Brugada sündroom EKG tunnuste, ravi ja sümptomite osas

  • Geneetiline sündroom on mõne selle anomaalia arengu eest vastutava geeni mutatsioon. Seetõttu võivad nende geenide mutatsioonid olla selle haiguse põhjustajaks. Kuid paljudel patsientidel puudub sündroomi geneetiline kinnitus;
  • Samuti võivad Brugada sündroomi tekkimise põhjused olla patoloogilised ebaõnnestumised teistes geenides, mis peavad valkude eest vastutama;
  • Lisaks kipuvad arstid arvama, et sündroomi ilmnemises on süüdi ka autonoomne närvisüsteem, mille pärssimise ajal suureneb arütmogenees. See seletab asjaolu, et sündroomi korral esinevad rünnakud enamikul juhtudel õhtul või öösel.
  • Brugada sündroomi puhul on iseloomulik sümptom nii sünkoopsete liikide kui ka SCD seisund. Peaaegu patsientidel, kellel oli äkksurm, täheldati minestust anamneesis;
  • Haiguse raskel juhul tekib minestamine, millega kaasnevad krambid. Mõnel patsiendil tekivad krambid täie teadvusega, kuid seal on terav nõrkus, nahk muutub kahvatuks ja süda töötab vahelduvalt;
  • Tavaliselt iseloomustavad selle patoloogia kliinilise seisundi sümptomeid tahhükardia ja vatsakeste virvenduse ilmnemine. Sagedamini ilmnevad need alla 40-aastastel meestel, kuid see ilmneb lastel ja inimestel pärast 50-aastast;
  • Nagu eespool mainitud, ilmneb Brugada sündroom öösel, kui südame kokkutõmbed on madalad. Kuid väike protsent patoloogiast on tingitud arengust pärast rasket tööd ja joomist.

Elektrokardiograafia on üks peamisi ja tõhusamaid uuringuid erinevate südamehaiguste, sealhulgas Brugada sündroomi kohta. Selle protseduuri abil on võimalik haigust tuvastada, mille tulemusel võetakse selle vastu võitlemiseks õigeaegsed meetmed. Moskvas tehtud elektrokardiogramm võimaldab tuvastada BPNP juhtumeid ja ST-segmendi tõusu rinnakujuhtides. Ja see võimaldab seda sündroomi kindlaks teha ja täpselt diagnoosida.

Brugada sündroom on pärilik patoloogia, seetõttu käitub ta väga salakavalalt. Selle haiguse tunnused ilmnevad EKG-s alles viieaastaselt. Sellest hoolimata on selline fakt, et haiguse arengut ei ole elektrokardiograafial alati märgata.

Juhtub, et haiguse sümptomid ilmnevad EKG-l perioodiliselt ja see tekitab raskusi täpse diagnoosi kindlaksmääramisel. Sellegipoolest on sel juhul peamiseks määravaks teguriks ST-segmendi muutus, mis tõuseb konkreetsetes juhtmetes ja millel on täiesti erinev, erinevalt tervisliku südameorgani kujust. Seega näeb arst igal juhul SB vormi.

Kui arstil on elektrokardiogrammi ajal haiguse esinemist keeruline kindlaks teha, pakutakse patsiendile sama protseduuri, ainult koormuse kasutamisel. Patsiendile manustatakse sümpatomimeetikume; Selle tulemusel vähenevad kõik varem tuvastatud SB juhtumid. Prokaiinamiidi kasutuselevõtuga suurenevad manifestatsioonid vastupidi. Sel juhul on arstil võimalus määrata õige diagnoos ja määrata tõhus ravi.

Väärib märkimist, et Brugada sündroomi elektrokardiograafilisel tuvastamisel võimatuse põhjuseks võivad olla mõned ravimid, mida inimene võtab sel hetkel. See võib olla psühhotroopsed ravimid, samuti blokaatorid ja mitmesugused antiarütmikumid. Sel juhul määrab spetsialist pärast nende ravimite võtmise lõppu korduvat elektrokardiogrammi.

Selle haiguse kindlaksmääramisel määrab arst kõigepealt antiarütmikumid. Ta määrab ravimid igale patsiendile eraldi. Ravimeid ei tasu iseseisvalt võtta, kuna need võivad olla täiesti kasutud ja mõnel juhul isegi kahjulikud. Tavaliselt kirjutatakse Moskvas Brugada sündroomi raviks selliseid ravimeid nagu amiodaroon ja kinidiin.

ICVD-d peetakse aga selle haiguse vastu võitlemise kõige tõhusamaks meetodiks. Sel juhul on õhuväe ilmumise oht peaaegu null. Ravimeetod on see, et patsient läbib operatsiooni, mille käigus siirdatakse kehasse arütmiavastane ravim. See seade on võimeline kontrollima südame rütmi. Väikese suurusega arvuti töötab sujuvalt, kontrollides oreli tööd.

See seade võib olla kasulik ka vatsakeste virvenduse korral. Vastasel korral võib kiiret elustamisabi saabumata ilmneda kliiniline surm.

Brugada sündroom on terve rühm geneetilisi häireid. Seda iseloomustab südamelihase rakkudes sisalduvate membraanide ioonilise läbilaskvuse muutus. Selliste muutuste tagajärjel arenevad juhtivuse ja rütmi patoloogiad, mis suurendab märkimisväärselt äkksurma riski. Esimest korda kirjeldasid sellist seisundit 1992. aastal Belgia ja Jose venna kardioloogid Jose ja Pedro Brugada. Nad olid esimesed, kes pöörasid tähelepanu juhtivuse ja rütmi kardioloogiliste häirete seosele.

Pärast üksikasjalikku uuringut leiti, et Brugada sündroomil on pärilikud juured. Eeldatavasti pärsitakse patoloogiat autosomaalsel domineerival viisil. Embrüo arengu teatud etapis põhjustab geeniaparaadi mutatsioon südamelihase moodustumise häireid. Kardiomüotsüütide, naatriumi ja kaaliumi ioonkanalid hakkavad valesti toimima. On kindlaks tehtud umbes kuus geeni, mille lüüasaamine põhjustab sündroomi teket.

Brugada sündroomi diagnoosimine põhineb elektrokardiograafial. Parema kimbu haru blokaadi tunnused, ST-segmendi tõus näitab patoloogiat. Muutused registreeritakse juhetes V1-V3 ja koos vastava kliinilise pildiga kinnitavad patoloogia esinemist patsiendil. Arütmia tuvastatakse patsiendi EKG Holteri jälgimise ajal. EKG-s olev Brugada sündroom on järgmine.

Haiguse diagnoosimine on keeruline. Arstid kasutavad objektiivse kliinilise pildi saamiseks samaaegselt mitme uuringu tulemusi. Võimalik on kahtlustada kõrvalekalde olemasolu, kui ilmnevad sünkoopilised nähtused (pearinglus, minestamine), kuid diagnoosi määramiseks on vaja objektiivse kliinilise läbivaatuse andmeid. Sellisena on sagedamini:

  • elektrokardiograafilised tehnikad - Brugada sündroomi EKG-tunnused võivad haigust tuvastada;
  • pärilik ajalugu;
  • molekulaargeneetiline analüüs.

Sellise patoloogia diagnoosimeetmete aluseks on kardiograafiline uuring. Vanemad teevad eeldusi võimalike rikkumiste kohta, kui ilmnevad seletamatud minestamised, südame löögisageduse tõus. Patsientide anamneesi kogudes on mõnel juhul võimalik välja selgitada, et sugulastel või lähisugulastel oli juhtumeid äkksurmast, rütmihäirete rasketest tüüpidest, südame seiskumisest une ajal. Sõltuvalt sellest, mis põhjustas Brugada sündroomi, on haiguse tüübid järgmised:

  • BrS-1 on tavaline võimalus. Seotud geenimutatsiooniga kolmandas kromosoomis (SCN5A);
  • BrS-2 - põhjustatud geeni GPD1L defektist, mis osaleb naatriumikanalite tööd mõjutava aine kodeerimisel;
  • BrS-3 - tekib geeni kahjustuse tõttu 12. kromosoomis;
  • BrS-4 - areneb 2. kromosoomis CACNB10 kahjustuse tagajärjel;
  • BrS-5 - geenimutatsioon 11. kromosoomis, mis kodeerib valku kardiomüotsüütide väikeste naatriumikanalite sünteesiks;
  • BrS-6 - ilmneb 1. kromosoomis asuva SCN19B geeni defekti tagajärjel.

Brugada sündroom on päriliku päritolu haigus, nii et selle arengu tõenäosust saab eelnevalt kindlaks teha. Selliste patsientide ajalugu on sageli koormatud: sugulastel või sugulastel oli südamepuudulikkus või nad surid südameatakkidesse. Need faktid pakuvad alust meditsiinilise geneetilise uuringu rakendamiseks.

Geneetikud kasutavad diagnoosimiseks tänapäevaseid tehnikaid. Kuid selle meetodiga ei saa kindlaks teha kõiki sündroomi tüüpe. Geenide SCN5A ja SCN4B (1. ja 5. tüüpi patoloogia) mutatsioone saab diagnoosida laborikatsete abil. Muud tüüpi haiguste korral on geneetiline diagnoosimine jõuetu.

Nagu seda sageli nimetatakse, pole Brugada sadula sündroomil spetsiifilisi ravimeetodeid, seetõttu võitlevad arstid ainult haiguse ilmingutega. Sageli on ravi suunatud eluohtlike südameatakkide ennetamisele: rütmihäired, tahhükardia ja virvendus. Mõnel juhul muutub ravimteraapia ebaefektiivseks, nii et ainus ravivõimalus on spetsiaalse implantaadi - defibrillaatori paigaldamine. See seade hindab müokardi tööd ja kui pulss muutub, normaliseerib see elektrilahendusega.

Pärast seda, kui patsiendil on diagnoositud Brugada sündroom, antakse soovitused individuaalselt, lähtudes haiguse täheldatud kliinilistest ilmingutest ja sümptomite raskusest.

Brugada sündroom (SB) on pärilik patoloogia, mis on seotud arütmiatest tingitud suure äkksurma riskiga. Selle all kannatavad enamasti noored, sagedamini mehed. Haigusest räägiti esmakordselt eelmise sajandi lõpus, kui Hispaania arstid, vennad P. ja D. Brugada kirjeldasid seda seisundit ja sõnastasid peamise EKG-nähtuse, mis seda iseloomustas.

Arstide tähelepanu on südame äkksurma probleemile neetud juba pikka aega, kuid seda pole kaugeltki alati võimalik selgitada.

Kui kroonilise südamehaiguse, südameataki korral on enam-vähem selge, et südames on teadaolevaid muutusi, arütmiate, sealhulgas surmavate, ilmnemiseks on vaja substraati, siis paljudel muudel juhtudel, eriti noorte patsientide seas, äkksurma küsimus jääb lahendamata.

Mis oht on Brugada sündroomil?

Südamehaigus Brugada sündroom võib areneda peaaegu igas vanuses. Erksa kliinilise pildi, spetsiifiliste rikkumise tunnuste puudumisel diagnoositakse sündroom sageli juhuslikult, kardioloogilise uuringuga. See näitab kaudselt, et selle patoloogiaga patsiendid ei puutu pikka aega kokku haiguse negatiivsete tagajärgedega. Kuid see ei tähenda, et neid pole.

Brugada sündroom - sümptomid

Brugada sündroomi esimesi tunnuseid saab registreerida erinevas vanuses: on juhtumeid, kui haigus tuvastati lastel 3-4-aastastel ja eakatel. Üks esimesi manifestatsioone on kardiogrammi muutused kliiniliste ilmingute täielikul puudumisel. Haiguse sümptomid muutuvad sageli ajutiseks ja ilmnevad juhuslikult.

Antihistamiinikumide, beetablokaatorite, vagooniliste ravimite võtmise taustal ilmnevad täiendavad kliinilised ilmingud, näiteks:

  • vererõhu alandamine;
  • minestamine.

Brugada sündroom - prognoos

Brugada sündroomi prognoos on ebakindel. Patsiendi üldise seisundi hindamisel võtavad arstid arvesse sümptomite raskust, mis on varieeruvad ja sõltuvad paljudest teguritest. Kui patsiendil on ainult patoloogia elektrokardiograafilisi ilminguid, ilma väljendunud kliiniliste sümptomiteta, on prognoos soodne.

Äkksurma sündroomi ennetamine

Südame äkksurma ennetamise soovitused hõlmavad ebakindla päritoluga sünkoopilise seisundiga patsientide kohustuslikku uurimist. Kui patsiendil on öiseid lämbumishooge, EKG olemuse rikkumisi, peres on südame äkksurma juhtumeid, on vaja uurida Brugada sündroomi. Sel eesmärgil viiakse läbi järgmine tegevus:

  • farmakoloogilised testid;
  • dünaamiline EKG-uuring;
  • Holteri jälgimine.

Südame äkksurma ennetamiseks Brugada sündroomi korral kasutatakse sageli kardioverter-defibrillaatorit. See on radikaalne ja paljutõotav vatsakeste virvenduse ravi. Sarnase seisundiga patsientide raviks on subksüfoidse perkutaanse juurdepääsu meetodil paigaldatud defibrillaator. See kolmemõõtmelise navigeerimissüsteemiga seade aitab suure täpsusega kindlaks teha arütmia allikaid ja neid kõrvaldada.

Esita küsimus
Svetlana Borszavich

Perearst, kardioloog, aktiivse tööga teraapias, gastroenteroloogias, kardioloogias, reumatoloogias ja immunoloogias koos allergoloogiaga.
Sujuvad üldised südamehaiguste diagnoosimise ja ravi kliinilised meetodid, samuti elektrokardiograafia, ehhokardiograafia, koolera jälgimine EKG-l ja vererõhu igapäevane jälgimine.
Autori välja töötatud ravikompleks aitab märkimisväärselt ajuveresoonte vigastuste ning ainevahetushäirete korral aju- ja veresoonkonnahaiguste korral: hüpertensioon ja diabeedist põhjustatud tüsistused.
Autor on Euroopa terapeutide seltsi liige, regulaarselt osalenud kardioloogia ja üldarsti valdkonna teaduskonverentsidel ja kongressidel. Ta on korduvalt osalenud Jaapani eraülikoolis rekonstrueeriva meditsiini uurimisprogrammis.

Detonic