Aplasie rénale de quoi s'agit-il, types, symptômes et traitement

Le terme «aplasie rénale» désigne une anomalie du développement dans laquelle un ou les deux reins sont absents ou incomplètement développés. Un synonyme de cette condition est l'agénésie.

La maladie est assez courante, l'établissement d'un organe survient chez 1 nouveau-né sur 1000 et est souvent une découverte accidentelle déjà à l'âge adulte.

L'aplasie rénale bilatérale est très rare, elle est associée à de multiples anomalies d'autres organes incompatibles avec la vie. L'aplasie du côté droit est considérée comme plus favorable que celle du côté gauche.

Types d'aplasie rénale

Il existe plusieurs types d'aplasie rénale:

• Aplasie bilatérale des reins avec absence d'urètre, malformations des organes génitaux, tissu pulmonaire. La pathologie est incompatible avec la vie.
• L'aplasie unilatérale avec absence d'uretère et malformations des organes génitaux, dans 70% des cas, survient chez les filles.
• Aplasie unilatérale avec présence d'un uretère et sans anomalies génitales.

Causes de l'anomalie

La cause de l'agénésie rénale est l'absence ou l'arrêt du développement du canal de Wolff dans la moitié des voies urinaires, le canal métanéphrosal ne se transforme pas en blastème métanéphrogénique.

Les facteurs suivants peuvent conduire à cette condition:

• Les maladies respiratoires aiguës reportées au premier trimestre de la grossesse.
• Maladies hormonales chez la mère - diabète sucré, maladie ou syndrome d'Itsenck-Cushing.
• Préservation de la grossesse avec des médicaments hormonaux contenant des progestatifs synthétiques.
• Augmentation du rayonnement ionisant.
• Maladies sexuellement transmissibles - ureplasmose, chlamydia.
• Alcoolisme chronique et tabagisme.

tableau clinique

Le tableau clinique de cette pathologie dépend du type d'anomalie. Avec une agénésie bilatérale de l'organe, la mort fœtale survient au cours du dernier trimestre de la grossesse ou le nouveau-né meurt dans la première semaine de vie du développement d'une insuffisance rénale et cardiovasculaire aiguë.

Avec une aplasie unilatérale avec des uretères et des organes génitaux inchangés, les symptômes peuvent ne pas être présents du tout. Souvent, cette pathologie est une découverte lors d'un examen échographique de routine ou prophylactique.

Un rein fait suffisamment face à sa fonction en l'absence de maladies infectieuses chroniques d'autres organes et systèmes.

Lorsqu'un agent bactérien ou infectieux pénètre, une glomérulonéphrite ou une pyélonéphrite se développe, la charge sur l'organe augmente et une insuffisance rénale se forme, avec les symptômes suivants:

• Gonflement des membres et poches du visage.
• Augmentation de la pression artérielle.
• Douleur sourde constante dans le bas du dos ou l'aine.
• Colique rénale du rein sous-développé en raison de la croissance de tissu fibreux.
• Syndrome d'intoxication sévère - augmentation de la température corporelle jusqu'à 39 degrés, maux de tête, faiblesse, manque d'appétit.
• Vomissements, diarrhée.

L'aplasie unilatérale avec sous-développement des uretères et des organes génitaux est diagnostiquée dans les premiers jours de la vie du nouveau-né. Se manifeste cliniquement par une oligurie (diminution de la quantité quotidienne d'urine), un gonflement du visage et des membres inférieurs, une douleur constante dans l'uretère, qui se manifeste par de l'anxiété et des pleurs de l'enfant.

Avec un diagnostic incorrect et un traitement supplémentaire, une insuffisance rénale chronique se forme.

Diagnostics

L'étalon-or pour le diagnostic de l'agénésie rénale est l'examen aux rayons X, qui comprend l'urographie excrétrice, l'angiographie rénale et la cystoscopie. L'examen par radio-isotope et échographie est moins informatif et plus coûteux.

Sur l'urographie excrétrice, le contraste du côté de l'aplasie n'apparaît pas, ce qui indique l'absence de vaisseaux rénaux.

Avec la cystoscopie, la bouche de l'uretère est absente et une atrophie unilatérale du triangle de la vessie est détectée.

Avec l'échographie et l'angiographie des vaisseaux, il n'y a aucun signe de circulation sanguine et l'uretère est sous-développé ou absent. Le pédicule et le bassin sont manquants ou mal formés. Dans le même temps, le rein controlatéral est hypertrophié en raison du mécanisme compensatoire.

Avec des méthodes de recherche en laboratoire, telles que l'analyse générale et biochimique du sang et de l'urine, il est possible de suspecter une aplasie du rein uniquement au stade de la formation d'une défaillance organique chronique.

À la palpation, le seul rein est hypertrophié, rarement douloureux.

Traitement de l'aplasie rénale

En cas d'aplasie bilatérale, un traitement immédiat est nécessaire, qui consiste en une hémodialyse constante et une transplantation supplémentaire des deux reins.

En cas d'aplasie unilatérale, le patient est examiné tous les six mois avec une évaluation obligatoire de l'excrétion urinaire. Un régime alimentaire à vie avec peu de sel et de protéines est recommandé. Le besoin quotidien de liquide ne dépasse pas 1.5 litre.

Traitement des syndromes:

• Traitement antihypertenseur - IEC (énalapril, lisinopril), B-bloquants (anapriline, bisoprolol, métoprolol), sartans (Lozap, Lorista).
• Médicaments diurétiques - furosémide, veroshpiron, triamtérène.
• Médicaments antibactériens en cas d'infection - céphalosporines (ceftriaxone, ceficom), uroseptiques, aminopénicillines protégées (Amoxiclav, Augmentin).
• Médicaments qui améliorent la circulation sanguine - trental, pentoxifylline, courantil, dipyridamole.
• Thérapie de renforcement générale - vitamines des groupes B, C, E, A.

Avec le développement de l'insuffisance rénale chronique, l'hémodialyse et le traitement chirurgical sous forme de transplantation d'organe sont indiqués.

Un soin spa annuel est recommandé.

Conséquences et complications

Dans la plupart des cas, le pronostic de l'aplasie rénale unilatérale est favorable, mais soumis à un régime alimentaire et à un mode de vie sain.

Si les recommandations ne sont pas suivies, le risque de développer des maladies rénales est augmenté - glomérulonéphrite, pyélonéphrite, lithiase urinaire, néphrolithiase, ce qui conduit au développement d'une insuffisance rénale chronique avec handicap humain.

La prévention

Des mesures préventives visant à éviter l'aplasie rénale doivent être prises lors de la planification de la grossesse, notamment l'assainissement de tous les foyers d'infection existants, l'arrêt du tabagisme et de la consommation d'alcool, le renforcement de la résistance générale du corps, la prévention vaccinale en temps opportun, le traitement de toutes les maladies chroniques en un partenaire sexuel, évitant l'influence à long terme des rayonnements ionisants.

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