Tavaliste vormide koagulopaatia mõiste klassifikatsiooni kirjeldus

See rühm koosneb kõigist hüübimissüsteemi geneetiliselt otsustatud küsimustest, mis on seotud plasma hüübimiskomponentide defitsiidi või molekulaarsete anomaaliatega ja kallikreiin-kiniinsüsteemi selle osaga.

Päriliku koagulopaatia klassifikatsioon

a) hemofiilia A (VIII väljakutse puudulikkus)

b) hemofiilia B (IX probleemi puudus)

c) hemofiilia C (XI probleem)

d) von Willebrandi haigus (VIII-PV puudus)

d) Hagemani defekt (XII väljavõte)

e) Fletcheri defekt (kallikreiini puudus)

g) Fitzgeraldi defekt (kininogeeni defitsiit).

a) hüponrokonverineemia (VII teema puudus).

a) hüpoatserereemia (V väljavõte - parahemofiilia)

b) Stuart-Praueri haigus (X probleem)

c) hüpo-, düsprotrombineemia (II väljaande puudulikkus või defekt)

d) komponentide II, VII, IX ja X väljamõeldud puudujääk.

a) a-, hüpofibrinogeneemia (II probleem)

b) düsfibrinogeneemia (II väljalaske defekt).

a) fibriini stabiliseeriva probleemi puudus (XIII väljavõte). A

a) AT-III puudulikkus (trombofiilia)

b) α2-makroglobuliini puudus

c) valgu C vaegus.

Hiljuti on hüübimiskomponentide defitsiidiga seotud haigusi nimetatud hüübimist põhjustava hemorraagilise diateesina. Kuid see pole täiesti tõsi, sest suurem osa verejooksu probleemidest toimub ilma hemorraagiliste nähtusteta või vaevumärgatava verejooksuga. Sellised patoloogiad hõlmavad Hagemani ja Fletcheri komponentide defitsiiti, mis on peamine pool fibrinogeeni molekulaarsetest defektidest, ja enamus XI probleemi puudulikkuse asjaolusid.

Arst peaks alati meeles pidama, et paljud pärilikud koagulopaatiad on esinemissageduse fraaside poolest üksteisest väga erinevad ja seetõttu jagunevad nad tavaliselt kolme meeskonda:

Pärilike koagulopaatiate rühmad:

  • tavalised patoloogia vormid (hemofiilia A - 68–78%, von Willebrandi haigus - 9–18%, hemofiilia B - 6–13%)
  • aeg-ajalt esinevad vormid, mis moodustavad ühiselt umbes 2–3% koagulopaatiatest (hemofiilia C, VII, V komponendi puudus)
  • erakordselt haruldased vormid (II, XII, XIII komponendi defitsiit)
  • 1. Hemofiilia A on hemorraagiline diatees VIII väljaande prokoagulandi poole päriliku defitsiidi või päriliku anomaalia tõttu.

    Hemofiilia A võib olla seotud ka väljaande VIII-okei sünteesi rikkumisega. Sel juhul ei tohiks selle elemendi antigeeni (VIII-Okay-Ag) otsustada kannatajate plasmas. Sellised hemofiilia vormid on tuntud kui antigennegatiivsed ja tähistatud tähega “A”. Erinevates oludes ületab VIII-Okay antigeen selle küsimuse kasutamist palju, mis tähendab veres ebaregulaarse VIII-antigeeni olemasolu - antigeen-positiivne hemofiilia (A-hemofiilia).

    Hemorraagiliste ilmingute raskusaste koos hemofiiliaga korreleerub rangelt VIII väljalaske puudulikkuse diplomiga plasmas. Verevalumite sageduse ja raskusastme läbipaistvat sõltuvust vereplasma nõrga hüübimise ulatusest rikub ainult traumajärgne ja postoperatiivne verejooks, mis on väga rikkalik ja isegi surmav, mitte ainult äärmuslikes, vaid lisaks haiguse õrnades vormides. .

    Seos VIII väljalaske ulatuse plasmas ja hemostaasi raskusastme vahel

    VIII väljalaske etapp,%Hemostaasi efektiivsuse staadium
    50 - 200Normaalne (veritsust ei märganud)
    25 - 50Verejooks toimub ainult oluliste õnnetuste ja põhjalike kirurgiliste sekkumistega
    5 - 25Kerge hemofiilia. Pikaajaline verejooks pärast kirurgilist sekkumist ja väiksemaid õnnetusi
    1 - 5Mõistliku raskusega hemofiilia. Raske ja pikaajaline verejooks pärast minimaalset vigastust, hemartroosi ja “spontaanset” verejooksu
    Vähem kui 1Raske hemofiilia. Hemartroos, kudede sügav hematoom, verejooks

    A-hemofiilia sümptomid:

  • Lee White hüübimisaja pikendamine
  • APTT, ACT pikenemine, plasma ümberarvutusaeg
  • IPT ja trombiini aeg pole modifitseeritud
  • fibrinogeeni kogus on korrapärane
  • VIII-PV sisaldusmaterjal ja selle antigeen, trombotsüüdid, verejooksu aeg, trombotsüütide agregatsioon ja adhesioon ei tohiks muutuda (see võimaldab meil eristada hemofiiliat A von Willebrandi haigusest)
  • VIII-Okay sisaldus plasmas on vähenenud, mis on vajalik haiguse tõsiduse ja asendusravimi nõuetekohaseks hindamiseks.
  • 2. Hemofiilia B (jõuluhaigus) - pärilik hemorraagiline diatees IX väljaande treeningu puudulikkuse tõttu. Sarnaselt hemofiilia A-ga on haigus pärilik X-kromosoomiga seotud retsessiivsel meetodil, kuid IX väljaande struktuurigeen paikneb selle kromosoomi erinevas viimistluses ja pole seotud VIII väljalaske geeniga. See geen muteerib 7-10 korda palju vähem kui tavaliselt VIII väljaande geen, seetõttu on hemofiilia B vähem kui 8-15% kõigist hemofiilia juhtudest.

    1) hemofiilia B - - IX väljaande teostamisel on plasmas madalam ja selle antigeeni puudumine, mis tähendab madalamat selle väljaande sünteesis

    2) hemofiilia B - IX väljaande treenimine väheneb selle väljaande antigeeni sisaldava standardmaterjaliga, st toodetakse ebaseaduslikult ebasoodsas olukorras olevaid IX väljaande treeningvorme

    3) hemofiilia B-RA - emissiooni ZX kasutamisel on madalam (alla 2-3%) segatud mõistliku madalama antigeeniga (umbes 50%)

    4) hemofiilia B - “Leiden” - noorte seas on vereplasmas oluline madalam EX-probleem (tavaliselt alla 1%). 15 aasta pärast tõuseb emissiooni staadium pidevalt ja see on 20–60%. Sellega seoses muutub esialgne äärmuslik hemofiilia B varjatud, verejooksude nähtusteks.

    Laboratoorsed analüüsid sarnanevad hemofiilia A analüüsiga. Hemofiilia A, B ja C diferentseerimiseks kasutatakse segamise kontrolli: tunnustatud hemofiilia tüüpi kannatajate plasmaproove lisatakse uuritavasse plasmasse järjestikku arvukates tuubides. Kui plasma seguneb identsete hüübimisprobleemide nappusega, ei tohiks hüübimisprobleeme parandada. Seetõttu kinnitatakse hemofiilia kuju sellel plasmal, mis ei sobi uuritud hüübimisajaga.

    Lisaks kasutatakse hemofiilia diferentseerimiseks kontrolli eelmise plasmaga, kus puudub VIII väljaanne, ja kontrollimist BaSO4-ga.

    3. Hemofiilia C (Rosenthali haigus) - perekondlik hemorraagiline diatees XI väljaande puudulikkuse tõttu. Erinevalt hemofiiliast A ja B on see haigus pärilik, kuid pole autokoomselt seotud X-kromosoomiga ja seetõttu taluvad kummastki soost isikud seda diateesi. Haigus on tavaliselt asümptomaatiline (umbes 30% juhtudest) või minimaalse hemorraagiaga.

    C-hemofiilia sümptomid:

  • Lee-White'i hüübimisaeg, plasma taasarvutamise aeg on korrapärane või vaevalt piklik
  • APTT, ACT pikendavad eriti stabiilselt ja märkimisväärselt
  • plasmaküsimuse XI harjutus väheneb
  • Haiguse omandatud vormid

    See haigus võib olla kahte tüüpi:

    1. Kaasasündinud patoloogia on selle põhjuseks homöostaasi osade kvantitatiivse või kvalitatiivse koostise madalam sisaldus. See on süsteemi identiteet, kes vastutab hüübimiskursuse eest. Selle patoloogia vorme on mitmeid. Igaüks neist on tingitud ühe elemendi puudusest, mis näitab nende klassifikatsiooni. Kõige tavalisem hemofiilia, tähistatud ladina tähestiku tähtedega: A, B ja C. Sellel patoloogial on erinevaid vorme, kuid neid ei registreerita sageli. Näiteks on afibrinogeneemia, mis on iga naise ja mehe omadus.
    2. Omandatud patoloogilised protsessid on mis tahes haiguse tüsistus. See võib olla kasvajaprotsess, mõni nakkushaigus või maksa patoloogia. Haigus võib käivitada ka arsti kontrollimata ravivahendi. Samuti on omandatud koagulopaatia tavaliselt tohutu verekaotuse tagajärg. Selle juhtumi eesmärk on mõjutatud inimese valgufraktsioonide ja vereosade puudus.

    Mõelge sisuliselt selle haiguse kõige levinumatele vormidele.

    Otsustame koheselt, et kaasasündinud koagulopaatia enamus vormid tulenevad ainult ühe probleemi puudumisest või puudusest. Kõigil neil on ühine identiteet - hemofiilia. Need patoloogilised protsessid on pärilikud, kõige sagedamini seotud haige indiviidi vahekorraga. Kõik need on tingitud tromboplastiini nappusest. Sõltuvalt sellest, mis selle käekäigu probleemi kannatab, eristatakse järgmisi liike:

    • hemofiilia A on tingitud antihemofiilsest globuliinist;
    • rühm B - jõuluteema tasakaalutus;
    • rühm C areneb tromboplastiini prekursori nappusega, mida tuntakse kui väljaannet nr 9.

    Nende patoloogiate meditsiinilisel pildil pole olulisi variatsioone. Hemofiiliat A ja B mõjutavad ainult isased ning haigust kannavad edasi tüdrukud, see on seotud X-kromosoomiga. X-kromosomaalse pärilikkusega C-rühma koagulopaatia ei tohiks olla seotud, seetõttu võivad kõik naised ja mehed selle haiguse saada.

    Haiguse sümptomid on üsna atribuudid. Need on pikenenud verejooksud, mis juhtuvad isegi väiksema kahju või segadusega. Neil on ödeemi kuju, mis tuleneb vere higistamisest ümbritsevasse koesse, petehhiad ei tohiks sel juhul moodustada. See on atribuudi tunnus diferentsiaalanalüüsis.

    On üsna suur hulk olukordi, mis avalduvad koagulopaatilise verejooksuna. Nad ei tugine kannatajate soole ja vanusele ning pole enamasti seotud geneetilise eelsoodumusega. Mõelgem mõnele neist.

    Mõnikord võib see olukord olla seotud ebapiisava toodetud protrombiini kogusega. See on loodud soolevalendikus vitamiini Okay rühma, maomahla ja sapi juuresolekul. Sooleinfektsioonide, maksakahjustuse või vitamiinipuuduse korral vajaliku vitamiini nappuse tõttu on protrombiini tootmine madalam või selle imendumine on häiritud.

    Tavaliselt võib tekkida tarbimise koagulopaatia. See on seotud fibriini kogunemisega vereringesse, mis põhjustab fibrinogeeni madalamat taset. Kõik see põhjustab trombotsüütide akumuleerumise piirkondi koos nn trombotsütopeenia sümptomiga. Mis lõpeb lõpuks kudede kõrgenenud verejooksu nähtustega. Käivitajaks võivad olla ka septilised olukorrad, suured õnnetused või patoloogiline pakkumine.

    Koagulopaatia sündmuse käivitaja võib olla ka kindlate ravimite tarbimine. Enamasti tekib selline olukord otseste (näiteks „hepariini”) või kaldus („Sincumar”, „Pelentan”) antikoagulantide võtmisel. Peab olema kuulus, et verejooks võib toimuda mitte ainult üleannustamise taustal, vaid lisaks nende ravimite samade vanade terapeutiliste annustega. Seda tuleb meeles pidada kogu raseduse ajal. Kliiniliselt avaldub selline olukord kasvava verejooksu tüübis.

    Vere hüübimisprobleemide ravi on keeruline. Kui see patoloogia ei tohiks olla kaasasündinud, kuid on kujunenud ühe teise patoloogilise kulgu komplikatsiooniks, ei tohi põhihaiguse ravi lõppeda.

    Terapeutiliste retseptide keerukas koostis seisneb vitamiinide ravis, kus ülekaalus on C, P ja Okay meeskondade vitamiinid. Steroidipreparaadid on lisaks vajalikud retseptiregistris.

    Patoloogia kaasasündinud vormid

    Omandatud koagulopaatiate seas domineerivad vormid vere hüübimissüsteemi keeruliste probleemide ja reeglina eriti keerulise patogeneesi tõttu kui pärilik hemorraagiline diatees. Omandatud koagulopaatiate diagnoosimist hõlbustab hemostaasi põhjustanud haiguse või reklaami tuvastamine.

    1. X-probleemi kaugjuhitav defitsiit, mida täheldatakse süsteemse amüloidoosi korral (X-teema imendumise tõttu amüloidi poolt), nefrootilise sündroomiga (uriini väljutamise tõttu). Mõnikord kaotavad haiged lisaks veel ühe komponendi.

    2. Rikkumised CroOvi teatud komponentide antikehade liikumise tagajärjel. Valdav enamus sellistest hüübimisprobleemidest toimub VIII ja von Willebrandi probleemide immuunsuse pärssimisel. VIII väljalaske antikehade välimus veres on kuulus hemofiilia (pärssiv hemofiilia tüüp), pärast sünnitust ja raseduse, paljude immuunhaiguste ja kasvajaprotsesside tõttu eelmises vanuses.

    Erilist tähelepanu väärib luupuse antikoagulant (VA), mis näib mitte ainult süsteemse erütematoosluupuse (sisuliselt kõige tavalisema päästiku) korral, vaid lisaks paljude allergiliste haiguste, reuma, enamiku vähkide, püsivate põletikuliste protsesside ja nii edasi. Luupuse antikoagulant võib põhjustada vale konstruktiivse Wassermani reaktsiooni, konstruktiivse otsese Coombsi kontrolli.

    3. Hemostaasi probleemid paraproteineemia ja düsglobulineemiaga. Verejooksu peamine käivitaja on trombotsütopaatia trombotsüütide ümbritsemise tõttu patoloogiliste valkude poolt. Osaliselt verejooks sõltub lisaks kapillaarseina immutamisest immunoglükoproteiinidega. Lisaks tundub paraproteineemiliste hemoblastooside korral veres patoloogiline antitrombiin V, mis blokeerib vere hüübimise lõpliku etapi.

    4. Okay-vitamiinist sõltuvate komponentide puudus, mis võib juhtuda vitamiini ebapiisava tarbimise korral Okay (soole düsbioos, enteropaatia), A-vitamiini ebapiisav imendumine sapi lakkamise tagajärjel soolestikus (obstruktiivne ikterus) vitamiini agressiivsed antagonistid Okei ja maksa parenhüümi kahjustus.

    5. Ravitoimelised koagulopaatiad.

    Koagulopaatia ja väikelapse kandmine

    Reeglina on see tüdrukute patoloogia raseduse intervalli jooksul seotud homöostaasi süsteemi rikkumisega. See juhtub kõige sagedamini järgmiste patoloogiliste protsesside taustal:

    • püsiv tromboflebiit või veenilaiendid, mis arenevad raseduse ajal ja varem, kui see algab;
    • metaboolsete protsesside patoloogilised olukorrad, näiteks fosfolipiidid;
    • avitaminoos;
    • vereringesüsteemi patoloogia ja vere moodustumine.

    Eksperdid täheldavad koagulopaatia kasvavate sümptomite uskumatut ohtu rasedatel tüdrukutel, kellel on ajalooliselt olnud üksikasju tohutu verekaotuse ülemineku kohta varem trombembooliat meenutavate probleemidega. Samuti on ohus diabeetikud. Mõjutatud isiku teadmised kogu väikelapse kandmise aja peavad olema iga günekoloogi ja kirurgi range meditsiinilise järelevalve all.

    Kuidas toimub diagnostika?

    Selle patoloogia diagnoosimine algab peamise analüüsiga. See tugineb atribuutilistele meditsiinilistele ilmingutele, mille võiks otsustada järgmiste märkide abil:

    • poorid ning naha ja limaskesta verejooksud paljude intensiivsustega;
    • hemorraagiline eritis soolestikust ja põiest;
    • aneemia sümptomite tõus, mis mõjutab tõsiselt mõjutatud inimese lõplikku heaolu;
    • isheemiliste modifikatsioonide meditsiinilised ilmingud praktiliselt kõigis siseorganites;
    • sisuliselt kõige ekstreemsemates oludes näib äärmusliku hemorraagilise šoki pilt.

    Ülaltoodud märkide põhjal tehakse esialgne analüüs: "Koagulopaatia". Pärast seda määrab raviarst kriitilise heaolu olukorra stabiliseerimiseks ravimeid. Pärast analüüsi kinnitamist tehakse parandusmeetmete hilisem korrigeerimine.

    Selleks viiakse läbi terve keeruline laboriuuring. Reeglina koosneb see järgmistest sammudest:

    1. Kogu trombotsüütide arv sõltub veres. Selle patoloogia jaoks peab see olema madal.
    2. Verejooksu aeg on hallatud, meie puhul ületab see oluliselt servanäitajaid.
    3. Fibrinogeeni sisaldusmaterjali analüüs, mis antud juhul tõenäoliselt väheneb.
    4. Kui see on võimalik, otsustatakse vere põhikomponendid.
    5. Kui analüüs on kinnitatud, korrigeeritakse parandusmeetmeid.
    Esita küsimus
    Tatyana Jakowenko

    Ajakirja peatoimetaja Detonic veebiajakiri, kardioloog Yakovenko-Plahotnaya Tatjana. Rohkem kui 950 teadusartikli autor, sealhulgas välismaistes meditsiiniajakirjades. Ta on kliinilises haiglas töötanud kardioloogina üle 12 aasta. Ta omab südame-veresoonkonna haiguste diagnoosimise ja ravi kaasaegseid meetodeid ning rakendab neid oma kutsetegevuses. Näiteks kasutab see südame elustamismeetodeid, EKG dekodeerimist, funktsionaalseid teste, tsüklilist ergomeetriat ja tunneb ehhokardiograafiat väga hästi.

    10 aastat on ta olnud aktiivne osaleja arvukatel meditsiinisümpoosionidel ja töötubades arstidele - peredele, terapeutidele ja kardioloogidele. Tal on palju publikatsioone tervisliku eluviisi, südame- ja veresoonkonnahaiguste diagnoosimise ja ravi kohta.

    Ta jälgib regulaarselt Euroopa ja Ameerika kardioloogiaajakirjade uusi väljaandeid, kirjutab teadusartikleid, koostab ettekandeid teaduskonverentsidel ja osaleb Euroopa kardioloogiakongressidel.

    Detonic