Lokalizace hemosiderózy vývoj příznaky diagnostika léčba

Podle rozsahu patologického procesu existují:

  • obecná (generalizovaná) hemosideróza - vede k ní intravaskulární (endovaskulární) hemolýza erytrocytů vyplývající z jakýchkoli systémových procesů. Hemosiderin se ukládá ve slezině, červené kostní dřeni, játrech, v důsledku čehož získávají rezavou hnědou barvu;
  • lokální (místní) hemosideróza - vyvíjí se v důsledku extravaskulární (extravaskulární) hemolýzy. Akumulaci hemosiderinu lze pozorovat jak na malých částech těla (v oblasti hematomů), tak v jakémkoli orgánu (například v plicích).

Podle charakteristik klinického průběhu existují:

  • kožní hemosideróza (okerná dermatitida, fialová angiodermatitida, lichenoidní pigmentovaná dermatitida, senilní hemosideróza, prstencová telangiektatická purpura Mayokki, Chamberyova nemoc);
  • plicní idiopatická hemosideróza (hnědá indukce plic).

V některých případech depozice hemosiderinu způsobuje narušení funkce postiženého orgánu a rozvoj strukturálních změn v něm. Tato forma hemosiderózy se nazývá hemochromatóza.

Klinický obraz hemosiderózy závisí na formě onemocnění.

Plicní idiopatická hemosideróza je diagnostikována hlavně u dětí a mladých lidí, která se vyznačuje periodicky se vyskytujícím plicním krvácením různé závažnosti, zvyšujícím se respiračním selháním a přetrvávající hypochromní anémií.

V akutní fázi onemocnění jsou pozorovány:

  • dušnost;
  • bolest na hrudi;
  • kašel s krvavým sputem;
  • bledost kůže;
  • ikterická sklera;
  • nasolabiální trojúhelníková cyanóza;
  • slabost;
  • závrať;
  • horečka.

Během remise jsou klinické projevy onemocnění velmi slabé nebo zcela chybí. Po každém období exacerbace idiopatické plicní hemosiderózy se doba trvání remise zkracuje.

d2909b26e24ed58c1ff91342f1796278 - diagnostika lokalizace příznaků rozvoje hemosiderózy

U mužů starších 40 let se kožní forma hemosiderózy vyskytuje častěji. Kurz je chronický benigní. Na kůži předloktí, rukou, nohou a kotníků se objevují pigmentované skvrny cihlově červené barvy. V průběhu času se barva prvků vyrážky mění na nažloutlou, tmavě hnědou nebo hnědou. Lézie vnitřních orgánů s kožní formou hemosiderózy se nevyskytují, celkový stav netrpí.

Diagnóza hemosiderózy je založena na charakteristických klinických příznacích nemoci, laboratorních a instrumentálních vyšetřovacích metodách. Je stanoven obecný krevní test, stanoví se koncentrace sérového železa.

Pokud je podezření na hemosiderózu, provede se desferální test. Za tímto účelem se deferoxamin podává intramuskulárně a poté se stanoví obsah železa v moči. Zkouška se považuje za pozitivní, pokud je v moči obsaženo více než 1 mg železa.

Pro potvrzení diagnózy se provede punkční biopsie kostní dřeně, plic, jater nebo kůže, následuje histologické vyšetření výsledné tkáně.

S hemosiderózou plic také provádějí:

  • spirometrie;
  • mikroskopické vyšetření sputa;
  • perfuzní plicní scintigrafie;
  • rentgen hrudníku;
  • bronchoskopie.

Terapie plicní hemosiderózy začíná jmenováním kortikosteroidů. Pokud je to neúčinné, jsou pacientům předepisována imunosupresiva a jsou prováděna plazmatická sezení. V některých případech je možné dosáhnout stabilní remise po odstranění sleziny (splenektomie). Kromě toho se symptomatická terapie provádí s jmenováním bronchodilatátorů, hemostatik a dalších léků (v závislosti na projevech onemocnění).

Léčba kožní hemosiderózy je lokální použití kortikosteroidních mastí. Předepsány jsou také angioprotektory, přípravky vápníku, rutin, kyselina askorbová. V závažných případech onemocnění je indikováno jmenování deferoxaminem, léčba PUVA.

Klinický obraz takového onemocnění u dětí a dospělých je přímo diktován typem jeho průběhu.

Idiopatická hemosideróza plic je tedy představována těmito projevy:

  • produktivní kašel, tj. s produkcí sputa;
  • hemoptýza;
  • dušnost;
  • zvýšení hodnot teploty;
  • bolestový syndrom s lokalizací ve sternu;
  • bledost kůže;
  • ikterická sklera;
  • cyanóza nasolabiálního trojúhelníku;
  • silné závratě;
  • slabost a snížený výkon;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • zvýšení srdeční frekvence;
  • snížení krevního tlaku;
  • současná změna objemu jater a sleziny velkým způsobem.

Na pozadí skutečnosti, že indukce hnědých plic je vážným onemocněním, je podobná diagnóza během života člověka zřídka stanovena.

Hemosideróza kůže je primárně vyjádřena ve vzhledu věkových skvrn, které jsou hnědé a ve velké většině případů lokalizované na dolních končetinách. Kromě toho příznaky takové variace nemoci také zahrnují:

  • výskyt hemoragické vyrážky nebo malých věkových skvrn, jejichž průměr se liší od jednoho milimetru do 3 centimetrů;
  • zapojení do patologie nohou, předloktí a rukou;
  • variabilita odstínu vyrážek - mohou být cihlově červené, hnědé, tmavě hnědé nebo nažloutlé;
  • drobné svědění kůže;
  • vytváření problémových oblastí kůže petechií, uzlíků, lichenoidních papul a plaků.

Hemosideróza jater je vyjádřena v:

  • zvýšení velikosti a hustoty postiženého orgánu;
  • bolest při pohmatu projekce tohoto orgánu;
  • akumulace velkého množství tekutiny v pobřišnici;
  • zvýšený krevní tón;
  • žloutenka kůže, viditelné sliznice a skléra;
  • pigmentace horních končetin, obličeje a podpaží.

V případech zapojení do patologického procesu ledvin je přítomnost:

  • otok dolních končetin a víček;
  • averze k jídlu;
  • zákal moči;
  • bolest v bederní oblasti;
  • obecná slabost a slabost;
  • dyspepsie.

Všechny výše uvedené příznaky by měly být přičítány dítěti a dospělému.

Protože hemosideróza je především charakterizována změnou složení krve, je zcela přirozené, že základem diagnózy budou laboratorní testy.

Pokud se vyskytnou charakteristické příznaky, měli byste vyhledat pomoc terapeuta, který provede počáteční diagnostiku manipulací a předepíše obecné vyšetření, a v případě potřeby pošle pacienta k další konzultaci s dalšími odborníky.

Prvním krokem při stanovení správné diagnózy je:

  • studium anamnézy - hledání patologických faktorů vedoucích k sekundární hemosideróze;
  • seznámení s historií lidského života - zjistit možné zdroje primární formy onemocnění;
  • důkladné fyzikální vyšetření pacienta, které musí nutně zahrnovat studii stavu kůže, hmatu přední stěny břišní dutiny, měření pulsu a krevního tlaku;
  • podrobný průzkum pacienta - sestavit úplný symptomatický obraz o průběhu onemocnění.

Laboratorní studie jsou založeny na:

  • obecný klinický krevní test;
  • krevní biochemie;
  • PCR testy;
  • obecná analýza moči;
  • disferální test;
  • mikroskopické vyšetření sputa.

Nejcennější z hlediska diagnostiky jsou následující instrumentální postupy:

  • biopsie postiženého segmentu, tj. kůže, játra, ledviny, plíce, kostní dřeň atd.
  • spirometrie;
  • bronchoskopie;
  • scintigrafie;
  • radiografie hrudní kosti;
  • CT a MRI.

Takovou chorobu je možné léčit pomocí konzervativních metod léčby používaných pro jakoukoli variantu jejího průběhu.

Léčba hemosiderózy zahrnuje:

  • přijímání glukokortikoidů;
  • použití imunosupresiv a přípravků železa;
  • provádění plazmaferézy;
  • použití léků k úlevě od příznaků;
  • inhalace kyslíku;
  • kryoterapie;
  • vitaminová terapie;
  • užívání léků obsahujících vápník a angioprotektory;
  • PUVA terapie - pro hemosiderózu kůže.

Chirurgický zásah při léčbě nemoci se nepoužívá.

Klinický obraz hemosiderózy je určen umístěním léze. Nemoc začíná náhle a vyvíjí se postupně.

Při kožní formě vyrážky trvají měsíce a roky a jsou doprovázeny svěděním různých intenzit. Věkové skvrny jsou jasně omezené, mají načervenalé zbarvení a zůstávají na kůži i po stisknutí.

Plicní hemosideróza je charakterizována výskytem dušnosti v klidu, anémie, mokrého kašle s krvavým výtokem, zvýšením teploty na febrilní hodnoty, zvýšením příznaků respirační dysfunkce a hepatosplenomegálií. Exacerbace po několika dnech jsou nahrazeny remisi, u kterých je hladina hemoglobinu normalizována a klinické příznaky postupně mizí.

Kožní hemosideróza je dermatologické onemocnění, při kterém se na kůži pacientů objevují pigmentové skvrny a různé vyrážky. Vzhled míst pigmentace a petechií je způsoben hromaděním hemosiderinu v dermis a porážkou kapilár papilární vrstvy.

106 - Hemosideróza lokalizace vývoj příznaky diagnostika léčba

Skvrny na kůži mají různé barvy a velikosti. Čerstvé vyrážky jsou obvykle natřeny jasně červenou barvou a staré jsou nahnědlé, hnědé nebo žluté. Skvrny až do tří centimetrů jsou lokalizovány na dolních končetinách, na rukou a předloktích. Na postižené kůži se často objevují petechie, uzly, papuly, plaky. Pacienti si stěžují na mírný pocit pálení a svědění.

V dermis pacienta se mění struktura kapilárního endotelu, v nich stoupá hydrostatický tlak. Plazma opouští vaskulární lůžko a erytrocyty se vylučují spolu s ním. Kapiláry se rozšiřují, hemosiderinové bloky jsou ukládány v endotelu, jsou ovlivněny histocyty a endoteliocyty, vyvíjí se perivaskulární infiltrace.

Hemosideróza kůže se může vyskytovat v různých klinických formách, mezi nimiž jsou nejčastější: Maiocchiho choroba, Gougerot-Blum, ortostatikum, ekzematoidní a svědivá purpura.

Detonic - jedinečný lék, který pomáhá bojovat s hypertenzí ve všech fázích jeho vývoje.

Detonic pro normalizaci tlaku

Složitý účinek rostlinných složek léčiva Detonic na stěnách krevních cév a autonomním nervovém systému přispívají k rychlému poklesu krevního tlaku. Kromě toho toto léčivo brání rozvoji aterosklerózy díky jedinečným složkám, které se podílejí na syntéze lecitinu, aminokyseliny, která reguluje metabolismus cholesterolu a zabraňuje tvorbě aterosklerotických plaků.

Detonic není návykový a abstinenční syndrom, protože všechny složky produktu jsou přirozené.

Podrobné informace o Detonic se nachází na stránce výrobce www.detonicnd.com.

Chamberrova nemoc

Zvláštní pozornost si zaslouží Schambergova nemoc
. Jde o poměrně běžnou autoimunitní patologii chronického průběhu, která se vyznačuje výskytem červených teček na kůži, podobně jako stopa po pravidelné injekci. Cirkulující imunitní komplexy jsou uloženy ve stěně cévy, dochází k autoimunitnímu zánětu endotelu a objevují se intradermální petechiální krvácení.

Hemosiderin ve velkém množství se hromadí v papilární dermis, což se klinicky projevuje výskytem symetrických hnědých skvrn na kůži. Kombinují a vytvářejí plaky nebo celé oblasti žluté nebo hnědé barvy. Na okrajích takových plaků se objevují jasně červené vyrážky. Pacienti mají na pokožce také petechii a velikosti krvácení, které se navzájem slučují a tvoří velké ohnisky. V průběhu času plaky ve střední atrofii. Celková pohoda pacientů zůstává uspokojivá. Prognóza patologie je příznivá.

  • angioprotektory
    - látky, které posilují prvky cévní stěny. Hlavními používanými léky jsou diosmin, hesperidin a jejich kombinace. Při výběru konkrétního léku se musíte zaměřit na komplexní formy, látka by měla být mikronizována, tj. Upravena pro absorpci v lidských střevech. Standardní kurz angioprotektorů by měl trvat nejméně 2 měsíce;
  • antihistaminika
    může snížit zánětlivý prvek onemocnění. To je nejdůležitější u ekzematického typu Chambertovy choroby. Pro úlevu od kožních alergií jsou optimální přípravky na bázi cetirizinu;
  • zesilovače imunity
    . V tomto případě je nutná imunologická konzultace, protože jak přesně je ve vašem případě nutné jednat, se určuje na místě na základě stavu těla;
  • léčba doprovodných nemocí
    spojující se infekce (
  1. V klinické laboratoři je odebrána krev pro obecnou analýzu a je stanovena celková schopnost vázat železo.
  2. Biopsie postižené tkáně a histologické vyšetření biopsie má velký význam pro diagnózu.
  3. Test Desferal vám umožňuje stanovit hemosiderin v moči po intramuskulární injekci Desferalu.
  4. Dermatoskopie oblasti vyrážky - mikroskopické vyšetření papilární dermis.
  1. Jíst správně, vyloučit potravinové alergeny, kořeněná a smažená jídla, uzená masa, alkohol ze stravy;
  2. Vyvarujte se zranění, podchlazení, přehřátí a přepětí;
  3. Včasná identifikace a dezinfekce stávajících ložisek chronické infekce v těle;
  4. Léčíme doprovodné nemoci;
  5. Nepoužívejte kosmetiku, která může způsobit alergie;
  6. Bojujte se špatnými návyky.
  • konstantní podchlazení těla;
  • chronický stres;
  • nadměrná fyzická námaha;
  • nekontrolovaný příjem diuretik, paracetamolu, některých antibiotik.
  • Bílá atrofie. Vypadá to jako ztenčení kůže na nohou - bělavé, mírně zapadlé, zaoblené skvrny s jasnými hranicemi. Skvrny se postupně spojují, kolem nich se objevuje hyperpigmentace způsobená telangiektázií a usazováním hemosiderinu v tkáních. Proces je nevratný, poprvé popsán v roce 1929, nejčastěji se vyvíjí na pozadí křečových žil.
  • Arcuate telangiectatic purpura. Vypadá to jako nažloutlé růžové skvrny o velikosti 10-15 cm s lokalizací na nohou a kotnících. Postupně se rozpadají na klenuté prvky a polokruhy, kolem se objevují stopy hemosiderinu, telangiektázie. Patologie byla poprvé popsána v roce 1934, při její diagnostice je třeba ji odlišit od Mayokkiho choroby.
  • Ekzémová purpura. Na trupu a končetinách jsou četné ekzémy podobné (erytémově skvamózní) nažloutlé hnědé skvrny v kombinaci s papulárně-hemoragickými, někdy spojujícími se vyrážkami. Vyrážky jsou v některých případech doprovázeny svěděním. Histologickým vyšetřením je kromě hemosiderózy diagnostikována spongióza. Tato nemoc byla poprvé popsána v roce 1953.
  • Svědivá purpura. Vypadá to jako ekzematoidní purpura, doprovázená silným svěděním a lichenizací - prudké zesílení kůže, projev vzoru, porušení pigmentace. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1954.
  • Prstencová tělangiektatická purpura. Mayocchiho choroba, velmi vzácný druh hemoragické pigmentované dermatózy.
  • Lichenoidní fialová a pigmentovaná angiodermatitida. Na nohách a bocích se tvoří červenohnědé lichenoidní uzliny o velikosti 3 až 5 mm, méně často - malé zaoblené plaky se šupinatým povrchem. Kůže kolem postižených oblastí získává fialový odstín, někdy se objeví svědění. Možná se vyrážka rozšíří do kufru, horních končetin, obličeje. Toto onemocnění má chronickou povahu, poprvé popsáno v roce 1925.
  • Ortostatická purpura. Patologické změny na kůži dolních končetin, způsobené onemocněním jater a ledvin, prodloužený pobyt na nohou, stáří, kardiovaskulární selhání. Patologie byla poprvé popsána v roce 1904.
  • Okrová dermatitida (angiosclerotická purpura Janselmova, fialová a pigmentovaná angiodermatitida dolních končetin, žlutá okrová dermatitida). Nejčastěji se vyvíjí u mužů, kteří mají oběhové problémy (křečové žíly, tromboflebitida, ateroskleróza, hypertenze atd.), Se projevuje na nohou a nohou. Nejprve se jedná o nejmenší krvácení v průběhu času - rezavě červené ohniska o velikosti 6-10 cm. V závažných případech - atrofie kůže, trofické vředy. Někdy - hyperpigmentace a náchylné k ulceraci hnědo-modré skvrny (plaky) o průměru 10 až 40 mm. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1924.
  • Progresivní pigmentovaná dermatóza. Vzácné onemocnění s nejistou etiologií má další jména - Chambertova choroba, pigmentovaná purpura.
  • Reticulated senile hemosiderosis (telangiectatic purpurous dermatitis, Bateman senile purpura, reticular hemosiderosis). Vyvíjí se v důsledku aterosklerotických změn ve stěnách krevních cév způsobených přirozeným stárnutím.
  • Vypadá to jako malé hnědo-hnědé skvrny, fialové petechie a pavoučí žíly (telangiectasias) s lokalizací na zadní straně rukou, nohou a nohou, někdy je vyrážka doprovázena svěděním. Patologie byla poprvé popsána v roce 1818.
  • Klinický krevní test - stanoven obsahem železa v séru.
  • Desferální test - podává se deferoxamin (intramuskulárně), odhaduje se koncentrace železa v moči.
  • Biopsie poškozených oblastí kůže - provádí se histologické vyšetření.
  • Mikroskopické vyšetření sputa.
  • Rentgen hrudníku.
  • Perfuzní scintigrafie plic - studie průtoku krve v plicích.
  • Spirometrie
  • Bronchoskopie.
  • přijímání glukokortikoidů;
  • použití imunosupresiv a přípravků železa;
  • provádění plazmaferézy;
  • použití léků k úlevě od příznaků;
  • inhalace kyslíku;
  • kryoterapie;
  • vitaminová terapie;
  • příjem obsahující vápník a angioprotektory;
  • PUVA terapie - pro hemosiderózu kůže.
  • vyhnout se přehřátí a podchlazení;
  • opustit zátěž na nohou;
  • vyvarovat se zranění a modřin;
  • snížit riziko alergické reakce;
  • eliminovat poruchy trávení.
  • rentgenový
  • tomografický
  • scintigrafický,
  • bronchoskopický
  • spirometrický
  • mikroskopické a bakteriologické vyšetření sputa.
  • Místní a systémové kortikosteroidy - „prednisolon“, „betamethason“, „dexamethason“ a léky na nich založené,
  • Protizánětlivé léky - „Ibuprofen“, „Indomethacin“,
  • Dezagregáty - aspirin, kardiomagnyl, kyselina acetylsalicylová,
  • Imunosupresiva - „Azathioprin“, „Cyklofosfamid“,
  • Angioprotektory - „Diosmin“, „Hesperidin“,
  • Antihistaminika - „Diazolin“, „Suprastin“, „Tavegil“,
  • Nootropika - „Piracetam“, „Vinpocetin“, „Maxidol“,
  • Multivitamíny a polyminerály - kyselina askorbová, rutin, vápníkové přípravky.
  1. Venotonický. Zvyšují pružnost cévních stěn, zlepšují průtok krve mozkovou tkání - „Detralex“, „Doppelherz“.
  2. Vitaminy skupiny B. Zlepšují vodivost nervového impulsu, stav nervové tkáně.
  3. Vitamin C. Zvyšuje sílu cévní stěny.
  4. Angioprotektory. Mají účinek podobný vitaminu C - etamsylát, vinkamin.
  5. Nootropika. Zlepšují průtok krve v mozku a urychlují metabolismus buněk - Cerebrolysin, Phenibut.
  6. Antipsychotika. Určeno symptomaticky pouze za přítomnosti duševních poruch u pacienta - „Aminazin“.
  • Místní a systémové kortikosteroidy - „prednisolon“, „betamethason“, „dexamethason“ a léky na nich založené,
  • Protizánětlivé léky - „Ibuprofen“, „Indomethacin“,
  • Dezagregáty - aspirin, kardiomagnyl, kyselina acetylsalicylová,
  • Imunosupresiva - „Azathioprin“, „Cyklofosfamid“,
  • Angioprotektory - „Diosmin“, „Hesperidin“,
  • Antihistaminika - „Diazolin“, „Suprastin“, „Tavegil“,
  • Nootropika - „Piracetam“, „Vinpocetin“, „Maxidol“,
  • Multivitamíny a polyminerály - kyselina askorbová, rutin, vápníkové přípravky.
  • petechiální;
  • teleangioectatic;
  • lichenoid;
  • ekzém.
  • primární - příčiny výskytu nejsou plně pochopeny;
  • sekundární - vyvíjí se na pozadí určitých onemocnění a vnějších provokujících faktorů.
  • primární - důvody tohoto formuláře dosud nebyly objasněny;
  • sekundární - vyvíjí se na pozadí jiných nemocí.
  1. Obecný krevní test - stanoví se snížený počet červených krvinek a hemoglobinu.
  2. Stanovení přítomnosti hemosiderinu v moči.
  3. Stanovte hladinu železa v krevním séru.
  4. Analýza vazebné kapacity železa v těle.
  5. Biopsie postižené tkáně s histologickým vyšetřením k detekci usazenin hemosiderinu.

Příčiny

Etiologie onemocnění není zcela objasněna. Hemosideróza je sekundární stav způsobený patologickými procesy v těle.

Nemoc se vyvíjí u lidí s:

  • Hematologické problémy - hemolytická anémie, leukémie,
  • Infekční nemoci - sepse, brucelóza, tyfus, malárie,
  • Autoimunitní procesy a imunopatologie,
  • Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
  • Vrozené vady a abnormality cévní stěny,
  • Cévní patologie - chronická žilní nedostatečnost, hypertenze,
  • Srdeční selhání ve fázi dekompenzace nebo cirhózy jater,
  • Syndrom intoxikace
  • Rhesusův konflikt.

Příčiny hemosiderózy kůže nejsou zcela jasné, ale pravděpodobně jsou spojeny s jinými typy metabolických poruch, zejména s diabetes mellitus. Také vývoj různých nemocí může vyvolat různé otravy a těžké intoxikace, včetně infekčních. V každé monografii o pokrytí problému lze podrobně studovat pathanatomii kůže s hemosiderózou.

Mezi hemosiderózou kůže vyniká několik jejích klinických forem:

  1. Arcuate telangiectatic purpura. Na dolních končetinách a kotnících je několik ohnisek ve formě nažloutlých růžových skvrn až do velikosti 15 cm, kolem nichž se nacházejí usazeniny rezavé barvy hemosiderinu. Projevy jsou doplněny telangiektázií.
  2. Atrofie bílé kůže. Dochází ke ztenčení kůže na nohou - v oblasti předního povrchu dolní části nohy, která vypadá jako bílé zapadlé kulaté skvrny, které mají jasné hranice. Skvrny se navzájem spojují, kolem nich je hyperpigmentace způsobená usazeninami hemosiderinu. Příznaky onemocnění se nejčastěji vyskytují jako komplikace křečových žil a chronické kapilárie.
  3. Ortostatická purpura. Hlavní změny na kůži jsou soustředěny na nohou ve formě rezavých skvrn. Tato forma patologie se vyskytuje u lidí s onemocněním jater a ledvin s kardiovaskulárním selháním.
  4. Lichenoidní pigmentovaná angiodermatitida. Chronické onemocnění, při kterém se na kůži dolních končetin a stehen tvoří lichenoidní-nodulární erupce hnědé nebo červené barvy, velikost špendlíku, které lze doplnit kulatými plaky pokrytými šupinami. Nemoc může mít obecnou podobu a šířit se do kmene, paží a obličeje.
  5. Batemanova senilní fialová. Má jasné důvody, z nichž hlavní je arterioskleróza cév v holení, nohou, rukou. V důsledku změn v cévní stěně se na kůži tvoří telangiectasie, petechie, hnědé skvrny a objevuje se svědění.
  6. Ocherová dermatitida. Vyskytuje se častěji u starších mužů na nohou a nohou s lokálními oběhovými poruchami, společně s aterosklerózou a jinými cévními onemocněními. Vypadá to jako pevné, spojující se skvrny červenohnědé barvy, na nichž jsou čerstvé prvky purpury a petechie. Nemoc není doprovázena svěděním, ale nakonec vede k atrofii kůže a vzniku trofických vředů.
  7. Ekzematidová purpura. Je doprovázena tvorbou četných skvrn, jako je ekzém, papuly a krvácení, které se spojují a doplňují svěděním.
  8. Prstencová tělangiektatická purpura. Velmi vzácné onemocnění, které se vyskytuje u mladých mužů. Kolem vlasových folikulů se objevují teleangiektázie, malá krvácení, později se navzájem spojují, rozdělují se od středu a mají tvar prstence až do průměru několika centimetrů. Později se kůže uvnitř místa ztenčí a vlasový folikul také atrofuje.
  9. Progresivní pigmentovaná dermatóza. Je charakterizována řadou příznaků, protože nové se vytvářejí místo starých, nezahojených míst. Skvrny mají nepravidelné obrysy, skládající se z malých ohnisek krvácení, které se nakonec změní na hnědočervenou. Všechny změny se objevují v oblasti chodidel a kotníků.
  10. Svědivá purpura. Navenek se podobá purpuře podobné exhematinu, vyznačuje se však silným svěděním, intenzivním poškrábáním, lichenizací kůže (zvyšuje její vzorec).

Všechny formy kožní hemosiderózy jsou doprovázeny depozicí hemosiderinu v dermis, proto jsou tak či onak redukovány na vzhled pigmentace načervenalé, hnědé a rezavé barvy. Toto onemocnění má chronický průběh, pozorováno hlavně u mužů ve věku 30–60 let. Vnitřní orgány nejsou ovlivněny, takže celkový stav člověka se prakticky nemění.

Je třeba poznamenat, že benigní průběh doprovází primární kožní formu patologie. Pokud je hemosideróza kůže sekundární, tj. Vyskytuje se na pozadí jiných systémových onemocnění, jsou možné příznaky hlavní patologie (diabetes, hypertenze, autoimunitní patologie atd.) A porážka vnitřních orgánů.

Hemosideróza kůže se objevuje v důsledku nadměrné akumulace hemosiderinu v tělních tkáních - pigmentu obsahujícího železo, který se tvoří během procesu štěpení hemoglobinu. Za normálních okolností je obsažen v malém množství v buňkách jater, sleziny, lymfatické tkáně a mozku.

Hemosideróza může mít primární a sekundární etiologii původu. V prvním případě je jeho výskyt ovlivněn genetickou predispozicí, vrozenými metabolickými poruchami a poruchami imunitního systému.

Důvody pro rozvoj sekundární hemosiderózy:

  • krevní nemoci (leukémie, hemolytická anémie);
  • cirhóza jater;
  • konflikt rhesus;
  • časté krevní transfuze;
  • infekční choroby, například sepse, typho>874a46f5c1ff7529de19e10f5075de64 - diagnostika lokalizace příznaků vývoje hemosiderózy

Existují provokující faktory, které mohou způsobit projev klinického obrazu choroby. Patří k nim podchlazení, stres, fyzické přepracování, neoprávněné užívání léků (léky obsahující železo, paracetamol, ampicilin, NSAID a diuretika).

Autoimunitní reakce téměř vždy zahrnuje primární zaměření infekce nebo chronický zánětlivý proces. Vzhledem k tomu, že Schambergova choroba je zcela jasně lokalizována v oblasti dolních končetin (ve většině klinických případů) a zachycuje pouze kožní cévy - důvod rozvoje tohoto stavu lze spojit s následujícími událostmi:

  • těžká podchlazení
    , včetně vad zimního oblečení. Dolní třetina nohy a chodidla by měla být pokryta teplou zimní obuví. Neustálá snížená teplota po určitou dobu narušuje reologické vlastnosti krve, navíc - dochází k přirozenému studenému křeči malých cév. Ve výsledku se vyskytují mikrotraumy cévní stěny, což z dlouhodobého hlediska vede k rozvoji Schambergovy purpury;
  • cukrovka zvyšuje pravděpodobnost rozvoje hemosiderózy kůže
    protože cévní stěna s touto patologií je zničena poměrně rychle. Kromě toho má diabetes mellitus sám o sobě kožní projevy kapilární nedostatečnosti, což komplikuje diagnostiku kombinací těchto onemocnění;
  • chronické hladké mykózy, pustulární léze
    v této oblasti může spustit spuštění autoimunitního procesu.

Protože podobné onemocnění u dětí i dospělých může být primární a sekundární, predisponující faktory se budou lišit.

V prvním případě zůstává patogeneze a etiologie hemosiderózy zcela nepochopená, nicméně kliničtí lékaři předložili několik návrhů, včetně:

  • genetická predispozice;
  • imunopatologická povaha patologie;
  • vrozené metabolické poruchy.

Pokud jde o sekundární hemosiderózu, mohou být možné příčiny:

  • hemolytický;
  • poškození jater cirhózou;
  • průběh některých nemocí infekční povahy - to zahrnuje i recidivující horečku, malárii a;
  • časté krevní transfuze;
  • otrava chemikáliemi a jedy. Jako provokatéři nejčastěji působí sulfonamidy, olovo a chinin;
  • průběh a další metabolické poruchy;
  • maligní;
  • v chronické formě;
  • ekzém a pyodermie;
  • jakékoli porušení integrity pokožky.

Vyvolání projevu nemoci může být například:

  • prodloužená podchlazení těla;
  • fyzický
  • stres a nervové napětí;
  • nekontrolovaný příjem určitých skupin léčiv, zejména diuretik, nesteroidních protizánětlivých léčiv, jakož i ampicilinu.

Ne poslední místo v tvorbě takového patologického procesu je obsazeno:

  • přebytek v těle - toho lze dosáhnout konzumací potravin nebo léků, které obsahují velké množství této látky;
  • krevní transfuze, zejména pokud se provádí několikrát týdně. V takových případech mluví o výskytu transfuzní hemosiderózy;
  • zvýšená absorpce hemosiderinu trávicím systémem;
  • zhoršený metabolismus hemosiderinu;
  • podchlazení těla.

Patologie se vyvíjí díky tomu, že v určitém okamžiku začne imunitní systém těla vnímat vaskulární buňky jako cizí. Výsledkem je, že stěny kapilár jsou tak tenké, že nimi cirkuluje krev pod tlakem. Vznikají bodové krvácení.

Autoimunitní poruchy v těle mohou vyvolat následující faktory:

  • nedostatečná léčba chronických infekčních patologií;
  • plísňové kožní choroby;
  • častá podchlazení;
  • stres;
  • dědičnost.
  • hemolytická anémie;
  • otrava hemolytickým jedem (chinin, olovo, sulfanilamidy);
  • leukémie;
  • více krevních transfuzí;
  • cirhóza jater;
  • konflikt rhesus;
  • infekční choroby (recidivující horečka, malárie, brucelóza, sepse);
  • dekompenzované srdeční selhání;
  • chronická žilní nedostatečnost;
  • diabetes;
  • dermatitida;
  • ekzém.
  • Hematologické problémy -,
  • Infekční nemoci - sepse, brucelóza, tyfus, malárie,
  • Autoimunitní procesy a imunopatologie,
  • Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
  • Vrozené vady a abnormality cévní stěny,
  • Cévní patologie - hypertenze,
  • ve fázi dekompenzace nebo cirhózy jater,
  • Syndrom intoxikace
  • Hematologické problémy -,
  • Infekční nemoci - sepse, brucelóza, tyfus, malárie,
  • Autoimunitní procesy a imunopatologie,
  • Endokrinopatie - diabetes mellitus, hypotyreóza,
  • Vrozené vady a abnormality cévní stěny,
  • Cévní patologie - hypertenze,
  • ve fázi dekompenzace nebo cirhózy jater,
  • Syndrom intoxikace
  • akutní zánětlivá onemocnění infekčního původu - malárie, brucelóza;
  • toxická otrava;
  • účinek některých léků;
  • nadměrný příjem železa v těle drogami, které jej obsahují (Sorbifer, Maltofer);
  • krevní transfúze s nekompatibilní skupinou nebo Rh faktorem.
  • Porucha funkce plic
  • Dítě si stěžuje, že nemůže plně dýchat nebo vydechovat
  • Objeví se dušnost
  • Kašel, který se v noci zhoršuje. Často se vyskytují akutní záchvaty kašle.
  • Sputum, které může být krvavé nebo rezavé
  • V akutním období onemocnění má dítě velmi vysokou teplotu, bledé číslo, mdloby
  • Krevní testy ukazují velmi nízký obsah hemoglobinu pod 20 - 30 g / l.
  • Onemocnění trvá od jednoho týdne do tří
  • thalassemia - porušení syntézy jednoho z hemoglobinových řetězců;
  • srpkovitá anémie - vrozená porucha ve formě červených krvinek;
  • Enzymopatie - skupina onemocnění, ve kterých není dostatek enzymu pro tvorbu hemoglobinu;
  • membranopatie - vrozené poruchy struktury červených krvinek.
  • dědičnost;
  • imunitní patologie;
  • vrozené poruchy metabolických procesů.

symptomatologie

U tělangiektatického typu se na kůži objevují kulaté ložiska, ve středu kterých se tvoří cévní hvězdičky. Krvácení může být lokalizováno na kterékoli části těla.

Lichenoidní typ onemocnění je charakterizován výskytem hnědých uzlíků, které mírně stoupají nad povrch kůže. Příznaky jsou také petechiální.

Ekzematózní typ Chambertovy choroby je kombinací příznaků petechiální odrůdy a ekzému. Kromě hnědých skvrn se na pokožce objevují šupinaté prvky, může být přítomno svědění. V některých případech postižené oblasti bobtnají a bolí. Existuje riziko bakteriální infekce.

Ve většině případů se příznaky objevují na nohou

Hemosideróza kůže je rozdělena do několika forem. Jeho typy budou záviset na umístění vyrážky:

  1. Chambertova nemoc. Je charakterizován výskytem hemoragických skvrn bez hyperemie, které se mění na vyrážky žlutohnědé barvy.
  2. Telangiectatic purpura Mayokki. Na kůži se objevují kulaté vyrážky. Jsou od sebe izolovány a nacházejí se kolem vlasového folikulu. S patologií jsou mrtvá místa pozorována v místě onemocnění.
  3. Senilní nebo síťový vzhled. Pigmentované oblasti jsou lokalizovány v předloktí a na zadní straně ruky.
  4. Angiodermatitida z Gougerot-Blum. Je charakterizována hemoragickými skvrnami a uzly, které mají tendenci se navzájem spojovat. Vyrážka, která se právě objevila, má cihlovou červenou nebo červenou barvu. Starší vyrážky zhnědnou. Atrofické procesy nejsou pozorovány.

Přítomnost hemosiderózy zpravidla nezpůsobuje žádné nepříjemné pocity při palpaci kožních nádorů. Ve většině případů jsou pacienti nejvíce znepokojeni výskytem patologie.

Hemosideróza plic

Idiopatická hemosideróza plic je závažná chronická patologie, jejíž hlavní patomorfologické souvislosti jsou: opakované krvácení v alveolech, rozpad červených krvinek a významná akumulace hemosiderinu v plicním parenchymu. V důsledku toho se u pacientů vyvine přetrvávající plicní dysfunkce.

Příznaky akutní formy onemocnění jsou:

  1. Produktivní kašel a hemoptýza,
  2. Bledost kůže
  3. Sclera injekce
  4. Ohromující
  5. Dušnost,
  6. Bolest na hrudi
  7. Artralgie,
  8. Zvýšení teploty
  9. Kardiopalmus,
  10. Pokles krevního tlaku
  11. Hepatosplenomegalie.

Pro remisi je charakteristická absence stížností a výrazné klinické příznaky. Během tohoto období zůstávají pacienti funkční. V průběhu času dochází k častějším exacerbacím patologie a remise se zkracuje.

Ve vážných případech se chronický průběh hemosiderózy projevuje symptomy, pneumonií, pneumotoraxem a může skončit fatálně.

Hnědá indukce plic je závažné onemocnění, které se během života zřídka diagnostikuje. Autoprotilátky se tvoří v krvi pacientů v reakci na expozici senzibilizujícímu antigenu. Vytvoří se komplex antigen-protilátka a vznikne autoalergický zánět, pro který se plíce stanou cílovými orgány. Plicní kapiláry se rozšiřují, červené krvinky pronikají z vaskulárního lože do plicní tkáně a v něm se začíná ukládat hemosiderin.

Idiopatická hemosideróza plic je závažná chronická patologie, jejíž hlavní patomorfologické souvislosti jsou: opakované krvácení v alveolech, rozpad červených krvinek a významná akumulace hemosiderinu v plicním parenchymu. V důsledku toho se u pacientů vyvine přetrvávající plicní dysfunkce.

Ve vážných případech se chronický průběh hemosiderózy projevuje příznaky plicního srdce, pneumonie, pneumotoraxu a může být fatální.

Idiopatická plicní hemosideróza je charakterizována opakovaným krvácením do plicních alveol, po kterém je hemosiderin ukládán. V důsledku toho dochází k narušení funkce plicního parenchymu. Etiologie onemocnění není dosud jasná. Pravděpodobně to může být dědičné a má také autoimunitní charakter, nebo je způsobeno vrozenou anomálií ve stěnách plicních kapilár.

V akutním stadiu onemocnění mohou být příznaky následující:

  • horečnatý stav;
  • těžký mokrý kašel;
  • sípání v plicích;
  • slabost;
  • bolesti hlavy a závratě;
  • blanšírování kůže;
  • dušnost;
  • cyanóza;
  • bolest v břiše a hrudníku;
  • artralgie;
  • plicní krvácení různé intenzity;
  • rozvoj hypochromní anémie až do jejího závažného stupně;
  • difúzní pneumoskleróza;
  • respirační selhání;
  • zvětšená játra a slezina;
  • pokles krevního tlaku;
  • tachykardie.

Hemosideróza plic je chronické onemocnění, proto období exacerbace nahrazují remise. V „klidném“ období nejsou vůbec žádné stížnosti, ale po každé exacerbaci se doba remise zkracuje. Jak se nemoc vyvíjí, vzniká mnoho jejích komplikací - chronické plicní srdce, těžký infarkt myokardu, častý pneumotorax, který může vést ke smrti pacienta.

Formy nemoci

  • leukémie - maligní léze kostní dřeně;
  • cirhóza jater;
  • infekční choroby;
  • kožní onemocnění: pyoderma, ekzém, dermatitida;
  • těžká hypertenze;
  • časté krevní transfuze;
  • hemolytická anémie.

Ve skutečnosti existuje mnoho dalších důvodů pro vývoj sekundární hemosiderózy, takže v předchozí části a výše jsou uvedeny pouze hlavní.

Hemosideróza je metabolická porucha způsobená nadbytkem hemosiderinového pigmentu v buňkách těla. Hemosiderin je tvořen v důsledku biochemického rozkladu hemoglobinu pod vlivem endogenních enzymů. Tato látka se podílí na přepravě a skladování určitých chemických látek a sloučenin.

Hemosideróza má několik ekvivalentních jmen: pigmentovaná hemoragická dermatóza, chronická pigmentovaná purpura, kapillaritida. Tato dystrofická patologie se může vyskytovat v různých formách:

  • Místní nebo místní, spojené s poškozením kůže a plic,
  • Obecný nebo generalizovaný, ve kterém se hemosiderin hromadí v játrech, slezině, ledvinách, kostní dřeni, slinách a potních žlázách.

Různé klinické příznaky se projevují podobnými klinickými příznaky: hemoragická vyrážka červené nebo hnědé barvy, hemoptysa, anémie, celková astenie těla. Toto onemocnění se u mužů v dospělosti často vyvíjí. U dětí je patologie extrémně vzácná.

Hemosideróza je krev a metabolické onemocnění, které je obtížné léčit. Nejedná se pouze o kosmetický defekt, ale o závažný problém způsobující dysfunkci vnitřních orgánů a systémů.

Na diagnostice a léčbě patologie se podílejí lékaři různých specialit: hematologové, dermatologové, plicní lékaři, imunologové. Pacientům jsou předepsány glukokortikosteroidy, cytostatika a angioprotektiva, multivitaminy, plazmaferéza.

Kromě toho je pacientovi předepsány obecné testy moči a krve, pomocí kterých lze identifikovat doprovodná onemocnění. Navíc by měl být konzultován imunologem-alergikem, aby vyloučil další autoimunitní procesy v těle. Chamberyho nemoc musí být odlišena křečovou dermatitidou, Kaposiho sarkomem.

Malé červené a hnědé skvrny na nohou, stařecké skvrny a vyrážky - je to vždy jen kosmetický problém? Nebo tyto příznaky naznačují nějaké vážné onemocnění? Je možné, že se jedná o vnější příznaky Chambertovy choroby.

Pokud je železo v přebytku, hemosiderin se začíná nadměrně tvořit a hromadit se v těchto a dalších tkáních, v důsledku čehož u nich dochází k určitým změnám. Existuje onemocnění - hemosideróza, která je výsledkem přerušení výměny hemoglobinogenního pigmentu s jeho systémovým nebo lokálním ukládáním v těle.

  • dědičná nebo získaná hemolytická anémie s rychlým rozpadem (hemolýzou) červených krvinek;
  • hypoplastická a refrakterní anémie se sníženým příjmem železa;
  • zvýšená absorpce hemosiderinu ve střevě;
  • narušení metabolických procesů u všech železných pigmentů.

Existuje základní klasifikace, podle které se hemosideróza dělí na dva typy:

  1. Lokální (lokální) hemosideróza je důsledkem extravaskulární hemolýzy, to znamená destrukce červených krvinek ve tkáních a orgánech. Vyskytuje se v těle nebo v oblasti hematomů - krvácení. Samotné tkáně a orgány nejsou poškozeny, pokud se skleróza nepřipojí.
  2. Generalizovaná (obecná) hemosideróza je výsledkem intravaskulární hemolýzy, která je pozorována u systémových onemocnění, kdy se hemosiderin ukládá v různých orgánech ve velkém množství a mění svou barvu na rezavou. Nejčastěji také tkáně nejsou poškozeny, ale onemocnění může vést k hemochromatóze - atrofii a skleróze orgánového parenchymu s porušením jejich funkce.

Pokud jde o obecnou hemosiderózu, jedná se o sekundární stav, který je přímo spojen s krevními chorobami, otravou, infekčními patologiemi a některými autoimunitními chorobami. Mezi příčiny lokální a systémové hemosiderózy odborníci rozlišují:

  • leukémie;
  • malárie
  • brucelóza;
  • sepse;
  • cirhóza jater;
  • hemolytická anémie;
  • krevní transfúze;
  • konflikt rhesus;
  • enzymopatie;
  • požití arsenu, těžkých kovů, chininu atd.

V různých formách v hematologii, dermatologii a plicní a imunologické metodě se rozlišuje hemosideróza kůže a jejích variant (senilní hemosideróza, okrová dermatitida, Chambersova choroba atd.), Jakož i idiopatická plicní hemosideróza (idiopatická plicní hemosideróza nebo indukce hnědých plic) .

5b6fae32c28805b6fae32c28f4 - lokalizace hemosiderózy vývojové příznaky diagnostika léčba

Místní hemosideróza je druhé jméno pro kožní hemosiderózu. Příznaky se vyskytují v malých částech těla nebo v oblasti orgánu, kde dochází k hromadění pigmentu obsahujícího železo. Existuje několik klasifikací nemoci.

Podle etiologie původu:

  1. Primární
  2. Sekundární - vyvíjí se na pozadí jiné nemoci.

Podle charakteristik klinického průběhu je hemosideróza kůže rozdělena do 5 typů:

  1. Ocherová dermatitida.
  2. Lichenoidní pigmentovaná nebo fialová angioderma.
  3. Senilní hemosideróza.
  4. Chambertova nemoc.
  5. Prstencová tělangiektatická purpura Mayokki.

Hemosideróza je patologie, ve které se v tkáních těla vyskytuje nadměrná hladina hemosiderinu (hemoglobinového pigmentu).

Vzhledem k rozmanitosti druhů, příčin a komplexních klinik jsou do studia tohoto onemocnění zapojeni lékaři v oblasti plicní, dermatologické, hematologické, imunologické a dalších lékařských disciplín.

Hemosiderin je hnědý pigment, jehož hlavní složkou je oxid železa.

Vzniká biologickým procesem fermentace hemoglobinu (rozklad) a následnou syntézou v sideroblastech (jaderných buňkách).

Tělo každé osoby obvykle obsahuje asi 4-5 g tohoto pigmentu obsahujícího železo.

Jeho nadměrná akumulace může vést ke strukturálním změnám v těle.

Vlastnosti nemoci

5486684648 - Hemosideróza lokalizace vývoj příznaky diagnostika léčba

Chamberrova nemoc

Zvláštní pozornost si zaslouží Schambergova nemoc
. Jde o poměrně běžnou autoimunitní patologii chronického průběhu, která se vyznačuje výskytem červených teček na kůži, podobně jako stopa po pravidelné injekci. Cirkulující imunitní komplexy jsou uloženy ve stěně cévy, dochází k autoimunitnímu zánětu endotelu a objevují se intradermální petechiální krvácení.

Hemosiderin ve velkém množství se hromadí v papilární dermis, což se klinicky projevuje výskytem symetrických hnědých skvrn na kůži. Kombinují a vytvářejí plaky nebo celé oblasti žluté nebo hnědé barvy. Na okrajích takových plaků se objevují jasně červené vyrážky. Pacienti mají na pokožce také petechii a velikosti krvácení, které se navzájem slučují a tvoří velké ohnisky. V průběhu času plaky ve střední atrofii. Celková pohoda pacientů zůstává uspokojivá. Prognóza patologie je příznivá.

Chamberrova nemoc

Příznaky hemosiderózy závisí na formě nemoci. Pigmentovaná kožní purpura je častěji diagnostikována u mužů starších 40 let. Toto je chronická benigní patologie, která má následující příznaky:

  • Pigmentované skvrny z červených cihel.
  • Lokalizace vyrážky na předloktí, rukou, nohou a kotnících.
  • Postupná změna barvy skvrn na hnědou, tmavě hnědou nebo nažloutlou.
  • Zvýšení teploty.

Hemosideróza kůže se nerozšíří do vnitřních orgánů; během remise jsou symptomy mírné nebo zcela chybí.

Hemosiderin, který reguluje množství železa v těle, se tvoří v důsledku rozkladu hemoglobinu řadou enzymů. Je přítomen v buňkách jater, sleziny, kostní dřeně, lymfoidní tkáně. Při příliš aktivní syntéze se přebytek hemosiderinu ukládá v kožních buňkách, dalších orgánech a tkáních. Hemosideróza kůže je sekundární onemocnění, jehož příčiny jsou:

  • Autoimunitní procesy.
  • Intoxikace - otrava sulfonamidy, olovem, chininem a jinými hemolytickými jedy.
  • Infekce - sepse, brucelóza, malárie, tyfus.
  • Nemoci krve - vícenásobné krevní transfuze, leukémie, diabetes mellitus.
  • Hemolytická anémie.
  • Rhesusův konflikt.
  • Cirhóza jater.
  • Srdeční a žilní nedostatečnost.
  • Ekzém, dermatitida.
  • Poruchy imunitního systému.

Výsledky četných studií naznačují, že jedním z důvodů rozvoje kožní hemosiderózy je genetická predispozice.

U dětí ve věku 3–8 let se hemosideróza kůže nejčastěji rozvíjí, vše začíná anémií a dušností v klidu. V akutním stádiu teplota mírně stoupá, pokud se jedná o plicní formu, objeví se kašel, sputum s krví. Během tohoto období se játra a slezina zvyšují, ale během léčby krize trvá jen několik dní a nemoc přechází do remise: symptomy postupně mizí, hladina hemoglobinu v krvi stoupá.

Terapie kožní hemosiderózy zahrnuje jmenování léků obsahujících vápník, léků na posílení krevních cév, Rutinu, Eskuzanu, kyseliny askorbové, vitamínů. Pokud se onemocnění vyvíjí na pozadí zánětlivého procesu, je terapie doplněna masti s glukokortikoidy.

Chambergova choroba nebo Chamburgova purpura, to je také chronická pigmentovaná purpura nebo hemosideróza kůže - poškození cév kůže, při kterých se mění propustnost kapilár a objevují se charakteristické krvácení. V budoucnu mají skvrny tendenci se spojovat s tvorbou oblastí namalovaných hnědou nebo hnědou.

Povaha skvrn je jednoduchá - nejde o kožní infekci, ale o rozpad červených krvinek protlačených stěnou kapilár. Jak se červené krvinky rozpadají a hemoglobin obsažený v těchto buněčných prvcích se váže, jsou skvrny stále více hnědé. Konečnou transformací je pigment obsahující hemosiderin obsahující železo, který skvrnám na pokožce nastaví charakteristický hnědý tón. Postiženy jsou hlavně nohy a chodidla.

- onemocnění skupiny pigmentových dystrofií charakterizované nadměrnou akumulací pigmentu hemosiderinu obsahujícího železo v tělních tkáních. Rozlišujte mezi lokálními formami onemocnění (kůže a plicní hemosideróza) a obecnými (s ukládáním hemosiderinu v buňkách jater, sleziny, ledvin, kostní dřeně, slinných a potních žláz).

Diagnóza hemosiderózy je založena na stanovení obsahu železa v krevní plazmě, celkové vázací kapacitě krve v krvi, jakož i obsahu pigmentu ve vzorcích tkání a orgánů v biopsii. V závislosti na klinickém obrazu zahrnuje léčba hemosiderózy lékovou terapii (glukokortikoidy, cytostatika, angioprotektory, vitamin C), v některých případech plazmaferézu, lokální PUVA terapii.

2827323 - Hemosideróza lokalizace vývoj příznaky diagnostika léčba

Chamberrova nemoc

Chamberrova nemoc

Petechie, skvrny, které se objevují na kůži s onemocněním, jejich barva je poměrně různorodá. To mnoho forem a odstínů je způsobeno skutečností, že na staré vyrážky jsou navrstveny nové. Svěží prvky hnědé nebo tmavě červené barvy sousedí se skvrnami tmavě žluté barvy a všech odstínů hnědé. Prvky mohou mít určitou symetrii, která je spojena s velkým rozsahem míst lézí, a větve nemocných cév tvoří na pokožce symetrické „vzory“.

Obecná pohoda pacienta není narušena, ve vzácných případech je zaznamenáno mírné svědění kůže. Nemoc má benigní charakter, není doprovázena krváceními do jiných orgánů, protože jsou ovlivněny pouze kožní kapiláry.

Pro posílení krevních cév a zlepšení mikrocirkulace se používá tinktura japonské sophory. Může být vyroben ze suchého nebo čerstvého ovoce rostliny.

  1. Čerstvé nebo suché ovoce se užívá v poměru k lékařskému alkoholu 1: 1, resp. 1: 2.
  2. Suroviny musí být rozdrceny, umístěny do nádoby z tmavého skla a přidat 70% alkoholu.
  3. Trvejte na 20 dnech na tmavém místě, namáhejte, skladujte ve stejném obalu.
  4. Užívejte tinkturu 20 kapek před jídlem dvakrát denně po dobu jednoho měsíce.

Koňské kaštany opravné prostředky jsou dobré pro posílení plavidel. Odvar z kůry kaštanů:

  1. Opláchněte kůži z pěti plodů, vložte do smaltované mísy, nalijte dva litry vody, přiveďte k varu a vařte na mírném ohni 10 minut.
  2. Připravený vývar ochlaďte, přelijte a uložte na chladném místě.
  3. Pijte lžíci třikrát denně před jídlem po dobu jednoho měsíce.
  1. Kaštany jemně nasekáme na kůře (100 gramů), složíme do skleněné nádoby a nalijeme vodku (0,5 litru).
  2. Cork a nechte 7 dní na tmavém místě.
  3. Poté napněte a vypijte 10 kapek třikrát denně po dobu 30 dnů.

Infuze silné badiany pro snížení kapilární propustnosti:

  1. Vezměte lžíci suchých a sekaných květin a listů rostliny nebo lžičku kořenů, zalijeme vroucí vodou (250 ml).
  2. Vydržte ve vodní lázni po dobu 15 minut, trvejte na tom jeden a půl hodiny.
  3. Kmen, vypijte lžíci třikrát denně.

Infuze kořenů arnika a lískových oříšků pro posílení stěn kapilár:

  1. Vezměte 2 lžičky suroviny, zalijte vroucí vodou (0,5 litru).
  2. Trvejte na několika hodinách (můžete noc) na tmavém místě.
  3. Pijte polévkovou lžíci půl hodiny před jídlem třikrát denně.

Ovoce japonského Sophora se používá k posílení krevních cév. Lísková kůra je účinná pro zvýšení propustnosti kapilárních cév. Badan tlustozobý se doporučuje pro normalizaci periferní cirkulace.

Chamberrova nemoc

Hemosideróza vnitřních orgánů

Hemosiderin je pigment, který se může akumulovat téměř v každém vnitřním orgánu. Nejčastěji je však pozorována porážka:

  • játra;
  • ledviny;
  • slezina;
  • kůže;
  • kostní dřeň;
  • slinné nebo potní žlázy;
  • mozku.

Systémová nebo generalizovaná hemosideróza se vyvíjí v přítomnosti masivní intravaskulární hemolýzy červených krvinek. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením vnitřních orgánů a má závažný klinický průběh. Pacienti s celkovou hemosiderózou si stěžují na špatné zdraví, změny barvy kůže a časté krvácení.

Systémová hemosideróza představuje hrozbu pro život pacientů, což ji činí mizernou a krátkou. Porážka vnitřních orgánů často končí závažnými důsledky.

K onemocnění, jako je hemochromatóza, dochází v důsledku nadměrné akumulace hemosiderinu v tkáních, jakož i vnitřních orgánů v těle. V důsledku skutečnosti, že železo má tendenci se hromadit v téměř jakémkoli orgánu, se stává příčinou vývoje různých nemocí, zejména diabetes mellitus, cirhózy jater, selhání srdce nebo ledvin atd.

Aby mohla být diagnostikována choroba, může vyžadovat osud několika lékařů najednou, zejména dermatologa, pulmonologa a dalších. Vzhledem k formě onemocnění lze předepsat různé testy, které odborníkům pomohou stanovit přesnou diagnózu a předepsat příslušnou léčbu. Například, pokud je hemosiderin detekován v moči (obvykle není přítomen), pak to může znamenat poškození těla jedy, infekcemi a podobně. V závislosti na tom je předepsáno také nutné ošetření.

Jak odstranit hemosiderin, pokud se nahromadil v přebytku? Specialisté v zásadě předepisují pacientům glukokortikoidy, ale jejich účinnost se projevuje pouze ve 40–50% případů. Pokud tato léčiva nepřinesla požadovaný účinek, používají se imunosupresiva a další léky. Co jsou makrofágy s hemosiderinem?

Makrofágy jsou speciální buňky určené k zachycení různých bakterií a mrtvých buněk a jsou jednou z linií obrany imunitního systému, což pomáhá chránit tělo před různými patogeny. Berou svůj původ v kostní dřeni, kde je původně syntetizována taková buňka, jako je monobulast. Vzhledem k tomu, že akumulaci hemosiderinu lze pozorovat v různých orgánech, čímž se narušuje jejich funkčnost, není obtížné předpokládat, že hemosideróza způsobuje narušení vývoje makrofágů.

Například makrofágy s hemosiderinem v mléčné žláze ukazují, že v hrudníku se vytvořila dutina, která je uvnitř naplněna krví. To ukazuje na benigní dysplázii.

Hemosideróza může také způsobit vývoj různých onemocnění gastrointestinálního traktu, zejména vede k erozi antrum hemosiderinem. Navzdory skutečnosti, že takové onemocnění může být v přírodě nezávislé, velmi často se vyskytuje přesně v důsledku nadměrné akumulace pigmentu obsahujícího železo, které vzniká v důsledku narušení absorpce železa v těle.

- onemocnění skupiny pigmentových dystrofií charakterizované nadměrnou akumulací pigmentu hemosiderinu obsahujícího železo v tělních tkáních. Rozlišujte mezi lokálními formami onemocnění (kůže a plicní hemosideróza) a obecnými (s ukládáním hemosiderinu v buňkách jater, sleziny, ledvin, kostní dřeně, slinných a potních žláz).

Diagnóza hemosiderózy je založena na stanovení obsahu železa v krevní plazmě, celkové vázací kapacitě krve v krvi, jakož i obsahu pigmentu ve vzorcích tkání a orgánů v biopsii.

V závislosti na klinickém obrazu zahrnuje léčba hemosiderózy lékovou terapii (glukokortikoidy, cytostatika, angioprotektory, vitamin C), v některých případech plazmaferézu, lokální PUVA terapii.

Hemosideróza je porušení výměny hemoglobinogenního hemosiderinového pigmentu s jeho lokálním nebo systémovým ukládáním v tkáních. Hemosiderin je intracelulární pigment obsahující železo vytvořený během enzymatického rozkladu hemoglobinu.

Syntéza hemosiderinu probíhá v buňkách sideroblastů. Spolu s dalšími deriváty hemoglobinu (feritin, bilirubin) se hemosiderin podílí na transportu a depozici železa a kyslíku, metabolismu chemických sloučenin.

Normálně se hemosiderin v malém množství nachází v buňkách jater, sleziny, kostní dřeně a lymfatické tkáně. Za různých patologických stavů může dojít k nadměrné tvorbě hemosiderinu s rozvojem hemosiderózy.

Studium epidemiologie hemosiderózy je obtížné kvůli široké škále forem této poruchy.

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišuje lokální (lokální) a generalizovaná (obecná) hemosideróza. Lokální hemosideróza je výsledkem extravaskulární hemolýzy, tj. Extravaskulární destrukce červených krvinek.

Místní hemosideróza se může vyvinout jak v ohniskách omezeného krvácení (hematomy), tak v celém orgánu (plíce, kůže). Generalizovaná hemosideróza je výsledkem intravaskulární hemolýzy - intravaskulární destrukce červených krvinek u různých obecných onemocnění.

V tomto případě se hemosiderin ukládá v buňkách jater, sleziny a kostní dřeně, což dává orgánům hnědou („rezavou“) barvu.

85322dfca03183eb0de3b6ce76ec7346 - diagnostika lokalizace příznaků rozvoje lokalizace hemosiderózy

Nezávislé formy hemosiderózy zahrnují:

  • hemosideróza kůže (Schambergova choroba, prstencová telangiektatická purpura Mayokki, senilní hemosideróza, lichenoidní pigmentovaná a purpurová angiodermatitida, okrová dermatitida atd.)
  • idiopatická plicní hemosideróza (indukce hnědých plic)

V případě, že je ukládání hemosiderinu doprovázeno strukturálními změnami ve tkáních a zhoršenou funkcí orgánů, mluví o hemochromatóze. Vzhledem k různým příčinám a formám hemosiderózy se do jeho studia zapojuje imunologie, dermatologie, pulmonologie, hematologie a další obory.

Obecná hemosideróza je sekundární stav, který je etiologicky spojen s onemocněním krevního systému, intoxikací, infekcemi a autoimunitními procesy.

Možnými příčinami nadměrné depozice hemosiderinu jsou hemolytická anémie, leukémie, cirhóza, infekční onemocnění (sepse, brucelóza, malárie, relapsující horečka), konflikt rhesus, časté krevní transfuze, otrava hemolytickými jedy (sulfonamidy, olovo, chinin atd.).

Kožní hemosideróza může být primární (bez předchozí kožní léze) nebo sekundární (vyskytuje se na pozadí kožních onemocnění).

Endokrinní choroby (diabetes mellitus), vaskulární patologie (chronická žilní nedostatečnost, hypertenze) předurčují vývoj primární hemosiderózy kůže.

Dermatitida, ekzém, neurodermatitida, poranění kůže, fokální infekce (pyodermie) mohou vést k sekundární akumulaci hemosiderinu v dermis. Přetížení, přepracování, užívání léků (paracetamol, NSAID, ampicilin, diuretika atd.) Může vyvolat nástup onemocnění.

Idiopatická plicní hemosideróza je onemocnění charakterizované opakovaným krvácením v alveolech s následným ukládáním hemosiderinu v plicním parenchymu. Nemoc postihuje hlavně děti a mladé lidi. Průběh hemosiderózy plic je charakterizován plicními krvácením různé intenzity, respiračním selháním a hypochromní anémií.

V akutní fázi onemocnění se u pacientů vyvine vlhký kašel s krvavým sputem. Výsledkem prodloužené nebo hojné hemoptýzy je vývoj těžké anémie z nedostatku železa, bledost kůže, ikterická sklera, potíže se závratěmi, slabost.

Progresivní průběh hemosiderózy plic je doprovázen vývojem difúzní pneumosklerózy, jejíž odrazem je dušnost a cyanóza. Období exacerbace je doprovázeno bolestí na hrudi a břiše, artralgií a horečkou.

Objektivní údaje jsou charakterizovány otupením bicích zvuků, přítomností mokrých vzestupů, tachykardií, hypotenzí, splenitidou a hepatomegálií.

Během období remise nejsou stížnosti vyjádřeny nebo chybí, ale po každém následném útoku se obvykle zkracuje doba jasných intervalů.

U pacientů s chronickým průběhem hemosiderózy se často tvoří plicní srdce; Často se vyskytuje těžká pneumonie myokardu, recidivující pneumotorax, která může způsobit smrt.

Idiopatická hemosideróza plic může být kombinována s hemoragickou vaskulitidou, revmatoidní artritidou, systémovým lupus erythematosus, glomerulonefritidou, Goodpasture syndromem.

Hemosideróza kůže

V kožní verzi hemosiderózy dochází v dermis k ukládání pigmentu obsahujícího železo. Klinicky je toto onemocnění charakterizováno výskytem hemoragické vyrážky nebo stárnutí s průměrem 0,1 až 3 cm na kůži.

a837ced6e0cbf7e26eec748cb3be978e - lokalizace hemosiderózy vývojové příznaky diagnostika léčba

Čerstvé vyrážky jsou cihlově červené; staří zhnědnou, tmavě hnědou nebo nažloutlou. Nejčastěji jsou pigmentované léze lokalizovány na kůži kotníků, dolních končetin, rukou, paží; někdy jsou vyrážky doprovázeny mírným svěděním.

Na místech kožních lézí se mohou vyskytnout petechie, uzliny, lichenoidní papuly, telangiektázie a plaky „rezavé“ barvy.

  • Hemosideróza jater
    se stane idiopatickým nebo primárním, jakož i sekundárním. Hemosiderin je uložen v hepatocytech. Játra se zvětšuje a ztuhne, stává se bolestivou při hmatu, dochází k ascitům, hypertenzi, nažloutnutí kůže a skléry, ke splenomegálii, pigmentaci rukou, obličeje a podpaží. V terminálním stadiu, pokud se neléčí, se vyvíjí acidóza. Pacient upadne do kómatu.
  • Renální hemosideróza
    charakterizovaný výskytem hnědých granulí v orgánovém parenchymu. Pacienti rozvíjejí kliniku nefrózy nebo nefritidy. Bílkoviny se nacházejí v moči a mají zvýšený obsah lipidů v krvi. Mezi hlavní příznaky ledvinové hyposiderózy patří: otoky nohou, nohou a víček, slabost, nechutenství, výskyt zákalu v moči, bolesti zad, dyspepsie. Pokud není léčba zahájena včas, nastanou vážné komplikace - selhání ledvin, které často končí smrtí pacientů.
  • Hemosiderin se může ukládat do mozku, sleziny
    a dalších orgánů, hromadí se v makrofágech a vaskulárním endotelu. To vede k rozvoji nebezpečných chorob, vážných komplikací a dokonce i smrti.

Prevence

Chamberrova nemoc

Preventivní opatření k prevenci rozvoje hemosiderózy:

  1. Včasné a adekvátní ošetření akutních infekčních a dermatologických patologií,
  2. Řešení problémů s krevními cévami,
  3. Kontrola tělesné hmotnosti, cholesterolu a krevního tlaku,
  4. Eliminace otravy a intoxikace.

Chamberyho choroba je patologie chronické povahy spojená s poškozením cévních stěn kožních kapilár. Nemoc neohrožuje život pacienta, ale vyžaduje dlouhodobou léčbu. Na pokožce se vyskytují bodová krvácení, která výrazně kazí vzhled. U pacienta se objevují komplexy, snaží se vyhýbat sociálním kontaktům.

  • šaty podle počasí;
  • odmítnout špatné návyky;
  • pozorovat hypoalergenní stravu;
  • včasné léčení jakékoli nemoci.

V nejobtížnějších případech Schambergovy purpury odborníci doporučují použití kompresního punčochového zboží, které podporuje stěny kapilár.

Použití kompresního punčochového zboží je jedním z opatření pro prevenci této choroby

Pravidla pro prevenci hemosiderózy:

  1. Prevence nemocí, které mohou způsobit zvýšenou destrukci červených krvinek.
  2. Správné dávkování přípravků železa během jejich léčby.
  3. Je nutné pravidelně kontrolovat přítomnost cévních patologií.
  4. Měli byste kontrolovat hmotnost, cholesterol a krevní tlak.
  5. Při prvních známkách infekce nebo patologie kůže je důležité včasné konzultace s lékařem.

Chamberrova nemoc

Který se hromadí v krvi v důsledku rozkladu červených krvinek, což jsou krvinky, které přenášejí kyslík do tkání a vnitřních orgánů. Jejich střední délka života je 120 dní, poté se rozpadnou. K destrukci červených krvinek tedy dochází v normálním stavu. Pokud se však příliš mnoho krvinek rozpadne, dochází k nadměrné akumulaci hemosiderinového pigmentu v krvi. Přečtěte si více o příčinách, symptomech, vlastnostech diagnózy a léčbě této patologie dále v článku.

Toto onemocnění má příznivou prognózu. Vyznačuje se zdlouhavým průběhem, ale je možné úplné zotavení.

V závažných případech lze pozorovat rozvoj anémie při poranění postižených oblastí kůže (řezy, oděrky, otevřené rány) - rozsáhlé kapilární krvácení; uzavřená poranění v důsledku hrbolů, modřin, stlačení kůže jsou doprovázena rozsáhlými hematomy. Ekzematoidní typ onemocnění může ohrozit připojení sekundární infekce.

Pro prevenci nemoci neexistují žádná specifická opatření. Aby se zabránilo rozvoji patologie, je třeba se vyhnout provokujícím faktorům:

  • léčit endokrinní poruchy;
  • vyhnout se podchlazení;
  • nedovolte velké zatížení dolních končetin;
  • posílit krevní cévy - vést aktivní životní styl, jíst správně, temperovat tělo, opustit špatné návyky.

Protože v polovině případů není možné zjistit příčinu vzniku takové choroby, preventivní doporučení nebudou konkrétní, ale obecná. Mezi ně patří:

  • správná a vyvážená výživa;
  • udržování zdravého a aktivního životního stylu;
  • vyhýbání se zranění a podchlazení;
  • časná diagnóza a správné léčení patologií, které mohou vyvolat vývoj sekundární hemosiderózy;
  • vyloučení drogových a chemických intoxikací;
  • pravidelné preventivní vyšetření v lékařském zařízení.

Na pozadí skutečnosti, že hemosideróza je poměrně obtížně diagnostikována, bude její prognóza relativně příznivá - forma kůže je lidmi nejlépe tolerována. Jiné odrůdy nemoci velmi často vedou k invaliditě a rozvoji komplikací, které někdy způsobí smrt pacienta.

Prognóza plicní hemosiderózy je vážná. Nemoc progreduje a vede k postižení pacientů. Může to být komplikováno masivním plicním krvácením, které vede k rychlé smrti.

U kožní formy hemosiderózy je prognóza příznivá.

Prevence poruch metabolismu hemosiderinu je včasná léčba hematologických, vaskulárních a infekčních chorob, prevence intoxikací chemickými látkami nebo léky, komplikace krevní transfúze.

Chamberrova nemoc

Hemosiderin je pigment obsahující železo, který má nažloutlou barvu a je vyrobeným feritinovým polymerem. Odkládá se v důsledku rozpadu červených krvinek, jakož i v narušení jejich metabolického procesu. Pokud dojde k nadměrnému ukládání takového pigmentu, pak je pacientovi diagnostikováno onemocnění, jako je hemosideróza.

Onemocnění, jako je hemosideróza, se vyvíjí hlavně v důsledku jiných onemocnění, která se projevila dříve, ale zároveň může být svou povahou nezávislá. V podstatě k nemoci dochází v důsledku následujících důvodů:

  • Porušení ničení červených krvinek a zvýšené množství železa absorbovaného tělem.
  • V důsledku krevní transfúze.

Není žádným tajemstvím, že pro normální fungování těla potřebuje každý den určitou normu takového stopového prvku, jako je železo. Denní norma je zpravidla 15 mg. Pokud tělo na krátkou dobu přijme velké množství tohoto prvku, hrozí to nadměrným množstvím pigmentu obsahujícího železo nahromaděného v tkáních, což zase vede k vývoji různých nemocí.

Obecná hemosideróza
. Nadbytek hemosiderinu s celkovou hemosiderózou se nachází v játrech, slezině, kostní dřeni a dalších vnitřních orgánech. Za zmínku také stojí, že kvůli nedostatečné deštrukční vlastnosti parenchymálních buněk nejsou narušeny funkce orgánů, ve kterých se hemosiderin hromadí.

Lokální hemosideróza
. Vzniká v důsledku intravaskulární destrukce červených krvinek. Když hemoglobin zmizí z červených krvinek, změní se v bledá těla. Poté je uvolněný hemoglobin, stejně jako část červených krvinek, zakrytý jinými buňkami a nukleatován na hemosiderin. Často dochází k ukládání hemosiderinu v mozku i dalších orgánů. K hemosideróze nemoci může dojít jak v určité oblasti tkání, tak v celém orgánu.

Chamberrova nemoc

Mezi onemocnění krve existují i ​​ty, které ovlivňují metabolické procesy a může být obtížné reagovat na terapii. Například hemosideróza nebo ukládání hemosiderinu (hemoglobinogenního pigmentu) v tkáních těla může být lokální a rozšířená a slouží nejen jako kosmetický defekt, ale také jako závažný problém, který způsobuje selhání mnoha vnitřních orgánů.

Pro prevenci nemocí spojených s hemosiderózou je důležité včas léčit všechny infekční a kožní patologie, odstranit problémy s krevními cévami a tlakem, kontrolovat tělesnou hmotnost a cholesterol a eliminovat jakékoli otravy a intoxikace. Po závažných systémových nebo infekčních onemocněních by měla být provedena kvalitní a plnohodnotná rehabilitace, včetně léčby ve specializovaných sanatoriích.

Jiné názvy této choroby jsou fialově pigmentovaná dermatóza nebo fialová kapilára. Pokud odstraníte příčinu jejího vzhledu, můžete se zbavit hemosiderózy. Léčba by měla být zahájena po vyšetření obsahu železa v krevní plazmě.

Preventivní opatření, která mohou snížit pravděpodobnost takové choroby:

  • včasná léčba infekčních a jiných kožních chorob;
  • kontrola tělesné hmotnosti a cholesterolu v krvi;
  • prevence otravy a intoxikace, včetně léčivých;
  • včasná terapie vaskulárních chorob;
  • vyvážená strava;
  • zdravý a aktivní životní styl;
  • prevence zranění a podchlazení;
  • pravidelné sledování odborníkem na přítomnost chronických onemocnění.

Po přenosu závažných infekčních nebo systémových onemocnění je nutné absolvovat rehabilitační kurz, v sanatoriu je nejlepší zlepšit své zdraví.

Prognóza hemosiderózy kůže je příznivá. Příčinu onemocnění je však obtížné rozpoznat, takže průběh léčby se může táhnout na dlouhou dobu.

Nejsou žádné související články.

Hemosideróza kůže je řada dermatologických onemocnění, která patří do skupiny pigmentovaných dystrofií. Tato patologie se vyvíjí kvůli nadbytku železa v tkáních těla, jehož hladinu reguluje hemosiderin - pigment obsahující železo. Rozlišujte mezi místní a obecnou hemosiderózou. V prvním případě - plicní a kožní, ve druhém - potní a slinné žlázy, kostní dřeň, ledviny, slezina, játra.

K diagnostice onemocnění je nutné určit hladinu železa v těle, posoudit schopnost krve vázat tento prvek, stanovit množství hemosiderinu v bioptických vzorcích (biologický materiál) orgánů a tkání. Léčba závisí na klinickém obrazu, zahrnuje podávání glukokortikosteroidů, angioprotektorů, cytotostatik, vitamínů a také fyzioterapeutických postupů - plazmaferéza, fototerapie (PUVA) atd.

Chamberrova nemoc

Hemosideróza je onemocnění, které se často zhoršuje. Za předpokladu, že osoba dostává kvalitní léčbu, dojde k relapsům méně často, ale za tímto účelem musíte dodržovat preventivní opatření, včetně: správné výživy, léčby ve specializovaných sanatoriích, udržování zdravého životního stylu.

Abyste zabránili rozvoji hemosiderózy, musíte dodržovat následující doporučení:

Nekomplikujte infekční onemocnění, ale včas vyhledejte lékařskou pomoc.

Udržujte cévní zdraví.

Sledujte krevní tlak, sledujte svou hmotnost a cholesterol.

Minimalizujte rizika intoxikace.

Vzdělání:
V roce 2013 byla Kurskská státní lékařská univerzita promována a obdržel diplom z všeobecného lékařství. Po 2 letech byla dokončena rezidence v oboru „Onkologie“. V roce 2016 proběhlo postgraduální studium v ​​Národním lékařském a chirurgickém centru NI Pirogov.

  • Depozice hemosiderinového pigmentu v kůži, v její dermis.
  • Hemoragická vyrážka, která může být lokalizována v celém těle nebo v oddělených oblastech. Nejčastěji jsou postiženy nohy a paže.
  • Nové kožní vyrážky jsou nejprve žluté nebo hnědé. Dítě si může stěžovat na svědění a pálení v vyrážce.
  • Postupem času se všechny vyrážky stávají plaky a uzly a jsou jasně červené

Příčiny onemocnění

Podle výskytu patologického procesu existují:

  • generalizovaná nebo obecná hemosideróza
    - je tvořen na pozadí jakéhokoli systémového procesu. V takových situacích se hemosiderin hromadí ve slezině a játrech, stejně jako v červené kostní dřeni, proto mění svou barvu a stávají se rezavými nebo hnědými;
  • lokální, fokální nebo lokální hemosideróza
    - vyznačující se tím, že akumulaci intracelulárního pigmentu obsahujícího železo lze provést jak na malých částech těla, například v zóně hematomu, tak v dutině jednoho z vnitřních orgánů. Nejčastěji je to zaznamenáno v plicní tkáni.

Podle etiologického faktoru dochází k hemosideróze:

  • primární - důvody pro dnešek zůstávají neznámé;
  • sekundární - vyvíjí se na pozadí některého z výše uvedených onemocnění.

Nezávislé typy onemocnění zahrnují:

  • hemosideróza kůže;
  • idiopatická plicní hemosideróza, která se v lékařské oblasti nazývá hnědá purpura plic.

V případě poškození kůže se onemocnění může vyskytnout v několika variantách, proto se dělí na:

  • Chambertova choroba;
  • Mayokki prstencová tělangiektatická purpura;
  • senilní hemosideróza;
  • lichenoidní pigmentovaná nebo fialová angioderma;
  • okerní dermatitida.

Sekundární forma patologie má také svou vlastní klasifikaci:

  • hemosideróza jater;
  • renální hemosideróza;
  • hemosideróza kostní dřeně;
  • hemosideróza sleziny;
  • hemosideróza s lézemi slinných nebo potních žláz.

Věk skvrny se objevují nejčastěji na pažích, dolních končetinách a horní části zad. Mohou být lokalizovány v předloktí, loktech, nohou, kotnících a rukou.

Typ a forma kožních vyrážek závisí na typu kožní hemosiderózy. Mohou vypadat takto:

  • podél okraje se tvoří tmavě červené skvrny ve tvaru prstence se střední rezavou nebo hnědou barvou;
  • vyrážky jsou červené nebo cihlově červené hemoragické skvrny a uzlíky shromážděné ve skupinách;
  • difuzní skvrnitá nodulární vyrážka.

Skvrny bolesti nepřináší, ale vytvářejí estetické problémy.

  • omezené běžky
    zvláště nahoru;
  • potřeba změnit životní styl
    pokud pacient tráví většinu času na nohou;
  • nadměrné chlazení nebo přehřátí je vyloučeno
    ;
  • je nutné kontrolovat složky krémů
    a další kosmetika aplikovaná na pokožku - vyhněte se alergickým reakcím;
  • opatrnost pohybu
    - Je nutné snížit riziko úrazu. Je třeba vzít v úvahu všechny ostré rohy v domě, které se nacházejí na úrovni dolní poloviny těla, aby se zabránilo tvorbě modřin;
  • GIP
    alergenní
    strava
    . Citrusové plody, med a další provokativní produkty jsou ze stravy vyloučeny. Kromě toho nejsou zobrazeny smažené, uzené a mastné. Pro vytvoření zdravé stolice je nutné spotřebovat dostatek vlákniny. Zácpa, zažívací potíže a exacerbace gastrointestinálních patologií mohou zvýšit projevy purpury. Výjimečně se doporučuje podstoupit kožní testy.

Podle výskytu patologického procesu existují:

  • generalizovaná nebo obecná hemosideróza
    - je tvořen na pozadí jakéhokoli systémového procesu. V takových situacích se hemosiderin hromadí ve slezině a játrech, stejně jako v červené kostní dřeni, což způsobuje, že mění svou barvu a stávají se rezavými nebo hnědými;
  • lokální, fokální nebo lokální hemosideróza
    - vyznačující se tím, že akumulaci intracelulárního pigmentu obsahujícího železo lze provést jak na malých částech těla, například v zóně hematomu, tak v dutině jednoho z vnitřních orgánů. Nejčastěji je to zaznamenáno v plicní tkáni.
  • primární - důvody pro dnešek zůstávají neznámé;
  • sekundární - vyvíjí se na pozadí některého z výše uvedených onemocnění.
  • hemosideróza kůže;
  • idiopatická plicní hemosideróza, která se v lékařské oblasti nazývá hnědá purpura plic.
  • Mayokki prstencová tělangiektatická purpura;
  • senilní hemosideróza;
  • lichenoidní pigmentovaná nebo fialová angioderma;
  • okerní dermatitida.
  • hemosideróza jater;
  • renální hemosideróza;
  • hemosideróza kostní dřeně;
  • hemosideróza sleziny;
  • hemosideróza s lézemi slinných nebo potních žláz.
  • produktivní kašel, tj. s produkcí sputa;
  • hemoptýza;
  • dušnost;
  • zvýšení hodnot teploty;
  • bolestový syndrom s lokalizací ve sternu;
  • bledost kůže;
  • ikterická sklera;
  • cyanóza nasolabiálního trojúhelníku;
  • silné závratě;
  • slabost a snížený výkon;
  • nedostatek chuti k jídlu;
  • zvýšení srdeční frekvence;
  • snížení krevního tlaku;
  • současná změna objemu jater a sleziny velkým způsobem.

Na pozadí skutečnosti, že hnědá indukce plic je vážným onemocněním, je podobná diagnóza během lidského života zřídka stanovena.

  • výskyt hemoragické vyrážky nebo malých věkových skvrn, jejichž průměr se liší od jednoho milimetru do 3 centimetrů;
  • zapojení do patologie nohou, předloktí a rukou;
  • variabilita odstínu vyrážek - mohou být cihlově červené, hnědé, tmavě hnědé nebo nažloutlé;
  • drobné svědění kůže;
  • vytváření problémových oblastí kůže petechií, uzlíků, lichenoidních papul a plaků.

Příznaky kožní hemosiderózy foto.

  • zvýšení velikosti a hustoty postiženého orgánu;
  • bolest při pohmatu projekce tohoto orgánu;
  • akumulace velkého množství tekutiny v pobřišnici;
  • zvýšený krevní tón;
  • žloutenka kůže, viditelné sliznice a skléra;
  • pigmentace horních končetin, obličeje a podpaží.
  • otok dolních končetin a víček;
  • averze k jídlu;
  • zákal moči;
  • bolest v bederní oblasti;
  • obecná slabost a slabost;
  • dyspepsie.

Všechny výše uvedené příznaky by měly být přičítány dítěti a dospělému.

Mechanismus vývoje onemocnění není zcela objasněn. Mnoho odborníků si je jistých, že ke změnám ve stěnách kapilár dochází v důsledku autoimunitních poruch v těle pacienta.
V důsledku toho se zvyšuje vaskulární permeabilita, jejich stěny se oslabují. Důsledkem toho je malé krvácení.

Charakteristickým znakem patologického procesu je výskyt malých hnědohnědých skvrn na různých částech těla pacienta.

Nemoc neovlivňuje celkovou pohodu pacienta. Obvykle neexistují žádné komplikace, ale hnědé skvrny na těle vedou k rozvoji psychologického nepohodlí. Pacient se začíná stydět svého vzhledu.

Toto onemocnění je charakterizováno tvorbou hnědých skvrn na kůži v důsledku poškození kapilár.

U hemosiderózy kůže se rozlišují její primární a sekundární formy. Příčiny vývoje primární hemosiderózy kůže jsou: bakteriální infekce kůže, neuroendokrinní patologie (), (vaskulární onemocnění s poškozením jejich stěn). Příčiny sekundární hemosiderózy kůže mohou být: nebo, poranění kůže, poruchy oběhu v nohou (křečové žíly dolních končetin). Lokální hemosideróza se projevuje typem bodových nahnědlých skvrn, které se často nacházejí na spodních koncích v podobě ohnisek.

U dětí se hemosideróza vyvíjí ve věku 5-8 let. Děti si v klidném stavu a slabosti stěžují na dušnost. Barva sputa při kašli je rezavá, s pruhy krve. Tělesná teplota může stoupnout na febrilní čísla (38-39 ° C). Dýchací funkce je vážně narušena. Taková krize trvá asi 5 dní a postupně mizí.

Pro diagnostiku hemosiderózy je důležité provádět laboratorní a biochemické studie krve, sputa, rentgenového vyšetření.

Plíce

Idiopatická plicní hemosideróza je charakterizována periodickým krvácením do alveol. V tomto případě se krvinky štěpí a vytvářejí hemosiderin.

Pigment je napaden makrofágy alveol (zabijácké buňky), což vyvolává jeho ukládání v prostorech pojivové tkáně. Výsledkem je stlačení a nahrazení organické tkáně na pojivu.

Hlavní příznaky nemoci:

  • kašel doprovázený sputem;
  • expektorace krví;
  • respirační selhání v kombinaci s dušností;
  • bolesti na hrudi;
  • bledost;
  • zbarvení kůže, sliznic a očí (skléra);
  • výskyt cyanózy v nasolabiální zóně;
  • celková nevolnost, slabost, snížená schopnost pracovat;
  • zvýšená teplota;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • cardiopalmus;
  • hypotenze (nízký krevní tlak);
  • zvýšení velikosti jater a sleziny;
  • hypochromní anémie, až do posledního stupně závažnosti.

Hnědá plicní indukce je závažné onemocnění, které je ve vzácných případech diagnostikováno. Tato patologie se ve většině případů vyskytuje u dětí, méně často u mladých lidí.

Pro tuto patologii jsou charakteristická období remise a exacerbace. Ve chvíli remise je klinický obraz slabý nebo zmizí. Po každé exacerbaci se intervaly remisi zkracují.

Kožní hemosideróza je patologie způsobená akumulací pigmentu obsahujícího železo ve vrstvách dermis.

Jedná se o chronické onemocnění, které patří do skupiny kožní hemosiderózy (hemoragické pigmentované dermatózy). Hemosideróza je zase jedním z typů povrchové vaskulitidy - cévních kožních onemocnění. Dermatologové také označují toto onemocnění jako chronickou pigmentovanou purpuru, Chamberbergovu purpuru nebo Chamberbergovu pigmentovanou dermatózu.

Toto onemocnění je spojeno s poškozením cévní stěny kapilárních cév umístěných v kůži, zvýšením jejich propustnosti a akumulací hemosiderinu v kůži (světle hnědý pigment, který se tvoří, když se hemoglobin rozkládá a sestává z oxidu železa).
Navenek se onemocnění projevuje výskytem petechií na kůži (malé krvácení ve formě oddělených bodů), které spojením vytváří nahnědlé a hnědé skvrny.

  • petechiální;
  • telangiectatic;
  • lichenoid;
  • ekzém.

Poškození mozku

Ukládání hemosiderinu v mozku má velmi variabilní klinické projevy. Vše záleží na tom, ve kterém oddělení je léze lokalizována.

Hromadění hemosiderinu způsobuje smrt nervových buněk, ničení myelinového obalu nervů. Pacienti s mozkovou hemosiderózou mají často krvácení do parenchymu, odstranění nádorů, krvácení do mozku.

Typické klinické projevy akumulace hemosiderinu v mozku jsou:

  • nerovnováha - ataxie;
  • poškození sluchu podle typu senzorineurální ztráty sluchu;
  • duševní poruchy;
  • dysartrie - porucha řeči;
  • motorické poruchy.

Profylaxe kožní hemosiderózy

Chamberrova nemoc

Ve většině případů je prognóza léčby patologie příznivá.

Výjimkou jsou pokročilá stadia plicní hemosiderózy, která je plná následujících komplikací:

  • infarkt orgánů;
  • vnitřní krvácení;
  • pneumotorax s fázemi relapsu;
  • porušení správné oblasti srdce;
  • plicní hypertenze a vývoj „plicního“ srdce;
  • chronická forma respiračního selhání.

Nejčastější komplikace hemosiderózy plic:

  • recidivující pneumotorax;
  • plicní krvácení;
  • plicní infarkt;
  • expanze a hypertrofie pravého srdce;
  • plicní hypertenze;
  • chronické respirační selhání.

Idiopatická hemosideróza plic a dalších odrůd nemoci, při absenci terapie, je plná takových následků:

  • plicní infarkt;
  • plicní hypertenze;
  • vnitřní krvácení;
  • recidivující pneumotorax;
  • chronické respirační selhání;
  • plicní srdeční syndrom;
  • hypochromní anémie.

Chamberrova nemoc

Tato forma nemoci nepředstavuje ohrožení zdraví a života pacienta, hemosideróza vnitřních orgánů je mnohem nebezpečnější.

Projevy kůže jsou pouze příznakem závažnějších onemocnění v těle, jako je hypochromní anémie.

Idiopatická hemosideróza plic a dalších odrůd nemoci, při absenci terapie, je plná takových následků:

  • plic
  • vnitřní krvácení;
  • recidivující pneumotorax;
  • chronické respirační selhání;
  • hypochromní anémie.

Chamberrova nemoc

Chamberrova nemoc

Chamberrova nemoc

Co mám dělat?

Pokud si myslíte, že máte hemosiderózu
a příznaky charakteristické pro toto onemocnění vám může pomoci lékař.

U této choroby je zakázáno:

  • aplikovat na pokožku kosmetické a terapeutické krémy, které mohou vyvolat alergie a podráždění;
  • dovolit modřiny, domácí zranění, rány těla na ostrých rozích;
  • být na nohou po dlouhou dobu, chodit po drsném terénu;
  • zapojit se do těžkých sportů, silového zatížení;
  • supercool, přehřátí;
  • kouřit, brát alkohol.

O programu

Hemosideróza je porušení výměny hemoglobinogenního hemosiderinového pigmentu s jeho lokálním nebo systémovým ukládáním v tkáních. Hemosiderin je intracelulární pigment obsahující železo vytvořený během enzymatického rozkladu hemoglobinu. Syntéza hemosiderinu probíhá v buňkách sideroblastů.

Spolu s dalšími deriváty hemoglobinu (feritin, bilirubin) se hemosiderin podílí na transportu a depozici železa a kyslíku, metabolismu chemických sloučenin. Normálně se hemosiderin v malém množství nachází v buňkách jater, sleziny, kostní dřeně a lymfatické tkáně. Za různých patologických stavů může dojít k nadměrné tvorbě hemosiderinu s rozvojem hemosiderózy. Studium epidemiologie hemosiderózy je obtížné kvůli široké škále forem této poruchy.

V závislosti na prevalenci patologického procesu se rozlišuje lokální (lokální) a generalizovaná (obecná) hemosideróza. Lokální hemosideróza je výsledkem extravaskulární hemolýzy, tj. Extravaskulární destrukce červených krvinek. Lokální hemosideróza se může vyvinout jak v ložiskách omezeného krvácení (hematomy), tak v rámci celého orgánu (plic, kůže).

  • hemosideróza kůže (Schambergova choroba, prstencová telangiektatická purpura Mayokki, senilní hemosideróza, lichenoidní pigmentovaná a purpurová angiodermatitida, okrová dermatitida atd.)
  • idiopatická plicní hemosideróza (indukce hnědých plic)

V případě, že je ukládání hemosiderinu doprovázeno strukturálními změnami ve tkáních a zhoršenou funkcí orgánů, mluví o hemochromatóze. Vzhledem k různým příčinám a formám hemosiderózy se do jeho studia zapojuje imunologie, dermatologie, pulmonologie, hematologie a další obory.

Svetlana Borszavich

Praktický lékař, kardiolog, s aktivní prací v terapii, gastroenterologii, kardiologii, revmatologii, imunologii s alergologií.
Hovoří plynně v obecných klinických metodách pro diagnostiku a léčbu srdečních chorob, jakož i elektrokardiografii, echokardiografii, monitorování cholery na EKG a denní sledování krevního tlaku.
Léčebný komplex vyvinutý autorem významně pomáhá při cerebrovaskulárních poraněních a metabolických poruchách mozkových a cévních onemocnění: hypertenze a komplikace způsobené diabetem.
Autor je členem Evropské společnosti terapeutů, pravidelným účastníkem vědeckých konferencí a kongresů v oblasti kardiologie a všeobecného lékařství. Opakovaně se účastnila výzkumného programu na soukromé univerzitě v Japonsku v oboru rekonstrukční medicíny.

Detonic