Hemophilia - okai, fejlődési mechanizmusai

- A véralvadás II. És III. Fázisában szerepet játszó tényezők hiányával járó betegség. Ez a csoport magában foglalja a hipotrombinémia, a hipoprocelerinémia, a hipoprokonvertinémia, a hipo- vagy az afibrinogenémia veleszületett és szerzett formáit. A betegség ezen formái ritkák. Tüneti pszeudohemofília mérgező májkárosodás esetén fordulhat elő.

Detonic - egy egyedülálló gyógyszer, amely elősegíti a magas vérnyomás elleni küzdelmet a fejlődés minden szakaszában.

Detonic a nyomás normalizálásához

A gyógyszer növényi összetevőinek komplex hatása Detonic az erek falán és az autonóm idegrendszer hozzájárul a vérnyomás gyors csökkenéséhez. Ezen túlmenően ez a gyógyszer megakadályozza az atherosclerosis kialakulását, köszönhetően a lecitin szintézisében részt vevő egyedi komponenseknek, amely aminosav szabályozza a koleszterin anyagcserét és megakadályozza az atheroscleroticus plakkok kialakulását.

Detonic nem addiktív és elvonási szindróma, mivel a termék minden alkotóeleme természetes.

Részletes információk a Detonic a gyártó oldalán található www.detonicnd.com.

Hemophilia diagnózis

A hemofília diagnózisa családi anamnézis, klinikai megnyilvánulások adatain alapul, és figyelembe veszik a gyermek nemét. A véralvadás élesen károsodott, a koagulációs idő 40-60 percre vagy annál hosszabbra nő (Lee és White szerint). A plazma újraszámolási ideje meghosszabbodik. A vérlemezkeszám normális, a vérrög visszahúzódása nem romlik. A hercegi vérzés időtartama normális (3 - 3,5 perc) vagy kissé megnő.

1) a vérzés és különösen a sérülések megelőzése;

2) helyi vérzésmegállás;

3) súlyos vérzés esetén a vérfaktorok hiányának pótlása és az életfunkciók biztosítása.

A vérzés fontos, hogy megmagyarázza a hemofíliás betegeket és szüleiket a sérülések veszélyét, külön bizonyítványokkal látva el a betegség jellegét és típusát, vércsoportját, a fogak gondos gondozását és ellenőrzését, hogy elkerüljék a kivonásukat.

gondoskodik a nyálkahártyák vérzéséről a seb felületének és a seb tamponádjának a mosásával bármilyen tromboplasztint tartalmazó hemosztatikus gyógyszerrel (hemosztatikus szivacs, trombin fibrinszivacs, tampon az anyatejjel stb.), az aminokapronsav bevezetésével.

a legfontosabb. A legfontosabb a szubsztitúciós kezelés, azaz a hiányzó tényezőket tartalmazó hemopreparatúrák bevezetése. A frissen elkészített vér vagy plazma transzfúziója hatékony. A hatás elérése érdekében fontos figyelembe venni a hemofília típusát. A hemofília esetén az antihemofil globulint vérrel kell beadni. Ez utóbbi instabil és tárolás közben megsemmisül.

Ezért az A hemofília esetén a donorból származó vér közvetlen transzfúzióját vagy frissen koncentrált vér és plazma transzfúzióját kell előnyben részesíteni, legfeljebb 4 óra (lehetőleg 2 - 2,5 óra) eltarthatósági idővel. A közvetlen transzfúziót csak akkor szabad igénybe venni, ha az orvosnak nincs más eszköze. Más esetekben hemofília A esetén antihemofil plazmát alkalmaznak, amelynek P-jében az AHG hosszú ideig található.

BOTTOM vonal - hemofília - okai, fejlődési mechanizmusai

Az Aptmhemophil plazmát intravénásan adagolják 20-50 ml / kg napi adagban (3-4 adag). Jól korrigálja a betegek vérhibáját és 3-4-szer hatékonyabb, mint a vérátömlesztés. A leghatékonyabb gyógyszer a krioprecipitátum. Az AHG koncentrációja 20-szor nagyobb, mint a plazmában. Intravénásán 1-2 adagot adnak be naponta 2-4 alkalommal.

A koagulopátiát nemcsak számos véralvadási faktor hiánya okozhatja, hanem az antikoaguláns vérrendszer fokozott aktivitása is.

Genetika

A betegséget nemi szempontból recesszív módon öröklik (lásd Öröklés). A gének, amelyek szabályozzák a VIII. És IX. Faktor szintézisét, a reproduktív sejtek X kromoszómájában vannak elhelyezve.

Javasoljuk, hogy a hemofília formák (A és B) megfeleljenek legalább két különböző lokusznak, amelyek az X kromoszómák különböző végein helyezkednek el; Vannak azonban bizonyítékok a VIII. Faktor és az autoszomális lokuszok szintézisének szabályozásában való lehetséges részvételről. A modern elképzelések szerint G. nemcsak „hiányállapot”.

A hemoglobinopátiákkal analóg módon úgy gondolják, hogy G. okai a véralvadási faktorok mennyiségi és minőségi változásai lehetnek. Ezt a lehetőséget bizonyítja a VIII és IX faktor mutáns fenotípusainak azonosítása a betegeknél. G. genetikáját kutyákon [Brinkhous (K. Brinkhous) és mások] tanulmányozták, amelyekben ez a betegség azonos az emberi betegséggel.

A Lyon-hipotézis (MF Lyon, 1962) szerint egy X-kromoszómával (heterozigóta) rendelkező nő csak vezető (hordozó) patol. génje, de nem beteg, mivel a második, nem befolyásolt X-kromoszóma a vér koagulációjának megfelelő faktorának (VIII vagy IX) megfelelő szintézisét biztosítja (gyakrabban a B hemofília vezetőiben).

A patol hordozó nőkben a gén néha enyhe vérzést mutat, és csökken a VIII vagy IX faktor tartalma. Nőkben a G. csak két érintett X-kromoszóma jelenlétében fordul elő: a páciens G. apjától és a hordozó anya patolból, egy géntől. 24 megbízható nők G. esetét írják le [Wintrobe (M. Wintrobe), 1967].

Klinikai genetikai vizsgálatok segítségével különbséget kell tenni a G öröklődés, családi és spontán (szórványos) formája között. ez utóbbi az újonnan kialakuló mutációk következménye és kb. 28% az A hemofília és 9% a B hemofília esetében. Hemophilia esetén az X kromoszómában közeli gének konjugált diszfunkcióját is észlelik: glükóz-6-foszfát dehidrogenáz, színvakosság stb.

Pathogenezis

A patogenezis a vér koagulációjának első fázisában jelentkező rendellenességekkel jár, amelyek a tromboplasztin képződésében részt vevő VIII. Vagy IX. Faktor termelésének hiánya miatt alakulnak ki. G.-nál a tromboplasztin képződésének belső mechanizmusa megsérül, amit a vér koagulációs idejének meghosszabbodása mutat.

A VIII. Faktor a plazmában található glikoprotein, koncentrációja egészséges embereknél 10 mg / l. A faktor szerkezetét még nem sikerült megállapítani. A VIII-as faktort a vér megőrzése és melegítése gyorsan elpusztítja. Az alvadási folyamat során a VIII-as faktort fogyasztják, ezért nem tartalmazza a szérum.

A IX. Faktor - plazma- és szérumfehérje - a béta2-globulinok, a mol csoportjába tartozik. súly kb. 80, stabil a vér megőrzésében és melegítésében. Adszorbeálva a plazmából BaSO000, Al (OH) 4, stb. Alkalmazásával. A koaguláció során nem kerül felhasználásra, ezért a szérumban található. Ha a plazma frakcionálását Cohn módszerével hozzárendeljük a III. És a IV. Frakcióhoz. A felezési idő 3 óra.

Patológiai anatómia

A belső szervek, az oszteoartikuláris rendszer, stb. súlyos vérzés és vérzés következményei (a szervek ischaemia, a csontok, az ízületek, az izmok változásai a dagadt, csontosodott hematómák, ciszták stb. kialakulásának eredményeként).

Intermuszkuláris hematómákban vérrögök alakulnak ki gyorsan (a külső véralvadási mechanizmus be van kapcsolva). Az ilyen hematómák rosszul reszorbeálódnak, és később szervezettekké válnak, és ismételt vérzések esetén pszeudotumorok alakulnak ki, nagy méretűek. Az ízületek ismétlődő vérzése funkciójuk megsértését okozza.

klinikai kép

Bot Adr ug - Hemophilia - okai, fejlődési mechanizmusai

A hemofília A és a hemofília klinikai megjelenését vérzés jellemzi. Vérzés periodikusan, rendszerint 1-2 órával a sérülés után fordul elő, a sérülés elhanyagolható lehet, és a vérzés hatalmas. Néhány betegnél kiderül az ilyen vérzés ciklikus jellege, amely gyakran az évszaktól függ.

A vérzésnek más a helye, többnyire vért önt a lágy szövetekbe és az ízületekbe. Külső vérzés fordul elő a köldökzsinór levágása után, fogak fogazásakor vagy kivonásakor, sérülések és műtéti beavatkozások után. A belső vérzés retroperitoneális lehet, a mellkas és a hasüreg szervében, c. n-től.

G. tünetei a születés pillanatában kimutathatók (cefalohematomák, köldök sebből vérzik). Az életkor előrehaladtával a vérzés lokalizációja megváltozik. Ha az élet első évében a gyermekek nagyobb valószínűséggel véreznek az orr és a száj nyálkahártyájából (a nyelvcsípés, a sérült arcok, a fogzás miatt), a bőr és a bőr alatti szövetek vérzései, akkor 2-3 -éveseknél az ízületekben és a lágyrészekben vérzések vannak.

Az ék súlyossága. a tanfolyam nem függ a G. formájától (A vagy B), hanem a hiánytényező szintje határozza meg. G. a relatív jóléti időszakokkal jár, amelyek nem azonosak ugyanannak a családnak a több tagjában.

Az éknek három formája van, G. áramlatai: nehéz, közepes és könnyű. Sok szerző megkülönbözteti a negyedik formát - rejtve.

bot menü sep - Hemophilia - okai, fejlődési mechanizmusai

A G. súlyos manifesztációját a vérzés és szövődmények (osteoarthritis, kontraktúra stb.) Korai megnyilvánulása jellemzi. Ezekben a betegekben a hiány tényezője a normák 3% -áig terjedhet. A G. átlagos és egyszerű formájára a vérzés későbbi megjelenése jellemző. A hiányos faktor tartalma a norma 4-6% -áig terjedhet.

A G. súlyos formáját az ízületek vérzése jellemzi, és általában az ízületeket 2-3 éves korban érinti. A vérképzést fájdalom, duzzanat, védő izom-összehúzódás, helyi és általános hőmérséklet-emelkedés kíséri. A folyamatos vérzés a szövetek túlfeszültségét okozza, majd nekrózist és a hematoma megnyitását okozza.

Gyakori az ágyéki izmok és a hashártya vérzései. A bélvérzések az akut has tüneteinek kialakulásával fordulnak elő. A vese kólikában vesevérzések fordulhatnak elő. A zhel.-kish tartós vérzésénél. traktusban gyakran súlyos vérszegénység alakul ki. G. pácienseinek a foghúzás után súlyos vérzése van (halálos vérzés esetét írták le). Rendkívül életveszélyes beteg vérzések az agyban, a kisagyban, az agyhártyán, a gerincvelőben.

Szövődmények

Ábra. 1. A hemofíliában szenvedő beteg combjának alsó harmadában és a lábszár felső harmadában. A fibula patológiai törése a cisztában.

G-nál az egyszerű és átlagos gravitáció ritkán fordul elő komplikációk. Az ízület ismételt vérzése a kapszula megvastagodását, a porc túladagolását és az oszteoporózist okozza. A térdízület vérzésével, amelyet gyakrabban érintnek, a vér felhalmozódik a felső inverzióban, éles fájdalmakat és másodlagos reflex atrófiát okozva a négyfejű izomban.

Kezeletlenül tartós kontraktúra alakul ki. Jellemző a vérciszták képződése a metafízisben, ritkábban a csőcsontok diafízisében. Néha a ciszták lokalizálódnak a medencecsontban, a calcaneus csontokban. A romboló folyamatok jelenléte a csontokban gyakran patolhoz és törésekhez vezet (1. ábra). Kiterjedt szubkután, intramuszkuláris, retroperitoneális vérzések esetén előfordulhat az erek és az idegek összenyomódása, majd nekrózis, bénulás és ischaemiás kontraktúra kialakulása.

A hasi üregben jelentős méretű álnév és vérzéses ciszták lokalizációja szimulálhatja a bél obstrukciójának képet. Ezeknek a retroperitoneális lokalizációja a húgycsövek összenyomódásához vezethet. Ha a vérképződés a fő erek és az idegcsatornák mentén lokalizálódik, lehetséges azok tömörítése, ami bénulás, szervek ischaemia, végtagok gangrénja stb. Kialakulásához vezet.

Diagnózis

A diagnózis anamnézisen, éken alapszik. festmények és laboratóriumi tanulmányok. Fontos a gondos kórtörténet (vérzés a férfiaknál a családban az anya oldalán, vérzés a korábbi sérüléssel járó túlnyomó ízületi elváltozással, azok időtartama és visszaesése). A betegek vizsgálatakor figyeljen a vérzések, vérömlenyek, az ízületek változásainak jelenlétére.

Koagulológiai vérvizsgálat során (lásd Coagulogram) a G. páciens jelenléte feltételezhető a vérrögképződés (lásd) és a plazma újrakalcifikációs idejének növekedése, a protrombinfogyasztás csökkenése alapján, ami a tromboplasztin megsértésére utal. kialakulását. A thromboelastogram változásai jellemzőek (lásd:

Tromboelasztográfia). De G. végső diagnózisát a parciális thromboplastinosis idő és a tromboplasztin generáció Biggs - Douglas tesztjének eredményei alapján állapítják meg. A-hemofília esetén ezt a tesztet BaSO4-del vagy Al (OH) 3 -al adszorbeált plazma hozzáadásával korrigálják; hemofíliával B - szérum hozzáadása.

A G.-re jellemző néhány tünet más betegségeknél is megfigyelhető. Angiohemophilia esetén (lásd) a vérzés mindkét nemnél, gyakrabban a nőknél találkozik; fény derül a vérzés idejének túlzott meghosszabbítására (lásd); a VIII-as faktor hiánya mellett az érfaktor vértartalma csökken. Stewart-kórban - Prower (lásd

Kollagenózis, tuberkulózis, rosszindulatú daganatok, ionizáló sugárzás, gyógyszeres kezelés és egyéb mérgezés hatására keringő antikoagulánsok jelennek meg a vérben, gyakrabban a VIII-as faktorra, utánozva a G. klinikát. történelemük nagy jelentőséggel bír az anamnézis adatainak szempontjából: a többi családtagban nincs vérzés jele, a felnőttkorban a vérzés első jeleinek megjelenése a betegség hátterében.

A differenciáldiagnosztika szempontjából fontos tesztek az úgynevezett. keresztesztek: egészséges ember vérének vagy plazmájának 0,1 térfogatának hozzáadása a teszthez normalizálja a véralvadási időt G .; bármilyen antikoaguláns jelenlétében a vérben a minta negatív. Ezzel szemben, ha 0,1 térfogat vért adunk antikoagulánsral a normál vérhez, megnő a véralvadási ideje.

A csontok és ízületek változásainak röntgen-diagnosztizálására az izom-csontrendszeri károsodás jelei jellemzőek, az ízületi üregben, a csontvelő terekben és a lágy szövetekben fellépő vérzések miatt.

Az ízületek egyetlen vérzése gyorsan és teljes mértékben megoldódhat. A hemarthrosis akut időszakában rentgenol. a kép nem specifikus. A röntgenfelvételek a vér felhalmozódása miatt néha az ízület tágulását mutatják.

Az ízületek ismételt vérzése hemofil osteoarthritishez vezet. A gyermekkorban kezdődött ismételt vérzések röntgen jele az ízület méretének és alakjának megváltozása.

Ábra. 2. A térdízület röntgenfelvétele hemofil oszteoporózissal (III. Stádium): az ízület medialis részének éles szűkítése, a csontok szélei mentén növekednek.

A röntgenfelvétel megkülönbözteti a hemofil osteoarthrosis négy szakaszát. Az I. stádiumú röntgenfelvételeken az ízületi végek csontritkulását és az ízületi kapszula megvastagodását észleljük. A II. Stádiumot a mozgás tartományának csökkenése jellemzi az ízületben, a kapszula megvastagodása és az ízületben szervezett hematómák képződése miatt.

A III. Szakaszban az ízületi rés szűkítése és a csontok ízületi végének konfigurációjának megváltozása a tobozmirigyek porciosztályainak megsemmisítése, csontok növekedése (2. ábra), a tobozmirigyek cisztikus átalakulása miatt felfedik. A IV. Szakaszban a röntgenfelületek ízülete nem látható vagy élesen szűkült. A tobozmirigyek porc-megoszlása ​​szignifikánsan szklerotikus.

Van néhány jellemzője a rentgenolban, a hemofil osteoarthritisben szenvedő különféle ízületek képe: a térdízületben gyakran elpusztul a combcsont intercondylaris fossa, a kondíliák oldalfelületei és a patella; az ulnárban - az ulna egy félhosszú bevágása; a vállban - az anatómiai nyak mentén marginális usurák képződnek, amelyek néha hasonlítanak a száraz fogszuvasodásra; a kismedence-femorában - osteochondropathia alakul ki.

3. ábra: A térdízület röntgenfelvétele a patella hemofil pseudotumorával: 1 - kezelés előtt; 2 - kezelés után (a csontstruktúra helyreállítása az érintett szakaszban a helyi sugárkezelés után).

4. ábra: Az alsó lábszár felső harmadának röntgendiffrakciós mintázata a sípcsont hemofil pseudotumorával: 1 - kiterjedt marginális csonthiány, amelyet lágyrész-képződés okoz, csontzárványokkal; Periosztealis reakció „csúcs” tünettel (nyíllal jelezve); 2 - a pszeudotumor reszorpciója a csont szerkezetének részleges helyreállításával és egy cisztás üreg kialakulásával a helyi röntgen terápia után.

Intravízis vérzések esetén a nagy cisztás üregek gyakrabban fordulnak elő a tobozmirigyekben, de a diaphysisben is. A radioaktív módon szervezett hematoma képet adhat az úgynevezett. a csont hemofil pseudotumorja (3. ábra). A csontváz szomszédos részeiben a vérzéses ciszták kialakulása során atrofikus folyamatokat észlelnek a csont hatalmas területeinek majdnem teljes felszívódásával.

A ciszták szélein exostosisos csontképződések kerülnek feltárásra, jelezve a csontszövetben a reparatív folyamatokat. A csonthiba területén csont- és meszes zárványok láthatók, amelyek a csont szélső részében található hibával képet képezhetnek a „szemvédőről” (4. ábra), mint az oszteogén esetén. szarkóma. G.-nál a szklerózis intraosseous központjai, szubperiosztalis csontosodott hematómák, paraossal csontosodások is megfigyelhetők.

A betegek csaknem felében észlelik a lágy szövetek csontosodó hematómáit. G. lehet a progresszív csontosító myositis oka.

A klinikai rentgenol helyes értelmezése. az izom-csontrendszeri sérülések tünetei G.-ban lehetővé teszik az artrózis és más etiológiájú csontváltozások differenciáldiagnosztikáját, és meghatározzák a különféle kezelések (műtéti, ortopédiai, sugárterápiás) indikációit.

Kezelés

A G.-ben szenvedő betegek kezelésének fő módszere a hiányzó koagulációs faktor kompenzálása. A vérzés és vérzés okozta szövődmények (hematomák, hemarthrosis, kontraktúrák stb.) Kezelése néha sebészeti beavatkozásokkal jár. A műtéti beavatkozások mind a G. szövődményei, mind a műtéti kezelést igénylő betegségek (vakbélgyulladás, bélelzáródás, gyomorfekély, trauma stb.) Kapcsán sajátos jellemzőkkel bírnak.

G. kezelése fontos a vérzés első megnyilvánulásával kezdeni. A későbbi kezelés általában súlyos szövődményekhez vezet, és emellett meghosszabbítja a kezelés menetét.

A betegeknek teljes vért, plazmát (natív fagyasztott, liofilizált) és antihemofil gyógyszereket írnak fel, valamint fibrinolízis-gátlókra. Friss vért vagy plazmát kell nagy mennyiségben beadni (az antihemofil faktor koncentrációjának a vérben való eléréséhez a kívánt szintre);

ez korlátozza felhasználásukat, mivel a 24 órán belül a legnagyobb mennyiségű transzfundált vér és plazma mennyisége nem haladhatja meg a 25 ml-t / 1 testtömeg kg-ot, és ha a nagy mennyiségű ismételt infúzió túlterhelést okozhat a keringési rendszerben, antitestek képződését eredményezheti a VIII. (vagy a IX.) faktorhoz, anafilaxiás és hőmérsékleti reakciók, hematuria, károsodott vesefunkció stb.

Az antihemofil készítményekben a VIII. (Vagy IX.) Faktor koncentrációját aktivitási egységekben fejezik ki. Egy egységnél a VIII (vagy IX) faktor aktivitását úgy kell figyelembe venni, mint annak mennyisége 1 ml normál plazmában, amelyet sok donor plazma összekeverésével nyernek.

Az antihemofil gyógyszer dózisának kiszámítását a VIII. (Vagy IX.) Faktor aktivitás mértékegységében végezzük. A beteg bevezetésével 1 egység. antihemofil gyógyszer / testtömeg 1 kg, a VIII-as faktor szintje 1-2% -kal növekszik. A gyógyszer dózisát a beteg vérének hiányos tényezőjének kezdeti szintje és felezési ideje alapján számítják ki.

Az antihemofil globulin egyszeri beadása után a VIII-as faktor felezési ideje 6–8 óra. A vérzés leállása után a felezési időt 13–26 órára hosszabbítják meg. [Brinkhouse (Brinkhous K.), 1970; Yu. I. Andreev és munkatársai, 1972]. A IX-es faktor felezési ideje 12 és 24 óra között van. [Biggs (Biggs R.), 1970; Sultan (Y. Sultan), 1970]. A koncentrált gyógyszereket intravénásán, injekcióval, fecskendő vagy vérátömlesztő rendszer alkalmazásával adják be.

Amikor a konzerv vért és plazmát pozitív hőmérsékleten tárolják, a VIII faktort több órán keresztül inaktiválják. Ezért a vörösvértestektől gyorsan elválasztott friss plazmát t –25–40 ° C-on fagyasztják. Ezt a plazmát a következőképpen állítjuk elő. A donor vérét tartósítószerrel műanyag zacskóba (a két párt közül egyet) húzzuk.

Mindkét zsákot (egy szorító összekötő csővel) 20 percig centrifugáljuk. Ezután a plazma réteget könnyű külső kompresszióval a második zsákba visszük át, a csatlakozó csövet lezárjuk, majd megvágjuk. Az első tasakban maradt vérsejteket transzfúzióhoz használják. A kapott plazmát transzfúzióhoz használják, vagy az antihemofil gyógyszerek előállításának kiindulási anyaga: krioprecipitátum és VIII. Faktor koncentrátum.

Az antihemofil plazma 1-0,2 egységet tartalmaz 1,6 ml-ben. VIII. faktor. T ° -30 ° -on tárolja. Hemosztatikus adag - 10 ml / 1 kg testtömeg. A napi adag 20 ml / 1 kg testtömeg.

A krioprecipitátumot először Pool-ban nyerték (I. Pool, 1965), széles körben használják az egész világon. Izogén humán plazma fehérjekészítménye, kis térfogatban 5–15 egység / mm VIII-as faktort tartalmaz. 1–30 ° C-on vagy szárított formában, t ° 35–37 ° C-on oldható állapotban tárolják. Az AB0-vércsoportok kompatibilitásának figyelembevételével alkalmazzák.

A VIII. Faktor nagymértékben tisztított liofilizált koncentrátumai, legfeljebb 30-50 u / ml aktivitással.

A IX. Faktor adszorbeálódik trikalcium-foszfáton, alumínium-hidroxidon, bárium-szulfáton és más adszorbensekön, amelyek extrahálási módszereinek alapját képezik. Ezen koncentrátumok elõállításának adszorbens és egyéb módszertani jellemzõi a plazmát stabilizáló tartósítószer típusától függenek. A IX-es faktorral egyidejűleg a II, VII és X faktor adszorbeálódik, együtt alkotva az úgynevezett.

A PPSВ protrombin komplexet először J. Soulier szerezte meg a Szovjetunióban - LV Minakova. A PPSB komplex puisok esetében fontos a megfelelő stabilizátor kiválasztása, amely megakadályozza a véralvadást. Az ioncserélő gyanták e célú felhasználására vonatkozó eredeti javaslatot ipari méretekben nem alkalmazták a PPSB komplex izolálására.

A citromsav és sói stabilizátorként történő használata élesen csökkenti a PPSB komplex adszorpciójának a lehetőségét a vérplazmából, mivel a citrátok feloldódnak. PPSB az adszorbensek felületéről (pl. Alumínium-hidroxid). Ezenkívül, mivel az elkészített készítményekben magas nátrium-citrát-tartalom van, fájdalom jelentkezik a betegekben.

A PPSB-komplex előállítása során a vér stabilizátora a nátrium-etilén-diamin-tetraecetsav (EDTA-Na), amelynek viszonylag magas a toxicitása, ami korlátozza a PPSB közvetlen felhasználását.

A PPSB izolálásának módszere a következő: trikalcium-foszfát-gélt (kb. 5 tömeg%) adunk a plazmához, és keverés után centrifugáljuk. A trikalcium-foszfát csapadékát adszorbeálva PPSB-vel kétszer kezeljük 2-3% -os nátrium-citrát-oldattal; a csapadékot centrifugálással elválasztjuk. A centrifugátumot egyesítjük és fagyasztott állapotban szárítjuk (liofilizálás). Így a IX-es faktor koncentrációjának kb. 20-szorosát érik el. A protrombin trombinná történő átalakulását heparin és heparin kofaktor hozzáadása megakadályozza.

A PPSB elkülöníthető a citrát plazmából úgy, hogy dietil-amino-etil-cellulózon adszorbeálják, majd citrat-foszfát pufferrel feloldják. A módszernek még nincs ipari alkalmazása.

Az ipari termelésben a PPSB készítményt izolálják a Con III frakcióból. A fő nehézség abban rejlik, hogy nehéz a PPSB-t elválasztani a lipoproteinekből, amelyek a III. Frakció nagy részét alkotják.

A PPSB komplex 1-10 egységet tartalmaz 60 ml-ben. IX faktor. Adja meg azt, miután ellenőrizte a trombin jelenlétét. Felhasználhatósági idő 1 évig. Tároljuk liofilizált formában, t ° 4 ° -on.

A fibrinolízis gátlókat a fibrinolitikus folyamatok gátlására adják be. Az epsilon-amino-kaproinsav 5% -os oldatát intravénásán adják be napi akár 400 ml-es adaggal vagy 4-8 g száraz porral együtt. A fibrinolízis gátlók kinevezésének ellenjavallata a vese vérzése.

A lágy szövetekben, üregekben, szervekben, c. n-től. hemosztatikus szerek esetén a VIII (IX) faktor koncentrátumok bevitele előnyösebb. Hemosztatikus szereket kell adni addig, amíg a vérzés teljesen meg nem szűnik.

Fontos a hemarthrosisos betegek kezelésének megfelelő taktikája. Akut hemarthrosisban először fájdalomcsillapítók kinevezésével el kell távolítani a fájdalom szindrómát; azonban az acetil-szalicilsav, butadion hosszan tartó használata fokozhatja a vérzést, és a gyógyszerek széles körű használata kábítószer-függőség kialakulásához vezethet a G-betegekben.

A hemarthrosis kezelését a vérzés kezdetétől számított első órákban vagy napokban kell kezdeni, mivel csak ilyen körülmények között lehet számolni az ízületi funkciók helyreállítására. Az antihemofil gyógyszerek transzfúziójának hátterében a vér leszívódik az ízületi üregből, ezt követõen hidrokortizon adagolása és az ízület immobilizálása útján 1-2 napig.

Krónissal. bizonyos esetekben a hemofil osteoarthritis a hematoma szerveződésének fázisában helyi sugárterápiát mutat (4. és XNUMX. ábra). Ezen felül segít az érrendszer falának lezárásában.

Az állandó kontraktúrák kifejlesztésével azok javítása céljából az alábbiak láthatók: ragasztószalag nyújtás, lépésről lépésre gipszkötések. Egyidejű szinovitisz esetén hidrokortizon javasolt.

A konzervatív kezelés (fejlett szinovitis formák) hatásának hiányában szinovektómiát végeznek. Az ízület szinoviális membránjának kimetszése segíti az ízület működésének helyreállítását, az ismételt vérzések megszüntetését. Az elváltozás degeneratív formáira ízületi resekciós műtétet és korrekciós osteotomia-t végeznek.

A mély intermuszkuláris hematómák elválasztása nem ad eredményt a vér gyors véralvadása miatt; a tartós hematoma indikációja annak operatív ürítésére, az antihemofil gyógyszerek bevezetésének hátterében.

Az intraperitoneálisan vagy a létfontosságú szervek közelében elhelyezkedő kiterjedt hemofil pseudotumorokat kapszulájuk teljeskivágásával távolítják el; a kisebb hematómákat is el kell távolítani, amikor a szupupáció jelei megjelennek.

A külső vérzés teljes leállításához 20 egység kerül beadásra. antihemofil gyógyszer / testtömeg 1 kg, hogy a VIII-as faktor szintjét a normál 40% -ára emeljék.

Sárga mirigy. vérzés feküdt le. az intézkedéseknek a vérzés megállítására és a vérszegénység megszüntetésére kell irányulniuk. Az aktív hemosztatikus terápia alkalmatlanná válása esetén a vérzés a laparotomia indikációja, amelyet egy vérzőedény ligálása követi, vagy ha ez nem lehetséges, szervreszekció.

Bármely műtéti beavatkozás a G-betegekben súlyos vérzés veszélyével jár, különösen a műtét utáni időszakban.

A G. betegeinek műtéti beavatkozásokra történő felkészítése során a VIII. Vagy IX.

Szükség esetén, a közelgő műtéti beavatkozások jellegétől függően, a hiányos faktor tartalmát 100% -ra emelik, és ezen a szinten tartják 3-5 napig. A műtét előtt 30-60 egységet adnak be. antihemofil gyógyszer / testtömeg 1 kg.

A súlyos műtét utáni posztoperatív időszakban ésszerűbb a gyógyszer teljes napi adagjának, vagy egyenként 20 egységnek egyidejű beadása. 1 kg tömegre 8 óra után.

A műtét utáni 10 napon belül a hiányos tényező szintjét a normák 30–40% -ára kell emelni, majd az állapottól függően a beteget át lehet adni a megelőző gyógyszeradagokig a teljes gyógyulásig. A nagy műtétek, beleértve az oszteoplasztikát is, hemosztatikus terápia 7-14 napig tart.

Ugyanakkor antifibrinolitikus szereket is alkalmaznak (epsilon-amino-kaproinsav 5% -os oldata 300-500 ml vagy aceramin 40% -os oldata 60-80 ml naponta); kortikoszteroid hormonok (prednizon intravénásan 20-30 mg, hidrokortizon 50-100 mg naponta); vazokonstriktorok (kalciumkészítmények, aszkorbinsav, rutin stb.).

Megelőzés

A megelőzésnek aktív és passzív formái vannak. Aktív - a VIII. És IX. Faktort tartalmazó gyógyszerek szisztematikus beadása, havonta kétszer 2 éves és 1 éves gyermekek számára. Passzív - a VIII. És IX. Faktort tartalmazó gyógyszerek dupla dózisának időben történő beadása a szövődmények megjelenésekor. Minden beteg számára elvégzik.

Nagyon fontos a női vezetők azonosítása, ami a VIII vagy IX faktor kvantitatív meghatározásával lehetséges. A VIII. (IX) faktor tartalma, különféle módszerekkel vizsgálva, az egészséges nők vérében normális, nőknél csökkent a vezetőképesség; biokémia, a módszer felfedi alacsony szintjét, és az immunollal magas a tanulmány.

Fontos a magzatok intrauterin meghatározása a családokban, ahol feltételezhető, hogy a nővezetők jelen vannak. Ehhez a transabdominalis amniocentesis módszerét javasolták a 14-16. Héten. terhesség (lásd. Amniocentesis). A visszanyert amniotikus folyadékban a magzati sejteket megvizsgálják az X kromoszóma meghatározása céljából. Ha a magzat hím, vegye fel az abortusz kérdését.

A G. betegeknek hematollal járó járóbeteg-rendszeresen koncentrált antihemofil gyógyszereket adnak. egy kórházban. A vérzés és szövődményeik megelőzése érdekében a profilaktikus kezelést már korai gyermekkorban el kell kezdeni. Még súlyos esetekben is a G. vérzése nem következetes; ez lehetővé teszi a szakaszos kezelést, figyelembe véve a beteg életkorát és a betegség súlyosságát, amely lehetővé teszi a munkaképesség fenntartását és a normál életmód vezetését.

A megelőző kezelés a hiány faktor kezdeti szintjének növekedéséhez vezet a G. enyhe formájára jellemző értékekhez, hozzájárul a betegség nyugodtabb lefolyásához, csökkenti a vérzések gyakoriságát és intenzitását. A G. szövődményeinek megelőzése az ízületek és izmok vérzésének és vérzésének megelőzésében áll, ami gyakran a betegek fogyatékosságának oka. A leghatékonyabb helyettesítő vérátömlesztés a betegség súlyosbodásával vagy a vérzések megjelenésének növekedésével.

Védőrendszerre van szükség, különösen a G. iskolás korú gyermekek esetén, mivel ebben az időszakban az ízületek és az izmok vérzése különösen gyakori.

Megelőző és feküdjön le. tevékenységeket végeznek hematol. köztársasági, regionális és városi multidiszciplináris üzleti központok osztályai. A hemofíliában szenvedő betegek ellátásának a profilaxis alapját kell képeznie.

A G. betegek betegellátásának feladata magában foglalja: G. betegek nyilvántartását és azonosítását, periodikus mézet. valamint laboratóriumi vizsgálatuk, a vérzés és szövődményeik megelőzése és kezelése. A kórházi gondozásba vett G. beteg esetében egy speciális kórlapot (kórtörténetet) töltenek ki, amely tartalmazza az útlevelet, rövid kórtörténetet és genetikai információkat, valamint a beteg állapotát tükröző adatokat: G. forma.

Minden G. páciens kap egy „hemofíliás beteg könyvét”, amely feltünteti a vércsoportot, a rhesus hovatartozását, a G formáját, a súlyosságát, amelyet lefektetés céljából végeztek. - Prof, intézkedések és ajánlások súlyosbodás esetén.

A hematol mellett. tanszék, feküdjön le. A hemofília központok hematológia és vérátömlesztés, valamint republikánus, regionális és városi üzleti központok alapján végeznek munkát.

A hemofília központok lefektetése prof., Tanácsadói, szervezeti-módszertani és kutatási munkát végeznek. A tudományos kutatás célja a fejlesztés és a gyakorlatba történő átültetés. új, hatékony módszerek és eszközök kidolgozása a hemofíliás betegek megelőzésére és kezelésére.

Néhány országban speciális iskolákat hoztak létre a beteg G. gyermekek számára, amelyekben az általános oktatáson túlmenően képességeket is kapnak egy megvalósítható szakma számára.

Lech. torna és fizioterápia a speciális terápiával kombinálva erősíti az izom- és csontritkulást és megakadályozza a vérzések visszaesését.

Lásd még a vér alvadási rendszere.

Irodalomjegyzék: Abezgauz AM Vérzéses betegségek gyermekeknél. L., 1970; Barkagan 3. S., Sukhoveeva E. Ya. És Gorodetskaya HM. A hemofília B (Krijmas-kór) klinikai és hematológiai tulajdonságairól, Probl, hematol. és túlcsordulás, vér, t. 4, Nem 8. o. 13, 1959; Barkagan 3. S. et al. A hemofíliában szenvedő betegek műtéti kezelésének problémájáról specifikus keringő hemocoagulation inhibitorokkal, uo., Vol. 16, Nem 4. o. 33, 1971; Grozdov DM és Patiora MD

A vérrendszer betegségeinek műtétje, p. 130, M., 1962; Kudryashov BA A vér folyékony állapotának szabályozása és koagulációjának biológiai problémái, M., 1975, bibliogr .; Minakova LV, Saltykova 3. A. és Tarasova LN Vérkoagulációs faktorok koncentrátumának beszerzése és laboratóriumi vizsgálata PPSB, Probl, hematol. és a vér túlcsordulása, t. 18., 2. szám, 46. o. 1973, XNUMX;

Örökletes koagulációs rendellenességek, ttep. 'C angol, WHO, Genf, 1975; N
ovikova E. 3. A csontváz megváltozása a vérrendszer betegségeivel, p. 195, M., 1967; Ivy, OP és d pi: A szövődmények megelőzése A hemofíliában szenvedő gyermekeknél, Pediatrics, JSS 8, p. 46, 1972; Rutberg RA és Andreev Yu. H. A vér VIII-as faktorjának értéke a műtéti beavatkozások során A hemofíliában szenvedő betegek, Probl, hematol esetén.

és túlcsordulás, vér, t. 17, nem 5. o. * 30, 1972; Biggs R. Haemophilia és az ahhoz kapcsolódó állapotok, L., -1974, bibliogr .; vérzési rendellenességek diagnosztizálása, szerk. előterjesztette: C. A, Owen a. , Boston, 1975; Green D. k. S mith NJ Hemophilia jelenlegi koncepciói a menedzsmentben, Med. Clin. N. Amer., V., 56. o. 105, 1972; Hae-mophiiia, kutatás, klinikai és pszichoszociális szempontok, szerk. előterjesztette: Deutsch E. a. hw

Pilgerstorfer, Stuttgart - NY, 1 * 971; Nemzeti hemofília alapítvány, Hemophilia és hemophilioid betegségek, Nemzetközi szimpózium, szerk. KM Brinkhous, NY, 1957; R abiner SF a. Telfer: MC otthoni transzfúzió; hemophilia A, New Engl. J. Med., V. 2S3, p. 1011,1970; A hemofília legújabb fejleményei, szerk. LM Aledort, NY, 1975; .

Az antihemofil globulin tisztított készítményének megszerzése és tulajdonságainak tanulmányozása a következő könyvben: Sovr, prob. ”Hematol. és túlcsordulás., vér, szerk. A; E. Kiseleva, p. 324, M., 1968; Casillas G., S im o ne 11 i G: a. Pavlovsky A. A fibrinogén és a VIII. Faktor frakcionálása egy szulfonamid-származék alapján, Coagulation, 2. v., P. 141, 1969; Gát g; WR, Bi dwell E. a. Rizza CR

Svetlana Borszavich

Általános orvos, cardiologist, aktív terápiás, gasztroenterológiai munkával, cardiology, reumatológia, immunológia allergológiával.
Folyékonyan alkalmazza a szívbetegségek diagnosztizálására és kezelésére szolgáló általános klinikai módszereket, valamint elektrokardiográfiát, echokardiográfiát, a kolera monitorozását egy EKG-n és a vérnyomás napi ellenőrzését.
A szerző által kifejlesztett kezelési komplex jelentősen segíti az agyi érrendszeri sérüléseket, valamint az agyi anyagcsere-rendellenességeket és érrendszeri betegségeket: magas vérnyomás és a cukorbetegség okozta szövődmények.
A szerző az Európai Terapeuták Társaságának tagja, a tudományos konferenciák és kongresszusok rendszeres résztvevője. cardiology és általános orvoslás. Többször részt vett egy japán magánegyetem kutatási programjában a rekonstruktív orvoslás területén.

Detonic