Idiopatska torzijska distonija tortikolis koji su simptomi

Puni naziv bolesti - grčeviti tortikolis - potječe od latinske riječi tortus, što znači "uvrnuti", i od riječi collum, odnosno "vrat".

Tortikolis se očituje u takvim promjenama položaja vrata:

Postoje grčevi čvorova, trapeza i ostalih mišića. Zakrivljenost je obično s jedne strane uočljivija zbog specifičnog položaja glave.

Karakteristični nagib glave često se javlja zbog tonske komponente. Jedan primjer je tortikolis u kojem se glava pomiče od uha do ramena s povećanjem tonusa ipsilateralnih mišića vrata.

Drugi primjer je rotacijski tortikolis, u kojem je glava djelomično uvijena duž uzdužne osi. S anterokolisom glava i vrat drže se u nagnutom položaju prema naprijed s povećanjem tonusa prednjih cervikalnih mišića; s retrokolisom se glava i vrat prekomjerno povećavaju s povećanjem tonusa stražnjih vratnih mišića.

Bez obzira koja vrsta bolesti prevladava, sve su sorte istog stanja. Izraz "grčeviti tortikolis" rijetko se koristi među nekim liječnicima, umjesto toga oni više vole izraz "cervikalna distonija". Koristi se zato što kod nekih pacijenata nema rotacijskih pokreta glave ili grčevite trzaji, a postoji samo grč. Često postoji tortikolis kombiniranog tipa, odnosno uz prisutnost nekoliko vrsta različitih pokreta.

Tortikolis sam po sebi nije konačna dijagnoza, već stanje koje treba ispraviti.

Razlikovati takve vrste tortikolisa:

Sekundarni tortikolis povezan je sa strukturnim promjenama, tj. Traumatskim ili destruktivnim promjenama na kostima i tkivima. Osim toga, razne infekcije, koje su stečene i prenesene s majke na dijete u maternici (na primjer, tuberkuloza, sifilis, imaju velik utjecaj na pojava ovog stanja). , artritis, artroza).

Uzroci

Distonija nastaje zbog oštećenja neurona dentata jezgre cerebelluma i subkortikalnih formacija prednjeg mozga. Odgovarajući dijelovi mozga mogu biti pogođeni rakom ili infekcijama.

Obiteljska torzijska distonija je skupina nasljednih bolesti. Nasljeđuju se autozomno (bez obzira na spol) i mogu djelovati kao dominantna ili recesivna osobina.

Kao što je spomenuto, primarna distonija mišića nastaje zbog genetske predispozicije. Sekundarna distonija kod odraslih može se pojaviti iz sljedećih razloga:

  • encefalitis;
  • uzimanje određenih lijekova;
  • onkološke bolesti;
  • cerebralna paraliza;
  • Getingtonova bolest;
  • Multipla skleroza;
  • Wilson-Konovalov bolest.

Glavni uzrok tortikolize je kršenje funkcije bazalnih ganglija. Mehanizam poremećaja je sljedeći: budući da su bazalni gangliji dio mozga koji proizvode kemikalije potrebne za ispravan odnos impulsa mozga i mišića, kršenje njihove funkcije dovodi do kršenja normalnog mišićnog tonusa. Takvi mišići postaju ili pretjerano opušteni ili pretjerano napeti.

Jedna takva kemikalija je acetilkolin. Posrednici ili kemijska sredstva koja se izlučuju u bazalnim ganglijama prolaze živčanim putovima do određenih mišića, poput mišića vrata. Prečesto živčani impulsi uzrokuju da se mišići abnormalno snažno stežu, uslijed čega se razvija spastički tortikolis.

Ostali uzroci spastičnog tortikolisa su:

  • trauma;
  • teški stres;
  • neurološki poremećaji uzrokovani bolestima ili različitim vanjskim čimbenicima.

Otprilike 50% bolesnika sa spastičnim tortikolisom pati od obiteljske anamneze teških ozljeda glave ili udova.

Čimbenici rizika za razvoj spastičnih tortikolisa su:

  • dob; najčešća pojava ove bolesti kod ljudi u dobi od 40-70 godina;
  • kat; žene imaju veću vjerojatnost da će razviti ovo stanje;
  • obiteljska povijest; blizak rođak sa spastičnim tortikolisom dodatna je vjerojatnost da se sklonost bolesti može naslijediti drugom članu obitelji.

Fizikalnim pregledom može se potvrditi prisutnost distonije i tortikolisa, međutim, ako je potrebno, liječnik može propisati niz testova koji utvrđuju postoje li moždani poremećaji.

Glavne vrste testova su:

  • krvni test;
  • Analiza urina;
  • MR;
  • EMG (elektromiografija).

EMG pomaže u procjeni i dijagnosticiranju mišićnih i živčanih poremećaja, a također može pomoći u potvrđivanju da li pacijent ima cervikalnu distoniju (spastični tortikolis) ili druga patološka stanja.

Etiologija i patogenetski mehanizam koji rezultira torzijskom distonijom do danas nisu proučavani. Poznati su idiopatski i simptomatski slučajevi ove patologije. Razvojem molekularno-genetskih studija postalo je jasno da je idiopatska torzijska distonija nasljedna.

Dobiveni su podaci o raznim vrstama nasljeđivanja: autosomno recesivno i autosomno dominantno. Štoviše, u drugom se slučaju bolest manifestira u kasnijoj dobi i ima blaži tijek. Istodobno, u literaturi su opisane sporadične varijante. Simptomatska torzijska distonija opaža se kod intracerebralnih tumora, Huntingtonove horeje, epidemijskog encefalitisa, Wilsonove bolesti, traumatske ozljede mozga, cerebralne paralize.

Pretpostavlja se da je torzijska distonija povezana s kršenjem metabolizma dopamina. Prilikom pregleda pacijenata često se otkriva povišena razina dopamin hidroksilaze u krvi. Dominantna patogenetska teorija je ideja da su tonički poremećaji kod ove bolesti uzrokovani poremećajem subkortičke regulacije.

Što je tortikolis. Znakovi i vrste tortikolisa

Mišićna distonija je po podrijetlu podijeljena u nekoliko vrsta:

  1. Primarna distonija. Kombinira nasljedne sporadične (nasumične) oblike bolesti. U velikoj većini slučajeva nisu otkriveni drugi poremećaji kod pacijenata. Neuroimaging ne otkriva patološke promjene u mozgu. Razvoj primarne distonije genetski je određen, vanjski čimbenici mogu poslužiti samo kao provokator razvoja bolesti.
  2. Sekundarna distonija. Njegov uzrok je patološki učinak na mozak, na primjer, tumor ili trauma, uzimanje određenih klasa lijekova. Klasičan primjer su antipsihotici. Karakteristično je za nju:
    • kombinacija s drugim neurološkim poremećajima;
    • pojava simptoma u mirovanju, a ne samo pri kretanju;
    • brz napredak;
    • rani razvoj fiksnog distoničnog držanja;
    • prisutnost strukturnih promjena u mozgu tijekom neuroimanja.
  3. Pseudodistonija je svaka bolest s patološkim manifestacijama koja nalikuje distoniji, na primjer, Sandifer sindrom (uključuje tortikolis), Isaacsov sindrom (uključuje nehotične trzanje mišića) i nekoliko drugih.

Prema lokalizaciji poremećaja, razlikuju se sljedeće vrste mišićne distonije:

  • žarišna - lokalni oblik mišićne distonije, kada je zahvaćen jedan mišić ili susjedni mišići koji obavljaju istu funkciju;
  • segmentarno - uključena su najmanje dva susjedna područja tijela, na primjer:
    • hemidistonija - zahvaćanje mišića ruke i noge s jedne strane;
    • multifokalno - zahvaćanje različitih dijelova tijela koji su međusobno udaljeni;
  • generalizirano - utječe na većinu područja tijela, u pravilu su uključeni mišići nogu i leđa.

Generalizirana distonija, poznata i kao torzijska ili idiopatska torzijska distonija, bolest je koju karakteriziraju bolne mišićne kontrakcije koje uključuju većinu tijela, što dovodi do nekontroliranog izobličenja držanja. Ova vrsta distonije često se nalazi kod djece s početkom u dobi od 11 do 12 godina.

  • normalna povijest rođenja i glavne faze razvoja;
  • autosomno dominantno nasljeđivanje;
  • pojava bolesti u djetinjstvu;
  • početak razvoja patologije od donjih ekstremiteta s širenjem prema gore.

Distonija se također može svrstati u komplekse simptoma na temelju njihovih karakteristika:

    Blefarospazam je vrsta distonije koja utječe na kružni mišić oka. Obično započinje nekontroliranim treptanjem, koje postaje sve intenzivnije. U početku blefarospazam zahvaća samo jedno oko, a nakon nekog vremena i jedno i drugo. Spazam čini vjeđe nehotično zatvorenima. Ponekad osoba jednostavno ne može otvoriti oči. I iako je vid kod takvog bolesnika možda normalan, ali stalno zatvoreni kapak dovodi do funkcionalne sljepoće.

Blefarospazam - oblik lokalne mišićne distonije

Spazam pisanja - grč u mišićima ruke koji sudjeluju u pisanju

Suvremena medicina razlikuje mnoge oblike mišićne distonije koji se razlikuju po etiološkim karakteristikama, simptomima i manifestacijama.

Ovisno o dobi pacijenta, postoje:

  • dojenče - od rođenja do 2 godine;
  • jaslice - kod djece u dobi od 2 do 12 godina;
  • tinejdžerska - u dobi od 12 do 20 godina;
  • mlada dob - 20-40 godina;
  • odrasla dob - kod osoba starijih od 40 godina.

Ovisno o manifestaciji razlikuju:

  • hipotenzija, kod koje se opaža slabost mišića ili njihova apsolutna nepokretnost;
  • hipertoničnost, u kojoj su mišići, naprotiv, napeti, sve do potpune paralize pokreta.

Ovisno o uključenosti dijelova tijela u patološki proces, postoje:

  1. 528 2 - Idiopatska torzijska distonija tortikolis koji su simptomiFokalna distonija. Kod ove vrste bolesti, kršenje mišićnog tonusa lokalizirano je u određenom dijelu tijela. Ovisno o lokalizaciji, razlikuju se podtipovi ove vrste distonije. Tako se, na primjer, kod tortikolisa opaža odstupanje glave ili vrata u bilo kojem smjeru. S blefarospazmom neprekidno se kreće donja vilica, neprestano treptanje i grimasiranje.
  2. Multifokalna distonija. U ovoj vrsti bolesti u patološki proces su uključena 2 ili više dijelova tijela.
  3. Generaliziranu distoniju karakterizira oslabljen mišićni tonus cijelog tijela ili većine njega. Može se očitovati u najneobičnijim patološkim pozama, sve do savijanja kralježnice.
  4. Hemidistonia. Karakterizira ga lokalizacija na jednoj strani tijela.
  5. Segmentalna distonija pokriva 2 ili više susjednih dijelova tijela. Ova vrsta je najčešća u odrasloj dobi. Štoviše, gotovo uvijek njegov simptom je drhtanje glave.

Postoji nekoliko vrsta tortikolisa, uključujući:

Rijetko stanje koje se dijagnosticira u manje od 2% bolesnika. Uzrokovana lokalnom traumom na mekim tkivima vrata neposredno tijekom porođaja ili prije porođaja. Najčešći put oštećenja nastaje zbog povrede sternokleidomastoidnog mišića pri rođenju, što dovodi do fibroze i intrauterine spastičnosti. Hematom se također može pojaviti s naknadnom rezultiranom kontrakcijom mišića.

Glavni uzroci urođene torticollis su:

  • mišićna fibroza;
  • intrauterini ili perinatalni sindrom;
  • pterygoidni vrat (anomalija razvoja mišića);
  • ciste;
  • odontoidna hiperplazija;
  • vertebralne abnormalnosti;
  • kralježnica bifida;
  • hipertrofija mišića;
  • nedostatak vratnih mišića;
  • prijelomi vratne kosti;
  • Arnold-Chiari sindrom.

Oko 20% djece s urođenom displazijom kuka pati od spastičnog tortikolisa.

Patogeneza stečenih tortikolisa ovisi o temeljnom procesu bolesti. Mišićni grčevi koji dovode do uvijanja mišića mogu biti posljedica traume ili upale vratnih mišića, kao i posljedica oštećenja kranijalnih živaca zbog različitih procesa.

Akutni tortikolis posljedica je ozljede zatvorene glave i vrata. Ostali mogući uzroci: spavanje u neugodnom položaju, akutna upala mišića zbog istezanja ili hipotermije i intenzivne vježbe. Ovo stanje može spontano nestati u roku od nekoliko dana ili tjedana. Razvoj tortikolisa nije isključen zbog primjene određenih lijekova (na primjer, tradicionalni blokatori receptora dopamina, metoklopramida, fenitoina ili karbamazepina).

Nakon prestanka uzimanja lijekova, stanje pacijenta se normalizira bez ikakvih intervencija ili manipulacija treće strane. Akutni tortikolis ponekad se javlja prije kroničnog ili postaje kroničan u slučaju nepovoljnih vanjskih utjecaja. Subluksacija Atlantide (subluksacija 4. vratnog kralješka) još je jedan od uzroka tortikolisa.

Idiopatski spazmodični tortikolis je kronični progresivni oblik tortikolisa, klasificiran kao žarište distonije. Njegova etiologija je nejasna, iako se talamijsko oštećenje mozga smatra vjerojatnim uzrokom. Ima stečen, ne-traumatičan karakter i očituje se u epizodnim toničnim ili kloničnim nehotičnim kontrakcijama mišića vrata. Simptomi ove vrste tortikolisa traju više od 6 mjeseci i dovode do ozbiljne somatske i psihološke invalidnosti.

Uobičajeni simptomi spastičnog tortikolisa

Glavni simptomi su:

  • neprirodno držanje tijela;
  • iskrivljena glava s jedne strane;
  • izričit okret glave lijevo ili desno;
  • nagib brade do ramena;
  • nagnite uho do ramena;
  • bol u vratu;
  • bol u ramenima;
  • glavobolja;
  • preopterećenje mišića lica (maska ​​za lice);
  • nesanica.

Pojava simptoma tortikolisa obično se javlja u dobi od 30 do 50 godina, ali ranija ili kasnija manifestacija bolesti nije isključena. Razvoj tortikolisa može biti iznenadan ili postupan. Nevoljne kontrakcije mišića su bolne, jer je pacijentova glava stalno u neprirodnom položaju. Pravim terapijskim pristupom potrebno je ispraviti spastične mišiće, a glava se ispraviti u normalan položaj.

Stadiji bolesti

Mišićna distonija obično se razvija postupno i prolazi kroz nekoliko stadija:

  • 1. faza - simptomi se javljaju tek nakon prenaprezanja živca i nestaju sami tijekom razdoblja smirenja;
  • 2. faza - simptomi se počinju očitovati tijekom bilo koje tjelesne aktivnosti, čak i tijekom odmora;
  • 3. faza - fizičke promjene postaju vrlo uočljive;
  • 4. faza - postoje značajna kršenja motoričkih sposobnosti tijela.

Koncept distonije mišića kod odraslih i djece

Mišična distonija je motorički poremećaj u kojem se mišići osobe nekontrolirano stežu. Takve kontrakcije uzrokuju da pogođeni dio tijela napravi opetovane pokrete ili se nesvjesno izvrće, što dovodi do nenormalnih fiksnih položaja. Na dijelu pokreta mogu nalikovati podrhtavanju. Distonija se često pogoršava ili pogoršava fizičkom aktivnošću, a simptomi mogu napredovati u susjednim mišićima.

Patologija se može proširiti na jedan dio tijela (žarišna distonija), dva ili više susjednih dijelova (segmentna distonija) ili na cijelo tijelo (opća distonija). Mišični grčevi, odnosno grčevi, blagi su ili jaki. U potonjem slučaju značajno smanjuju kvalitetu života pacijenta, sprječavajući provedbu svakodnevnih zadataka.

Poremećaj je nasljedan ili uzrokovan vanjskim čimbenicima povezanim s rođenjem, fizičkom traumom, infekcijom, kemijskim trovanjem ili reakcijom na lijekove, posebno antipsihotike. Liječenje treba strogo prilagoditi potrebama pojedinca i može uključivati ​​oralne lijekove, injekcije botulinskog neurotoksina, fizioterapiju ili druge potporne terapije, kao i kirurške zahvate kao što je duboka stimulacija mozga.

Novorođena distonija obično se dijeli u dvije kategorije, ovisno o uzroku: može biti uzrokovana genetski (zbog mutacije gena DYT1) ili zbog rođene traume, što dovodi do hipoksije (nedostatak kisika, uzrokujući oštećenje mozga) , Uzrok može biti i krvarenje u mozgu novorođenčeta.

Distonija uzrokovana ozljedom rođenja smatra se stečenom. Ostali uzroci stečene (sekundarne) distonije u djece mogu biti infekcije, štetna reakcija na određene lijekove, rjeđe trovanje olovom ili ugljičnim monoksidom. Sekundarna distonija u pravilu utječe samo na lokalizirano područje tijela. Idiopatska (primarna) može utjecati na sve dijelove djetetova tijela.

Pored nekontroliranog pokreta mišića, ostali simptomi distonije kod djece uključuju:

  1. Tučenje jedne noge. Izvana to može izgledati kao neravnomjeran pokret nogu tijekom puzanja djeteta. Takvo stanje često dovodi do nedostatka ravnoteže ili oslabljene sposobnosti kretanja naprijed, otežava razvoj vještina koordinacije mišića.
  2. Grčevi nogu. Dijete će biti izuzetno osjetljivo na bilo koji tangenti ili drugi oblik pritiska na stopalo.
  3. Napetost u vratu. Ovaj trajni simptom s vremenom ne dopušta djetetu da okrene glavu bez boli. Takvi se osjećaji razvijaju vjerojatnije ako dijete pati od jakog fizičkog stresa.
  4. Nekontrolirano treptanje. Oči nehotice treptaju, što utječe na jasnoću djeteta. Često intenzivno zatvaranje kapka>

Intenzitet ovih simptoma može varirati tijekom dana, a s pretjeranim rastom - dovesti do ozbiljnih fizičkih oštećenja. Simptomi obično zahvaćaju samo jednu stranu tijela i stabiliziraju se tijekom pet godina. Međutim, nesreće i ozljede doprinose daljnjem napredovanju distoničnih manifestacija.

Razlozi razvoja mišićne distonije u novorođenčadi mogu biti i genetska predispozicija. Međutim, često ova patologija ima sekundarnu prirodu zbog sljedećih razloga:

  • rizik od pobačaja tijekom trudnoće;
  • pušenje i pijenje tijekom trudnoće;
  • polihidramioni tijekom trudnoće;
  • brzi ili produljeni porod;
  • kronična fetalna hipoksija;
  • krvarenje tijekom porođaja;
  • porođaj carskim rezom;
  • trudnoća patologija;
  • rođenje i druge ozljede;
  • intoksikacija tijela;
  • bolesti mozga, srca i krvnih žila zarazne prirode.

Distonija kod djece može se očitovati na isti način kao i kod odraslih. Sljedeći simptomi trebali bi upozoriti roditelje i poslužiti kao razlog za kontaktiranje pedijatra, a potom i neurologa:

  • nehotično periodično trzanje udova;
  • dugoročno očuvanje držanja embrija nakon rođenja;
  • netočan patološki položaj stopala;
  • patološka preokret tijela;
  • hodanje na nožnim prstima;
  • okret ruku;
  • nemogućnost držanja bilo kakvih predmeta.

U naprednim slučajevima moguće je potpuno kršenje motoričke aktivnosti, do nemogućnosti čak i najjednostavnijih pokreta.

Uzroci bolesti u odraslih

Nadalje, ovisno o vrsti distonije, mogu se pridružiti sljedeći simptomi:

  • bol u mišićima;
  • tremor glave i / ili ruku;
  • stalno kretanje donje čeljusti;
  • škljocanje očiju;
  • nagnite glavu u stranu;
  • grčevi gušenja;
  • šuplji, napet glas;
  • oštećenje govora;
  • patoloških položaja, poput uvijanja stopala ili krivljenja kralježnice.

Vrste i simptomi spastičnog tortikolisa

Simptomi mišićne distonije razlikuju se ovisno o vrsti i težini. U većini slučajeva distonija dovodi do toga da pacijent ostane u nenormalnom položaju, posebno tijekom kretanja. Mnogi se pacijenti žale na stalnu bol, grčeve i neprestane grčeve zbog nehotičnih kontrakcija mišića.

  • gubitak jasne koordinacije mišića (ponekad se to očituje smanjenjem kvalitete pisanja, čestim manjim ozljedama ruku i gubitkom predmeta);
  • konvulzivne bolove;
  • tremor (drhtanje).

Bol u mišićima i grčevi karakteristični su kao odgovor na vrlo mala opterećenja, poput držanja knjige i okretanja stranica. Napetost ili umor mogu potaknuti simptome ili ih pogoršati. Neke se vrste distonije javljaju samo tijekom opetovanih radnji, na primjer, dok pišu ili sviraju određeni glazbeni instrument (grčevi pisanja).

Simptomi distonije koji su se pojavili u djetinjstvu s obzirom na nogu ili ruku brzo pokrivaju ostale dijelove tijela. Međutim, nakon adolescencije, stopa napredovanja ima tendenciju usporavanja. Kada se distonija prvi put pojavi nakon 21. godine života, obično započinje u gornjem dijelu tijela - vratu, ruci ili licu - i karakterizira je spor razvoj simptoma. Distonija koja se prvi put javlja u starosti ostaje lokalna ili segmentarna.

Manifestacija određenih simptoma ovisi o mjestu oštećenja, na primjer:

  • cervikalna distonija izaziva kontrakcije mišića vrata, uzrokujući da se glava okrene na jednu stranu, nagne se naprijed ili nagne natrag, često uzrokujući bol;
  • blefarospazam je obično bezbolan, ali je praćen suhim očima i može se pojačati na jakom svjetlu, tijekom stresnih situacija ili pri interakciji s ljudima;
  • oromandibularnu distoniju karakterizira mutni govor, prisustvo sline i poteškoće u žvakanju ili gutanju. Simptomi oromandibularnog oblika su bolni i često se kombiniraju s tortikolisom ili blefarospazmom;
  • larinkularna distonija mijenja zvuk pacijentovog glasa, može postati nepristojan ili šaputav.

Simptomi se uvelike pojačavaju kada se koristi pogođeni ud, posebno u slučaju lokalne distonije. U drugim dijelovima tijela može se primijetiti zrcalni efekt kada djelovanje desne ruke izaziva bol i grčeve ne samo sebe, već i lijevu ruku i noge koje nisu bile uključene u pokret. Stres, anksioznost, nedostatak sna, dugotrajna aktivnost i niske temperature mogu sve pogoršati simptome.

Izravni simptomi mogu biti popraćeni nuspojavama neprekidne aktivnosti mišića i mozga, uključujući:

  • poremećaji spavanja;
  • iscrpljenost;
  • promjene raspoloženja;
  • neuropsički stres;
  • odvraćena pažnja;
  • zamagljen vid;
  • probavni problemi;
  • temperament temperament.

Ljudi s distonijom skloni su depresiji. To mu olakšava stres uzrokovan značajnim poteškoćama u prilagodbi zbog progresivnog onesposobljavanja. Nuspojave liječenja i lijekova mogu također uzrokovati probleme u svakodnevnim aktivnostima.

U nekim slučajevima, nakon napredovanja simptoma, dolazi do takozvanog plato (stabilizacijskog) efekta, koji traje dugi niz godina. Ponekad znakovi bolesti potpuno nestaju. Razvoj bolesti može se suzbiti liječenjem i prilagodljivim promjenama načina života, a ignoriranje simptoma opasno se pogoršava.

Torzijsku distoniju karakteriziraju produljene tonične kontrakcije mišića glave, prtljažnika, vrata, ramena i zdjelice, atetoza (nehotični pokreti) prstiju.

Amplituda i broj nehotičnih kontrakcija mišića i dalje je nestabilan.

To uvelike varira ovisno o fizičkom i emocionalnom stanju pacijenta, kao i njegovom držanju.

Suvremena medicinska znanost razlikuje pojedine oblike torzijske distonije:

  • Kruti oblik. Njeni simptomi: neujednačena promjena tonusa mišića, kao rezultat toga tijelo se naglo okreće oko svoje uzdužne osi ili se oštro savija na jednu stranu. Patološka položaja su fiksna. Glava se također rotira na strane.
  • Diaponsko-hiperkinetički oblik. Ovaj oblik karakterizira činjenica da hiperkineza počinje s udovima. Nakon toga slijede nehotične kontrakcije mišića vrata, što dovodi do radilice i na kraju uzrokuje hipertrofiju mišića na ovom dijelu tijela.

Torzijska distonija mora se razlikovati od bolesti čiji simptomi mogu biti vrlo slični.

Tu se ubrajaju hepatocerebralna distrofija, u kojoj se uočavaju psihičke promjene i poremećen metabolizam bakra, Hertingtonova horea, koju također karakterizira kršenje mentalne aktivnosti, i histerija, u kojoj postoje hiperkineze, ali histerična hiperkineza ne uključuje mišiće trupa. Također je moguće brkati obiteljsku torzijsku distoniju sa sekundarnom.

Kriteriji za postavljanje takve dijagnoze su pojava hiperkineze koja dugo traje i pojačava se tijekom emocionalnih iskustava, ali nestaje tijekom spavanja.

Važno je da nema simptoma karakterističnih za mentalna i psihološka odstupanja, koji također mogu uzrokovati napadaje i hiperkinezu.

Da bi se postavila konačna dijagnoza, provode se elektromiografija, elektroencefalografija (proučavanje električne aktivnosti u mišićima i mozgu) i magnetska rezonanca središnjeg živčanog sustava.

  1. urođen
  1. Stečena
  1. Shar tortikolis
  1. idiopatska

U pravilu, torzijska distonija odlazi od periodičnih toničnih žarišta, koji se uglavnom promatraju kada je mišićna skupina sklona distoniji. Primjerice, na početku svog razvoja spazam kod pisanja pojavljuje se samo tijekom pisanja. Nehotične spastičke kontrakcije odgovaraju nekontroliranim motoričkim aktima (hiperkineza).

Patognomonična je promjena intenziteta spastičnih položaja i nehotičnih motoričkih djelovanja u skladu s funkcionalnom aktivnošću i položajem tijela, kao i emocionalnim stanjem pacijenta. Pokreti vadičepa zabilježeni su uglavnom tijekom hodanja, hiperkineza udova - kada se pokušava ciljno djelovati.

Tijekom spavanja opaža se nestanak svih toničnih patoloških manifestacija i hiperkineze. Primjećena je sposobnost pacijenata da se prilagođavaju motoričkim poremećajima koji su nastali, privremeno smanjuju ozbiljnost hiperkineze, održavaju samo-njegu i proizvode složene motoričke radnje (na primjer, ples).

Česte kontrakcije mišića mogu uzrokovati razvoj njihove hipertrofije, produljeni grč - zamjena vezivnog tkiva mišićnog tkiva stvaranjem skraćivanja mišića i trajnim smanjenjem njegove sposobnosti istezanja. Produljeni prisilni položaj udova s ​​grčem mišića dovodi do distrofičnih procesa u zglobnim tkivima i stvaranja zglobnih kontraktura.

U nekim slučajevima torzijska distonija počinje lokalnim oblicima, koji se postupno pretvaraju u generaliziranu verziju. Potonji je karakteriziran pretencioznim hodom s ljuljanjem, povremenim prihvaćanjem nenormalnog držanja i smrzavanjem u njemu. U nekih bolesnika bolest ima stabilan tijek sa očuvanjem izoliranih lokalnih manifestacija i bez generalizacije distoničnog procesa. Sličan se tijek uglavnom primjećuje u slučajevima kasnog debija (u razdoblju od 20 do 40 godina).

Uzroci spastičnog tortikolisa, faktori rizika, dijagnoza

Dijagnozu i liječenje mišićne distonije provodi neurolog. Liječnik se upoznaje s poviješću bolesti, intervjuira pacijenta o njegovim simptomima, pregledava ga. Za utvrđivanje temeljnog uzroka bolesti mogu biti potrebna takva ispitivanja:

  • krvni i mokraćni testovi na toksine;
  • slikovne studije - MRI ili CT - otkrivaju patologije mozga poput tumora, ozljeda ili znakova moždanog udara;
  • elektromiografija (EMG) metoda je mjerenja električne aktivnosti u mišićima. Električni senzori postavljaju se na područje zahvaćenih mišića, koji pokazuju pulsirajuće živčane signale koji se prenose na mišiće, čak i kada su u mirovanju;

Elektromiografija - mjerenje električne aktivnosti u mirovanju mišića

Elektroencefalografija - provjera bioelektrične aktivnosti mozga

Točna dijagnoza može biti teška zbog različitih manifestacija poremećaja. Pacijentu se često pogrešno dijagnosticira sličan ili srodni poremećaj, uključujući Parkinsonovu bolest, esencijalni tremor, sindrom karpalnog tunela, disfunkciju čeljusnog zgloba, Tourettov sindrom, poremećaj konverzije ili druge poremećaje živčano-mišićnog pokreta.

U neurološkom statusu, krutost pojedinih mišićnih skupina uočljiva je uz očuvanje tetivnih refleksa, odsutnost smanjenja snage mišića i osjetljivih poremećaja; intelektualna i mnesticna sigurnost pacijenata.

Glavni dijagnostički zadatak neurologa je razlikovanje idiopatske torzijske distonije od sekundarnih torzijsko-distoničnih sindroma. Potonji su obično praćeni istodobnom distonijom s simptomima oštećenja živčanog sustava, autonomnim poremećajima, poremećajima spavanja itd. U smislu diferencijalne dijagnoze, provode se REG ili USDG žila glave, EEG, Echo-EG, CT ili MRI mozga.

Torzijska distonija razlikuje se od hepatocerebralne distrofije po nedostatku naslaga pigmenta u rožnici (Kaiser-Fleischerov prsten), oštećenju jetre i smanjenju krvi ceruloplazmina. Od epidemijskog encefalitisa - odsutnost akutnog razdoblja i takve manifestacije encefalitisa kao kršenje konvergencije i diplopije, poremećaj spavanja, autonomna disfunkcija itd.

Liječenje torzijske distonije

Zbog činjenice da etiologija i patogeneza distonije nisu dobro razumljive, liječenje je i dalje isključivo simptomatsko. Glavne metode liječenja su medicinske i kirurške. Liječnik odabire željenu opciju na temelju vrste distonije i njezine ozbiljnosti.

Metoda izbora najčešće je opuštanje patološki napetih mišića uvođenjem u njih botulinskog toksina tipa A (Botox ili Xeomin). Toksin se ubrizgava u zahvaćeni mišić. Tamo blokira djelovanje acetilkolina, neurotransmitera koji uzrokuje kontrakcije mišića. Injekcija se mora ponavljati svaka tri do četiri mjeseca.

Moguće opcije lijekova koji pomažu u smanjenju signala prekomjerne uzbudljivosti koji dolaze iz mozga i uzrokuju pretjerano kontrakciju mišića:

  1. Carbidopa / Levodopa. Ova kombinacija antiparkinsonijskog lijeka povećava razinu neurotransmitera dopamina (dopamina). Dopamin se sintetizira u određenim moždanim stanicama koje kontroliraju mišićnu aktivnost. Poremećaji pokreta također se smatraju posljedicom nedostatka dopamina.
  2. Triheksifenidil (Ciklodol), Benzatropin (Kohentin), Biperiden (Akineton). Ovi lijekovi djeluju antiholinergičari centralnog djelovanja i utječu na ostale neurotransmitere. Koriste se za sprečavanje ekstrapiramidnih nuspojava antipsihotika. Nuspojave samih antikolinergika mogu uključivati ​​gubitak pamćenja, zamagljen vid, pospanost, suha usta i zatvor.
  3. Tetrabenazin (Xenazin, Normokinestin). Ovaj lijek pripada skupini neurotropnih lijekova, njegovo djelovanje usmjereno je na blokiranje dopamina i smanjenje ozbiljnosti simptoma pretjeranog pokreta. Nuspojave mogu uključivati ​​sedaciju, nervozu, depresiju ili nesanicu.
  4. Diazepam (Valium), Clonazepam (Klonopin), Baclofen (Lyorezal). Ovi psihoaktivni antiepileptički lijekovi opuštaju mišiće i ublažavaju grčeve. Nuspojave su zastupljene pospanost, vrtoglavica, smanjena koncentracija pažnje.
  5. Pantogam, Hopantam (hopantenska kiselina). Nootropni i hamkergički lijekovi poboljšavaju metaboličke procese u mozgu, njegovu otpornost na hipoksiju, imaju antikonvulzivni učinak i smanjuju motoričku ekscitabilnost.

Za liječenje torzijske distonije koriste se različite metode, od terapijskih vježbi do kirurške intervencije u strukturama mozga.

  • Fizioterapija. Kod torzijske distonije važno je naučiti pacijenta opuštanju mišića i zaustavljanju hiperkineze (patoloških nehotičnih pokreta), kao i normalizaciji disanja i poboljšanju sposobnosti podrške kako bi se izbjegle nezgode povezane s padom pacijenta. Za to se koriste razni oblici masaže, usmjereni na opuštajući autogeni trening i trening s utezima.
  • Liječenje lijekovima. Koriste se ljekovite tvari koje utječu na rad živčanog sustava: antipsihotici, antikolinergici, glukokortikoidi, antikonvulzivi i vitamini skupine B.
  • Električna stimulacija potkortikalnih formacija. Ova je tehnika najmodernija i najnaprednija. U pogođena područja mozga se implantiraju elektrode koje djeluju slabim impulsima električne struje na one centre koji su odgovorni za patološke impulse. Aktivnost zahvaćenog područja potiskuje se zahvaljujući tim impulsima. Nedostatak takvih operacija je njihova složenost, kao i nepristupačnost i visoki troškovi koji proizlaze iz toga. Najteže je otkriti zahvaćena područja na koja treba utjecati.
  • Hirurška intervencija. Operacije se provode s ciljem uništenja struktura odgovornih za patološke impulse. Kao i u slučaju električne stimulacije, liječnik mora točno odrediti mjesto patološke zone. Da biste to učinili, morate koristiti stereotaktičko navođenje.

Mišićna distonija, iako ozbiljna bolest, nije beznadna.

Liječenje lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji mogu utjecati na neurotransmitere. U tu svrhu primijenite:

  1. Dopaminergički lijekovi (tetrabenazin, levodopa). Ovi lijekovi utječu na dopaminski i neurotransmisteteradopaminski sustav koji su uključeni u rad mišića.
  2. Antiholinergici (triheksifenidil, benztropin). Ovi lijekovi blokiraju djelovanje acetilkolina, koji je neurotransmiter.
  3. GABAergički lijekovi (Diazepam, Baclofen, Clonazepam, Lorazepam). Ova skupina lijekova regulira neurotransmiter GABA.

Detonic - jedinstveni lijek koji pomaže u borbi protiv hipertenzije u svim fazama njezina razvoja.

Detonic za normalizaciju tlaka

Složeni učinak biljnih sastojaka lijeka Detonic na zidovima krvnih žila i autonomnog živčanog sustava doprinose brzom snižavanju krvnog tlaka. Osim toga, ovaj lijek sprječava razvoj ateroskleroze, zahvaljujući jedinstvenim komponentama koje sudjeluju u sintezi lecitina, aminokiseline koja regulira metabolizam kolesterola i sprječava stvaranje aterosklerotskih plakova.

Detonic ne ovisnost i sindrom povlačenja, jer su sve komponente proizvoda prirodne.

Detaljne informacije o Detonic nalazi se na stranici proizvođača www.detonicnd.com.

Terapija botulinom

Ova tehnika uključuje ubrizgavanje botulinskog toksina, koji u malim dozama može spriječiti kontrakcije mišića. To uzrokuje privremeno poboljšanje stanja, uz nestanak nenormalnih patoloških položaja i nehotičnih pokreta. Učinak nakon primjene lijeka razvija se za nekoliko dana i može trajati nekoliko mjeseci.

Ova vrsta liječenja propisana je ako lijekovi nisu dovoljno učinkoviti ili ih nije moguće uzimati zbog izraženih nuspojava. Postupak uključuje implantaciju malih elektroda u određene dijelove mozga koji kontroliraju motoričke funkcije.

Terapijska vježba

Ova vrsta terapije obvezan je cjeloviti tretman. Vrste vježbi i tijek liječenja biraju se za svaki slučaj pojedinačno, ovisno o vrsti i težini mišićne distonije.

masaža

Masaža je vrlo važna komponenta složenog liječenja bolesti, posebno u djetinjstvu. Važno je da ga provodi samo specijalist, kako ne bi naštetili zdravlju i ne pogoršali bolest.

fizioterapija

Fizioterapeutske metode gotovo se uvijek koriste u složenom liječenju distonije. Pogotovo u dječjoj praksi. Može se dodijeliti:

  • ultrazvučna terapija;
  • elektroforeza;
  • magnetoterapija;
  • hidroterapija;
  • liječenje blatom;
  • toplinska terapija.

Uz glavni tretman, koji pozitivno utječe na proces ozdravljenja i normalizaciju mišićnog tonusa, može se propisati sljedeće:

  • akupunktura;
  • osteopatije;
  • terapija kamena;
  • hirudoterapija itd.

Operativno se mišićna distonija liječi samo ako su preostale metode terapije neučinkovite.

Izliječiti artrozu bez lijekova? Moguće je!

Nabavite besplatnu knjigu, korak po korak plan za vraćanje pokretljivosti zglobova koljena i kukova zbog artroze, i počnite se oporavljati bez skupog liječenja i operacija!

Koji se lijekovi preporučuju za spastičnu radilicu?

Poznatiji kao Botox u kozmetičkom pomlađivanju. Lijek se može ubrizgati u najgušće mišiće kako bi izazvao privremenu paralizu. Trajanje lijeka je oko 4 mjeseca.

  • Lijekovi za Parkinsonovu bolest

Ovi lijekovi pomažu u smanjenju drhtavica i mogu se kombinirati s injekcijama botulina.

Kada je stres faktor koji povećava učestalost i snagu grčeva, koriste se lijekovi poput valijuma, ativana i klonazepama.

Kirurgija Ako gore navedeni lijekovi ne mogu ublažiti simptome, može se preporučiti operacija.

Mala elektroda se prenosi u mozak, ova elektroda je spojena na potkožni izvor energije male snage u području prsnog koša. Takva manipulacija može pomoći u promjeni signala koje mišići vrata primaju iz mozga, a ovaj učinak može smanjiti nehotične kontrakcije.

Utjecaj na živce i mišićna vlakna kako bi se poremetili signali i eliminirala reakcija mišića na impuls. Intenzivni grčevi ublažavaju se na ovaj način.

Pomoćni tretmani za spastični tortikolis

Vježbe i razni kompleksi za opuštanje mišića pozitivno utječu na stanje živčanog sustava i mišića, osim toga, fizioterapija pojačava učinak lijekova.

Stres i anksioznost mogu pogoršati simptome, pa pacijenti moraju naučiti kako se sami nositi sa stresom.

  • aktivni i pasivni odmor;
  • dobar san;
  • dobra prehrana;
  • organoleptičke metode liječenja;
  • akupunktura;
  • masaža;
  • razmatranje;
  • uporaba posebnog namještaja;
  • uporaba posebne odjeće (ogrlice, spajalice).

U konzervativnoj terapiji lijekovi se koriste za liječenje parkinsonizma: kombinirani inhibitor dekarboksilaze levodopa karbidopa, antikolinergični triheksifenidil i dietazin, triperiden, selegilin, bromokriptin; antispazmodici središnjeg djelovanja (difeniltropin); a-DOPA u malim dozama; sredstva za smirenje (diazepam);

Kirurško liječenje provodi neurokirurg i indicirano je za progresiju distonije i invalidnosti. Izvodi se stereotaktično kombinirano uništavanje bazalnih potkortikalnih struktura - subtalamičke zone i ventrolateralnog talamičkog jezgra. U lokalnim varijantama distonije uništavanje se vrši protu-mišićno.

U generaliziranoj verziji, u pravilu, kirurško liječenje provodi se u 2 faze: prvo, suprotno najizraženijim simptomima, a nakon 6-8 mjeseci. - s druge strane. Ako se rigidnost izrazi simetrično, tada se prvo operira dominantna hemisfera. U 80% nakon operacije uočava se značajno poboljšanje stanja bolesnika, što u 66% slučajeva traje dugo godina.

Prognoza i moguće komplikacije

Ovisno o vrsti distonije, komplikacije mogu uključivati:

  • tjelesna invalidnost;
  • funkcionalna sljepoća;
  • poteškoće s kretanjem čeljusti, gutanjem ili govorom;
  • bol i umor zbog stalne kontrakcije mišića;
  • depresija, nervoza i socijalna isključenost.

Prognoza za bolesnike s distonijom ovisi o obliku i ozbiljnosti poremećaja, ali mnogi pacijenti mogu voditi normalan život prilagodbom svojih aktivnosti. Distonija je nepredvidiva, a simptomi se mogu vremenom mijenjati. Remisija je moguća, ali rijetka.

Prevencija

Primarna distonija se ne može spriječiti, iako znanstvenici aktivno traže moguće načine kako je spriječiti. Na primjer, provode se genetska istraživanja kako bi se dobili novi podaci o nasljednim oblicima distonije.

Slijedeći navike zdravog načina života i poduzimanje mjera za sprečavanje moždanog udara, izbjegavanje štetnih lijekova i toksina može pomoći u sprečavanju sekundarnih oblika distonije.

Mnoge vrste distonije utječu na pokretljivost, držanje, ravnotežu, izdržljivost i sposobnost obavljanja svakodnevnih zadataka. Trenutno ne postoje učinkovite metode za prevenciju bolesti ili uzročnici koji usporavaju napredovanje patologije. Injekcije botulinskog toksina često su najučinkovitije simptomatsko liječenje žarišne distonije.

Prognoza za nasljednu torzijsku distoniju je nepovoljna. Bolest će polako napredovati tijekom mnogih godina.

U nedostatku liječenja, oko četrdesete godine života razvijaju se interkurentne bolesti koje dovode do smrti.

Ako je torzijska distonija posljedica druge bolesti (npr. Karcinoma mozga), tada prognoza ovisi o tijeku bolesti.

Ako djetetova obitelj razvije simptome torzijske distonije, treba napustiti daljnju reprodukciju. Također za prevenciju treba koristiti B vitamine.

Postoje namirnice koje sadrže velike količine vitamina B skupine, posebno B1 i B6, koje su neophodne za normalno funkcioniranje živčanog sustava. To su mahunarke, orasi, heljda, kukuruz, govedina, kupus, jaja.

Dakle, torzijska distonija je bolest kod koje se mišići trupa, vrata i udova nehotično stežu, uvijajući tijelo oko svoje osi. Uzrok bolesti je kvar u određenim dijelovima mozga. Prognoza u nedostatku liječenja je nepovoljna. Za liječenje bolesti koristi se kompleks mjera, uključujući vježbe, uzimanje lijekova i kiruršku intervenciju.

Svetlana Borszavich

Liječnik opće prakse, cardiologist, s aktivnim radom u terapiji, gastroenterologiji, cardiologija, reumatologija, imunologija s alergologijom.
Tečno djeluje u općim kliničkim metodama za dijagnozu i liječenje srčanih bolesti, kao i elektrokardiografiju, ehokardiografiju, praćenje kolere na EKG-u i svakodnevno praćenje krvnog tlaka.
Kompleks liječenja koji je razvio autor značajno pomaže kod cerebrovaskularnih ozljeda i metaboličkih poremećaja u mozgu i krvožilnih bolesti: hipertenzije i komplikacija uzrokovanih dijabetesom.
Autor je član Europskog društva terapeuta, redoviti sudionik znanstvenih skupova i kongresa u području cardiologija i opća medicina. Više je puta sudjelovala u istraživačkom programu na privatnom sveučilištu u Japanu u području rekonstruktivne medicine.

Detonic