Malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali

La malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali si verifica durante lo sviluppo fetale, ma le sue cause non sono ben comprese. Normalmente, il cuore dovrebbe pompare sangue (arterioso) arricchito di ossigeno attraverso le arterie, che si ramificano in piccole arteriole e quindi passano nei capillari. L'ossigeno viene utilizzato dalle cellule cerebrali, dopo di che il sangue venoso entra nelle piccole venule, che si collegano nelle grandi vene, e il sangue ritorna per riempire i polmoni di ossigeno.

Se hai malformazioni artero-venose nei vasi cerebrali, il sangue scorre direttamente dalle arterie alle vene attraverso connessioni vascolari anormali tra di loro. Ciò interrompe il normale afflusso di sangue al cervello.

• genere maschile. Per ragioni sconosciute, AVM è più comune negli uomini.

• Storia familiare. Sono stati riportati casi di AVM in rappresentanti della stessa famiglia, ma il fattore genetico di AVM rimane scarsamente compreso. È anche possibile l'eredità di malattie che predispongono all'AVM.

La malformazione cerebrale è una patologia congenita in cui si verifica un'anomala connessione di vasi, vene e arterie. Tale problema non è ereditato. I disturbi nel corpo nelle fasi iniziali sono asintomatici, quindi la malattia viene talvolta rilevata nell'età matura del paziente.

In questa condizione patologica, si verifica un'ulteriore formazione di vasi sanguigni nell'organo che collega i collegamenti arteriosi, venosi e linfatici del sistema di approvvigionamento di sangue. Il risultato di questa deformazione è lo scarico del sangue e la malnutrizione dell'area situata appena sotto l'area della lesione.

Una delle diagnosi più comuni in medicina è l'AVM - malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali. Questa malattia è caratterizzata da una violazione delle connessioni tra arterie e vene e il risultato è una violazione del flusso sanguigno. I composti aggiuntivi sembrano nodi sacculari e i capillari sono completamente assenti, il che porta ad un'accelerazione dell'afflusso di sangue.

Questa anomalia procede con una continua espansione e successivamente un possibile danno alle navi. Quando raggiungono dimensioni estremamente grandi, c'è una minaccia al normale funzionamento del cervello.

La malattia ha l'aspetto di grandi vasi pulsanti. Le dimensioni della malformazione vascolare possono variare in ciascun caso.

Molto spesso, questa patologia si manifesta negli uomini che hanno un'età di 30 anni.

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Forme della malattia

La medicina moderna divide la malformazione cerebrale in diverse forme:

  1. La malformazione artero-venosa è un tipo di malattia caratterizzata dalla completa assenza di capillari che collegano tra loro le reti venosa e arteriosa.
  2. Le patologie linfatiche sono disturbi in cui il paziente ha problemi con i linfonodi. Una caratteristica di questa forma è la frequente assenza di un tumore.
  3. L'anomalia di Arnold-Chiari è caratterizzata da uno spostamento del cervelletto all'apertura del lobo occipitale, con conseguente compressione del midollo allungato.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono insorgere e svilupparsi in qualsiasi parte del cervello, sia sulla sua superficie che nelle aree profonde. Inoltre, l'insorgenza della patologia può verificarsi tra il tronco polmonare e l'aorta.

AVM del midollo spinale

Tale malattia molto spesso ha origine nelle parti inferiori della colonna vertebrale. Nelle fasi iniziali, è asintomatico e dopo un po 'può essere espresso in una forte perdita di sensibilità nella parte posteriore. Può causare emorragie nel midollo spinale.

Il tronco polmonare è uno dei più grandi vasi sanguigni umani a partire dal ventricolo destro e l'aorta è un grande vaso arterioso spaiato di un ampio circolo di circolazione sanguigna.

L'embrione dovrebbe avere connessioni tra il cuore e i vasi sanguigni - flusso arterioso. Dopo la nascita, inizia a crescere eccessivamente e, se ciò non accade, il flusso arterioso invaso è considerato una malattia cardiaca congenita.

La malattia, che ha avuto origine e si sviluppa in questa parte del corpo, provoca le manifestazioni e le complicanze più dolorose.

Tale patologia è congenita e cause affidabili e accurate rimangono sconosciute alla medicina moderna. Il presupposto principale è che lesioni e malformazioni fetali abbiano un effetto negativo sulla formazione e sulla struttura dei vasi sanguigni.

I medici specialisti sono stati in grado di identificare i gruppi a rischio:

  • genere maschile, poiché la stragrande maggioranza della malattia colpisce gli uomini;
  • mutazioni genetiche;
  • malattie infettive che la madre ha sofferto durante la gestazione;
  • cattive abitudini che una donna soffre durante la gravidanza, come fumo, consumo eccessivo di alcol e farmaci;
  • lesione fetale.

Questi sono i principali fattori che influenzano la possibilità di sviluppare patologie.

La dimensione della malformazione può essere diversa: da piccola a grande. I focolai più grandi possono causare una persona che ha grandi emorragie e convulsioni epilettiche. Se le lesioni sono piccole, la sintomatologia non appare in alcun modo e non si fa sentire per molto tempo.

I sintomi più comuni di questa malattia:

  • frequenti attacchi di mal di testa;
  • perdita parziale o totale della vista;
  • perdita di sensibilità degli arti;
  • debolezza muscolare;
  • crampi frequenti, perdita di coscienza;
  • problemi con la parola;
  • letargia, malessere generale, disabilità.

I medici distinguono i seguenti gruppi di malattie in base al quadro clinico:

  • La natura torpida del corso è caratterizzata da mal di testa, vertigini frequenti e nausea. Poiché tali manifestazioni si applicano a molte altre malattie, è impossibile identificare da loro i problemi con i vasi cerebrali. L'area interessata si trova nelle aree corticali del cervello.
  • Un carattere emorragico è inerente al 75% dei pazienti che soffrono di questa patologia. L'emorragia può essere piccola e in questo caso non ci sarà sintomatologia espressa. Tuttavia, se l'emorragia risulta essere massiccia, i centri cerebrali vitali rischiano molto di avere un malfunzionamento. I sintomi possono includere i seguenti sintomi: alterazione del linguaggio e della coordinazione, alterazione dell'udito e della vista. L'opzione peggiore è la morte.
  • La natura neurologica si verifica con danni al midollo spinale. I vasi, espandendosi, comprimono le radici e le terminazioni nervose. Di conseguenza, c'è dolore alla schiena e alla parte bassa della schiena, così come intorpidimento di tutti gli arti e una diminuzione della sensibilità della pelle.

È difficile determinare una tale malattia nei bambini piccoli, perché in tenera età è quasi asintomatica, tuttavia, ci sono alcuni segni che possono indicare lo sviluppo della malformazione in un bambino:

  • difetti del linguaggio, perdita di intelligenza, andatura instabile, frequenti convulsioni;
  • coordinazione compromessa, rotolamento degli occhi, diminuzione del tono muscolare;
  • danno visivo parziale.

Diagnostica Ultrasuoni

Una malformazione vascolare può essere diagnosticata all'esame da un neurologo. Prescrive diversi tipi di esami e poi effettua una diagnosi finale.

I seguenti metodi vengono utilizzati per diagnosticare la malattia:

  • L'arteriografia è il metodo di esame più comune. Questa procedura prevede l'introduzione di uno strumento speciale sotto forma di un tubo contenente un mezzo di contrasto nell'arteria femorale. Il tubo passa nei vasi sanguigni del cervello. Il composto chimico contenuto nel dispositivo consente di determinare lo stato corrente dei vasi.
  • La tomografia computerizzata viene spesso utilizzata insieme all'arteriografia, nel qual caso la procedura si chiama angiografia. Il quadro diagnostico è rivelato in modo simile: mediante radiazione a raggi X e composti chimici, è possibile rilevare lo stato dei vasi.
  • Quando si tratta di malformazione artero-venosa, la risonanza magnetica è considerata la più efficace. Per la diagnosi, non si utilizzano radiazioni a raggi X, ma particelle magnetiche.

Trattamento

Il metodo di trattamento dipende dalla posizione della patologia, dal suo tipo, dalla gravità dei sintomi e dalle caratteristiche individuali del paziente. Ciascuno dei metodi è finalizzato al raggiungimento del blocco completo dei vasi sanguigni al fine di prevenire l'emorragia.

Se il paziente soffre di mal di testa frequenti e gravi, è necessario prescrivere antidolorifici.

Se il paziente è preoccupato per convulsioni convulsive in corso, i medici selezionano la terapia anticonvulsivante appropriata per evitare l'edema cerebrale e la morte delle cellule nervose.

Ci sono casi in cui è sufficiente che il paziente sia esaminato da un neurologo e assuma i farmaci prescritti, che riducono il rischio di rottura del plesso vascolare. Tuttavia, questa opzione è possibile solo in assenza di sintomi gravi e lamentele del paziente.

In tutti gli altri casi, i medici ricorrono alla chirurgia. I fuochi patologici vengono rimossi, le pareti vascolari, dove le navi sono state fuse in modo errato, vengono saldate. Questo viene fatto per normalizzare il flusso sanguigno e la circolazione del cervello.

Esistono 3 metodi chirurgici in totale:

  1. La resezione chirurgica è uno dei tipi più efficaci di intervento chirurgico per sbarazzarsi della malformazione. Tale procedura neurochirurgica è complessa ed è prescritta principalmente in situazioni in cui il plesso vascolare patologico non è profondo ed è piccolo.
  2. L'embolizzazione è una procedura eseguita prima dell'intervento chirurgico, che viene utilizzata con una disposizione profonda dei plessi anormali dei vasi sanguigni e grandi quantità di patologia. Con questo metodo, una sostanza speciale che blocca il flusso sanguigno viene iniettata nel vaso.
  3. La radiochirurgia distrugge i vasi danneggiati ed elimina completamente la malformazione. L'operazione non richiede l'uso di un coltello chirurgico, poiché consiste nell'irradiare il paziente con protoni. Questo elimina la possibile infezione del paziente. La procedura viene utilizzata se la patologia è piccola e si trova a grandi profondità.

A proposito di complicazioni

Tra le complicazioni ci sono:

  • Rottura di malformazione arteriosa e venosa, che porta a sanguinamento e disturbi circolatori. Il risultato è un aumento del carico sulle pareti vascolari e questo può portare a ictus emorragico.
  • A causa dei plessi anormali dei vasi sanguigni e della ridotta circolazione sanguigna, può verificarsi carenza di ossigeno nei tessuti cerebrali e, di conseguenza, gradualmente si estinguono. Ciò porterà a un attacco di cuore.
  • Se si verifica una forte compressione da parte del grande plesso vascolare, aumenta la probabilità di paralisi.

Sintomi di malformazione artero-venosa

Le conseguenze della patologia sono rotture della parete vascolare con emorragie, ischemia, aneurismi. Il trattamento è solo chirurgico, finalizzato alla rimozione, all'embolizzazione o alla cancellazione della malformazione.

Che cos'è questo

Normalmente, le vene con arterie sono collegate da una vasta rete di piccoli capillari. La funzione di quest'ultimo è il trasferimento di nutrienti dal sangue ai tessuti degli organi. La diffusione è possibile grazie alla struttura a strato singolo della parete capillare.

In caso di malformazione, parte della rete capillare viene sostituita da vasi contorti più grandi. Molto spesso, questo groviglio è una combinazione di vene con arterie - in questo caso stiamo parlando di malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali (AVM abbreviato).

A volte si osservano anomalie di un solo tipo.

Qual è il pericolo di questa patologia? Con una piccola dimensione di conglomerato, potrebbe non manifestarsi a lungo, ma le formazioni di grandi dimensioni sono molto pericolose. Innanzitutto, il rischio di rottura, poiché la parete vascolare della malformazione è deformata, assottigliata.

Se, oltre alla malformazione, ci sono aneurismi, la mortalità aumenta.

Un'altra probabile conseguenza è l'ischemia del tessuto cerebrale. Lo scarico di sangue direttamente dalle arterie nelle vene porta al fatto che porzioni della sostanza cerebrale situate più in basso nella direzione del flusso sanguigno perdono ossigeno con i nutrienti. Il risultato di una "fame" prolungata è la disfunzione e la morte dei tessuti per il tipo di ictus ischemico.

Nonostante il fatto che la malattia sia piuttosto rara - 2 casi per 100 - a causa delle conseguenze negative e dell'alta mortalità, in neurologia viene prestata particolare attenzione a lui.

Classificazione

Le malformazioni vascolari situate nel cervello possono consistere solo di vene, arterie o essere combinate. L'ultima opzione - artero-venosa - è più comune.

In base al tipo di struttura, gli AVM cerebrali sono suddivisi in:

  • Racemous (compongono ¾ del totale) - un conglomerato vascolare ramificato.
  • Fistulous - è uno shunt massiccio tra grandi navi.
  • Cavernoso - un accumulo di cavità a parete sottile che ricorda bacche di gelso (diagnosticate nell'11% dei casi di AVM).
  • La micromalformazione è una piccola formazione.

Tra malformazione venosa isolata isolata, arteriosa, teleangectasia. Le anomalie si distinguono anche per dimensioni. Il diametro di quelli piccoli non supera i 30 mm, quelli medi - 60 mm e quelli grandi sono grovigli più grandi di 6 cm.

Per la diagnosi e il trattamento, la localizzazione del difetto è importante: in casi lievi, si trovano al di fuori di aree funzionalmente significative, che comprendono il tronco encefalico, i lobi temporali e occipitali, il talamo, la corteccia sensomotoria, la regione del linguaggio, il centro di Broca.

Anche la natura del drenaggio è importante, cioè la presenza di accesso a grandi vene.

I parametri di classificazione elencati sono importanti per determinare il rischio in caso di intervento chirurgico. Ognuno di essi (localizzazione, tipo di drenaggio, dimensioni) viene valutato su una scala a tre punti e, a seconda della quantità di punti segnati, viene determinato il rischio operativo. Basso è 1 e cinque significa maggiore complessità tecnica dell'intervento, un'alta probabilità di invalidità o morte.

Le nostre iniziative

Nella maggior parte dei casi, la malformazione artero-venosa del cervello è una conseguenza di una violazione della formazione del sistema vascolare cerebrale nel periodo prenatale. Il fattore genetico non è stato dimostrato, pertanto l'ereditarietà non sembra avere un ruolo.

Le malattie croniche della gestante, le infezioni intrauterine e un aumento del background di radiazioni hanno un effetto negativo sullo sviluppo del sistema di circolazione del sangue cerebrale fetale.

L'uso di determinati farmaci, intossicazione, presenza di cattive abitudini in una donna incinta (alcolismo, tossicodipendenza, fumo) danno anche un effetto teratogeno.

La frequenza delle emorragie nei bambini con patologia cerebrovascolare di questo tipo è piccola. Di solito, la malattia appare per la prima volta dopo aver raggiunto i 20 anni.

Man mano che un paziente invecchia, aumenta il rischio di interruzione dell'istruzione. Le malformazioni acquisite sono molto rare e si manifestano a 50 anni.

Tra le cause dello sviluppo della malattia, si distinguono i cambiamenti aterosclerotici, sclerotici nella parete vascolare e le lesioni traumatiche al cervello.

Sintomi

La sintomatologia della malattia dipende dal tipo di corso. Il primo, emorragico, si osserva in più della metà dei casi (secondo le statistiche, fino al 70%). È caratteristico delle malformazioni vascolari di piccole dimensioni. La seconda variante delle manifestazioni cliniche - torpida - si trova in formazioni grandi e secondarie.

Piccoli conglomerati caratteristici di questo tipo di corso potrebbero non verificarsi per anni. Spesso il primo segno di una malattia è la rottura di una parete del vaso difettosa con conseguente emorragia.

Se un'anomalia artero-venosa si sviluppa nella fossa cranica posteriore e presenta vene di drenaggio, appare un sintomo clinico come l'ipertensione arteriosa.

In caso di rottura, si sviluppano i sintomi dell'ictus emorragico:

  • mal di testa intenso;
  • nausea con attacchi di vomito;
  • parestesia, paralisi, debolezza muscolare;
  • confusione e perdita di coscienza;
  • disturbi dell'attività cerebrale (coordinazione, visione, linguaggio).

I sintomi elencati sono caratteristici dell'emorragia subaracnoidea (il sanguinamento si verifica tra le meningi). Rappresenta quasi la metà del numero totale di casi.

Nel resto, il sangue viene versato direttamente nel cervello con la formazione di ematomi di varia localizzazione. I più pericolosi sono intraventricolari.

Sintomi specifici sono associati alla sintomatologia generale con emorragia intracerebrale, mediante la quale è possibile determinare l'area interessata del cervello.

A differenza dell'emorragico, la presenza di malformazione vascolare può essere valutata anche prima della sua rottura. Anomalie di grandi e medie dimensioni si manifestano con regolari mal di testa a grappolo. Gli attacchi possono durare per 3 ore, sullo sfondo si sviluppa spesso la sindrome convulsiva. Un'altra caratteristica può essere un deficit neurologico inerente ai tumori cerebrali.

In questo caso, si sviluppano sintomi cerebrali: mal di testa diffusi di natura esplosiva, disturbi mentali e visivi, vomito, epiprosi. Per natura delle crisi epilettiche e dell'aura che le precede, la posizione della malformazione può essere determinata in modo affidabile.

A seconda della localizzazione, si possono osservare disfunzioni cognitive, paresi dei nervi facciali, paralisi delle estremità e altri disturbi neurologici.

Galena delle vene AVM

Un tipo separato di patologia cerebrovascolare congenita nei bambini, caratterizzato da un complesso di difetti nello sviluppo della grande vena cerebrale, incluso l'intervento di bypass. È abbastanza raro, ma nella maggior parte dei casi porta alla morte.

L'unico trattamento è la neurochirurgia nel primo anno di vita. I sintomi principali sono determinati immediatamente dopo la nascita nella metà dei bambini con questo tipo di AVM: insufficienza cardiaca, idrocefalo. Successivamente, c'è un ritardo nello sviluppo mentale e fisico.

Diagnostica Ultrasuoni

Prima della rottura, la malformazione vascolare di tipo emorragico spesso non appare in alcun modo e può essere rilevata in modo casuale. Nel corso torpido della malattia, il mal di testa, la comparsa di una sindrome convulsa e i segni focali sono la ragione per contattare un neurologo. Sulla base di lamentele, il medico nomina una consulenza di un neurochirurgo che conduce un esame completo:

  • elettroencefalografia;
  • ecoencefalografia;
  • reoencefalografia;
  • TC e risonanza magnetica;
  • angiografia cerebrale.

L'imaging a risonanza magnetica e calcolata in caso di patologia di tipo torpido può essere non informativo. L'angiografia con un mezzo di contrasto è preferita per confermare la diagnosi. All'interruzione, l'intero complesso di misure diagnostiche viene eseguito urgentemente, mentre il più informativo è la risonanza magnetica.

Il trattamento dell'anomalia prima della rottura si riduce all'esclusione del conglomerato dal flusso sanguigno. Questo compito viene eseguito con uno dei tre metodi: embolizzazione dell'AVM del cervello, rimozione transcranica o radiochirurgica. La metodologia è selezionata tenendo conto di tutti i rischi operativi, delle dimensioni e della localizzazione dell'istruzione.

L'operazione viene eseguita secondo le indicazioni anche dopo la rottura, quando le condizioni del paziente si stabilizzano. Nella fase acuta, è possibile solo la rimozione dell'ematoma. L'intervento combinato (estrazione del coagulo ed escissione di un AVM) è indicato per la piccola istruzione.

Eseguito per via transcranica dopo craniotomia, se il volume di malformazione vascolare non supera i 100 ml. È usato per la presenza superficiale di conglomerato al di fuori delle aree funzionalmente significative del cervello. Durante l'operazione, i vasi risultanti vengono bloccati con il metodo della coagulazione, il conglomerato viene secreto, le vene di scarico vengono legate e l'AVM viene completamente asportato.

La rimozione classica nella maggior parte dei casi garantisce il recupero completo, tuttavia sono necessari nootropi con angioprotettori nel periodo di recupero. Assicurati di monitorare sistematicamente un medico, poiché sono probabili complicazioni: ictus.

Embolizzazione AVM

Trattamento meno traumatico, mirato non alla rimozione, ma all'occlusione dell'anomalia cerebrovascolare. Usando un microcatetere inserito nell'incisione dell'arteria femorale, nella malformazione viene introdotto uno speciale vaso di incollaggio in copolimero. Questo metodo viene utilizzato solo quando sono disponibili vasi di piombo per il cateterismo.

Inoltre, l'embolizzazione viene eseguita in più fasi e l'occlusione completa può essere ottenuta solo in un terzo dei pazienti. Pertanto, spesso questa manipolazione viene eseguita come preparazione prima dell'asportazione chirurgica. La parte pre-incollata dei vasi riduce il rischio di sanguinamento chirurgico e complicanze nel periodo postoperatorio.

Come l'operazione chirurgica classica, consente di rimuovere completamente l'anomalia (tuttavia, le sue dimensioni non devono superare i 3 cm).

Questo metodo viene utilizzato quando l'accesso transcranico alla malformazione vascolare del cervello è difficile e non è possibile l'embolizzazione.

Complicazioni di avm

• Sanguinamento. Le pareti dei vasi interessati possono diventare sottili e deboli. Con AVM, viene esercitata una pressione molto forte su queste pareti, a seguito della quale può verificarsi sanguinamento (ictus).
• Fornitura inadeguata di ossigeno al cervello. Con AVM, il tessuto cerebrale circostante non è in grado di assorbire abbastanza ossigeno dal sangue, il che porta alla morte delle cellule. I problemi associati a questo includono disturbi del linguaggio, debolezza e intorpidimento degli arti, perdita della vista, ecc.

Diagnostica per AVM

La diagnosi di malformazioni artero-venose (AVM) dei vasi cerebrali coinvolge i medici specializzati in malattie del sistema nervoso centrale e periferico - i neuropatologi. A seconda dei risultati dell'esame, possono essere prescritti ulteriori test diagnostici.

• Arteriografia cerebrale. Questo test è considerato il modo migliore per diagnosticare l'AVM cerebrovascolare. Per il test, un catetere viene inserito nell'arteria femorale, che raggiunge i vasi del cervello, viene iniettato un mezzo di contrasto, dopo di che viene effettuata una serie di fotografie a raggi X dei vasi.
• Tomografia computerizzata (CT). Questo è un metodo diagnostico basato sull'ottenimento di una "foto" usando i raggi X.

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A volte, per ottenere un'immagine più dettagliata dei vasi interessati, al paziente viene precedentemente iniettato contrasto. Quindi il metodo si chiama angiografia TC.
• Risonanza magnetica. La risonanza magnetica è più efficace della TC quando si tratta di rilevare malformazioni artero-venose. Questo metodo non utilizza radiazioni radioattive, la risonanza magnetica si basa sull'uso di un campo magnetico. Se una tintura speciale "illuminante" viene introdotta prima dell'esame, il metodo si chiama angiografia RM.

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Svetlana Borszavich

Medico generico, cardiologo, con lavoro attivo in terapia, gastroenterologia, cardiologia, reumatologia, immunologia con allergologia.
Ottima conoscenza dei metodi clinici generali per la diagnosi e il trattamento delle malattie cardiache, nonché elettrocardiografia, ecocardiografia, monitoraggio del colera su un elettrocardiogramma e monitoraggio giornaliero della pressione sanguigna.
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L'autore è membro della European Society of Therapists, partecipa regolarmente a conferenze e congressi scientifici nel campo della cardiologia e della medicina generale. Ha partecipato più volte a un programma di ricerca presso un'università privata in Giappone nel campo della medicina ricostruttiva.

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