Torsion idiopathique dystonie torticolis quels sont les symptômes

Le nom complet de la maladie - torticolis spasmodique - vient du mot latin tortus, qui signifie «tordu», et du mot collum, c'est-à-dire «cou».

Le torticolis se manifeste par de tels changements dans la position du cou:

Il y a des crampes de nodules, de trapèze et d'autres muscles. En règle générale, la courbure est plus visible d'un côté en raison de la position spécifique de la tête.

L'inclinaison caractéristique de la tête se produit souvent en raison de la composante tonique. Un exemple est le torticolis, dans lequel la tête est déplacée par l'oreille vers l'épaule avec une augmentation du tonus des muscles du cou homolatéral.

Un autre exemple est le torticolis rotatif, dans lequel la tête est partiellement torsadée le long de l'axe longitudinal. Avec l'antérocollis, la tête et le cou sont maintenus en position courbée vers l'avant avec une augmentation du tonus des muscles cervicaux antérieurs; avec rétrocollis, la tête et le cou sont surchargés avec une augmentation du tonus des muscles cervicaux postérieurs.

Quel que soit le type de maladie qui prévaut, ce sont toutes des variétés de la même maladie. Le terme «torticolis spasmodique» est rarement utilisé chez certains médecins, à la place ils préfèrent le terme «dystonie cervicale». Il est utilisé parce que chez certains patients, il n'y a pas de mouvements de rotation de la tête ou de contraction convulsive, et il n'y a qu'un spasme. Il existe souvent un torticolis de type combiné, c'est-à-dire avec la présence de plusieurs types de mouvements divers.

Le torticolis n'est pas en soi un diagnostic final, mais une condition qui doit être corrigée.

Distinguer ces types de torticolis:

Le torticolis secondaire est associé à des changements structurels, c'est-à-dire à des changements traumatiques ou destructeurs dans les os et les tissus.En outre, diverses infections, acquises et transmises de la mère à l'enfant dans l'utérus (par exemple, la tuberculose, la syphilis, ont une grande influence sur l'apparition de cette condition). , arthrite, arthrose).

Causes

La dystonie survient en raison de dommages aux neurones du noyau dentelé du cervelet et des formations sous-corticales du cerveau antérieur. Les parties correspondantes du cerveau peuvent être affectées par le cancer ou des infections.

La dystonie de torsion familiale est un groupe de maladies héréditaires. Ils sont hérités de façon autosomique (indépendamment du sexe) et peuvent agir comme un trait dominant ou récessif.

Comme mentionné, la dystonie musculaire primaire se produit en raison d'une prédisposition génétique. La dystonie secondaire chez l'adulte peut survenir pour les raisons suivantes:

  • encéphalite;
  • prendre certains médicaments;
  • maladies oncologiques;
  • paralysie cérébrale;
  • La maladie de Getington;
  • sclérose en plaque;
  • Maladie de Wilson-Konovalov.

La principale cause de torticolis est une violation de la fonction des noyaux gris centraux. Le mécanisme de perturbation est le suivant: puisque les noyaux gris centraux font partie du cerveau qui produisent les produits chimiques nécessaires à la bonne relation des impulsions du cerveau et des muscles, la violation de leur fonction entraîne une violation du tonus musculaire normal. Ces muscles deviennent soit excessivement détendus, soit excessivement tendus.

Un de ces produits chimiques est l'acétylcholine. Les médiateurs ou agents chimiques sécrétés dans les noyaux gris centraux traversent les voies nerveuses vers des muscles spécifiques, tels que les muscles du cou. Des impulsions nerveuses trop fréquentes provoquent une contraction anormale des muscles, entraînant le développement d'un torticolis spastique.

Les autres causes de torticolis spastique sont:

  • traumatisme;
  • stress sévère;
  • troubles neurologiques causés par des maladies ou divers facteurs externes.

Environ 50% des patients atteints de torticolis spastique souffrent d'antécédents familiaux de blessures graves à la tête ou aux membres.

Les facteurs de risque de développer un torticolis spastique sont:

  • l'âge; l'occurrence la plus courante de cette maladie chez les personnes âgées de 40 à 70 ans;
  • étage; les femmes sont plus susceptibles de développer cette condition;
  • antécédents familiaux; un proche parent avec un torticolis spastique est une probabilité supplémentaire que la tendance à la maladie puisse être héritée d'un autre membre de la famille.

Un examen physique peut confirmer la présence de dystonie et de torticolis, cependant, si nécessaire, le médecin peut prescrire une série de tests qui déterminent si des troubles cérébraux sont réellement présents.

Les principaux types de tests sont:

  • test sanguin;
  • Analyse d'urine;
  • IRM;
  • EMG (électromyographie).

L'EMG aide à évaluer et à diagnostiquer les troubles musculaires et nerveux, et peut également aider à confirmer si un patient a une dystonie cervicale (torticolis spastique) ou d'autres conditions pathologiques.

L'étiologie et le mécanisme pathogénique entraînant une dystonie de torsion n'ont pas été étudiés à ce jour. Des cas idiopathiques et symptomatiques de cette pathologie sont connus. Avec le développement des études de génétique moléculaire, il est devenu clair que la dystonie de torsion idiopathique est héréditaire.

Des données ont été obtenues sur différents types d'hérédité: autosomique récessif et autosomique dominant. De plus, dans le second cas, la maladie se manifeste à un âge plus avancé et a une évolution plus douce. Dans le même temps, des variantes sporadiques sont décrites dans la littérature. Une dystonie de torsion symptomatique est observée avec des tumeurs intracérébrales, la chorée de Huntington, une encéphalite épidémique, la maladie de Wilson, un traumatisme crânien, une paralysie cérébrale.

Vraisemblablement, la dystonie de torsion est associée à une violation du métabolisme de la dopamine. Lors de l'examen des patients, un niveau élevé de dopamine hydroxylase sanguine est souvent détecté. La théorie pathogénétique dominante est l'idée que les troubles toniques de cette maladie sont causés par un trouble de la régulation sous-corticale.

Qu'est-ce que le torticolis. Signes et types de torticolis

Par origine, la dystonie musculaire est divisée en plusieurs types:

  1. Dystonie primaire. Combine des formes héréditaires sporadiques (aléatoires) de la maladie. Dans la grande majorité des cas, aucun autre trouble n'est détecté chez les patients. La neuroimagerie ne détecte pas les changements pathologiques dans le cerveau. Le développement de la dystonie primaire est génétiquement déterminé, les facteurs externes ne peuvent que servir de provocateur au développement de la maladie.
  2. Dystonie secondaire. Sa cause est un effet pathologique sur le cerveau, par exemple une tumeur ou un traumatisme, en prenant certaines classes de médicaments. Un exemple classique est les antipsychotiques. Elle est caractéristique d'elle:
    • combinaison avec d'autres troubles neurologiques;
    • l'apparition de symptômes au repos, et pas seulement lors du déplacement;
    • progression rapide;
    • développement précoce d'une posture dystonique fixe;
    • la présence de changements structurels dans le cerveau pendant la neuroimagerie.
  3. La pseudodystonie est une maladie avec des manifestations pathologiques qui ressemble à la dystonie, par exemple, le syndrome de Sandifer (comprend les torticolis), le syndrome d'Isaacs (comprend les contractions musculaires involontaires) et plusieurs autres.

Selon la localisation de la maladie, on distingue les types de dystonie musculaire suivants:

  • focal - une forme locale de dystonie musculaire, lorsqu'un muscle ou des muscles voisins sont impliqués et remplissent la même fonction;
  • segmentaire - au moins deux régions voisines du corps sont impliquées, par exemple:
    • hémidistonie - implication des muscles du bras et de la jambe d'un côté;
    • multifocale - implication de diverses zones du corps éloignées les unes des autres;
  • généralisé - affecte la plupart des zones du corps, en règle générale, les muscles des jambes et du dos sont impliqués.

La dystonie généralisée, également connue sous le nom de dystonie de torsion ou de torsion idiopathique, est une maladie caractérisée par des contractions musculaires douloureuses impliquant la majorité du corps, conduisant à une distorsion incontrôlée de la posture. Ce type de dystonie se rencontre souvent chez les enfants dont l'apparition est de 11 à 12 ans.

  • histoire de naissance normale et principaux stades de développement;
  • hérédité autosomique dominante;
  • l'apparition de la maladie dans l'enfance;
  • le début du développement de la pathologie des membres inférieurs avec l'extension.

La dystonie peut également être classée comme complexe de symptômes en fonction de ses caractéristiques:

    Le blépharospasme est un type de dystonie qui affecte le muscle circulaire de l'œil. Commence généralement par un clignotement incontrôlé, qui devient de plus en plus intense. Au début, le blépharospasme affecte un seul œil, et après un certain temps, les deux. Un spasme fait se fermer involontairement les paupières. Parfois, une personne ne peut tout simplement pas ouvrir les yeux. Et bien que la vision chez un tel patient puisse être normale, mais les paupières constamment fermées conduisent à la cécité fonctionnelle.

Blépharospasme - une forme de dystonie musculaire locale

Spasme d'écriture - une crampe dans les muscles du bras impliqués dans l'écriture

La médecine moderne distingue de nombreuses formes de dystonie musculaire, qui diffèrent par leurs caractéristiques, symptômes et manifestations étiologiques.

Selon l'âge du patient, il existe:

  • nourrisson - de la naissance à 2 ans;
  • crèche - chez les enfants âgés de 2 à 12 ans;
  • adolescent - de 12 à 20 ans;
  • jeune âge - 20-40 ans;
  • l'âge adulte - chez les personnes de plus de 40 ans.

Selon la manifestation, ils distinguent:

  • hypotension, dans laquelle une faiblesse musculaire ou leur immobilité absolue est observée;
  • l'hypertonie, dans laquelle les muscles, au contraire, sont tendus, jusqu'à une paralysie complète des mouvements.

Selon l'implication des parties du corps dans le processus pathologique, il existe:

  1. 528 2 - Dystonie torticolis par torsion idiopathique quels sont les symptômesDystonie focale. Dans ce type de maladie, une violation du tonus musculaire est localisée dans une certaine partie du corps. En fonction de la localisation, les sous-types de ce type de dystonie sont distingués. Ainsi, par exemple, avec les torticolis, une déviation de la tête ou du cou est observée dans toutes les directions. Avec le blépharospasme, il y a un mouvement continu de la mâchoire inférieure, clignotant et grimaçant constamment.
  2. Dystonie multifocale. Dans ce type de maladie, 2 parties du corps ou plus sont impliquées dans le processus pathologique.
  3. La dystonie généralisée est caractérisée par une altération du tonus musculaire de tout le corps ou de la majeure partie de celui-ci. Il peut se manifester dans les poses pathologiques les plus inhabituelles, jusqu'à cambrer la colonne vertébrale.
  4. Hémidistonie. Elle se caractérise par une localisation d'un côté du corps.
  5. La dystonie segmentaire couvre au moins 2 parties voisines du corps. Cette espèce est la plus commune à l'âge adulte. De plus, presque toujours, son symptôme est un tremblement de la tête.

Il existe plusieurs types de torticolis, notamment:

Une maladie rare diagnostiquée chez moins de 2% des patients. Causé par un traumatisme local aux tissus mous du cou immédiatement pendant l'accouchement ou avant l'accouchement. La voie de dommage la plus courante est due à une lésion à la naissance du muscle sternocléidomastoïdien, entraînant une fibrose et une spasticité intra-utérine. Un hématome peut également survenir avec une contracture musculaire subséquente.

Les principales causes de torticolis congénital sont:

  • fibrose musculaire;
  • syndrome intra-utérin ou périnatal;
  • col ptérygoïde (anomalie du développement musculaire);
  • kystes;
  • hyperplasie odontoïde;
  • anomalies vertébrales;
  • spina bifida;
  • hypertrophie musculaire;
  • manque de muscles cervicaux;
  • fractures de la clavicule;
  • Syndrome d'Arnold-Chiari.

Environ 20% des enfants atteints de dysplasie congénitale de la hanche souffrent de torticolis spastique.

La pathogenèse des torticolis acquis dépend du processus pathologique sous-jacent. Les crampes musculaires conduisant à une torsion musculaire peuvent résulter d'un traumatisme ou d'une inflammation des muscles cervicaux, ainsi que des dommages aux nerfs crâniens dus à divers processus.

Le torticolis aigu est le résultat d'une blessure à la tête et au cou fermée. Autres causes possibles: sommeil dans une position inconfortable, inflammation aiguë des muscles due à des étirements ou hypothermie et exercice intense. Cette condition peut disparaître spontanément en quelques jours ou semaines. Le développement de torticolis n'est pas exclu en raison de l'utilisation de certains médicaments (par exemple, les bloqueurs traditionnels des récepteurs de la dopamine, du métoclopramide, de la phénytoïne ou de la carbamazépine).

Après l'arrêt du médicament, l'état du patient revient à la normale sans aucune intervention ou manipulation de tiers. Le torticolis aigu survient parfois avant un torticolis chronique, ou devient chronique en cas d'influences externes défavorables. La subluxation de l'Atlantide (subluxation de la 4e vertèbre cervicale) est une autre cause de torticolis.

Le torticolis spasmodique idiopathique est une forme chronique évolutive de torticolis, classée comme point focal de la dystonie. Son étiologie n'est pas claire, bien que les lésions cérébrales thalamiques soient considérées comme la cause probable. Il a un caractère acquis et non traumatique et se manifeste par des contractions épisodiques toniques ou cloniques involontaires des muscles du cou. Les symptômes de ce type de torticolis durent plus de 6 mois et entraînent de graves handicaps somatiques et psychologiques.

Symptômes courants du torticolis spastique

Les principaux symptômes sont:

  • posture anormale du corps;
  • tête asymétrique d'un côté;
  • tour explicite de la tête vers la gauche ou la droite;
  • l'inclinaison du menton vers l'épaule;
  • incliner l'oreille vers l'épaule;
  • douleur au cou;
  • douleur à l'épaule;
  • mal de tête;
  • surmenage des muscles du visage (masque facial);
  • l'insomnie.

L'apparition des symptômes du torticolis se produit généralement à l'âge de 30 à 50 ans, mais une manifestation antérieure ou ultérieure de la maladie n'est pas exclue. Le développement du torticolis peut être soudain ou progressif. Les contractions musculaires involontaires sont douloureuses, car la tête du patient est constamment dans une position non naturelle. Avec la bonne approche thérapeutique, les muscles spastiques doivent être corrigés et la tête se redresse en position normale.

Stades de la maladie

La dystonie musculaire se développe généralement progressivement et passe par plusieurs étapes:

  • 1er stade - les symptômes n'apparaissent qu'après un surmenage nerveux et disparaissent d'eux-mêmes pendant une période de calme;
  • 2e stade - les symptômes commencent à se manifester pendant toute activité physique, même au repos;
  • 3e étape - les changements physiques deviennent très visibles;
  • 4ème étape - il y a des violations significatives des capacités motrices du corps.

Le concept de dystonie musculaire chez l'adulte et l'enfant

La dystonie musculaire est un trouble moteur dans lequel les muscles d'une personne se contractent de manière incontrôlable. De telles contractions font que la partie affectée du corps effectue des mouvements répétés ou se tord involontairement, ce qui conduit à des postures fixes anormales. De la part du mouvement, ils peuvent ressembler à des tremblements. La dystonie est souvent exacerbée ou exacerbée par l'activité physique, et les symptômes peuvent évoluer vers les muscles adjacents.

La pathologie peut s'étendre à une partie du corps (dystonie focale), à ​​deux ou plusieurs parties adjacentes (dystonie segmentaire) ou à tout le corps (dystonie générale). Les crampes musculaires, ou crampes, sont légères ou sévères. Dans ce dernier cas, ils réduisent considérablement la qualité de vie du patient, empêchant la mise en œuvre des tâches quotidiennes.

Le trouble est héréditaire ou causé par des facteurs externes liés à la naissance, un traumatisme physique, une infection, un empoisonnement chimique ou une réaction aux produits pharmaceutiques, en particulier aux antipsychotiques. Le traitement doit être strictement adapté aux besoins de l'individu et peut inclure des médicaments oraux, des injections de neurotoxine botulique, de la physiothérapie ou d'autres thérapies de soutien, ainsi que des procédures chirurgicales telles que la stimulation cérébrale profonde.

La dystonie du nouveau-né est généralement divisée en deux catégories, en fonction de sa cause: elle peut être causée génétiquement (en raison d'une mutation du gène DYT1) ou en raison d'un traumatisme à la naissance, ce qui entraîne une hypoxie (manque d'oxygène, causant des dommages au cerveau) . La cause peut également être une hémorragie dans le cerveau d'un nouveau-né.

La dystonie causée par une blessure à la naissance est considérée comme acquise. Les autres causes de dystonie acquise (secondaire) chez les enfants peuvent être des infections, une réaction indésirable à certains médicaments, moins souvent un empoisonnement au plomb ou au monoxyde de carbone. La dystonie secondaire, en règle générale, affecte uniquement la zone localisée du corps. Idiopathique (primaire) peut affecter toutes les parties du corps de l'enfant.

En plus des mouvements musculaires incontrôlés, les autres symptômes de la dystonie chez les enfants comprennent:

  1. Rembourrage d'une jambe. Extérieurement, cela peut ressembler à un mouvement inégal des jambes lors de l'exploration du bébé. Une telle condition conduit souvent à un manque d'équilibre ou à une altération de la capacité à avancer, ce qui complique le développement des compétences de coordination musculaire.
  2. Crampes aux jambes. L'enfant sera extrêmement sensible à toute tangente ou autre forme de pression sur le pied.
  3. Tension dans le cou. Ce symptôme persistant au fil du temps ne permet pas à l'enfant de tourner la tête sans douleur. De tels sentiments se développent plus probablement si l'enfant souffre d'un stress physique sévère.
  4. Clignotement incontrôlé. Les yeux clignotent involontairement, affectant la clarté de la vision de l'enfant. Fermeture intense et fréquente de l'œil>

L'intensité de ces symptômes peut varier au cours de la journée et, en cas de croissance excessive, entraîner de graves dommages physiques. Les symptômes n'affectent généralement qu'un seul côté du corps et se stabilisent sur cinq ans. Cependant, les accidents et les blessures contribuent à la poursuite de la progression des manifestations dystoniques.

Les raisons du développement de la dystonie musculaire chez les nouveau-nés peuvent également être une prédisposition génétique. Cependant, cette pathologie a souvent un caractère secondaire, pour les raisons suivantes:

  • risque de fausse couche pendant la grossesse;
  • fumer et boire pendant la grossesse;
  • polyhydramnios pendant la grossesse;
  • travail rapide ou prolongé;
  • hypoxie fœtale chronique;
  • saignement pendant l'accouchement;
  • accouchement par césarienne;
  • pathologie de la grossesse;
  • naissance et autres blessures;
  • intoxication du corps;
  • maladies du cerveau, du cœur et des vaisseaux sanguins de nature infectieuse.

La dystonie chez l'enfant peut se manifester de la même manière que chez l'adulte. Les symptômes suivants devraient alerter les parents et servir de raison pour contacter le pédiatre, puis le neurologue:

  • secousses périodiques involontaires des membres;
  • préservation à long terme de la posture de l'embryon après la naissance;
  • position pathologique incorrecte des pieds;
  • inversion pathologique du corps;
  • marcher sur les orteils;
  • tour des mains;
  • l'incapacité de tenir des objets.

Dans les cas avancés, une violation complète de l'activité motrice est possible, jusqu'à l'impossibilité même des mouvements les plus simples.

Causes de la maladie chez l'adulte

De plus, selon le type de dystonie, les symptômes suivants peuvent se joindre:

  • douleur musculaire;
  • tremblement de la tête et / ou des mains;
  • mouvement constant de la mâchoire inférieure;
  • plissant les yeux;
  • inclinez la tête sur le côté;
  • spasmes étouffants;
  • une voix creuse et tendue;
  • troubles de l'élocution;
  • postures pathologiques, telles que la torsion des pieds ou la courbure de la colonne vertébrale.

Types et symptômes de torticolis spastique

Les symptômes de la dystonie musculaire diffèrent selon le type et la gravité. Dans la plupart des cas, la dystonie conduit le patient à rester dans une position anormale, en particulier pendant le mouvement. De nombreux patients se plaignent de douleurs constantes, de crampes et de crampes persistantes dues à des contractions musculaires involontaires.

  • perte de coordination musculaire claire (cela se manifeste parfois par une diminution de la qualité de l'écriture, des blessures mineures fréquentes aux mains et la perte d'objets);
  • douleurs convulsives;
  • tremblements (tremblements).

Les douleurs musculaires et les crampes sont caractéristiques en réponse à des charges très mineures, telles que tenir un livre et tourner les pages. La tension ou la fatigue peuvent déclencher des symptômes ou les aggraver. Certains types de dystonie se produisent uniquement lors d'actions répétées, par exemple, pendant l'écriture ou la lecture d'un certain instrument de musique (écriture de spasmes du pinceau).

Les symptômes de la dystonie survenue au cours de l'enfance par rapport à la jambe ou au bras couvrent rapidement d'autres parties du corps. Cependant, après l'adolescence, le taux de progression a tendance à ralentir. Lorsque la dystonie apparaît pour la première fois après l'âge de 21 ans, elle commence généralement dans le haut du corps - le cou, le bras ou le visage - et se caractérise par un développement lent des symptômes. La dystonie, qui survient pour la première fois dans la vieillesse, reste locale ou segmentaire.

La manifestation de certains symptômes dépend de la localisation des dommages, par exemple:

  • la dystonie cervicale provoque des contractions des muscles du cou, faisant tourner la tête d'un côté, se pencher en avant ou s'incliner en arrière, provoquant souvent des douleurs;
  • le blépharospasme est généralement indolore, mais s'accompagne de sécheresse oculaire et peut s'intensifier sous une lumière vive, lors de situations stressantes ou lors d'interactions avec des personnes;
  • la dystonie oromandibulaire est caractérisée par des troubles de l'élocution, la présence de salivation et des difficultés à mâcher ou à avaler. Les symptômes de la forme oromandibulaire sont douloureux et souvent associés à un torticolis ou un blépharospasme;
  • la dystonie laryngée modifie le son de la voix d'un patient, elle peut devenir grossière ou chuchoter.

Les symptômes sont considérablement améliorés lors de l'utilisation du membre affecté, en particulier dans le cas de la dystonie locale. Dans d'autres parties du corps, un «effet miroir» peut être observé lorsque l'action de la main droite provoque des douleurs et des crampes non seulement en elle-même, mais aussi dans la main gauche et les jambes non impliquées dans le mouvement. Le stress, l'anxiété, le manque de sommeil, une activité prolongée et des températures basses peuvent tous aggraver les symptômes.

Les symptômes directs peuvent s'accompagner d'effets secondaires d'une activité musculaire et cérébrale continue, notamment:

  • perturbations de sommeil;
  • épuisement;
  • sautes d'humeur;
  • stress neuropsychique;
  • attention distraite;
  • Vision floue;
  • problèmes digestifs;
  • tempérament humeur.

Les personnes atteintes de dystonie sont sujettes à la dépression. Ceci est facilité par le stress causé par d'importantes difficultés d'adaptation dues à une incapacité progressive. Les effets secondaires du traitement et des médicaments peuvent également causer des problèmes dans les activités quotidiennes.

Dans certains cas, après la progression des symptômes, ce que l'on appelle l'effet de plateau (stabilisation) se produit, qui dure de nombreuses années. Parfois, les signes de la maladie disparaissent complètement. Le développement de la maladie peut être inhibé par le traitement et les changements de style de vie adaptatifs, tandis que l'ignorance des symptômes est dangereusement aggravée.

La dystonie de torsion est caractérisée par des contractions toniques prolongées des muscles de la tête, du tronc, du cou, des épaules et des ceintures pelviennes, une athétose (mouvements involontaires) des doigts.

L'amplitude et le nombre de contractions musculaires involontaires restent instables.

Elle varie considérablement en fonction de l'état physique et émotionnel du patient, ainsi que de sa posture.

La science médicale moderne distingue les formes individuelles de dystonie de torsion:

  • Forme rigide. Ses symptômes: un changement inégal du tonus musculaire, à la suite duquel le corps se tord brusquement autour de son axe longitudinal ou se penche brusquement d'un côté. Les postures pathologiques sont fixes. La tête tourne également sur les côtés.
  • Forme diaponique-hyperkinétique. Cette forme est caractérisée par le fait que l'hyperkinésie commence par les membres. Ceci est suivi par des contractions involontaires des muscles du cou, ce qui conduit au vilebrequin et finit par provoquer une hypertrophie musculaire dans cette partie du corps.

La dystonie de torsion doit être distinguée des maladies dont les symptômes peuvent être très similaires.

Celles-ci incluent la dystrophie hépatocérébrale, dans laquelle des changements psychiques et une altération du métabolisme du cuivre sont observés, la chorée de Hertington, qui se caractérise également par une violation de l'activité mentale, et l'hystérie, dans laquelle il y a une hyperkinésie, mais l'hyperkinésie hystérique n'implique pas les muscles du tronc. Il est également possible de confondre la dystonie de torsion familiale et secondaire.

Les critères pour poser un tel diagnostic sont l'apparition d'une hyperkinésie, qui persiste longtemps et s'intensifie lors des expériences émotionnelles, mais disparaît pendant le sommeil.

Il est important qu'il n'y ait pas de symptômes caractéristiques des déviations mentales et psychologiques, qui peuvent également provoquer des convulsions et une hyperkinésie.

Pour établir un diagnostic final, l'électromyographie, l'électroencéphalographie (étude de l'activité électrique dans les muscles et le cerveau, respectivement) et l'imagerie par résonance magnétique du système nerveux central sont effectuées.

  1. Congénital
  1. Acquis
  1. Torticollis Shar
  1. Idiopathique

En règle générale, la dystonie de torsion débute à partir de spasmes focaux toniques qui surviennent périodiquement, qui sont principalement observés lorsque le groupe musculaire est sujet à la dystonie. Par exemple, au début de son développement, les spasmes d'écriture n'apparaissent que lors de l'écriture. Les contractions spastiques involontaires correspondent à des actes moteurs incontrôlés (hyperkinésie).

La pathognomonique est un changement de l'intensité des postures spastiques et des actes moteurs involontaires en fonction de l'activité fonctionnelle et de la position du corps, ainsi que de l'état émotionnel du patient. Les mouvements du corps du tire-bouchon sont notés principalement pendant la marche, l'hyperkinésie des membres - lorsque vous essayez d'effectuer une action ciblée.

Pendant le sommeil, on observe la disparition de toutes les manifestations pathologiques toniques et l'hyperkinésie. On note la capacité des patients à s'adapter aux troubles moteurs survenus, à réduire temporairement la gravité de l'hyperkinésie, à maintenir les soins personnels et à produire des actes moteurs complexes (par exemple, la danse).

Des contractions musculaires fréquentes peuvent provoquer le développement de leur hypertrophie, un spasme prolongé - le remplacement du tissu conjonctif du tissu musculaire avec la formation d'un raccourcissement musculaire et une diminution persistante de sa capacité à s'étirer. Une position forcée prolongée d'un membre avec spasme musculaire conduit à des processus dystrophiques dans les tissus articulaires et à la formation de contractures articulaires.

Dans certains cas, la dystonie de torsion commence par des formes locales, qui se transforment progressivement en une version généralisée. Ce dernier se caractérise par une démarche prétentieuse avec balancement, adoption périodique d'une posture anormale et gelée. Chez certains patients, la maladie a une évolution stable avec la préservation de manifestations locales isolées et sans généralisation du processus dystonique. Un cours similaire est observé principalement dans les cas de début tardif (dans la période de 20 à 40 ans).

Causes du torticolis spastique, facteurs de risque, diagnostic

Le diagnostic et le traitement de la dystonie musculaire sont effectués par un neurologue. Le médecin se familiarise avec les antécédents médicaux, interroge le patient sur ses symptômes, l'examine. Pour déterminer la cause profonde de la maladie, de telles études peuvent être nécessaires:

  • analyses de sang et d'urine pour les toxines;
  • études d'imagerie - IRM ou CT - révélant des pathologies cérébrales telles que des tumeurs, des blessures ou des signes d'accident vasculaire cérébral;
  • l'électromyographie (EMG) est une méthode de mesure de l'activité électrique dans les muscles. Des capteurs électriques sont placés sur la zone des muscles affectés, qui montrent les signaux nerveux pulsés transmis aux muscles, même lorsqu'ils sont au repos;

Électromyographie - mesure de l'activité électrique des muscles au repos

Électroencéphalographie - un contrôle de l'activité bioélectrique du cerveau

Un diagnostic précis peut être difficile en raison de la variété des manifestations du trouble. Le patient est souvent diagnostiqué à tort avec un trouble similaire ou apparenté, y compris la maladie de Parkinson, les tremblements essentiels, le syndrome du canal carpien, le dysfonctionnement de l'articulation de la mâchoire, le syndrome de Tourette, le trouble de conversion ou d'autres troubles du mouvement neuromusculaire.

Au niveau neurologique, la rigidité des groupes musculaires individuels est à noter avec la préservation des réflexes tendineux, l'absence de diminution de la force musculaire et des troubles sensibles; sécurité intellectuelle et domestique des patients.

La tâche diagnostique principale d'un neurologue est de différencier la dystonie de torsion idiopathique des syndromes de torsion-dystonie secondaires. Ces derniers sont généralement accompagnés d'une dystonie concomitante avec des symptômes de lésion du système nerveux, des troubles autonomes, des troubles du sommeil, etc. En termes de diagnostic différentiel, REG ou USDG des vaisseaux de la tête, EEG, Echo-EG, CT ou IRM du cerveau sont effectués.

La dystonie par torsion diffère de la dystrophie hépatocérébrale par l'absence de dépôts pigmentaires dans la cornée (anneau de Kaiser-Fleischer), des lésions hépatiques et une diminution du sang de céruloplasmine. De l'encéphalite épidémique - l'absence de période aiguë et de telles manifestations d'encéphalite comme une violation de la convergence et de la diplopie, des troubles du sommeil, un dysfonctionnement autonome, etc.

Traitement de la dystonie de torsion

Du fait que l'étiologie et la pathogenèse de la dystonie ne sont pas bien comprises, le traitement est toujours exclusivement symptomatique. Les principales méthodes de traitement sont médicales et chirurgicales. Le médecin sélectionne l'option souhaitée en fonction du type de dystonie et de sa gravité.

La méthode de choix est le plus souvent la relaxation des muscles pathologiquement tendus en y introduisant la toxine botulique de type A (Botox ou Xeomin). La toxine est injectée dans le muscle affecté. Là, il bloque l'action de l'acétylcholine, un neurotransmetteur qui provoque des contractions musculaires. L'injection doit être répétée tous les trois à quatre mois.

Options de médicaments possibles qui aident à réduire les signaux de surexcitation provenant du cerveau et provoquant une contraction excessive des muscles:

  1. Carbidopa / Lévodopa. Cette combinaison de médicaments antiparkinsoniens augmente le niveau du neurotransmetteur dopamine (dopamine). La dopamine est synthétisée dans certaines cellules cérébrales qui contrôlent l'activité musculaire. Les troubles du mouvement sont également considérés comme une conséquence d'une carence en dopamine.
  2. Trihexyphénidyl (Cyclodol), Benzatropine (Cohentin), Biperiden (Akineton). Ces médicaments sont des anticholinergiques à action centrale et affectent d'autres neurotransmetteurs. Ils sont utilisés pour prévenir les effets secondaires extrapyramidaux des antipsychotiques. Les effets secondaires des anticholinergiques eux-mêmes peuvent inclure une perte de mémoire, une vision trouble, une somnolence, une bouche sèche et de la constipation.
  3. Tétrabénazine (Xénazine, Normokinestin). Ce médicament appartient au groupe des médicaments neurotropes, son action vise à bloquer la dopamine et à réduire la gravité des symptômes de mouvements excessifs. Les effets secondaires peuvent inclure la sédation, la nervosité, la dépression ou l'insomnie.
  4. Diazépam (Valium), Clonazépam (Klonopin), Baclofène (Lyorezal). Ces médicaments antiépileptiques psychoactifs détendent les muscles et soulagent les crampes. Les effets secondaires sont représentés par une somnolence, des étourdissements, une diminution de la concentration de l'attention.
  5. Pantogam, Hopantam (acide hopanténique). Les médicaments nootropes et hamkergiques améliorent les processus métaboliques dans le cerveau, sa résistance à l'hypoxie, ont un effet anticonvulsivant et réduisent l'excitabilité motrice.

Diverses méthodes sont utilisées pour traiter la dystonie de torsion, des exercices thérapeutiques à l'intervention chirurgicale dans les structures du cerveau.

  • Physiothérapie Avec la dystonie de torsion, il est important d'apprendre au patient à détendre les muscles et à arrêter l'hyperkinésie (mouvements involontaires pathologiques), ainsi qu'à normaliser la respiration et à améliorer la capacité de soutien pour éviter les accidents associés à la chute du patient. Pour cela, différentes formes de massage sont utilisées, visant à détendre l'entraînement autogène et la musculation.
  • Traitement médicamenteux. Des substances médicinales sont utilisées qui affectent le fonctionnement du système nerveux: antipsychotiques, anticholinergiques, glucocorticoïdes, anticonvulsivants et vitamines B.
  • Stimulation électrique des formations sous-corticales. Cette technique est la plus moderne et la plus progressive. Des électrodes sont implantées dans les zones affectées du cerveau, qui agissent avec de faibles impulsions de courant électrique sur les centres responsables des impulsions pathologiques. L'activité de la zone affectée est supprimée grâce à ces impulsions. L'inconvénient de telles opérations est leur complexité, ainsi que l'inaccessibilité et le coût élevé qui en résulte. Le plus difficile est de détecter les zones affectées à affecter.
  • Intervention chirurgicale. Des opérations sont menées visant à la destruction des structures responsables des impulsions pathologiques. Comme dans le cas de la stimulation électrique, le médecin doit déterminer avec précision l'emplacement de la zone pathologique. Pour ce faire, vous devez utiliser un guidage stéréotaxique.

La dystonie musculaire, bien que grave, n'est pas sans espoir.

Le traitement médicamenteux implique l'utilisation de médicaments pouvant affecter les neurotransmetteurs. À cette fin, appliquer:

  1. Médicaments dopaminergiques (tétrabénazine, lévodopa). Ces médicaments affectent les systèmes de dopamine et de neurotransmisteteradopamine impliqués dans la fonction musculaire.
  2. Anticholinergiques (trihexyphénidyle, benztropine). Ces médicaments bloquent l'action de l'acétylcholine, qui est un neurotransmetteur.
  3. Médicaments GABAergiques (Diazépam, Baclofène, Clonazépam, Lorazépam). Ce groupe de médicaments régule le neurotransmetteur GABA.

Detonic - un médicament unique qui aide à lutter contre l'hypertension à tous les stades de son développement.

Detonic pour la normalisation de la pression

L'effet complexe des composants végétaux du médicament Detonic sur les parois des vaisseaux sanguins et le système nerveux autonome contribuent à une diminution rapide de la pression artérielle. De plus, ce médicament empêche le développement de l'athérosclérose, grâce aux composants uniques impliqués dans la synthèse de la lécithine, un acide aminé qui régule le métabolisme du cholestérol et empêche la formation de plaques athérosclérotiques.

Detonic pas de syndrome de dépendance et de sevrage, car tous les composants du produit sont naturels.

Informations détaillées sur Detonic se trouve sur la page du fabricant www.detonicnd.com.

Thérapie botulique

Cette technique implique l'injection de toxine botulique, qui à petites doses peut empêcher les contractions musculaires. Cela provoque une amélioration temporaire de la condition, avec la disparition des postures pathologiques anormales et des mouvements involontaires. L'effet après l'administration du médicament se développe en quelques jours et peut durer plusieurs mois.

Ce type de traitement est prescrit si les médicaments ne sont pas suffisamment efficaces ou s'il n'est pas possible de les prendre en raison des effets secondaires prononcés. La procédure implique l'implantation de petites électrodes dans certaines parties du cerveau qui contrôlent les fonctions motrices.

Exercice thérapeutique

Ce type de thérapie est un traitement intégral obligatoire. Les types d'exercices et le déroulement du traitement sont sélectionnés dans chaque cas individuellement, en fonction du type et de la gravité de la dystonie musculaire.

relaxant

Le massage est un élément très important du traitement complexe de la maladie, en particulier pendant l'enfance. Il est important que seul un spécialiste le fasse, afin de ne pas nuire à la santé et de ne pas aggraver la maladie.

Physiothérapie

Les méthodes physiothérapeutiques sont presque toujours utilisées dans le traitement complexe de la dystonie. Surtout dans la pratique des enfants. Peut être attribué:

  • thérapie par ultrasons;
  • électrophorèse;
  • magnétothérapie;
  • l'hydrothérapie;
  • traitement de boue;
  • thérapie thermique.

En plus du traitement principal, qui a un effet positif sur le processus de guérison et la normalisation du tonus musculaire, les éléments suivants peuvent être prescrits:

  • l'acupuncture;
  • ostéopathie;
  • thérapie aux pierres;
  • l'hirudothérapie, etc.

De manière opératoire, la dystonie musculaire n'est traitée que si les autres méthodes de traitement sont inefficaces.

Guérir l'arthrose sans médicament? C'est possible!

Obtenez un livre gratuit, Un plan étape par étape pour restaurer la mobilité des articulations du genou et de la hanche pour l'arthrose, et commencez à récupérer sans traitement ni chirurgie coûteux!

Quels médicaments sont recommandés pour le vilebrequin spastique?

Mieux connu sous le nom de Botox dans le rajeunissement cosmétique. Le médicament peut être injecté dans les muscles les plus exigus pour provoquer une paralysie temporaire. La durée du médicament est d'environ 4 mois.

  • Médicaments contre la maladie de Parkinson

Ces médicaments aident à réduire les tremblements et peuvent être combinés avec des injections botuliques.

Lorsque le stress est un facteur qui augmente la fréquence et la force des crampes, des médicaments comme le valium, l'ativan et le clonazépam sont utilisés.

Chirurgie Si les médicaments énumérés ci-dessus ne sont pas en mesure de soulager les symptômes, une intervention chirurgicale peut être recommandée.

Une petite électrode est passée dans le cerveau, cette électrode est connectée à une source d'alimentation sous-cutanée de faible puissance dans la poitrine. Une telle manipulation peut aider à modifier les signaux que les muscles du cou reçoivent du cerveau, cet effet peut réduire les contractions involontaires.

Influence sur les nerfs et les fibres musculaires afin de perturber les signaux et d'éliminer la réponse musculaire à l'impulsion. Les crampes intenses sont ainsi soulagées.

Traitements auxiliaires du torticolis spastique

Les exercices et divers complexes pour la relaxation musculaire ont un effet positif sur l'état du système nerveux et des muscles, de plus, la physiothérapie améliore l'effet des médicaments.

Le stress et l'anxiété peuvent exacerber les symptômes, les patients doivent donc apprendre à gérer eux-mêmes le stress.

  • repos actif et passif;
  • bon rêve;
  • une bonne nutrition;
  • méthodes organoleptiques de traitement;
  • l'acupuncture;
  • massage
  • méditation;
  • utilisation de meubles spéciaux;
  • utilisation de vêtements spéciaux (cols, agrafes).

En thérapie conservatrice, des médicaments sont utilisés pour traiter le parkinsonisme: un inhibiteur combiné de la décarboxylase lévodopa carbidopa, du trihexyphénidyl anticholinergique et de la diéthazine, du triperidène, de la sélégiline, de la bromocriptine; antispasmodiques à action centrale (diphényltropine); a-DOPA à petites doses; tranquillisants (diazépam);

Le traitement chirurgical est effectué par un neurochirurgien et est indiqué pour la progression de la dystonie et de l'invalidité. La destruction stéréotaxique combinée des structures sous-corticales basales - la zone subthalamique et le noyau thalamique ventrolatéral - est effectuée. Dans les variantes locales de la dystonie, la destruction est effectuée contre-musculaire.

Dans la version généralisée, en règle générale, le traitement chirurgical est effectué en 2 étapes: d'abord, à l'opposé des symptômes les plus prononcés, et après 6-8 mois. - sur le deuxième côté. Si la rigidité est exprimée symétriquement, alors l'hémisphère dominant est opéré en premier. Dans 80% des cas après chirurgie, on observe une amélioration significative de l'état des patients, qui dans 66% des cas persiste pendant de nombreuses années.

Prévision et complications possibles

Selon le type de dystonie, les complications peuvent inclure:

  • handicap physique;
  • cécité fonctionnelle;
  • difficulté à bouger les mâchoires, à avaler ou à parler;
  • douleur et fatigue dues à une contraction musculaire constante;
  • dépression, nervosité et exclusion sociale.

Le pronostic des patients atteints de dystonie dépend de la forme et de la gravité du trouble, mais de nombreux patients peuvent mener une vie normale en ajustant leurs activités. La dystonie est imprévisible et les symptômes peuvent changer avec le temps. La rémission est possible, mais rare.

La prévention

La dystonie primaire ne peut être évitée, bien que les scientifiques recherchent activement des moyens de la prévenir. Par exemple, des recherches génétiques sont menées pour obtenir de nouvelles informations sur les formes héréditaires de dystonie.

Suivre des habitudes de vie saines et prendre des mesures pour prévenir un AVC, éviter les médicaments nocifs et les toxines peut aider à prévenir les formes secondaires de dystonie.

De nombreux types de dystonie affectent la mobilité, la posture, l'équilibre, l'endurance et la capacité à effectuer des tâches quotidiennes. Actuellement, il n'y a pas de méthodes efficaces pour la prévention des maladies ou des agents qui ralentissent la progression de la pathologie. Les injections de toxine botulique sont souvent le traitement symptomatique le plus efficace de la dystonie focale.

Le pronostic de la dystonie héréditaire de torsion est défavorable. La maladie évoluera lentement sur plusieurs années.

En l'absence de traitement, à environ quarante ans, des maladies intercurrentes se développent, entraînant la mort.

Si la dystonie de torsion est la conséquence d'une autre maladie (par exemple le cancer du cerveau), le pronostic dépend de l'évolution de la maladie.

Si la famille de l'enfant développe des symptômes de dystonie de torsion, la procréation doit être abandonnée. Aussi pour la prévention devrait utiliser des vitamines B.

Il existe des aliments contenant de grandes quantités de vitamines B, en particulier B1 et B6, qui sont nécessaires au fonctionnement normal du système nerveux. Ce sont les légumineuses, les noix, le sarrasin, le maïs, le boeuf, le chou, les œufs.

Ainsi, la dystonie de torsion est une maladie dans laquelle les muscles du tronc, du cou et des membres se contractent involontairement, tordant le corps autour de son axe. La cause de la maladie est un dysfonctionnement dans certaines parties du cerveau. Le pronostic en l'absence de traitement est défavorable. Pour le traitement de la maladie, un complexe de mesures est utilisé, y compris des exercices, la prise de médicaments et une intervention chirurgicale.

Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

Detonic