Síndrome de Goodpasture Causas Signos Diagnóstico Terapia

El tratamiento del síndrome de Goodpasture se reduce a la exclusión de desarrollar complicaciones y su prevención. La prestación de atención de emergencia a los pacientes no es de poca importancia. En el período agudo del síndrome, se usa la terapia de pulso:

  • Metilprednisolona;
  • Ciclofosfamida con metilprednisolona.

El tratamiento sintomático del síndrome incluye:

  • plasmaféresis;
  • transfusión masiva de eritrocitos;
  • El uso de preparaciones de hierro.

Las desviaciones marcadas en el trabajo de los riñones requieren sesiones de hemodiálisis. En la insuficiencia renal terminal, se puede recomendar la nefrectomía seguida del trasplante de un riñón donante. Sin embargo, esta opción de tratamiento no excluye el desarrollo de una recaída de la glomerulonefritis necrotizante en el órgano trasplantado.

El curso de la enfermedad en la mayoría de los casos progresa constantemente, por lo que el pronóstico no es muy alentador. Un diagnóstico del síndrome de Goodpasture en la mayoría de los casos es una oración. La muerte de los pacientes ocurre debido a una hemorragia pulmonar profusa, insuficiencia renal, insuficiencia respiratoria. Con una forma maligna de la enfermedad, se produce un desenlace fatal en unas pocas semanas.

1. Dosis mejoradas de inmunosupresores (medicamentos que reducen la actividad del sistema inmune) y corticosteroides.

2. Plasmaféresis: purificación por hardware de la sangre fuera del cuerpo del paciente con su posterior retorno al torrente sanguíneo.

3. Hemodiálisis: purificación y filtración de sangre mediante un aparato de “riñón artificial”.

4. Terapia sintomática necesaria.

  • régimen de tratamiento: 30 mg por 1 kg de peso corporal (por vía intravenosa, 20-30 minutos para todo el volumen);
  • Duración: 3 días.

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2. Prednisolona (un glucocorticosteroide sintético)

  • régimen de tratamiento: de 0,25 a 2 mg por 1 kg de peso corporal;
  • Duración: de por vida con una disminución gradual de la dosis en cursos de 12 meses.

3. Azatioprina, imupran (inmunosupresores)

  • régimen de tratamiento: 1-2 mg por 1 kg de peso corporal (cuando el nivel de TFG disminuye a 10 ml / min., la dosis se reduce a la mitad);
  • Duración: según indicaciones clínicas;
  • instrucciones especiales: es necesario el monitoreo regular de los recuentos de plaquetas y glóbulos blancos; se usa con mayor frecuencia como parte de una terapia compleja (junto con prednisona).

4. Indometacina, metindol (agentes antiinflamatorios no esteroideos)

  • régimen de tratamiento: 2-3 veces al día, 25-50 mg;
  • Duración: según indicaciones clínicas.

5. Dipiridamol, campanas

  • régimen de tratamiento: 150-400 mg por día;
  • Duración: 3-8 meses.

Métodos de diagnóstico y observación.

El diagnóstico se realiza sobre la base de análisis serológicos para detectar anticuerpos séricos en la sangre. Para diferenciar enfermedades similares en manifestaciones clínicas, como vasculitis hemorrágica, lupus eritematoso sistémico y síndrome de Wegener, el síndrome de Goodpasture se diagnostica con los siguientes métodos:

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  • análisis de sangre y orina;
  • verificación de los principales indicadores del sistema inmune (inmunograma);
  • pulmón yk>UZI pochek e1500287608532 - Síndrome de Goodpasture Causas Signos Diagnóstico Terapia

Los principales marcadores de laboratorio del síndrome de Goodpasture son: un título alto de anticuerpos contra el suero sanguíneo (hasta 1000 unidades / ml y más) durante el ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas y los resultados histológicos de una biopsia renal.

Cuando se confirma el diagnóstico, se lleva a cabo un estudio de monitoreo para terapia adicional y observación. Los fundamentales son:

    Determinación del título de anticuerpos contra la membrana basal de los glomérulos de la k>Opredeleniya mocheviny e1500287279712 - Síndrome de Goodpasture Causas Signos Diagnóstico Terapia

Se prescriben estudios adicionales del estado inmune durante la terapia. Si el paciente alcanza un nivel estable de recuperación, es monitoreado para seguimiento cada 3, 6, 12 meses. Desafortunadamente, los pacientes con síndrome de Goodpasture mueren dentro del primer año de diagnóstico. Según las observaciones de especialistas, los pacientes con remisión se sometieron a un tratamiento inmunosupresor específico.

Terapia Isease

La terapia inmunosupresora se usa ampliamente en la práctica de este síndrome. La duración del curso es estrictamente individual y toma de varios meses a 1 año o más. El programa terapéutico general para el síndrome de Goodpast incluye:

  • tratamiento citostático;
  • tratamiento con grandes dosis de corticostero>Protsedura gemodializa e1500286897867 - Síndrome de Goodpasture Causas Signos Diagnóstico Terapia

Las preparaciones de esteroides con hormonas reducen la producción de factores que dañan las células y las paredes vasculares. Los fármacos citotóxicos están destinados a eliminar las células inmunitarias en formas graves de la enfermedad. Si es imposible reducir la producción de complejos inmunes, se utiliza el método de purificación de sangre: plasmaféresis. Se requiere hemodiálisis con síndrome de Goodpasture con predominio de insuficiencia renal para filtrar y eliminar sustancias tóxicas de la sangre.

El síndrome de Goodpasture necesita más estudio y observación. Requiere atención de los pacientes, a pesar del hecho de que la patología está creciendo constantemente. El pronóstico del curso y el resultado de la enfermedad es desfavorable, ya que la razón principal de la muerte de los pacientes es el sangrado pulmonar, el desarrollo de insuficiencia renal. Para prevenir el desarrollo de la enfermedad, es necesario recordar las manifestaciones típicas, someterse a un examen exhaustivo a tiempo, combatir los malos hábitos y tratar las infecciones virales agudas hasta el final.

Síndrome de Goodpasture: ¿qué es en palabras simples?

El síndrome de Goodpasture es una de las variedades del síndrome pulmonar-renal de origen autoinmune. La patología se acompaña del desarrollo simultáneo de sangrado alveolar junto con glomerulonefritis. Ambas patologías son provocadas por la presencia en el torrente sanguíneo de anticuerpos específicos contra la membrana basal glomerular.

sindrom gudpaschera - Síndrome de Goodpasture Causas Signos Diagnóstico Terapia

Con el síndrome de Goodpasture, el cuerpo del paciente está expuesto a antígenos de los capilares alveolares en los anticuerpos circulantes. En el torrente sanguíneo, se registran en individuos con una predisposición hereditaria a la enfermedad. Más a menudo, la patología se manifiesta en portadores de los alelos HLA-DRw15, -DR4 y -DRB1.

Los anticuerpos se unen a las membranas basales, fijan un cumplido, provocando una respuesta inflamatoria a nivel celular. Estos cambios conducen al desarrollo de glomerulonefritis y / o inflamación de los capilares pulmonares. El síndrome de Goodpasture se desarrolla con sus síntomas y manifestaciones característicos.

Los médicos no han identificado de forma fiable los mecanismos etiológicos que provocan la enfermedad de Goodpasture. Las observaciones en curso de pacientes con esta patología indican la relación del síndrome con la infección viral previa. Al recopilar una anamnesis, resulta que el paciente recientemente tuvo gripe, hepatitis A.

Entre otros factores provocadores, los médicos distinguen:

  • tomar medicamentos individuales (carbimazol, penicilamina);
  • trabajo en trabajos peligrosos: inhalación continua de solventes orgánicos, gasolina, barnices.

Bajo la influencia de uno de los factores etiológicos, con un cambio en la estabilidad del sistema inmune en el cuerpo, comienza la síntesis de autoanticuerpos a las membranas basales de los alvéolos de los pulmones y los glomérulos renales. El componente estructural a-3 de la cadena de colágeno tipo IV, que se encuentra en las membranas de los capilares pulmonar y renal, supuestamente es un antígeno.

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