Sténose pulmonaire isolée chez l'enfant

Pour détecter la sténose pulmonaire, les méthodes de recherche en imagerie sont présentées:

  • Échographie cardiaque (échocardiographie);
  • radiographie;
  • ECG;
  • dopplerométrie;
  • sondage.

Selon le type de maladie, le médecin prescrit un traitement, mais sous quelque forme et degré que ce soit, il sera chirurgical. Cependant, des médicaments peuvent être prescrits dans le cadre de soins de soutien complexes. Le plus souvent, avec une forme congénitale, la chirurgie est réalisée à l'âge de 5 à 10 ans. Au premier ou au deuxième degré, lorsque les symptômes sont légers, il n'est pas nécessaire de procéder à une date antérieure. Seulement dans les cas graves, la chirurgie est indiquée dans les premiers jours après la naissance du bébé.

La chirurgie doit être effectuée immédiatement si un indicateur tel que le gradient de pression entre le ventricule et l'artère dépasse 50 mm. Hg. Art.

La sténose pulmonaire chez les enfants est l'une des maladies courantes associées aux malformations cardiaques et vasculaires. La principale mesure de prévention de sa survenue est le déroulement normal de la grossesse et la minimisation des effets nocifs à ce stade.

Le schéma thérapeutique est choisi individuellement, car beaucoup dépend ici du stade de développement de la pathologie. Si le rétrécissement est petit et que la circulation sanguine n'est pas altérée, un traitement spécial peut ne pas être nécessaire - parfois, un degré léger de sténose disparaît d'elle-même avec l'âge.

Cependant, la chirurgie est le seul moyen de corriger le rétrécissement. La pharmacothérapie n'est effectuée que comme préparation à la chirurgie. En particulier, des antibiotiques sont prescrits aux petits patients pour se protéger contre les infections bactériennes et prévenir l'endocardite septique.

Le seul moyen efficace de traiter la SLA est la chirurgie - pour supprimer le rétrécissement. L'opération est indiquée pour les patients atteints de SLA modérée et critique. Un rétrécissement minimal du vaisseau ne nécessite pas d'intervention chirurgicale et, dans certains cas, il peut aller spontanément.

Le type d'opération est sélectionné en fonction de la gravité de l'état du patient. Dans les cas graves, l'opération est effectuée dans les premiers mois de la vie. Le degré moyen de sténose subit une correction chirurgicale après que le patient atteint l'âge de 5 à 10 ans.

Avec la valve isolée SLA, différentes variantes de valvuloplastie ont fait leurs preuves.

Stenoz javljaetsja prichinoj pereboev v transportirovke krovi v legkie - Sténose pulmonaire isolée chez l'enfant

Dans la plupart des cas, une valvuloplastie endovasculaire à bille est réalisée. L'essence de la méthode est l'introduction d'une balle gonflable dans la zone sténotique, dans laquelle l'air est pompé à travers le cathéter. La balle en expansion dilate mécaniquement la partie rétrécie.

La valvuloplastie ouverte est moins utilisée, dans laquelle le chirurgien dissèque les commissures fusionnées. En règle générale, une chirurgie ouverte est effectuée lorsque la valvuloplastie à bille est inefficace. Parfois, les patients à un stade critique de la pathologie subissent une atrioseptostomie avec boule. Certaines formes de SLA nécessitent une correction chirurgicale sous forme de pontage pulmonaire systémique.

Avec une sténose supravalvulaire dans la zone de rétrécissement, la reconstruction est effectuée à l'aide d'un patch à partir des propres tissus du patient ou en installant une prothèse xénopéricardique. La tactique pour le traitement de la sténose sous-valvulaire implique l'ablation d'une section rétrécie de l'artère.

Si le patient présente un shunt important de gauche à droite, par exemple, un canal artériel ouvert ou un défaut septal interventriculaire, et souffre de détresse respiratoire, la diurèse est efficace pour réduire la cyanose secondaire à un œdème pulmonaire.

L'oxygène doit être prescrit à tout patient atteint de cyanose en insuffisance respiratoire. L'utilisation d'oxygène peut réduire la pression artérielle pulmonaire chez les patients ayant un système vasculaire pulmonaire réactif, augmentant ainsi le flux sanguin pulmonaire.

Le traitement dépend du degré de sténose. Ainsi, l'évaluation clinique ainsi que l'imagerie seront un guide immédiat. Cardiolune ogie ou une consultation cardiothoracique est nécessaire si les examens visuels montrent une obstruction du bon écoulement.

Il est nécessaire de faire attention aux points suivants:

Sténose sévère, gradient maximal 60 mmHg. Art. et plus, nécessite une dilatation valvulaire d'urgence avec valvotomie à bille.

Les patients présentant une légère sténose des valves pulmonaires n'ont généralement pas besoin de traitement.

Les patients présentant une sténose pulmonaire infundibulaire ou supravalvulaire sévère ou symptomatique nécessitent une intervention immédiate. La valvulotomie est la norme de soins pour ces patients.

Souvent, les enfants cyanotiques souffrant de détresse respiratoire et d'hypotension / choc sont dépistés de la même manière que chez les patients atteints de septicémie.

Dans la deuxième étude naturelle et historique des malformations cardiaques congénitales, 592 patients atteints de sténose valvulaire pulmonaire ont été examinés pendant 10 688 années-personnes; un seul patient a eu un épisode d'endocardite bactérienne.

La prévention de l'endocardite dans les 6 mois suivant la restauration d'une cardiopathie congénitale est recommandée. De plus, la prévention est obligatoire à vie pour les personnes qui ont des prothèses valvulaires.

L'intervention avec une angioplastie à bille ou une réparation valvulaire est indiquée pour les patients présentant des pics de valve supérieurs à 50 mm Hg. Art. ou patients souffrant d'angine de poitrine, d'évanouissement, d'essoufflement pendant l'effort physique ou avec une présyncope. Les options de correction comprennent la chirurgie à cœur ouvert, l'angioplastie par ballonnet, le stenting percutané, le remplacement valvulaire percutané ou la mise en place percutanée du tube.

Les patients présentant une sténose pulmonaire infundibulaire ou supravalvulaire sévère ou symptomatique doivent être opérés.

Une sténose valvulaire pulmonaire critique peut survenir avec une atrésie presque pulmonaire (lésions cyanotiques) avec un petit ventricule droit souvent inadéquat. Ces patients survivent grâce à un canal artériel ouvert. L'atrésie de la valve pulmonaire ou une sténose critique de la valve pulmonaire avec un ventricule droit inadéquat nécessite un shunt après que le canal a été breveté pharmacologiquement avec la prostaglandine E1.

La récupération finale peut ne pas être possible si le ventricule droit est hypoplasique, nécessitant une seule palliation ventriculaire, comme la procédure de Fontaine, ou des variations, telles qu'un appendice direct de l'oreillette droite à l'anastomose de l'artère pulmonaire principale. Souvent, les artères pulmonaires du tronc et des branches doivent être agrandies.

La sténose pulmonaire est une maladie cardiaque d'étiologie congénitale ou acquise, à la suite de laquelle le patient a un rétrécissement de la lumière du tronc pulmonaire, qui est un facteur de développement de troubles circulatoires.

Pour comprendre le danger d'une pathologie, vous devez avoir une idée de ses causes, du tableau clinique, des méthodes de diagnostic, ainsi que du traitement et du pronostic de la maladie.

Detonic - un médicament unique qui aide à lutter contre l'hypertension à tous les stades de son développement.

Detonic pour la normalisation de la pression

L'effet complexe des composants végétaux du médicament Detonic sur les parois des vaisseaux sanguins et le système nerveux autonome contribuent à une diminution rapide de la pression artérielle. De plus, ce médicament empêche le développement de l'athérosclérose, grâce aux composants uniques impliqués dans la synthèse de la lécithine, un acide aminé qui régule le métabolisme du cholestérol et empêche la formation de plaques athérosclérotiques.

Detonic pas de syndrome de dépendance et de sevrage, car tous les composants du produit sont naturels.

Informations détaillées sur Detonic se trouve sur la page du fabricant www.detonicnd.com.

Types et causes

En fonction du niveau des troubles circulatoires, les médecins divisent le défaut en quatre types:

  1. Type de sténose sous-valvulaire, 5% du total. Avec lui, des changements en forme d'entonnoir dans les structures sortantes du ventricule droit sont observés en raison d'une prolifération anormale des fibres musculaires et fibreuses.
  2. Une sténose de Nadklapanny est observée chez 5 à 10% des patients. Il s'agit d'un sous-développement ou de dommages aux parois de l'artère.
  3. Forme valvulaire de sténose. Elle se développe dans 85% des cas. Il s'agit d'une condition dans laquelle les volets de valve s'épaississent, se déforment et interfèrent avec la circulation sanguine.
  4. Forme combinée. Elle se caractérise par une combinaison de deux ou plusieurs types de sténose avec le développement de symptômes cliniques sévères.

Pour des raisons pratiques, une classification est utilisée, qui est basée sur un indicateur du gradient de pression entre l'artère et la cavité du ventricule droit, ainsi que la pression artérielle systolique à l'intérieur:

  1. Le premier stade de la sténose est un rétrécissement modéré. Dans ce cas, les indicateurs du gradient de pression et du niveau de pression systolique sont de l'ordre de 20-30 mm RT. Art. et 60 mmHg. Art. respectivement.
  2. La deuxième étape de la pathologie est une sténose sévère de la lumière de l'artère. Le niveau de gradient est de 30 à 80 mm Hg. Art., Et pression artérielle systolique - 60-100 mm RT. Art.
  3. Le troisième stade de la maladie est une sténose sévère. Le niveau du gradient de pression est supérieur à 80 mm Hg. Art., Et un indicateur de pression systolique de plus de 100 mm RT. Art.
  4. Au quatrième stade de la maladie, des processus de décompensation se développent. Dans ce cas, une diminution du gradient et du niveau de pression systolique est observée à la suite du développement d'une insuffisance contractile.

Malformation congénitale

Parmi les facteurs étiologiques de la coronaropathie chez les nouveau-nés, les médecins distinguent:

  • conditions de vie et de travail défavorables d'une femme pendant la grossesse, affectant la santé du fœtus;
  • la présence d'une prédisposition génétique à divers défauts dans les structures du système cardiovasculaire chez le fœtus;
  • future mère consommant des boissons alcoolisées, des substances psychoactives et narcotiques, des médicaments antibactériens;
  • les maladies d'étiologie virale chez la femme enceinte, parmi lesquelles la rubéole et la mononucléose infectieuse sont considérées comme les plus dangereuses;
  • exposition aux rayons X et à d'autres types de rayonnements ionisants pendant la période de gestation.

Défaut acquis

Les principaux facteurs du développement de la forme acquise de la maladie sont:

  • lésions athérosclérotiques des parois des artères coronaires;
  • maladie rhumatismale de la valve cardiaque;
  • la présence de changements de calcification dans la zone des valves du tronc pulmonaire et de l'aorte;
  • cardiomyopathie hypertrophique;
  • compression de l'artère avec une augmentation des ganglions lymphatiques, la présence de néoplasmes malins et d'anévrismes;
  • foyers d'inflammation dans les parois vasculaires causés par des agents pathogènes de l'infection tuberculeuse et de la syphilis.

Symptômes

La sténose de la bouche de l'artère pulmonaire peut se manifester dans un tableau clinique diversifié, qui dépend du stade de la maladie.

Avec des degrés de rétrécissement insignifiants, aucun signe de pathologie n'est noté.

Enfants

Le tableau clinique de la maladie chez l'enfant se caractérise par:

  • pâleur de la peau ou acrocyanose - joues bleues, lèvres, bout des doigts, essoufflement, pneumonie fréquente, tendance au rhume;
  • retard de l'enfant dans le développement physique;
  • fatigue;
  • murmures pathologiques en écoutant le cœur;
  • évanouissement.

Chez les adultes

Les signes les plus courants de rétrécissement de la lumière chez les personnes âgées sont:

  • étourdissements fréquents;
  • difficulté à respirer;
  • faiblesse générale;
  • altération hémodynamique;
  • la présence de tremblements systoliques pendant l'auscultation;
  • douleur compressive dans le côté gauche de la poitrine;
  • gonflement des membres inférieurs;
  • ascite;
  • anasarka.

Diagnostics

Que pouvez-vous faire?

Avec une légère sévérité du rétrécissement de l'artère pulmonaire, des mesures thérapeutiques spéciales ne sont pas effectuées. Le traitement est symptomatique. Si la maladie progresse, le degré de sténose augmente, l'enfant subit une intervention chirurgicale. L'âge le plus favorable serait de 5 à 10 ans.

Que fait le docteur?

Selon le stade et le type de sténose, une technique de traitement est choisie. Avec la sténose valvulaire, une opération est réalisée par la méthode de valvuloplastie ouverte ou à boule.

Le type de sténose supravalvulaire est traité en changeant la zone de rétrécissement à l'aide d'une prothèse ou d'un patch. En règle générale, la prévision est favorable.

La période de réadaptation des enfants est d'environ trois mois. Deux ans après l'opération, l'activité physique est autorisée. Sans traitement, la sténose d'une forme importante de développement peut entraîner une hypertrophie et une insuffisance cardiaque du ventricule droit. Cela peut être fatal.

Si une sténose a été détectée chez le fœtus pendant l'échographie et l'échographie Doppler, ne désespérez pas. L'opération peut être effectuée après la naissance du bébé, et il pourra vivre pleinement. Une sténose identifiée chez le fœtus vous permettra de vous préparer à l'avance pour l'opération et de prendre des mesures d'urgence en temps opportun.

Complications

Il s'agit d'une pathologie très dangereuse, qui ne peut en aucun cas être ignorée. Un enfant souffrant de sténose est plus sujet au développement de diverses maladies inflammatoires des voies respiratoires.

La violation du flux sanguin conduit à une dystrophie myocardique progressive, qui peut entraîner une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral, une insuffisance grave du ventricule droit. L'endocardite septique est la complication la plus dangereuse d'une sténose pulmonaire isolée chez l'enfant. C'est pourquoi un enfant avec un tel diagnostic doit toujours être sous surveillance vigilante.

Quelle que soit la forme de sténose, la maladie peut entraîner de graves problèmes qui affectent la durée et la qualité de vie. Un diagnostic et une chirurgie en temps opportun aideront à éviter ces problèmes.

Quel est le danger de sténose pulmonaire? Cette pathologie est à l'origine du développement de la dystrophie myocardique. Sans traitement, le rétrécissement de la lumière de l'artère pulmonaire peut entraîner des conséquences telles qu'un accident vasculaire cérébral, un infarctus du myocarde et une insuffisance ventriculaire droite. Sans chirurgie, un patient atteint de sténose décède dans cinq ans.

Si votre enfant présente une sténose pulmonaire, ne paniquez pas. Un traitement rapide et adéquat permettra à votre bébé de se développer harmonieusement avec ses pairs et de vivre pleinement pendant de nombreuses années.

Les causes de la sténose

La sténose pulmonaire chez l'enfant peut se développer sous l'influence de divers facteurs. Malheureusement, les mécanismes exacts du développement de la maladie n'ont pas encore été entièrement étudiés. Néanmoins, une liste de conditions préalables vaut le détour.

  • L'hérédité génétique joue un rôle important. Le risque de développer une sténose est augmenté si les parents de l'enfant ou les proches parents ont reçu un diagnostic de malformations cardiaques congénitales.
  • La présence de pathologies métaboliques et systémiques chez la mère.
  • Les maladies infectieuses (en particulier celles d'origine virale) portées par une femme en début de grossesse sont potentiellement dangereuses.
  • Le développement d'une sténose peut conduire à l'utilisation de médicaments aux propriétés tératogènes.
  • Le risque de cette pathologie augmente avec les grossesses multiples.
  • Diverses maladies chromosomiques sont dangereuses.
  • Les facteurs de risque incluent une altération du flux sanguin fœtoplacentaire.
  • La probabilité de développer de telles malformations congénitales chez un enfant augmente si la mère a plus de 38 ans et qu'il s'agit de sa première grossesse.

Souvent, le développement d'une sténose est associé à une exposition à plusieurs facteurs défavorables.

Il est de coutume de distinguer quatre stades de développement de cette maladie.

  • Le premier stade, ou sténose modérée de l'artère pulmonaire, chez un enfant est rarement accompagné de symptômes externes perceptibles. Il y a une légère surcharge du ventricule droit, qui peut être remarquée lors de l'ECG. L'enfant, en règle générale, se sent tout à fait normal.
  • La deuxième étape est une forme prononcée de la maladie, qui s'accompagne déjà de troubles notables.
  • Le troisième stade, ou sténose sévère, est caractérisé par une grave détérioration de l'état d'un petit patient. La pression de la valve pulmonaire augmente. Vous pouvez remarquer des signes d'un trouble circulatoire grave.
  • L'étape de décompensation s'accompagne d'une grave violation de la circulation sanguine. Une insuffisance ventriculaire droite se développe, des processus dystrophiques dans les tissus myocardiques sont déclenchés.

Svetlana Borszavich

Médecin généraliste, cardiologist, avec un travail actif en thérapie, gastro-entérologie, cardiologie, rhumatologie, immunologie avec allergologie.
Maîtrise des méthodes cliniques générales pour le diagnostic et le traitement des maladies cardiaques, ainsi que l'électrocardiographie, l'échocardiographie, la surveillance du choléra sur un ECG et la surveillance quotidienne de la pression artérielle.
Le complexe de traitement développé par l'auteur contribue de manière significative aux lésions cérébrovasculaires et aux troubles métaboliques du cerveau et aux maladies vasculaires: hypertension et complications causées par le diabète.
L'auteur est membre de la Société européenne des thérapeutes, participant régulier à des conférences et congrès scientifiques dans le domaine de cardiologie et médecine générale. Elle a participé à plusieurs reprises à un programme de recherche dans une université privée au Japon dans le domaine de la médecine reconstructive.

Detonic