Falloti märkide, komplikatsioonide ja ravimeetodite tetraloogia

Falloti tetraloogia on kaasasündinud südame isheemiatõbi, millel on klassikaliselt 4 anatoomilist elementi: vatsakese vaheseina defekt, sobiva vatsakese väljutustrakti obstruktsioon, aordi hävimine ja korralik vatsakese müokardi hüpertroofia.

Esimesed kogemused sellisest defektide segust võidakse leida Stenseni anatoomi töödest 1671. aastal. 1888. aastal kirjeldas dr Fallot nende defektide esinemist ühes koronaarsüdames eraldi haigusena. Hiljem sai haigus tema nime. Korallariaalne südame moodustumine Falloti tetraloogias põhineb arteriaalse koonuse pöörlemisel vastupäeva [Anderson R. et al., 1974, 1975; Becker A. et al., 1975].

Selle nähtuse tagajärjel säilitab aordiklapp oma embrüoloogilise koha ja jääb kopsu sobivale. Selline aordijuure “õige asend” toob kaasa tõe, et Falloti tetraloogiaga näib ta istuvat vaheseina taga.

Sellegipoolest tuleb mõista, et aordi pikenemise olemus otsustatakse sellistes tingimustes mitte ainult selle paiknemise tõttu interentrikulaarse vaheseina kohal, vaid lisaks arteriaalse koonuse pööramisega vastupäeva. Veelgi enam, arteriaalse koonuse pööramine vastupäeva määrab samaaegselt vastava arteriaalse (kopsu) koonuse sissepääsu ja vasakpoolse nihke.

Need komponendid selgitavad kopsukoonuse kindlat pikenemist ja aordiklapi eesmist nihet atrioventrikulaarse suhtes. Arteriaalse koonuse pööramine samaaegselt vastupäeva põhjustab arteriaalse koonuse vaheseina pöörlemist, mis koos paralleelse eesmise nihkega ei võimalda tal ühendada vatsakeste vaheseinaga (mis selgitab DMS-i esinemist kogu Falloti tetraloogia korral) ) ja sibula-vatsakese volt.

Lisaks sellele on vaheseina eesmine nihe - arteriaalne koonus põhjustab kopsu koonuse kitsenemist. Seega on arteriaalse koonuse vastupäeva pöörlemine peamine küsimus, mis mõjutab Falloti tetradi moodustumist.

See on eraldi erapooletu kulg, mis ei ole seotud arteriaalse pagasiruumi alaarenguga, mis määrab "pirni ebaühtlase jaotuse" (tuginedes vene autorite tunnustele) ja võimaldab meil haarata kogust punkte, mida ei saa määratletakse “õige südamepirni” ideega.

Südame embrüogeneesi peamistest võimalustest selle defekti korral märgib ka hind bulbo-vatsakese voldiku keskosa "resorptsiooni", mis määrab mitraal-aordi kiulise kontakti olemasolu.

Fallot tetrad tunnistatakse juhul, kui uue lapse kardiovaskulaarsüsteemi ehitamisel on segu neljast anatoomilisest defektist:

    Stenoos või kopsuarteri kitsenemine, mis väljub sobivast vatsakesest.

Selle kiire eesmärk on viia venoosne veri kopsudesse. Kui kopsuarteri suus on kitsenemine, siis keskuse vatsakese veri siseneb pingutusega arterisse. Selle tulemuseks on suur paranemine vastava pärgarteri koormuse piires.

Vanusega süveneb stenoos - see tähendab, et sellel defektil on progresseeruv kulg.

Viga interventrikulaarse vaheseina (DMS) sees oleva tühimiku tüübi sees.

Tavaliselt eraldavad keskuse vatsakesed ebahuvitava vaheseinaga, mis võimaldab teil neis hoida täiesti erinevat stressi. Falloti tetraloogia korral on ventrikulaarses vaheseinas luumen ja seejärel ühtlustatakse iga vatsakese stress.

Sellisel juhul pumpab sobiv vatsake verd mitte ainult kopsuarterisse, vaid lisaks aordi.

  • Aordi dekonstrueerimine või nihutamine. Tavaliselt asub aord keskpunkti vasakul küljel. Falloti tetraloogiaga on see nihutatud sobivale ja asub otse vatsakeste vaheseina ava kohal.
  • Keskuse sobiva vatsakese paranemine. See areneb teist korda vastava koronaarse südame kõrgenenud koormuse tagajärjel arteri kitsenemise ja aordi nihke tagajärjel.
  • Falloti tetraloogia toimub 6,5–9,7% -l kõigist kaasasündinud koronaartõve defektidest. Kliiniliselt ilmnevad defektid varem kui kuu vanuselt 65% -l imikutest, kuna see on üks sinistest defektidest. Identiteet räägib enda eest. "Siniste" defektide korral pööravad lapsed perioodiliselt sinist värvi või on neil alati seda värvi.

    See viitab sellele, et mingil ajendil ringleb hapnikuvaene veri suures ringluses ja laps kannatab hapnikunälja (hüpoksia) all. Tavaliselt siseneb venoosne veri sobivasse pärgarterisse ja lastakse kopsuarterisse hapniku rikastamiseks kopsudes.

    Meie juhul ei ole venoosne veri õhukese kopsuarteri abil kopsudesse täielikult ristuv. Osa venoossest verest läbib vatsakese vaheseina defekti otse vasakusse vatsakesse ja sealt aordi. Mida väiksem on kopsuarteri läbimõõt, ühendatakse täiendav veeniveri arteriks ja levib kõikidesse elunditesse ja kudedesse.

    Seetõttu näevad lapsed sinist värvi ja äärmuslikes olukordades on neil lämmatavad tsüanootilised krambid ja nad võivad kaotada teadvuse. Õnneks on seda puudust pikka aega tõhusalt kirurgiliselt ravitud. Esimese operatsiooni viis 1945. aastal läbi kirurg Blalock Ameerika Ühendriikides. Lastearst Helen Taussig juhtis selle operatsiooni kontseptsiooni kirurgi juurde.

    Operatsioon on endiselt äärmiselt populaarne ja seda tuntakse nagu leiutajate järgi - Blalock-Taussigi anastomoos. See operatsioon ei kõrvalda defekti, kuid aitab lapsel ellu jääda ilma hüpoksiata järgmisse etappi - defekti radikaalne korrigeerimine. Falloti tetradi komplitseerimata tüübi korral on kirurgiline ravi teostatav ühe sammuna.

    Kardiopulmonaalse möödaviigu korral tehakse defekti radikaalne korrigeerimine kohe. Äärmuslikes tingimustes sureb tervelt 25% lastest esimese 12 elukuu jooksul ilma meditsiinilise abita, siis veel 40% lastest sureb varem kui 3-aastaselt, 70% varem kui 10-aastaselt. Kirurgilise ravi oht on vaid 3-6%.

    Mis juhtub haigusega?

    Falloti taskuraamatuga on keskuse sobivad ja vasakpoolsed komponendid kollektiivsed osad, mistõttu on igas osakonnas identne stress. Kopsuarteri äärmise stenoosiga satub suur pool vastava pärgarteri verest vasakule. Sellisel juhul ei ole arteriaalne veri hapnikuga rikastatud, kuna see mahutab veeniverd.

    Venoosse vere tumedam värv põhjustab lisaks tsüanoosi (pooride ja naha tsüanoosi). Selgelt tunnistatud kopsuarteri kitsendamise diplomiga sureb mõni neljandik selle defektiga lapsi juba esimese 12 elukuu jooksul. Peaaegu pooled lapsed ei ela 5 aastat varem. 40. eluaastaks jääb ilma kirurgilise ravita ellu ainult 5% kannatajatest.

    Reeglina surevad vanemas eas Falloti tetraloogia all kannatajad südame isheemiatõve tõttu. Kui kopsuarteri kitsendamise diplom on väike, siis arteriaalses veres on väike kogus venoosset verd.

    Sellisel juhul puudub pooride ja naha sinakas. Kui defektiga ei tegeleta, kompenseeritakse esmase aja jooksul südame häired kesklihase hüpertroofia ja lilla vererakkude koguse suurenemise tõttu veres, mis suurendab märkimisväärselt verehüüvete tekke võimalust.

    Klassifikatsioon

    Sõltuvalt defekti anatoomilistest võimalustest eristatakse mitut tüüpi Falloti tetrade:

    • Embrüoloogiline - arteri ülim ahenemine on piiritleva lihasrõnga staadiumis. Stenoosi võib likvideerida, säästes arteriaalse koonuse resektsiooni.
    • Hüpertroofiline - arteri ülim ahenemine on piiritletud lihasrõnga ja vastava vatsakese ukseava staadiumis. Stenoosi võib likvideerida arteriaalse koonuse suur resektsioon.
    • Torukujuline - kitsendas ja lühendas kogu teie arteriaalset koonust. Sellise defektiga patsiendid ei tohi kanda kopsuarteri stenoosi radikaalset kirurgilist korrigeerimist. Nende jaoks on kõige populaarsem palliatiivne kosmeetiline kirurgia, mis aitab haiguse süvenemist peatada.
    • Mitmekomponentne - arteriaalne stenoos on tingitud anatoomiliste modifikatsioonide hulgast, stenoosi kirurgilise korrigeerimise kasumlik lõpptulemus sõltub selle kohast ja omadustest.

    Sõltuvalt defekti meditsiiniliste ilmingute omadustest eristatakse järgmisi liike:

    • tsüanootiline või klassikaline - pooride ning naha ja limaskestade äärmise tsüanoosiga;
    • atsüanootiline või “kahvatu” tüüp - eriti laialt levinud lastel esimese 3 eluaasta jooksul, kuna see on defekti osaline kompenseerimine.

    Kursuse raskus eristab selliseid haigusi:

    1. Raske. Õhupuudus ja tsüanoos tunduvad praktiliselt algusest peale nutmise, toitmisega.
    2. Klassikaline Haigus debüteerib vanuses 6-12 kuud. Kliinilised ilmingud korreleeruvad kõrgendatud kehalise koormusega.
    3. Paroksüsmaalne. Imikut vaevab äärmiselt õhupuudus - tsüanootilised rünnakud.
    4. Kerge tüüp, tsüanoosi hiline välimus ja õhupuudus - 6-10 aasta vanuselt.

    Selle käigus kulgeb haigus kolme järjestikuse faasi abil:

    • Suhteline heaolu. Enamasti kestab see osa algusest kuni 5–6 kuuni. Puuduvad selgelt väljendunud haigusnähud, mis on seotud defekti osalise kompenseerimisega uue lapse keskuse struktuuriliste võimaluste tõttu.
    • Tsüanootiline osa. Kõige raskem intervall lapse elus Falloti tetraloogiaga, mis kestab 2-3 aastat. Samal ajal väljenduvad kõik haiguse meditsiinilised ilmingud: õhupuudus, tsüanoos, bronhiaalastma rünnakud. Selles vanuses on kõige rohkem haiguse surmavaid tulemusi.
    • Kompensatsioonimehhanismide üleminekuosa või moodustamise osa. Haiguse meditsiiniline pilt püsib, kuid laps kohaneb oma haigusega ja on valmis haiguse rünnakuid vältima või neid leevendama.

    Ühe haiguse neli külge - Tetrad Fallot

    Traditsiooniline vastsündinute Falloti tetraloogia on:

    Ettekirjutuseks on arvukalt erinevaid kopsuhaigusi - alates keskuse kopsu klapi kitsenemisest kuni kopsuarteri harude kitsenemiseni. Falloti tetraloogia korral väljendub kopsu stenoos eritusekanali kitsenemisena sobivast vatsakesest kopsudesse.

    Enamikul juhtudel (üle 60 arvuti kõigis tingimustes) on see kopsu ventiili vigane ehitus. Kolme infolehe klapi asemel on vigasel klapil ainult kaks, need ei ole väljumiseks piisavalt avatud, mis takistab vere liikumist kopsuarteri abil.

    Selle tulemusena on kopsuarter ise ja selle harud vähearenenud.

    Intertrikulaarse vaheseina defekt.

    See väljendub kinnikasvanud aknana keskuse vatsakeste vahelises seinas. Erinevatel asjaoludel võib ventrikulaarse vaheseina läbilaskvus olla tingitud ka selle alaarengust, "materjalide puudumisest", millest sein on moodustatud.

    Falloti taskuraamatu puhul ei ole vaheseina läbilaskvus alaarengu tulemus, kuid keskuse ebakorrapärase moodustumise käigus tuvastatud probleem. Seetõttu tundub avanemine massiivne ja vastumeelne hilisemale ülekasvule.

    Reeglina asub see kolme koronaarse südamelõksu - kopsu-, aordi- ja trikuspidaalse (triskupidal) - läheduses, mis põhjustab vere liikumise juhistes segadust. Ventiilid reguleerivad vere liikumist arvukate juhistega: kopsuarterisse (kopsuarterisse), aordi (aordi) ja sobivast aatriumist sobivasse vatsakesse (trikuspusiid).

    Interventikulaarse vaheseina läbilaskvuse tagajärjeks on tõde, et pool kopsuarterist mööduvast veeniverest siseneb vasakusse vatsakesse ja aordi. Möödudes kopsudest ja kopsuvereringest, tormab ta taas suure ringiga.

    Seda defekti nimetatakse rangelt teaduslikult aordi dekstrapositsiooniks. Kopsuarter ei lükka seda vasakusse vatsakesse, nagu tavaliselt moodustatud koronaarsüdames. Kopsuarteri vähearenemine toob kaasa aordi ja keskme ekstra "otsese" ühenduse.

    Selle tulemusena läheb aordi luumen vasakule ja õigele vatsakesele, mis täiendavalt suurendab venoosse vere liikumist (sobivast vatsakesest) vereringe suurde ringi.

    Parempoolne südame hüpertroofia.

    Falloti tetraloogiaga töötavad keskuse vatsakesed ebakorrapäraselt. Sobivast vatsakesest voolab veri igaüks sobival kursil (kopsudesse, kopsuvereringesse) ja vigase kulgemisega (aordi sisse, massiivse ringi sisse). Seetõttu on vastava vatsakese koormus suurem. Sellest kasvab ebaproportsionaalselt vastava vatsakese lihaskoe.

    Veelgi enam, kui esimestel eluaastatel on parempoolne hüpertroofia nähtamatu, siis keha järgmise arenguga (ja keskuse koormuse suurenemisega) muutub see progresseeruvaks.

    Tetraloogiast saab pentaloogia ja see on kõik Falloti tetrad. Umbes igal neljandal juhul võib Falloti tetraloogiaga kaasneda ka kodade vaheseina defekt. Ka selles jääb kinni kasvanud aken, mis “hägustab” vere liikumist vastava ja vasaku koda vahel. Sellist rikkalikku defekti nimetatakse pentaloogiaks (Fallot'schePentalogie) või lihtsalt Fallot V-ks.

    Põhjustab

    Falloti tetraloogia sündmuse käivitaja võib olla ka loote embrüonaalse paranemise 2-8 nädala jooksul keskuse täieliku paranemise rikkumine. Lisaks põhjustavad rasedad tüdrukud nakkushaigused, mis on samaväärsed leetrite, punetiste või sarlakitega, lisaks kardiovaskulaarsüsteemi defektidele.

    Narkootikumide, ravimite, alkoholi, suitsetamise ja paljude ohtlike keskkonnakomponentide reklaamimine võib samuti vallandada patoloogia. Sama oluline on pärilikkuse mõju loote sündmusele.

    Amsterdami kääbussündroomiga (Cornelia de Lange) lastel on Fallot tetrad paranenud, mis hõlmab selliseid patoloogilisi olukordi nagu:

    • “Klouni nägu”;
    • Gooti taevas
    • selgroo ja rindkere deformatsioon;
    • koani atresia;
    • strabismus;
    • nägemisnärvide atroofia;
    • aurikli deformatsioon;
    • hüpertrichoos;
    • lühinägelikkus;
    • mõne sõrme puudumine;
    • siseorganite äärmuslikud defektid;
    • väike algkaal;
    • väikesed jalad ja sõrmed.

    Tulenevalt tõest, et aort lahkub mõlemast vasakust ja sobivast vatsakesest, äärmise stenoosi või elutähtsate defektidega kogu süstolis, satub praktiliselt kogu vatsakestest pärit veri aordi ja väga väikestes kogustes kopsuarterisse.

    Selle tulemusena tekib korralik vatsakeste puudulikkus. Mõistliku stenoosi korral tundub Falloti tetradi atsüanootiline tüüp. Stenoosi raskusastme tõusuga toimub vere ristlahendus ja seejärel paremalt vasakule üleminek atsüanootilise tüübi väljendunud staadiumisse.

    Patoloogiat iseloomustavad 4 anatoomilist näitajat. Esimene atribuut on kopsuarteri kitsenemine. Tõsiseid olusid (atresiat) iseloomustab anuma valendiku täielik sulgemine. Falloti tetradiga koos kopsuarteri atresiaga muutub kopsu ringi regulaarne hemodünaamika mõeldamatuks.

    Veri naaseb aatriumi ja sealt edasi süsteemsesse vereringesse. Sellegipoolest toimub vere liikumine kopsude abil, kuid siiski "lahenduste abil": aordi-kopsu kollateraalide, avatud arterioosjuha abil. Atresia on kuulus 20% -l kannatajatest. Ülejäänud kolme põhjusena võib olla kuulus, et falloti tetraloogiat iseloomustavad:

    • Aordi nihkumine (dextroposition). Keha domineeriv arteriaalne anum “istub kõrgel” keskuse vastavatel ja vasakutel vatsakestel, rääkides neist kõigiga. Igal neljandal sellise CHD-ga lapsel on parempoolne aordikaar.
    • Poole vatsakeste vaheseina puudumine. Arvestades seda Falloti tetraloogia sümptomit, klassifitseerib ICD 10 seda haigust keskseina vaheseina kaasasündinud anomaaliana.
    • Sobiva vatsakese hüpertroofia. Müokardi selle osa vaheseinad arenevad mitmel korral paksemaks.

    Falloti IPN-tetraloogia on loote seisundi paranemise tagajärg. Patoloogia areneb rasedate tüdrukute nakkuste tagajärjel, võttes kindlaid ravimeid (hormoonid, unetuse ravimid, rahustid), töötades ohtlikes tööstusharudes ja pärilikke komponente.

    Anatoomiliste defektide tulemuseks on arteriaalse ja venoosse vere segu. Keha on hapnikuvaene, mistõttu avalduvad patoloogia meditsiinilised näitajad.

    sümptomaatika

    Falloti tetraloogia kuulub niinimetatud tsüanootsetesse (“sinistesse”) südame isheemiatõvesse ja esindab pooled selle rühma kõikidest haigustest. Selle valdavaks sümptomiks on sinised poorid ning nahk ja limaskestad. Esialgu näib see näol (üle huulte, nasolabiaalse kolmnurga piirkonnas, mõne aja jooksul silmade sklera), kõrvade ideedel ja sõrmedel.

    Aja jooksul levib tsüanoos regulaarselt kogu kehaosas. Sõrmed võtavad trummipulkade kuju (paksenevad otstes) ja küüneplaadid painutavad poolkaarega ülespoole (need näivad olevat kumerad kellaklaasid).

    Selline väikelaps tühjeneb lühikese aja jooksul ning pooride ja naha tsüanoos suureneb kehalise koormusega. Vastsündinutel on võimalik kahtlustada Falloti tetrada, kui imik kogu nutmise, imemise või pingutamise ajal siniseks muutub.

    Lapsed, kes on 2–3 aastat varem (selles vanuses tunnistatakse seda patoloogiat kõige sagedamini), ei erine vastupidavuse ja liikuvuse poolest, ei mängi väga kaua energilisi videomänge, on ekstra tavaliselt lõdvestunud, kurnatud ja kui soovite pärast kehalisi harjutusi lõõgastuda, meeldib neile rüht, samas kui istudes kükitamine või valelikkus teie aspektist (mille tõttu venoosse vere liikumine aeglustub).

    Haige lapse hingamine on ebaühtlane, sügav, raske. Hingeldust märgatakse isegi lõõgastumisel ja seda süvendab järsult kasvav kehaline koormus. Mõnes olukorras tekivad düspnoe-tsüanootilised krambid, millega kaasnevad krambid, lämbumine, teadvusekaotus ja äärmuslikes tingimustes võivad need isegi surmaga lõppeda. Enamik neist rünnakutest on nooremad lapsed (kuus kuud kuni kolm aastat).

    Kiirabi - näpunäited õhupuuduse - tsüanootilise rünnaku lõpetamiseks:

    • lõõgastuda ja ideid omandada;
    • esitada lapsele selle seisundi tõenäoliselt kõige soodsam koht (kõhupiirkonna kõverdatud või kükitavate jalgadega tema nägu);
    • kingita talle hapnik;
    • süstige morfiini (annuses 0,1-0,2 mg lapse kehamassi kilogrammi kohta) - intramuskulaarselt või tilguti;
    • kui rünnak on äärmuslik, pikendatud, siis lastakse naatriumvesinikkarbonaati veenisiseselt;
    • kui tsüanoos ei vähene, süstitakse veeni aeglaselt propranolooli (anatriptüliini) annuses 0,1–0,2 mg lapse kehamassi kilogrammi kohta;
    • kui tekivad krambid, juhitakse intravenoosselt oksübutüraati (100–150 mg kehakaalu kilogrammi kohta).

    Kui mõne toiminguga kaasnevad raskused, laske ühel teisel täiskasvanul (kui teenite lapsele) nimetada kiirabi ja paluda abi. Kroonilise abipuuduse korral tuleb laps kiiresti haiglasse viia.

    6. eluaastaks võivad krambid üldse kaduda või vähemalt vähendada nende avaldumise sagedust ja sügavust. Sellegipoolest ei erista isegi Falloti tetraloogiaga täiskasvanud laps hea enesetunde ja liigse psühholoogilise paranemise tõttu ning on sageli vaevatud.

    Samal ajal võivad laste heaolu probleemide erinevad näitajad olla aktuaalsed ka tõe tagajärjel, et Fallot tetrad lastel on tavaliselt segatud üksteisega või paljude patoloogiatega. Nende hulgas on kõrgema suulae sulgumatus, lehtrikujuline rinna, defekti, Falloti pentanaadi, avatud ductus arteriosuse, aordi koarktatsiooni, kodade vaheseina defekt, Di Georgesi, Downi, Cornelia de Lange'i sündroomid jt.

    Isegi asjatundlik lastearst on valmis tunnistama väikelast Falloti tetraloogiaga, kuid analüüs nõuab õiget kinnitust, kuna identses meetodis võivad tunduda ka erinevad südame isheemiadefektid. Korrektse analüüsi tegemiseks kasutavad nad mitut meetodit.

    Nende hulgas on auskultatsioon (kuulevad erilised südamemüra koronaarsüdames), röntgenikiirgus (jalatsitüübis on näha koronaarse südame varju), EKG (korralik ventrikulaarne hüpertroofia, EOS-indeksite kõrvalekalle sobivast kuni 120-180 °) ja teised.

    Falloti tetraloogia võib olla täiesti erinevas vanuses ja kategooriline mitmetes meetodites, mis tugineb häirete diplomile normaalses vereringes ja keskuse töös igas konkreetses beebis. Sellest sõltuvalt eristatakse mitut tüüpi ja tüüpi patoloogiaid:

    • varajane tsüanootiline (tsüanoos avaldub väikelapse esimese 12 kuu jooksul);
    • klassikaline (märkide tõsiduse kõrgus langeb vanusele 2-3 aastat);
    • äärmuslikud või ülemäärased (koos õhupuudusega - tsüanootilised krambid);
    • kahvatu või atsüanootiline (poorid ja nahk jäävad puhtaks, ei lähe siniseks).

    Vereringe probleemid

    Falloti tetraloogia viitab tagasi nn sinistele ehk tsüanootilistele väärarengutele. Keskuse vatsakeste vahelise vaheseina defekt põhjustab vere liikumise muutuse, mille tõttu veri siseneb vereringe suurde ringi, mis ei anna kudedesse piisavalt hapnikku ja hakkab klappides asjatundlikkuse nälg.

    Kasvava hüpoksia tõttu omandavad mõjutatud inimese poorid ja nahk tsüanootilise (tsüanootilise) tooni, hiljem nimetatakse seda defekti “siniseks”. Falloti tetraloogiaga seotud stsenaariumi võimendab kitsenemise esinemine kopsu pagasiruumis.

    Selle tulemuseks on tõde, et piisav kogus venoosset verd ei saa läbi kopsuarteri kitsenenud avanemise kopsudesse, seejärel jääb suur osa sellest vastavasse vatsakesse ja suure ringi venoossesse poolde. vereringest (hiljem kannatajad kannavad sinist värvi).

    See venoosse staasi mehhanism koos vere hapnikuga varustatuse vähendamisega kopsudes aitab kaasa pärgarteri südamepuudulikkuse (pidev koronaarne südamepuudulikkus) mõnevõrra kiirele arengule, mis avaldub:

    • Tsüanoosi süvenemine;
    • Ainevahetusprobleemid kudedes;
    • Vedeliku kogunemine õõnsustesse;
    • Ödeemi olemasolu.

    Selliste juhtumite paranemise peatamiseks on tõestatud südamehaiguste kirurgiline protseduur (radikaalne või palliatiivne kirurgiline protseduur).

    Kas on võimalik diagnoosida Tetrad Fallot emakas

    Selle südame isheemiatõve diagnoosimine sõltub ultrahelidiagnostikat kogu raseduse ajal teostava spetsialisti kvalifikatsioonist lisaks ultrahelivarustuse ulatusele. Asjatundliku klassi ultraheli tegemisel tuvastatakse Falloti liigse tetraloogiaklassi spetsialist 95% juhtudest kuni 22 nädala jooksul, raseduse kolmandal trimestril, seda defekti tuvastatakse praktiliselt 100% -l juhtudest .

    Lisaks on ülioluline probleem geneetiline probleem, nn geneetilised teemad ja kolmikud, mida viiakse läbi kõigi rasedate daamide skriinimisel 15–18-nädalaste intervallidega. On kinnitatud, et 30% -l juhtudest on Falloti tetraloogia segatud erinevate kõrvalekalletega, enamasti kromosoomihaigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau ja nii edasi).

    Kui see südame isheemiatõbi avastatakse koos tõsise kromosomaalse kõrvalekallega, millega kaasnevad psühholoogilise paranemise rasked rikkumised, on daamil võimalik raseduse katkestamine meditsiinilistel põhjustel.

    Kui avastatakse ainult südame isheemiadefekt, kutsutakse kokku seanss: lisaks rasedale tüdrukule sünnitusarstid-günekoloogid, kardioloogid, südamekirurgid, neonatoloogid. Sellel seansil määratletakse daam põhjalikult: mis on selle patoloogia oht lapsele, mis võib olla lisaks kirurgilise ravi tõenäosustele ja meetoditele ka tagajärjed.

    Vaatamata Falloti tetraloogia mitmekomponentsele olemusele on see südame isheemiatõbi operatiivne, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus pole lapsele lause. Ravimite trendikas etapp võimaldab 90% -l juhtudest uhke ja mitmeastmelise operatsiooni tagajärjel mõjutatud isiku elatustaset märkimisväärselt parandada.

    Praegu ei kasuta südamekirurgid praktiliselt palliatiivset kirurgilist protseduuri, vaid parandavad mõjutatud inimese olukorda kiiresti. Eelistus on varases lapsepõlves (koguni 12 kuud) tehtud radikaalne operatsioon.

    See strateegia võimaldab meil normaliseerida keha üldist paranemist, hoida eemal püsivate deformatsioonide tekkimisest füüsises, mis parandab oluliselt elustandardit.

    Diagnostika

    Falloti tetraloogia analüüs eeldatakse anamneesi ja meditsiinilise teabe eeldusel, pidades silmas rindkere röntgenograafiat ja EKG-d, õige analüüs tehakse kahemõõtmelise ehhokardiograafia eeldusel värvilise Doppleri kardiograafiaga.

    EKG aitab kindlaks teha keskuse {elektrilise} telje kõrvalekalde sobivast vahemikust +100 kuni + 180 °, vatsakese müokardi õige hüpertroofia näitajad. Sageli avastage tema kimbu vastava jala täielik või mittetäielik blokeerimine. Radioloogiliselt tuvastada kopsuproovi vaesumine.

    Koronaarne südamevorm on sageli tüüpiline - puidust kinga tüüpi - tipu ümardamise ja kõrgenemise ning kopsuarteri tagasitõmbumise tõttu diafragma kohal. Keskuse vari on väike, tõus võib olla kopsuarteri atresiaga.

    Ehhokardiograafia võimaldab enamikul põdejatel teha ravimeetodite väljaselgitamiseks piisava terviklikkusega analüüsi. Selguvad kõik defekti atribuudinäitajad: kopsuarteri stenoos, suur defekt ventrikulaarses vaheseinas, korralik ventrikulaarne hüpertroofia ja aordi dekonstruktsioon.

    Doppleri värvi abil saate haarata igapäevase vere liikumise sobivast vatsakesest aordi. Lisaks tuvastatakse kopsuarteri sobiva vatsakese, pagasiruumi ja harude erituselundite hüpoplaasia.

    Südame kateeterdamine ja angiokardiograafia viiakse läbi keskuse ja veresoonte hoonete mitterahuldava ehhokardiograafilise kujutisega või võimalike kõrvalekallete korral (kopsu atresia, kahtlustatav perifeerne stenoos ja nii edasi).

    Falloti tetraloogiaga diferentsiaalanalüüs viiakse läbi kõigepealt heade anumate kogu ülevõtmisega. Olulisemad ohukomponendid hõlmavad järgmist:

    1. Ema endokriinsed probleemid, eriti suhkurtõbi;
    2. Alkoholi või psühhotroopsete ainete ülitähtsate koguste kasutamine rase ajal;
    3. A-vitamiini liigne tarbimine lootele kogu loote paranemise vältel;
    4. Geneetilised mutatsioonid.

    Falloti tetraloogiat lastel iseloomustab tsüanoosi järsk paranemine, mille võivad põhjustada erinevad põhjused. Selles patoloogilises olukorras võib märgata järjestikuse reaktsiooni: vere hapniku fookuses oleva terava languse taustal intensiivistub hingamine, mis kokkuvõttes põhjustab venoosse vere suurenenud tagasivoolu ja vastavalt eriti tugev arteriaalse vere lahjendus.

    Selle patoloogiaga vastsündinutel registreeritakse kogu toitmise ajal väljendunud tsüanoos, samuti täheldatakse keha massi aeglast paranemist. Tsüanoosi rünnakud võivad esile kutsuda nutmine, kõrgendatud motoorne harjutus, spetsialistid lastehaiguste osakonnas CardiolOgy Schneideri kliinikus öelda.

    Hüpokseemiliste rünnakute tipp saabub kolmanda elukuu lõpus. Vanemas eas on peamine meditsiiniline sümptom õhupuuduse rünnak, millega kaasneb tsüanoos.

    Seega võib selle haiguse meditsiinilises pildis eristada järgmisi intervalle:

    • Suhtelise heaolu intervall (tervelt kuus kuud). Madal motoorne koormus väldib tsüanootilisi rünnakuid;
    • Tsüanootiliste rünnakute intervall (kuni kaheaastased). Koe äärmise hüpoksia tagajärjel registreeritakse sagedased krambid;
    • Ülemineku intervall. Lapsi õpetatakse rünnaku peatamiseks kükitades, mis vähendab vere venoosset tagasitulekut; aktiivselt moodustub tagatisraha ringkond.

    Falloti tetraloogiat lastel ja kõiki selle elemente võib tunnustada, kasutades selliseid instrumentaalanalüüsi meetodeid:

    1. Elektrokardiograafia
    2. Rentgenograafia;
    3. Värviline dopplerograafia;
    4. Kahemõõtmeline ehhokardiograafia.

    Raviviisid

    Patoloogia ravimine on täiesti mõeldamatu:

    • 30% probleemidest on segatud erinevate kaasasündinud anomaaliatega, mis raskendab prognoosi ja ravi;
    • 65% hemodünaamilistest häiretest (vere liikumine) on nii väljendunud, et kirurgiline ravi parandab mõjutatud inimese olukorda mõnda aega, pikendab aega ja parandab elustandardit, kuid patoloogia areneb regulaarselt, mille tulemuseks on pidev koronaarne südamepuudulikkus.

    Kuna ravimeetodeid kohaldatakse:

    1. Ravim (tsüanootiliste rünnakute hädaabi).
    2. Palliatiivne sekkumine (ettevalmistus radikaalseks kirurgiliseks protseduuriks, oluliste hemodünaamiliste probleemide hetkeline kõrvaldamine).
    3. Radikaalne korrigeerimine (ventrikulaarse vaheseina taastamine, aordiava nihkumine, kopsuarteri stenoosi kasv ja nii edasi).

    Keskmine eluiga ja lisaprognoos sõltuvad täielikult kirurgilise protseduuri ajastamisest.

    Narkootikumide ravim

    Ravimit kasutatakse tsüanootilise rünnaku hädaabina:

    • hapniku sissehingamist kasutatakse kudede ja vere küllastumise taastamiseks hapnikuga;
    • atsidoosi (metaboolse kauba kogunemine) leevendamiseks kasutatakse naatriumvesinikkarbonaadi vastust;
    • hingamisteede meetodi hõlbustamiseks kasutage bronhiaalseid ja spasmolüütikuid (aminofülliin);
    • Šoki peatamiseks bensiinivahetuse häirete, adhesiooni (lillad vererakud kleepuvad kollektiivselt) ja verehüüvete tagajärjel käivitatakse intravenoosselt plasma asendusreaktsioon (reopoligljukiin).

    Pärast krampide tekkimist halveneb lapse prognoos ja lähitulevikus on vaja defekti kirurgilist korrigeerimist.

    Kirurgia

    Sellise kaasasündinud südame isheemiatõvega seotud operatsioonid on kahte tüüpi - palliatiivsed ja radikaalsed. Fraas „palliatiivne“ tähendab iseenesest poolt - see on mittetäielik abinõu. Palliatiivse kirurgilise protseduuri eesmärk on leevendada haige lapse olukorda ja see viiakse läbi varem kui kolmeaastane.

    See operatsioon on anastomooside - arterite vaheliste anumate ülekate: üks kopsuarteri harudest on seotud subklaviaaga, mille jaoks kasutatakse transplantaati või sünteetilist proteesi. Selle tulemusel läheb anastomoosi abil arterist veri kopsudesse ja seejärel vasakule aatriumile.

    Seega on saavutatav tsüanoosi vähendamine ja õhupuuduse rünnakute sageduse vähendamine, kuna vasakusse vatsakesse satub suurem kogus hapnikuga rikastatud verd.

    Kolme aasta pärast kannavad nad radikaalset operatsiooni. Sekkumiseks valitakse selline vanus põhjusel, et kolme-nelja-aastase lapse anumad on juba üsna massiivsed ja operatsioon on eriti tulus. See viiakse läbi südameseiskusega ja ühendades see südame-kopsu masinaga, mille järel kirurg sulgeb vatsakeste vahelise defekti ja kõrvaldab kopsuarteri kitsenemise (stenoosi).

    Kirurgilise protseduuri käigus sureb umbes 10 tk last, kuid tulus sekkumine annab haigetele võimaluse elada üsna rahuldavalt. Hilisemas eas tekivad neil tüsistused tavaliselt mitmesuguste arütmiate tüübi piires. Paljud spetsialistid kasutavad etapiviisilist kirurgilist metoodikat.

    Esimene etapp hõlmab palliatiivset kirurgilist protseduuri alla kolmeaastastele noortele. See muudab kannatajate elu lihtsamaks. Palliatiivse kirurgilise protseduuri eesmärk on laiendada vereringet kopsu vereringesse.

    Allpool on toodud Tetrado Falloti töömeetodid.

    1. Intrakardiaalne
      • kopsu valvulotoomia (seal on osa klappe koos valvulotoomiaga, mis käivitatakse kopsu pagasiruumi ja vastava vatsakese avaskulaarse osa abil);
      • R. Brocki infundibulaarne resektsioon, lihaspadja ekstsisioonimeetod, milles kasutatakse subvalvulaarse stenoosiga Brocki resektorit.
    2. Ekstrakardiaalne:
      • kopsu-subklaviaalse šundi kasutamine vastavalt Block-Taussingu metoodikale (sobiv subklaviaarter on õmmeldud vastava kopsuarteri aspekti);
      • aortopulmonaalse šundi kasutamine Potts-Smithi lähenemisviisi alusel (vasak-kopsuarteri ja laskuva aordi vaheline anastomoos kõrvuti);
      • arteriopulmonaalse šundi kasutamine, lähtudes Waterstone-Cooley metoodikast (tõusev aort anastoomitakse vastava kopsuarteriga);
      • aorto-kopsu ümbersõit, kasutades polütetrafluoroetüleenist valmistatud proteesi.

    Ravi teine ​​etapp viiakse läbi 2-6 kuud pärast esmast. Radikaalset kirurgilist protseduuri kasutatakse üksikasjaliku kardioplegiaga infrapunaolukordade korral. Perfusioon algab perfusioonist, mis jahutatakse 10−12 tasemele. Aorta pigistatakse, mille järel avatakse sobiva vatsakese õõnsus.

    Stenoosi olemus mõjutab operatiivsete strateegiate rakendamist, mis võivad olla suunatud selle kõrvaldamisele. Ventrikulaarse vaheseina defekt kõrvaldatakse U-kujuliste õmbluste abil plaastri eemaldamisega.

    See on õmmeldud vastava vatsakese põrandale sissepääsu sisse ja võimaldab teil selle väljundosa laiust parandada. Mõnes kliinikus teevad nad nüüd koheselt radikaalse operatsiooni, möödudes palliatiivsest staadiumist, kuid selline ravi toimub ainult Falloti tetradi mitte eriti äärmusliku kulgemisega.

    Võimalikud tüsistused ja prognoos

    Pärast kirurgilist protseduuri on kõige tavalisemad komplikatsioonid:

    1. Kopsu pagasiruumi kitsenemise säilitamine (klapi ebapiisava dissektsiooniga).
    2. Südame pärgarterilihases ergastust tekitavate kiudude vigastamisel on mitmesuguste arütmiate esinemine võimalik.

    Üldiselt on operatsioonijärgne suremus koguni 8–10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eeldatav eluiga 12–13 aastat. 30% -l juhtudest juhtub väikelapse elu kaotamine imikueas pärgarteri südamepuudulikkuse, insultide ja kasvava hüpoksia tõttu.

    Kuid kirurgiliste ravimeetoditega, mis viidi läbi alla viie aasta vanustele noortele, ei esita valdav enamus lapsi (5%) oma sõprade arengupeetuse näitajaid, kui nad 90-aastaselt uuesti läbi vaadatakse.

    Veelgi enam, 80% opereeritud lastest elavad tavalist eluviisi, mis praktiliselt ei erine täielikult nende sõpradest, ning äärmuslike kehaliste harjutuste piirangud. On tõestatud, et mida varem viidi selle defekti kõrvaldamiseks läbi uus operatsioon, seda kiiremini taastub laps, jõuab parenduses oma sõpradele järele.

    Enne radikaalset südame isheemiatõve kirurgilist protseduuri on lisaks kahele aastale pärast kirurgilist protseduuri tõestatud kõigi haigete töövõimetuse registreerimine, mille järel viiakse läbi uus uuring. Töövõimetusgrupi välja selgitamisel on järgmised näitajad kena tähendusega:

    • Kas pärast kirurgilist protseduuri on vereringepuudulikkus?
    • Kas kopsu stenoos püsib?
    • Kirurgilise ravi efektiivsus ja see, kas pärast kirurgilist protseduuri on komplikatsioone või mitte.

    Loomulikult on kõigepealt emal ja isal huvi sellise haiguse väljavaadete vastu. Falloti tetraloogia lastel - patoloogia on erakordselt raske, seda ei saa mingil juhul ignoreerida. Tuleb mõista, et haiguse kulg sõltub suuresti kopsu stenoosi raskusastmest.

    Kui räägime statistikast, siis kahjuks sureb praktiliselt 1/4 lastest esimese 12 elukuu jooksul. Ilma kirurgilise protseduurita on vaevustega laste tavaline vanus 12 aastat. Ainult umbes 5% elab Falloti tetraloogiaga samaväärse analüüsiga 40 aastat varem.

    Puude, arenguprobleemid, fikseeritud jälgimine ja halb kõrge elukvaliteet - kahjuks peavad täiskasvanud haiged sellega kokku puutuma. Muidugi on turul muidugi. Ärge unustage kirurgilist ravi, mida tavaliselt määratakse noortele koos Falloti tetraloogia analüüsiga.

    Pärast operatsiooni taastuvad lapsed reeglina kiiresti, arenevad tavaliselt, isegi on võimelised massilise füüsilise koormusega silmitsi seisma. Proov on olnud kuulus - hilisemas eas tehtud kirurgiline protseduur ei anna varem ega hiljem nii häid tulemusi kui imikueas tehtud operatsioon.

    Selle patoloogiaga patsiendid peaksid isegi pärast ravivõtet otsima korduvalt uuringuid kardiokirurgi ja südamearsti juures. Enne kirurgiliste ja hambaraviprotseduuride lõpetamist peaksid haiged endokardiidi tekkimise võimalustest eemale hoidma. Mõjutatud isiku elus on loomulikult erinevaid vajadusi ja piiranguid, millest raviarst sisuliselt teavitab.
    ”Alt =” ”>

    Esita küsimus
    Svetlana Borszavich

    Perearst, kardioloog, aktiivse tööga teraapias, gastroenteroloogias, kardioloogias, reumatoloogias ja immunoloogias koos allergoloogiaga.
    Sujuvad üldised südamehaiguste diagnoosimise ja ravi kliinilised meetodid, samuti elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, koolera jälgimine EKG-l ja vererõhu igapäevane jälgimine.
    Autori välja töötatud ravikompleks aitab märkimisväärselt ajuveresoonte vigastuste ning ainevahetushäirete korral aju- ja veresoonkonnahaiguste korral: hüpertensioon ja diabeedist põhjustatud tüsistused.
    Autor on Euroopa terapeutide seltsi liige, regulaarselt osalenud kardioloogia ja üldarsti valdkonna teaduskonverentsidel ja kongressidel. Ta on korduvalt osalenud Jaapani eraülikoolis rekonstrueeriva meditsiini uurimisprogrammis.

    Detonic