Idiopatická torze dystonia torticollis, jaké jsou příznaky

Celý název nemoci - spasmodic torticollis - pochází z latinského slova tortus, což znamená „zkroucený“, a ze slova collum, tedy „krk“.

Torticollis se projevuje v takových změnách polohy krku:

Existují křeče uzlíků, lichoběžník a další svaly. Typicky je zakřivení znatelné na jedné straně kvůli specifické poloze hlavy.

Charakteristický sklon hlavy často nastává v důsledku tonické složky. Jedním příkladem je torticollis, ve kterém se hlava pohybuje uchem k rameni se zvýšeným tónem ipsilaterálních krčních svalů.

Dalším příkladem je rotační torticollis, ve kterém je hlava částečně zkroucena podél podélné osy. U anterocollis jsou hlava a krk drženy v přední ohnuté poloze se zvýšením tónu předních krčních svalů; s retrocollis, hlava a krk jsou overextended se zvýšením tónu zadních krčních svalů.

Bez ohledu na to, jaký typ onemocnění převládá, jsou to všechny odrůdy se stejným stavem. Termín „spasmodic torticollis“ se u některých lékařů používá jen zřídka, místo toho preferují termín „cervikální dystonie“. Používá se proto, že u některých pacientů nedochází k žádným rotačním pohybům hlavy nebo křečovitým záškubům a dochází pouze k křečím. Často existuje torticollis kombinovaného typu, tj. S přítomností několika typů různých pohybů.

Torticollis sám o sobě není konečnou diagnózou, ale stavem, který je třeba napravit.

Rozlišujte tyto typy torticollis:

Sekundární torticollis je spojen se strukturálními změnami, tj. Traumatickými nebo destruktivními změnami v kostech a tkáních, navíc různé infekce, získané a přenášené z matky na dítě v lůně (například tuberkulóza, syfilis, mají velký vliv na výskyt tohoto stavu). , artritida, artróza).

Příčiny

K dystonii dochází v důsledku poškození neuronů dentátového jádra mozečku a subkortikálních formací předního mozku. Odpovídající části mozku mohou být ovlivněny rakovinou nebo infekcemi.

Rodinný torzní dystonie je skupina dědičných chorob. Jsou zděděny autosomálně (bez ohledu na pohlaví) a mohou působit jako dominantní nebo recesivní vlastnost.

Jak bylo uvedeno, k primární dystonii svalů dochází v důsledku genetické predispozice. Sekundární dystonie u dospělých může nastat z následujících důvodů:

  • encefalitida;
  • užívání určitých léků;
  • onkologická onemocnění;
  • mozková obrna;
  • Getingtonova choroba;
  • roztroušená skleróza;
  • Wilson-Konovalovova nemoc.

Hlavní příčinou torticollis je narušení funkce bazálních ganglií. Mechanismus narušení je následující: jelikož bazální ganglie jsou součástí mozku, které produkují chemikálie nezbytné pro správný vztah impulsů mozku a svalů, narušení jejich funkce vede k narušení normálního svalového tónu. Takové svaly jsou buď příliš uvolněné nebo příliš napjaté.

Jednou takovou chemikálií je acetylcholin. Mediátoři nebo chemická činidla vylučovaná v bazálních gangliích procházejí nervovými cestami ke konkrétním svalům, jako jsou svaly krku. Příliš časté nervové impulsy způsobují, že se svaly abnormálně silně stahují, což má za následek vznik spastické torticollis.

Jiné příčiny spastické torticollis jsou:

  • trauma;
  • těžký stres;
  • neurologické poruchy způsobené nemocemi nebo různými vnějšími faktory.

Přibližně 50% pacientů se spastickou torticollis trpí v rodinné anamnéze těžkým poraněním hlavy nebo končetin.

Rizikové faktory pro rozvoj spastické torticollis jsou:

  • věk; nejčastější výskyt této choroby u lidí ve věku 40–70 let;
  • podlaha; u žen je větší pravděpodobnost vzniku tohoto stavu;
  • historie rodiny; blízký příbuzný se spastickou torticollis je další pravděpodobnost, že tendence k nemoci může být zděděna jinému členovi rodiny.

Fyzikální vyšetření může potvrdit přítomnost dystonie a torticollis, avšak v případě potřeby může lékař předepsat řadu testů, které určí, zda jsou mozkové poruchy skutečně přítomny.

Hlavní typy zkoušek jsou:

  • krevní test;
  • Analýza moči;
  • MRI;
  • EMG (elektromyografie).

EMG pomáhá vyhodnotit a diagnostikovat poruchy svalů a nervů a může také pomoci potvrdit, zda má pacient cervikální dystonii (spastická torticollis) nebo jiné patologické stavy.

Etiologie a patogenetický mechanismus vedoucí k torzní dystonii nebyly dosud studovány. Jsou známy idiopatické a symptomatické případy této patologie. S vývojem molekulárně genetických studií se ukázalo, že idiopatická torzní dystonie je dědičná.

Byly získány údaje o různých typech dědičnosti: autozomálně recesivní a autozomálně dominantní. Kromě toho se v druhém případě onemocnění projevuje v pozdějším věku a má mírnější průběh. Současně jsou v literatuře popsány sporadické varianty. Symptomatická torzní dystonie je pozorována u intracerebrálních nádorů, Huntingtonovy chorey, epidemické encefalitidy, Wilsonovy choroby, traumatického poranění mozku, mozkové obrny.

Pravděpodobně je torzní dystonie spojena s porušením metabolismu dopaminu. Při vyšetřování pacientů je často detekována zvýšená hladina dopaminhydroxylázy v krvi. Dominantní patogenetickou teorií je myšlenka, že tonické poruchy u tohoto onemocnění jsou způsobeny poruchou subkortikální regulace.

Co je torticollis. Známky a typy torticollis

Podle původu je svalová dystonie rozdělena do několika typů:

  1. Primární dystonie. Kombinuje dědičné sporadické (náhodné) formy nemoci. Ve velké většině případů nejsou u pacientů detekovány žádné další poruchy. Neuroimaging nezjistí patologické změny v mozku. Vývoj primární dystonie je geneticky podmíněn, vnější faktory mohou sloužit pouze jako provokatér vývoje onemocnění.
  2. Sekundární dystonie. Jeho příčinou je patologický účinek na mozek, například nádor nebo trauma, přičemž se berou určité třídy léků. Klasickým příkladem jsou antipsychotika. Je pro ni charakteristická:
    • kombinace s jinými neurologickými poruchami;
    • výskyt symptomů v klidu, nejen při pohybu;
    • rychlý postup;
    • časný vývoj pevné dystonické polohy;
    • přítomnost strukturálních změn v mozku během neuroimagingu.
  3. Pseudodystonie je jakékoli onemocnění s patologickými projevy, které se podobá dystonii, například Sandiferův syndrom (zahrnuje torticollis), Isaacsův syndrom (zahrnuje nedobrovolné záškuby svalů) a několik dalších.

Podle lokalizace poruchy se rozlišují následující typy svalové dystonie:

  • ohnisko - místní forma svalové dystonie, kdy je zapojen jeden sval nebo sousední svaly, které vykonávají stejnou funkci;
  • segmentální - jsou zapojeny alespoň dvě sousední oblasti těla, například:
    • hemidistonia - zapojení svalů paže a nohy na jedné straně;
    • multifokální - zapojení různých oblastí těla, které jsou od sebe vzdálené;
  • generalizované - postihuje většinu oblastí těla, zpravidla jsou zapojeny svaly nohou a zad.

Generalizovaná dystonie, také známá jako torzní nebo idiopatická torzní dystonie, je onemocnění charakterizované bolestivými svalovými kontrakcemi postihujícími většinu těla, což vede k nekontrolovatelnému zkreslení držení těla. Tento typ dystonie se často vyskytuje u dětí s nástupem od 11 do 12 let.

  • normální narození a hlavní fáze vývoje;
  • autozomální dominantní dědičnost;
  • výskyt nemoci v dětství;
  • začátek vývoje patologie z dolních končetin s rozšířením.

Dystonii lze také klasifikovat jako symptomové komplexy na základě jejich charakteristik:

    Blepharospasmus je typ dystonie, která ovlivňuje kruhový sval oka. Obvykle začíná nekontrolovaným blikáním, které je stále intenzivnější. Zpočátku blefarospasmus postihuje pouze jedno oko a po chvíli obě. Spasm způsobuje, že víčka jsou nedobrovolně blízko. Někdy člověk prostě nemůže otevřít oči. A i když vidění u takového pacienta může být normální, ale neustále zavřená víčka vedou k funkční slepotě.

Blefarospasmus - forma místní svalové dystonie

Psací křeč - křeč ve svalech paže zapojený do psaní

Moderní medicína rozlišuje mnoho forem svalové dystonie, která se liší etiologickými charakteristikami, příznaky a projevy.

V závislosti na věku pacienta existují:

  • kojenec - od narození do 2 let;
  • školka - u dětí ve věku od 2 do 12 let;
  • dospívající - ve věku 12 až 20 let;
  • mladý věk - 20-40 let;
  • dospělost - u lidí starších 40 let.

V závislosti na projevu rozlišují:

  • hypotenze, při které je pozorována svalová slabost nebo její absolutní nehybnost;
  • hypertonicita, ve které jsou svaly naopak napjaté, až do úplné ochrnutí pohybů.

V závislosti na zapojení částí těla do patologického procesu existují:

  1. 528 2 - Idiopatická torzní dystonie torticollis, jaké jsou příznakyFokální dystonie. U tohoto typu onemocnění je narušení svalového tonusu lokalizováno v určité části těla. V závislosti na lokalizaci se rozlišují podtypy tohoto typu dystonie. Například u torticollis je pozorována odchylka hlavy nebo krku v jakémkoli směru. S blefarospasmem dochází k nepřetržitému pohybu dolní čelisti, neustále bliká a šklebí se.
  2. Multifokální dystonie. Při tomto typu onemocnění jsou do patologického procesu zapojeny 2 nebo více částí těla.
  3. Generalizovaná dystonie je charakterizována zhoršeným svalovým tonem celého těla nebo jeho většiny. Může se projevit v nejneobvyklejších patologických pozicích až po zaklenutí páteře.
  4. Hemidistonia. Vyznačuje se lokalizací na jedné straně těla.
  5. Segmentální dystonie pokrývá 2 nebo více sousedních částí těla. Tento druh je nejčastější v dospělosti. Navíc téměř vždy je jeho příznak třesem hlavy.

Existuje několik typů torticollis, včetně:

Vzácný stav, který je diagnostikován u méně než 2% pacientů. Způsobené lokálním traumatem do měkkých tkání krku bezprostředně během porodu nebo před porodem. Nejčastější cestou poškození je způsobeno poranění sternocleidomastoidního svalu, které vede k fibróze a intrauterinní spasticitě. Hematom se může objevit také s následnou svalovou kontrakturou.

Hlavní příčiny vrozené torticollis jsou:

  • svalová fibróza;
  • intrauterinní nebo perinatální syndrom;
  • pterygoidový krk (anomálie vývoje svalů);
  • cysty;
  • odontoidní hyperplázie;
  • vertebrální abnormality;
  • spina bifida;
  • svalová hypertrofie;
  • nedostatek krčních svalů;
  • zlomeniny klíční kosti;
  • Arnold-Chiariho syndrom.

Asi 20% dětí s vrozenou dysplázií kyčle trpí spastickou torticollis.

Patogeneze získaného torticollis závisí na základním procesu onemocnění. Svalové křeče, které vedou ke kroucení svalů, mohou být způsobeny traumatem nebo zánětem děložních svalů, jakož i následkem poškození kraniálních nervů v důsledku různých procesů.

Akutní torticollis je výsledkem uzavřeného poranění hlavy a krku. Další možné příčiny: spánek v nepříjemné poloze, akutní zánět svalů způsobený protahováním nebo podchlazení a intenzivní cvičení. Tento stav může spontánně zmizet během několika dnů nebo týdnů. Vývoj torticollis není vyloučen v důsledku používání některých léků (například tradičních blokátorů dopaminu, metoclopramidu, fenytoinu nebo karbamazepinu).

Po ukončení léčby se stav pacienta vrátí k normálu bez jakýchkoli zásahů nebo manipulací třetích stran. Akutní torticollis se někdy vyskytuje před chronickým nebo se stává chronickým v případě nepříznivých vnějších vlivů. Subluxace Atlantis (subluxace 4. krčního obratle) je další příčinou torticollis.

Idiopatická spasmodická torticollis je chronická progresivní forma torticollis, klasifikovaná jako ohnisko dystonie. Jeho etiologie je nejasná, ačkoli thalamické poškození mozku je považováno za pravděpodobnou příčinu. Má nabytý, netraumatický charakter a projevuje se v epizodických tonických nebo klonických nedobrovolných kontrakcích svalů krku. Příznaky tohoto typu torticollis trvají déle než 6 měsíců a vedou k vážnému somatickému a psychickému postižení.

Časté příznaky spastické torticollis

Mezi hlavní příznaky patří:

  • nepřirozené držení těla;
  • zkosená hlava na jedné straně;
  • explicitní otočení hlavy doleva nebo doprava;
  • sklon brady k rameni;
  • naklonit ucho k rameni;
  • bolest krku;
  • bolest ramene;
  • bolest hlavy;
  • přetížení svalů obličeje (obličejová maska);
  • nespavost.

Nástup příznaků torticollis obvykle nastává ve věku 30 až 50 let, ale dřívější nebo pozdější projev nemoci není vyloučen. Vývoj torticollis může být náhlý nebo pozvolný. Nedobrovolné svalové kontrakce jsou bolestivé, protože pacientova hlava je neustále v nepřirozené poloze. Při správném terapeutickém přístupu musí být spastické svaly korigovány a hlava se narovná do normální polohy.

Fáze nemoci

Svalová dystonie se obvykle vyvíjí postupně a prochází několika fázemi:

  • 1. fáze - příznaky se objeví až po nervovém přepětí a během období klidu zmizí samy;
  • 2. fáze - příznaky se začínají projevovat při jakékoli fyzické aktivitě, dokonce i během odpočinku;
  • 3. fáze - fyzické změny jsou velmi patrné;
  • 4. etapa - dochází k významnému narušení motorických schopností těla.
!  Tubulointersticiální nefritida - co to je, příznaky a léčba

Koncept svalové dystonie u dospělých a dětí

Svalová dystonie je motorická porucha, při které se svaly člověka nekontrolovatelně stahují. Takové kontrakce způsobují postižené části těla opakované pohyby nebo neúmyslné kroucení, což vede k abnormálním fixním postojům. Na straně hnutí se mohou podobat třesům. Dystonie je často zhoršována nebo zhoršována fyzickou aktivitou a symptomy mohou postupovat do sousedních svalů.

Patologie se může rozšířit na jednu část těla (fokální dystonie), dvě nebo více sousedních částí (segmentální dystonii) nebo celé tělo (obecná dystonie). Svalové křeče nebo křeče jsou mírné nebo těžké. V druhém případě významně snižují kvalitu života pacienta a brání provádění každodenních úkolů.

Porucha je dědičná nebo je způsobena vnějšími faktory souvisejícími s narozením, fyzickým traumatem, infekcí, chemickou otravou nebo reakcí na léčiva, zejména antipsychotika. Léčba by měla být přísně přizpůsobena potřebám jednotlivce a může zahrnovat orální léky, injekce botulinového neurotoxinu, fyzioterapii nebo jiné podpůrné terapie, jakož i chirurgické postupy, jako je hluboká mozková stimulace.

Novorozená dystonie je obvykle rozdělena do dvou kategorií, v závislosti na příčině: může být způsobena geneticky (v důsledku mutace v genu DYT1) nebo v důsledku traumatu při narození, které vede k hypoxii (nedostatek kyslíku, způsobující poškození mozku) . Příčinou může být také krvácení do mozku novorozence.

Dystonie způsobená poraněním se považuje za získanou. Dalšími příčinami získané (sekundární) dystonie u dětí mohou být infekce, nežádoucí reakce na některé léky, méně často otrava olovem nebo oxid uhelnatý. Sekundární dystonie zpravidla ovlivňuje pouze lokalizovanou oblast těla. Idiopatické (primární) může ovlivnit všechny části těla dítěte.

Kromě nekontrolovaného pohybu svalů patří mezi další příznaky dystonie u dětí:

  1. Zastrčení jedné nohy. Navenek to může vypadat jako nerovnoměrný pohyb nohou při procházení dítěte. Takový stav často vede k nedostatku rovnováhy nebo zhoršené schopnosti postupovat kupředu, což komplikuje rozvoj koordinačních schopností svalů.
  2. Křeče na nohou. Dítě bude velmi citlivé na jakoukoli tečnou nebo jinou formu tlaku na nohu.
  3. Napětí v krku. Tento přetrvávající příznak v průběhu času neumožňuje dítěti otočit hlavu bez bolesti. Tyto pocity se rozvíjejí častěji, pokud dítě trpí těžkým fyzickým stresem.
  4. Nekontrolované blikání. Oči nedobrovolně blikají, což ovlivňuje jasnost vidění dítěte. Časté intenzivní uzavření očka>

Intenzita těchto příznaků se může během dne lišit a při nadměrném růstu - vést k vážnému fyzickému poškození. Příznaky obvykle postihují pouze jednu stranu těla a stabilizují se po dobu pěti let. Nehody a zranění však přispívají k dalšímu rozvoji dystonických projevů.

Důvody rozvoje svalové dystonie u novorozenců mohou být také genetická predispozice. Tato patologie však má často sekundární povahu z následujících důvodů:

  • riziko potratu během těhotenství;
  • kouření a pití během těhotenství;
  • polyhydramnios během těhotenství;
  • rychlá nebo dlouhodobá práce;
  • chronická fetální hypoxie;
  • krvácení při porodu;
  • dodání císařským řezem;
  • patologie těhotenství;
  • narození a jiná zranění;
  • intoxikace těla;
  • nemoci mozku, srdce a cév infekční povahy.

Dystonie u dětí se může projevit stejným způsobem jako u dospělých. Následující příznaky by měly upozornit rodiče a sloužit jako důvod pro kontaktování pediatra a potom neurologa:

  • nedobrovolné pravidelné trhání končetin;
  • dlouhodobé uchování polohy embrya po narození;
  • nesprávná patologická poloha chodidel;
  • patologické obrácení těla;
  • chůzi na nohou;
  • otočení rukou;
  • neschopnost držet nějaké předměty.

V pokročilých případech je možné úplné narušení motorické činnosti až do nemožnosti i těch nejjednodušších pohybů.

Příčiny onemocnění u dospělých

Dále se mohou v závislosti na typu dystonie spojit následující příznaky:

  • bolest svalů;
  • třes hlavy a / nebo rukou;
  • stálý pohyb dolní čelisti;
  • mžoural očima;
  • nakloňte hlavu na stranu;
  • dusivé křeče;
  • dutý, napjatý hlas;
  • porucha řeči;
  • patologické pozice, jako je kroucení nohou nebo zakřivení páteře.

Druhy a příznaky spastické torticollis

Příznaky svalové dystonie se liší v závislosti na typu a závažnosti. Ve většině případů vede dystonie k tomu, aby pacient zůstal v neobvyklé poloze, zejména během pohybu. Mnoho pacientů si stěžuje na neustálé bolesti, křeče a přetrvávající křeče v důsledku nedobrovolných svalových kontrakcí.

  • ztráta čisté svalové koordinace (někdy se to projevuje snížením kvality psaní, častými drobnými poraněním rukou a ztrátou předmětů);
  • křečovité bolesti;
  • třes (třes).

Bolest svalů a křeče jsou charakteristické v reakci na velmi malé zatížení, jako je držení knihy a otáčení stránek. Napětí nebo únava může vyvolat příznaky nebo je zhoršit. Některé typy dystonie se vyskytují pouze při opakovaných akcích, například při psaní nebo hraní určitého hudebního nástroje (psaní křečí štětcem).

Příznaky dystonie, které se objevily v dětství s ohledem na nohu nebo paži, rychle pokrývají další části těla. Po dospívání má však tendence zpomalit se. Když se dystonie poprvé objeví po 21 letech, obvykle začíná v horní části těla - krku, paže nebo obličeje - a vyznačuje se pomalým vývojem příznaků. Dystonie, která se poprvé objevuje ve stáří, zůstává místní nebo segmentální.

Projev určitých příznaků závisí na místě poškození, například:

  • cervikální dystonie vyvolává kontrakce svalů krku, což způsobí, že se hlava otočí k jedné straně, nakloní se dopředu nebo se nakloní dozadu a často způsobí bolest;
  • blefarospazmus je obvykle bezbolestný, ale je doprovázen suchýma očima a může se zesílit za jasného světla, během stresových situací nebo při interakci s lidmi;
  • oromandibulární dystonie je charakterizována nezřetelnou řečí, přítomností slinění a potížemi při žvýkání nebo polykání. Symptomy oromandibulární formy jsou bolestivé a často kombinované s torticollis nebo blefarospasmem;
  • laryngeální dystonie modifikuje zvuk pacientova hlasu, může být hrubý nebo šeptající.

Při používání postižené končetiny se příznaky výrazně zlepšují, zejména v případě místní dystonie. V jiných částech těla lze pozorovat „zrcadlový efekt“, když působení pravé ruky způsobuje bolest a křeče nejen samo o sobě, ale také v levé ruce a nohou, které se na pohybu nezúčastnily. Stres, úzkost, nedostatek spánku, prodloužená aktivita a nízké teploty mohou zhoršit příznaky.

Přímé příznaky mohou být doprovázeny vedlejšími účinky nepřetržité činnosti svalů a mozku, včetně:

  • poruchy spánku;
  • vyčerpání;
  • změny nálady;
  • neuropsychický stres;
  • rozptýlená pozornost;
  • rozmazané vidění;
  • zažívací problémy;
  • temperament.

Lidé s dystonií jsou náchylní k depresi. To je usnadněno stresem způsobeným značnými obtížemi s přizpůsobením v důsledku progresivního postižení. Vedlejší účinky léčby a léků mohou také způsobit problémy při každodenních činnostech.

V některých případech se po progresi příznaků vyskytuje tzv. Plató (stabilizační) účinek, který trvá mnoho let. Příznaky nemoci někdy úplně vymizí. Vývoj nemoci může být potlačen léčbou a adaptivními změnami životního stylu, přičemž ignorování symptomů je nebezpečně zhoršeno.

Torzní dystonie se vyznačuje prodlouženými tonickými kontrakcemi svalů hlavy, trupu, krku, ramen a pánevních pásů, atetózou (nedobrovolnými pohyby) prstů.

Amplituda a počet nedobrovolných svalových kontrakcí zůstává nestabilní.

Velmi se liší v závislosti na fyzickém a emocionálním stavu pacienta a na jeho držení těla.

Moderní lékařská věda rozlišuje jednotlivé formy torzní dystonie:

  • Tuhá forma. Její příznaky: nerovnoměrná změna svalového tónu, v důsledku čehož se tělo prudce krouží kolem své podélné osy nebo se ostře ohýbá na jednu stranu. Patologické pozice jsou pevné. Hlava se také otáčí do stran.
  • Diaponicko-hyperkinetická forma. Tato forma se vyznačuje tím, že hyperkineze začíná končetinami. Poté následují nedobrovolné kontrakce svalů krku, které vedou k klikové hřídeli a nakonec způsobují svalovou hypertrofii v této části těla.

Torzní dystonii je třeba odlišit od nemocí, jejichž příznaky mohou být velmi podobné.

Patří mezi ně hepatocerebrální dystrofie, u které jsou pozorovány změny psychiky a zhoršený metabolismus mědi, Hertingtonova chorea, která je také charakterizována porušením duševní činnosti, a hysterie, při které dochází k hyperkinezi, ale hysterická hyperkineze nezahrnuje svaly trupu. Je také možné zaměnit rodinnou torzní dystonii se sekundární.

Kritériem pro provedení takové diagnózy je výskyt hyperkinézy, která přetrvává po dlouhou dobu a zesiluje se během emocionálních zážitků, ale během spánku zmizí.

Je důležité, aby neexistovaly žádné příznaky charakteristické pro duševní a psychologické odchylky, které mohou také způsobit záchvaty a hyperkinezi.

K provedení konečné diagnózy se provádí elektromyografie, elektroencefalografie (studium elektrické aktivity ve svalech a mozku, respektive) a magnetické rezonance zobrazování centrálního nervového systému.

  1. Kongenitální
  1. Získáno
  1. Shar torticollis
  1. Idiopatická

Torzní dystonie zpravidla debutuje z periodicky se vyskytujících tonických fokálních křečí, které jsou pozorovány hlavně, když je svalová skupina náchylná k dystonii. Například na začátku vývoje se spasmus psaní objeví pouze během psaní. Nedobrovolné spastické kontrakce odpovídají nekontrolovaným motorickým projevům (hyperkineze).

Patognomická je změna intenzity spastických pozic a nedobrovolných motorických akcí v souladu s funkční aktivitou a polohou těla, jakož i emocionálním stavem pacienta. Pohyby těla vývrtky se zaznamenávají hlavně při chůzi, hyperkinéze končetin - při pokusu o cílenou akci.

Během spánku je pozorováno vymizení všech tonických patologických projevů a hyperkineze. Je zaznamenána schopnost pacientů přizpůsobit se motorickým poruchám, které se objevily, dočasně snížit závažnost hyperkinézy, udržovat péči o sebe a vytvářet složité motorické akty (například tanec).

Časté svalové kontrakce mohou způsobit rozvoj jejich hypertrofie, prodloužené křeče - náhrada pojivové tkáně svalové tkáně s tvorbou zkrácení svalů a trvalým snížením její schopnosti protáhnout se. Prodloužená nucená poloha končetiny se svalovým křečem vede k dystrofickým procesům v kloubních tkáních a tvorbě kloubních kontraktur.

V některých případech torzní dystonie začíná lokálními formami, které se postupně transformují do zobecněné verze. Ten je charakterizován honosnou chůzí s kýváním, periodickým přijetím neobvyklého držení těla a zamrznutím. U některých pacientů má nemoc stabilní průběh se zachováním izolovaných lokálních projevů a bez generalizace dystonického procesu. Podobný průběh je pozorován zejména v případech pozdního debutu (v období od 20 do 40 let).

Příčiny spastické torticollis, rizikové faktory, diagnostika

Diagnózu a léčbu svalové dystonie provádí neurolog. Doktor se seznámí s anamnézou, rozhovory s pacientem o jeho příznacích, zkoumá ho. K určení hlavní příčiny onemocnění mohou být nutné tyto studie:

  • krevní a močové testy na toxiny;
  • zobrazovací studie - MRI nebo CT - odhalující mozkové patologie, jako jsou nádory, poranění nebo známky mozkové mrtvice;
  • electromyography (EMG) je metoda měření elektrické aktivity ve svalech. Elektrické senzory jsou umístěny na oblasti postižených svalů, které demonstrují pulzující nervové signály přenášené na svaly, i když jsou v klidu;

Elektromyografie - měření elektrické aktivity ve svalech v klidu

Elektroencefalografie - kontrola bioelektrické aktivity mozku

Přesná diagnóza může být obtížná kvůli různým projevům poruchy. Pacientovi je často mylně diagnostikována podobná nebo související porucha, včetně Parkinsonovy choroby, esenciálního třesu, syndromu karpálního tunelu, dysfunkce čelistních kloubů, Tourettova syndromu, poruchy konverze nebo jiných neuromuskulárních pohybových poruch.

V neurologickém stavu je rigidita jednotlivých svalových skupin pozoruhodná se zachováním šlachových reflexů, neexistencí poklesu svalové síly a citlivých poruch; intelektuální a domácí bezpečnost pacientů.

Hlavním diagnostickým úkolem pro neurologa je diferenciace idiopatické torzní dystonie od sekundárních torzně dystonických syndromů. Ty jsou obvykle doprovázeny souběžnou dystonií se symptomy poškození nervového systému, autonomními poruchami, poruchami spánku atd. Z hlediska diferenciální diagnostiky se provádí REG nebo USDG cév hlavy, EEG, Echo-EG, CT nebo MRI mozku.

Torzní dystonie se liší od hepatocerebrální dystrofie v nepřítomnosti pigmentových usazenin v rohovce (Kaiser-Fleischerův prsten), poškození jater a poklesu krve ceruloplazminu. Z epidemické encefalitidy - absence akutního období a takové projevy encefalitidy jako porušení konvergence a diplopie, poruchy spánku, autonomní dysfunkce atd.

Léčba torzní dystonie

Vzhledem k tomu, že etiologie a patogeneze dystonie nejsou dobře známy, je léčba stále výlučně symptomatická. Hlavní metody léčby jsou lékařské a chirurgické. Lékař vybere požadovanou možnost na základě typu dystonie a její závažnosti.

Metoda volby je nejčastěji relaxace patologicky napjatých svalů zavedením botulotoxinu typu A do nich (Botox nebo Xeomin). Toxin je vstříknut do postiženého svalu. Tam blokuje působení acetylcholinu, neurotransmiteru, který způsobuje svalové kontrakce. Injekce se musí opakovat každé tři až čtyři měsíce.

Možné lékové možnosti, které pomáhají redukovat signály nadměrné excitace přicházející z mozku a způsobují nadměrné stahování svalů:

  1. Carbidopa / Levodopa. Tato kombinace antiparkinsonik zvyšuje hladinu neurotransmiteru dopaminu (dopamin). Dopamin je syntetizován v určitých mozkových buňkách, které řídí svalovou aktivitu. Poruchy pohybu jsou také považovány za důsledek nedostatku dopaminu.
  2. Trihexyphenidyl (Cyclodol), benzatropin (Cohentin), Biperiden (Akineton). Tyto léky jsou centrálně působící anticholinergika a ovlivňují další neurotransmitery. Používají se k prevenci extrapyramidových vedlejších účinků antipsychotik. Nežádoucí účinky samotných anticholinergik mohou zahrnovat ztrátu paměti, rozmazané vidění, ospalost, sucho v ústech a zácpu.
  3. Tetrabenazin (Xenazine, Normokinestin). Tento lék patří do skupiny neurotropních léků, jeho působení je zaměřeno na blokování dopaminu a snížení závažnosti symptomů nadměrných pohybů. Vedlejší účinky mohou zahrnovat sedaci, nervozitu, depresi nebo nespavost.
  4. Diazepam (Valium), Clonazepam (Klonopin), baklofen (Lyorezal). Tyto psychoaktivní antiepileptika uvolňují svaly a zmírňují křeče. Vedlejší účinky jsou ospalost, závratě, snížená koncentrace pozornosti.
  5. Pantogam, Hopantam (kyselina hopantenová). Nootropická a hamkergická léčiva zlepšují metabolické procesy v mozku, jeho odolnost vůči hypoxii, působí antikonvulzivně a snižují motorickou excitabilitu.

K léčbě torzní dystonie se používají různé metody, od terapeutických cvičení po chirurgický zásah do struktur mozku.

  • Fyzioterapie U torzní dystonie je důležité naučit pacienta relaxovat svaly a zastavit hyperkinézu (patologické nedobrovolné pohyby), normalizovat dýchání a zlepšit podpůrnou schopnost vyhnout se nehodám spojeným s pádem pacienta. K tomu se používají různé formy masáží zaměřené na relaxační autogenní a silový trénink.
  • Léčba drogy. Používají se léčivé látky, které ovlivňují fungování nervového systému: antipsychotika, anticholinergika, glukokortikoidy, antikonvulziva a vitaminy B.
  • Elektrická stimulace subkortikálních formací. Tato technika je nejmodernější a nejprogresivnější. Elektrody jsou implantovány do postižených oblastí mozku, které působí se slabými impulsy elektrického proudu na těch centrech, které jsou zodpovědné za patologické impulzy. Díky těmto impulzům je aktivita postižené oblasti potlačena. Nevýhodou těchto operací je jejich složitost, jakož i nepřístupnost a vysoké náklady z toho vyplývající. Nejobtížnější je odhalit zasažené oblasti.
  • Chirurgická intervence. Jsou prováděny operace zaměřené na ničení struktur odpovědných za patologické impulzy. Stejně jako v případě elektrické stimulace musí lékař přesně určit umístění patologické zóny. K tomu musíte použít stereotaktické vedení.

Svalová dystonie, byť vážná nemoc, není beznadějná.

Léčba drog zahrnuje použití léků, které mohou ovlivnit neurotransmitery. Pro tento účel platí:

  1. Dopaminergní léčiva (tetrabenazin, levodopa). Tyto léky ovlivňují dopaminový a neurotransmisteteradopaminový systém zapojený do funkce svalů.
  2. Anticholinergika (trihexyfenidyl, benztropin). Tato léčiva blokují působení acetylcholinu, což je neurotransmiter.
  3. GABAergická léčiva (diazepam, baklofen, klonazepam, lorazazam). Tato skupina léků reguluje neurotransmiter GABA.

Detonic - jedinečný lék, který pomáhá bojovat s hypertenzí ve všech fázích jeho vývoje.

Detonic pro normalizaci tlaku

Složitý účinek rostlinných složek léčiva Detonic na stěnách krevních cév a autonomním nervovém systému přispívají k rychlému poklesu krevního tlaku. Kromě toho toto léčivo brání rozvoji aterosklerózy díky jedinečným složkám, které se podílejí na syntéze lecitinu, aminokyseliny, která reguluje metabolismus cholesterolu a zabraňuje tvorbě aterosklerotických plaků.

Detonic není návykový a abstinenční syndrom, protože všechny složky produktu jsou přirozené.

Podrobné informace o Detonic se nachází na stránce výrobce www.detonicnd.com.

Botulinum terapie

Tato technika zahrnuje injekci botulotoxinu, který v malých dávkách může zabránit svalovým kontrakcím. To způsobuje dočasné zlepšení stavu a zmizení abnormálních patologických postojů a nedobrovolných pohybů. Účinek po podání léčiva se vyvíjí za několik dní a může trvat několik měsíců.

Tento typ léčby je předepsán, pokud léky nejsou dostatečně účinné nebo pokud je nelze brát z důvodu výrazných vedlejších účinků. Tento postup zahrnuje implantaci malých elektrod v určitých částech mozku, které řídí motorické funkce.

Terapeutické cvičení

Tento typ terapie je povinnou integrální léčbou. Druhy cvičení a průběh léčby se volí vždy individuálně, v závislosti na typu a závažnosti svalové dystonie.

masáž

Masáž je velmi důležitou součástí komplexní léčby nemoci, zejména v dětství. Je důležité, aby to provedl pouze odborník, aby nepoškodil zdraví a nezhoršoval nemoc.

Fyzioterapie

Při komplexní léčbě dystonie se téměř vždy používají fyzioterapeutické metody. Zejména v dětské praxi. Může být přiřazeno:

  • ultrazvuková terapie;
  • elektroforéza;
  • magnetoterapie;
  • hydroterapie;
  • bahenní ošetření;
  • tepelná terapie.

Kromě hlavního ošetření, které má pozitivní vliv na proces hojení a normalizaci svalového tónu, lze předepsat:

  • akupunktura;
  • osteopatie;
  • terapie kameny;
  • hirudoterapie atd.

Operativním způsobem je svalová dystonie léčena pouze tehdy, jsou-li zbývající metody léčby neúčinné.

Léčí artrózu bez léků? Je to možné!

Získejte bezplatnou knihu, Podrobný plán obnovy mobility kolen a kyčelních kloubů pro artrózu a začněte se zotavovat bez nákladné léčby a chirurgického zákroku!

Jaké léky se doporučují pro spastický klikový hřídel?

Lépe známý jako Botox v kosmetickém omlazení. Lék může být vstříknut do nejvíce stísněných svalů, aby způsobil dočasnou ochrnutí. Trvání léku je přibližně 4 měsíce.

  • Léky na Parkinsonovu chorobu

Tyto léky pomáhají redukovat třes a mohou být kombinovány s injekcemi botulinum.

Když je stres faktorem, který zvyšuje frekvenci a sílu křeče, používají se drogy jako valium, ativan a clonazepam.

Chirurgie Pokud výše uvedené léky nejsou schopny zmírnit příznaky, může být doporučen chirurgický zákrok.

Malá elektroda je vedena do mozku, tato elektroda je připojena k subkutánnímu zdroji nízké energie v oblasti hrudníku. Taková manipulace může pomoci změnit signály, které svaly krku přijímají z mozku, tento účinek může snížit nedobrovolné kontrakce.

Vliv na nervy a svalová vlákna s cílem narušit signály a eliminovat svalovou reakci na impuls. Intenzivní křeče jsou tímto způsobem uvolněny.

Pomocné ošetření spastické torticollis

Cvičení a různé komplexy pro uvolnění svalů mají pozitivní vliv na stav nervového systému a svalů, fyzioterapie navíc zvyšuje účinek léků.

Stres a úzkost mohou zhoršovat příznaky, takže se pacienti musí naučit, jak se vypořádat se stresem sami.

  • aktivní a pasivní odpočinek;
  • dobrý sen;
  • dobrá výživa;
  • organoleptické způsoby léčby;
  • akupunktura;
  • masáž
  • meditace;
  • použití speciálního nábytku;
  • použití speciálního oblečení (límce, sponky).

V konzervativní terapii se léky používají k léčbě parkinsonismu: kombinovaný inhibitor dekarboxylázy levodopy karbidopy, anticholinergní trihexyfenidyl a diethazin, triperiden, selegilin, bromokriptin; antispasmodika centrálního působení (difenyltropin); a-DOPA v malých dávkách; trankvilizéry (diazepam);

Chirurgická léčba je prováděna neurochirurgem a je indikována pro progresi dystonie a postižení. Provádí se stereotaktická kombinovaná destrukce bazálních subkortikálních struktur - subthalamické zóny a ventrolaterálního thalamického jádra. V lokálních variantách dystonie je destrukce prováděna protisvalově.

V generalizované verzi se zpravidla chirurgická léčba provádí ve 2 fázích: první, opak nejvýraznějších příznaků, a po 6-8 měsících. - na druhé straně. Pokud je tuhost vyjádřena symetricky, pak se nejprve operuje dominantní hemisféra. U 80% po operaci je pozorováno výrazné zlepšení stavu pacientů, které v 66% případů přetrvává po mnoho let.

Prognóza a možné komplikace

V závislosti na typu dystonie mohou komplikace zahrnovat:

  • tělesné postižení;
  • funkční slepota;
  • potíže s pohybem čelisti, polykáním nebo řečí;
  • bolest a únava v důsledku konstantní svalové kontrakce;
  • deprese, nervozita a sociální vyloučení.

Prognóza u pacientů s dystonií závisí na formě a závažnosti poruchy, ale mnoho pacientů může vést normální život úpravou svých činností. Dystonie je nepředvídatelná a symptomy se mohou časem měnit. Prominutí je možné, ale vzácné.

Prevence

Primární dystonii nelze zabránit, ačkoli vědci aktivně hledají možné způsoby, jak tomu zabránit. Například se provádí genetický výzkum s cílem získat nové informace o dědičných formách dystonie.

Po návycích zdravého životního stylu a při přijímání opatření k prevenci cévní mozkové příhody může zabránit vzniku škodlivých drog a toxinů zabránit sekundárním formám dystonie.

Mnoho typů dystonie ovlivňuje mobilitu, držení těla, rovnováhu, vytrvalost a schopnost plnit každodenní úkoly. V současné době neexistují žádné účinné metody prevence onemocnění nebo činidel, které zpomalují progresi patologie. Injekce botulotoxinu jsou často nejúčinnější symptomatickou léčbou fokální dystonie.

Prognóza dědičné torzní dystonie je nepříznivá. Tato nemoc bude postupovat pomalu po mnoho let.

Při absenci léčby se kolem čtyřiceti let vyvinou interkurentní nemoci, které vedou k úmrtí.

Pokud je torzní dystonie důsledkem jiného onemocnění (např. Rakoviny mozku), pak prognóza závisí na průběhu onemocnění.

Pokud se u rodiny dítěte rozvinou příznaky torzní dystonie, mělo by být opuštěno další plození. Také pro prevenci by měly používat vitaminy B.

Existují potraviny obsahující velké množství vitamínů B, zejména B1 a B6, které jsou nezbytné pro normální fungování nervového systému. Jsou to luštěniny, vlašské ořechy, pohanka, kukuřice, hovězí maso, zelí, vejce.

Torzní dystonie je tedy onemocnění, při kterém se svaly trupu, krku a končetin nedobrovolně stahují a krouží tělo kolem jeho osy. Příčinou onemocnění je porucha v určitých částech mozku. Prognóza při absenci léčby je nepříznivá. K léčbě nemoci se používá komplex opatření, včetně cvičení, užívání léků a chirurgického zákroku.

Praktický lékař, cardiologist, s aktivní prací v terapii, gastroenterologii, cardiologie, revmatologie, imunologie s alergologií.
Hovoří plynně v obecných klinických metodách pro diagnostiku a léčbu srdečních chorob, jakož i elektrokardiografii, echokardiografii, monitorování cholery na EKG a denní sledování krevního tlaku.
Léčebný komplex vyvinutý autorem významně pomáhá při cerebrovaskulárních poraněních a metabolických poruchách mozkových a cévních onemocnění: hypertenze a komplikace způsobené diabetem.
Autor je členem Evropské společnosti terapeutů, pravidelným účastníkem vědeckých konferencí a kongresů v oblasti cardiola všeobecné lékařství. Opakovaně se účastnila výzkumného programu na soukromé univerzitě v Japonsku v oboru rekonstrukční medicíny.

Detonic