Le syndrome de Goodpasture provoque une thérapie de diagnostic des signes

Le traitement du syndrome de Goodpasture se résume à l'exclusion du développement de complications et de leur prévention. La prestation de soins d'urgence aux patients est d'une importance non négligeable. Dans la période aiguë du syndrome, la thérapie par pouls est utilisée:

  • Méthylprednisolone;
  • Cyclophosphamide avec méthylprednisolone.

Le traitement symptomatique du syndrome comprend:

  • plasmaphérèse;
  • transfusion de masse érythrocytaire;
  • l'utilisation de préparations à base de fer.

Des écarts marqués dans le travail des reins nécessitent des séances d'hémodialyse. En cas d'insuffisance rénale terminale, une néphrectomie suivie d'une transplantation d'un rein de donneur peut être recommandée. Cependant, cette option de traitement n'exclut pas le développement d'une rechute de glomérulonéphrite nécrosante dans l'organe transplanté.

Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie progresse régulièrement, de sorte que le pronostic n'est pas très encourageant. Un diagnostic de syndrome de Goodpasture dans la plupart des cas est une phrase. La mort des patients survient en raison d'une hémorragie pulmonaire abondante, d'une insuffisance rénale, d'une insuffisance respiratoire. Avec une forme maligne de la maladie, une issue fatale se produit en quelques semaines.

1. Des doses accrues d'immunosuppresseurs (médicaments qui réduisent l'activité du système immunitaire) et de corticostéroïdes.

2. Plasmaphérèse: purification matérielle du sang à l'extérieur du corps du patient avec son retour ultérieur dans la circulation sanguine.

3. Hémodialyse: purification et filtration du sang à l'aide d'un appareil «rein artificiel».

4. Thérapie symptomatique nécessaire.

  • régime de traitement: 30 mg pour 1 kg de poids corporel (par voie intraveineuse, 20-30 minutes pour tout le volume);
  • Durée: 3 jours.

Sindrom Gudpaschera e1500285750270 - Le syndrome de Goodpasture provoque des signes de diagnostic thérapeutique

2. Prednisolone (un glucocorticostéroïde synthétique)

  • régime de traitement: de 0,25 à 2 mg pour 1 kg de poids corporel;
  • Durée: à vie avec une diminution progressive de la posologie en cure de 12 mois.

3. Azathioprine, imupran (immunosuppresseurs)

  • schéma de traitement: 1 à 2 mg pour 1 kg de poids corporel (lorsque le taux de DFG diminue à 10 ml / min., la posologie est réduite de moitié);
  • Durée: selon les indications cliniques;
  • instructions spéciales: une surveillance régulière du nombre de plaquettes et de globules blancs est nécessaire; le plus souvent utilisé dans le cadre d'une thérapie complexe (avec la prednisone).

4. Indométacine, méthindole (agents anti-inflammatoires non stéroïdiens)

  • régime de traitement: 2-3 fois par jour, 25-50 mg;
  • Durée: selon les indications cliniques.

5. Dipyridamole, carillons

  • régime de traitement: 150-400 mg par jour;
  • Durée: 3-8 mois.

Méthodes de diagnostic et d'observation

Le diagnostic est fait sur la base d'une analyse sérologique pour détecter les anticorps sériques dans le sang. Afin de différencier des maladies similaires dans les manifestations cliniques, telles que la vascularite hémorragique, le lupus érythémateux systémique et le syndrome de Wegener, le syndrome de Goodpasture est diagnostiqué avec les méthodes suivantes:

  • tests sanguins et urinaires;
  • vérification des principaux indicateurs du système immunitaire (immunogramme);
  • poumon et k>UZI pochek e1500287608532 - Le syndrome de Goodpasture provoque des signes de thérapie de diagnostic

Les principaux marqueurs biologiques du syndrome de Goodpasture sont: un titre élevé d'anticorps anti-sérum sanguin (jusqu'à 1000 unités / ml et plus) lors d'un test d'immunosorbant lié à une enzyme et les résultats histologiques d'une biopsie rénale.

Une fois le diagnostic confirmé, une étude de suivi est réalisée pour poursuivre le traitement et l'observation. Les fondamentaux sont:

    Détermination du titre d'anticorps dirigés contre la membrane basale des glomérules du k>Opredeleniya mocheviny e1500287279712 - Le syndrome de Goodpasture provoque des signes de diagnostic Thérapie

D'autres études sur le statut immunitaire sont prescrites pendant le traitement. Si le patient atteint un niveau de récupération stable, un suivi est effectué tous les 3, 6 et 12 mois. Malheureusement, les patients atteints du syndrome de Goodpasture meurent au cours de la première année de diagnostic. Selon les observations de spécialistes, les patients en rémission ont suivi un traitement immunosuppresseur spécifique.

Thérapie isease

La thérapie immunosuppressive est largement utilisée dans la pratique de ce syndrome. La durée du cours est strictement individuelle et dure de plusieurs mois à 1 an ou plus. Le programme thérapeutique général pour le syndrome de Goodpast comprend:

  • traitement cytostatique;
  • traitement avec de fortes doses de corticostéroïdes>Protsedura gemodializa e1500286897867 - Le syndrome de Goodpasture provoque des signes de diagnostic thérapeutique

Les préparations de stéroïdes avec des hormones réduisent la production de facteurs qui endommagent les cellules et les parois vasculaires. Les médicaments cytotoxiques visent à éliminer les cellules immunitaires dans les formes sévères de la maladie. S'il est impossible de réduire la production de complexes immuns, la méthode de purification du sang est utilisée - la plasmaphérèse. Une hémodialyse avec syndrome de Goodpasture avec une prédominance d'insuffisance rénale est nécessaire pour filtrer et éliminer les substances toxiques du sang.

Le syndrome de Goodpasture doit être étudié et observé plus en détail. Elle nécessite l'attention des patients, malgré le fait que la pathologie ne cesse de croître. Le pronostic de l'évolution et de l'issue de la maladie est défavorable, car la principale raison de la mort des patients est le saignement pulmonaire, le développement de l'insuffisance rénale. Afin de prévenir le développement de la maladie, il est nécessaire de se souvenir des manifestations typiques, de subir un examen complet dans le temps, de combattre les mauvaises habitudes et de traiter les infections virales aiguës jusqu'au bout.

Syndrome de Goodpasture - qu'est-ce que c'est en termes simples?

Le syndrome de Goodpasture est l'une des variétés de syndrome pulmonaire-rénal d'origine auto-immune. La pathologie s'accompagne du développement simultané de saignements alvéolaires et de glomérulonéphrite. Ces deux pathologies sont provoquées par la présence dans la circulation sanguine d'anticorps spécifiques dirigés contre la membrane basale glomérulaire.

sindrom gudpaschera - Le syndrome de Goodpasture provoque des signes de diagnostic Thérapie

Avec le syndrome de Goodpasture, le corps du patient est exposé aux antigènes des capillaires alvéolaires sur les anticorps circulants. Dans la circulation sanguine, ils sont enregistrés chez les individus présentant une prédisposition héréditaire à la maladie. Plus souvent, la pathologie se manifeste chez les porteurs des allèles HLA-DRw15, -DR4 et -DRB1.

Les anticorps se lient aux membranes basales, fixent un compliment, provoquant une réponse inflammatoire au niveau cellulaire. Ces modifications conduisent au développement d'une glomérulonéphrite et / ou d'une inflammation des capillaires pulmonaires. Le syndrome de Goodpasture se développe avec ses symptômes et manifestations caractéristiques.

Les mécanismes étiologiques qui provoquent la maladie de Goodpasture n'ont pas été identifiés de manière fiable par les médecins. Les observations en cours de patients atteints de cette pathologie indiquent la relation du syndrome avec l'infection virale précédente. Lors de la collecte d'une anamnèse, il s'avère que le patient a récemment eu la grippe, l'hépatite A.

Parmi les autres facteurs provoquants, les médecins distinguent:

  • prendre des médicaments individuels (carbimazole, pénicillamine);
  • travail dans des travaux dangereux: inhalation continue de solvants organiques, essence, vernis.

Sous l'influence de l'un des facteurs étiologiques, avec un changement de la stabilité du système immunitaire dans le corps, la synthèse des auto-anticorps aux membranes basales des alvéoles des poumons et des glomérules rénaux commence. Le composant structurel a-3 de la chaîne de collagène de type IV, qui est situé dans les membranes des capillaires pulmonaire et rénal, est censé être un antigène.

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Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

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