Trombotsütopeeniline purpur lastel - ravi ja sümptomid

Esita küsimus

See on hemorraagilise diateesi grupist kõige tavalisem haigus. Uute haigusjuhtude avastamise sagedus on 10–125 miljoni elaniku kohta aastas. Haigus avaldub reeglina lapsepõlves. Kuni 1-aastaseks saamiseni ilmnevad haiguse sümptomid poiste ja tüdrukutega ühesuguse sagedusega ja pärast 10 aastat täiskasvanutel - naistel 10 kuni 2 korda sagedamini.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

Haiguse sümptomite ilmnemist provotseerivad viirusnakkused, vaktsineerimised, füüsilised ja vaimsed vigastused; oluline on ka pärilik eelsoodumus.

Trombotsütopeenia areneb tänu vereliistakute hävitamisele immuunmehhanismide kaudu. Trombotsüütide omamine AT võib ilmneda 1 - 3 nädala pärast. pärast viiruslikku või bakteriaalset nakkust, ennetavaid vaktsineerimisi, ravimite võtmist nende individuaalse sallimatuse, hüpotermia või insolatsiooni korral, pärast operatsiooni, vigastusi.

Mõnel juhul pole konkreetset põhjust võimalik kindlaks teha. Kehasse sisenevad antigeenid (näiteks viirused, ravimid, sealhulgas vaktsiinid) settivad patsiendi trombotsüütidesse ja kutsuvad esile immuunvastuse. Trombotsüütidevastased AT-d omistatakse peamiselt IgG-le. Reaktsioon “Ag-AT” toimub trombotsüütide pinnal.

Sellise sümptomi nagu verejooks on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest, veresoonte seina sekundaarsest kahjustusest vereliistakute angiotroofse funktsiooni kaotuse tõttu, veresoonte halvenenud kontraktiilsusest serotoniini kontsentratsiooni languse tõttu veres, ja verehüüve tagasitõmbamise võimatus.

Praeguseks on kindlaks tehtud enam kui viiskümmend raviainet, mis võivad esile kutsuda hapteenilise, heteroimmuunse trombotsütopeenilise purpuri. Mõned neist:

  • kinidiin
  • kiniin
  • sulfoonamiidid
  • furosemiid
  • dipüridamool
  • salitsülaadid
  • paratsetamool
  • beetablokaatorid
  • tiasiidid
  • tsefalosporiinid
  • ampitsilliin
  • vankomütsiin jne.

CCI hapteenimehhanism võib avalduda mitte ainult väikelastel, vaid ka vastsündinutel. See on ema poolt ravimi võtmise tagajärg. Emas toodetakse antikehi ravimi-trombotsüütide kompleksi vastu ja sisenevad seejärel loote verre, reageerides seal loote trombotsüütidega.

Autoimmuunne TPI tuleneb trombotsüütide enda antigeeni immunoloogilise tolerantsuse ebaõnnestumisest.

Enamikul juhtudel pole võimalik kindlaks teha ühtegi konkreetset sündmust, mis oli immuunsussüsteemi hüperaktiviseerimise ja ühtlase protsessi käivitamise otsene põhjus.

Samal ajal märgiti, et paljudel patsientidel areneb Werlhofi haigus mõnda aega pärast või taustal:

  1. Ülekantud viirusnakkus.
  2. Südame-veresoonkonna haigused.
  3. Tõsine vigastus ja operatsioon.
  4. Alustage teatud ravimite kasutamist.

Viimane lõik on otsingus eriti oluline.

Tegelikult on teada mitmeid ravimeid, mis võivad immuunsussüsteemiga kokkupuutel hävitada trombotsüüte nii otseselt kui ka kaudselt.

Trombotsütopeenilise purpuri arengu osas on kõige ohtlikumad järgmised ravimirühmad (koos näidetega):

  • Diureetikumid (furosemiid, spironolaktoon).
  • Antibakteriaalsed ravimid (penitsilliinid, gentamütsiin).
  • Kemoterapeutikumid.
  • Hepariin.
  • Mõned psühhotroopsed ravimid (klonasepaam).

Selle tulemusel on trombotsüütide prekursoriteks olevate megakarüotsüütide luuüdis sisaldus kompenseeriv.

Werlhofi tõve tekkeks pole teaduslikult põhjendatud ja täpselt tõestatud põhjuseid. Arstid koguvad kogu teabe teoreetiliste eelduste põhjal, esitades kaks võimalust:

  1. Geneetiline tegur, mis viitab trombotsüütide õige moodustamise ja toimimise eest vastutavas geenis mutatsioonile. Muteeruv geen muudab nende rakkude struktuuri, milles defektid moodustuvad, põhjustades nende “sidumist” ja järgnevat hävimist.
  2. Immuunpuudulikkus laste kehas, mis põhjustab trombotsüütide kahjustusi. Immuunsüsteemi toodetud trombotsüütidevastased kompleksid neutraliseerivad rakke, põhjustades nende hävitamist. Trombotsüütide arv veres langeb.

Provotseerivate tegurite osas pole üksmeelt, seetõttu sisaldab loetelu kõiki haigusi ja negatiivseid muutusi, mis võivad käivitada trombotsütopeenilise purpura arengu.

Arstid viitavad neile:

  • immuunse iseloomuga progresseeruvad patoloogiad;
  • enneaegne ja vastsündinu halb areng;
  • vere hüübivuse probleemid;
  • tüsistused pärast viiruslikke ja nakkushaigusi (tuulerõuged, gripp, läkaköha);
  • pahaloomulised kasvajad ajus;
  • rakustruktuuri kaasasündinud väärarengud;
  • kromosomaalsed vaevused;
  • vereloomesüsteemi patoloogia;
  • antifosfolipiidne sündroom;
  • DICi tagajärjed;
  • mitmesuguste ravimite isemajandamine raseduse ajal;
  • eklampsia ja preeklampsia rasked vormid.

Trombotsüüdid on vererakud, tuumavabad lamedad plaadid suurusega 1 kuni 2 mikronit. Need moodustuvad punases luuüdis megakarüotsüütidest (eellasrakkudest).

Megakarüotsüüdid on suhteliselt suured rakud. Neil on pikad protsessid ja nad on peaaegu täielikult täidetud tsütoplasmaga. Küpsemise ajal pääsevad nende protsesside pisikesed killud ja sisenevad vereringesse. Need on trombotsüüdid. Teaduslikel andmetel võib ühest doonorrakust moodustada 2000–8000 trombotsüüti.

Neerudes, maksas ja lihastes moodustunud valguhormoon trombopoetiin vastutab megakarüotsüütide arengu ja kasvu eest. Verevooluga kandub see punasesse luuüdi, kus see tagab megakarüotsüütide ja trombotsüütide moodustumise. Mida rohkem trombotsüüte muutub, seda rohkem pärsitakse trombopoetiini moodustumist. See võimaldab teil säilitada vererakkude arvu samal tasemel.

Kui mõnes loetletud etapis ilmneb talitlushäire, väheneb trombotsüütide arv perifeerses veres. Areneb trombotsütopeenia.

Arvestades põhjuseid ja arengumehhanismi, võib haigus esineda erinevates vormides:

  • pärilik;
  • produktiivne;
  • hävitamine;
  • tarbimine;
  • ümberjaotamine;
  • aretus.

Pärilikku trombotsütopeeniat täheldatakse mitmesuguste kaasasündinud väärarengute korral. Selle põhjused on geneetilised mutatsioonid:

  • Wiskott-Aldrichi sündroom. Selle põhjuseks on mutatsioonid, mille tõttu punases ajus moodustuvad väga väikesed trombotsüüdid (läbimõõduga alla 1 mikroni). Anomaalse struktuuri tõttu hävitatakse need kiiresti (mõne tunni jooksul) põrnas.
  • Mai-Hegglini anomaalia. Väga haruldane geneetiline patoloogia, mille tõttu on trombotsüütide eraldamise protsess megakarüotsüütidest häiritud. Selle tagajärjel väheneb vererakkude arv, kuid nende suurus muutub hiiglaslikuks (6-7 mikronit). Paralleelselt on valgete vereliblede moodustumise rikkumine (leukopeenia).
  • Kaasasündinud amegakarüotsüütiline trombotsütopeenia. Tavaliselt diagnoositakse seda trombotsütopeenia vormi imikutel. Seda seostatakse luuüdi kahjustunud trombotsüütide tekkega.
  • Bernard-Soulieri sündroom. Lapse trombotsütopeenia avaldub ainult siis, kui ta on defektse geeni pärinud nii emalt kui isalt. Haigus avaldub varases lapsepõlves. Seda iseloomustab funktsionaalselt maksejõuetu hiiglaslike trombotsüütide (6-8 mikronit) moodustumine, mis ei suuda kahjustatud veresoonte seintele kinnituda ja üksteisega suhelda.
  • TAR sündroom. Väga harv kaasasündinud trombotsütopeenia põhjus koos mõlema radiaalse luu puudumisega.

Produktiivse trombotsütopeenia rühm hõlmab vereloomesüsteemi patoloogiaid, mis on seotud trombotsüütide moodustumise rikkumisega punases luuüdis. Haiguse põhjused:

  • Äge leukeemia Tüvirakud muteeruvad, ilmub suur hulk nende kloone, mis ei suuda spetsiifilisi funktsioone täita. Järk-järgult tõrjuvad kloonid vereloome punasest luuüdist välja. Väheneb mitte ainult trombotsüütide arv, vaid ka leukotsüütide, lümfotsüütide ja punaste vereliblede arv.
  • Müelodüsplastiline sündroom. Luuüdi ei suuda toota piisavalt terveid rakke. Hemopoeetilised rakud paljunevad kiiresti, kuid nende küpsemisprotsessid on häiritud. Selle tagajärjel moodustuvad paljud funktsionaalselt ebaküpsed rakud (nende hulgas trombotsüüdid), mis läbivad apoptoosi (enesehävitamine).
  • Aplastne aneemia (keha toodab väga vähe uusi vererakke).
  • Vähi metastaasid. Vähi viimastes staadiumides olevad kasvajarakud hakkavad esmasest fookusest lahkuma ja levivad kogu kehas. Kudedele ja elunditele asudes hakkavad nad aktiivselt paljunema. See viib vereloomerakkude nihkumiseni punasest luuüdist.
  • Müelofibroos. Tüvirakud muteeruvad, luuüdi asendatakse armkoega. Veres vereloome foobid arenevad maksas ja põrnas (selle tõttu on elundite suurus märkimisväärselt suurenenud).
  • Kiirgus. Ioniseerival kiirgusel on punase luuüdi vereloomerakkudele hävitav mõju. Nad hakkavad muteeruma.
  • Alkoholism Alkohol pärsib vere moodustumise protsesse punases luuüdis, mille tõttu vereliistakute, leukotsüütide ja erütrotsüütide sisaldus veres väheneb.
  • Tsütostaatilised ravimid. Neid kasutatakse kasvajate raviks. Nad on võimelised pärssima vere moodustumist luuüdis, mille tõttu trombotsüütide arv väheneb.
  • Allergilised reaktsioonid teatud ravimitele (diureetikumid, antibiootikumid, antipsühhootikumid, krambivastased ja põletikuvastased ravimid, diabeedivastased ravimid).
  • Megaloblastiline aneemia. Arendage koos foolhappe ja B12-vitamiini puudusega.

Trombotsütopeenia põhjus on sel juhul trombotsüütide suurenenud hävitamine põrnas (see võib olla ka lümfisõlmedes, vaskulaarses voodis või maksas). Patoloogiat täheldatakse:

  • vastsündinu trombotsütopeenia;
  • Evans-Fisheri sündroom;
  • mõned viirushaigused (viiruslik trombotsütopeenia);
  • vereülekandejärgne trombotsütopeenia;
  • ravimite võtmine (ravimite trombotsütopeenia);
  • idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur.

Trombotsüütidevastaste antikehade tootmine on tee immuunse trombotsütopeenia tekkeks

Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel (foto ülal) ei kaasne alati patoloogia väliste ilmingutega. Iseloomulike sümptomite ilmnemisel võib täheldada järgmisi haiguse tunnuseid:

  • suurte hemorraagiate (hematoomide) liiga kiire moodustumine;
  • pindmine verejooks nahas, mis näeb välja nagu pisikeste punakaslillade laikude (petehhiate) lööve ja paikneks kõige sagedamini jalgadel;
  • igemete või ninaverejooks;
  • vere olemasolu uriinis või väljaheites;
  • ebatavaliselt tugev menstruatsiooni veritsus.

Täiskasvanute kerge trombotsütopeeniline purpur, mille põhjused pole usaldusväärselt kindlaks tehtud, ei vaja tavaliselt spetsiifilist ravi - piisab, kui regulaarselt arsti juurde minna ja aeg-ajalt kontrollida trombotsüütide taset. Lapsed ei vaja peaaegu kunagi teraapiat ja häire kaob iseseisvalt. Täiskasvanud võivad vajada tõhusat ravi, kui haigusseisund on muutunud raskeks või pikaajaliseks (krooniliseks).

Teraapiad varieeruvad ja ulatuvad ravimitest, mis soodustavad trombotsüütide kasvu kuni põrna eemaldamise operatsioonini (splenektoomia). Soovitav on arstiga eelnevalt läbi arutada ravivõimalused koos operatsiooni plusside ja miinustega. Mõned patsiendid usuvad, et ravimite võtmise kõrvaltoimed põhjustavad neile rohkem ebamugavusi ja ebamugavusi kui haiguse tegelik mõju.

Haigus võib alata järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomiga.

Pathognomonic sümptomid - naha hemorraagiad, limaskestade hemorraagiad, verejooks. Iseloomulikud tunnused on: polükroomia (hemorraagiad nahal samal ajal erinevatel arenguetappidel - punasest rohekaks), löövete polümorfism (petehhiatest suuremate hemorraagiateni), asümmeetria, esinemise spontaansus (arvestamata tõsiseid vigastusi, peamiselt öösel), valutus.

Sageli on verejooks ekstraheeritud hamba auku, nina- ja igemepiirkonnast, siseorganite hemorraagiad on võimalikud.

Kliinilise remissiooni ajal kaob hemorraagiline sündroom, verejooksu aeg väheneb, vere hüübimissüsteemi muutused peatatakse. Sel juhul püsib trombotsütopeenia enamikul juhtudel.

Ökümooside arv varieerub ühekaupa. Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused TA-s on järgmised:

  • Verejooksu raskuse vastuolu traumaatilise efekti astmega; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).
  • Hemorraagiliste löövete polümorfism (alates petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).
  • Naha hemorraagia polükroom (värvus karmiinpunasest sinakasroheliseks ja kollaseks, sõltuvalt nende väljanägemise vanusest), mida seostatakse järkjärgulise muutumisega, kuid lagunemise vaheetappide kaudu bilirubiiniks.
  • Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmikute lokaliseerimine puudub).
  • Valutu.

Sageli esinevad limaskestadel hemorraagiad, kõige sagedamini mandlid, pehme ja kõva suulae. Võimalikud hemorraagia tüümianis, membraanis, klaaskehas, huumoris. Ravi tuleb alustada kohe.

Skleraalne hemorraagia võib osutada trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtliku tüsistuse - aju hemorraagia - ohule. Reeglina ilmneb see järsult ja progresseerub kiiresti. Kliiniliselt avalduvad peaaju hemorraagia peavalu, pearinglus, krambid, oksendamine, fokaalsed neuroloogilised sümptomid. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, õigeaegsest diagnoosimisest ja piisavast ravist.

Haigust iseloomustab verejooks limaskestadest. Sageli on need loomult rohked, põhjustades patsiendi elu ohustavat rasket posthemorraagilist aneemiat. Lastel esineb kõige sagedamini veritsust ninaõõne limaskestalt. Igemete veritsus on tavaliselt vähem rikkalik, kuid need võivad muutuda ohtlikuks ka hammaste ekstraheerimise ajal, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel.

Verejooks pärast hamba ekstraheerimist selle haiguse korral toimub kohe pärast sekkumist ja ei jätku pärast selle lõpetamist, erinevalt hemofiiliaga hilinenud viivitatud veritsusest. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik tõsine menopaus ja metrorraagia. Seedetrakti ja neerude hemorraagia on vähem levinud.

TA siseorganites pole iseloomulikke muutusi. Keha temperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord tuvastatakse tahhükardia sümptomeid koos südame auskultatsiooniga - süstoolne nurin tipus ja Botkini punktis, aneemia põhjustatud I tooni nõrgenemine. Laienenud põrn pole iseloomulik ja välistab suure tõenäosusega TP diagnoosi.

Trombotsütopeenilise purpuri käik lastel

Selle käigus eristatakse haiguse ägedat (kuni 6 kuud) ja kroonilist (üle 6 kuu) vormi. Esialgsel uurimisel on haiguse kulgu olemust võimatu kindlaks teha. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest, vereanalüüsist haiguse ajal, eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ning kliiniline ja hematoloogiline remissioon.

Hemorraagilist kriisi iseloomustab tugev veritsussündroom, laboratoorsete parameetrite olulised muutused.

Kliinilise remissiooni ajal kaob hemorraagiline sündroom, verejooksu aeg väheneb, vere hüübimissüsteemi sekundaarsed muutused vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, ehkki see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi korral.

Kliiniline hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerimist.

Seda iseloomustab vereliistakute sisalduse vähenemine veres kuni mõne ravimi sisaldus ja veritsusaja pikenemine. Verejooksu kestus ei vasta alati trombotsütopeenia astmele, kuna see sõltub mitte ainult trombotsüütide arvust, vaid ka nende kvalitatiivsetest omadustest. Verehüübe tagasitõmbumine on märkimisväärselt vähenenud või puudub üldse.

Sekundaarselt (trombotsütopeenia tagajärjel) muutuvad vere plasma hüübimisomadused, mis väljendub tromboplastiini moodustumise puudumises kolmanda trombotsüütide faktori puuduse tõttu. Tromboplastiini moodustumise rikkumine viib vere hüübimise protsessis protrombiini tarbimise vähenemiseni.

Mõnel juhul täheldatakse kriisi ajal fibrinolüütilise süsteemi aktiveerimist ja antikoagulantide aktiivsuse suurenemist (antitrombiin, hepariin). Kõigil patsientidel väheneb serotoniini kontsentratsioon veres. Endoteeli testid (žgutt, näputäis, haamer, torkimine) hematoloogilise kriisi ajal on positiivsed.

Punases veres ja leukogrammis (verekaotuse puudumisel) muutusi ei leita. Punase luuüdi uurimisel tuvastatakse tavaliselt normaalne või kõrgenenud megakarüotsüütide arv.

Trombotsütopeenilise purpuri diferentsiaaldiagnostika

Haigus tuleb eristada ägedast leukeemiast, punase luuüdi hüpo- või aplaasiast, SLE-st, trombotsütopaatiast.

  1. Hüpo- ja aplastilistes tingimustes ilmneb vereanalüüsi käigus pantsütopeenia. Punase luuüdi punktsioon on rakuelementidest halb.
  2. Punase luuüdi imperatiivne metaplaasia on ägeda leukeemia peamine kriteerium.
  3. TP võib olla sidekoe, enamasti SLE, hajusate haiguste ilming. Sellisel juhul on vaja tugineda immunoloogiliste uuringute tulemustele. Antinukleaarse faktori kõrge tiiter, LE-rakkude olemasolu viitab SLE-le.
  4. Peamine erinevus TP ja trombotsütopaatia vahel on trombotsüütide arvu vähenemine.

Hemorraagilise kriisi ajal näidatakse lapsele voodipuhkust järkjärgulise laienemisega, kuna hemorraagilised nähtused kaovad. Spetsiaalset dieeti ei määrata, kuid suu limaskesta veritsemise korral peaksid lapsed saama jahutatud toitu.

Haiguse autoimmuunse vormi patogeneetiline ravi hõlmab glükokortikoidide manustamist, splenektoomiat ja immunosupressantide kasutamist.

Trombotsütopeenilise purpura ravi lapsel

  1. Patogeneetilise teraapiana kasutatakse glükokortikoide (suu kaudu 2 mg / kg päevas), splenektoomiat ja immunosupressante.
  2. Inimese Ig-d kasutatakse ka annuses 0,4 või 1 g / kg vastavalt 5 või 2 päeva.
  3. Immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse ainult juhul, kui ülaltoodud meetodid on ebaefektiivsed (vinkristiin 1,5–2 mg / m 2 kehapinnast, tsüklofosfamiid 10 mg / kg 5–10 süsti 1–2 kuud).
  4. Viimasel ajal kasutatakse danasooli (androgeense toime sünteetiline preparaat), interferoonipreparaate (reaferoon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
  5. Sümptomaatilistest preparaatidest on aminokaproehape (0,1 g / kg), hemostaatiline etamsilaat (5 mg / kg päevas), trombotsüütide ülekanne, taimne ravim, kohalik hemostaatiline ravi (tampoonid vesinikperoksiidiga, adrenaliin, hemostaatiline käsn, fibriinifilm) kasutatud):)

Trombotsütopeenilise purpurravi protseduurid

Prednisooni määratakse annuses 2 mg / kg päevas 2 kuni 3 nädala jooksul. koos järgneva annuse vähendamise ja ravimi täieliku katkestamisega. Suuremate annuste (3 mg / kg päevas) prednisooni määratakse 7-päevaste lühikeste kuuridena, intervalliga 5 päeva (mitte rohkem kui kolm ravikuuri). Tugeva hemorraagilise sündroomi korral on peaaju hemorraagia ohus võimalik "pulp-ravi" metüülprednisolooniga (30 mg / kg päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul).

Viimastel aastatel on hea toimega trombotsütopeenilise purpura ravis inimese normaalse Ig intravenoosne manustamine vastavalt 0,4 või 1 päeva annuses 5 või 2 g / kg (ravikuur 2 g / kg). kasutatakse monoteraapiana või kombinatsioonis glükokortikoididega.

Põrna anumate splektoomia või trombemboolia viiakse läbi konservatiivse ravi mõju puudumisel või ebastabiilsusel, korduval raskel verejooksul, mis põhjustab tõsist posthemorraagilist aneemiat, tugevat verejooksu, mis ohustab patsiendi elu. Operatsioon viiakse tavaliselt üle 5-aastastel lastel glükokortikoidravi taustal, kuna varasemas eas on suur splenktoomiajärgse sepsise tekke oht. 70–80% patsientidest viib operatsioon peaaegu täieliku taastumiseni. Ülejäänud lapsed ja pärast splenektoomiat peavad ravi jätkama.

Werlhofi tõve hematoomid

Trombotsütopeenilise purpura ennetamine

Viimasel ajal kasutatakse trombotsütopeenilise purpuri raviks ka danasooli (androgeense toime sünteetiline preparaat), interferoonipreparaate (reaferoon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD). Kuid nende kasutamise positiivne mõju on ebastabiilne, kõrvaltoimed on võimalikud, mistõttu on vaja täiendavalt uurida nende toimemehhanismi ja määrata nende koht selle haiguse kompleksravis.

Hemorraagilise sündroomi raskuse vähendamiseks suurenenud veritsuse perioodil määratakse aminokaproehape intravenoosselt või suu kaudu koguses 0,1 g / kg (hematuria korral vastunäidustatud). Ravim viitab fibrinolüüsi inhibiitoritele ja suurendab ka trombotsüütide agregatsiooni.

Etemasilaathemostaatilist ainet kasutatakse ka suu kaudu või intravenoosselt annuses 5 mg / kg päevas. Ravimil on ka angioprotektiivne ja proaggregantne toime. Ninaverejooksu peatamiseks kasutage vesinikperoksiidi, adrenaliiniga tampoone; aminokaproonhape; hemostaatiline käsn, fibriin, želatiinkiled.

Trombotsütopeenilise purpuraga laste hemorraagilise aneemia ravis kasutatakse vereloome stimulante, kuna selle haiguse korral ei rikuta vereloomesüsteemi regeneratiivseid võimeid. Individuaalselt valitud pestud punaste vereliblede vereülekanne toimub ainult raske ägeda aneemia korral.

Ravi prognoos
. Selle tulemuseks võib olla taastumine, kliiniline remissioon ilma laboratoorsete parameetrite normaliseerimiseta, krooniline ägenemiste kulgev hemorraagiline kriis ja harvadel juhtudel surmaga lõppev tagajärg aju hemorraagia tagajärjel (1–2%). Kaasaegsete ravimeetodite abil on elueaprognoos enamikul juhtudel soodne.

Kriisi tõsiduse hindamine
, peate arvestama hemorraagilise sündroomi raskusastmega, verejooksude puudumisega või olemasoluga ning inimese elu jaoks olulistes elundites esineva rohke verejooksuga, samuti sellega, kui väljendunud on hemorraagiline aneemia. Haiguse kulg võib olla äge või krooniline. Kroonilist trombotsütopeenilist purpuri peetakse juhul, kui see kestab kuus kuud.

Trombotsüütidevastased antikehad interakteeruvad trombotsüütide membraani teatud antigeensete determinantidega. Trombotsütopeenilises purpuris leitakse väikestel patsientidel mõnikord väljendunud graanulitega aparaadi ja suurenenud serotoniini sisaldusega alfagraanulites trombotsüüte, kuid selle vabanemine on halvenenud.

Kuna trombotsüütide arv ja kvaliteet muutub ebanormaalseks, toob see kaasa muutused veresoonte seinas. Sisu on vähendatud. Samuti toimub vereliistakutevastaste antikehade toimel endoteliootsüütide hävitamine, mille tõttu hakkavad hemorraagilise sündroomi nähud veelgi ilmnema.

Erinevatel lastel võib patogenees erineda, mida tuleb ravimeetodite ja -vahendite diagnoosimisel ja valimisel arvestada.

Hemorraagiline sündroom
avaldub nahasiseste verejooksude, limaskestade hemorraagia, igemete ja ninaverejooksude kaudu, veri voolab emakast, välja tõmmatud hammas, hematuuria, melena (harva).

Lastel purpura iseloomulikud tunnused:

  • asümmeetria, polükroom, hemorraagia spontaansus
  • väliste mõjutavate tegurite aste hemorraagiate ebapiisavus
  • hemorraagia polümorfism

Haiguse kõige raskem (kuid väga harva esinev) komplikatsioon on peaaju hemorraagia. Riskitegurite hulgas on järgmised:

  • skleraalsed hemorraagiad
  • limaskesta verejooks
  • verejooks
  • võrkkesta hemorraagia
  • generaliseerunud naha hemorraagiline sündroom koos petehhiate lokaliseerimisega näol
  • trombotsüütide funktsiooni halvendava lapse võtmine
  • intensiivsed ja traumaatilised diagnostilised protseduurid
  • trombotsüütide arvu langus tasemeni 20 / μl või vähem

Ajuverejooksu manifestatsioonid
võivad olla erinevad, sõltuvalt sellest, millises tsoonis see toimus. Enamasti on lapsel sellised nähud:

  • pearinglus
  • peavalu
  • kooma
  • meningeaalsed sümptomid
  • oksendamine
  • fokaalsed neuroloogilised sümptomid

Lisaks hemorraagilisele sündroomile ei tuvastata trombotsütopeenilist purpurit
joobeseisundi nähud, hepatosplenomegaalia või lümfadenopaatia. Hemorraagiline sündroom on haiguse ainus ilming.

Diagnoosimise järgmine etapp on uurimine kaasuvate haiguste tuvastamiseks. Kaasasündinud düsplaasia või sidekoe patoloogia tuvastamiseks pöörake tähelepanu kuulmiskahjustustele, skeleti anomaaliatele.

Endoteeli testid mikroverest vastupidavuse osas on vajalikud. Näiteks viiakse läbi näputäistest (kohustuslik igas vanuses lastele). Mansetikatse on lisatud ka mitmesse kohustuslikku.

See viiakse läbi järgmiselt: vererõhu mõõtmiseks kasutatava aparaadi mansett asetatakse lapse õlale. Selles mansetis hoiab arst 10 minutit rõhku, mis on 10–15 mm RT. Art. kõrgem kui lapse minimaalne vererõhk (see tuleb enne testi selgitada). Kui kümne minuti pärast tekkisid manseti pealekandmiskohal lapsel punktide kujul väikesed hemorraagiad, mida erialakirjanduses nimetatakse petychiaks, siis kuulutab arst testi tulemuse positiivseks. See on halb märk.

Positiivset Rumpel-Leede-Konchalovsky testi (see on selle diagnostilise meetodi teine ​​nimi) kasutatakse mitte ainult immuunse trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral. See näitab, et kapillaaride haprus on suurenenud. Ja see võib esineda vaskuliidi, reuma, vere mürgituse, nakkusliku endokardiidi, tüüfuse, skorbuudi korral. Seetõttu ei tohiks selle testi positiivse tulemuse korral kohe mõelda lapse CCI-le. Vaja on täiendavaid diagnostilisi meetodeid.

Millistel juhtudel proove ei võeta

Arstid ei määra proove, kui lapsel on naha üldine hemorraagiline sündroom, kui limaskestad veritsevad ja eriti kui laps on alla 3-aastane.

Laps läbib kliinilise vereanalüüsi, on vaja loendada retikulotsüütide ja trombotsüütide arvu. Verejooksu kestus määratakse. Praeguste diagnostiliste meetodite hulgas nimetatakse ka luuüdi punktsiooni ja müelogrammi analüüsi. Trombotsütopeenilise purpuriga näitab müelogramm, et megakarüotsüütide arv on normaalne või suurenenud. See näitab trombotsütopeenia trombolüütilist olemust.

Luuüdi uurimine on diagnostiline meetod, mis on vajalik diagnoosi vigade vältimiseks (ja sellest tulenevalt beebi ebapiisava ravi määramiseks). Kui näiteks lapsega diagnoositakse tal CCI, määratakse ravi selliste ravimitega nagu glükokortikoidid (monoteraapia), siis haiguse prognoos ainult halveneb.

Kui viiakse läbi rinnaõõne punktsioon, peaksid vanemad ja õenduspersonal väikest patsienti rahustama, sest koljusisese rõhu suurenemine võib põhjustada kolju seesmise verejooksu. Rahunemine saavutatakse rahustite võtmisega enne punktsiooni. Kasutatakse ka luuüdi aspiratsiooni kiiret tehnikat, see kehtib eriti suurenenud ärrituvusega laste kohta. Muudel juhtudel on vaja küsimus lahendada, lähtudes olemasolevast olukorrast haige lapsega.

Trombotsüütide morfoloogiline uuring patsiendil ja tema vanematel (vajadusel ka vendadel ja õdedel, kui neid on) on vajalik, et välistada mitteimmuunsed mikro- ja makrotsütaarsed pärilikud, näiteks:

  • Wiskott-Aldrichi sündroom,
  • Bernard-Soulieri sündroom,
  • Glanzmanni trombasteenia,
  • halli trombotsüütide sündroom
  • May-Hegglini anomaalia,
  • Murphy sündroom

Uurige kindlasti lapse trombotsüütide funktsionaalset võimekust, kui tuvastatud trombotsüütide arv on üle 80 tuhande / μl. Sama tuleb teha õdede-vendade, lapse ema ja isaga.

Hinnake hemostaasi hüübimislingi seisundit
selliste näitajate järgi:

  • autokoagulatsiooni test
  • protrombiini aeg
  • ortofenantroliini test

Splenektoomia üle otsustamisel ja selle meetodi tõhususe prognoosimisel võetakse arvesse hemostaatilise süsteemi nende komponentide uurimisel saadud teavet.

Täiendavad uurimismeetodid

  • trombotsüütide vastane DNA
  • vere biokeemilised parameetrid
  • kardiolipiini vastased antikehad
  • hepatiidi viiruse testimine
  • immunoglobuliini tase
  • rindkere röntgen
  • uriinianalüüsid
  • tsütogeneetiline uuring
  • Kilpnäärme, kõhuorganite ultraheli

Trombotsütopeenilise purpuri kahtluse korral diferentsiaaldiagnostika

Teadus ei ole tõestanud, et täna kasutatavad testid on täpsed. Trombotsütopeenia esinemisega on võimatu kindlaks teha primaarset immuunsuse CCI-d, on vaja selgitada selle põhjused. Seetõttu on trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimisel kõigepealt vaja välistada terve loetelu haigustest, samuti sündroomid, millel nende kliinilistes ilmingutes võib olla lastele nii kohutav ja ohtlik sümptom nagu trombotsütopeenia.

TP trombotsüütide ebapiisava moodustumise tõttu

  • CCI pärilikud vormid
  • Trombotsütopeeniaga seotud trombotsütopaatia
  • Koagulopaatia tarbimine
  • Pärilike metaboolsete häirete TP
  • Trombotsütopeenia kaasasündinud veresoonte anomaaliates
  • Kiirgushaiguse CCI

Selliste haigustega viiakse läbi diferentsiaaldiagnostika
:

  • Kraani sündroom
  • vastsündinute mööduv hüpoplastiline TP
  • tsükliline amegakarüotsüütiline trombotsütopeenia
  • hemolüütiline ureemiline sündroom
  • Dic sündroom
  • B12-vitamiini vaegusaneemia
  • pahaloomulised verehaigused
  • helmintiaalne sissetung
  • paljud teised

Laps peaks sööma täielikult, vastavalt vanuse normidele, nii et kõik vajalikud koostisosad oleksid dieedis harmooniliselt ühendatud. Sageli määravad arstid lastele dieedi 5. Glükokortikosteroididel on kataboolne toime ja need kajastuvad mineraalide ainevahetuses, sest lapsed vajavad dieeti, mis sisaldab valgurikkaid toite ja kaltsiumsoolasid.

Varem ja nüüd kortikosteroidid
- See on trombotsütopeenilise purpuriga laste põhiravi.

  • desensibiliseeriv
  • põletikuvastased
  • immunosupressiivne toime
  • antiallergiline
  1. Hemorraagia, mis ilmub süstekohal;
  2. Limaskestade raske suu veritsus (suuõõne, mandlid, neelu);
  3. Infektsioon üks kuni kaks nädalat enne lööbe ilmnemist;
  4. Normaalne kehatemperatuur isegi lastel ja harvade eranditega võib see tõusta subfebriiliks;
  5. Üksikud või mitu spontaanset hemorraagiat (mõnikord pärast väikest vigastust);
  6. Naha asümmeetrilised kahjustused ja erinevad suurused;
  7. Erineva värvi hemorraagiad: lillast (erkpunane) sinakasrohelise ja kollaseni;
  8. Verevalumid taanduvad kuni 3 nädalat;
  9. Vigastuse ja hemorraagia ebajärjepidevus;
  10. Hemorraagiade ilmnemine öösel (une ajal);
  11. Hemorraagilise lööbe ilmnemine jalgadele, kätele ja pagasiruumile;
  12. Veritsus ninast ja looduslikku õõnsusse;
  13. Seedetrakti verejooks (musta väljaheite või sarlakivere segu);
  14. Verine oksendamine, mis on oma olemuselt sekundaarne, kuna see ilmneb ninast vere neelamise tagajärjel;
  15. Vere pideva kaotuse alusel moodustatud aneemia;
  16. Võimalik, mis on väga ohtlik sümptom.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimise peamised meetodid hõlmavad naha välist terapeutilist uurimist, vereliistakute kontsentratsiooni määramiseks üldist vereanalüüsi, uriini biokeemilist uurimist, müelopoeesi protsesside intensiivsuse määramise analüüsi - müelogrammi. Lisaks pööravad arstid tähelepanu sagedasele nina või emaka veritsusele, mida peetakse patoloogilise protsessi arengu "kaudseteks" sümptomiteks.

Väärib märkimist, et idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura kiiret arengut lastel diagnoositakse ainult naha visuaalse uurimise põhjal (diagnoosi kinnitamiseks pole laborianalüüsid sel juhul vajalikud, see tähendab, et ravi saab alustada kohe) .

Trombotsütopeenia esinemist lastel ja täiskasvanutel näitab trombotsüütide arvu vähenemine veres. Täpse diagnoosi tegemiseks ja kvaliteetse ravi määramiseks viiakse läbi täiendavad uuringud, mida saab läbi viia igas kaasaegses hematoloogiakliinikus:

  • üldine vereanalüüs;
  • Duke'i verejooksu kestuse hindamine;
  • punase luuüdi punktsioon (võimaldab teil uurida vereloomesüsteemi seisundit);
  • vere hüübimisaja määramine;
  • geeniuuringud (viiakse läbi päriliku trombotsütopeenia kahtluse korral);
  • antikehade määramine veres (antikehade ja trombotsüütide suhte täpsustamine);
  • Ultraheli (võimaldab uurida siseorganite tihedust ja struktuuri, määrata maksa, põrna suurust);
  • MRI (veresoonte ja siseorganite kihilise pildi saamiseks).

Nii et arst saaks trombotsütopeenilise purpuri täpset diagnoosi teha (täiskasvanutel), tuleb diagnoos läbi viia diferentsiaalprintsiibi kohaselt. Peate viivitamatult välistama muud võimalikud verejooksu põhjused ja trombotsüütide arvu vähenemise - näiteks kroonilised haigused või ravimite kõrvaltoimed.

Spetsialist küsib küsimusi teie haigusloo kohta, viib läbi esmase tervisekontrolli ja määrab ühe või mitu standardset diagnostilist testi. Viimaste hulka kuulub:

  • Üldine vereanalüüs. Patsiendi verest võetud proovi põhjal määratakse vererakkude koguarv ja trombotsüütide arv. Trombotsütopeenia korral on viimane parameeter ebanormaalselt madal, hoolimata asjaolust, et valgete ja punaste vereliblede tase jääb keskmiseks.
  • Kliiniline vereanalüüs. Seda uuringut viiakse sageli läbi eesmärgiga kinnitada vereliistakute taset, mis on saadud üldise vereanalüüsi abil. Patsiendilt võetud proov asetatakse spetsiaalsele klaasile ja seda uuritakse mikroskoobi all.
  • Luuüdi analüüs. Sellist uurimismeetodit soovitatakse ainult täiskasvanud patsientidele, kellel on esialgne diagnoos trombotsütopeenilise purpuriga (täiskasvanutel on reaktsioon sellisele sündmusele adekvaatsem, nad taluvad protseduuri kergemini).

Trombotsüüte toodetakse luuüdis, see on pehme, käsnjas kude, mis asub suurte luude keskel. Mõnel juhul võib arst biopsia abil ekstraheerida luukoe ja selle sees oleva luuüdi proovi. Paljud spetsialistid eelistavad proovide võtmiseks analüüsi, kasutades nn aspiratsiooni, ja siis ekstraheeritakse luuüdist ainult osa selle vedelast komponendist. Enamasti viiakse mõlemad protseduurid läbi üheaegselt ja neid nimetatakse ühiselt luuüdi analüüsiks.

Idiopaatilises trombotsütopeenilises purpuris pole luuüdis patoloogiaid, kuna trombotsüütide taseme langus on põhjustatud vereringes olevate rakkude hävimisest ja põrna talitlushäiretest, mitte trombotsüütide tekke probleemidest.

Sellist diagnoosi nagu trombotsütopeeniline purpur võib kahtlustada juhul, kui esinevad sagedased ja hemorraagilised petehhiaalse täpiga lööbed, mis erinevad allergilisest selle poolest, et need ei kao koos rõhuga. Vereanalüüsis vähendatud trombotsüütide arv kinnitab TP diagnoosi.

TP diagnoosimisel hemosasiogrammil võite saada Duke'i verejooksu aja pikenemiseks kuni 30 minutit või rohkem ja verehüüve tagasitõmbumise vähenemiseks (vähem kui 60%), samal ajal kui Lee White'i hüübimine jääb normaalseks. Trombotsütopeenilist purpuri eristatakse päriliku trombotsütopaatiaga (trombotsütopeenia), kasutades perekonna ajalugu.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine algab põhjaliku anamneesiga. Arst küsitleb vanemaid ja last, selgitab välja sümptomite kestuse, nende ilmnemise aja, provotseerivate tegurite olemasolu.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

Kui esialgne diagnoos on täiskasvanutel trombotsütopeeniline purpur, seostatakse kliinikut (kliinilised ilmingud) reeglina immuunhäirega. Antikehad kinnituvad vereliistakutele, märkides neid hävitatavateks rakkudeks. Põrn, mis on ette nähtud väliste infektsioonide vastu võitlemiseks, tunneb ära antikehad ja eemaldab kehast vereliistakud. Selle eksliku tuvastamise tagajärjel ringleb veres normiga võrreldes palju väiksem trombotsüütide arv.

Trombotsüütide normaalne arv on vahemikus 150 kuni 450 tuhat rakku tsirkuleeriva vere mikroliitris. Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosiga inimestel (täiskasvanutel) näitavad testid ainult 20 vajalikku rakku. Kuna trombotsüüdid soodustavad vere hüübimist, põhjustab nende arvu vähenemine suurenenud verejooksu ja sisemise hemorraagia riski.

3. Jätke dieedist välja äädikat sisaldavad toidud, näiteks majonees ja kõik marinaadid. Samuti ei tohiks laps süüa konserveeritud köögivilju ja konserveeritud tööstustooteid, kuna need võivad sisaldada aspiriini, mida muidu nimetatakse salitsülaadiks. Seda ei ole alati pakendil märgitud. Aspiriin ja äädikas vähendavad trombotsüütide funktsiooni.

10. Lastele trombotsütopeenilise purpuriga patsientide ennetav vaktsineerimine toimub ainult sümptomite taandumisel.

Kas miski häirib sind? Kas soovite teada täpsemat teavet laste trombotsütopeenilise purpuri, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse käigu ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Võite arstiga kokku leppida
- kliinik Euro
Laboratoorium
alati teie teenistuses!

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arsti visiidiks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja suunad on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki kliinikus pakutavaid teenuseid.

Kui olete varem uuringuid läbi viinud, võtke kindlasti nende tulemused arstiga konsulteerimiseks.

Kui uuringud pole lõpule jõudnud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Oma üldise tervise suhtes peate olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra haiguse sümptomitele piisavalt tähelepanu.
ja nad ei saa aru, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis alguses meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba liiga hilja neid ravida.

Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - haiguse nn sümptomid
. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste diagnoosimisel üldiselt. Selleks peate lihtsalt arsti kontrollima mitu korda aastas
, mitte ainult kohutava haiguse ennetamiseks, vaid ka kehas ja kehas tervikuna tervisliku meele hoidmiseks.

Kui soovite küsida arstilt küsimuse - kasutage veebikonsultatsioonide jaotist, võibolla leiate sealt vastused oma küsimustele ja loete näpunäiteid isikliku hoolduse kohta
. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest leida vajalikku teavet. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Euro
Laboratoorium
kursis viimaste uudiste ja värskendustega saidil, mis saadetakse automaatselt teie e-posti aadressile.

Trombotsüütide sees on palju graanuleid, mis on täidetud bioloogiliselt aktiivsete ainetega, nagu serotoniin, histamiin, kaltsiumkatioonid, von Willebrandi faktor ja muud normaalse vere hüübimiseks vajalikud komponendid.

Need ravimid pärsivad trombotsüütidevastaste antikehade sünteesi, mille tagajärjel hemorraagilised ilmingud kaovad ja seda juba 2-3 päeva pärast.

Viimasel ajal on laialdaselt kasutatud immunoteraapiat. Eriti on näidustatud normaalse inimese immunoglobuliini intravenoosne manustamine.

Vaatamata selle teraapia kõrgele efektiivsusele on see kahjuks kallis ja pole kõigile patsientidele kättesaadav.

Kui ükski konservatiivse teraapia meetoditest pole aidanud, viiakse läbi splenektoomia või põrna eemaldamine.

See elund vastutab tavaliselt vanade vererakkude hävitamise eest ja trombotsütopeenilise purpuriga sekreteerib see ka vereliistakutevastaseid antikehi.

Pärast operatsiooni saavutatakse enamikul patsientidest oluline paranemine.

Lõpuks, kui isegi splenektoomia ei aidanud, on näidustatud immunosupressantide (näiteks tsütostaatikumide) manustamine.

Need ravimid pärsivad immuunsussüsteemi aktiivsust ja võimaldavad normaliseerida trombotsüütide arvu.

Trombotsütopeeniline purpur viitab hemorraagilisele diateesile, mis ilmneb hemostaasi trombotsüütide komponendi rikkumisega, kus vereliistakute arv langeb alla vastuvõetava taseme (150 x 10 9 / l)
. Sarnane nähtus ilmneb olukorras, mis aitab kaasa asjaolule, et nad hakkavad luuüdis intensiivselt lagunema, liigselt tarbima või ebapiisavalt vohama.

Kõige sagedamini (TP) toimub rakkude tõhustatud hävitamisega, ehkki ka kõik need protsessid pole ühel patsiendil välistatud, nad kombineeruvad üksteisega, lähevad paralleelselt ja muidugi halvendavad olukorda. Trombotsüütide arv langeb sellistel juhtudel kriitiliste arvudeni, mis omakorda määrab haiguse tõsiduse.

  1. Trombotsütopoetiinide sünteesi rikkumine inimkehas on seotud päriliku trombotsütopeeniaga;
  2. Glükolüüsi või Krebsi tsüklit läbi viivate ensüümide puudus kuulub ka geneetiliste kõrvalekallete hulka.

Kõik muud seisundid, mida iseloomustab trombotsüütide lüli vähenemine, jagunevad immuunseteks ja mitteimmuunseteks, millel on oma konkreetsed põhjused.

  • Nende kahjustusi põhjustav trombotsüütide mehaaniline toime (veresoonte proteesimine, splenomegaalia, hiiglaslikud hemangioomid);
  • Kasvajad luuüdi metastaasidega;
  • Vereloome rikkumine, millega kaasneb rakkude loid reprodutseerimine, mis on iseloomulik aplastilisele, mida sageli seostatakse;
  • Kiirguse või keemiliste ühendite kokkupuude müelopoeesi kahjustustega;
  • Suur vajadus trombotsüütide järele, millel puudub foolhape> Trombootiline trombotsütopeeniline purpur on seotud ka TP mitteimmuunse variandiga.
    (TTP), millel on äge algus ja mida iseloomustab pahaloomuline kulg. Selle haiguse etioloogia ei ole endiselt selge, kuid on teada, et see viib tavaliselt surma. Märgitakse, et TTP esineb sagedamini täiskasvanutel järgmistel juhtudel:
  1. Bakteriaalne või viirusnakkus;
  2. Vaktsineerimised;
  3. HIV-nakkuse esinemine;
  4. Rasedus
  5. Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine;
  6. Ravi teatud vähivastaste ravimitega;
  7. Kollagenoosid;
  8. Päriliku patoloogiana (väga harva).

Trombootilist trombotsütopeenilist purpu iseloomustab hüaliintrombotsüütide trombide ladestumine
, mille moodustumise põhjuseks oli trombotsüütide spontaanne agregatsioon väikese kaliibriga anumates, mille tagajärjel nad laeva sulgesid. Trombotsüütide trombid haaravad kogu inimkeha ja kahjustavad paljude elundite mikroveresooni, seega iseloomustab TTP sümptomite esinemist:

  • Hemolüütiline aneemia;
  • Palavik
  • Neuroloogilised sümptomid;
  • Äge neerupuudulikkus.

Patsiendi surm toimub tavaliselt neerupuudulikkuse (ARF) tagajärjel.

Autoimmuunsel trombotsütopeenial on ka oma jaotus sõltuvalt antikehade suunast ja esinemise põhjusest. Autoimmuunset trombotsütolüüsi nimetatakse idiopaatiliseks, kui tema enda rakkude vastase agressiooni põhjus pole kindlaks tehtud, sümptomaatiline, kui on võimalik kindlaks teha, miks vereplaadid äkki hakkavad lagunema. Sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur on sageli krooniliste patoloogiliste seisundite kaaslane:

  • Kroonilised vormid (sagedamini hr. Lümfotsüütiline leukeemia);
  • Maksa ja neerude põletikulised haigused;

AITP-ga hakkab immuunsussüsteem äkki oma loomulikku trombotsüüti ära tundma, mis on igas mõttes täiesti normaalne, ja võttes seda võõra jaoks, reageerib sellele antikehade tekkega.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur leitakse igas vanuses, alates vastsündinu perioodist, seega pole see lastel haruldane. Haigus mõjutab peamiselt naissoost inimesi. Patoloogilise protsessi kulg võtab sageli kroonilise korduva vormi, eriti idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuriga, kuna olemasolevad hüpoteesid selle esinemise kohta ei selgita haiguse tõelist põhjust.

Splenektoomia (radikaalne meetod) viiakse läbi ravi teises etapis püsiva verejooksu, aseptilise põletiku või põrna rebenemise ohu korral. Kui aga põrna eemaldamine ei anna efekti, jätkatakse ravi väikeste kortikosteroidide annustega. Kuigi need ei taasta trombotsüütide arvu, vähendavad nad vähemalt ajuverejooksu riski.

Barbituraadid, kofeiin, aspiriin ja muud ravimid, mis aitavad kaasa vereliistakute sisalduse vähenemisele veres, on sellistele patsientidele absoluutselt vastunäidustatud
Seetõttu hoiatatakse patsienti selle eest rangelt.

Pärast ravikuuri läbimist ja haiglast väljutamist pannakse patsient edasise vaatluse jaoks elukohajärgses kliinikus dispanserikontole. Sel juhul on kohustuslik kõigi kroonilise infektsiooni kollete ja eriti suuõõne rehabilitatsioon. Samuti viiakse läbi deworming.

Arvestades, et trombotsütopeeniline purpur ei ole lastel haruldane, lasub osa vastutusest haiguse edasise käigu eest vanematel. Nendega peetakse vestlust selle üle, mis võib provotseerida haiguse taastekke (ARVI, fokaalsete infektsioonide ägenemine). Lisaks peaksid vanemad teadma, kuidas järk-järgult sisse viia kõvenemist, füsioteraapia harjutusi ja pidama toidupäevikut (allergeensete toodete kõrvaldamine). Lapse vigastuste eest kaitsmiseks näidatakse talle sel perioodil kodus õppimist, kuna ta on sellest ajast kooli vabastatud.

  • Kerge raskusega (50–000 trombotsüüti μl vere kohta) on kapillaaride seinad normaalses olekus, nii et veri ei välju veresoonte voodist. Raske verejooks ei arene. Seetõttu saab probleemi lahendada ilma ravimiteta. Haiguse põhjus on selgitamisel. Arst peab kinni ootuspärasest taktikast. Patsiendi hospitaliseerimist ei teostata.
  • Mõõduka raskusega (25–000 trombotsüüti μl vere kohta) täheldatakse suu limaskesta hemorraagiaid, ninaverejookse. Väiksemate verevalumitega tekivad suured verevalumid. Kui on verejooksu oht (maohaavandi esinemine, professionaalne sport jne), viiakse läbi ravimteraapia. Patsienti saab ravida kodus.
  • Trombotsütopeenia tõsise raskuse korral (vähem kui 20 trombotsüüti μl veres) toimub suu ja naha limaskestadel spontaanne verejooks. Hemorraagiline sündroom avaldub. Kompleksse ravimteraapia kohustuslik määramine. Patsient hospitaliseeritakse.

Riskifaktorid

Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel (artikli alguses kasutatud foto demonstreerib patoloogia väliseid ilminguid) leitakse igas vanuses, kuid teadlased on tuvastanud kaks riskifaktorit, mis suurendavad haiguse tunnuste tekkimise tõenäosust. See:

  • Sugu. Naistel diagnoositakse seda häiret keskmiselt kaks kuni kolm korda sagedamini kui meestel.
  • Hiljuti üle kantud viirusnakkus. Mumpsi, leetri ja hingamisteede infektsioonid võivad põhjustada trombotsütopeenia iseloomulikke sümptomeid, kuid seos viirustega on sagedamini lastel.

Peaksite olema ettevaatlik tüsistuste ohu suhtes. Neist kõige tõsisem on aju hemorraagia, mis võib lõppeda surmaga.

Rasedus

Kuigi täiskasvanutel diagnoositakse trombotsütopeeniline purpur isegi rasedatel, ei mõjuta ema see patoloogia enamikul juhtudel vastsündinu tervist. Eksperdid soovitavad siiski kontrollida vereliistakute taset beebi veres kohe pärast tema sündi.

Kui olete rase ja testi tulemused näitavad trombotsüütide arvu vähenemist, olete ohus, kuna raske sünnitusjärgse hemorraagia avastamise tõenäosus on väga suur. Sellistel juhtudel peaksid juhendavad günekoloogid või sünnitusmaja arstid arutama teiega lapsele ohutuid ravimeetodeid.

Haiguse peamised sümptomid

1. Ravimid, mis pärsivad immuunsussüsteemi. Paljud patsiendid, näiteks Prednisoon, määravad ravi alguses suu kaudu manustatavad kortikosteroidid. Vähendades immuunsussüsteemi aktiivsust, aitab see ravim suurendada trombotsüütide arvu. Niipea kui üldine tase jõuab vastuvõetava tasemeni, on võimalik ravimi järk-järguline lõpetamine arsti järelevalve all. Ravikuur võtab aega kaks kuni kuus nädalat.

Probleem on selles, et täiskasvanute trombotsütopeeniline purpur, mille sümptomid on kadunud pärast Prednisone võtmist, võivad pärast ravi uuesti naasta. Tavaliselt määravad arstid uue kortikosteroidikuuri, kuid sellist tüüpi ravimitele iseloomulike tõsiste kõrvaltoimete tõttu ei saa sellist ravi lõputult jätkata.

2. Süstid vererakkude koguarvu suurendamiseks. Kui kortikosteroidid ei aita, määravad arstid immuunglobuliini süsti. Seda ravimit kasutatakse ka juhtudel, kui patsiendil on tekkinud raske verejooks, mis nõuab viivitamatut kirurgilist sekkumist. Mõju kaob paari nädala jooksul. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad peavalud, oksendamine ja madal vererõhk.

3. Ravimid, mis kiirendavad trombotsüütide teket. Sellised ravimid nagu Romiplostim ja Eltrombopag (Promakta) aitavad luuüdil toota rohkem trombotsüüte. Kõrvaltoimete kujul on võimalik peavalu, pearinglus, iiveldus ja oksendamine.

4. Muud immunosupressandid. Rituksimab (Rituxan) aitab vähendada immuunsussüsteemi ebanormaalse reaktsiooni intensiivsust, mille tagajärjel normaalsed trombotsüüdid hävitatakse. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad nahalööbed, madal vererõhk, palavik ja kurguvalu.

Lisaks ülaltoodud välistele sümptomitele on trombootilisele trombotsütopeenilisele purpurile iseloomulik madal hemoglobiinisisaldus veres ja selle tagajärjel rauavaegusaneemia sümptomite ilmnemine. Hemorraagilise lööbe ilmnemise taustal tõuseb patsient märkimisväärselt kehatemperatuuri, seal on tugev valu kõhus ja hematuria (näitab neerufunktsiooni kahjustust).

Erinevalt trombootilisest kaasneb autoimmuunse purpuraga lisaks kõigele ka põrna kerge laienemine, millel on trombotsüütide moodustamisel väga oluline roll.

Kui me räägime sellest, kuidas lastel tekib trombotsütopeeniline purpur, siis sellega kaasneb sageli vastavalt poiste ja tüdrukute tugev nina ja emaka veritsus.

Kui ravimid on jõuetud

Kui teil trombotsütopeeniline purpur progresseerub (täiskasvanutel ei aita tervisliku eluviisi põhimõtetest lähtuv söömine, alkoholist keeldumine ja ravimite võtmine mõnikord probleemist vabaneda), võib arst soovitada kirurgilist sekkumist. Põrna eemaldamine (splenektoomia) kõrvaldab kiiresti patoloogia, kuna kirurg lõikab välja trombotsüütide peamise hävitaja.

Haiguse põhjused

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpura põhjuseid võimatu kindlaks teha, ehkki teadlased suutsid välja selgitada, et geneetilised defektid ei mängi selle arengus suurt rolli. Mõnikord toimub see pärilike patoloogiate taustal, mis on seotud kehas trombotsütopoetiinide tootmise rikkumisega või Krebsi tsüklis sisalduvate ensüümide vähenemisega, kuid need on üksikjuhud.

Kõige tõenäolisemad põhjused, mis võivad põhjustada purpura, hõlmavad arstid järgmist:

  • aplastilise aneemia tekkimisest tingitud vereloomesüsteemi talitlushäired;
  • luuüdi tuumori kahjustused;
  • kiirguse kahjulik mõju inimkehale, mis põhjustab müelopoeesi rikkumist - vererakkude arengu ja küpsemise protsessi;
  • ülekantud bakteriaalne või viirusnakkus (statistika kohaselt ilmneb 40% juhtudest Werlhofi tõbi just selle tõttu);
  • veresoonte proteesimine, mis võib põhjustada trombotsüütide mehaanilisi kahjustusi;
  • keha patoloogiline reaktsioon gamma-globuliini sissetoomisele;
  • teatud rasestumisvastaste vahendite kasutamine;
  • keemiaravi onkoloogia raviks.

Mõnikord muutub haiguse arengu põhjuseks täiskasvanutel autoimmuunse iseloomuga kollagenoos, vere pikaajaline stagnatsioon või rasedus (seda asjaolu on kinnitanud vähesed teadlased ja arstid, seetõttu mainitakse seda harva).

Sõltuvalt inimkehas patoloogilise protsessi arengut põhjustavate põhjuste olemasolust (ja mõnikord puudumisest) on idiopaatiline (tõeline), autoimmuunne ja trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur

Arstid leidsid, et Verlhofi tõbi võib esineda ägedas ja kroonilises vormis, samas kui akuutset vormi diagnoositakse kõige sagedamini koolieelsetel lastel ja kroonilist - täiskasvanutel vanuses 20 või 50 aastat. Kõigi haigusliikidega kaasnevad ligikaudu samad sümptomid, mille erinevust iseloomustab peamiselt nende avaldumise intensiivsus.

  1. Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpura, nagu eespool mainitud, on iseloomulik spontaanne, äge areng, samuti selle põhjuste kindlakstegemise võime puudumine.
  2. Trombootilist trombotsütopeenilist purpuri peetakse haiguse kõige ohtlikumaks ilminguks, kuna seda iseloomustab pahaloomuline kulg, mis reeglina viib patsiendi surmani. Sellega kaasneb hüaliinitrombide ilmumine veresoontes, mis täielikult blokeerivad verevoolu, ja sellel on mitu ainuüksi sellele iseloomulikku sümptomit: palavik, neuroos, neerupuudulikkus (tegelikult toimub patsiendi surm peamiselt neerupuudulikkuse tõttu) ).
  3. Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur on tegelikult omamoodi idiopaatiline purpur, mille põhjused pole siiani selged. Seda iseloomustab asjaolu, et keha hakkab intensiivselt tootma oma trombotsüütide vastaseid antikehi, vähendades seeläbi oluliselt nende kontsentratsiooni veres ja patoloogiline protsess kulgeb reeglina kroonilises vormis.

Trombotsütopeenilist purpurat ehk Werlhofi tõbe iseloomustab verehüüvete moodustumine vereliistakute poolt, mis vastutavad verejooksu peatamise eest. Selle tagajärjel väheneb trombotsüütide arv (trombotsütopeenia) veresooni läbivas veres.

Haiguse klassifikatsioon hõlmab kahte kategooriat: haiguse kulgu iseloom ja selle arengu mehhanism. Esimene kategooria on jagatud kahte tüüpi:

  1. Äge vorm, mis võib kesta 1 kuni 6 kuud. Lapse taastumise väljavaated on positiivsed.
  2. Krooniline vorm, mille kestus ületab 6 kuud. Iseloomulik on ägenemise ja remissiooni perioodide vaheldumine. Kui remissioonide vahel ei esine ägenemisperioode, omandab Werlhofi tõbi kroonilise retsidiivi staatuse.
  1. Autoimmuunne tüüp, mis tuleneb lapse immuunsussüsteemi talitlushäiretega seotud haigustest (autoimmuunne hemolüütiline aneemia, süsteemne erütematoosluupus).
  2. Transimmuunne ehk vastsündinu tüüp avaldus vastsündinutel, kes said raseduse ajal emalt trombotsüütide vastaseid antikehi.
  3. Isoimmuunne tüüp. Seda tüüpi areng on seotud vereülekandega.
  4. Heteroimmuunne moodustatakse trombotsüütide antigeense struktuuri rikkumistega.
  5. Sümptomaatiline välimus on oma olemuselt mitteimmuunne ja areneb koos leukeemia, aneemia ja infektsioonidega.
  6. Idiopaatiline tüüp, mille põhjuseid ei ole kindlaks tehtud.

Detonic - ainulaadne ravim, mis aitab võidelda hüpertensiooniga kõigil arenguetappidel.

Detonic rõhu normaliseerimiseks

Ravimi taimsete komponentide keeruline toime Detonic veresoonte seintel ja autonoomne närvisüsteem aitavad kaasa vererõhu kiirele langusele. Lisaks hoiab see ravim tänu ainulaadsetele komponentidele, mis osalevad letsitiini sünteesis aminohape, mis reguleerib kolesterooli metabolismi ja hoiab ära aterosklerootiliste naastude moodustumise, ateroskleroosi arengut.

Detonic mitte sõltuvust tekitav ja võõrutussündroom, kuna kõik toote komponendid on looduslikud.

Üksikasjalik teave Detonic asub tootja lehel www.detonicnd.com.

Võib-olla soovite teada saada uutest ravimitest - Cardiol, mis normaliseerib ideaalselt vererõhku. Cardiol kapslid on suurepärane vahend paljude südamehaiguste ennetamiseks, kuna need sisaldavad ainulaadseid komponente. See ravim on oma ravimite omaduste poolest parem kui sellised ravimid: Cardiline, Detonic. Kui soovite teada üksikasjalikku teavet selle kohta Cardiol, minge tootja veebileht.Leiad vastused küsimustele, mis on seotud selle ravimi kasutamisega, klientide ülevaadetega ja arstidega. Samuti saate teada Cardiol kapslid teie riigis ja tarnetingimused. Mõnel inimesel õnnestub selle ravimi ostmisel saada 50% soodustust (kuidas seda teha ja hüpertensiooni raviks pillid 39 euro eest osta, on kirjutatud tootja ametlikul veebisaidil.)Cardiol südamekapslid
Kas teil on küsimusi? Kas soovite tasuta konsultatsiooni saada? Täitke see vorm ja spetsialist helistab teile!
Esita küsimus
Tatyana Jakowenko

Ajakirja peatoimetaja Detonic veebiajakiri, kardioloog Yakovenko-Plahotnaya Tatjana. Rohkem kui 950 teadusartikli autor, sealhulgas välismaistes meditsiiniajakirjades. Ta on kliinilises haiglas töötanud kardioloogina üle 12 aasta. Ta omab südame-veresoonkonna haiguste diagnoosimise ja ravi kaasaegseid meetodeid ning rakendab neid oma kutsetegevuses. Näiteks kasutab see südame elustamismeetodeid, EKG dekodeerimist, funktsionaalseid teste, tsüklilist ergomeetriat ja tunneb ehhokardiograafiat väga hästi.

10 aastat on ta olnud aktiivne osaleja arvukatel meditsiinisümpoosionidel ja töötubades arstidele - peredele, terapeutidele ja kardioloogidele. Tal on palju publikatsioone tervisliku eluviisi, südame- ja veresoonkonnahaiguste diagnoosimise ja ravi kohta.

Ta jälgib regulaarselt Euroopa ja Ameerika kardioloogiaajakirjade uusi väljaandeid, kirjutab teadusartikleid, koostab ettekandeid teaduskonverentsidel ja osaleb Euroopa kardioloogiakongressidel.

Detonic