūdaini grūti kontrolējama astma.

Četras dažādas stāvokļu grupas var izraisīt nepatiesu grūti kontrolējamu astmu. Pirmkārt, nepareiza astmas diagnoze, kas varētu noslēpt augšējo elpceļu iedzimtas anomālijas, elpceļu obstrukciju, gastroezofageālo refluksu, cistisko fibrozi, bronhektāzi, sirds patoloģiju utt.

Randu-Oslera-Vēbera slimības ārstēšana balstās uz slimības simptomiem. Šai kaitei nav specifiskas terapijas.

  • Liela deguna asiņošana ir steidzami jāpārtrauc, kurai tiek izmantota lāzera ablācija. Tomēr šīs ārstēšanas metodes efektivitāte ir vāja un īslaicīga. Ārkārtas gadījumos pacienti atdzesētā stāvoklī lieto aminokaproīnskābi, tāpēc šādām zālēm vienmēr jābūt pa rokai ar pacientu.
  • Ar asiņošanu gremošanas sistēmā ārsti izmanto endoskopiskās metodes. Ja asins zudums ir ļoti nozīmīgs, nepieciešama operācija. Turklāt šīs slimības ķirurģiska ārstēšana tiek izmantota komplikāciju gadījumā, piemēram, asiņošana subarachnoid vai apvedceļa labajā un kreisajā pusē.
  • Kā uzturošā terapija pacientam nepieciešama ilgstoša vitamīnu kompleksu, kā arī dzelzs preparātu uzņemšana, jo gandrīz visiem pacientiem ar šo diagnozi ir anēmija.
  • Smagos šīs kaites gadījumos ārsti pacientam piešķir asins pārliešanu un dažreiz sarkano asins šūnu masu.

Precīzi noteikt pacienta slimības prognozi nav iespējams, jo tas lielā mērā ir atkarīgs no patoloģiskā procesa izplatības pakāpes un asinsvadu audu bojājuma smaguma.

Slimības simptomatoloģiju izraisa parādīšanās uz ādas. Ostera-Randu-Vēbera slimību ir ļoti viegli pamanīt tūlīt. Pastāv telangiektāzija (galvenais slimības substrāts). Sākumā tiek veidota neliela plankumaina. Tas tiek soli pa solim pārveidots par spilgti sarkanu mezgliņu, kas izvirzīts uz ādas un ļoti atšķiras no veselīgas ādas.

Randu-Oslera slimības parādīšanās simptomi:

  • Kuņģa-zarnu trakta iespējamība un palielinās;
  • Anēmija, kas rodas pastiprinātas asiņošanas rezultātā;
  • Teleangiektāzija (plankumi, kas asiņo uz pacienta ķermeņa vai zilganas vai sarkanas nokrāsas gļotādām);
  • Bieži vien asiņojošas angiomas.

Pacients bieži cieš no ārējiem, un asinis tiek izsekotas urīnā, krēpās, fekālijās. Epistaksa var būt tik smaga, ka bieži rodas anēmija, un dažreiz cilvēks pat nomirst. Lai noteiktu iekšējās asiņošanas cēloni, ārsti izmanto endoskopiju.

Arteriovenozās aneirismas, kas atrodas plaušu traktā, pavada elpas trūkums, zils ādas nokrāsa un asiņu izdalīšanās.

Ar smagām komplikācijām Randu-Oslera slimība var izraisīt:

  • Redzes zudums;
  • Pietūkums;
  • EKRĀNS ();
  • Insults un paralīze;
  • Miokarda distrofija;
  • Aknu ciroze;
  • Intrakraniāla asiņošana;
  • Anēmiska koma un.

Randu-Oslera slimības diagnosticēšana vispirms ir pacienta pētījums. Ja tiek konstatētas raksturīgas telangiectasias, tad ir viegli noteikt, kas tas ir. Saspiešanas un žņaugu testi ļauj novērot asinsizplūdumus zem pašas ādas. Asins analīze dod ārstiem iespēju noteikt hipohromisko anēmiju, urīnu - mikro vai makrohematūriju urīnceļu asinsvadu sistēmas pārkāpuma rezultātā. Koagulogrammas procesā izteiktas izmaiņas netiek novērotas.

Diagnozei pievieno citas Randu-Oselera sindroma izmeklēšanas metodes:

  • Krūškurvja rentgenstūris;
  • Iekšējo orgānu ultraskaņa.

Sindroma cēlonis tiek uzskatīts par vairāku gēnu mutāciju, kas ir atbildīgi par audu atjaunošanos un asinsvadu morfoģenēzi.
Parasti asinsvadu siena sastāv no trim slāņiem: iekšējā (endotēlijs uz plānas elastīgas “pamatnes”); vidēja (muskuļu un kolagēna šķiedras) un ārējā (saistaudi). Randu-Oslera slimības gadījumā tā veidojas tikai no iekšējā slāņa, tāpēc trauki:

  • kļūt trausls un caurlaidīgs;
  • muskuļu membrānas neesamības dēļ viņi zaudē spēju refleksīvi sarauties ievainojumu laikā (parasts trauks ir ievainots spazmatiski, bloķējot asins plūsmu, un tajā izveidotais trombs aptur asiņošanu);
  • ir dažu endotēlija receptoru defekti, kas palēnina asins sarecēšanu, kaut arī koagulācijas faktoru ražošana paliek normāla.

Asinsvadu sienas trauslums un caurlaidība noved pie asinsvadu tīklu un zvaigznīšu parādīšanās no “sapludinātiem” dilatētiem kapilāriem (telangiectasias) uz ādas un gļotādām, un dažos traukos aneirismas (vāju zonu izvirzīšana) var pārsprāgt un izraisīt asiņošanu. Starp blakus esošajām artērijām un vēnām ar atšķaidītu sienu bieži veidojas patoloģiski ziņojumi - arteriovenozas šunti, un tiek traucēta asins piegāde iekšējiem orgāniem.

Zīdaiņiem līdz 6-10 gadu vecumam izraisīt nejaušu Randu-Oslera sindromu norāda uz nepamatotu biežu asiņošanu no vienas vai abām nāsīm, bieži naktī. Pusaudžu meitenes cieš no ilgstošām, smagām menstruācijām, un zēni pamana, ka asinis ilgstoši neapstājas traumu laikā.

  1. Ādas asiņošana. Tās parādās pusotra gada laikā pēc pirmās deguna asiņošanas: uz lūpām, degunā un mutē, uz sejas, ausu ļipiņām, galvas ādā. Zirnekļa vēnām, punktiem, zirnekļtīkliem un tīkliem ir krāsa no tumši rozā līdz purpursarkanai un purpursarkanai, nospiežot, tie izbalē.
  2. Iekšēja asiņošana. Par tiem liecina asiņu pilieni izkārnījumos, urīns, krēpas un vemšana, un ārēji nemanāma iekšēja asiņošana liek sevi izjust ar anēmijas simptomiem (vājumu, reiboni, ģīboni).
  3. Asinsvadu patoloģijas iekšējos orgānos. Arteriovenozās fistulas un aneirismas plaušās izpaužas kā elpas trūkums, sejas zilums un smagos gadījumos izraisa plaušu hipertensiju ar kāju pietūkumu, akūtām sirds sāpēm un ģīboni. Asinsvadu defekti liesā, aknās un nierēs provocē nieru un aknu mazspēju, un ar smadzeņu lokalizāciju rodas konvulsīvi krampji, redzes un runas traucējumi, kā arī insulti.

Ar vecumu slimība progresē: līdz 16-17 gadu vecumam tās izpausmes novēro 70% ar ģenētiskiem asinsvadu defektiem un 40 gadus - 90% pacientu. Cilvēkiem ar ģenētisku noslieci Randu-Oslera slimības izpausmes risku palielina pastāvīga hipertensija, vitamīnu deficīts un citi faktori, kas ietekmē asinsvadu stiprumu.

Ķirurģiskā ārstēšana jāveic ar biežu un ļoti bagātīgu kuņģa-zarnu trakta, bronhopulmonāru, nieru un citu asiņošanu. Tomēr jaunu angiektāziju veidošanās dēļ pēc kāda laika šī asiņošana var atsākties.

Slimības ārstēšana

Tradicionālās ārstēšanas mērķis ir apturēt asiņošanu:

  • Pacientam tiek izrakstītas zāles, kas neļauj izzust, apturēt asiņošanu.
  • Asiņošanas avotus ārstē ar hemostatiskām zālēm, iekšējai lietošanai tiek nozīmēta hemostatiska ārstēšana - Etamsylit, Dicinon, Vikasol, Aminocaproic acid, kā arī zāles, kas labi iedarbojas uz asinsvadiem, reģenerējošas un epitēlizējošas zāles - vitamīni E, C, Dexapanthenol.
  • Narkotikas, satura hemostatiskais efekts - Adrokson.
  • Ārstēšana ar hormoniem ir vērsta uz augstu estrogēna līmeni asinīs. Sievietēm tiek nozīmēts etinilestradiols, bet vīriešiem - metiltestosterons.
  • Hemokomponentu ārstēšana - asins pārliešana, trombocītu masa.
  • Dzelzs zāles (Ferromed, Actiferrin, Ferrum Lek, Ferropleks).

Bieži vien ārstēšana ietver operāciju. Operācijas laikā ārsti noņem skarto kuģa zonu vai ievieto tā vietā protēzi.

Nav īpašas ārstēšanas ar Randu-Oslera sindromu, jo to izraisa ģenētiski cēloņi. Tādēļ šīs slimības klīnisko ieteikumu sarakstā ir iekļauta atbalstoša un simptomātiska terapija, kuras mērķis ir apturēt asiņošanu un apkarot to sekas.

  1. Pacientiem tiek izrakstīti hormonālie medikamenti (metiltestosterons, etinilestradiols), tie samazina asinsvadu asiņošanu. Zāles, kas sabiezina asinis un stiprina asinsvadu sienas (vicasols, dicinons, E un B vitamīni, kalcija hlorīds) ar ģeneralizētu angiomatozi, ir neefektīvas un tiek izmantotas kā palīgvielas.
  2. Lai apturētu deguna asiņošanu, tiek izmantoti hemostatiskie sūkļi, deguna dobumu apūdeņo ar atdzesētu 5-8% aminokaproīnskābes šķīdumu vai mazgā ar ūdeņraža peroksīdu, trombīnu un lebetox. Kad asinis apstājas, nāsis tiek ieeļļotas ar ziedi ar dekspantenolu, lanolīnu un E vitamīnu, lai dziedinātu epitēlija virsmu.
  3. Dzelzs preparāti tiek izrakstīti pacientiem ar anēmiju (Ferromet, Aktiferrin, Ferrum Lek, Maltofer un citi), un pēc masveida asins zaudēšanas viņi veic asins pārliešanu.

Cilvēkiem ar smagu asiņošanu telangiectasia tiek noņemta no nazofarneks ar cauterization (termokoagulāciju); šķidrais slāpeklis (kriodestrikcija); ar lāzera impulsu vai iedarbojoties uz trauku ar skābēm (ķīmiskā iznīcināšana). Ar atkārtotu iekšēju asiņošanu un aneirisma noteikšanu tiek veikta operācija - novājināta asinsvadu vieta tiek noņemta, un kapilāri, kas baro trauku, tiek noņemti un pārsēji.

Arteriovenozās aneirismas ķirurģiski jānoņem pēc iespējas ātrāk, pirms orgānos rodas neatgriezeniskas asinsrites un distrofiskas izmaiņas.

Vai kaut kas tevi traucē? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par Rando-Oslera slimību, tās cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības gaitu un diētu pēc tās? Vai arī jums nepieciešama pārbaude? Jūs varat norunāt tikšanos ar ārstu
- klīnika Euro
Laboratorija
vienmēr jūsu rīcībā!

Kā sazināties ar klīniku:
Mūsu klīnikas Kijevā tālrunis: (38 044) 206-20-00 (daudzkanālu). Klīnikas sekretārs izvēlēsies ērtu ārsta apmeklējuma dienu un stundu. Ir norādītas mūsu koordinātas un virzieni. Sīkāk apskatiet visus klīnikas pakalpojumus, kas atrodas uz viņas.

Ja iepriekš esat veicis kādus pētījumus, noteikti ņemiet to rezultātus uz konsultāciju pie ārsta.

Ja pētījumi nav pabeigti, mēs darīsim visu nepieciešamo mūsu klīnikā vai kopā ar kolēģiem citās klīnikās.

Jūs? Jums jābūt ļoti uzmanīgam attiecībā uz vispārējo veselību. Cilvēki nepievērš pietiekamu uzmanību slimības simptomiem.
un viņi neapzinās, ka šīs slimības var būt bīstamas dzīvībai. Ir daudz slimību, kuras sākumā mūsu ķermenī neizpaužas, bet beigu beigās izrādās, ka tās ārstēt diemžēl ir par vēlu.

Katrai slimībai ir savas specifiskas pazīmes, raksturīgas ārējas izpausmes - tā sauktie slimības simptomi
. Simptomu identificēšana ir pirmais solis slimību diagnosticēšanā kopumā. Lai to izdarītu, jums vienkārši jāpārbauda ārsts vairākas reizes gadā
, ne tikai lai novērstu briesmīgu slimību, bet arī uzturētu veselīgu prātu ķermenī un ķermenī kopumā.

Ja vēlaties uzdot ārstam jautājumu - izmantojiet tiešsaistes konsultāciju sadaļu, varbūt tur atradīsit atbildes uz saviem jautājumiem un izlasīsit padomus par personīgo aprūpi
. Ja jūs interesē atsauksmes par klīnikām un ārstiem, mēģiniet sadaļā atrast nepieciešamo informāciju. Reģistrējieties arī medicīnas portālā Euro
Laboratorija
sekot jaunākajiem vietnes jaunumiem un atjauninājumiem, kas automātiski tiks nosūtīti uz jūsu e-pastu.

Tradicionālās ārstēšanas mērķis ir apturēt asiņošanu:

  • Pacientam tiek izrakstītas zāles, kas novērš asins recekļu izzušanu, aptur asiņošanu.
  • Asiņošanas avotus ārstē ar hemostatiskām zālēm, iekšējai lietošanai tiek nozīmēta hemostatiska ārstēšana - Etamsylit, Dicinon, Vikasol, Aminocaproic acid, kā arī zāles, kas labi iedarbojas uz asinsvadiem, reģenerējošas un epitēlizējošas zāles - vitamīni E, C, Dexapanthenol.
  • Narkotikas, satura hemostatiskais efekts - Adrokson.
  • Ārstēšana ar hormoniem ir vērsta uz augstu estrogēna līmeni asinīs. Sievietēm tiek nozīmēts etinilestradiols, bet vīriešiem - metiltestosterons.
  • Hemokomponentu ārstēšana - asins pārliešana, trombocītu masa.
  • Dzelzs zāles (Ferromed, Actiferrin, Ferrum Lek, Ferropleks).

Rendez-Osler slimības ārstēšana ietver sekojošo. Pirmais ir konservatīva terapija. Tās būtība ir inhibitoru izmantošana, lai apūdeņotu virsmu, kas asiņo. Šīs zāles novērš asins recekļa rezorbciju un tādējādi aptur asiņošanu. Kā liecina prakse, citas zāles nav efektīvas.

Bieži nepieciešama operācija. Tās laikā bojātā kuģa daļa tiek noņemta. Protēze to var aizstāt (ja nepieciešams). Ar deguna asiņošanu kriokoagulācija dod labu rezultātu. Izmantojot šķidru slāpekli, daļa trauka tiek sasaldēta. Mazāk efektīva ir lāzera izmantošana cauterization. Dažos gadījumos ir nepieciešama hormonu terapija.

Gadījumos, kad Randu-Oslera slimība izraisa lielus asins zudumus, ir nepieciešams izmantot ziedotās asinis. Par koagulāciju atbildīgo sastāvdaļu deficīts kompensē plazmas (svaigi sasaldētas) pārliešanu. Šāda terapija tiek izmantota apstākļos, kas apdraud cilvēka dzīvību. Arī šādos gadījumos var būt nepieciešama donoru trombocītu pārliešana.

Plaušu AVM ir reta patoloģija. 15 secīgās sekcijās tika atklāti tikai trīs plaušu AVM gadījumi [000]. Mayo klīnika (Ročestera, Minesota, ASV, viena no lielākajām klīnikām pasaulē, nodarbina apmēram 6 ārstus un zinātniekus) ziņoja par 3800 plaušu AVM gadījumiem 194 gadu laikā - 45 gadījumi gadā [4,3, 7, 8].

Plaušu AVM var būt vienkāršas vai sarežģītas. Vienkāršais tips (80% gadījumu) sastāv no vienas piegādes artērijas un vienas izplūdes vēnas, un kompleksajam tipam (20% gadījumu) ir divas vai vairākas piegādes artērijas vai izplūdes vēnas [12, 13]. Vairāk nekā puse plaušu AVM atrodas apakšējās daļās; kroplības visretāk rodas augšējās sekcijās [12, 14].

Lielākajai daļai pacientu ar plaušu AVM ir simptomi, kas bieži attīstās starp ceturto un sesto dzīves gadu desmitu, kad vairāk nekā 25% no kopējā cirkulējošā asins tilpuma tiek novirzīti no artēriju sistēmas uz venozo sistēmu, izmantojot kroplības [6, 19, 20]. Atgādiniet, ka plaušu cirkulācijā venozās asinis plūst caur artērijām, un arteriālās asinis plūst caur vēnām.

Aizdusa uz slodzi ir visizplatītākā sūdzība pacientiem ar plaušu AVM; tas rodas apmēram pusei pacientu [15, 23, 24]. Pie citiem simptomiem pieder hemoptīze (aptuveni 10% pacientu), sāpes krūtīs (6%), stilbiņi (20%), cianoze (18%) un krūšu kurvji (3%) [15].

Plaušu AVM klasiskais radiogrāfiskais izskats ir vienmērīga blīvuma apaļa vai ovāla masa, izteikta, bieži apakšējās daivās, ar diametru no viena līdz pieciem centimetriem. AVM diagnozē krūškurvja rentgenstaru jutība ir 70% [10]. Aprakstītajā pacienta krūškurvja rentgenogrammā tika parādīta viendabīga mīksto audu masa, kas varētu būt audzējs. CT angiogrāfija tiek uzskatīta par “zelta standartu” plaušu AVM diagnosticēšanai ar jutīgumu vairāk nekā 97% [27].

Slimības apraksta vēsture

Slimības prognoze

Pirms diagnozes noteikšanas tām ģimenēm, kurās šo slimību kāds pārnēsāja, ieteicams konsultēties ar ģenētiķi. Dažreiz vecākiem tiek ieteikts atturēties no sevis ieņemšanas.

- pastaigas brīvā dabā;

- regulāras medicīniskās pārbaudes.

Ikvienam pacientam tuvu stāvošam cilvēkam jāzina pirmās palīdzības sniegšanas noteikumi.

Pamata pasākumi Randu-Osera slimības profilaksei:

  • Ārsta konsultācija ar ģimenēm, kuras plāno grūtniecību;
  • Ķermeņa sacietēšana;
  • Diētas ievērošana;
  • Pastāvīga sirdsdarbības ātruma un asinsspiediena kontrole;
  • Sakārtojiet biežas pastaigas;
  • Pilnīga sliktu ieradumu noraidīšana;

Prognoze pacientiem ar Randu-Oslera sindromu principā ir labvēlīga, taču ir arī formas, kurās ir ļoti grūti kontrolēt asiņošanu.

Ģimenes hemorāģiskā telangiektāzija ir reta slimība, un tās izpausmes sakrīt ar daudzu sāpīgu stāvokļu pazīmēm, piemēram, aknu patoloģijām. Tāpēc, palielinoties asinsvadu asiņošanai, bez iemesla asiņošana, asinsvadu rakstu parādīšanās uz ādas vai anēmija, neaizkavējiet vizīti pie ārsta un pēc diagnozes noteikšanas regulāri iziet izmeklējumus.

Randu-Oslera slimība
- visizplatītākā iedzimta hemorāģiska vazopātija ar fokālu sienu retināšanu un mikrovada lūmena paplašināšanos, zemāka vietējā hemostāze. Šī patoloģija tiek mantota autosomāli dominējošā tipa gadījumā ar dažādiem patoloģiskā gēna gadījumiem.

B12 deficīta anēmija
Anēmija, ko izraisa traucēta sintēze, izmantojot porfirīnus
Anēmija sakarā ar traucētu globīna ķēdes struktūru
Anēmija, kurai raksturīga patoloģiski nestabilu hemoglobīnu pārvadāšana
Fankoni anēmija
Svina saindēšanās anēmija
Aplastiska anēmija
Autoimūna hemolītiska anēmija
Autoimūna hemolītiska anēmija
Autoimūna hemolītiska anēmija ar nepilnīgiem termiskajiem aglutinīniem
Autoimūna hemolītiska anēmija ar pilnīgiem aukstiem aglutīnīniem
Autoimūna hemolītiska anēmija ar termiskiem hemolizīniem
Smagas ķēdes slimība
Verlhofa slimība
Von Vilebranda slimība
Di gulielmo slimība
Ziemassvētku slimība
Markiafava-mikeli slimība
Smaga alfa ķēdes slimība
Smaga gamma ķēdes slimība
Šenleinas slimība - Genoh
Extramedulārie bojājumi
Matu šūnu leikēmija
Hemoblastoze
Hemolītiski urēmiskais sindroms
Hemolītiski urēmiskais sindroms
Hemolītiska anēmija, kas saistīta ar E vitamīna deficītu
Hemolītiska anēmija, kas saistīta ar glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G-6-FDG) deficītu
Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība
Hemolītiska anēmija, kas saistīta ar sarkano asins šūnu mehāniskiem bojājumiem
Jaundzimušā hemorāģiskā slimība
Ļaundabīga histiocitoze
Limfogranulomatozes histoloģiskā klasifikācija
Dika sindroms
K vitamīnu atkarīgo faktoru deficīts
Faktora faktora deficīts
II faktora deficīts
Faktora v deficīts
VII faktora deficīts
XI faktora deficīts
XII faktora deficīts
XIII faktora deficīts
Dzelzs deficīta anēmija
Audzēja progresēšanas modeļi
Imūnā hemolītiskā anēmija
Hemoblastožu izgulējumu izcelsme
Leikopēnija un agranulocitoze
Limfosarkoma
Ādas limfocitoma (Cēzara slimība)
Limfmezglu limfocitoma
Liesas limfocitoma
Radiācijas slimība
Maršējošā hemoglobinūrija
Mastocitoze (tuklo šūnu leikēmija)
Megakarioblastiskā leikēmija
Asins normālas veidošanās kavēšanas mehānisms hemoblastozēs
Mehāniskā dzelte
Mieloīdā sarkoma (hloroma, granulocītiskā sarkoma)
Mieloma
Mielofibroze
Koagulācijas hemostāzes traucējumi
Iedzimta a-lipoproteinēmija
Iedzimta koproporfīrija
Iedzimta megaloblastiska anēmija Leša-Nyana sindromā
Iedzimta hemolītiska anēmija sarkano asins šūnu enzīmu darbības traucējumu dēļ
Iedzimts lecitīna-holesterīna-aciltransferāzes aktivitātes deficīts
Iedzimts X faktora deficīts
Iedzimta mikrosherocitoze
Iedzimta piropoikilocitoze
Iedzimta stomatocitoze
Iedzimta sferocitoze (Minkowski-Shoffar slimība)
Iedzimta eliptocitoze
Iedzimta eliptocitoze
Akūta intermitējoša porfīrija
Akūta posthemorāģiska anēmija
Akūta limfoblastiska leikēmija
Akūta limfoblastiska leikēmija
Akūta limfoblastiska leikēmija
Akūta zemu procentuālo leikēmiju
Akūta megakarioblastiska leikēmija
Akūta mieloleikoze (akūta nelimfoblastiska leikēmija, akūta mielogēna leikēmija)

Randu-Oslera-Vēbera slimība, klīniskais gadījums.

Randu-Oslera-Vēbera slimība ir slimība ar hemorāģiskās diatēzes klīnisko ainu. Sinonīms “iedzimta hemorāģiskā telangiektāzijas” (NTG) pilnībā atspoguļo slimības būtību, kurai raksturīgākais tiek uzskatīts par pazīmju triādi: telangiektāzijas uz ādas, gļotādām un iekšējiem orgāniem;

1864. gadā Suttons aprakstīja slimību, kas izpaužas kā asiņošana no deguna un asinsvadu sistēmas bojājumi, kas vēlāk kļuva pazīstama kā Randju-Oslera-Vēbera slimība un iedzimta hemorāģiskā telangiektāzija. Angļu ārsts Bendžamins Gajs Babingtons 1865. gada rakstā “Iedzimtā epistakse” atzīmēja šīs slimības iedzimto raksturu.

Franču ārsts Randju bija pirmais, kurš uzsvēra ādas bālumu un vairākas angiomas pacientiem ar iedzimtu hemorāģisko telangiektāziju un diferencēja šo slimību ar hemofiliju. un Frederiks Vēbers publicēja sīku šī sindroma aprakstu, kas vēlāk saņēma viņu vārdus.

Attīstoties kuņģa-zarnu trakta endoskopijai, Renshaw aprakstīja “spilgti sarkanas prosa plankumainas adatas lielumu” uz gļotādas, kas raksturīga iedzimtai hemorāģiskai telangiektāzijai.

Randu-Oslera-Vēbera slimībai ir autosomāli dominējoša mantojuma shēma. Ja viens no vecākiem ir patoloģijas nesējs, tad teorētiski katram ģimenes bērnam ir 50% izredzes iegūt patoloģisku gēnu. Saskaņā ar ciltsrakstu 87% gadījumu uzrādītais mantojuma veids tiek apstiprināts. Tajos retajos gadījumos, kad abi vecāki cieš no apskatāmās patoloģijas, mēs varam droši runāt par 100% varbūtību, ka paaudzē bērns piedzims ļoti nopietnu slimību.

Līdz šim ir aprakstītas četras šīs slimības ģenētiskās formas. Pirmajā variantā (NGT1) ir endoglīna gēna mutācija. Tiek atzīmēts, ka šis gēns atrodas uz 9. hromosomas garā roka (9q33-q34,1). Otro iespēju (NGT2) izraisa mutācija ALK1 gēnā (aktīvīnreceptoriski līdzīgā kināze I), kas atrodas 12. hromosomā netālu no centromēra (12q11-q19).

Abos NGT tipos mutācija izraisa slimību haptotipiskas nepietiekamības dēļ. Gan endoglīns, gan ALK1 ir šūnu virsmas receptori, kas iesaistīti signalizācijas mehānismos, ko nodrošina pārveidojams augšanas faktors. Endoglīna un ALK1 gēnu mutācijas izraisa receptoru koncentrācijas samazināšanos asinsvadu endotēlija virsmā.

Nesen tika pierādīts trešā varianta (NGT3) esamība, kas saistīts ar gēnu, kas atrodas 5. hromosomā. Ceturtais variants ir reta forma, kas līdzīga nepilngadīgo polipozei, ko acīmredzot izraisa SHAD4 gēna mutācija.

Slimības patoģenēzē vadošo lomu spēlē anatomiskās un funkcionālās izmaiņas asinsvados. Slimības anatomiskā būtība ir dažādu kalibru asinsvadu sakāve ar muskuļu un elastīgo slāņu deģenerāciju un hipoplāziju. Rezultātā attīstās sienu fokusa retināšana, pēc tam mikrovešeru lūmena paplašināšanās. Asiņošana ir saistīta ar ārkārtīgi vieglo asinsvadu sienas neaizsargātību angiektāzijas vietā, kā arī asins fibrinolītiskās aktivitātes palielināšanos.

Asinsvadu malformācijas NGT (1. att.) Sastāv no tiešiem arteriovenoziem savienojumiem caur plānsienu aneirismām un no mazām telangiektāzijas līdz milzīgām AVM, kas atrodas iekšējos orgānos.

Patoloģiskā procesa agrīnā stadijā attīstās vietēja dilatācija, iesaistot visus postkapilārā venulas sienas slāņus. Tad šis pagarinājums sniedzas līdz arteriolim, kas galu galā noved pie to tieša savienojuma veidošanās, neveidojot starpposmu kapilāru tīklu. Šī procesa rezultāts ir asinsspiediena un tā plūsmas ātruma pazemināšanās. Randu - Oslera - Vēbera slimības gadījumā tiek novērots angiomatozs asiņošanas veids ar sekundāru trombocītu adhēzijas un agregācijas funkciju pārkāpumu.

Slimības formas un stadijas

Kā jau minēts, Randu-Oslera slimība var būt iedzimta (šajā rakstā var redzēt slimības izpausmju fotoattēlu), kas tiek pārraidīta no vecākiem. Ja gan tēvs, gan māte cieš no šī sindroma, tad bērna slimība notiks smagākā formā. Ir arī gadījuma rakstura gadījumi, kas rodas mutāciju dēļ.

Atkarībā no bojājuma vietas speciālisti izšķir deguna tipu (deguna asiņošana), rīkles, ādu (dažos ādas apgabalos var asiņot). Viscerālo formu raksturo asiņošana no iekšējiem orgāniem. Var novērot arī jauktu tipu, kurā tiek ietekmēta gan āda, gan iekšējie orgāni.

Bērniem un pusaudžiem asinsvadu asinsizplūdumi ir pamanāmi tikai atvērtajās ķermeņa daļās, un pēc 20-25 gadiem tie ir atrodami arī iekšējos orgānos: zarnās, nieru iegurnī, plaušās, sievietēm - maksts. Izsitumu formas un izmēri ļauj mums spriest par slimības stadiju, tas ir, trauku patoloģisko izmaiņu pakāpi:

  • agri: uz ādas parādās plankumu asiņošana un neregulāras plankumi - ne vairāk kā pinhead;
  • starpposms: plankumi un punkti saplūst asinsvadu tīmeklī;
  • mezglains: virs ādas izvirzīti ovāli vai apaļi mezgliņi (“lēcu graudi”).

Atkarībā no tā, kur asiņošana notiek biežāk, izšķir deguna, rīkles, ādas, viscerālo (iekšējo) un jaukto formu - ar bojājumiem ādas un iekšējiem orgāniem, muguras smadzenēm un nervu sistēmai. Dažreiz ģimenes slimības izpaužas tikai smadzeņu traucējumos, ar nelielu daudzumu telangiectasia un bez deguna asiņošanas.

Pirmajā posmā, kad asinsvadu anomālijas ir nedaudz izteiktas, parādās mazi plankumi. Starpējā vietā parādās zirnekļa vēnas. Ar mezglainu stadiju uz ādas virsmas parādās sarkani izvirzījumi, kuru diametrs ir vairāki milimetri. Ja jūs tos nospiežat, tie kļūst bāli, tad tie ir piepildīti ar asinīm.

Pieaugot pacientiem, uz ādas parādās asins recekļi ar diametru no tapu galvas līdz zirnim. Tās var atrasties uz lūpām, ausīm, vaigiem, zoda, krūtīm, rokām. Ir asiņaina vemšana, izkārnījumi. Aknas un liesa ir palielinātas.

Ja tiek noteikts, ka bērna Randu-Osera slimība tika pārnesta no vecākiem, tad tā forma būs smagāka. Atkarībā no lokalizācijas ir vairāki slimību veidi: deguna, rīkles, āda. Ir arī jaukts tips, kurā tiek ietekmēta gan āda, gan iekšējo orgānu gļotāda.

Diagnosticēšana

Kā tiek atklāta Randu-Oslera slimība? Diagnostika ir šāda. Pacientam veic vispārēju asins analīzi, kurā var noteikt anēmiju. Bioķīmijas analīze parādīs, vai ir infekcijas vai citas slimības. Pacientam tiek pārbaudīts arī urīns. Ja viņš informē par sarkano asins šūnu klātbūtni, pastāv iespēja, ka rodas problēmas ar nierēm un urīnceļu sistēmu. Tiek veikts arī šķipsnu tests, lai saprastu, cik smaga ir zemādas asiņošana. Ādas pārbaude tiek veikta zem apkakles, kad tā ir saspiesta.

Kad tiek noteikta diagnoze, tiek veikta asins koagulācijas ātruma pārbaude. Pēc punkcijas tiek ziņots par asiņošanas laiku. Visas ķermeņa dobumus pārbauda ar endoskopu; ja nepieciešams, tiek veikta datortomogrāfija.

Pastāv gadījumi, kad slimība sākas ar smadzeņu smadzeņu ataksiju. Šis process vēl nav pētīts. Ar iegūtajām slimības formām ārsti izdara secinājumu par hormona estrogēna darbību, jo tas ir atbildīgs par asinsvadu elastību. Tas ir veids, kā tiek atklāta Randy-Osler slimība.

Diagnostikas metodes

Randu-Oslera-Vēbera slimība tiek diagnosticēta, pamatojoties uz anamnēzi (pacienta interviju), laboratorijas testiem un instrumentāliem pētījumiem. Pacients tiek izrakstīts:

  • vispārēji un bioķīmiski asins analīzes anēmijas noteikšanai;
  • asins koagulācijas pārbaude;
  • vispārēja urīna analīze un fekāliju analīze (sarkanās asins šūnas urīnā norāda uz asiņošanu urīnceļos, un slēptās asinis izkārnījumos norāda uz kuņģa un / vai zarnu asiņošanu).

Atkarībā no simptomu lokalizācijas pacientam tiek nozīmēti instrumentālie pētījumi: aknu un liesas ultraskaņa, plaušu rentgenogrāfija vai CT, smadzeņu trauku MRI. Resnās un tievās zarnas, barības vads, kuņģis, urīnceļi un elpošanas ceļi tiek pārbaudīti, izmantojot elastīgu mēģeni - endoskopu.

Randu-Oselera slimības klīniskās diagnozes formulēšana balstās uz pacienta fiziskā stāvokļa pārbaudi. Kā likums, telangiectasias var redzēt uz sejas, galvas un gļotādām. Tās ir sarkanas formācijas, kas izvirzītas virs ādas virsmas. Šādi defekti var atrasties arī uz iekšējiem orgāniem.

Nepieciešams veikt vispārēju asins analīzi, kas var norādīt uz anēmijas klātbūtni. Bioķīmiskā analīze ļauj atpazīt vienlaicīgas infekcijas un slimības. Tiek veikta arī urīna analīze. Ja tajā tiek atrastas sarkanās asins šūnas, tad mēs varam teikt, ka attīstās nieru, urīnceļu asiņošana. Speciālists veic virkni testu.

Šķipsnu pārbaude ļauj spriest par zemādas asiņošanu. Pārbaudei kādu laiku tiek saspiesta āda zem apkakles. Līdzīgu informāciju sniedz arī žņaugu pārbaude (vairākas minūtes tā tiek uzlikta uz apakšdelma). Ja ir aizdomas par Randu-Oslera slimību, diagnozi neizdara bez testiem par asins sarecēšanas ātrumu, asiņošanas ilgumu (pirksts saplīst).

Diagnosticēt Randu-Oslera sindromu sākas ar pacienta pārbaudi pie ārsta. Parasti, lai veiktu diagnozi, pietiek ar pacienta pārbaudi: uz viņa ķermeņa ir redzamas telangiectasias.

Lai izveidotu pilnīgu klīnisko ainu un traucējumus organismā, kas radušies slimības vainas dēļ, ir jāpielieto papildu diagnostikas metodes.

  1. Elpošanas sistēmas un gremošanas trakta endoskopiskā izmeklēšana (lai noteiktu asiņošanu šajā jomā).
  2. MRI (ja pacientam ir smadzeņu darbības traucējumi).
  3. Asins bioķīmija (šī analīze ne vienmēr parāda patoloģisko procesu klātbūtni).
  4. Iedzimtas anamnēzes sastādīšana (ja radiniekiem bija Randu-Oslera slimība).
  5. Urīna analīze (lai noteiktu asinsvadu traucējumus urīnpūslī un urīnceļos).
  6. Vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana.
  7. Gaismas rentgena stari.

Ja asiņošana ir izteikta, asins analīze var parādīt anēmijas klātbūtni, jo hemoglobīna līmenis ar smagiem asins zudumiem ir ievērojami samazināts.

Ar turpmāku asins zudumu pacientiem var novērot hemostāzes traucējumus, trombocītu skaita samazināšanos, kā arī citu faktoru klātbūtni, kas negatīvi ietekmē asinsreci. Šāds klīniskais attēls norāda uz šīs kaites smagu formu.

Ja cilvēks zina, ka viņa radiniekiem ir Randu-Oslera slimība, tad diagnoze profilaksei ir nepieciešama jau no agras bērnības. Smadzeņu darbības traucējumu gadījumā radiniekiem ar šo slimību ik gadu jāveic MR izmeklēšana katram ģimenes loceklim, īpaši pusaudžiem.

MRI un CT skenēšana var parādīt subarachnoidālus asiņojumus, kas tikko sākuši izpausties. Agrīna šīs slimības diagnosticēšanas stadija neļaus attīstīties nopietnām komplikācijām, jo ​​terapija tiks sākta pirmajos slimības sākuma posmos.

Kā novērst komplikācijas?

Ģenētisko asinsvadu slimību nevar novērst vai izārstēt, bet bīstamu komplikāciju iespējamību var samazināt.
Personām, kuru tuvi radinieki cieš no asiņošanas no deguna vai ir “apzīmogoti” ar asinsvadu tīkliem, jāveic pārbaude un bērni jānogādā pie ārsta. Ja bērna smadzenēs tiek atrasti vazodilatācijas un arteriovenozās fistulas, tad neatkarīgi no citiem simptomiem viņiem tiks noteikts smadzeņu MRI un plaušu CT 10-14 gadu vecumā. Slimības izpausmes un attīstības risku palielina:

  • hipertensija;
  • iekaisums deguna blakusdobumos (iesnas, sinusīts, sinusīts);
  • pārmērīgs nogurums, pārslodze, stress;
  • pikanti un sāļi ēdieni, alkohols;
  • vitamīnu deficīts, minerālvielu trūkums, kas nepieciešams, lai stiprinātu asinsvadu sienas;
  • ņemot aspirīnu un citas zāles, kas ietekmē asins sarecēšanu (piemēram, NPL).

Tiem, kas cieš no iedzimtas asinsvadu asiņošanas, izvēloties profesiju, ir jāņem vērā viņu slimība. Viņi nevar strādāt naktī un maiņās, veikt smagu darbu. Pāriem, kuriem ir apgrūtināta iedzimtība pirms ieņemšanas, jākonsultējas ar ģenētiķi.

Randu-Oslera slimība, tās attīstības patoģenēze un efektīvas ārstēšanas trūkums var izraisīt vairākus negatīvus aspektus. Pirmkārt, attīstās anēmija. Ievērojams asins zudums var izraisīt anēmisku komu. Tajā pašā laikā cilvēks ir bezsamaņā un nereaģē uz ārējiem stimuliem. Ir iespējama arī paralīze.

1 1 8 - Randu-Oslera slimība Kas tā ir, diagnoze, simptomi un ārstēšana

Šī slimība var izraisīt aklumu (ar asiņošanu tīklenē). Iekšējo orgānu stāvoklis ievērojami pasliktinās. Bīstama slimības blakusparādība var būt smadzeņu asiņošana. Tomēr savlaicīgi atklāta slimība un kompetenta terapija var glābt pacienta veselību un dzīvību.

Bieži vien šādiem pacientiem asins daļiņas tiek atrastas krēpās, urīnā vai fekālijās, tas liecina, ka šāda asiņošana pastāvīgi notiek ķermeņa iekšienē.

Šīs slimības novārtā atstātās formas var provocēt komplikāciju attīstību.

Randu-Oslera slimības sekas:

  • tūskas sindroms;
  • hipertensija;
  • Tela
  • redzes pasliktināšanās līdz pilnīgam aklumam;
  • aknu ciroze, hepatomegālija;
  • miokarda distrofija;
  • paralīze;
  • smadzeņu asiņošana;
  • anēmiska koma.

Nozīmīgu asins zudumu var pavadīt arī samaņas zudums, reibonis, āda kļūst bāla un paliek tāda mūžīgi. Ja patoloģiskais process ir vēlīnā stadijā, tad nopietni traucējumi rodas arī gremošanas sistēmā, tiek novērota melēna, izteikts vājums un vemšana, kas līdzīga kafijas biezumiem.

Pastāv gadījumi, kad ģimenes Randu-Oslera slimībai bija tikai smadzeņu izpausmes, un uz ādas pamatnes nelielos daudzumos parādījās telangiektāzijas.

Detonic - unikālas zāles, kas palīdz cīnīties ar hipertensiju visos tās attīstības posmos.

Detonic spiediena normalizēšanai

Zāļu augu sastāvdaļu kompleksā iedarbība Detonic uz asinsvadu sieniņām un autonomās nervu sistēmas veicina strauju asinsspiediena pazemināšanos. Turklāt šīs zāles novērš aterosklerozes attīstību, pateicoties unikālajiem komponentiem, kas ir iesaistīti lecitīna, aminoskābes, sintēzē, kas regulē holesterīna metabolismu un novērš aterosklerozes plāksnīšu veidošanos.

Detonic nav atkarības un abstinences sindroms, jo visi produkta komponenti ir dabiski.

Sīkāka informācija par Detonic atrodas ražotāja lapā www.detonicnd.com.

Svetlana Borszavich

Ģimenes ārsts, kardiologs, ar aktīvu darbu terapijā, gastroenteroloģijā, kardioloģijā, reimatoloģijā, imunoloģijā ar alerģoloģiju.
Brīvi pārvalda vispārējas klīniskās metodes sirds slimību diagnosticēšanai un ārstēšanai, kā arī elektrokardiogrāfiju, ehokardiogrāfiju, holēras uzraudzību uz EKG un asinsspiediena ikdienas uzraudzību.
Autores izstrādātais ārstēšanas komplekss ievērojami palīdz smadzeņu asinsvadu traumu gadījumos un vielmaiņas traucējumos smadzenēs un asinsvadu slimībās: hipertensija un diabēta izraisītas komplikācijas.
Autore ir Eiropas terapeitu biedrības locekle, regulāra zinātnisko konferenču un kongresu dalībniece kardioloģijas un vispārējās medicīnas jomā. Viņa vairākkārt ir piedalījusies pētniecības programmā Japānas privātā universitātē rekonstruktīvās medicīnas jomā.

Detonic