Malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux

La malformation artérioveineuse des vaisseaux cérébraux survient au cours du développement fœtal, mais ses causes ne sont pas bien comprises. Normalement, le cœur doit pomper du sang enrichi en oxygène (artériel) à travers les artères, qui se ramifient en petites artérioles, puis passent dans les capillaires. L'oxygène est utilisé par les cellules du cerveau, après quoi le sang veineux pénètre dans les petites veinules, qui se connectent dans les grosses veines, et le sang revient pour reconstituer les poumons en oxygène.

Si vous avez une malformation artério-veineuse dans vos vaisseaux cérébraux, le sang coule directement des artères vers les veines par des connexions vasculaires anormales entre elles. Cela perturbe l'apport sanguin normal au cerveau.

• Sexe masculin. Pour des raisons inconnues, la MAV est plus fréquente chez les hommes.

• Antécédents familiaux. Des cas de MAV ont été signalés chez des représentants de la même famille, mais le facteur génétique de la MAV reste mal connu. Il est également possible l'hérédité de maladies qui prédisposent à la MAV.

La malformation cérébrale est une pathologie congénitale dans laquelle une connexion anormale des vaisseaux, des veines et des artères se produit. Un tel problème n'est pas hérité. Les troubles dans le corps dans les étapes initiales sont asymptomatiques, de sorte que la maladie est parfois détectée dans l'âge mûr du patient.

Dans cette condition pathologique, une formation supplémentaire de vaisseaux sanguins se produit dans l'organe qui relie les liens artériels, veineux et lymphatiques du système d'approvisionnement en sang. Le résultat de cette déformation est l'écoulement de sang et la malnutrition de la zone située juste en dessous de la zone de lésion.

L'un des diagnostics les plus courants en médecine est AVM - malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux. Cette maladie se caractérise par une violation des connexions entre les artères et les veines, et le résultat est une violation du flux sanguin. Des composés supplémentaires ressemblent à des nœuds sacculaires et les capillaires sont complètement absents, ce qui entraîne une accélération de l'apport sanguin.

Cette anomalie se poursuit avec une expansion continue, et par la suite un endommagement possible des vaisseaux. Lorsqu'ils atteignent des tailles extrêmement importantes, il existe une menace pour le fonctionnement normal du cerveau.

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La maladie a l'apparence de gros vaisseaux pulsants. Les tailles de malformation vasculaire peuvent être différentes dans chaque cas.

Le plus souvent, cette pathologie se manifeste chez les hommes âgés de 30 ans.

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Formes de la maladie

La médecine moderne divise la malformation cérébrale en plusieurs formes:

  1. La malformation artério-veineuse est un type de maladie caractérisée par l'absence totale de capillaires reliant les réseaux veineux et artériels entre eux.
  2. Les pathologies lymphatiques sont des troubles dans lesquels le patient a des problèmes avec les ganglions lymphatiques. Une caractéristique de cette forme est l'absence fréquente d'une tumeur.
  3. L'anomalie d'Arnold-Chiari est caractérisée par un déplacement du cervelet vers l'ouverture du lobe occipital, entraînant une compression de la moelle oblongue.

Des malformations artérioveineuses cérébrales peuvent survenir et se développer dans n'importe quelle partie du cerveau, à la fois à sa surface et dans les zones profondes. De plus, l'apparition d'une pathologie peut survenir entre le tronc pulmonaire et l'aorte.

Moelle épinière AVM

Une telle maladie provient le plus souvent des parties inférieures de la colonne vertébrale. Dans les premiers stades, il est asymptomatique, et après un certain temps, il peut se traduire par une forte perte de sensibilité dans le dos. Cela peut entraîner une hémorragie dans la moelle épinière.

Le tronc pulmonaire est l'un des plus gros vaisseaux sanguins humains à partir du ventricule droit, et l'aorte est un gros vaisseau artériel non apparié d'un grand cercle de circulation sanguine.

L'embryon doit avoir des connexions entre le cœur et les vaisseaux sanguins - flux artériel. Après la naissance, il commence à proliférer, et si cela ne se produit pas, le flux artériel envahi est considéré comme une maladie cardiaque congénitale.

La maladie, qui a pris naissance et se développe dans cette partie du corps, provoque les manifestations et complications les plus douloureuses.

Une telle pathologie est congénitale et les causes fiables et précises restent inconnues de la médecine moderne. L'hypothèse principale est que les blessures et les malformations fœtales ont un effet négatif sur la formation et la structure des vaisseaux sanguins.

Les médecins spécialistes ont pu identifier les groupes à risque:

  • le sexe masculin, car la grande majorité de la maladie affecte les hommes;
  • mutations génétiques;
  • les maladies infectieuses dont la mère a souffert pendant la gestation;
  • les mauvaises habitudes dont souffre une femme pendant la grossesse, comme le tabagisme, la consommation excessive d'alcool et de médicaments;
  • blessure fœtale.

Ce sont les principaux facteurs affectant la possibilité de développer une pathologie.

La taille de la malformation peut être différente: de petite à grande. Les foyers les plus grands peuvent provoquer des hémorragies importantes et des crises d'épilepsie. Si les lésions sont petites, la symptomatologie n'apparaît en aucune façon et ne se fait pas sentir longtemps.

Les symptômes les plus courants de cette maladie:

  • attaques fréquentes de maux de tête;
  • perte de vision partielle ou complète;
  • perte de sensation des membres;
  • faiblesse musculaire;
  • crampes fréquentes, perte de conscience;
  • problèmes d'élocution;
  • léthargie, malaise général, handicap.

Les médecins distinguent les groupes de maladies suivants selon le tableau clinique:

  • La nature torpide du cours est caractérisée par des maux de tête, des étourdissements fréquents et des nausées. Étant donné que de telles manifestations s'appliquent à de nombreuses autres maladies, il est impossible d'identifier les problèmes avec les vaisseaux cérébraux. La zone touchée est située dans les zones corticales du cerveau.
  • Un caractère hémorragique est inhérent à 75% des patients souffrant de cette pathologie. L'hémorragie peut être faible et, dans ce cas, il n'y aura pas de symptomatologie exprimée. Cependant, si l'hémorragie s'avère massive, les centres cérébraux vitaux courent un grand risque de dysfonctionnement. Les symptômes peuvent inclure les symptômes suivants: troubles de la parole et de la coordination, troubles de l'audition et de la vision. La pire option est la mort.
  • De nature neurologique se produit avec des dommages à la moelle épinière. Les vaisseaux, en expansion, compressent les racines nerveuses et les terminaisons. En conséquence, il y a des douleurs dans le dos et le bas du dos, ainsi qu'un engourdissement de tous les membres et une diminution de la sensibilité de la peau.

Il est difficile de déterminer une telle maladie chez les jeunes enfants, car à un âge précoce, elle est presque asymptomatique, cependant, certains signes peuvent indiquer le développement d'une malformation chez un enfant:

  • troubles de l'élocution, perte d'intelligence, démarche instable, convulsions fréquentes;
  • altération de la coordination, roulement des yeux, diminution du tonus musculaire;
  • déficience visuelle partielle.

Diagnostics

Une malformation vasculaire peut être diagnostiquée à l'examen par un neurologue. Il prescrit plusieurs types d'examens puis établit un diagnostic final.

Les méthodes suivantes sont utilisées pour diagnostiquer la maladie:

  • L'artériographie est la méthode d'examen la plus courante. Cette procédure implique l'introduction d'un instrument spécial sous la forme d'un tube contenant un produit de contraste dans l'artère fémorale. Le tube passe dans les vaisseaux sanguins du cerveau. Le composé chimique contenu dans l'appareil vous permet de déterminer l'état actuel des vaisseaux.
  • La tomodensitométrie est souvent utilisée en conjonction avec l'artériographie, auquel cas la procédure est appelée angiographie. L'image diagnostique est révélée d'une manière similaire: au moyen de rayons X et de composés chimiques, l'état des vaisseaux peut être détecté.
  • En matière de malformation artérioveineuse, l'imagerie par résonance magnétique est considérée comme la plus efficace. Pour le diagnostic, ce n'est pas le rayonnement X qui est utilisé, mais les particules magnétiques.

Traitement

La méthode de traitement dépend de la localisation de la pathologie, de son type, de la gravité des symptômes et des caractéristiques individuelles du patient. L'une des méthodes vise à obtenir un blocage complet des vaisseaux sanguins afin de prévenir l'hémorragie.

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Si le patient souffre de maux de tête fréquents et graves, des analgésiques doivent être prescrits.

Si le patient est préoccupé par les crises convulsives en cours, les médecins choisissent la thérapie anticonvulsivante appropriée pour éviter l'œdème cérébral et la mort des cellules nerveuses.

Il y a des cas où il suffit que le patient soit examiné par un neurologue et qu'il prenne les médicaments prescrits, ce qui réduit le risque de rupture du plexus vasculaire. Cependant, cette option n'est possible qu'en l'absence de symptômes graves et de plaintes du patient.

Dans tous les autres cas, les médecins ont recours à la chirurgie. Les foyers pathologiques sont supprimés, les parois vasculaires, où les vaisseaux ont été mal fusionnés, sont soudées. Cela est fait pour normaliser le flux sanguin et la circulation cérébrale.

Il existe au total 3 méthodes chirurgicales:

  1. La résection chirurgicale est l'un des types d'intervention chirurgicale les plus efficaces pour se débarrasser des malformations. Une telle intervention neurochirurgicale est complexe et est prescrite principalement dans des situations où le plexus vasculaire pathologique n'est pas profond et est petit.
  2. L'embolisation est une procédure effectuée avant la chirurgie, qui est utilisée avec une disposition profonde des plexus anormaux des vaisseaux sanguins et de grandes quantités de pathologie. Avec cette méthode, une substance spéciale qui bloque la circulation sanguine est injectée dans le vaisseau.
  3. La radiochirurgie détruit les vaisseaux endommagés et élimine complètement les malformations. L'opération ne nécessite pas l'utilisation d'un couteau chirurgical, car elle consiste à irradier le patient avec des protons. Cela élimine l'infection possible du patient. La procédure est utilisée si la pathologie est petite et située à de grandes profondeurs.

À propos des complications

Parmi les complications figurent:

  • Rupture des malformations artérielles et veineuses, ce qui entraîne des saignements et des troubles circulatoires. Le résultat est une augmentation de la charge sur les parois vasculaires, ce qui peut conduire à un accident vasculaire cérébral hémorragique.
  • En raison des plexus anormaux des vaisseaux sanguins et de la circulation sanguine altérée, une carence en oxygène dans les tissus cérébraux peut se produire et, par conséquent, ils meurent progressivement. Cela entraînera une crise cardiaque.
  • Si une forte compression par le grand plexus vasculaire se produit, la probabilité de paralysie augmente.

Symptômes de malformation artérioveineuse

Les conséquences de la pathologie sont des ruptures de la paroi vasculaire avec hémorragies, ischémie, anévrismes. Le traitement est uniquement chirurgical, visant à l'élimination, l'embolisation ou l'oblitération des malformations.

Qu'est-ce que c'est ça

Normalement, les veines avec artères sont reliées par un vaste réseau de petits capillaires. La fonction de ce dernier est le transfert de nutriments du sang vers les tissus des organes. La diffusion est possible grâce à la structure monocouche de la paroi capillaire.

En cas de malformation, une partie du réseau capillaire est remplacée par de plus gros vaisseaux alambiqués. Le plus souvent, cet enchevêtrement est une combinaison de veines avec des artères - dans ce cas, nous parlons de malformation artério-veineuse des vaisseaux cérébraux (AVM abrégé).

Parfois, des anomalies d'un seul type sont observées.

Quel est le danger de cette pathologie? Avec un conglomérat de petite taille, il peut ne pas se manifester pendant longtemps, mais les grandes formations sont très dangereuses. Tout d'abord, le risque de rupture, puisque la paroi vasculaire de malformation est déformée, amincie.

Si, en plus de la malformation, il y a des anévrismes, la mortalité augmente.

Une autre conséquence probable est l'ischémie des tissus cérébraux. La décharge de sang directement des artères dans les veines conduit au fait que des parties de la substance cérébrale situées plus bas dans le sens du flux sanguin perdent de l'oxygène avec des nutriments. Le résultat d'une «famine» prolongée est un dysfonctionnement et la mort des tissus par le type d'AVC ischémique.

Malgré le fait que la maladie soit assez rare - 2 cas sur 100 - en raison de conséquences négatives et d'une mortalité élevée, une attention particulière lui est accordée en neurologie.

Classification

Les malformations vasculaires localisées dans le cerveau peuvent être constituées uniquement de veines, d'artères ou être combinées. La dernière option - artério-veineuse - est la plus courante.

Selon le type de structure, les MAV cérébraux sont divisés en:

  • Racémeux (représentent les ¾ du total) - un conglomérat vasculaire ramifié.
  • Fistuleux - est un shunt massif entre de gros vaisseaux.
  • Caverneux - une accumulation de cavités à parois minces qui ressemblent à des baies de mûrier (diagnostiquées dans 11% des cas de MAV).
  • La micromalformation est une petite formation.

Parmi les malformations veineuses isolées isolées, artérielles, télangiectasies. Les anomalies se distinguent également par leur taille. Le diamètre des petits ne dépasse pas 30 mm, des moyens - 60 mm et des grands sont des enchevêtrements de plus de 6 cm.

Pour le diagnostic et le traitement, la localisation du défaut est importante: dans les cas bénins, ils sont situés en dehors des zones fonctionnelles importantes, qui incluent le tronc cérébral, les lobes temporaux et occipitaux, le thalamus, le cortex sensorimoteur, la région de la parole, le centre de Broca.

La nature du drainage est également importante, c'est-à-dire la présence d'accès à de grosses veines.

Les paramètres de classification énumérés sont importants pour déterminer le risque en cas de chirurgie. Chacun d'eux (localisation, type de drainage, taille) est évalué sur une échelle à trois points, et en fonction du nombre de points marqués, le risque opérationnel est déterminé. Faible est 1 et cinq signifie une complexité technique accrue de l'intervention, une forte probabilité d'invalidité ou de décès.

Causes

Dans la plupart des cas, la malformation artérioveineuse du cerveau est la conséquence d'une violation de la formation du système vasculaire cérébral pendant la période prénatale. Le facteur génétique n'a pas été prouvé, par conséquent, l'hérédité ne semble pas jouer un rôle.

Les maladies chroniques de la femme enceinte, les infections intra-utérines et l'augmentation du bruit de fond ont un effet négatif sur le développement du système de circulation sanguine cérébrale fœtale.

L'utilisation de certains médicaments, l'intoxication, la présence de mauvaises habitudes chez une femme enceinte (alcoolisme, toxicomanie, tabagisme) donnent également un effet tératogène.

La fréquence des hémorragies chez les enfants présentant une pathologie cérébrovasculaire de ce type est faible. Habituellement, la maladie apparaît d'abord après l'âge de 20 ans.

À mesure qu'un patient vieillit, le risque d'une interruption des études augmente. Les malformations acquises sont très rares, se manifestant à 50 ans.

Parmi les causes du développement de la maladie, on distingue les modifications athérosclérotiques, sclérotiques de la paroi vasculaire, ainsi que les lésions cérébrales traumatiques.

Symptômes

La symptomatologie de la maladie dépend du type de son évolution. Le premier, hémorragique, est observé dans plus de la moitié des cas (selon les statistiques, jusqu'à 70%). Elle est caractéristique des malformations vasculaires de petite taille. La deuxième variante des manifestations cliniques - torpide - se trouve dans les grandes formations secondaires.

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Les petits conglomérats caractéristiques de ce type de parcours peuvent ne pas apparaître avant des années. Souvent, le premier signe d'une maladie est la rupture d'une paroi vasculaire défectueuse avec une hémorragie ultérieure.

Si une anomalie artérioveineuse se déploie dans la fosse crânienne postérieure et présente des veines de drainage, un symptôme clinique tel que l'hypertension artérielle apparaît.

En cas de rupture, les symptômes de l'AVC hémorragique se développent:

  • maux de tête intenses;
  • nausées avec accès de vomissements;
  • paresthésie, paralysie, faiblesse musculaire;
  • confusion et perte de conscience;
  • troubles de l'activité cérébrale (coordination, vision, parole).

Les symptômes énumérés sont caractéristiques d'une hémorragie sous-arachnoïdienne (des saignements se produisent entre les méninges). Il représente près de la moitié du nombre total de cas.

Dans le reste, le sang est versé directement dans le cerveau avec la formation d'hématomes de diverses localisations. Les plus dangereux d'entre eux sont intraventriculaires.

Des symptômes spécifiques sont attachés à la symptomatologie générale avec hémorragie intracérébrale, par laquelle il est possible de déterminer la zone affectée du cerveau.

Contrairement à l'hémorragie, la présence d'une malformation vasculaire peut être jugée avant même sa rupture. Les anomalies de grande et moyenne taille se manifestent par des céphalées de tête régulières. Les attaques peuvent durer 3 heures, dans leur contexte, un syndrome convulsif se développe souvent. Une autre caractéristique peut être un déficit neurologique inhérent aux tumeurs cérébrales.

Dans ce cas, des symptômes cérébraux se développent: maux de tête diffus de nature éclatante, troubles mentaux et visuels, vomissements, épiprotiques. De par la nature des crises d'épilepsie et l'aura qui les précède, l'emplacement de la malformation peut être déterminé de manière fiable.

Selon la localisation, des dysfonctionnements cognitifs, une parésie des nerfs faciaux, une paralysie des extrémités et d'autres troubles neurologiques peuvent être observés.

AVM veines galena

Un type distinct de pathologie cérébrovasculaire congénitale chez les enfants, caractérisé par un complexe de défauts dans le développement de la grosse veine cérébrale, y compris la chirurgie de pontage. C'est assez rare, mais dans la plupart des cas, cela entraîne la mort.

Le seul traitement est la neurochirurgie au cours de la première année de vie. Les principaux symptômes sont déterminés immédiatement après la naissance chez la moitié des bébés atteints de ce type d'AVM: insuffisance cardiaque, hydrocéphalie. Par la suite, il y a un retard dans le développement mental et physique.

Diagnostics

Avant la rupture, la malformation vasculaire de type hémorragique n'apparaît souvent en aucune façon et peut être détectée au hasard. Au cours de la torpeur de la maladie, les maux de tête, l'apparition d'un syndrome convulsif et les signes focaux sont la raison de contacter un neurologue. Sur la base de plaintes, le médecin nomme une consultation d'un neurochirurgien qui procède à un examen complet:

  • électroencéphalographie;
  • échoencéphalographie;
  • rhéoencéphalographie;
  • CT et IRM;
  • angiographie cérébrale.

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L'imagerie par résonance magnétique et calculée dans le cas d'une pathologie de type torpide peut ne pas être informative. L'angiographie utilisant un agent de contraste est préférable pour confirmer le diagnostic. À la pause, l'ensemble complexe des mesures diagnostiques est effectué d'urgence, tandis que l'IRM est la plus informative.

Le traitement de l'anomalie avant rupture est réduit à l'exclusion du conglomérat de la circulation sanguine. Cette tâche est réalisée par l'une des trois méthodes: embolisation de l'AVM du cerveau, ablation transcrânienne ou radiochirurgicale. La méthodologie est choisie en tenant compte de tous les risques opérationnels, de la taille et de la localisation de l'éducation.

L'opération est réalisée selon les indications également après la rupture, lorsque l'état du patient se stabilise. Au stade aigu, seule l'ablation de l'hématome est possible. L'intervention combinée (extraction du caillot et excision d'une MAV) est indiquée pour les petites études.

Réalisé par voie transcrânienne après craniotomie, si le volume de malformation vasculaire ne dépasse pas 100 ml. Il est utilisé pour l'occurrence peu profonde de conglomérats en dehors des zones fonctionnellement importantes du cerveau. Pendant l'opération, les vaisseaux résultants sont bloqués par la méthode de coagulation, le conglomérat est sécrété, les veines de décharge sont ligaturées et l'AVM est complètement excisé.

L'élimination classique dans la plupart des cas garantit une récupération complète, cependant, des nootropiques avec angioprotecteurs pendant la période de récupération sont nécessaires. Assurez-vous de surveiller systématiquement un médecin, car des complications sont probables - des accidents vasculaires cérébraux.

Embolisation AVM

Traitement moins traumatisant, visant non pas à l'ablation, mais à l'occlusion d'anomalie cérébrovasculaire. À l'aide d'un microcathéter inséré dans l'incision de l'artère fémorale, un vaisseau de collage spécial en copolymère est introduit dans la malformation. Cette méthode n'est utilisée que lorsque des vaisseaux en plomb sont disponibles pour le cathétérisme.

De plus, l'embolisation est réalisée en plusieurs étapes et une occlusion complète ne peut être réalisée que chez un tiers des patients. Par conséquent, cette manipulation est souvent effectuée comme préparatoire avant l'excision chirurgicale. Le pré-collage d'une partie des vaisseaux réduit le risque de saignement chirurgical et de complications en période postopératoire.

Comme l'opération chirurgicale classique, elle vous permet de supprimer complètement l'anomalie (cependant, sa taille ne doit pas dépasser 3 cm).

Cette méthode est utilisée lorsque l'accès transcrânien à une malformation vasculaire du cerveau est difficile et qu'une embolisation n'est pas possible.

Complications de avm

• Saignement. Les parois des vaisseaux affectés peuvent devenir minces et faibles. Avec l'AVM, une pression très forte est exercée sur ces parois, ce qui peut entraîner des saignements (AVC).
• Apport insuffisant d'oxygène au cerveau. Avec l'AVM, le tissu cérébral environnant ne peut pas absorber suffisamment d'oxygène du sang, ce qui entraîne la mort des cellules. Les problèmes associés à cela comprennent les troubles de l'élocution, la faiblesse et l'engourdissement des membres, la perte de vision, etc.

Diagnostics pour AVM

Le diagnostic des malformations artérioveineuses (MAV) des vaisseaux cérébraux implique des médecins spécialisés dans les maladies du système nerveux central et périphérique - les neuropathologistes. En fonction des résultats de l'examen, des tests diagnostiques supplémentaires peuvent être prescrits.

• Artériographie cérébrale. Ce test est considéré comme le meilleur moyen de diagnostiquer l'AVM cérébrovasculaire. Pour le test, un cathéter est inséré dans l'artère fémorale, qui atteint les vaisseaux du cerveau, un produit de contraste est injecté, après quoi une série de photographies aux rayons X des vaisseaux sont faites.
• Tomodensitométrie (TDM). Il s'agit d'une méthode de diagnostic basée sur l'obtention d'une «image» à l'aide de rayons X.

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Parfois, pour obtenir une image plus détaillée des vaisseaux affectés, le patient est préalablement injecté de contraste. Ensuite, la méthode est appelée angiographie CT.
• Imagerie par résonance magnétique. L'IRM est plus efficace que la TDM lorsqu'il s'agit de détecter une malformation artérioveineuse. Cette méthode n'utilise pas de rayonnement radioactif, l'IRM est basée sur l'utilisation d'un champ magnétique. Si un colorant spécial «éclairant» les vaisseaux est introduit avant l'examen, la méthode est appelée angiographie MR.

Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

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