Estenosis pulmonar aislada en niños

Para detectar la estenosis pulmonar, se muestran los métodos de investigación por imágenes:

  • Ultrasonido del corazón (ecocardiografía);
  • radiografía
  • ECG
  • dopplerometría;
  • sonando

Dependiendo del tipo de enfermedad, el médico prescribe el tratamiento, pero en cualquier forma y grado será quirúrgico. Sin embargo, los medicamentos se pueden recetar como parte de una atención de apoyo compleja. Con mayor frecuencia, con una forma congénita, la cirugía se realiza a la edad de 5-10 años. En el primer o segundo grado, cuando los síntomas son leves, no hay necesidad de una operación en una fecha anterior. Solo en casos severos, la cirugía está indicada en los primeros días después del nacimiento del bebé.

La cirugía debe realizarse de inmediato si un indicador como el gradiente de presión entre el ventrículo y la arteria excede los 50 mm. Hg. Art.

La estenosis pulmonar en niños es una de las enfermedades comunes asociadas con defectos cardíacos y vasculares. La medida principal de prevención de su aparición es el curso normal del embarazo y la minimización de los efectos nocivos en este momento.

El régimen de tratamiento se selecciona individualmente, ya que mucho aquí depende de la etapa de desarrollo de la patología. Si el estrechamiento es pequeño y el flujo sanguíneo no se ve afectado, es posible que no se requiera un tratamiento especial; a veces, un grado leve de estenosis desaparece por sí solo con la edad.

Sin embargo, la cirugía es la única forma de corregir el estrechamiento. La terapia farmacológica se lleva a cabo solo como preparación para la cirugía. En particular, se prescriben antibióticos para pacientes pequeños para proteger contra la infección bacteriana y prevenir la endocarditis séptica.

La única forma eficaz de tratar la ELA es la cirugía, para eliminar el estrechamiento. La operación está indicada para pacientes con ELA moderada y crítica. El estrechamiento mínimo del vaso no requiere intervención quirúrgica y, en algunos casos, puede desaparecer de forma espontánea.

El tipo de operación se selecciona según la gravedad de la condición del paciente. En casos severos, la operación se realiza en los primeros meses de vida. El grado promedio de estenosis se somete a corrección quirúrgica después de que el paciente alcanza la edad de 5 a 10 años.

Con ALS de válvula aislada, las diferentes variaciones de valvuloplastia han demostrado su eficacia.

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En la mayoría de los casos, se realiza una valvuloplastia endovascular con balón. La esencia del método es la introducción de una bola inflable en el área estenótica, en la que se bombea aire a través del catéter. La bola expansiva expande mecánicamente la porción estrecha.

Menos utilizada es la valvuloplastia abierta, en la cual el cirujano disecciona las comisuras fusionadas. Por lo general, se realiza una cirugía abierta cuando la valvuloplastia con balón es ineficaz. A veces, los pacientes con una etapa crítica de la patología se someten a atrioseptostomía con balón. Algunas formas de ELA requieren corrección quirúrgica en forma de injerto de derivación pulmonar sistémica.

Con la estenosis supravalvular en el área de estrechamiento, la reconstrucción se realiza utilizando un parche del propio tejido del paciente o instalando una prótesis xenopericárdica. Las tácticas para el tratamiento de la estenosis subvalvular implican la extracción de una sección estrecha de la arteria.

Si el paciente tiene una derivación grande de izquierda a derecha, por ejemplo, un conducto arterioso abierto o una comunicación interventricular, y sufre de dificultad respiratoria, la diuresis es efectiva para reducir la cianosis secundaria al edema pulmonar.

Se debe recetar oxígeno a cualquier paciente con cianosis en insuficiencia respiratoria. El uso de oxígeno puede reducir la presión de la arteria pulmonar en pacientes con sistema vascular pulmonar reactivo, lo que aumenta el flujo sanguíneo pulmonar.

El tratamiento depende del grado de estenosis. Por lo tanto, la evaluación clínica y las imágenes serán una guía inmediata. CardiolLa consulta ogy o cardiotorácica es necesaria si los exámenes visuales muestran obstrucción del flujo de salida derecho.

Es necesario prestar atención a lo siguiente:

Estenosis severa, gradiente máximo de 60 mmHg. Art. y más, requiere dilatación de la válvula de emergencia con valvotomía con bola.

Los pacientes con estenosis leve de las válvulas pulmonares generalmente no necesitan tratamiento.

Los pacientes con estenosis pulmonar infundibular o supravalvular grave o sintomática requieren intervención inmediata. La valvulotomía es el estándar de atención para estos pacientes.

A menudo, los niños cianóticos con dificultad respiratoria e hipotensión / shock se examinan de la misma manera que en los pacientes con sepsis.

En el segundo estudio histórico-natural de defectos cardíacos congénitos, se examinaron 592 pacientes con estenosis valvular pulmonar durante 10 688 personas-año; solo un paciente tuvo un episodio de endocarditis bacteriana.

Se recomienda la prevención de endocarditis dentro de los 6 meses posteriores a la restauración de la cardiopatía congénita. Además, se requiere prevención de por vida para las personas que tienen prótesis valvulares.

La intervención con angioplastia con bola o reparación valvular está indicada para pacientes con gradientes máximos de válvula mayores de 50 mm Hg. Art. o pacientes con angina de pecho, desmayos, falta de aliento durante el esfuerzo físico o con un presíncope. Las opciones de corrección incluyen cirugía a corazón abierto, angioplastia con balón, colocación de stent percutáneo, reemplazo valvular percutáneo o colocación percutánea del tubo.

Los pacientes con estenosis pulmonar infundibular o supravalvular grave o sintomática requieren cirugía.

La estenosis valvular pulmonar crítica puede ocurrir con atresia casi pulmonar (lesiones cianóticas) con un ventrículo derecho pequeño y a menudo inadecuado. Estos pacientes sobreviven debido al conducto arterioso abierto. La atresia de la válvula pulmonar o la estenosis crítica de la válvula pulmonar con un ventrículo derecho inadecuado requiere una derivación después de que el conducto se haya patentado farmacológicamente con prostaglandina E1.

La recuperación final puede no ser posible si el ventrículo derecho es hipoplásico y requiere una paliación ventricular única, como el procedimiento de Fontaine, o variaciones, como un apéndice directo de la aurícula derecha a la anastomosis de la arteria pulmonar principal. A menudo, las arterias pulmonares del tronco y la rama deben agrandarse.

La estenosis pulmonar es una enfermedad cardíaca de etiología congénita o adquirida, como resultado de lo cual el paciente tiene un estrechamiento de la luz del tronco pulmonar, que es un factor en el desarrollo de trastornos circulatorios.

Para comprender el peligro de una patología, debe tener una idea de sus causas, el cuadro clínico, los métodos de diagnóstico, así como el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad.

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Tipos y causas

Según el nivel de los trastornos circulatorios, los médicos dividen el defecto en cuatro tipos:

  1. Tipo de estenosis subvalvular, 5% del total. Con él, se observan cambios en forma de embudo en las estructuras salientes del ventrículo derecho debido a la proliferación anormal de fibras musculares y fibrosas.
  2. La estenosis nadklapannaya se observa en 5-10% de los pacientes. Este es un subdesarrollo o daño a las paredes de la arteria.
  3. Forma valvular de estenosis. Se desarrolla en el 85% de los casos. Esta es una condición en la cual las aletas de las válvulas se espesan, deforman e interfieren con el flujo sanguíneo.
  4. Forma combinada Se caracteriza por una combinación de dos o más tipos de estenosis con el desarrollo de síntomas clínicos graves.

Por razones prácticas, se utiliza una clasificación, que se basa en un indicador del gradiente de presión entre la arteria y la cavidad del ventrículo derecho, así como la presión arterial sistólica en él:

  1. La primera etapa de la estenosis es un estrechamiento moderado. En este caso, los indicadores del gradiente de presión y el nivel de presión sistólica están en el rango de 20-30 mm RT. Art. y 60 mmHg. Art. respectivamente.
  2. La segunda etapa de la patología es la estenosis severa de la luz de la arteria. El nivel de pendiente es de 30 a 80 mm Hg. Art., Y presión arterial sistólica - 60-100 mm RT. Arte.
  3. La tercera etapa de la enfermedad es la estenosis severa. El nivel del gradiente de presión es superior a 80 mm Hg. Art., Y un indicador de presión sistólica de más de 100 mm RT. Art.
  4. En la cuarta etapa de la enfermedad, se desarrollan procesos de descompensación. En este caso, se observa una disminución en el gradiente y el nivel de presión sistólica como resultado del desarrollo de insuficiencia contráctil.

Malformación congénita

Entre los factores etiológicos de la enfermedad coronaria en los recién nacidos, los médicos distinguen:

  • condiciones adversas de la vida y el trabajo de una mujer durante el embarazo, que afectan la salud del feto;
  • la presencia de una predisposición genética a varios defectos en las estructuras del sistema cardiovascular en el feto;
  • futura madre que consume bebidas alcohólicas, sustancias psicoactivas y narcóticas, drogas antibacterianas;
  • enfermedades de etiología viral en una mujer embarazada, entre las cuales la rubéola y la mononucleosis infecciosa se consideran las más peligrosas;
  • exposición a rayos X y otros tipos de radiación ionizante durante el período de gestación.

Defecto adquirido

Los principales factores en el desarrollo de la forma adquirida de la enfermedad son:

  • lesiones ateroscleróticas de las paredes de las arterias coronarias;
  • valvulopatía reumática;
  • la presencia de calcificación cambia en la zona de las válvulas del tronco pulmonar y la aorta;
  • miocardiopatía hipertrófica;
  • compresión de la arteria con un aumento en los ganglios linfáticos, la presencia de neoplasmas malignos y aneurismas;
  • focos de inflamación en las paredes vasculares causados ​​por patógenos de infección tuberculosa y sífilis.

Los síntomas

La estenosis de la boca de la arteria pulmonar puede manifestarse en un cuadro clínico diverso, que depende de la etapa de la enfermedad.

Con grados insignificantes de estrechamiento, no se observan signos de patología.

Niños

El cuadro clínico de la enfermedad en la infancia se caracteriza por:

  • palidez de la piel o acrocianosis: mejillas, labios, yemas de los dedos azules, dificultad para respirar, neumonía frecuente, tendencia a los resfriados;
  • retraso del niño en el desarrollo físico;
  • fatiga;
  • soplos patológicos al escuchar el corazón;
  • desmayo

En adultos

Los signos más comunes de estrechamiento de la luz en las personas mayores son:

  • mareos frecuentes;
  • dificultad para respirar
  • Debilidad general;
  • deterioro hemodinámico;
  • la presencia de temblor sistólico durante la auscultación;
  • dolor compresivo en el lado izquierdo del cofre;
  • hinchazón de las extremidades inferiores;
  • ascitis
  • anasarka

Diagnóstico

¿Qué se puede hacer?

Con una leve severidad del estrechamiento de la arteria pulmonar, no se llevan a cabo medidas terapéuticas especiales. El tratamiento es sintomático. Si la enfermedad progresa, aumenta el grado de estenosis, se le muestra al niño cirugía. Se considera que la edad más favorable es de 5 a 10 años.

¿Qué hace el doctor?

Dependiendo de la etapa y el tipo de estenosis, se selecciona una técnica de tratamiento. Con la estenosis valvular, se realiza una operación por el método de valvuloplastia abierta o de bola.

El tipo de estenosis supravalvular se trata cambiando el área de estrechamiento con una prótesis o un parche. Como regla general, el pronóstico es favorable.

El período de rehabilitación para niños es de aproximadamente tres meses. Dos años después de la operación, se permite la actividad física. Sin tratamiento, la estenosis de una forma significativa de desarrollo puede conducir a hipertrofia e insuficiencia cardíaca desde el ventrículo derecho. Esto puede ser fatal.

Si se detectó estenosis en el feto durante la ecografía y la ecografía Doppler, no se desespere. La operación se puede realizar después del nacimiento del bebé y podrá vivir una vida plena. La estenosis identificada en el feto le permitirá prepararse de antemano para la operación y tomar medidas de emergencia de manera oportuna.

Complicaciones

Esta es una patología muy peligrosa, que en ningún caso puede ser ignorada. Un niño con estenosis es más propenso al desarrollo de diversas enfermedades inflamatorias del tracto respiratorio.

La violación del flujo sanguíneo conduce a una distrofia miocárdica gradual, que puede provocar un ataque cardíaco, accidente cerebrovascular, insuficiencia grave del ventrículo derecho. La complicación más peligrosa de la estenosis pulmonar aislada en niños es la endocarditis séptica. Es por eso que un niño con dicho diagnóstico siempre debe estar bajo supervisión vigilante.

Cualquiera sea la forma de estenosis, la enfermedad puede causar serios problemas que afectan la duración y la calidad de vida. El diagnóstico y la cirugía oportunos ayudarán a evitar estos problemas.

¿Cuál es el peligro de estenosis pulmonar? Esta patología es la causa del desarrollo de la distrofia miocárdica. Sin tratamiento, el estrechamiento de la luz de la arteria pulmonar puede tener consecuencias como accidente cerebrovascular, infarto de miocardio e insuficiencia ventricular derecha. Sin cirugía, un paciente con estenosis muere en cinco años.

Si su hijo tiene estenosis pulmonar, no se asuste. El tratamiento oportuno y adecuado permitirá que su bebé se desarrolle armoniosamente junto con sus compañeros y viva una vida plena durante muchos años.

Causas de estenosis.

La estenosis pulmonar en niños puede desarrollarse bajo la influencia de varios factores. Desafortunadamente, los mecanismos exactos del desarrollo de la enfermedad aún no se han estudiado completamente. Sin embargo, vale la pena echarle un vistazo a una lista de requisitos previos.

  • La herencia genética juega un papel importante. El riesgo de desarrollar estenosis aumenta si los padres o parientes cercanos del niño han sido diagnosticados con defectos cardíacos congénitos.
  • La presencia de patologías metabólicas y sistémicas en la madre.
  • Las enfermedades infecciosas (especialmente las de origen viral) transmitidas por una mujer al comienzo del embarazo son potencialmente peligrosas.
  • El desarrollo de estenosis puede conducir al uso de medicamentos con propiedades teratogénicas.
  • El riesgo de esta patología aumenta con el embarazo múltiple.
  • Varias enfermedades cromosómicas son peligrosas.
  • Los factores de riesgo incluyen flujo sanguíneo fetoplacentario deteriorado.
  • La probabilidad de desarrollar tales malformaciones congénitas en un niño aumenta si la madre tiene más de 38 años y este es su primer embarazo.

A menudo, el desarrollo de estenosis se asocia con la exposición a varios factores desfavorables.

Se acostumbra distinguir cuatro etapas del desarrollo de esta enfermedad.

  • La primera etapa, o estenosis moderada de la arteria pulmonar, en un niño rara vez se acompaña de síntomas externos notables. Hay una ligera sobrecarga del ventrículo derecho, que se puede notar durante el ECG. El niño, como regla, se siente bastante normal.
  • La segunda etapa es una forma pronunciada de la enfermedad, que ya se acompaña de trastornos notables.
  • La tercera etapa, o estenosis severa, se caracteriza por un deterioro severo en la condición de un paciente pequeño. La presión de la válvula pulmonar aumenta. Puede notar signos de un trastorno circulatorio grave.
  • La etapa de descompensación se acompaña de una violación grave del flujo sanguíneo. Se desarrolla insuficiencia ventricular derecha, se desencadenan procesos distróficos en los tejidos del miocardio.

Svetlana Borszavich

Médico general cardiologista, con trabajo activo en terapia, gastroenterología, cardiolgología, reumatología, inmunología con alergología.
Domina los métodos clínicos generales para el diagnóstico y tratamiento de enfermedades del corazón, así como electrocardiografía, ecocardiografía, monitoreo del cólera en un ECG y monitoreo diario de la presión arterial.
El complejo de tratamiento desarrollado por el autor ayuda significativamente con las lesiones cerebrovasculares y los trastornos metabólicos en el cerebro y las enfermedades vasculares: hipertensión y complicaciones causadas por la diabetes.
El autor es miembro de la Sociedad Europea de Terapeutas, participante habitual en conferencias y congresos científicos en el ámbito de la cardiolgía y medicina general. Ha participado repetidamente en un programa de investigación en una universidad privada de Japón en el campo de la medicina reconstructiva.

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