Amellett, hogy a portális hipertónia kiterjedt tünetegyüttessel rendelkezik, amelyet a portális vénás ágy (a nagy véna, amelyen keresztül a vér a belekből a májba áramlik) megnövekedett vérnyomása okozza, miközben a vénás véráramlás zavart, jellemzője: különböző etiológiájú és koncentrációjú, ez a betegség a betegség más fajtáját bonyolító tényezőként is működhet. Különösen a portális hipertónia provokálhatja szövődményeiket a hematológiában, az érsebészetben, a gasztroenterológiában és a cardiolOGY.
Ami a szóban forgó betegség kialakulásához vezető okokat illeti, rendkívül sokrétűek. Közben vezető okként egy masszív léziót azonosítanak, amely valamilyen májbetegség következtében befolyásolja a máji parenhémat. Ide tartoznak különösen a hepatitis (akut vagy krónikus formában), májdaganatok, cirrhosis, parazitafertőzések stb.
A portális hipertónia kialakulása a kolesztázis (extrahepatikus vagy intrahepatikus forma) által okozott patológiák eredményeként is lehetséges. Ezenkívül ennek a betegségnek a kialakulását elősegíti a máj elsődleges / másodlagos epeúti cirrhosisa, cholelithiasis, az epevezeték daganata, az epevezeték daganata, a hasnyálmirigy fejének rákja, az epeutak kötése vagy intraoperatív károsodása.
A portális magas vérnyomás kialakulásakor a test patológiás folyamatait is megkülönböztetik, mint például atresia és trombosis veleszületett formája, stenosis vagy daganat-kompresszió, közvetlenül a porta véna területén koncentrálódva, a jobb szív megnövekedett nyomása (aktuális patológia constrictive pericarditis esetén) és korlátozó kardiomiopátia).
A fertőzést és a diuretikumok és nyugtatók bevitelén alapuló masszív terápiát, a gyomor-bélrendszeri vérzést, az állati eredetű felesleges fehérjemennyiséget és az alkoholfogyasztást gyakran meghatározó tényezőknek tekintik, amelyek valamilyen lendületet képeznek a betegség klinikai képének kialakításában. betegség.
A portális hipertónia (portális hipertónia) olyan szindróma, amely gyermekeknél és felnőtteknél fordul elő a portális véna rendszer károsodott véráramának hátterében. Ez utóbbi egy nagy ér, amely a májba áramlik. Sok hasi szervből gyűjti az oxigénszegény vért. A portális véna átmérője eléri a 1,5 cm-t. Több nagy ága van.
A portális hipertóniás szindróma veszélyes a komplikációkban. Az egyik a belső vérzés.
Portális hipertónia történik:
Az ilyen osztályozás alapja a vérkeringés helyének lokalizálása. Minden forma különféle okokból merül fel.
A portális hipertónia 4 fejlődési szakaszban van:
- A kezdeti szakasz (preklinikai) - funkcionális rendellenességek figyelhetők meg.
- Mérsékelt (kompenzált) - a lép kifejezett növekedése jellemzi. A nyelőcső vénái kissé kitágultak. A hasüregben folyadék felhalmozódása nem figyelhető meg. Ebben az időszakban kompenzációs mechanizmusok szerepelnek.
- Súlyos (dekompenzált) - súlyos vérzéses szindróma jellemzi. Duzzanat és ascites figyelhető meg.
- Bonyolult (legveszélyesebb) - egy személy halálához vezethet az akut májelégtelenség kialakulása miatt.
A portális hipertónia különböző okai vannak. A következő tényezők a legfontosabbak:
- akut és krónikus hepatitis;
- parazita betegségek (schistosomiasis, alveococcosis, echinococcosis);
- májzsugorodás;
- jóindulatú és rosszindulatú daganatok;
- epevezeték daganatok;
- hasnyálmirigy rák;
- trombózis;
- epekövesség;
- erek megszorítása;
- kardiomiopátia;
- a szív tömörülése a szívhártya megvastagodásának hátterében;
- mérgezés különféle méreggel;
- Budd-Chiari szindróma;
- fertőző betegségek;
- szarkoidózis;
- a nyugtatók túladagolása;
- vérzés;
- súlyos égési sérülések;
- sérülések.
A prehepatikus forma leggyakrabban a trombózis hátterében alakul ki. A portál vérrögének és a lépvérek eldugulása veszélyes. Ha egy gyermek beteg, akkor annak oka a veleszületett patológia. Időnként az erek szűkülését észlelik. Ez magas vérnyomást okoz. Gyakran a tünetek az erek megszorulása miatt fordulnak elő.
Ezt megfigyelik nagy daganatok esetén. A prehepatikus formát ritkán diagnosztizálják. Ez a patológia összes esetének akár 4% -át teszi ki. A leggyakrabban észlelt intrahepatikus hipertónia. Ennek okai az epecirrhosis (a kötőszövet proliferációja), szarkoidózis, hiperplázia, tuberkulózis fertőzés, vérbetegségek, policisztás, alkoholos hepatitis, fibrózis.
A poszthepatikus hipertóniát más tényezők okozzák. Ez a jobb kamra típusú szívelégtelenség komplikációja lehet. Egyéb okok lehetnek a trombózis, a portális véna rendszer fokozott véráramlása és az artériás vér kommunikációja a vénával. Gyakran a gombával, gyógyszerekkel, vegyi anyagokkal és különféle mérgező vegyületekkel történő mérgezés vezet ez a patológia.
A portális hipertónia kialakulásának feltételező tényezői:
- dohányzó;
- alkoholizmus;
- érintkezés káros anyagokkal;
- visszér;
- hipodinamia;
- szívbetegség;
- vírusos fertőzések;
- gyógyszer beadás;
- nem védett szex.
A nyomás növekedését az érrendszeri ellenállás növekedése, a fokozott véráramlás, a mechanikai obstrukció és a mellékhatások jelenléte okozza.
A portális hipertónia tünetei nem specifikusak. Nehéz pontos diagnózist felállítani. A leggyakoribb jelek a következők:
- a lép méretének növekedése;
- erek tágulása;
- ascites;
- hasi fájdalom;
- duzzanat;
- étvágytalanság;
- hányás;
- hányinger;
- fájdalom a jobb hypochondriumban.
Ha az ok az epe stagnálása volt a nyomócsövek hátterében, akkor sárgaság figyelhető meg. A beteg bőrszíne megváltozik. A portális hipertónia szindróma korai stádiumában a tünetek között szerepel a dispepsia, a jobb oldali hypochondrium nehézségi érzése, puffadás és rossz közérzet. Gyakran megsértik a széket.
Sokan aggódnak a hasi fájdalom miatt. Ennek a patológiának a fényében a testtömeg csökken. Ennek oka az étvágy hiánya. Evés után a gyomor teltségérzetét zavarja. A portális hypertonia korai tünetei között szerepel a splenomegalia. A nyomás csökkenésével a lép mérete normalizálódik.
A hipersplenizmus gyakran alakul ki. Ebben az állapotban csökken a vérsejtek száma. Egy ember lépében megsemmisülnek. A növekvő nyomással ez a folyamat megszakad. Anémia, thrombocytopenia és leukopenia észlelhetők. A portális hipertónia tünetei között szerepel a varikoosus erek. A hasi érrendszer, a nyelőcső, a gyomor és a végbélnyílás érintett.
Amikor a köldökrész részt vesz a vénák folyamatában, kiderül a „medúza feje”. Ilyen betegeknél az elülső hasfalon keresztül kitágult csomókkal rendelkező edények jelennek meg. A visszér gyakran vérzést okoz. Ez vérszegénységhez vezet. A portál hipertónia késői megnyilvánulása az ascites. Ezzel a has térfogata nő a folyadék felhalmozódása miatt.
Az asciteset néha kombinálják a hydrothorax-tal. A betegek vizsgálata során ödémát észlelnek. Leggyakrabban a boka területén vannak meghatározva. Ennek a patológiának a hátterében a gyomor és a belek szenvednek. Eróziók és fekélyek alakulnak ki a nyálkahártyákon. A máj a legtöbb esetben nem növekszik. Egyéb tünetek lehetnek a vér a székletben.
A portális hipertónia szövődményei ritkák. Fejlődésük fő oka az öngyógyítás. Ezzel az érrendszeri patológiával a következő komplikációk lehetségesek:
- vérzés;
- encephalopathia;
- aspirációs tüdőgyulladás;
- anémia;
- szepszis;
- hashártyagyulladás;
- veseelégtelenség;
- májelégtelenség.
Megfelelő kezelés hiányában halálos kimenetelű eredmény lehetséges. A portális hipertónia szörnyű következménye a nyelőcső vérzése. Az esetek 60% -ában tömeges. A vérzés a személy általános állapotának romlásához vezet. Ez a gyengeségben, a bőr sápadtságában, a megnövekedett pulzusban és a tudatzavarban nyilvánul meg.
Előfordulhat, hogy a vérzés rejtett. Ebben az esetben a vér nem megy ki, hanem kiürül a szervek lumenébe vagy üregébe. Megjelenésük oka a gyomor és a bél károsodása a portális hipertónia hátterében. Ez történik fekélyek károsodásával és erózióval. A máj megsértése hozzájárul a test mérgezéséhez. Növekszik a nitrogénvegyületek vértartalma.
Ez okozza a máj encephalopathia kialakulását. A fejlődés négy szakaszában van. Az első szakaszban olyan tünetek lehetnek, mint ingerlékenység, hangulatképesség, alvászavar, csökkent figyelem. A 4. stádiumot nappali álmosság, zavart és a beteg viselkedésének megváltozása jellemzi. A következő szakaszban amnézia alakul ki. A tudatosság megzavarodik. Olyan ítéletek merülnek fel, amelyek nem igazak. A 1. stádium kómában nyilvánul meg.
A károsodott gyomorműködés és vérzés fényében tüdőgyulladás alakulhat ki. Ez akkor fordul elő, ha véletlenül nyelni hány. Az ilyen tüdőgyulladást aspirációnak nevezzük. Néhány portális hipertóniában szenvedő betegben a sérv kialakul. Inguinalis, combcsont, köldök. A vese állapota a máj működésétől függ. A növekvő nyomás mellett gyakran kialakul a hepatorenalis szindróma.
Kérdés anatómiája
Kulcs a portálprobléma megértéséhez
magas vérnyomás:
a vénás rendszer anatómiájának ismerete
emberi, és mindenekelőtt a rendszer
portális véna, amelybe belép
vénás vér a lépből, gyomorból,
szív nyelőcső vékony
és vastagbél.
a vénafalak szerkezete, ezek a szervek,
a vénás nyomáshoz igazítva
egy portálrendszerben nem haladhatja meg a
140-160 mm. víz, Art., amelynek növekedése
varikozushoz vezet,
és mindenekelőtt az alsó harmad, a szív
a nyelőcső és a gyomor szakaszai.
Indító tényezők kitettsége
erózió, varikoos repedés
tágult vénák, amelyek intenzív kialakulásához vezetnek
gyomor-bél vérzés,
amelynek térfogata és intenzitása egyenes
arányosan befolyásolja a progressziót
májelégtelenség (nekrózis
májsejtek), a kezelési eredmények és
a beteg életének kilátásai.
A májkompenzáció mértéke
Child-Pugh hiány korábban
összesen májcirrózissal, alapvető jelentőségű
kórokozói és prognosztikai
tényező a portálos betegek kezelésében
a magas vérnyomás.
Magas szintű adaptív mechanizmusok
szenvedő személy szervei és rendszerei
portális hipertónia, időben
orvosi és sebészeti
az etiológiai és patogenetikai korrekció
tényezők.
Tudás
anastómák, amelyek összekötik a portális vénát
és annak mellékfolyói vena cava rendszerrel rendelkeznek
nagy jelentősége van a folyamatok megértésében.
fejlődik a blokk kialakulása során
a portálrendszerben. Három van
a portocaval anastomózisának fő csoportjai
(Ábra):
gyomor-nyelőcső,
a portál véna összekapcsolása a felettessel
vena cava a szívkoszorúérban
gyomor, páros és félpáros erek.
Anastómák a vénás plexus között
végbél és alacsonyabb szintű vena cava keresztül
felső (portális véna medence) és
alacsonyabb szintű aranyér (medence
alacsonyabb szintű vena cava).
A köldök által kialakított anesztómák
vénák.
Portális hipertónia kialakulása
a portálblokkolás mértékétől függ
portocaval rendszerek és fejlesztés
anastomosis.
varikozus trombózis; Nyelőcső varikoze
anatómiai tulajdonságok miatt
(csomagtartó szerkezet típusa, törésképesség)
környező szövet) és retrográd kiáramlás
a gyomor szívrészének vére,
a megnövekedett nyomás miatt
a portál rendszer általában
az intrahepatikus blokkban rejlő
(cirrhosis), tehát a szubhepatikus blokk
(portális véna rendellenesség, portál trombózis
vénák).
Szegmentális portális hipertóniával
(lépvénás trombózis) - miatt
magas vérnyomás kiáramlás
a lépből a gyomor rövid vénáin keresztül
(nagy görbület, a gyomor alja), varikozus
az alsó vénák megnagyobbodtak és
a gyomor szívszakasza
fontos differenciálkritérium
szegmentális portális hipertónia,
splenomegáliával kombinálva.
Magas vérnyomás
portális vénák növekedéssel együtt
nyirokképződés és hiperdinamikus
magas vérnyomás a nyirokokban,
ez viszont változatoshoz vezet
szerkezeti és funkcionális rendellenességek
hasi szervek. rövidítés
portális véráramlás a májba
lassulással együtt
anyagcsere folyamatok miatt
a véráramlás csökkenése és
megfelelő mennyiségcsökkentés
májsejtekben.
Lelassuló
anyagcsere folyamatok a májban.
Hasonló változások történnek a
Kupffer sejtek. Csökkenti őket
funkcionális aktivitás a
a pangásos splenomegáliát a
fokozott retikuloendoteliális aktivitás
léprendszer, amelynek saját
a temető sajátos funkciója
képződött vérelemek “miatt
amely kevésbé kezd aktív bomlást
a vér állandó egyenletes elemei -
fehérvérsejtek és vérlemezkék.
Jelenségek
hipersplenizmus bizonyos mértékig
a csontvelő hiperfunkciója kompenzálja
agyban. A portális vénás nyomás szintje
három fő meghatározásával
tényezők: a portál mérete
véráramlás, érrendszeri tónus
portálhajók elágazása és
gyakori intrahepatikus érrendszer
ellenállás.
Portális hipertónia
májzsugorodással jár
a hasi üreg vazodilatációja. azt
ez viszont növekedéshez vezet
portál véráramlás. A fentiekből
ebből következik, hogy a portál patogenezise
a magas vérnyomás nem csökkenthető csak
az intrahepatikus vénás obstrukció
mechanikus véráramlás a
ő akadályok kiigazítása
a máj angioarchitektonikája és más
helyi tényezők.
És
említett funkcionális eltérések,
mi nyitja meg a lehetőséget
farmakológiai hatások a
őket. Növelje a rendszer nyomását
a portális vénák is hozzájárulnak
arteriovenosus anastómák között
a máj artériája és a portál
vénák rostos septa-ban (septa),
további beáramláshoz vezet
vér a portálrendszerbe.
Nem
kétséges, hogy organikus
portális hipertónia szubsztrát és
túlzott lymphoprodukció a
nehézségek a vénás kiáramlásnál
máj, foglalja el szinte központi
helyet az egyik fő generációjában
intrahepatikus megnyilvánulások
portálblokk - ascites. Nem
kevésbé hiba lenne mindent csökkenteni
csak erre.
Az egyik előfeltétel
az ascites kialakulásához műszakok
a renin-aldoszteron-angiotenzinben
rendszer. Ne feledje, a szerepe a túlzott
a renin-angiotenzin aktiválása
a túlzott szekrécióhoz vezető mechanizmus
aldoszteron. Ennek oka a jogsértés.
veleszületett vese perfúzió
májcirrhosis általános hemodinamikai
műszakok.
Egy másik fejlesztési tényező
az ascites a hipoalbuminémiát szolgálja
a plazma onkotikus nyomásának csökkenése
vér, amelyről ismert, hogy hozzájárul
az intravaszkuláris víz kijutása túl
érrendszeri ágy. Fejlődés
A szerv arteriolák érrendszerének megújulása
hasi üreg következetes
szimpatikus impulzus aktiválása,
mi stimulálja a vese felszabadulását
renin és antidiuretikum szekréció
hormon agyalapi mirigy.
Egy másik következmény
a szimpatikus hipertonicitás szolgál
károsodott vese perfúzió, részben
esetek - és csökken a termelésük
prosztaglandinok. Ez magában foglalja
csökkent glomeruláris szűrés
visszatartása a nátrium és a víz, amely a
A turn elősegíti az oktatást
ascites. Ez romláshoz vezet.
alacsonyabb vérkeringési feltételek
vena cava és a hasüreg szerveiben.
Légzőszervi
kirándulások és nehéz
szívműködés. feltörekvő
hasi nyomás növekedése
elősegíti a gyomor-nyelőcső működését
reflux, ami viszont
vérzést válthat ki a
nyelőcső varikoze.
Az előrejelzés legmagasabb értéke
A portális hipertóniának van bizonyos fokú
aktivitás és progresszió
cirrhotikus folyamat a májban,
befolyásolja a funkcionalitást
máj (májelégtelenség),
amely a portálos betegekkel szemben
A hipertóniát skálán osztályozzák
Child-Pugh. Együtt a megnövekedett
intraabdominális nyomás (ascites, székrekedés,
kemény fizikai munka) növekszik
a varikozus dilatáció valószínűsége
nyelőcső erek, provokáló tényezők
gasztrointesztinális
vérzés
gyomorfekély
faktor - (reflux oesophagitis)
nyelőcső véna sérülése durva ételrel (csont)
jogsértések
máj okozta hemosztázis
elégtelenség és a hipersplenismus jelenségei.
Ezért a portál szindróma
magas vérnyomás, mint a betegségek szövődménye
a portálrendszer mája és erei,
varikoosák kialakulásával
nyelőcső erek és halálos fenyegetések
a vérzés kiemelkedő jelentőségű
szerepe a beteg életének előrejelzésében, és
elsősorban a terápiás intézkedéseket hozza,
amelynek célja a megelőzés és a megállítás
gyomor-bél vérzés.
A portális véna áthalad a májon - egy nagy edényen, amelyen keresztül a vér a lépből, a gyomorból, a belekből és a hasnyálmirigyből áramlik. Három véna fúziója - a felső és az alsó mesentericus és a lép. Ennek a vénás törzsnek a hossza körülbelül nyolc centiméter, átmérője pedig másfél.
Normális esetben a portális vénában a vérnyomás 7-10 mm között mozog. Hg. Az Art. Azonban egyes betegségek esetében 12-20 milliméterre emelkedik: így alakul ki a portál hipertónia - egy összetett szindróma, amely több specifikus tünetből áll.
A portális hipertónia folyamatának jellemzői
A portális hipertónia a saját folyamán megfelelhet a funkcionális és a szerves stádiumnak. A funkcionális stádiumot a perifériás erekre jellemző hang, a máj véráramának szabályozási jellemzői, valamint a portálrendszer reológiai erek jellemzik. Ami a szerves stádiumot illeti, azt a szinuszos állatok tömörítése és megsemmisítése, a portohepatikus erek megjelenése és a kötőszövet lobar centrolobularis zónáinak proliferációja jellemzi. Kiemeljük azokat a fő folyamatokat, amelyek jellemzik a számunkra érdeklő patológiát:
- olyan mechanikus obstrukció, amely akadályozza a vér kiáramlását;
- a portális véna véráramának növekedése;
- fokozott ellenállás a portálhajókkal szemben;
- kialakulása a szisztémás véráram és a mellékvezetek portális vénája között;
- ascites kialakulása, amely a betegség egyik legfontosabb tünete;
- splenomegália (azaz a lép megnövekedése), amely a portális hipertónia következményeként alakul ki, és amelyet a retikulo-histiocitikus rendszerben a sejtek hiperpláziájával járó torlódás és a lépben lévő kötőszövet proliferációja jellemez;
- máj encephalopathia - olyan állapot, amelyben a portális hipertónia a porto-caval anastomosisok kialakulásával jár.
Tünetek és jelek
A portális hipertóniás szindróma a következő tüneti képet mutat az 1. szakaszban:
- nehézségi érzés a jobb oldalon;
- felfúvódás;
- az általános állapot romlása.
A portális hipertónia jelei a fejlődés két szakaszában:
- fokozott fájdalom a jobb oldalon;
- puffadás;
- emésztési rendellenességek jelei;
- gyomortáji fájdalom;
- túladagolás érzése kis mennyiségű étel elfogyasztása után;
- hányinger gyakori jelei.
A portális hipertónia tünetei a 3. stádiumban ascites kialakulásával járnak, amely olyan patológia, amelyben a folyadék felhalmozódik a hasüregben, de nem vérzés.
A betegség megnyilvánulása 4 szakaszban:
- komplex ascites, amelyet gyógyszeresen nem lehet kezelni;
- belső szervek vérzése;
- az emésztőrendszer varikoózisának jelei.
E szindrómában szenvedő betegekben más betegségek is kialakulhatnak párhuzamosan, beleértve a kardiovaszkuláris is, amelyek a vérnyomás folyamatos emelkedéséhez és a magas vérnyomás kialakulásához vezetnek.
A szindróma megnyilvánulásai változatosak és a patológia lokalizációjától és a fejlődés stádiumától függnek.
A portális hipertónia kezdeti (kompenzált) stádiuma egyáltalán nem manifesztálódhat, vagy emésztési rendellenességek formájában lehet. A betegek panaszkodnak:
- Puffadás és puffadás;
- Öntés és hányinger;
- Fájdalom a mellkasi régióban;
- A széklet megsértése (hasmenés).
A biokémiai májtesztek során nem figyelhető meg eltérés, még akkor sem, ha a portális hipertónia eléri a számot.
Kezelés nélkül a szindróma a diszpeptikus jelenségek növekedésében nyilvánul meg, míg a vizsgálat a nyelőcső és a kardia alsó részén mérsékelt varikozusokat, valamint a lép enyhe növekedését fedezi fel.
Ez a végső szakasz, amikor a szindróma a legsúlyosabb állapotokban jelentkezik:
- Súlyos vérszegénység;
- Ascites (hasi dörzsölődés);
- A máj és lép hirtelen növekedése;
- Vérzés a gyomor és a nyelőcső erekből;
- Az encephalopathia jelenségei.
A portális hipertónia legkorábbi tünetei diszpeptikusak, amelyek ennek megfelelően olyan megnyilvánulásokban fejeződnek ki, mint puffadás, émelygés, széklet instabilitása (székrekedés, hasmenés), a gyomor teltségének érzése, a fájdalom az epigasztrikus, ízületi és jobb oldali hypochondriumban. Az étvágytalanság és a gyengeség megjelenése szintén megfigyelhető, a beteg élesen lefogy és gyorsan fárad, emellett sárgaság alakul ki.
Bizonyos esetekben a splenomegalia a fő tünet, amely a betegség első tünetei között nyilvánul meg, míg súlyosságát az obstrukció szintjének jellemzői és a portálrendszert jellemző nyomásérték együttesen határozzák meg. A gyomor-bél traktus vérzésének befejezése után a lép mérete csökken, ami szintén hozzájárul a nyomás csökkenéséhez, ami a portálrendszer szempontjából releváns a vizsgált folyamatok általános jellegénél.
Lehetséges a splenomegália és a hiperspleniszmus kombinációja is, amely egy szindróma, amelynek fő megnyilvánulásai a vérszegénység, a leukopénia és a trombocitopénia. Ennek a szindrómanak a kialakulását elősegíti a lép vérében kialakult elemek megnövekedett pusztulása a részleges lerakódásuk során (vagyis átmenetileg való lekapcsolódásuk az anyagcseréhez és a keringés folyamataihoz a testben történő tárolás során, a felhasználásuk után idő).
Az ascites folyamata során a szóban forgó betegséggel szembeni különbség a megnyilvánulások fennmaradása, valamint a rá alkalmazott kezelés ellenállása. Ezen túlmenően megfigyelhető egy olyan tünet, amelyben a has térfogata növekszik, a bokák duzzadnak. A has vizsgálata során kitűnik, hogy a hasi falban koncentrált kitágult vénák vannak jelen, míg megjelenésében ez a megnyilvánulás hasonló a „medúza fejéhez”.
A portális hipertónia kellően veszélyes és jellegzetes megnyilvánulása a vérzés, amely a gyomor, a nyelőcső és a végbél erekében fordul elő, amelyek érzékenyek a varikozusok hatására bekövetkező változásokra. A vérzés a gyomor-bélrendszerben hirtelen jelentkezik, miközben megkülönböztető tulajdonságuk hatalmas és hajlamos a visszatérésre.
Ezen tulajdonságok miatt gyorsan megfigyelhető a poszthemorrhagiás vérszegénység megjelenése. A vizsgált betegség során a gyomorból és a nyelőcsőből történő vérzés esetén megjelenik a melena (kátrány-szerű konsistencia fecskendős, szagtalan szaga), valamint véres hányás.
A vérzéses vérzést a végbélből vörös vér formájában jelentkező ürítés jellemzi. Meg kell jegyezni, hogy a portális hipertóniával járó vérzést különféle típusú nyálkahártya-sérülések, csökkent véralvadás, megnövekedett hasi nyomás és egyéb tényezők kiválthatják.
Portális hipertónia: besorolás
A betegség több típusra osztható. A portális hipertónia besorolása a betegség kialakulásának etiológiáján alapul:
- Prehepatikus - a véráramlás zavart okoz a vénában, amíg be nem kerül a májba.
- Intrahepatikus - keringési zavar figyelhető meg a véna azon részén, amely a szerv belsejében helyezkedik el.
Az intrahepatikus hipertóniát alfajokra osztják:
Egyéb típusú betegségek:
- poszthepatikus - a vérkeringés zavart szenved azokban az erekben, amelyek vért visznek az alsóbbrendű vena cava-ból;
- vegyes - ez a fajta betegség a hipertónia több különálló típusát egyesíti.
A betegség besorolása a fejlődés során:
- Preklinikai, primer.
- Kompenzált, mérsékelt tüneti képpel.
- Kompenzálatlan, kifejezett jelekkel.
- Bonyolult, sok komplikáció kialakulásához vezet.
Mindegyik szakasznak megvan a saját tüneti képe és az emésztőrendszerre kiterjedő szövődmények kockázata.
A vérnyomás emelkedését mutató zónára jellemző prevalencia foka alapján a portálon teljes portális hipertónia vagy szegmentális hipertónia lehet. Az első esetben a betegség az érrendszert lefedi, amely teljes egészében a portálrendszerhez tartozik, a második esetben a véráramlás zavarának megfelelő korlátozása van a lépvénában, miközben a normál nyomás és a véráramlás a mesenteriális és portális vénákban ezt a folyamatot.
A vénás blokk lokalizációs jellemzőivel összhangban meghatározzuk a prehepatikus és intrahepatikus portális hypertoniát, valamint a vegyes hypertoniát. A betegség formáinak különbsége arra utal, hogy megvannak a saját okai, amelyek hozzájárulnak azok előfordulásához. Például a prehepatikus portális hipertónia, amelyet az esetek kb. 4% -ában észleltek, a lép- és portális vénák károsodott véráramlása eredményeként alakul ki, amit azok tömörítésük, trombózis, stenosis és egyéb patológiai manifesztációk stb. Magyaráznak.
A betegség intrahepatikus formájának felépítésében lehetnek presinusoidális, sinusoidális és postsinusoidális blokkok. Az első kiviteli alakban a gátló faktor a sinusoidok előtt áll (policisztás, schistosomiasis, sarcoidosis, tumoros és nodularis májtranszformációk esetén), a másodikban - a máj sinusoidokban (cirrhosis, tumorok, hepatitis), a harmadik - a máj sinusoidain túl (fibrózis, alkoholbetegség, májcirrhosis, veno-okkluzív betegség).
A subhepatikus portális hipertóniát, az esetek kb. 12% -ában észlelték, Badd-Chiari-szindróma, az inferior vena cava kompressziója vagy trombózisa, a szűkítő pericarditis vagy egyéb okok okozzák.
A korábban felsorolt, a patológiára jellemző folyamatok és a tünetek megfelelő jellemzői alapján megkülönböztetjük annak stádiumait:
- funkcionális szakasz (kezdeti);
- kompenzált stádium (mérsékelt) - a splenomegalyát mérsékelt megnyilvánulások jellemzik, nincs ascites, a nyelőcső vénái enyhe terjeszkedésnek vannak kitéve;
- dekompenzált stádium (súlyos) - a splenomegalyának, az ödémás ascitesnek és a hemorrhagiás szindrómáknak kifejezett megnyilvánulási jellege van;
- portális hipertónia szövődményekkel - különösen a gyomor, a nyelőcső és a végbél visszéréből eredő vérzéssel, valamint a májelégtelenség és a spontán peritonitis formájában megnyilvánuló megnyilvánulásokkal.
1. Műveletek
hozzájárul az ascites kibocsátásához
folyadékok - peritoneális-vénás
tolatás (Levin, Denver szelepei),
lymphovenos anastomosis (alkalmazni).
2.
Portoesophagealis leválasztási műveletek
érrendszeri kapcsolatok (a nyelőcső egeinek ligálása,
nyelőcső-reszekció, extraorganikus ligálás
vénák, gyomorműveletek) - be
jelenleg főként alkalmazzák
sürgősségi művelet MP betegek
- a nyelőcső vérző vénáinak villogása
és a gyomor szívszakasza.
3. Műveletek
korlátozza a portál véráramát
rendszer (splenectomia - szigorúan
indikációk, artériák ligálása, resection
belek - bekerültek a történelembe).
4.
Új portocaval-ot létrehozó műveletek
anastomoses (érrendszeri anastomoses)
- hemodinamikus
helyesbítés
portális hipertóniával.
5. A radikális
műtétek (daganatok, ciszták eltávolítása,
vérrögök, boncolási tályogok, kiterjedtek
májreszekció daganattal,
az érintett máj extirpációja a
egészséges transzplantáció).
b. művelet
javítja a máj regenerációját
(máj rezekció, máj denerváció
artériák, a máj arterializációja
arteriovenosus anastomosis, kötszer
a portális véna ágai, ligáció
máj epevezeték - elment
történelem).
Hogyan és miért történik ez a gyerekekkel?
A cirrhosis súlyos májkórterület, amely számos okból alakul ki: felnőtteknél a fő szerepet az alkohol- és kábítószer-visszaélés játszik. Ezenkívül a máj cirrózisa számos gyógyszer hosszan tartó használatának vagy különféle eredetű hepatitiszből származó fertőző elváltozás eredményeként kezdődik.
A portális hipertóniás szindróma a cirrhosis egyik legfélelmetesebb komplikációja, amikor a máj szerkezetének súlyos megsértésével akadályok lépnek fel a keringésében. Ezek az akadályok a máj artériájának véráramlásának növekedésével kombinálva a portális vénák nyomását 20-30 mm-re növelik. Hg. Art.
A test, megpróbálva megakadályozni az ér repedését, az anastomózisokon keresztül elindítja a „körforgalmi” vérkeringés rendszerét - az alsó vena cava portál portál.
Vérnyomás alatt a nyelőcső erek, kardia és a gyomor-bél traktus egyéb szakaszai falai gyengülnek, és legérzékenyebb helyükön varikozus csomók alakulnak ki. A csomópontok törése súlyos vérzéssel jár, ami gyakran a betegek halálát okozza.
Detonic - egy egyedülálló gyógyszer, amely elősegíti a magas vérnyomás elleni küzdelmet a fejlődés minden szakaszában.
A gyógyszer növényi összetevőinek komplex hatása Detonic az erek falán és az autonóm idegrendszer hozzájárul a vérnyomás gyors csökkenéséhez. Ezen túlmenően ez a gyógyszer megakadályozza az atherosclerosis kialakulását, köszönhetően a lecitin szintézisében részt vevő egyedi komponenseknek, amely aminosav szabályozza a koleszterin anyagcserét és megakadályozza az atheroscleroticus plakkok kialakulását.
Detonic nem addiktív és elvonási szindróma, mivel a termék minden alkotóeleme természetes.
Részletes információk a Detonic a gyártó oldalán található www.detonicnd.com.
Szakaszok és megnyilvánulások
A cirrhosisos szindróma kezdeti stádiumát diszpeptikus rendellenességek, jobb és bal oldali hipokondrium fájdalma, diszkomfort az epigasztrikus régióban és nehézségi érzés a gyomorban étkezés után. Rágódás, instabil széklet, émelygés szintén a betegség első tünetei között szerepel.
A betegek étvágytalanságról, fáradtságról, álmosságról és apátiaról panaszkodnak.
Mivel ez az érzéskészlet nagyon jellemző a gyomor-bél traktus más betegségeire, például az ételmérgezésre, a betegek nem rohannak orvoshoz, és már más panaszokkal is felkeresik a szakembert:
- Sértő fekete széklet
- Scarlet vér vagy kréta (alvadt vér) hányása
- Aranyér súlyosbodása vagy első megnyilvánulása
Az ascites (hasi ödéma) csatlakozik a betegség megnyilvánulásának későbbi szakaszaiban, de egy ideig átmeneti jellegű, mivel megfelelő gyógyszeres kezelés révén könnyen megállítható. A jövőben a hasi cseppfolyás a folyadék sebészeti eltávolítását igényli a hasból, ami gyakran peritonitis kialakulásához és a betegek halálához vezet.
Gyakran már a portális hipertónia kezdeti szakaszában a betegeknél hipersplenizmus alakul ki - egy speciális szindróma, amelyet néhány kialakult vérelem - vérlemezkék és leukociták - számának jelentős csökkenése jellemez. A hipersplenizmus a lép megnagyobbodásának, a splenomegalia közvetlen következménye, amely mindig a portális hipertóniát kíséri.
A portális magas vérnyomás, amelyet a nyelőcső, a gyomor és a belek varikozus csomóinak vérzése kíséri, nagy mennyiségű toxin felszívódásához vezet a bélben. Agyi mérgezést okoznak, dekompenzált stádiumot eredményezve, az encephalopathia tüneteinek megjelenésével.
Általában a következőképpen osztályozzák:
- I. fokú - a betegek gyengeséget, fáradtságot, álmosságot, ujjak és kezek remegését észlelik;
- II fok - a helyszínen és időben történő tájékozódási képesség elvesztése, miközben a pácienssel verbális kapcsolat megmarad;
- III fokozat - a beszéd érintkezésének hiánya hozzáadódik a térben és időben történő eligazodás képtelenségéhez, de a fájdalomra adott reakció továbbra is fennáll;
- IV fokozat - görcsök jelentkeznek a fájdalom irritációjára reagálva.
A portál hipertónia nagyon „felnőttkori” diagnózis, de gyermekeknek is adják, bár a betegség rendkívül ritka náluk.
A gyermekek ilyen súlyos érrendszeri patológiájának kialakulásának fő oka a portális véna veleszületett rendellenessége. A közelmúltban a szakértők az újszülött korában átvitt köldökszepszis hatásáról beszéltek. A gyermekek portális hipertóniájának lehetséges okai közül az omfalitist is nevezik - a köldökfenék fertőző gyulladása, amely a gyermek életének első két hetében alakul ki a köldök feldolgozásának szabályainak be nem tartása és gyakorisága miatt.
Klinika és tünetek
A betegség különböző módon nyilvánul meg: sok múlik a portális véna kóros változásainak súlyosságától.
A portális hipertónia enyhe kimenetelét enyhén kifejezett vénás rendellenességgel figyelik meg, és enyhe tünetekkel járnak, amelyeket véletlenszerűen észlelnek a megnagyobbodott lép vagy a vérvizsgálat megváltozása miatt (leukopénia).
A portális mérsékelt magas vérnyomást korai gyermekkorban diagnosztizálják, és a lép méretének hirtelen megnövekedésével nyilvánul meg. A gyomor és a nyelőcső vérzése is megnyílik.
A portális hipertónia súlyos formája még az újszülöttkorban is fennáll, amikor a gyermeknek:
- Súlyos vagy méhkiürítés a köldöksebből omphalitis miatt;
- Hasi megnagyobbodás;
- A széklet megsértése, zöldekkel kevert széklet;
- Csökkent étvágy.
Az ilyen gyermekeknek korai gyomorvérzés, valamint nyelőcső vérzése alakul ki. Vannak ascites és splenomegalia. A hasi veszekedés sajátossága kisgyermekek esetében úgy tekinthető, hogy nem orvosi kezelésre adják.
Portális hipertóniában szenvedő gyermekek esetében csökkent étvágy fennáll. A has és a lép jelentősen megnövekedett, azonban a legsúlyosabb problémák a nyelőcső-gyomor vérzés.
A nyitó vérzés során a gyermekek gyengeségre, szédülésre, hányingerre panaszkodnak. Ha a vérvesztés jelentős, akkor rövid távú ájulás léphet fel. Egyéb tünetek lehetnek a tachycardia, a vérrel való hányás.
Kezelés
A portális hipertónia gyermekkori kezelését konzervatív és műtéti módszerekkel végzik.
Konzervatív kezelést írnak elő a portális véna nyomásának csökkentésére, valamint a belső vérzés megállítására, amely a betegség fő és legveszélyesebb megnyilvánulása volt és marad. A gyógyszeres kezelést vagy a szokásos műtéten, vagy egy speciális kórházban végzik.
A műtéteket azokban az esetekben kell alkalmazni, amikor a vérzést nem lehet konzervatív módszerekkel megállítani, valamint ha a vérzés megszakítása után egy ideig folytatódik. A műtéti kezelést három-hét éves gyermekek számára végzik, néha egyéves betegeket is kezelnek.
A betegek sürgősségi portocaval bypass műtéten vesznek részt. Ennek a műtéti formának számos előnye van a korábban alkalmazott hirtelen vérzés megállításának valamennyi módszerével szemben: lehetővé teszi a hosszan tartó böjt, anémia kialakulásának, a keringő vér mennyiségének csökkenését (hypovolemia) és sok más súlyos következmény elkerülését. .
Vannak olyan műtéti módszerek is a gyermekek portális hipertónia kezelésére, amelyek használata lehetővé teszi a betegek gyógyítását a nyelőcsőből és gyomorból történő első vérzés előtt, ami jelentősen csökkenti a gyermekek halálának vagy további fogyatékosságának kockázatát.
Hasonló betegség az esszenciális hypertonia.
Diagnostics
Az eszophagogastroszkópos módszer a legegyszerűbb és legmegfizethetőbb módszer a vaszkuláris patológia kimutatására a gyomorban és a nyelőcsőben. Az eljárás során a szakember azonosítja a tágult vénákat a gyomor-bélrendszer ezen szakaszaiban, amely abszolút kritériumá válik a portális hipertóniás szindróma diagnosztizálásához.
Az első tágulási foknál a vénák átmérője legfeljebb 3 mm, a második fokot úgy határozzuk meg, hogy az ér átmérőjét 5 mm-re növelik. Harmadik fokról beszélnek, amikor a gyomor és a nyelőcső vénáiban a lumen meghaladja az 5 mm-t.
Az endoszkópos vizsgálat lehetővé teszi nemcsak az erek tágulásának mértékének pontos meghatározását, hanem a vérzés valószínűségének előrejelzését is.
A vérzés előidézői a következők:
- A gyomor és a nyelőcső erek átmérőjének megnövekedése 5 mm felett;
- Varikozus csomók feszültsége;
- A vasculopathia darabjai a nyálkahártyán;
- A nyelőcső tágulása (tágulása).
A portális hipertóniás szindróma és a modern orvostechnika magas diagnosztikai képességei ellenére a szakembereknek néha nehézségeik vannak e vaszkuláris patológia azonosításában.
Ilyen probléma merül fel azokban az esetekben, amikor a tartós ascites továbbra is a domináns tünet, amellyel a beteg a kórházba érkezik.
Mi a különbség a portális hipertónia szindróma között? Általában a betegeknek szűk szakemberekkel folytatott további konzultációkra van szükségük a betegség tüneteihez hasonló betegségek kizárása érdekében:
- Kompresszív pericarditis;
- Ascitikus szindróma tuberkulózissal;
- Nőkben benőtt petefészek-ciszták, gyakran ascites utánozása;
A megnagyobbodott lép, amely mindig jelen van a portális hipertónia szindrómában, teljesen más állapotok - vérbetegségek - jele lehet, de a gyomor és a nyelőcső falainak endoszkópiájának kijelölése mindent a helyére hoz: a portális hipertónia diagnózisát teljesen eltávolítják ha a vizsgálat nem tárja fel az erek változását.
A pontos diagnosztizáláshoz a beteg átfogó vizsgálatára van szükség, beleértve a laboratóriumi vizsgálatot és a műszeres módszereket:
- A beteg élettani vizsgálata, a fő panaszok elemzése és anamnézis a betegség okainak meghatározása céljából.
- Általános vérvizsgálat elvégzése. A fő mutató a vérlemezkék szintje, amelyek felelősek a vér koagulációs folyamatáért.
- Koagulogram - ez az elemzés lehetővé teszi a vérrögök késői képződésének nyomon követését az erekben a májenzimek mennyiségi tartalmának csökkentésével.
- Biokémiai vérvizsgálat - lehetővé teszi a betegség, a magas vérnyomás kiváltó okának azonosítását.
- A májenzimek vizsgálatát a szerv állapotának és működésének elemzésére végzik.
- A vizelet általános vizsgálata - értékeli a húgyúti rendszer állapotát és működését.
- Ultrahang - becsüli a lép és a máj méretét és átmérőjét. A vizsgálat megmutatja a folyadék jelenlétét az emésztőrendszerben, lehetővé teszi a szerveket tápláló vénák átmérőjének és átjárhatóságának meghatározását.
- CT - a spirális típusú számítógépes tomográfia - műszeres vizsgálat, amelynek során az orvos a legpontosabb képeket kapja a belső szervekről, lehetővé téve a kóros folyamatok jelenlétének mérlegelését bennük.
- MRI - a belső szervek vizsgálatának technikája a belső szervek képének maximális felbontásával.
- A keringési rendszer röntgenfelvétele kontrasztanyag alkalmazásával - meghatározza a vénák szűkületét, amelyek akadályozzák a normális vérkeringést és a vérnyomás emelkedését okozzák.
Ha a fenti laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek nem adnak teljes képet a szerv májának és keringési rendszerének állapotáról, akkor laparoszkópiához kell folyamodnia - az intraperitoneális tér optikai eszközzel történő vizsgálatának technikájához.
Portális hipertóniával a kezelés átfogó vizsgálat után kezdődik. elvégezni:
- kórtörténet és kórtörténet gyűjteménye;
- fizikai vizsgálat (ütés, tapintás, hallásgátlás);
- nyomás, légzési és pulzusszám mérése;
- laboratóriumi és műszeres kutatás.
Az orvosnak meg kell tudnia a személytől, mennyi ideig volt panasza. Feltétlenül azonosítsa a portális hipertónia kialakulásának kockázati tényezőit. A leginformatívabb instrumentális tanulmányok. Ide tartoznak:
- A has ultrahangvizsgálata;
- endoszkópos vizsgálat (FEGDS);
- doplerográfia;
- spirális komputertomográfia;
- Mágneses rezonancia képalkotás;
- splenomanometria;
- echokardiográfia;
- EEG;
- a májszövet állapotának vizsgálata (elasztográfia);
- szcintigráfia;
- laparoszkópia;
- radiográfiai.
A fibroesophagogastroduodenoscopy segítségével megbecsülhető a nyelőcső nyálkahártya, a gyomor és a 12 nyombélfekély állapota. Nem kevésbé fontosak az ellenőrzés és a fizikai vizsgálat. A leggyakrabban azonosított változások:
- a has növekedése;
- icterikus bőr tónus;
- sp>
A szervek funkcionális képességeit laboratóriumi módszerekkel értékelik. A következő vizsgálatok szükségesek:
- általános és biokémiai vérvizsgálatok;
- vizeletvizsgálat;
- koagulogram;
- parazitológiai vizsgálat;
- hepatitis vírus elleni antitestek kimutatása;
- a májszövet fragmentumának szövettani vizsgálata.
Javallatok szerint tuberkulózis tesztet végeznek. Feltétlenül vizsgálja meg az immunoglobulinok szintjét a vérben. A vizsgálat során meg kell határozni a portális hipertónia kialakulásának fő okát. Ettől függ egy ember kezelése.
Portális hipertónia diagnosztizálása
A vizsgált betegség diagnosztizálásának módszerei a következők:
- általános vérvizsgálat (meghatározza a hipersplenismus tüneteit: vérszegénység, leukopénia, thrombocytopenia);
- a vér összetételének biokémiai vizsgálata (májkárosodás jelei alapján végezzük)
- szigmoidoszkópia (meghatározza a varikoosák látszólagos jelenlétét a szigmoidban és a végbélben a nyálkahártya alatt);
- eszophagoscopy (lehetővé teszi a gyomor és nyelőcső erek azonosítását, amelyek varikozusos expanzión mentek keresztül);
- A lép, a máj ultrahangja (meghatározza a lép és a portális vénák átmérőjének felmérésének lehetőségét, valamint lehetővé teszi a kollaterálisok jelenlétének észlelését és a portális véna trombózisának diagnosztizálását);
- számítógépes tomográfia és mágneses rezonancia képalkotás (lehetőséget nyújt a máj erek megjelenítésére);
- doplerográfia (meghatározza a portális véráramlásban rejlő sebességet);
- angiográfia (a májban a térfogat-formációk jelenlétét jelzi);
- hepatomanometria, splenomanometria (meghatározzák az intrahepatikus nyomást, valamint a portális hipertónia során rejlő fokot).
Következmények és prognózis
Az első vérzés pillanatától kezdve az esetek kb. 40–70% -a van a halálozásban, míg a túlélő betegek (a fennmaradó 30%) ezt követően meghalnak a vérzés visszaesésének következtében, amely általában néhány naptól hat hónapig tart. első epizódja.
Olyan tünetekkel, amelyek jelzik egy olyan betegség lehetőségét, mint a portális hipertónia, sürgős kezelésre van szükség. Ezért rendkívül ajánlott egy gastroenterológus és egy sebész látogatása.
A portális hipertóniás szindróma kimenetelének és kimenetelének előrejelzése az alapbetegségtől függ: például, ha a cirrhosis válik a portális véna megnövekedett nyomásának oka, az események további kialakulását a májelégtelenség fokának súlyossága határozza meg.
A vérzés epizódjait egy speciális szonda segítségével állítják le, megcsípve a vérző eret. Szkleroterápiát is alkalmaznak - egy 2-4 napos gyakorisággal bevezetett speciális összetétel, amely szklerózizálja a nyelőcső vénáit. E módszer hatékonysága körülbelül 80 százalék.
A konzervatív kezelés hatásának hiányában műtéti beavatkozásokat végeznek, amelyek célja:
- Új módszerek létrehozása a vér kifolyásához;
- Csökkent véráramlás a portálrendszerben;
- Kihordó folyadék a hasüregből asciteszel;
- A nyelőcső és a gyomor közötti kapcsolat blokádja;
- A májszövetben a regenerációs folyamatok felgyorsítása és a véráramlás javítása azokban.
Idős betegek, terhes nők, valamint súlyos egyidejű betegségek esetén nem végeznek műtétet.
A betegség korai szakaszában történő időben történő kezelésével a prognózis kedvező. Ha a szindrómát elindították, a következő szövődmények alakulhatnak ki: vérszegénység, belső vérzés, máj encephalopathia, anastomosis.
A portális hipertónia hátterében szövődmények kialakulásával a prognózis kevésbé kedvező; a legtöbb esetben műtéti beavatkozásra van szükség hosszú rehabilitációs periódussal és magas visszaesési kockázattal.
Az utolsó stádiumban elindított magas vérnyomás fenntartó kezelés nélkül a máj és a lép teljes működésének megzavarásához vezethet, ami az egész emésztőrendszer működési zavarához vezet. A halál nem zárható ki.
Okai
A portál típusú magas vérnyomás olyan patológiás folyamat, amelynek során az erek falai gyengülnek, a vérmennyiség növekszik bennük, és ennek eredményeként megnő a nyomás, amely stabil, állandó.
A magas vérnyomás portális formája elsősorban cirrhosis esetén fordul elő, amikor a lágy szövetekben hegek képződnek, amelyek akadályozzák a vér teljes áramlását. A portén egy nagy ér, amelyen keresztül a vér a gyomorból, lépből, nyelőcsőből, belekből (a végbél kivételével) a májba áramlik.
A portális hipertónia okai a következők lehetnek:
- vastagbél a nyelőcsőben;
- a lépnek a vérrögtel tápláló véna átfedése;
- a portális véna falának atrezia (részleges vagy teljes hiánya) vagy stenosis (szűkülés), amely veleszületett természetű;
- schistosomatosis - a test parazitákkal való fertőzése;
- epe típusú cirrhosis a fejlődés kezdeti stádiumában;
- policisztás;
- rákos áttétek jelenléte a májban vagy lépben;
- cirrózis;
- akut alkoholos hepatitis;
- májvénás trombózis;
- a jobb kamra szívelégtelenségének kialakulása;
- krónikus hepatitis;
- a lép vérmennyiségének növekedése.