Aplasia renale che cos'è, tipi, sintomi e trattamento

Il termine "aplasia renale" indica un'anomalia dello sviluppo in cui uno o entrambi i reni sono assenti o non completamente sviluppati. Un sinonimo di questa condizione è l'agenesia.

La malattia è abbastanza comune, l'insediamento di un organo si verifica in 1 neonato su 1000 ed è spesso un riscontro accidentale già in età adulta.

L'aplasia renale bilaterale è molto rara, è combinata con più anomalie di altri organi che sono incompatibili con la vita. L'aplasia del lato destro è considerata più favorevole di quella del lato sinistro.

Tipi di aplasia renale

Esistono diversi tipi di aplasia renale:

  • Aplasia bilaterale dei reni con assenza di ureteri, malformazioni degli organi genitali, tessuto polmonare. La patologia è incompatibile con la vita.
  • Aplasia unilaterale con assenza dell'uretere e malformazioni dei genitali, nel 70% si verifica nelle ragazze.
  • Aplasia unilaterale con presenza di un uretere e senza anomalie genitali.

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Cause dell'anomalia

La causa dell'agenesia renale è l'assenza o l'arresto dello sviluppo del dotto di Wolff in metà delle vie urinarie, il canale metanefrosico non si sviluppa in blastema metanefrogenico.

I seguenti fattori possono portare a questa condizione:

  • Malattie respiratorie acute posticipate nel primo trimestre di gravidanza.
  • Malattie ormonali nella madre: diabete mellito, malattia o sindrome di Itsenck-Cushing.
  • Conservazione della gravidanza con farmaci ormonali che contengono progestinici sintetici.
  • Radiazioni ionizzanti aumentate.
  • Malattie a trasmissione sessuale - ureplasmosi, clamidia.
  • Alcolismo cronico e fumo di tabacco.

quadro clinico

Il quadro clinico di questa patologia dipende dal tipo di anomalia. Con l'agenesia bilaterale dell'organo, la morte fetale si verifica nell'ultimo trimestre di gravidanza, oppure il neonato muore nella prima settimana di vita a causa dello sviluppo di insufficienza renale acuta e cardiovascolare.

Con l'aplasia unilaterale con ureteri e genitali invariati, i sintomi potrebbero non essere affatto presenti. Spesso questa patologia è un reperto durante l'esame ecografico di routine o profilattico.

Un rene affronta sufficientemente la sua funzione in assenza di malattie infettive croniche di altri organi e sistemi.

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Quando entra un agente batterico o infettivo, si sviluppa glomerulonefrite o pielonefrite, il carico sull'organo aumenta e si forma un'insufficienza renale, con i seguenti sintomi che si verificano:

  • Gonfiore degli arti e gonfiore del viso.
  • Aumento della pressione sanguigna
  • Dolore sordo costante nella parte bassa della schiena o all'inguine.
  • Colica renale dal rene sottosviluppato a causa della crescita del tessuto fibroso.
  • Grave sindrome da intossicazione: aumento della temperatura corporea fino a 39 gradi, mal di testa, debolezza, mancanza di appetito.
  • Vomito, diarrea.

L'aplasia unilaterale con sottosviluppo degli ureteri e dei genitali viene diagnosticata nei primi giorni di vita di un neonato. Clinicamente manifestato da oliguria (una diminuzione della quantità giornaliera di urina), gonfiore del viso e degli arti inferiori, dolore costante nell'uretere, che si manifesta con l'ansia e il pianto del bambino.

Con una diagnosi errata e un ulteriore trattamento, si forma un'insufficienza renale cronica.

Diagnostica Ultrasuoni

Il gold standard per la diagnosi di agenesia renale è l'esame a raggi X, che include l'urografia escretoria, l'angiografia renale e la cistoscopia. L'esame con radioisotopi e ultrasuoni è meno informativo e più costoso.

Nell'urografia escretoria, il contrasto sul lato dell'aplasia non appare, il che indica l'assenza di vasi renali.

Con la cistoscopia, la bocca dell'uretere è assente e viene rilevata l'atrofia unilaterale del triangolo vescicale.

Con l'esame ecografico e l'angiografia dei vasi, non ci sono segni di circolazione sanguigna e l'uretere è sottosviluppato o assente. Il peduncolo e il bacino mancano o sono formati in modo errato. Allo stesso tempo, il rene controlaterale è ipertrofico a causa del meccanismo compensatorio.

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Con metodi di ricerca di laboratorio, come l'analisi generale e biochimica del sangue e delle urine, è possibile sospettare un'aplasia del rene solo nella fase di formazione dell'insufficienza cronica d'organo.

Alla palpazione, l'unico rene è ingrossato, raramente doloroso.

Trattamento dell'aplasia renale

Con l'aplasia bilaterale, è necessario un trattamento immediato, che consiste in un'emodialisi costante e un ulteriore trapianto di entrambi i reni.

Con l'aplasia unilaterale, il paziente viene esaminato ogni sei mesi con una valutazione obbligatoria dell'escrezione urinaria. Si raccomanda una dieta per tutta la vita con quantità limitate di sale e proteine. Il fabbisogno giornaliero di liquidi non supera 1.5 litri.

Trattamento per le sindromi:

  • Terapia antipertensiva - ACE inibitori (enalapril, lisinopril), B-bloccanti (anaprilina, bisoprololo, metoprololo), sartani (Lozap, Lorista).
  • Farmaci diuretici: furosemide, veroshpiron, triamterene.
  • Farmaci antibatterici in caso di infezione - cefalosporine (ceftriaxone, ceficom), urosettici, aminopenicilline protette (Amoxiclav, Augmentin).
  • Farmaci che migliorano la circolazione sanguigna: trental, pentossifillina, courantil, dipiridamolo.
  • Terapia di rafforzamento generale - vitamine del gruppo B, C, E, A.

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Con lo sviluppo dell'insufficienza renale cronica, sono indicati l'emodialisi e il trattamento chirurgico sotto forma di trapianto di organi.

Si consiglia un trattamento termale annuale.

Conseguenze e complicanze

Nella maggior parte dei casi, la prognosi per l'aplasia renale unilaterale è favorevole, ma soggetta a dieta e uno stile di vita sano.

Se le raccomandazioni non vengono seguite, aumenta il rischio di sviluppare malattie renali: glomerulonefrite, pielonefrite, urolitiasi, nefrolitiasi, che porta allo sviluppo di insufficienza renale cronica con disabilità umana.

Prevenzione

Durante la pianificazione della gravidanza è necessario attuare misure preventive volte ad evitare l'aplasia renale, includere l'igiene di tutti i focolai di infezione esistenti, la cessazione del fumo e l'assunzione di alcol, il rafforzamento della resistenza generale del corpo, la prevenzione tempestiva del vaccino, il trattamento di tutte le malattie croniche in un partner sessuale, evitando di influenzare a lungo termine le radiazioni ionizzanti.

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Tatyana Jakowenko

Redattore capo del Detonic rivista online, cardiologist Yakovenko-Plahotnaya Tatyana. Autore di oltre 950 articoli scientifici, anche su riviste mediche straniere. Ha lavorato come cardiologista in un ospedale clinico da oltre 12 anni. Possiede metodi moderni di diagnosi e cura delle malattie cardiovascolari e li implementa nelle sue attività professionali. Ad esempio, utilizza metodi di rianimazione del cuore, decodifica dell'ECG, test funzionali, ergometria ciclica e conosce molto bene l'ecocardiografia.

Per 10 anni ha partecipato attivamente a numerosi simposi medici e workshop per medici - famiglie, terapisti e cardiologisti. Ha molte pubblicazioni su uno stile di vita sano, diagnosi e trattamento delle malattie cardiache e vascolari.

Controlla regolarmente le nuove pubblicazioni di europei e americani cardiolriviste scientifiche, scrive articoli scientifici, prepara relazioni a convegni scientifici e partecipa a manifestazioni europee cardiolcongressi origi.

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