Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico è una delle diverse malattie di un certo numero di "grandi imitatori". Tale nome sonoro definisce una patologia che mostra sintomi non specifici che complicano notevolmente una diagnosi accurata. Un tale fenomeno è associato, prima di tutto, a una serie molto ampia di segni clinici che si manifestano in vari organi e sistemi, che nella stragrande maggioranza dei casi provoca una diagnosi errata.

I sintomi del lupus eritematoso sistemico variano ampiamente, compaiono e scompaiono imprevedibilmente. Molti pazienti vivono con SLE per molti anni prima di essere diagnosticati con la malattia.

Di cosa si lamentano di più i pazienti nelle prime fasi della malattia?

  • Manifestazione di febbre.
  • Malessere generale.
  • Dolore alle articolazioni e ai muscoli.
  • Fatica indomabile.

Poiché sintomi simili sono molto comuni tra molte altre malattie, questi segni non fanno parte dei criteri diagnostici per la LES.

La malattia, sebbene con una frequenza diversa, ma si verifica comunque, indipendentemente dal sesso, i segni clinici di ciascun sesso differiscono.

Per il tipo di malattia femminile, una cosa è caratteristica.

  • Altre ricadute.
  • Conta dei globuli bianchi relativamente bassa.
  • Manifestazione più vivida di artrite.
  • Disturbi psicologici sullo sfondo generale del decorso della malattia.

E negli uomini, più spesso notane un altro.

  • Fenomeni convulsivi.
  • Patologia dei reni.
  • Serosite degli organi interni, più spesso - polmoni e cuore.
  • Disturbi dell'epitelio cutaneo.
  • Neuropatia periferica

Violazioni dei sistemi corporei caratteristici del lupus eritematoso sistemico

Circa il 70% dei pazienti con diagnosi di LES presenta sintomi dermatologici. Esistono tre categorie principali di lesioni cutanee.

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Il sintomo più comune è il dolore alle articolazioni, principalmente nell'area della mano e del polso. Il 90% di tutti i pazienti lamenta questo disturbo, che si manifesta con intensità variabile senza motivo apparente.

A differenza dell'artrite reumatoide, SLE di solito non provoca gravi disturbi nell'anatomia delle articolazioni. Solo il 10% dei pazienti riferisce una deformazione significativa degli elementi articolari. È vero, queste persone cadono nella zona di pericolo rossa per lo sviluppo della tubercolosi articolare ossea in esse. Inoltre, SLE aumenta la fragilità delle ossa nelle donne, che è piena di fratture frequenti, anche con un leggero effetto di compressione.

Circa il 50% dei pazienti con LES soffre di anemia a causa della bassa conta piastrinica e dei globuli bianchi, che è spesso attribuita agli effetti collaterali del trattamento farmacologico.

Inoltre, in quasi tutti i casi, si nota la presenza di autoanticorpi ai fosfolipidi piastrinici, il che riduce la funzionalità di quest'ultimo.

Il cuore è uno degli obiettivi più comuni per SLE. Nota per i pazienti:

  • pericardite;
  • miocardite;
  • endocardite fibrosa. L'endocardite con lupus eritematoso è caratterizzata da una forma non infettiva del flusso: l'endocardite Liebman-Sachs, che colpisce la membrana interna che riveste la valvola mitrale e tricuspide.

In tutti i pazienti con lupus eritematoso si notano alterazioni aterosclerotiche nelle arterie coronarie grandi e medie, così come nelle vene.

I pazienti hanno spesso pleurite, accumulo di liquidi nella cavità pleurica, alterazioni distrofiche delle cellule epiteliali dei bronchi e bronchioli, patologie interstiziali croniche nel parenchima polmonare, ipertensione polmonare, embolia, emorragia polmonare e sindrome del collasso del tessuto polmonare.

I test di laboratorio sulle urine determinano la presenza di sangue e proteine ​​al suo interno, il che indica i cambiamenti patologici iniziali nei reni. L'insufficienza renale acuta o cronica si sviluppa con la localizzazione di processi patologici nel sistema glomerulare-tubolare, che di solito termina nella fase terminale nel 5% dei pazienti.

Gli studi istologici confermano la glomerulonefrite di membrana con un'anomalia dell'anello metallico risultante dalla deposizione di complessi immunitari lungo la membrana basale glomerulare.

Le sindromi neuropsichiatriche possono verificarsi in numerosi casi di incidenza di LES e comprendono disturbi centrali e periferici. La medicina moderna definisce 19 sindromi neuropsichiatriche associate al lupus eritematoso sistemico. Vale la pena notare che la diagnosi di tali sintomi in presenza di LES è uno dei processi più complessi, poiché include un numero molto elevato di diversi modelli di segni clinici che possono essere scambiati per una clinica concomitante per malattie infettive o ictus.

Il sintomo più comune di questo complesso in SLE è un mal di testa. Inoltre, ci sono altre manifestazioni neuropsichiatriche comuni.

  • Disfunzione cognitiva
  • Malattia cerebrovascolare.
  • Convulsioni epilettiche.
  • Polineuropatia.
  • Disturbo d'ansia
  • Psicosi di varia genesi.

La sindrome di ipertensione endocranica è molto meno comune a causa dell'aumento della pressione intracranica, del gonfiore della testa del nervo ottico e del mal di testa sullo sfondo generale dell'assenza di lesioni nei ventricoli cerebrali e del normale quadro chimico-ematologico della composizione del liquido cerebrospinale.

In casi isolati, i pazienti possono manifestare delirio, sindrome di Guillain-Barré, meningite asettica, neuropatia autonomica, sindromi demielinizzanti, mononeuropatia, disturbi motori, miastenia grave, mielopatia, neuropatia cranica e plessopatia.

SLE provoca un aumentato rischio di morte fetale nell'utero e aborto spontaneo. Il tasso di natalità vivo complessivo è stato stimato in oltre il 72% nelle donne con lupus e i sintomi vividi della LES iniziano a manifestarsi durante la gravidanza.

Il lupus neonatale in un bambino nato da una madre con LES è spesso rappresentato da un'eruzione cutanea che ricorda un tipo cronico, discoide di malattia con possibili disturbi sistemici, come blocco cardiaco, ingrossamento del fegato e milza.

Le vere ragioni per lo sviluppo di SLE non sono ancora state stabilite. Esistono diverse teorie sullo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, che sono controverse e presentano fattori di conferma e confutazione:

  • Teoria genetica. Secondo questa teoria, la malattia è determinata geneticamente. Tuttavia, non è stato ancora scoperto un gene specifico che provoca lo sviluppo di LES.
  • Teoria virale. È stato riscontrato che nei pazienti affetti da LES viene spesso rilevato il virus Epstein-Barr.
  • Teoria batterica È stato dimostrato che il DNA di numerosi batteri può stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.
  • Teoria ormonale. Le donne con LES hanno spesso livelli elevati di ormoni prolattina ed estrogeni. C'è anche una frequente manifestazione primaria di LES durante la gravidanza o dopo il parto, quando il corpo femminile subisce enormi cambiamenti ormonali.
  • L'azione di fattori fisici. È noto che le radiazioni ultraviolette possono iniziare la sintesi di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle (nelle persone predisposte alla LES).

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Svetlana Borszavich

Medico generico, cardiologo, con lavoro attivo in terapia, gastroenterologia, cardiologia, reumatologia, immunologia con allergologia.
Ottima conoscenza dei metodi clinici generali per la diagnosi e il trattamento delle malattie cardiache, nonché elettrocardiografia, ecocardiografia, monitoraggio del colera su un elettrocardiogramma e monitoraggio giornaliero della pressione sanguigna.
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L'autore è membro della European Society of Therapists, partecipa regolarmente a conferenze e congressi scientifici nel campo della cardiologia e della medicina generale. Ha partecipato più volte a un programma di ricerca presso un'università privata in Giappone nel campo della medicina ricostruttiva.

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