Symptômes, diagnostic et traitement de la maladie d'Ormond (fibrose rétropéritonéale)

La maladie d'Ormond est une prolifération fibroblastique diffuse ou localisée associée à une inflammation chronique. Bien que bénigne, la lésion peut être localement agressive, avec compression ou obstruction des uretères et des structures vasculaires, y compris l'aorte.

La cause est inconnue, mais une association fréquente avec une maladie immunitaire et une réponse aux stéroïdes suggère qu'un système immunitaire est présent. L'atteinte gastro-intestinale est rare mais peut survenir.

Causes

L'association de la maladie avec diverses conditions immunitaires et la réponse à l'immunosuppression ont conduit à des spéculations concernant une cause auto-immune du RPF idiopathique. Un tiers des cas sont secondaires à des néoplasmes malins, à un anévrisme de l'aorte ou à certaines infections, médicaments:

  • Métizergide.
  • Hydralazine
  • bêta-bloquants.

La fibrose rétropéritonéale (FPR) est une affection précédemment décrite comme une périariite chronique. Il s'agit d'une réaction fibrotique inhabituelle dans l'espace rétropéritonéal et est généralement une obstruction de l'uretère.

La maladie fait partie d'un spectre d'entités qui ont un processus pathogène commun, consistant en une réponse inflammatoire à l'athérosclérose avancée de l'aorte abdominale associée à des facteurs auto-immunologiques: Fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRI) périanérismatique péri-anérismatique fibrose rétropéritonéale isolée périaortite: correspond à la forme non anévrysmale de l'aorticite anévrysmale péritonéale chronique.

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La fibrose rétropéritonéale est une affection rare avec une incidence rapportée de 1,38 cas pour 100 habitants. L'âge moyen est d'environ 000 ans avec un ratio homme / femme de 64: 3 1.

Symptômes

Fibrose renforçant le contraste recouvrant les structures rétropéritonéales provoquant une obstruction et un déplacement de l'uretère et des vaisseaux.

Le déplacement de l'aorte et de la VCI devant les corps vertébraux indique une étiologie maligne. L'invasion et la destruction des structures osseuses et / ou des tissus mous suggèrent un processus agressif d'infection ou de malignité. La sous-centétrie des ganglions lymphatiques multiples est souvent observée dans le RPF non malin, probablement réactif, secondaire au processus pathologique, et ne doit pas être confondue avec des néoplasmes malins.

Se produit généralement chez les adultes, rarement chez les enfants. Les patients ont des douleurs dans le bas de l'abdomen, le côté ou le bas du dos.

D'autres symptômes peuvent inclure:

  • Fièvre.
  • Oedème périphérique.
  • Phlébite.
  • Thrombose veineuse profonde.
  • Perte de poids.
  • Nausée et vomissements.
  • La fatigue.
  • Fonction rénale altérée.

Un tiers de l'apparition de la pathologie est liée au médicament (en particulier le méthylsergide, les agents bloquants adrénergiques et la méthyldopa). Peut arriver avec:

  • Blessure.
  • Maladie du tissu conjonctif à médiation immunitaire.
  • Néoplasmes malins (lymphome, sarcome ou carcinome).

Peut faire partie de la fibrosclérose en plaques (fibrose idiopathique systémique).

Mauvaise masse fibreuse, généralement centrée sur les 4e et 5e vertèbres lombaires et impliquant souvent un ou les deux uretères (hydronéphrose) ou système vasculaire (image A).

Diagnostics

Le diagnostic de fibrose rétropéritonéale ne peut pas être posé sur la base des résultats de laboratoire. Le scanner est le meilleur diagnostic: la masse confluente entourant l'aorte peut être observée avec un tel examen. Bien que la biopsie ne soit généralement pas recommandée, elle est appropriée en cas de suspicion de malignité ou d'infection, ou si la localisation de la fibrose est atypique et que la réponse au traitement initial est insuffisante.

Il a été rapporté que l'IRM est sensible à la tomodensitométrie dans l'évaluation de la fibrose rétropéritonéale, avec l'avantage supplémentaire d'une résolution de contraste élevée entre des structures rétropéritonéales étroitement espacées. Il peut évaluer les voies urinaires à l'aide de séquences pondérées en T2 rapides sans nécessiter de contraste intraveineux chez les patients présentant une insuffisance rénale.
La masse des tissus mous est généralement sombre à T1W et T2W, sauf si une inflammation active se produit, dans laquelle les images T2W peuvent être hyperintenses.

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Traitement

En l'absence d'obstruction sévère des voies urinaires (qui nécessite généralement une intervention chirurgicale avec enveloppement épiploïde), le traitement est généralement initialement avec des glucocorticoïdes, suivi par des DMARD, soit en tant qu'agents diurétiques stéroïdiens, soit s'ils sont réfractaires aux stéroïdes.

Le tamoxifène SERM a montré une amélioration dans diverses petites études, bien que le mécanisme exact de son action reste incertain.

Les techniques chirurgicales comprennent:

  • Urétérolyse.
  • Transposition intrapéritonéale.
  • Néphrostomie percutanée.
  • Stent urétéral.
  • Chirurgie laparoscopique.
  • Traitement endourologique.

La pharmacothérapie peut comprendre l'administration de glucocorticoïdes (p. Ex., Prednisolone), d'immunosuppresseurs (p. Ex., Azathioprine) ou d'antagonistes des récepteurs des œstrogènes (p. Ex., Tamoxifène).

En outre, il existe diverses autres méthodes qui peuvent être utilisées pour traiter les symptômes spécifiques les plus problématiques pour le patient.

Conséquences et complications

La fibrose rétropéritonéale est considérée comme la densité de la densité des tissus mous situés autour de l'aorte et des artères iliaques. Classiquement, il se développe autour de la bifurcation aortique et se propage vers le haut. Il contient, mais n'envahit ni ne sténose les uretères ou les vaisseaux. Cependant, une obstruction urétérale et une thrombose veineuse peuvent survenir.

Dans les stades précoces ou actifs, une amélioration variable peut être observée avec un contraste intraveineux, tandis qu'au repos aucune maladie n'est observée.

La fibrose rétropéritonéale peut entraîner une obstruction urétérale et une insuffisance rénale ultérieure. Dans certains cas, la déflation urétérale est décrite comme le résultat d'une obstruction.

Il est important d'exclure les facteurs provoquant l'apparition d'une pathologie. Il existe une liste de maladies pouvant provoquer l'apparition d'une pathologie:

  • Pancréatite.
  • La tuberculose
  • Hépatite.

Il est important d'éviter les blessures de la moelle épinière, les hémorragies majeures et mineures.

Les outils de diagnostic modernes avec traitement précoce du patient permettent d'identifier le problème et d'exclure une intervention chirurgicale.

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Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

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