Mis on hemolüütiline aneemia Sümptomid, põhjused ja ravi

2. Steroidravi. Annus sõltub
hemolüüsi raskusaste: raske GA korral - kõrge
prednisolooni (või muude steroidide) annused
kiirusega 2,5–5 mg / kg / päevas. On võimalik
pulsiteraapia kuni 1 gr. prednisoon sisse
2-3 päeva jooksul. Hormoonide vähendamine
tuleks läbi viia aeglaselt kontrolli all
retikulotsüütide, Er ja Hb tase.
Seejärel koos ravi efektiivsusega
üleminek säilitusravile
steroidhormoonid.

3. Tsütostaatiline ravi (leukeraan,
tsüklofosfamiid, metotreksaat, vinkristiin,
6-merkaptopuriin, imuraan)
annused. Kui see on tõhus, säästke
tsütostaatiliste ravimite manustamine säilitusravis
annus. Alustage keemiaravi taustal
steroidhormoonid, mis võimaldab
vähendage viimase annust kiiremini.

4. Vahelduva plasmafereesi kursused koos
autoimmuunne korduv kulg
GA kõrge CEC-tasemega.

5. Funktsiooni vähendamiseks
T-lümfotsüüdid (T-supressorid) - valikuliselt
aktiivsed immunostimulandid (tümosiin,
tümaliin, anti-T-lümfotsüüdid
gamma-globuliin, levamisool jne)

7. Splenektoomia - korduvaga
HA muidugi väike efekt
(Nr 1, 2, 3) teraapia 4-6-12 kuud.
Splenektoomia saab läbi viia ajal
raske hemolüütiline kriis, kui
hormoonravi ei kõrvalda kasvavat
hemolüüs ja patsienti ähvardab surm.
Püsiv remissioon saavutatakse 77% juhtudest
vastavalt Idelson LI (1979).

8. GA tüsistuste (koletsüstiit,
kolangiit, krooniline hepatiit, DIC,
äge neerupuudulikkus jne).

9. Markiafava-Mikeli tõve korral
hepariinravi ja kaudne
antikoagulandid.

Klassifikatsioon

Pärilik või kaasasündinud, mis hõlmab:

  • Neuroferotsüütiline. Ühel vanemal saadud kromosoomikomplektiga saadud ebapiisav ensümaatiline aktiivsus on domineeriv. Selle tagajärjel langeb punaste vereliblede elu märkimisväärselt. Punaste kehade normaalne elutsükkel on 90 kuni 120 päeva. Selle vormi korral toimub langus 12–40 päeva.
  • Mikrosferotsüütiline (Minkowski-Shoffari aneemia). Geneetiline defekt, mis väljendub punaste vereliblede membraani kahjustuses. Punaste vereliblede sfäärilisel kujul puudub elastsus, mis vähendab oluliselt verevoolu vereringesüsteemi kitsastes kohtades. Punaste vereliblede deformatsioon viib mikrotsefotsüütideks kutsutavate väikeste tükkide lõhustumiseni. Põrn on sunnitud neid mikrofragmente pidevalt kasutama. Elundi suurenenud koormus viib selle kompenseeriva suurenemiseni koos hemolüütiliste kriiside progresseerumisega.
  • Sirp rakk. Rakkude pärilik hävimine hemoglobiini moodustumise eest vastutava geeni mutatsioonide tõttu. Viimasel on ebanormaalne S-kuju, mis annab punastele verelibledele sirbi kuju. Väikestes kapillaarides pole selline vorm elujõuline ja hävib kiiresti.
  • Talasseemia. Rakkude struktuuri hävimist täheldatakse hemoglobiini ahelate defekti tõttu, mis on päritud ühelt või mõlemalt vanemalt (homo- või heterosügootne patoloogia).
  • Loote või vastsündinu hemolüütiline aneemia tekib ema ja lapse Rh-antigeeni kokkusobimatuse tõttu.
  • Autoimmuunne. See ilmneb raku membraani keha enda immuunsussüsteemi rünnaku ja nende hävitamise tõttu.
  • Traumaatiline. Välised põhjused (kunstlikud südameventiilid, veresoonte proteesid või suurte veresoonte anomaaliad) kahjustavad ja häirivad mehaaniliselt normaalsete punaste vereliblede vereringet.
  • Äge paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria (autor Markyafavi-Mikeli tõbi). Haruldane haigusliik, mis on põhjustatud mutatsioonist luuüdi tüvirakkudes. Sellisel kujul on osaliselt mõjutatud ka valged verelibled ja trombotsüüdid. See aktiveeritakse peamiselt öösel. Esinemise põhjused pole täielikult teada, provotseerivateks teguriteks võivad olla naistel kirurgilised sekkumised, rasked infektsioonid, vereülekanded ja rasked menstruatsioonid.
  • Toksiline hemolüüs. Mürgiste ainete mõjul lahustuvad keemilised mürgid, mõned pikaajalised ravimid, putukate ja roomajate bioloogilised mürgid erütrotsüütide membraani lipiidid.

Haiguse raskusastme järgi eristatakse kolme vormi:

Haiguse käigu järgi on:

  • Latentvormid. Kompenseeritud seisundid minimaalse kliinilise pildiga.
  • Krooniline väljendumata, loid sümptomid koos ägenemise perioodidega.
  • Kriis. Neid iseloomustab äge seisund, mis vajab erakorralist abi.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Kõiki hemolüütilise aneemia tüüpe iseloomustab:

  • aneemiline sündroom;
  • laienenud põrn;
  • kollatõve areng.

Lisaks sellele on igal üksikul haigusliigil oma eripärad.

Kliinilises praktikas on kõige levinum pärilik hemolüütiline aneemia Minkowski-Shoffari tõbi (mikrosferotsütoos). Seda saab jälgida perekonna mitme põlvkonna jooksul ja see on päritud autosomaalsel domineerival viisil. Geneetiline mutatsioon põhjustab teatud tüüpi valkude ja lipiidide ebapiisavat sisaldust erütrotsüütide membraanis.

Haigus võib ilmneda erineva raskusastmega. Mõnedel patsientidel on subkliiniline ravikuur, samas kui teistel tekivad rasked vormid, millega kaasnevad sagedased hemolüütilised kriisid, millel on järgmised ilmingud:

  • kehatemperatuuri tõus;
  • külmavärinad;
  • üldine nõrkus;
  • pearinglus;
  • valu alaseljas ja kõhus;
  • iiveldus, oksendamine.

Mikrosferotsütoosi peamine sümptom on kollatõve erinev raskusaste. Sterkobiliini (heemi metabolismi lõppsaadus) suure sisalduse tõttu muutuvad väljaheited intensiivselt tumepruuniks. Kõigil mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemiaga patsientidel suureneb põrn ja igas sekundis suureneb ka maks.

Mikrosferotsütoos suurendab sapipõies kivide moodustumise riski, see tähendab sapikivitõve arengut. Sellega seoses tekivad sageli sapikoolikud ja sapijuha takistamisel kiviga, obstruktiivne (mehaaniline) kollatõbi.

Laste mikrosferetoosse hemolüütilise aneemia kliinilises pildis on ka muid düsplaasia tunnuseid:

  • bradydactyly või polydactyly;
  • Gooti taevas
  • hammustuse kõrvalekalded;
  • nina sadula deformatsioon;
  • strabismus;
  • torni kolju.

Eakatel patsientidel on punaste vereliblede hävimise tõttu alajäsemete kapillaarides jalgade ja jalgade troofilised haavandid traditsioonilise ravi suhtes vastupidavad.

Teatavate ensüümide puudusega seotud hemolüütiline aneemia avaldub tavaliselt pärast teatud ravimite võtmist või samaaegset haigust. Nende iseloomulikud tunnused on:

  • kahvatu kollatõbi (kahvatu nahavärv sidruni varjundiga);
  • südame nurinat;
  • mõõdukas hepatosplenomegaalia;
  • uriini tume värv (punaste vereliblede intravaskulaarse lagunemise ja hemosideriini eritumise tõttu uriinis).

Haiguse rasketel juhtudel tekivad väljendunud hemolüütilised kriisid.

Kaasasündinud hemoglobinopaatiate hulka kuuluvad talasseemia ja sirprakuline aneemia. Talasseemia kliinilist pilti väljendavad järgmised sümptomid:

  • hüpokroomne aneemia;
  • sekundaarne hemokromatoos (seotud sagedase vereülekandega ja rauda sisaldavate ravimite ebamõistliku manustamisega);
  • hemolüütiline kollatõbi;
  • splenomegaalia;
  • sapikivitõbi;
  • liigesekahjustus (artriit, sünoviit).

Sirprakuline aneemia ilmneb korduvate valu kriiside, kerge hemolüütilise aneemia ja patsiendi suurenenud vastuvõtlikkuse suhtes nakkushaigustele. Peamised sümptomid on:

  • laste (eriti poiste) füüsilises arengus mahajäämus;
  • alajäsemete troofilised haavandid;
  • mõõdukas kollatõbi;
  • valu kriisid;
  • aplastilised ja hemolüütilised kriisid;
  • priapism (peenise spontaanne ekstremaalne mitteseksuaalne erutus, mis kestab mitu tundi);
  • sapikivitõbi;
  • splenomegaalia;
  • avaskulaarne nekroos;
  • osteonekroos koos osteomüeliidi arenguga.

Hemolüütilise aneemia korral on kõige harjutatavamaks operatsiooniks splenektoomia (põrna eemaldamine). See operatsioon on näidustatud hemolüüsi esimesel kordumisel pärast autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi glükokortikoidi hormoonidega. Lisaks on splenektoomia selliste hemolüütilise aneemia pärilike vormide nagu sferotsütoos, acantotsütoos, ovalotsütoos eelistatav ravimeetod.

Talasseemiat ja sirprakulist aneemiat saab pikka aega ravida pestud annetatud punaste vereliblede vereülekandega, kuid kui ilmneb hüpersplenismi tunnuseid, millega kaasneb vere muude rakuliste elementide arvu vähenemine, tuleb operatsioon eemaldada põrn on õigustatud.

Diagnostika

Hemolüütilise aneemia diagnoosimise üks esimesi samme peaks olema haiguse tüübi kindlaksmääramine. Mõiste, kas rakusisene on erütrotsüütide hemolüüs või intravaskulaarne, võimaldab edasi liikuda ja mõista, kust otsida vererakkude hävitamise põhjust.

Detonic - ainulaadne ravim, mis aitab võidelda hüpertensiooniga kõigil arenguetappidel.

Detonic rõhu normaliseerimiseks

Ravimi taimsete komponentide keeruline toime Detonic veresoonte seintel ja autonoomne närvisüsteem aitavad kaasa vererõhu kiirele langusele. Lisaks hoiab see ravim tänu ainulaadsetele komponentidele, mis osalevad letsitiini sünteesis aminohape, mis reguleerib kolesterooli metabolismi ja hoiab ära aterosklerootiliste naastude moodustumise, ateroskleroosi arengut.

Detonic mitte sõltuvust tekitav ja võõrutussündroom, kuna kõik toote komponendid on looduslikud.

Üksikasjalik teave Detonic asub tootja lehel www.detonicnd.com.

Võib-olla soovite teada saada uutest ravimitest - Cardiol, mis normaliseerib ideaalselt vererõhku. Cardiol kapslid on suurepärane vahend paljude südamehaiguste ennetamiseks, kuna need sisaldavad ainulaadseid komponente. See ravim on oma ravimite omaduste poolest parem kui sellised ravimid: Cardiline, Detonic. Kui soovite teada üksikasjalikku teavet selle kohta Cardiol, minge tootja veebileht.Leiad vastused küsimustele, mis on seotud selle ravimi kasutamisega, klientide ülevaadetega ja arstidega. Samuti saate teada Cardiol kapslid teie riigis ja tarnetingimused. Mõnel inimesel õnnestub selle ravimi ostmisel saada 50% soodustust (kuidas seda teha ja hüpertensiooni raviks pillid 39 euro eest osta, on kirjutatud tootja ametlikul veebisaidil.)Cardiol südamekapslid

I etapp

Mitmed uuringud aitavad täpselt kinnitada seda tüüpi haiguse tüüpi. Kui me räägime rakusisest hemolüüsist, siis määratakse see järgmiste diagnostiliste meetoditega:

  • hemoglobineemia vaba hemoglobiini olemasolu kontrollimisel;
  • hemosiderinuria, kui nad kontrollivad neerudes oksüdeerunud uriinis hemoglobiini ja hemosideriini olemasolu;
  • hemoglobinuuria, kui nad kontrollivad muutumatu hemoglobiini olemasolu uriinis.

Kui me räägime intravaskulaarse tüübi hemolüüsist, siis seda saab kinnitada seda tüüpi uuringute abil:

  • üldine vereanalüüs, mis võib näidata punaste vereliblede ja koos nendega hemoglobiini taseme langust, kui ka selle tase langes, samuti retikulotsüütide määra suurenemist;
  • biokeemiline vereanalüüs, milles bilirubiini tase on nähtav, kas see on suurenenud, mis on sellele vormile omane;
  • perifeerse vere määrimine, mis võimaldab kaaluda punaste vereliblede struktuuri rikkumisi.

Kui hemolüüsi tüüp on kindlaks tehtud ja kinnitatud, hakkab spetsialist tegelema põhjuste väljaselgitamisega, mis põhjustasid vere struktuuri kõrvalekaldeid.

II etapp

Paljud põhjused võivad põhjustada vaevuste teket. Selleks, et täpselt kindlaks teha, mis täpselt igal konkreetsel juhul oli hemolüütilise aneemia alguseks, on vaja mitte ainult vereanalüüse teha, vaid ka üksikasjalikult uurida organismi kahjustatud funktsioonide ajalugu.

Arstid peavad teadma patsiendi kohta kõike, nimelt territooriumi ja meta, kus patsient viibis viimase 6 kuu jooksul, tema elutingimusi, haiguse sümptomeid ja sümptomite jada, haiguse intensiivsust. Kui sellist teavet pole võimalik kindlaks teha, tehakse palju rohkem teste, et teha kindlaks haigused, mida patsient sageli kannatab ja mis võivad provotseerida punaste vereliblede lagunemist.

Teises etapis viiakse sellised analüüsid läbi:

  • Kombsi testid - see võib olla otsene ja kaudne, see viiakse läbi autoimmuunse aneemia fakti kindlakstegemiseks, mis kinnitatakse juhul, kui test näitab ringlevaid immuunkomplekse;
  • hemoglobiini elektroforees - võimaldab välistada hemoglobinopaatiad, kinnitades sellega, et see pole talasseemia ja sirprakuline aneemia;
  • sahharoosiproovid on Hemi ja Hartmani testid, mis aitavad kindlaks teha patsiendi punaste vereliblede elu. Vereproov pannakse sahharoosi või happelisse lahusesse, mis kiirendab verekehade lagunemist, mis võimaldab hinnata lagunemise protsenti. Kui neist 4-5% hävitatakse, on proovid positiivsed. See kinnitab paroksüsmaalset öist hemoglobinuuriat;
  • tsirkuleerivat tüüpi immuunkompleksid;
  • Heinzi kehatest - määrab veres lahustumatu hemoglobiini olemasolu, mis muutub omamoodi kaasamiseks. Neid lisandeid näete tumedavälja mikroskoobi või isegi tavalise mikroskoobi abil, kuid kasutades spetsiaalset värvimist;
  • erütrotsüütide ensümaatilise aktiivsuse uurimine - kõigepealt kontrollige ensüümide olemasolu ja seejärel uurige neid polümeraasi ahelreaktsiooni abil, mis võimaldab kindlaks teha ensümaatilisi patoloogiaid punastes verelibledes;
  • Vererakkude osmootne resistentsus - määratakse resistentsuse näitaja, mis väheneb kaasasündinud hemolüüsi korral;
  • müelogramm - viiakse läbi luuüdi osa eemaldamisega, see tähendab punktsiooniga. See võimaldab tuvastada pahaloomulisi kasvajaid, mis võivad aktiivselt mõjutada vererakkude hävitamist;
  • vere paksu tilga uurimine - võimaldab kindlaks teha malaaria patogeenide esinemist, mis on seotud punaste vereliblede hävimisega;
  • vere külvamine - külvimahuti tehakse selleks, et teha kindlaks, millised nakkused on veres, mis interakteeruvad punaste verelibledega ja põhjustavad nende hävitamise otse või immuunmehhanismide kaudu;
  • erütrotsüütide sirptest - uuritakse punaste vereliblede struktuuri muutust hapniku rõhu taseme muutuste tõttu. Sirpikujulised punased verelibled on sirprakulise haiguse tunnus.

Need on peamised uuringutüübid, mida viiakse läbi hemolüütilise aneemiaga patsientide uurimisel. Kuid on ka muud tüüpi teste, mida arst võib lisaks välja kirjutada.

Ennetamine

Kõik selle haiguse ennetavad meetmed on jagatud primaarseks ja sekundaarseks. Esmased ennetusmeetmed on peamiselt suunatud hemolüütilise aneemia progresseerumise ärahoidmisele. Teisene ennetamine hõlmab meetmeid, mis aitavad vähendada juba progresseeruva patoloogia sümptomeid.

Autoimmuunse aneemia esmane ennetamine:

  • vältida kaasnevaid nakkusi;
  • ei tohi asuda kohtades, kus õhus on palju mürgiseid aineid, samuti raskmetallide soolasid;
  • nakkuslike vaevuste õigeaegne ravi.

G-6-FDH defitsiidi korral ei saa järgmisi meditsiiniliste ravimite rühmi kasutada, kuna need provotseerivad hemolüüsi:

  • sulfoonamiidid;
  • malaariavastased ravimid;
  • tuberkuloosivastased ravimid;
  • valuravimid;
  • palavikuvastane;
  • antibakteriaalsed ravimid;
  • teiste rühmade ravimid - askorbiinhape, metüleensinine ja nii edasi.

Haiguse teisene ennetamine seisneb nakkuslike patoloogiate õigeaegses ja täielikus ravis, mis võib põhjustada hemolüütilise aneemia ägenemise. Sel eesmärgil on soovitatav regulaarselt läbida spetsialistide ennetavad uuringud, samuti viia läbi kõik vajalikud testid.

Esita küsimus
Tatyana Jakowenko

Ajakirja peatoimetaja Detonic veebiajakiri, kardioloog Yakovenko-Plahotnaya Tatjana. Rohkem kui 950 teadusartikli autor, sealhulgas välismaistes meditsiiniajakirjades. Ta on kliinilises haiglas töötanud kardioloogina üle 12 aasta. Ta omab südame-veresoonkonna haiguste diagnoosimise ja ravi kaasaegseid meetodeid ning rakendab neid oma kutsetegevuses. Näiteks kasutab see südame elustamismeetodeid, EKG dekodeerimist, funktsionaalseid teste, tsüklilist ergomeetriat ja tunneb ehhokardiograafiat väga hästi.

10 aastat on ta olnud aktiivne osaleja arvukatel meditsiinisümpoosionidel ja töötubades arstidele - peredele, terapeutidele ja kardioloogidele. Tal on palju publikatsioone tervisliku eluviisi, südame- ja veresoonkonnahaiguste diagnoosimise ja ravi kohta.

Ta jälgib regulaarselt Euroopa ja Ameerika kardioloogiaajakirjade uusi väljaandeid, kirjutab teadusartikleid, koostab ettekandeid teaduskonverentsidel ja osaleb Euroopa kardioloogiakongressidel.

Detonic