Tumeurs vasculaires hémangiome angiome lymphangiome - signes diagnostic traitement

Le terme «angiome» en chirurgie vasculaire regroupe différents types d'anomalies des vaisseaux sanguins (hémangiomes) ou lymphatiques (lymphangiomes). Selon certains chercheurs, l'angiome est un lien intermédiaire entre une tumeur et une malformation.

Les angiomes peuvent être localisés dans divers tissus et organes, sont uniques et multiples (angiomatose). La base morphologique de l'angiome est constituée de vaisseaux sanguins ou lymphatiques dilatés. La taille et la forme des angiomes varient considérablement; les hémangiomes sont de couleur rouge-bleu, les lymphangiomes sont incolores. Le plus souvent, les angiomes surviennent dans l'enfance, représentant jusqu'à 70 à 80% de tous les néoplasmes congénitaux chez les enfants. Les angiomes sont sujets à une progression, parfois extrêmement rapide. De l'angiome, il faut distinguer les télangiectasies - expansion des vaisseaux sanguins avec présence d'anévrismes artério-veineux.

Les angiomes sont localisés principalement sur la moitié supérieure du corps, y compris la tête et le cou (jusqu'à 80% des cas). Angiomes du pharynx, des poumons, des paupières et des orbites, du foie, des os, des organes génitaux externes, etc. sont moins courants.

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Le lymphangiome est une pathologie assez rare. Selon diverses sources, il représente 1,3 à 10,6% des cas de toutes les tumeurs vasculaires (dans l'enfance - jusqu'à 25%), se produit avec une fréquence de 1 sur 20 à 250 XNUMX admissions dans les hôpitaux chirurgicaux. Les malformations lymphatiques occupent la deuxième place parmi les formations de tissus mous de la région maxillo-faciale.

Habituellement, ils sont détectés chez les nouveau-nés et les nourrissons (90% des cas), moins souvent dans les 2-3 premières années de la vie d'un enfant, mais ils peuvent être diagnostiqués même in utero ou beaucoup plus tard à l'âge adulte. Les statistiques de genre sont contradictoires: alors que certains chercheurs rapportent le développement prédominant des lymphangiomes superficiels chez la femme, d'autres observent la pathologie 3 fois plus souvent chez l'homme.

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Pathogénèse

Les mécanismes de développement du lymphangiome ne sont pas bien compris. Le principal processus pathologique, de nombreux chercheurs appellent l'association des réservoirs lymphatiques dans l'espace sous-cutané profond. Ils sont séparés du système vasculaire normal, mais communiquent avec les capillaires de surface par des canaux dilatés verticaux. Vraisemblablement, les citernes proviennent d'un sac lymphatique primitif, incapable de s'unir avec le reste du système lymphatique lors de l'embryogenèse.

Les fibres musculaires hypertrophiques qui tapissent les zones séquestrées soutiennent les contractions rythmiques de la paroi, ce qui entraîne une augmentation de la pression avec dilatation des canaux remontant vers la peau. Autour des vaisseaux lymphatiques altérés des parties superficielles et profondes du derme, des processus de fibrose se produisent, l'épiderme subit une acanthose, une papillomatose, une hyperkératose. Certaines variantes de lymphangiomes s'accompagnent d'une croissance infiltrante prononcée, mais sans destruction tissulaire. Les tumeurs ne donnent pas de métastases.

Complications

Malgré la nature bénigne, le lymphangiome est considéré comme une formation potentiellement dangereuse. De grandes anomalies vasculaires dans la région du cou et de la tête du fœtus bloquent sa sortie par le canal de naissance de la mère, compressent et déplacent les structures adjacentes. Des lésions diffuses du fond de la cavité buccale peuvent provoquer une détresse respiratoire, jusqu'à l'asphyxie, une incapacité à manger. Les malformations de la zone orbitale entraînent une déficience visuelle, et localisées dans la cavité abdominale s'accompagnent d'une obstruction intestinale, parfois déchirée.

Les lymphangiomes superficiels sont facilement blessés et saignent, les angio-dysplasies enflammées dans la zone cervico-faciale peuvent devenir une source de complications infectieuses graves. Un risque plus élevé de développer un hémangioendothéliome épithélioïde et un lymphangiosarcome chez les patients est rapporté. Autrement dit, l'anomalie lymphatique n'est pas seulement un défaut esthétique - elle peut entraîner de graves troubles fonctionnels et provoquer des conditions qui constituent une menace réelle pour la vie.

Pronostic et prévention

Les lymphangiomes sont des malformations lymphatiques bénignes, pas de vraies tumeurs. Mais en acquérant de grandes tailles, ils sont capables de provoquer des troubles fonctionnels et de conduire au développement de conditions potentiellement mortelles. Une correction opportune rend le pronostic favorable, bien que le risque de rechute existe toujours.

Causes des angiomes

Dans la plupart des cas, les angiomes sont de nature congénitale. On pense que les anastomoses fœtales persistantes entre les artères et les veines sont des sources d'angiomes. Une augmentation de l'angiome se produit en raison de la prolifération des vaisseaux de la tumeur elle-même, qui germent et détruisent les tissus environnants, semblable à la croissance des tumeurs malignes. Les véritables causes des angiomes congénitaux ne sont pas connues.

Parfois, des angiomes surviennent après des blessures traumatiques ou accompagnant le cours d'autres maladies (par exemple, cirrhose du foie ou néoplasmes malins des organes internes).

IV. An. Arrangements et formulaires

1)
dystopie) unilatérale (thoracique,
lombaire, iliaque, pelvien) b)
traverser

2)
fusion rénale a) unilatérale (Z)
b) bilatéral: - symétrique (fer à cheval,
biscuit) - asymétrique (L,
S)

V.
Un. Structures 1)
rein dysplasique2)
multicystose 3)
maladie polykystique4)
kystes solitaires5)
cupule-médulaire: a)
mégacalixb)
polymegacalixv)
rein spongieux

8.1 3 - Tumeurs vasculaires hémangiome angiome lymphangiome - signes diagnostic traitement

1)
lésions unilatérales (multiloculaires,
multicystique, solitaire, pelvien,
périnéphrique)

2)
bilatérale (multicystose, polykystique
rein spongieux).

VI.
Combiné en. Rein 1)
avec PMR2)
avec obstruction infra-vésiculaire

3)
1 2 4) avec un. d'autres organes et systèmes (génitaux,
SS, musculo-squelettique, digestif).

Agénésie
reins
Agénésie rénale unilatérale associée
sans formation de néphroblastome
d'un côté. Dans ce cas, en règle générale,
manquant approprié
uretère, un sous-développement est noté
la moitié de la vessie et souvent
appareil génital. Cependant augmenté
la charge contribue à la maladie
pyélonéphrite rénale solitaire, lithiase
et etc.

Clinique
et diagnostics.
Un rein solitaire suspecté apparaît
avec palpation d'augmentation indolore
les reins, cependant, un diagnostic peut être posé
sur la base de
Examen aux rayons X
(urographie excrétoire, chromocystoscopie,
angiographie rénale). Avec urographie
l'apparition de contraste du côté de l'aplasie
est absent.

Incrémental
bourgeon. L'éducation
rein supplémentaire associé au bourgeonnement
site de blastème métanéphrogène,
de plus, il se forme souvent
principal, supérieur ou inférieur
elle. Rein supplémentaire (troisième) de manière significative
moins que la normale mais a une normale
structure anatomique. Approvisionnement en sang
c'est séparément en raison de l'extension des artères
de l'aorte.

L'uretère se jette généralement dans
une vessie avec une bouche indépendante
mais peut être ectopié ou signalé
avec l'uretère du rein principal. Clinique
et diagnostics.
Pertinence clinique
le rein acquiert seulement avec l'ectopie
orifice urétéral (constant
incontinence urinaire) ou sa défaite
due à une tumeur inflammatoire
ou tout autre processus pathologique.

Dystopie
les reins. Sous
ce nom comprend l'insolite
emplacement des reins en raison d'une violation
dans l'embryogenèse de leur processus d'ascension.
Depuis que
processus d'ascension et de rotation
rein dystopique interconnecté
tourné vers l'extérieur, tandis que plus bas
dystopie, la plus ventrale
bassin.

Distopté
le rein a souvent un type lâche
l'approvisionnement en sang, ses vaisseaux sont courts et
limiter la mobilité du rein.
État fonctionnel du dystopique
les reins sont généralement réduits. Rein comme
a généralement une structure lobée. Le formulaire
cela peut être le plus diversifié -
ovale, en forme de poire, aplatie et
faux.

Distinguer
dystopie élevée, basse et croisée.
une dystopie élevée s'applique intrathoracique
bourgeon. Avec la dystopie intrathoracique, le rein
fait généralement partie du diaphragme
hernies. L'uretère est allongé, se jette dans
vessie, artère s'écarte de
aorte thoracique.
une faible dystopie est lombaire,
iliaque et pelvien.

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dystopie lombaire légèrement tournée
antérieure au bassin est à
Vertèbre lombaire IV. Artère rénale
se déplace généralement au-dessus de la bifurcation aortique.
Le rein est déplacé dans une mesure limitée.
la dystopie est caractérisée par plus
rotation prononcée du bassin en avant
et son emplacement au niveau Lv - S1.

Les artères rénales sont généralement
multiple, s'écarter du général
artère iliaque ou aorte en place
bifurcation. Mobilité du rein avec
un changement de position corporelle
non. pelvienne
le rein est situé dans la ligne médiane
sous bifurcation aortique, derrière et
légèrement au-dessus de la vessie. Navires
les reins sont généralement de type lâche, sont
branches de l'iliaque commun ou divers
artères pelviennes.

Cross
la dystopie est caractérisée par un déplacement
reins contralatéralement. Plus comment
en règle générale, les deux bourgeons fusionnent, formant
Rein en S ou en L. Uretère,
drainer un rein dystopique
se jette dans la vessie sur un ordinaire
l'emplacement. Départ des vaisseaux qui nourrissent les reins
sipsy inférieur à la normale
ou côté controlatéral.

Clinique
et diagnostics.
Dystopie clinique
l'image est due à anormale
emplacement de l'orgue. Symptôme dominant
est la douleur résultant d'un changement
position corporelle, stress physique,
flatulences. Avec dystopie croisée
la douleur est généralement localisée dans l'iliaque
et rayonne dans la région inguinale
côté opposé.

Depuis que
un rein dystopique est affecté
processus pathologique
(transformation hydronéphrotique,
calcul, pyélonéphrite) de manière significative
plus souvent que d'habitude, souvent
symptômes indiqués
les maladies. Dystopie intrathoracique
manifestations et données cliniques
le relevé radiographique peut simuler
tumeur du médiastin.

Avec lombaire
et la dystopie iliaque, le rein est palpé
sous la forme d'un sédentaire douloureux
l'éducation. La dystopie est généralement détectée.
avec urographie excrétoire, et en cas de
une forte baisse de la fonction rénale -
pyélographie rétrograde. Fêter
signes caractéristiques de la dystopie: rotation
et localisation inhabituelle du rein avec
mobilité réduite.

Souvent
difficultés en différentiel
diagnostic lombaire et iliaque
dystopie et néphroptose, surtout dans les cas
le soi-disant fixe
néphroptose, qui, comme la dystopie
rein, caractérisé par une faible localisation
et une faible mobilité du rein. Cependant sur
urogrammes avec néphroptose fixe
l'emplacement médian peut être noté
bassin et uretère long alambiqué.

Distinguent parfois ces conditions
seule l'angiographie rénale aide
révélant un pédicule vasculaire court
avec dystopie et allongée - avec
néphroptose. Traitement.
Relation à la dystopie du rein autant que possible
conservateur. Opération habituellement
produire avec une dystopie compliquée
hydronéphrose ou calculose.

Fer à cheval
bourgeon. À
cette anomalie du rein fusionné plus bas
ou extrémités supérieures, parenchyme rénal
ressemble à un fer à cheval. Présence d'anomalies
associée à une violation du processus d'escalade
et rotation rénale. Rein en fer à cheval
situé plus bas que d'habitude, le bassin
reins fusionnés dirigés vers l'avant ou
latéralement.

L'approvisionnement en sang est généralement
porté par plusieurs artères,
au départ de l'aorte abdominale ou de son
branches.
Clinique et diagnostic.
Symptôme clinique principal
rein en fer à cheval est un symptôme
Roving, qui est
l'apparition de douleurs lors de l'extension
torse. L'apparition d'une crise de douleur
associée à la compression vasculaire et
isthme du plexus aortique du rein.

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Souvent, la douleur est vague
caractère et est accompagné de dyspeptique
phénomènes. en forme de fer à cheval
le rein peut être identifié par une profonde
palpations de l'abdomen sous la forme d'un dense
éducation sédentaire.
Radiographie avec une bonne préparation
les intestins, le rein ressemble à un fer à cheval,
convexe vers le bas ou vers le haut.

Les contours du rein sont les plus clairement identifiés.
avec angiographie dans la phase du néphrogramme.
urogrammes excréteurs en forme de fer à cheval
le rein est caractérisé par la rotation
système pyélocalicéal et changement
angle fait par les axes longitudinaux
reins fusionnés. Ombres des uretères
esquisser un «vase à fleurs»: s'éloigner
du bassin, les uretères divergent dans
côté, puis le long du chemin vers la vessie
se rapprocher progressivement.
Traitement.

Galétoïde
bourgeon. Ovale plat
niveau d'éducation
Promontoire ou en dessous. Cette anomalie
formé à la suite de la croissance croisée
deux reins aux deux extrémités avant de commencer
leur rotation. Biscuit d'approvisionnement en sang
reins portés par plusieurs
navires au départ de la bifurcation
aorte et piercing au hasard
parenchyme rénal.

Asymétrique
formes de fusion.
Ils se caractérisent par une combinaison de reins.
extrémités opposées. Quand
Axe longitudinal des reins en S et en I
les reins fusionnés sont parallèles, et l'axe
reins formant un rein en forme de L,
perpendiculaires les uns aux autres. Bassin
Reins en forme de S face à l'opposé
côté, plus souvent vers le vertébral
pilier.

Le rein en forme de I se produit dans
le résultat de la dystopie d'un rein,
le plus souvent à droite, dans la direction opposée.
Dans ce cas, les reins se développent ensemble, formant
parenchyme rénal post unique avec
bassin situé médialement.
Les reins ectopiques fondus peuvent
presser les organes voisins et les grands
vaisseaux provoquant une ischémie intermittente
et l'apparition de la douleur. Diagnostics

Aplasie
rein sous
l'aplasie du rein doit être considérée comme sévère
le degré de sous-développement de son parenchyme,
souvent combiné avec un manque de
uretère. Il existe deux formes d'aplasie
reins - grands et petits. Au premier
bosse en forme de rein
tissu fibrolipomateux et petit
kystes. Les néphrons ne sont pas détectés,
il n'y a pas d'uretère isolé.

La deuxième forme d'aplasie est caractérisée par
la présence d'une masse fibrokystique avec un petit
le nombre de néphrons fonctionnels.
L'uretère est aminci, a une bouche, mais
n'atteint souvent pas le parenchyme rénal,
fin aveuglément.
Clinique et diagnostic.
Rein appliqué cliniquement
rien ne se manifeste et est diagnostiqué
dans les maladies du controlatéral
rein.

Certains patients présentent
Plaintes de douleur dans le côté ou l'abdomen
associée à la compression des terminaisons nerveuses
tissu fibreux proliférant ou
l'élargissement des kystes.
l'aplasie du rein est basée sur des données
radiologique et instrumentale
méthodes de recherche. Sur l'aperçu
radiographie dans de rares cas sur
on trouve des reins d'applazirovannye
kystes à parois calcifiées.

On
fond d'air introduit rétropéritonéalement,
rein plaqué avec une bonne
la préparation de l'intestin est visible
sur les tomogrammes sous la forme d'une petite bosse.
l'aortographie va applaudi
les artères ne sont pas détectées dans le rein.
devrait être différenciée
de rein non fonctionnel, agénésie
et hypoplasie rénale.

l'uretère est absent non plus
- représenté par un brin fibreux ou
se termine à l'aveugle, il y a une hématrophie
triangle urinaire, testicule
manquant ou non omis. Différentiel
le diagnostic aide à la cystoscopie,
révélant une aplasie du rein en deux
cas de la bouche du correspondant
Uretère. Hypoplasique
le rein se distingue de l'aplasie
fonctionnement (quoique dans une
volume) parenchyme, uretère,
accessible à pied partout, et
visualisation du pédicule vasculaire avec
l'aortographie.
Traitement.

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Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

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