Amyotrofická laterální skleróza způsobuje známky a průběh diagnózy, jak s ní žít

Podle některých zpráv zemře v předklinickém stadiu přibližně 80% motorických neuronů. Buňky umístěné v okolí přebírají veškerou svou práci. Počet terminálních větví se v nich postupně zvyšuje a tzv. Iontový kód se začíná přenášet na velké množství svalů. Vzhledem k vytvořenému přetížení tyto neurony umírají. Tak začíná amyotropní laterální skleróza. Příznaky nemoci se neobjeví bezprostředně po smrti motorických neuronů.

Může to trvat 5-7 měsíců, než osoba věnuje pozornost vnějším změnám svého těla. U pacientů zpravidla dochází ke snížení tělesné hmotnosti a svalové slabosti, při každodenním cvičení se objevují potíže. Je obtížné se pohybovat normálně, přenášet předměty do rukou, dýchat, polykat a mluvit.

S touto patologií nejsou nikdy ovlivněny systémy vnitřních orgánů (ledviny, játra, srdce), svaly zodpovědné za motilitu střeva.

1170 - Amyotrofická laterální skleróza způsobuje známky a průběh diagnostiky, jak s ní žít

ALS nemoc má progresivní charakter a postupem času se šíří do větších částí těla. Člověk postupně ztrácí schopnost bez obtíží se pohybovat, v důsledku porušení polykajících reflexů, jídlo neustále vstupuje do dýchacích cest, což způsobuje respirační selhání. V posledních fázích je životně důležitá činnost podporována pouze umělou výživou a ventilátorem.

Slavní lidé s ALS

sestra hospicové péče drží za ruce 514112772 - Amyotrofická laterální skleróza způsobuje příznaky a průběh diagnostiky, jak s ní žít

Fotografie z camilliani.org

Po dokončení postižení bude moci pacient s ALS dostávat různá technická zařízení a potřeby: invalidní vozík, chodítko a hygienické výrobky v orgánech sociální ochrany v rámci IPRA (individuální rehabilitační a habilitační program). Jedná se však o zdlouhavý proces, který vyžaduje shromáždění četných odkazů.

Systémovou podporu pro pacienty a jejich rodiny poskytuje charitativní nadace Live Now. Asistenční služba pro lidi s ALS - hlavní projekt nadace - poskytuje lékařské poradenství, pomoc pečovatelům, učí příbuzné pečovat o pacienty.

V případě potřeby nadace poskytuje pacientům dýchací vybavení a zásoby. Zařízení IVL a NIVL, stejně jako stroje na kašel jsou poskytovány na základě pronájmu.

Každý měsíc provádí služba UAS ambulantní recepce neboli „kliniky“, kde mohou lidé s ALS na jednom místě a na jednom místě projít všechny klíčové specialisty na tuto nemoc, získat konzultace a také vidět další pacienty.

Jednou z důležitých oblastí, kterou Nadace Live Now plánuje rozvíjet, je příprava vzdělávacích programů pro lékaře v regionech.

Kromě toho má fond Radu rodin, která pořádá různé akce pro komunikaci a rekreaci pacientů. „Komunikace je velmi důležitá pro pacienty s ALS. Často jsou kvůli své nemoci v rozpacích a jsou odrazováni, “poznamenal fond.

Užitečné adresy a telefonní čísla najdete v balíčku

Jaké by mělo být ošetření?

V současné době odborníci nemohou nabídnout efektivní léčebné metody. Veškerá pomoc lékařů sestupuje k maximálnímu zmírnění projevů nemoci.

Léčba amyotropní laterální sklerózy zahrnuje použití anticholinesterázových léčiv (Galantamin, Proserin) ke zlepšení kvality řeči a polykání, svalových relaxancí (Diazepam), antidepresiv a trankvilizérů. U infekčních lézí je předepsána antibiotická terapie. V případě silné bolesti lékaři doporučují užívat nesteroidní protizánětlivé léky, poté je nahrazují narkotiky.

Jediným účinným lékem s cíleným účinkem je Rilutec. Nejenže prodlužuje život pacienta, ale také vám umožňuje prodloužit přenos do ventilátoru.

Dobrá péče výrazně zlepšuje kvalitu života.

Samozřejmě každý člověk, u kterého byla diagnostikována ALS nemoc, potřebuje náležitou péči. Pacient kriticky zkoumá jeho stav, protože jeho tělo každý den doslova mizí. Nakonec se tito lidé přestanou samoobslužovat, komunikovat s rodinou a přáteli a být depresivní.

Všichni ALS pacienti bez výjimky potřebují:

  • Ve funkční posteli se speciálním zvedacím mechanismem.
  • Na toaletním sedadle.
  • Na vozíku s automatickým ovládáním.
  • Například v médiích, v notebooku.

Zvláštní pozornost vyžaduje také výživa pacientů. Je lepší dávat dobře polknutá jídla bohatá na vitamíny a bílkoviny. Následně není možné jídlo bez pomoci speciální sondy.

Amyotrofická laterální skleróza se u některých rychle rozvíjí. Příbuzní a přátelé mají velmi těžké časy, protože člověk doslova umírá před našimi očima. Lidé, kteří se starají o pacienta, často potřebují další pomoc psychologa a také berou sedativa.

preventivní opatření

Není nutné hovořit o primární prevenci patologie, protože přesné důvody jejího vzhledu stále nejsou jasné. Sekundární prevence by měla být zaměřena na zpomalení progrese onemocnění a prodloužení života pacienta. Zahrnuje:

  1. Pravidelné konzultace s neurologem a léky.
  2. Úplné odmítnutí všech špatných návyků, protože pouze zhoršují ALS nemoc.
  3. Léčba by měla být přiměřená a kompetentní.
  4. Vyvážená a vyvážená strava.

Jaké testy se provádějí k diagnostice

K rozlišení amyotrofické laterální sklerózy od potenciálně léčitelné a / nebo s benigní prognózou onemocnění se provádí MRI páteře a mozku. S jeho pomocí jsou odhaleny známky degenerace pyramidových traktů, které jsou charakteristické pro pyramidové a klasické varianty ALS.

Kromě toho se v souvislosti s podobnými příznaky a klinickým obrazem musí amyotropní laterální skleróza odlišit od:

  • svalová onemocnění (myositida s buněčnými abnormalitami, dystrofická myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshman, okulofarengiální myodystrofie);
  • onemocnění s lézemi neuromuskulární synapse (myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom);
  • onemocnění periferních nervů (multifokální motorická neuropatie s vodivými bloky, Perseidge-Turnerův syndrom, izolované motorické polyneuropatie, proximální diabetická motorická polyneuropatie, Isaacsova neuromyotonie);
  • nemoci míchy (Kennedyho bulvaospinální amyotropie, jakož i další spinální amyotrofie dospělých, chronická vertebrogenní ischemická myelopatie, syringomyelia, nádory míchy, familiární spastická paraplegie, deficit hexosaminidázy, chronická lymfocytární leukémie nebo lymfom s periferním poškozením motonu);
  • mozková onemocnění (discirkulační encefalopatie, multisystémová atrofie, injekční stříkačka, nádory zadní kraniální fossy a kraniospinální transformace);
  • systémové nemoci.

Co se stane s pacientem

Prognóza života pacienta s amyotropní laterální sklerózou je špatná a je určována závažností bulbarských a respiračních poruch. Toto onemocnění trvá od dvou do deseti let, bulbová forma vede pacienta k smrti kvůli ochrnutí respiračního centra a vyčerpání těla po 1-2 letech, a to i při lékařském ošetření.

diagnostiz bas chto eto - amyotrofická laterální skleróza způsobuje známky a průběh diagnostiky, jak s ní žít

Nejslavnější pacient s ALS je Stephen Hawking, známý fyzik, autor několika nejprodávanějších knih. Živý příklad skutečnosti, že s touto nemocí můžete žít a nevzdávat se.

Zapojte se do diskuse o tématu, zanechte své názory v komentářích.

Jakou pomoc potřebuje pacient a jeho rodina?

6c634c2c314054856639014a2d8364cd - Amyotrofická laterální skleróza způsobuje příznaky a průběh diagnostiky, jak s ní žít

Foto Yuri Mozolevsky z sb.by

Osoba s ALS může potřebovat radu neurologa, specialisty na respirační podporu, fyzioterapeuta, ergoterapeuta, výživového lékaře, logopedu, muzikoterapeuta, psychologa, paliativního lékaře a také pomoc zdravotní sestra a pěstounská sestra.

Rodina bude muset poskytnout určité vybavení. Může to být invalidní vozík, chodec, multifunkční postel, ventilátor nebo NIVL, aspirátor (vyhazovač slin), stroj na kašel, výtah (například k přesunu z postele na invalidní vozík nebo z kočárku do koupel). Kromě toho pacient potřebuje léky, lékařskou výživu, hygienické výrobky atd.

Každý pacient s ALS potřebuje individuální cestu péče, protože nemoc může postupovat různými způsoby.

Detonic - jedinečný lék, který pomáhá bojovat s hypertenzí ve všech fázích jeho vývoje.

Detonic pro normalizaci tlaku

Složitý účinek rostlinných složek léčiva Detonic na stěnách krevních cév a autonomním nervovém systému přispívají k rychlému poklesu krevního tlaku. Kromě toho toto léčivo brání rozvoji aterosklerózy díky jedinečným složkám, které se podílejí na syntéze lecitinu, aminokyseliny, která reguluje metabolismus cholesterolu a zabraňuje tvorbě aterosklerotických plaků.

Detonic není návykový a abstinenční syndrom, protože všechny složky produktu jsou přirozené.

Podrobné informace o Detonic se nachází na stránce výrobce www.detonicnd.com.

Svetlana Borszavich

Praktický lékař, kardiolog, s aktivní prací v terapii, gastroenterologii, kardiologii, revmatologii, imunologii s alergologií.
Hovoří plynně v obecných klinických metodách pro diagnostiku a léčbu srdečních chorob, jakož i elektrokardiografii, echokardiografii, monitorování cholery na EKG a denní sledování krevního tlaku.
Léčebný komplex vyvinutý autorem významně pomáhá při cerebrovaskulárních poraněních a metabolických poruchách mozkových a cévních onemocnění: hypertenze a komplikace způsobené diabetem.
Autor je členem Evropské společnosti terapeutů, pravidelným účastníkem vědeckých konferencí a kongresů v oblasti kardiologie a všeobecného lékařství. Opakovaně se účastnila výzkumného programu na soukromé univerzitě v Japonsku v oboru rekonstrukční medicíny.

Detonic