Az idiopátiás torziós dystonia torticollis, melyek a tünetek

A betegség teljes neve - görcsös torticollis - a tortus latin szóból származik, ami „csavart”, és a collum szóból, azaz „nyakból” származik.

A Torticollis a nyak helyzetének ilyen változásaiban nyilvánul meg:

Vannak csomók, trapezius és más izmok görcsei. Általában a görbület az egyik oldalon jobban észrevehető, a fej sajátos helyzetének köszönhetően.

A fej jellegzetes dőlése gyakran a tónusos összetevő miatt következik be. Példa erre a torticollis, amelyben a fejet a fül a váll felé mozgatja, miközben az ipsilaterális nyaki izmok hangja növekszik.

Egy másik példa a forgó torticollis, amelyben a fej részben el van csavart a hossztengely mentén. Anterocollis esetén a fej és a nyak előrehajlított helyzetben van, miközben az elülső nyaki izmok hangja növekszik; retrocollis esetén a fej és a nyak túlsúlyos, a hátsó nyaki izmok hangja növekszik.

Nem számít, milyen típusú betegség uralkodik, mindegyik azonos állapotú fajta. Egyes orvosok között ritkán használják a „görcsös torticollis” kifejezést, inkább a „méhnyak distonia” kifejezést részesítik előnyben. Azért alkalmazzák, mert néhány betegnél nincs fejfordulási mozgás vagy görcsös rángatás, csak görcsös. Gyakran előfordul egy kombinált típusú torticollis, azaz többféle különféle mozgás jelenlétével.

A Torticollis önmagában nem végleges diagnózis, hanem olyan állapot, amelyet javítani kell.

Különböztesse meg a torticollis ilyen típusait:

A másodlagos torticollis szerkezeti változásokkal jár, vagyis a csontok és szövetek traumás vagy pusztító változásaival, ezen kívül különféle fertőzések, mind anyából, mind az anyából a méhbe szerzett és átterjedtek (például a tuberkulózis, a szifilis) nagy hatással vannak a ennek a feltételnek a bekövetkezése). , ízületi gyulladás, ízületi gyulladás).

Okok

A dystonia a kisagy denta magjának idegsejtjeinek és az agy subkortikális képződményeinek károsodása miatt fordul elő. Az agy megfelelő részeit rák vagy fertőzések befolyásolhatják.

A családi torziós dystonia az örökletes betegségek csoportja. Autoszomálisan öröklődnek (nemtől függetlenül), és domináns vagy recesszív tulajdonságként viselkedhetnek.

Mint már említettük, az elsődleges izomdiastonia genetikai hajlam miatt alakul ki. Felnőtteknél másodlagos dystonia a következő okok miatt fordulhat elő:

  • agyvelőgyulladás;
  • bizonyos gyógyszerek szedése;
  • onkológiai betegségek;
  • agyi bénulás;
  • Getington-kór;
  • sclerosis multiplex;
  • Wilson-Konovalov-kór.

A torticollis fő oka a bazális ganglionok működésének megsértése. A zavar mechanizmusa a következő: mivel a bazális ganglionok az agy részei, amelyek előállítják az agy és az izmok impulzusainak helyes kapcsolatához szükséges vegyi anyagokat, funkciójuk megsértése a normál izomtónus megsértéséhez vezet. Az ilyen izmok vagy túlzottan ellazulnak, vagy túlzottan feszültek lesznek.

Az egyik ilyen vegyület az acetilkolin. A bazális ganglionokban kiválasztott mediátorok vagy kémiai ágensek az idegvezetéken keresztül haladnak meghatározott izmokig, például a nyaki izmokig. A túl gyakori idegi impulzusok az izmokat rendellenesen erősen összehúzódnak, melynek eredményeként spastikus torticollis alakul ki.

A spastikus torticollis egyéb okai:

  • sérülés;
  • súlyos stressz;
  • betegségek vagy különféle külső tényezők által okozott neurológiai rendellenességek.

A spasztikus torticollisis betegek kb. 50% -ánál szenvednek a család kórtörténetében súlyos fej- vagy végtagi sérülések.

A spastikus torticollis kialakulásának kockázati tényezői:

  • életkor; a betegség leggyakoribb előfordulása a 40-70 éves korosztályban;
  • emelet; a nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az állapot;
  • családi történelem; egy spastikus torticollisszal rendelkező közeli hozzátartozó további valószínűsége annak, hogy a betegség iránti hajlandóság örökölhető egy másik családtag számára.

A fizikai vizsgálat igazolhatja a dystonia és a torticollis jelenlétét, azonban szükség esetén az orvos egy sor olyan vizsgálatot írhat elő, amely meghatározza, hogy az agyi rendellenességek valóban fennállnak-e.

A tesztek fő típusai a következők:

  • vérvizsgálat;
  • Vizelet elemzése;
  • MRI;
  • EMG (elektromiográfia).

Az EMG elősegíti az izom- és idegrendszeri rendellenességek felmérését és diagnosztizálását, és megerősítheti, hogy a betegnek nyaki distonia (spastikus torticollis) vagy más kóros állapot van-e.

A torziós dystoniát okozó etiológiát és patogenetikai mechanizmust eddig nem vizsgálták. Ennek a patológiának idiopátiás és tüneti esetei ismertek. A molekuláris genetikai vizsgálatok fejlesztésével világossá vált, hogy az idiopátiás torziós dystonia örökletes.

Adatokat szereztünk az öröklés különféle típusaira vonatkozóan: autoszomális recesszív és autoszomális domináns. Sőt, a második esetben a betegség későbbi korban jelentkezik, és enyhébb lefolyású. Ugyanakkor az irodalomban szórványos változatokat írnak le. Tüneti torziós dystonia figyelhető meg intracerebrális daganatok, Huntington-kór, járványos encephalitis, Wilson-kór, traumás agyi sérülés, agyi bénulás esetén.

A torziós dystonia feltehetően a dopamin metabolizmus megsértésével jár. A betegek vizsgálatakor gyakran észlelik a vér dopamin-hidroxiláz szintjének emelkedését. A domináns patogenetikai elmélet az az elképzelés, hogy ebben a betegségben a tónusos rendellenességeket szubkortikális szabályozás rendellenessége okozza.

Mi a torticollis? A torticollis jelei és típusai

Származási helyük szerint az izmos dystonia többféle típusra osztható:

  1. Primer dystonia. Kombinálja a betegség örökletes szórványos (véletlenszerű) formáit. Az esetek túlnyomó többségében más rendellenességet nem észlelnek a betegekben. A neuroimaging nem észleli az agy kóros változásait. Az elsődleges dystonia kialakulását genetikailag határozzák meg, a külső tényezők csak a betegség kialakulásának provokatorát képezhetik.
  2. Másodlagos dystonia. Ennek oka az agy kóros hatása, például egy daganat vagy trauma, bizonyos gyógyszerosztályok figyelembe vételével. Klasszikus példa az antipszichotikumok. Jellemző:
    • kombináció más neurológiai rendellenességekkel;
    • a tünetek nyugalomban, és nem csak mozgatásakor;
    • gyors progresszió;
    • a rögzített dystonikus testtartás korai kialakulása;
    • az agyban a szerkezeti változások jelenléte a neuroimaging során.
  3. A pszeudodystonia bármely olyan patológiás megnyilvánulásokkal járó betegség, amely hasonlít a dystoniára, például Sandifer-szindróma (beleértve a torticollis-t), Isaacs-szindróma (magában foglalja az akaratlan izomrángásokat) és még sok más.

A rendellenesség lokalizációja alapján az alábbi izomdstónia típusokat különböztetjük meg:

  • fókusz - izomdiastonia helyi formája, amikor egy izom vagy a szomszédos izmok részt vesznek, amelyek ugyanazt a funkciót látják el;
  • szegmentális - a test legalább két szomszédos régiója érintett, például:
    • hemidistonia - a kar és a láb izmainak bevonása az egyik oldalon;
    • multifokális - a test különféle, egymástól távoli területeinek bevonása;
  • általánosított - a test legtöbb területét érinti, általában a lábak és a hát izmai érintettek.

A generalizált dystonia, más néven torziós vagy idiopátiás torziós dystonia, olyan betegség, amelyet fájdalmas izom-összehúzódások jellemeznek, amelyek a test nagy részét érintik, ami a testtartás ellenőrizetlen torzulásához vezet. Az ilyen típusú dystonia gyakran 11–12 éves kortól kezdődő gyermekeknél fordul elő.

  • normális szülési előzmények és a fejlődés fő fázisai;
  • autoszomális domináns öröklés;
  • a betegség gyermekkori előfordulása;
  • a patológia kialakulásának kezdete az alsó végtagoktól felfelé terjedéssel.

A dystonia jellegzetességeik alapján tünetkomplexként is besorolható:

    A blefarospasz egy olyan típusú dystonia, amely a szem kör alakú izmát érinti. Általában ellenőrizetlen villogással kezdődik, amely egyre intenzívebbé válik. A blepharospasmus eleinte csak az egyik szemét, egy idő után pedig mindkettőt érinti. A görcs akaratlanul bezárja a szemhéjat. Időnként az ember egyszerűen nem tudja kinyitni a szemét. És bár az ilyen betegek látása normális lehet, de a folyamatosan zárt szemhéj funkcionális vaksághoz vezet.

Blepharospasm - a helyi izmos dystonia egyik formája

Írásgörcs - görcs az írásban részt vevő kar izmaiban

A modern orvostudomány megkülönbözteti az izomdüszonia számos formáját, amelyek etiológiai tulajdonságai, tünetei és megnyilvánulásai között különböznek egymástól.

A beteg életkorától függően vannak:

  • csecsemő - születésétől 2 éves korig;
  • óvoda - 2–12 éves gyermekek számára;
  • tizenéves - 12 és 20 éves korban;
  • fiatal életkor - 20-40 év;
  • felnőttkor - 40 év felettieknél.

A megnyilvánulástól függően megkülönböztetik:

  • hipotenzió, amelyben izomgyengeség vagy abszolút mozgékonysága figyelhető meg;
  • hypertonicitás, amelyben az izmok ellenkezőleg feszültek, egész mozgásbénulásig.

A testrészeknek a kóros folyamatba való bevonásától függően vannak:

  1. Focus dystonia. Az ilyen típusú betegségben az izomtónus megsértése a test egy bizonyos részén lokalizálódik. A lokalizációtól függően megkülönböztetjük az ilyen típusú dystonia altípusait. Tehát például torticollis esetén a fej vagy a nyak bármely irányba való eltérése figyelhető meg. A blefarospasmus esetén az alsó állkapocs folyamatosan mozog, folyamatosan villog és grimaszol.
  2. Multifokális dystonia. Az ilyen típusú betegségben a test két vagy több része részt vesz a kóros folyamatban.
  3. Az generalizált dystoniát az egész test vagy annak nagy része károsodott izomtónus jellemzi. Ez a legszokatlanabb patológiás pózokban jelentkezhet, egészen a gerinc felkarolásáig.
  4. Hemidistonia. A test egyik oldalán található lokalizáció jellemzi.
  5. A szegmentális dystonia a test két vagy több szomszédos részét lefedi. Ez a faj a felnőttkorban leggyakoribb. Sőt, szinte mindig tünete a fej remegése.

A torticollis többféle típusú, többek között:

Ritka állapot, amelyet a betegek kevesebb, mint 2% -án diagnosztizálnak. A nyak lágy szöveteinek helyi trauma okozza közvetlenül a szülés alatt vagy a szülés előtt. A leggyakoribb károsodási út a sternocleidomastoid izom születési sérüléseinek köszönhető, ami fibrosishoz és intrauterin spasticitáshoz vezet. Hematoma előfordulhat az azt követő ebből eredő izomkontraktúrával is.

A veleszületett torticollis fő okai:

  • izomfibrózis;
  • intrauterin vagy perinatális szindróma;
  • pterygoid nyak (izomfejlődés rendellenessége);
  • ciszták
  • odontoid hiperplázia;
  • gerinc rendellenességek;
  • spina bifida;
  • izom hipertrófia;
  • nyaki izmok hiánya;
  • nyakcsont törések;
  • Arnold-Chiari szindróma.

A veleszületett csípő dysplasiaban szenvedő gyermekek kb. 20% -a spastikus torticollisszen szenved.

A szerzett torticollis patogenezise a betegség alapjától függ. Az izomcsavarodáshoz vezető izomgörcsök a nyaki izmok traumainak vagy gyulladásainak, valamint a fejidegek különféle folyamatok általi károsodásának következményei lehetnek.

Az akut torticollis zárt fej- és nyaki sérülés eredménye. Egyéb lehetséges okok: kényelmetlen helyzetben aludni, húzódás vagy hipotermia miatti izmok heves gyulladása és intenzív testmozgás. Ez a betegség spontán módon eltűnhet néhány nap vagy hét alatt. Bizonyos gyógyszerek (például a hagyományos dopamin, metoklopramid, fenitoin vagy karbamazepin receptor blokkolók) használata miatt a torticollis kialakulása nem zárható ki.

A gyógyszeres kezelés leállítása után a beteg állapota normalizálódik, harmadik fél beavatkozása vagy manipuláció nélkül. Az akut torticollis időnként előfordul egy krónikus betegség előtt, vagy káros külső hatások esetén krónássá válik. A torticollis másik oka az Atlantisz szubluxáció (a 4. nyaki csigolyák subluxációja).

Az idiopátiás görcsös torticollis a torticollis krónikusan progresszív formája, melyet a dystonia fókuszpontjaként osztályoznak. Etiológiája nem egyértelmű, bár a thalamikus agykárosodást tekintik a valószínű oknak. Megszerzett, nem traumás jellegű, és a nyakizmok epizodikus tonikus vagy klón akaratlan összehúzódásaiban nyilvánul meg. Az ilyen típusú torticollis tünetei több mint 6 hónapig tartanak, és súlyos szomatikus és pszichés fogyatékossághoz vezetnek.

A spastikus torticollis általános tünetei

A fő tünetek a következők:

  • természetellenes testtartás;
  • ferde fej egyik oldalán;
  • a fej kifejezett fordulása balra vagy jobbra;
  • az áll állásának a vállához való hajlása;
  • döntse a fülét a válla felé;
  • nyaki fájdalom;
  • váll fájdalom;
  • fejfájás;
  • az arc izmainak túlterhelése (arcmaszk);
  • álmatlanság.

A torticollis tünetek általában 30-50 éves korban jelentkeznek, de a betegség korábbi vagy későbbi megnyilvánulása nem zárható ki. A torticollis kialakulása hirtelen vagy fokozatosan alakulhat ki. Az önkéntes izom-összehúzódások fájdalmasak, mivel a beteg feje állandóan természetellenes helyzetben van. A helyes terápiás megközelítés mellett a görcsös izmokat korrigálni kell, és a fejet egyenes helyzetbe kell állítani.

A betegség stádiumai

Az izomdiastonia általában fokozatosan fejlődik ki és több szakaszon megy keresztül:

  • 1. szakasz - a tünetek csak egy ideges túlterhelés után jelentkeznek, és önmagukban eltűnnek egy nyugodt időszakban;
  • 2. stádium - a tünetek bármilyen fizikai aktivitás alatt, még pihenés közben is megnyilvánulhatnak;
  • 3. szakasz - a fizikai változások nagyon észrevehetővé válnak;
  • 4. szakasz - a test motoros képességeinek jelentős megsértése van.

Az izom-dystonia felnőttekben és gyermekekben fogalma

Az izomdiastonia olyan motoros rendellenesség, amelyben az ember izmai ellenőrizetlenül összehúzódnak. Az ilyen összehúzódások miatt az érintett testrész ismételten mozog vagy váratlanul elfordul, ami rendellenes rögzített testhelyzethez vezet. A mozgás részéről remegéshez hasonlíthatnak. A dystoniát gyakran súlyosbítja vagy súlyosbítja a testmozgás, és a tünetek a szomszédos izmok felé haladhatnak.

A patológia kiterjedhet a test egy részére (fokális dystonia), kettő vagy több szomszédos részre (szegmentális dystonia), vagy az egész testre (általános dystonia). Az izomgörcsök vagy görcsök enyhe vagy súlyosak. Ez utóbbi esetben jelentősen rontja a beteg életminőségét, megakadályozva a mindennapi feladatok elvégzését.

A rendellenesség örökletes vagy a születéssel, fizikai traumával, fertőzéssel, kémiai mérgezéssel vagy a gyógyszerekre, különösen az antipszichotikumokkal kapcsolatos reakciókkal összefüggő külső tényezők okozta. A kezelést szigorúan az egyén igényeihez kell igazítani, és magában foglalhatja orális gyógyszereket, botulinum neurotoxin injekciókat, fizioterápiát vagy más támogató kezeléseket, valamint műtéti eljárásokat, például mély agyi stimulációt.

Az újszülött dystoniát az okától függően általában két kategóriába sorolják: genetikailag (a DYT1 gén mutációja miatt) vagy születési trauma miatt, ami hipoxiához (oxigénhiány, az agy károsodásához vezet) . Ennek oka lehet egy újszülött agyában lévő vérzés is.

A születési sérülések által okozott dystonia megszerzettnek tekinthető. A gyermekekben szerzett (másodlagos) dystonia más okai lehetnek fertőzések, bizonyos gyógyszerek káros reakciója, ritkábban mérgezés ólommal vagy szén-monoxiddal. A szekunder dystonia általában csak a test lokalizált területét érinti. Az idiopátiás (elsődleges) a gyermek testrészeit érinti.

Az ellenőrizetlen izommozgásokon túl a gyermekek dystonia egyéb tünetei a következők:

  1. Az egyik láb befésülése. Külsőleg a lábak egyenetlen mozgása lehet, miközben a csecsemőt bejárja. Egy ilyen állapot gyakran az egyensúly hiányához vagy a továbblépési képesség csökkenéséhez vezet, bonyolítja az izomkoordinációs készségek fejlesztését.
  2. Lábgörcsök. A gyermek rendkívül érzékeny lesz a láb bármely érintőjére vagy más formájára.
  3. Feszültség a nyakban. Ez a folyamatos tünet az idő múlásával nem teszi lehetővé a gyermek számára, hogy fájdalom nélkül forgassa a fejét. Az ilyen érzések valószínűbb akkor, ha a gyermek súlyos fizikai stressztől szenved.
  4. Ellenőrizetlen villogás. A szemek akaratlanul pislognak, befolyásolva a gyermek látásának tisztaságát. A szem gyakori intenzív bezárása

Ezeknek a tüneteknek a intenzitása a nap folyamán változhat, és túlzott növekedés esetén - súlyos fizikai károsodásokhoz vezethet. A tünetek általában csak a test egyik oldalát érintik, és öt év alatt stabilizálódnak. A balesetek és sérülések azonban hozzájárulnak a distonikus megnyilvánulások további progressziójához.

Az újszülöttek izomdiatónia kialakulásának okai a genetikai hajlam is lehetnek. Ez a patológia azonban gyakran másodlagos jellegű, a következő okok miatt:

  • terhesség alatti vetélés kockázata;
  • dohányzás és ivás terhesség alatt;
  • polyhydramnios terhesség alatt;
  • gyors vagy elhúzódó szülés;
  • krónikus magzati hipoxia;
  • vérzés a szülés során;
  • császármetszéses szállítás;
  • terhesség patológia;
  • születési és egyéb sérülések;
  • a test mérgezése;
  • az agy, a szív és az erek fertőző jellegű betegségei.

A gyermekek dystonia ugyanúgy nyilvánulhat meg, mint felnőtteknél. A következő tüneteknek figyelmeztetniük kell a szülőket, és fel kell hívniuk a kapcsolatot a gyermekorvos, majd a neurológus kérdésével:

  • végtagok akaratlan periodikus rángatása;
  • az embrió testtartásának hosszú távú megőrzése születés után;
  • a lábak helytelen patológiai helyzete;
  • a test kóros megfordulása;
  • séta a lábujjak;
  • a kezek fordulata;
  • képtelenség tárgyak tartására.

Haladó esetekben a motoros aktivitás teljes megsértése lehetséges, akár a legegyszerűbb mozgások lehetetlenségéig is.

A betegség okai felnőttekben

Ezenkívül, a dystonia típusától függően, a következő tünetek léphetnek fel:

  • izom fájdalom;
  • a fej és / vagy a kezek remegése;
  • az alsó állkapocs állandó mozgása;
  • szemek felhúzása;
  • döntse a fejét oldalra;
  • fulladásgörcsök;
  • üreges, feszült hang;
  • beszédkárosodás;
  • kóros testtartások, például a lábak csavarása vagy a gerinc hajlítása.

A spastikus torticollis típusai és tünetei

Az izmos dystonia tünetei a típustól és a súlyosságtól függően különböznek. A legtöbb esetben a dystonia a beteg rendellenes helyzetbe kerül, különösen mozgás közben. Sok beteg panaszkodik az állandó fájdalomra, görcsökre és tartós görcsökre az akaratlan izom-összehúzódások miatt.

  • a tiszta izomkoordináció elvesztése (néha ez az írás minőségének romlásában, a kéz gyakori kisebb sérüléseiben és tárgyak elvesztésében nyilvánul meg);
  • görcsös fájdalmak;
  • remegés (remegés).

Az izomfájdalom és görcsök nagyon alacsony terhelésekre, például egy könyv tartására és az oldalak fordulására jellemzőek. A feszültség vagy fáradtság tüneteket válthat ki vagy súlyosbíthatja azokat. Bizonyos típusú dystonia csak ismételt műveletek során fordul elő, például egy adott hangszer írásakor vagy lejátszásakor (az ecset görcsének írása).

A gyermekkorban a láb vagy a kar vonatkozásában fellépő dystonia tünetei gyorsan lefedik a test többi részét. A serdülőkor után azonban a progresszió üteme lelassul. Amikor a dystonia 21 éves kor után jelentkezik, akkor általában a felső testben - a nyakban, a karban vagy az arcban - kezdődik, és a tünetek lassú kialakulása jellemzi. A dystonia, amely először időskorban jelentkezik, továbbra is lokális vagy szegmentális.

Bizonyos tünetek megnyilvánulása a sérülés helyétől függ, például:

  • a nyaki dystonia a nyaki izmok összehúzódását váltja ki, ami a fej egyik oldalára fordulását, előrehajolását vagy hátradőlését okozza, gyakran fájdalmat okozva;
  • A blefarospasz általában fájdalommentes, de száraz szemmel kíséri, és erős fényben, stresszes helyzetekben vagy emberekkel való kapcsolat során fokozódhat;
  • Az oromandibularis dystoniát zavaros beszéd, nyálképződés és rágási vagy nyelési nehézségek jellemzik. Az oromandibularis formájának tünetei fájdalmasak, gyakran toricollis vagy blepharospasmmal kombinálódnak;
  • a gége dystonia módosítja a beteg hangját, ez durva vagy suttogóvá válhat.

A tünetek jelentősen fokozódnak az érintett végtag használatakor, különösen helyi dystonia esetén. A test más részein „tükörhatás” figyelhető meg, amikor a jobb kéz fájdalmat és görcsöt okoz nemcsak önmagában, hanem a bal kézben és a lábakban is, amelyek nem voltak részt a mozgásban. A stressz, szorongás, alváshiány, elhúzódó aktivitás és alacsony hőmérsékletek mind súlyosbíthatják a tüneteket.

A közvetlen tünetek a folyamatos izom- és agyi tevékenységek mellékhatásaival társulhatnak, beleértve:

  • alvászavarok;
  • kimerültség;
  • hangulatingadozás;
  • neuropszichikus stressz;
  • elvonta a figyelmet;
  • homályos látás;
  • emésztési problémák;
  • temperamentum temperamentum.

A distongiában szenvedő emberek hajlamosak a depresszióra. Ezt megkönnyíti a stressz, amelyet a progresszív fogyatékosság miatt jelentős alkalmazkodási nehézségek okoznak. A kezelés és a gyógyszerek mellékhatásai szintén problémákat okozhatnak a napi tevékenységek során.

Egyes esetekben a tünetek progressziója után az úgynevezett fennsík (stabilizációs) hatás jelentkezik, amely évekig tart. A betegség jelei néha teljesen eltűnnek. A betegség kialakulását gátolhatja a kezelés és az adaptív életmódváltozás, míg a tünetek figyelmen kívül hagyása veszélyesen súlyosbodik.

A torziós dystoniát a fej, a törzs, a nyaki, a váll- és a medenceöv izmainak hosszan tartó tonikus összehúzódása, az ujjak athetosis (akaratlan mozgások) jellemzik.

Az akaratlan izom-összehúzódások amplitúdója és száma továbbra sem stabil.

Ez nagymértékben változik a beteg fizikai és érzelmi állapotától, valamint testtartásától függően.

A modern orvostudomány megkülönbözteti a torziós dystonia egyes formáit:

  • Merev forma. Tünetei: az izomtónus egyenetlen változása, amelynek eredményeként a test élesen megcsavarodik hossztengelye körül, vagy élesen meghajlik az egyik oldalra. A patológiás testhelyzetek rögzítve vannak. A fej oldalirányba is forog.
  • Diaponikus-hiperkinetikus forma. Ezt a formát az jellemzi, hogy a hiperkinézis végtagokkal kezdődik. Ezt a nyaki izmok akaratlan összehúzódása követi, amely főtengelyhez vezet, és végül izomhipertrófiát okoz a test ezen részén.

A torziós dystoniat meg kell különböztetni a betegségektől, amelyek tünetei nagyon hasonlóak lehetnek.

Ide tartoznak a hepatocerebrális disztrófia, amelyben a pszichés változások és a réz anyagcseréjének megfigyelése figyelhető meg, a mentális aktivitás megsértésével járó Hertington-féle chorea és a hisztéria, amelyben hiperkinézis van, de a hiszterikus hiperkinézis nem érinti a törzs izmait. Az összetéveszthető a családi torziós dystonia és a másodlagos is.

Az ilyen diagnózis felállításának kritériuma a hiperkinézis megjelenése, amely hosszú ideig fennáll és érzelmi élmények során fokozódik, de alvás közben eltűnik.

Fontos, hogy ne legyenek olyan mentális és pszichológiai eltérésekre jellemző tünetek, amelyek rohamokat és hiperkinézist is okozhatnak.

A végleges diagnosztizáláshoz elektromiográfiát, elektroencephalográfiát (az izmok és az agy elektromos aktivitásának vizsgálata), valamint a központi idegrendszer mágneses rezonancia leképezését végezzük.

  1. Veleszületett
  1. Szerzett
  1. Shar torticollis
  1. idiopátiás

Általában a torziós dystonia periodikusan előforduló tonikus fokális görcsök miatt fordul elő, amelyeket főként akkor figyelnek meg, amikor az izomcsoport hajlamos a dystonia kialakulására. Például a fejlesztés kezdetén az írási görcs csak az írás során jelentkezik. Az önkéntes spasztikus összehúzódások az ellenőrizetlen motoros fellépéseknek (hiperkinézis) felelnek meg.

A pathognomonic a görcsös testhelyzetek és az akaratlan motoros fellépések intenzitásának változása a test funkcionális aktivitásának és helyzetének, valamint a beteg érzelmi állapotának megfelelően. A dugóhúzó testmozgásait elsősorban gyalogláskor, a végtagok hiperkinézisekor észlelik - célzott cselekvés megkísérlésekor.

Alvás közben megfigyelhető az összes tonikus patológiás megnyilvánulás és a hiperkinézis eltűnése. Felhívjuk a figyelmet a betegek azon képességére, hogy alkalmazkodjanak a felmerült motoros rendellenességekhez, ideiglenesen csökkentsék a hiperkinézis súlyosságát, fenntartják az önellátást és komplex motoros eseményeket (például tánc) hozzanak létre.

A gyakori izom-összehúzódások kiválthatják hipertrófiájukat, elhúzódó görcsüket - az izomszövet kötőszövet helyettesítése az izomrövidüléssel és a nyújtóképesség tartós csökkenése révén. A végtag hosszan tartó kényszerhelyzete izomgörcsökkel disztrofikus folyamatokhoz vezet az ízületi szövetekben és ízületi kontraktúrák kialakulásához.

Egyes esetekben a torziós dystonia helyi formákkal kezdődik, amelyek fokozatosan átalakulnak generalizált változatba. Ez utóbbit egy pretenzív járás jellemzi, amely ingadozással, rendellenes testtartás időszakos elfogadásával és befagyásával jár. Néhány betegnél a betegség stabilan folytatódik az izolált lokális megnyilvánulások megőrzésével és a dystonikus folyamat általánosítása nélkül. Hasonló tanfolyam figyelhető meg főként a késedelmes debütálás esetén (20 és 40 év közötti időszakban).

Spastikus torticollis okai, kockázati tényezők, diagnózis

Az izomdiagnózis diagnosztizálását és kezelését neurológus végzi. Az orvos megismerkedik a kórtörténettel, meghallgatja a beteget a tüneteiről, megvizsgálja. A betegség kiváltó okainak meghatározásához ilyen vizsgálatokra lehet szükség:

  • vér- és vizeletvizsgálat toxinokra;
  • képalkotó vizsgálatok - MRI vagy CT - feltárva agyi patológiákat, például daganatokat, sérüléseket vagy agyvérzés jeleit;
  • Az elektromiográfia (EMG) az izmok elektromos aktivitásának mérésére szolgáló módszer. Az érintett izmok területére elektromos érzékelőket helyeznek el, amelyek mutatják az izmokra továbbított pulzáló idegjeleket, még nyugalomban is;

Elektromiográfia - az izmok elektromos aktivitásának mérése nyugalmi állapotban

Elektroencefalográfia - az agy bioelektromos aktivitásának ellenőrzése

A pontos diagnózis nehéz lehet a rendellenesség sokféle megnyilvánulása miatt. A beteget gyakran tévesen diagnosztizálják hasonló vagy rokon rendellenességgel, ideértve a Parkinson-kórot, az esszenciális remegést, a carpalis alagút szindrómát, az állkapocs-ízületi diszfunkciót, a Tourette-kóros szindrómát, a konverziós rendellenességet vagy más neuromusculáris mozgási rendellenességeket.

Neurológiai státusz esetén az izomcsoportok merevsége figyelemre méltó az ínreflexek megőrzésével, az izomerő csökkenésének hiányával és az érzékeny rendellenességekkel; a betegek szellemi és hazai biztonsága.

A neurológus fő diagnosztikai feladata az idiopátiás torziós dystonia megkülönböztetése a másodlagos torziós-dystonikus szindrómáktól. Ez utóbbiakat általában egyidejű dystonia kíséri, idegrendszeri károsodás, autonóm rendellenességek, alvászavarok stb. Tüneteivel. A differenciáldiagnózis szempontjából a fej erekének REG vagy USDG értékét, az agy EEG, Echo-EG, CT vagy MRI-jét végezzük.

A torziós dystonia a hepatocerebralis disztrófiától abban különbözik, hogy a szaruhártyában nincs pigmentlerakódás (Kaiser-Fleischer gyűrű), májkárosodás és a ceruloplazmin vérének csökkenése. A járványos enkefalitisztől - akut időszak hiánya és az encephalitis ilyen megnyilvánulása, mint a konvergencia és a diplopia megsértése, alvászavarok, autonóm diszfunkció stb.

A torziós dystonia kezelése

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a dystonia etiológiáját és patogenezisét nem értik jól, a kezelés továbbra is kizárólag tüneti. A kezelés fő módszerei az orvosi és a sebészeti. Az orvos a dystonia típusa és súlyossága alapján választja ki a kívánt lehetőséget.

A választott módszer leggyakrabban a kórosan feszült izmok relaxációja azáltal, hogy az A típusú botulinum toxint (Botox vagy Xeomin) vezetik be. A toxint az érintett izomba injektálják. Itt gátolja az acetilkolin, egy idegátadó anyag, amely izmok összehúzódásokat okoz. Az injekciót három-négy havonta meg kell ismételni.

Lehetséges gyógyszeres lehetőségek, amelyek csökkentik az agyból származó túlzott túlzott túlélési jeleket, és az izmok túlzott összehúzódását idézik elő:

  1. Carbidopa / Levodopa. Ez a kombinált parkinson-ellenes gyógyszer növeli a dopamin (dopamin) neurotranszmitter szintjét. A dopamint bizonyos agysejtekben szintetizálják, amelyek szabályozzák az izmok aktivitását. A mozgási rendellenességeket a dopamin hiány következményeinek is tekintik.
  2. Trihexyphenidyl (Cyclodol), Benzatropine (Cohentin), Biperiden (Akineton). Ezek a gyógyszerek központi hatású antikolinerg szerek, és befolyásolják más neurotranszmittereket. Ezeket az antipszichotikumok extrapiramidális mellékhatásainak megelőzésére használják. Az antikolinerg szerek mellékhatásai lehetnek memóriavesztés, homályos látás, álmosság, szájszárazság és székrekedés.
  3. Tetrabenazin (Xenazin, Normokinestin). Ez a gyógyszer a neurotropikus gyógyszerek csoportjába tartozik, amelynek célja a dopamin blokkolása és a túlzott mozgások tüneteinek súlyosságának csökkentése. A mellékhatások lehetnek szedálás, idegesség, depresszió vagy álmatlanság.
  4. Diazepam (Valium), Clonazepam (Klonopin), Baclofen (Lyorezal). Ezek a pszichoaktív epilepsziás szerek relaxálják az izmokat és enyhítik a görcsöket. A mellékhatásokat az álmosság, szédülés, a figyelem koncentrálódásának csökkenése jelenti.
  5. Pantogam, hopantam (hopanteninsav). A nootropikus és a hamkerg gyógyszerek javítják az agyi anyagcsere folyamatokat, a hipoxiával szembeni rezisztenciáját, görcsgátló hatást fejtenek ki és csökkentik a motorizáltságot.

A torziós dystonia kezelésére különféle módszereket alkalmaznak, a terápiás gyakorlattól kezdve az agyi szerkezetek műtéti beavatkozásáig.

  • Fizioterápiás. A torziós dystonia mellett fontos megtanítani a beteget az izmok ellazítására és a hiperkinézis (patológiás akaratlan mozgások) leállítására, valamint a légzés normalizálására és a támogatási képesség javítására a beteg esésével járó balesetek elkerülése érdekében. Ehhez a masszázs különféle formáit alkalmazzák, amelyek célja az autogén edzés és a súlyzós edzés ellazítása.
  • Kábítószer-kezelés. Olyan gyógyszereket használnak, amelyek befolyásolják az idegrendszer működését: antipszichotikumok, antikolinerg szerek, glükokortikoidok, görcsoldók és B-vitaminok.
  • Szubkortikáris képződmények elektromos stimulálása. Ez a technika a legmodernebb és legfejlettebb. Az elektródákat az agy érintett területeire implantálják, amelyek gyenge elektromos impulzusokkal működnek azokon a központokon, amelyek felelősek a kóros impulzusokért. Ezeknek az impulzusoknak köszönhetően az érintett terület aktivitása csökken. Az ilyen műveletek hátránya a komplexitásuk, valamint az azokból fakadó hozzáférhetetlenség és magas költségek. A legnehezebb az érintett területeket észlelni.
  • Sebészeti beavatkozás. A kóros impulzusokért felelős szerkezetek megsemmisítését célzó műveleteket hajtják végre. Az elektromos stimulációhoz hasonlóan az orvosnak pontosan meg kell határoznia a kóros övezet helyét. Ehhez sztereotaktikus útmutatást kell használnia.

Az izomdiastonia, bár súlyos betegség, nem reménytelen.

A drogkezelés olyan gyógyszerek használatát foglalja magában, amelyek befolyásolhatják a neurotranszmittereket. E célból alkalmazza:

  1. Dopaminerg gyógyszerek (tetrabenazin, levodopa). Ezek a gyógyszerek befolyásolják az izomműködésben részt vevő dopamin- és neurotransmitteszteradopamin rendszereket.
  2. Antikolinerg szerek (trihexifenidil, benztropin). Ezek a gyógyszerek blokkolják az acetilkolin, amely egy neurotranszmitter.
  3. GABAerg gyógyszerek (Diazepam, Baclofen, Clonazepam, Lorazepam). Ez a gyógyszercsoport szabályozza a GABA neurotranszmittert.
Talán szeretne tudni az új gyógyszerről - Cardiol, amely tökéletesen normalizálja a vérnyomást. Cardiol a kapszulák kiváló eszköz számos szívbetegség megelőzésére, mivel egyedi összetevőket tartalmaznak. Ez a gyógyszer terápiás tulajdonságaiban felülmúlja az ilyen gyógyszereket: Cardiline, Recardio, Detonic. Ha részletes információt szeretne tudni a Cardiol, Menjen a gyártó honlapján.Ahol megtalálja a válaszokat a gyógyszer használatával kapcsolatos kérdésekre, az ügyfelek véleményeire és az orvosokra. Megtalálhatja a Cardiol kapszula az Ön országában és a szállítási feltételek. Néhány embernek sikerül 50% -os árengedményt szereznie ennek a gyógyszernek a vásárlásánál (hogyan lehet ezt megtenni, és hogyan vásárolhatnak tablettákat magas vérnyomás kezelésére 39 euróért a gyártó hivatalos weboldalán.)Cardiol kapszula a szívhez

Botulinum terápia

Ez a technika magában foglalja a botulinum toxin injekcióját, amely kis adagokban megakadályozza az izmok összehúzódását. Ez ideiglenesen javítja az állapotot, a rendellenes kóros testtartások és az akaratlan mozgások eltűnésével. A gyógyszer beadását követő hatás néhány napon belül kialakul, és több hónapig is fennállhat.

Az ilyen típusú kezelést akkor írják elő, ha a gyógyszerek nem elég hatékonyak, vagy ha a kifejezett mellékhatások miatt nem lehetséges őket szedni. Az eljárás magában foglalja a kis elektródák beültetését az agy bizonyos részeibe, amelyek szabályozzák a motoros funkciókat.

Terápiás gyakorlat

Az ilyen típusú kezelés kötelező szerves kezelés. A gyakorlatok típusát és a kezelési folyamatot az egyes esetekben külön-külön választják meg, az izomdiastonia típusától és súlyosságától függően.

masszázs

A masszázs a betegség komplex kezelésének nagyon fontos eleme, különösen gyermekkorban. Fontos, hogy csak szakember végezze el azt, hogy ne károsítsák az egészséget, és ne súlyosbítsák a betegséget.

Fizikoterápia

A fizioterápiás módszereket szinte mindig alkalmazzák a distonia komplex kezelésében. Különösen a gyermekek gyakorlatában. Kiosztható:

  • ultrahang terápia;
  • elektroforézis;
  • mágnesterápia;
  • hidroterápia;
  • sárkezelés;
  • hőterápia.

A gyógykezelési folyamatot és az izomtónus normalizálását pozitívan befolyásoló fő kezelésen kívül a következők is felírhatók:

  • akupunktúra;
  • csontkovácsolás;
  • kőterápia;
  • hirudoterápia stb.

Műtéti módon az izomdiasont csak akkor kezelik, ha a fennmaradó terápiás módszer nem hatékony.

Az artrózist gyógyítani gyógyszeres kezelés nélkül? Lehetséges!

Kap egy ingyenes könyvet, Lépésről lépésre a térd- és csípőízületek mozgásképességének helyreállítására artrózis esetén, és kezdje el a gyógyulást drága kezelés és műtét nélkül!

Milyen gyógyszereket ajánlunk a spastikus főtengelyhez?

Botox néven ismert a kozmetikai fiatalításban. A gyógyszert be lehet injektálni a leginkább zsúfolt izmokba, hogy átmenetileg megbénuljon. A gyógyszer időtartama körülbelül 4 hónap.

  • Parkinson-kór gyógyszerei

Ezek a gyógyszerek hozzájárulnak a remegés csökkentéséhez, és kombinálhatók botulinum-injekciókkal.

Ha a stressz olyan tényező, amely növeli a görcsök gyakoriságát és erősségét, akkor olyan gyógyszereket használnak, mint a vérium, az ativan és a klonazepám.

Műtét Ha a fent felsorolt ​​gyógyszerek nem képesek enyhíteni a tüneteket, műtét ajánlható.

Egy kis elektródot juttatnak az agyba, ez az elektróda a mellkas területén alacsony fogyasztású szubkután áramforráshoz van csatlakoztatva. Az ilyen manipuláció megváltoztathatja a nyaki izmok által az agyból érkező jeleket, ez a hatás csökkentheti az akaratlan összehúzódásokat.

Befolyás az idegekre és az izomrostokra a jelek megszakítása és az izom reakciójának megszüntetése érdekében. Az intenzív görcsök enyhülnek ilyen módon.

Kiegészítő kezelések spastikus torticollishoz

Az izmok relaxációjára szolgáló gyakorlatok és különféle komplexek pozitív hatással vannak az idegrendszer és az izmok állapotára, továbbá a fizioterápia fokozza a gyógyszerek hatását.

A stressz és szorongás súlyosbíthatja a tüneteket, ezért a betegeknek meg kell tanulniuk, hogyan kell egyedül kezelni a stresszt.

  • aktív és passzív pihenés;
  • jó álom;
  • jó táplálkozás;
  • érzékszervi kezelési módszerek;
  • akupunktúra;
  • masszázs;
  • meditáció;
  • speciális bútorok használata;
  • speciális ruházat (gallér, kapcsok) használata.

A konzervatív terápia során a gyógyszereket a parkinsonizmus kezelésére használják: a dekarboxiláz, a levodopa-karbidopa, az antikolinerg trihexifenidil és a dietazin, a triperidén, a szelegilin, a bromokriptin, kombinált inhibitora; centrális hatás antispasmódik (difenil-tropin); a-DOPA kis adagokban; nyugtatók (diazepam);

A műtétet egy idegseb végzi, és a distonia és a fogyatékosság előrehaladására javasolt. Az alapszubkortikális struktúrák - a szubtálamikus zóna és a ventrolaterális thalamikus mag - sztereotaktikus kombinált megsemmisítését végzik. A dystonia helyi változataiban a pusztítást izomzattal végzik el.

Az általánosított változatban általában a műtéti kezelést két szakaszban végzik: először a leginkább kifejezett tünetek ellentéteként, majd 2-6 hónap elteltével. - a második oldalon. Ha a merevséget szimmetrikusan fejezzük ki, akkor először a domináns féltekét működtetjük. A műtét utáni 8% -ban a betegek állapotának jelentős javulása figyelhető meg, amely az esetek 80% -ában sok évig fennáll.

Előrejelzés és lehetséges komplikációk

A dystonia típusától függően a szövődmények a következők lehetnek:

  • testi fogyatékosság;
  • funkcionális vakság;
  • állkapocsmozgás, nyelés vagy beszéd nehézségek;
  • fájdalom és fáradtság az izom állandó összehúzódása miatt;
  • depresszió, idegesség és társadalmi kirekesztés.

A distóniában szenvedő betegek előrejelzése a rendellenesség formájától és súlyosságától függ, de sok beteg a normál életét élheti tevékenysége kiigazításával. A dystonia kiszámíthatatlan, és a tünetek idővel változhatnak. Remiszió lehetséges, de ritka.

Megelőzés

Az elsődleges dystonia nem akadályozható meg, bár a tudósok aktívan keresik a megelőzés lehetséges módjait. Például genetikai kutatásokat végeznek annak érdekében, hogy új információkat szerezzenek a dystonia örökölhető formáiról.

Az egészséges életmód szokásainak követése, valamint a szélütés megelőzésére irányuló intézkedések meghozatala, a káros gyógyszerek és toxinok elkerülése segíthet megelőzni a dystonia másodlagos formáit.

Sokféle dystonia befolyásolja a mozgást, a testtartást, az egyensúlyt, az állóképességet és a mindennapi feladatok elvégzésének képességét. Jelenleg nincsenek hatékony módszerek a betegség megelőzésére vagy olyan ágensek megelőzésére, amelyek lassítják a patológia előrehaladását. A botulinum toxin injekciók gyakran a leghatékonyabb tüneti kezelés a fokális dystonia kezelésére.

Az örökletes torziós dystonia előrejelzése kedvezőtlen. A betegség lassan fog előrehaladni évek során.

Kezelés hiányában kb. Negyven éves korban átmenetileg betegségek alakulnak ki, amelyek halálhoz vezetnek.

Ha a torziós dystonia egy másik betegség (pl. Agydaganat) következménye, akkor a prognózis a betegség lefolyásától függ.

Ha a gyermek családjában torziós dystonia tünetei jelentkeznek, akkor a további szaporítást el kell hagyni. Szintén a megelőzés érdekében használjon B-vitaminokat.

Vannak olyan élelmiszerek, amelyek nagy mennyiségű B-vitamint tartalmaznak, különösen B1 és B6, amelyek szükségesek az idegrendszer normál működéséhez. Ezek hüvelyesek, dió, hajdina, kukorica, marhahús, káposzta, tojás.

A torziós dystonia tehát egy olyan betegség, amelyben a csomagtartó, a nyaka és a végtagok izmainak akaratlanul összehúzódnak, és a test tengelye körül csavarodik. A betegség oka az agy bizonyos részeinek hibás működése. A kezelés hiányában a prognózis kedvezőtlen. A betegség kezelésére számos intézkedést alkalmaznak, beleértve a gyakorlatokat, a gyógyszeres szedést és a műtéti beavatkozást.

Detonic - egy egyedülálló gyógyszer, amely elősegíti a magas vérnyomás elleni küzdelmet a fejlődés minden szakaszában.

Detonic a nyomás normalizálásához

A gyógyszer növényi összetevőinek komplex hatása Detonic az erek falán és az autonóm idegrendszer hozzájárul a vérnyomás gyors csökkenéséhez. Ezen túlmenően ez a gyógyszer megakadályozza az atherosclerosis kialakulását, köszönhetően a lecitin szintézisében részt vevő egyedi komponenseknek, amely aminosav szabályozza a koleszterin anyagcserét és megakadályozza az atheroscleroticus plakkok kialakulását.

Detonic nem addiktív és elvonási szindróma, mivel a termék minden alkotóeleme természetes.

Részletes információk a Detonic a gyártó oldalán található www.detonicnd.com.

Svetlana Borszavich

Háziorvos, kardiológus, aktív terápiás, gasztroenterológiai, kardiológiai, reumatológiai, immunológiai és allergológiás munkával.
Folyékonyan alkalmazza a szívbetegségek diagnosztizálására és kezelésére szolgáló általános klinikai módszereket, valamint elektrokardiográfiát, echokardiográfiát, a kolera monitorozását egy EKG-n és a vérnyomás napi ellenőrzését.
A szerző által kifejlesztett kezelési komplex jelentősen segíti az agyi érrendszeri sérüléseket, valamint az agyi anyagcsere-rendellenességeket és érrendszeri betegségeket: magas vérnyomás és a cukorbetegség okozta szövődmények.
A szerző az Európai Terapeuták Társaságának tagja, rendszeres résztvevője a kardiológia és az általános orvostudomány tudományos konferenciáinak és kongresszusainak. Többször részt vett egy japán magán egyetemen végzett rekonstrukciós orvostudományi kutatási programban.

Detonic