La leucémie lymphoblastique aiguë provoque le traitement des symptômes

La leucémie aiguë est une forme de leucémie dans laquelle l'hématopoïèse de la moelle osseuse normale est remplacée par des cellules précurseurs de leucocytes légèrement différenciées avec leur accumulation ultérieure dans le sang périphérique et une infiltration de tissus et d'organes. Les termes «leucémie aiguë» et «leucémie chronique» reflètent non seulement la durée de l'évolution de la maladie, mais également les caractéristiques morphologiques et cytochimiques des cellules tumorales.

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La spécificité des néoplasmes malins dans leur ensemble se résume à une pathologie accompagnée de la formation de cellules, dont la division se produit de manière incontrôlée avec la capacité subséquente d'envahir (c'est-à-dire d'envahir) les tissus adjacents. Dans le même temps, ils ont également la possibilité de métastases (ou mouvements) vers des organes situés à une certaine distance d'eux. Cette pathologie est directement liée à la croissance des tissus et à la division cellulaire qui est due à l'un ou l'autre type de troubles génétiques.

Quant à la leucémie lymphocytaire, elle est, comme nous l'avons déjà noté, une maladie maligne, tandis que la prolifération du tissu lymphoïde se produit dans les ganglions lymphatiques, dans la moelle osseuse, dans le foie, dans la rate, ainsi que dans certains autres types des organes. Le diagnostic de pathologie est principalement observé dans la race caucasienne, et pour cent mille personnes, environ trois cas de maladie surviennent chaque année.

La classification existante, qui détermine l'évolution et la spécificité de la maladie, distingue deux formes de leucémie lymphocytaire: la leucémie aiguë (lymphoblastique) et la leucémie chronique (leucémie lymphocytaire).

Qu'est-ce que la leucémie lymphoblastique aiguë

La leucémie lymphoblastique aiguë est un groupe de néoplasmes malins hétérogènes provenant de cellules - précurseurs lymphoïdes (lymphoblastes), qui présentent certaines caractéristiques génétiques et immunophénotypiques.

La leucémie lymphoblastique aiguë est la leucémie la plus courante dans l'enfance et l'adolescence. L'incidence maximale se produit entre 1 an et 6 ans. Ils surviennent avec des dommages à la moelle osseuse, aux ganglions lymphatiques, à la rate, au thymus et à d'autres organes.

La base génétique du développement de la leucémie lymphoblastique aiguë est basée sur des changements dans la structure des chromosomes, c'est-à-dire des aberrations chromosomiques. Avec la leucémie, on distingue les chromomonomes d'aberration spécifiques ou primaires et non spécifiques. Les principaux sont la translocation, la suppression, l'inversion, l'amplification des régions chromosomiques contenant des oncogènes, les gènes des récepteurs cellulaires, les gènes des facteurs de croissance.

De tels changements sont capables de former de nouvelles séquences d'ADN et l'apparition de nouvelles propriétés dans la cellule, la formation d'un clone spécifique. Des aberrations chromosomiques secondaires apparaissent au stade de la progression tumorale à la suite de changements dans le clone formé. De plus, des aberrations similaires peuvent être observées avec différentes variantes de leucémie. Ainsi, le chromosome de Philadelphie peut être détecté dans la leucémie aiguë et chronique.

Les raisons du développement de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants ne sont pas encore établies avec précision, cependant, il existe des preuves d'une grande importance des maladies infectieuses pendant la petite enfance, des effets de diverses maladies physiques (par exemple, diagnostic par rayons X, radiothérapie, rayonnement ionisant), l'effet des mutagènes chimiques.

lors d'une exposition au benzène, chez les patientes recevant des immunosuppresseurs cytostatiques (imuran, cyclophosphamide, leukaran, sarcolysine, mustargen, etc.), des mutagènes biologiques (viraux) sur le corps de la mère pendant la grossesse. La relation entre de nombreuses anomalies chromosomiques congénitales et le développement d'une leucémie aiguë a également été prouvée.

Dans la moelle osseuse, le sang périphérique et dans d'autres organes, on trouve des cellules tumorales telles que des lymphoblastes avec des granules SIK positifs dans le cytoplasme qui ne réagissent pas à la peroxydase, aux estérases et ne contiennent pas de lipides.

Dans 2/3 des cas, des troubles cytogénétiques sous forme de polyploïdie, le chromosome de Philadelphie et une translocation réciproque entre les chromosomes sont détectés dans les cellules tumorales.

La cytogenèse de la leucémie lymphoblastique aiguë est associée aux précurseurs des lymphocytes T et B. La leucémie à cellules T en Europe représente 10 à 15% des cas. La leucémie à cellules B prédomine.

Guidée par les phénotypes immunologiques des cellules tumorales, on distingue plusieurs formes de leucémie lymphoblastique, ce qui est important pour le choix de la thérapie et du pronostic. La leucémie lymphoblastique B prédominante est représentée par des variantes précoces, intermédiaires et tardives, différant par l'expression de la paraglobuline CD10, de l'immunoglobuline de surface et de la dioxinucléotide transférase terminale. Les marqueurs de la leucémie lymphoblastique T sont les antigènes des récepteurs CD7 et T.

Il existe deux types de leucémie lymphoblastique aiguë: B-linéaire et T-linéaire, selon le type de cellules - précurseurs lymphoïdes.

Tous les globules blancs du corps humain sont divisés en 2 types - granulocytaire et agranulocytaire (granuleux et non granuleux), ces deux groupes, à leur tour, sont divisés en éosinophiles, basophiles, neutrophiles (granulocytaires) et lymphocytes (B et T types) et monocytes (agranulocytaires). Dans le processus de maturation et de développement (différenciation), toutes les cellules passent par plusieurs étapes, dont la première est la phase blastique (lymphoblastes).

Relativement récemment, elle a été considérée comme une maladie «infantile» en raison de sa sensibilité principalement aux petits patients âgés de deux à quatre ans. Actuellement observé chez les adultes.

Les causes exactes de la maladie sont encore inconnues des scientifiques.

Mais il existe certains facteurs de risque, notamment:

  • âge;
  • le sexe (chez les hommes, la maladie est plus courante que chez les femmes);
  • Appartenant à la race blanche (les Noirs sont moins sensibles à cette maladie);
  • traitement antérieur du cancer et radiation;
  • la présence de troubles génétiques (syndrome de Down).

La leucémie lymphoïde chronique, représentée par les lymphocytes T, survient dans environ 5% des cas.

Il s'agit d'une tumeur des lymphocytes CD4 causée par le virus T-lymphotropique humain de type 1 (HTLV-I). La maladie se manifeste par un gonflement généralisé (propagation dans tout le corps) des ganglions lymphatiques et des lésions cutanées. En raison de l'immunodéficience, la fréquence des infections secondaires est très élevée.

Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes. Pour le traitement, diverses combinaisons d'agents antitumoraux sont utilisées.

Causes de la leucémie aiguë

La cause profonde de la leucémie aiguë est une mutation de la cellule hématopoïétique, donnant naissance à un clone tumoral. La mutation de la cellule hématopoïétique entraîne une violation de sa différenciation à un stade précoce des formes immatures (blast) avec une prolifération accrue de ces dernières. Les cellules tumorales résultantes remplacent les germes hématopoïétiques normaux dans la moelle osseuse, puis pénètrent dans la circulation sanguine et se propagent à divers tissus et organes, provoquant leur infiltration leucémique. Toutes les cellules blastiques portent les mêmes caractères morphologiques et cytochimiques, ce qui indique en faveur de leur origine clonale d'une cellule parente.

Les raisons qui déclenchent le processus de mutation ne sont pas connues. En hématologie, il est habituel de parler des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de développer une leucémie aiguë. Tout d'abord, il s'agit d'une prédisposition génétique: la présence de patients atteints de leucémie aiguë dans la famille triple presque le risque de maladie chez les proches. Le risque de leucémie aiguë augmente avec certaines anomalies chromosomiques et pathologies génétiques - maladie de Down, syndrome de Klinefelter, Wiskott-Aldrich et Louis-Barr, anémie de Fanconi, etc.

Il est probable que l'activation d'une prédisposition génétique se produise sous l'influence de divers facteurs exogènes. Parmi ces derniers, on peut citer les rayonnements ionisants, les cancérogènes chimiques (benzène, arsenic, toluène, etc.), les médicaments cytostatiques utilisés en oncologie. Souvent, la leucémie aiguë devient le résultat d'un traitement antitumoral d'autres hémoblastoses - lymphogranulomatose, lymphomes non hodgkiniens, myélome. Le lien entre la leucémie aiguë et les infections virales antérieures qui dépriment le système immunitaire est noté; maladies hématologiques concomitantes (certaines formes d'anémie, myélodysplasie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, etc.).

Classification de la leucémie aiguë

En oncohématologie, la classification FAB internationale de la leucémie aiguë est généralement acceptée, différenciant diverses formes de la maladie en fonction de la morphologie des cellules tumorales en lymphoblastique (causée par des précurseurs lymphocytaires de bas grade) et non lymphoblastique (combinant d'autres formes).

1. Leucémie lymphoblastique aiguë chez l'adulte et l'enfant:

2. Leucémie aiguë non lymphoblastique (myéloïde):

  • environ. myéloblastique (causée par une prolifération incontrôlée de précurseurs de granulocytes)
  • environ. mono et environ. myélomonoblastique (caractérisée par une reproduction améliorée des monoblastes)
  • sur. mégacaryoblastique (associé à la prédominance des mégacaryocytes indifférenciés - précurseurs plaquettaires)
  • environ. érythroblaste (en raison de la prolifération des érythroblastes)

3. Leucémie non différenciée aiguë.

L'évolution de la leucémie aiguë passe par un certain nombre d'étapes:

  • I (initial) - les symptômes généraux non spécifiques prévalent.
  • II (détaillé) - caractérisé par des symptômes cliniques et hématologiques clairement exprimés de l'hémoblastose. Comprend: début ou première «attaque», rémission incomplète ou complète, rechute ou rétablissement
  • III (terminal) - caractérisé par une inhibition profonde de l'hématopoïèse normale.

Traitement

Aujourd'hui, il existe plusieurs façons de traiter la leucémie aiguë:

  • chimiothérapie - thérapie avec des agents chimiothérapeutiques puissants. Les médicaments peuvent être pris par voie orale (sous forme de comprimés, de capsules) ou le patient reçoit des injections intraveineuses ou intramusculaires;
  • radiothérapie - une méthode de traitement du cancer dans laquelle le médecin utilise des rayons X ou d'autres types de rayonnement;
  • greffe de cellules souches, qui est utilisée pour remplacer les cellules anormales hématopoïétiques par des cellules pleines.

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Toutes ces méthodes ont été appliquées avec succès au Centre médical international ON CLINIC, où au fil des ans des médecins hautement qualifiés ont sauvé des milliers de vies de patients atteints de leucémie lymphoblastique.

Les patients atteints de leucémie aiguë sont traités dans des hôpitaux oncohématologiques. Dans les chambres, un régime sanitaire et de désinfection amélioré est en cours d'organisation. Les patients atteints de leucémie aiguë ont besoin d'un traitement hygiénique de la cavité buccale, de la prévention des plaies de pression et des toilettes des organes génitaux après l'administration physiologique; organisation d'une alimentation riche en calories et enrichie.

Le traitement direct de la leucémie aiguë est effectué séquentiellement; Les principales étapes de la thérapie comprennent la réalisation (induction) de la rémission, sa consolidation (consolidation) et son maintien, la prévention des complications. Pour cela, des schémas de chimiothérapie standardisés ont été développés et sont utilisés, qui sont sélectionnés par un hématologue en tenant compte des formes morphologiques et cytochimiques de la leucémie aiguë.

Dans une situation favorable, la rémission est généralement obtenue dans les 4 à 6 semaines suivant un traitement amélioré. Ensuite, dans le cadre de la consolidation de la rémission, 2-3 autres cycles de chimiothérapie sont effectués. Un traitement anti-rechute de soutien est effectué pendant au moins 3 ans. Parallèlement à la chimiothérapie de la leucémie aiguë, un traitement d'accompagnement est nécessaire pour prévenir l'agranulocytose, la thrombocytopénie, le DIC, les complications infectieuses, la neuroleucémie (antibiothérapie, transfusion de globules rouges, masse plaquettaire et plasma frais congelé, administration endolombaire de cytostatiques). Avec une infiltration leucémique du pharynx, du médiastin, des testicules et d'autres organes, une thérapie aux rayons X des lésions est effectuée.

En cas de succès du traitement, de destruction du clone des cellules leucémiques, la normalisation de l'hématopoïèse est atteinte, ce qui contribue à l'induction d'une longue période sans rechute et à la récupération. Pour prévenir la rechute de la leucémie aiguë, une greffe de moelle osseuse peut être réalisée après préconditionnement par chimiothérapie et radiation totale.

Selon les statistiques disponibles, l'utilisation d'agents cytostatiques modernes conduit à la transition de la leucémie aiguë à la phase de rémission chez 60 à 80% des patients; 20 à 30% d'entre eux parviennent à une récupération complète. En général, le pronostic de la leucémie lymphoblastique aiguë est plus favorable que celui de la myéloblastique.

Une caractéristique du traitement de la leucémie lymphocytaire est que les experts s'accordent sur le caractère inapproprié de sa mise en œuvre à un stade précoce. Cela est dû au fait que la plupart des patients aux stades initiaux de la maladie la portent sous une forme «couvante». En conséquence, pendant longtemps, vous pouvez vous passer de la prise de médicaments et vivre sans aucune restriction, tout en étant dans un état relativement bon.

La thérapie est effectuée pour la leucémie lymphoïde chronique, et seulement s'il y a une raison à cela sous la forme de manifestations caractéristiques et vives de la maladie. Ainsi, la faisabilité du traitement se pose s'il y a une augmentation rapide du nombre de lymphocytes, ainsi qu'avec la progression d'une augmentation des ganglions lymphatiques, une augmentation rapide et significative de la rate, de l'anémie et de la thrombocytopénie.

Un traitement est également nécessaire en cas de signes d'intoxication tumorale. Ils consistent en une transpiration accrue la nuit, une perte de poids rapide, une faiblesse constante et de la fièvre.

Aujourd'hui, la chimiothérapie est activement utilisée pour le traitement. Jusqu'à récemment, la chlorobutine était utilisée pour les procédures, mais maintenant la plus grande efficacité du traitement est obtenue en utilisant des analogues de purine. Une solution topique est la bioimmunothérapie, dont la méthode implique l'utilisation d'anticorps monoclonaux. Leur introduction provoque une destruction sélective des cellules tumorales, mais les tissus sains ne sont pas endommagés.

En l'absence de l'effet requis dans l'utilisation de ces méthodes, le médecin prescrit une chimiothérapie à haute dose, prévoyant la transplantation ultérieure de cellules souches hématopoïétiques. En présence d'une masse tumorale importante, le patient utilise la radiothérapie, qui agit comme thérapie d'appoint dans le traitement.

Un fort élargissement de la rate peut nécessiter l'ablation complète de cet organe.

8 - La leucémie lymphoblastique aiguë provoque le traitement des symptômes

Le diagnostic d'une maladie nécessite un contact avec des spécialistes tels qu'un thérapeute et un hématologue.

Diagnostic de la leucémie aiguë

Le diagnostic de la leucémie aiguë est conduit par une évaluation de la morphologie des cellules sanguines périphériques et de la moelle osseuse. L'hémogramme de la leucémie est caractérisé par une anémie, une thrombocytopénie, une ESR élevée, une leucocytose (moins fréquemment une leucopénie), la présence de cellules blastiques. Le phénomène de «béance leucémique» est indicatif - il n'y a pas d'étapes intermédiaires entre les blastes et les cellules matures.

Afin de confirmer et d'identifier la variété de leucémie aiguë, une ponction sternale est réalisée avec des études morphologiques, cytochimiques et immunophénotypiques de la moelle osseuse. Dans l'étude des myélogrammes, une augmentation du pourcentage de cellules blastiques (à partir de 5% et plus), la lymphocytose, l'inhibition de la pousse rouge de l'hématopoïèse (sauf pour les cas d'O. Érythromyélose) et une diminution ou absence absolue de mégacaryocytes (sauf pour les cas d'environ leucémie mégacaryoblastique) sont à noter. Les réactions des marqueurs cytochimiques et l'immunophénotypage des cellules blastiques peuvent établir avec précision la forme de la leucémie aiguë. Avec des ambiguïtés dans l'interprétation de l'analyse de la moelle osseuse, ils recourent à la trépanobiopsie.

Afin d'exclure l'infiltration leucémique des organes internes, une ponction vertébrale est réalisée avec un examen du liquide céphalorachidien, une radiographie du crâne et des organes thoraciques, une échographie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. En plus d'un hématologue, les patients atteints de leucémie aiguë doivent être examinés par un neurologue, ophtalmologiste, oto-rhino-laryngologiste, dentiste. Pour évaluer la gravité des troubles systémiques, une étude de coagulogramme, un test sanguin biochimique, une électrocardiographie, une échocardiographie, etc.

Les mesures diagnostiques différentielles visent à éliminer l'infection à VIH, la mononucléose infectieuse, l'infection à cytomégalovirus, les collagénoses, le purpura thrombocytopénique, l'agranulocytose; pancytopénie avec anémie aplasique, B12 et anémie par carence en acide folique; réactions leucémoïdes avec coqueluche, tuberculose, septicémie et autres maladies.

Prévision

Sans traitement, la leucémie lymphocytaire peut entraîner la mort du patient en quelques mois voire quelques semaines. Avec un traitement rapide, environ 40 à 50% des patients adultes parviennent à une rémission stable, c'est-à-dire sans récidive du cancer pendant cinq ans ou plus, après quoi la personne peut être considérée comme en bonne santé.

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Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

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