Idiopatska torzijska distonija tortikolis koji su simptomi

Puni naziv bolesti - grčeviti tortikolis - potječe od latinske riječi tortus, što znači "uvrnuti", i od riječi collum, odnosno "vrat".

Tortikolis se očituje u takvim promjenama u položaju vrata:

Postoje grčevi čvorova, trapeznih i drugih mišića. Tipično je zakrivljenost uočljivija na jednoj strani zbog specifičnog položaja glave.

Karakteristični nagib glave često se javlja zbog tonične komponente. Jedan od primjera je tortikolis, u kojem se glava pomiče uhom do ramena uz povećanje tona ipsilateralnih mišića vrata.

Drugi primjer je rotacijski tortikolis, kod kojeg je glava djelomično uvijena duž uzdužne osi. Kod anterokolisa, glava i vrat drže se u savijenom položaju sa povećanjem tona prednjih cervikalnih mišića; kod retrocollis-a glava i vrat su prekomjerno ekstenzirani s povećanjem tona stražnjih cervikalnih mišića.

Bez obzira koja vrsta bolesti prevladava, sve su sorte istog stanja. Izraz "grčeviti tortikolis" rijetko se koristi među nekim liječnicima, umjesto toga oni više vole izraz "cervikalna distonija". Koristi se zato što kod nekih pacijenata nema rotacijskih pokreta glave ili grčevitih trzaja, a postoji samo grč. Često postoji tortikolis kombiniranog tipa, odnosno uz prisustvo nekoliko vrsta različitih pokreta.

Tortikolis sam po sebi nije konačna dijagnoza, već stanje koje treba ispraviti.

Razlikujte takve vrste tortikolisa:

Sekundarni tortikolis povezan je sa strukturnim promjenama, odnosno traumatičnim ili destruktivnim promjenama na kostima i tkivima, uz to razne infekcije, stečene i prenesene s majke na dijete u maternici (na primjer, tuberkuloza, sifilis, imaju veliki utjecaj na pojava ovog stanja). , artritis, artroza).

uzroci

Distonija nastaje uslijed oštećenja neurona zubatog jezgra malog mozga i subkortikalnih formacija prednjeg mozga. Odgovarajući dijelovi mozga mogu biti pogođeni rakom ili infekcijama.

Porodična torzijska distonija je grupa nasljednih bolesti. Nasljeđuju se autosomno (bez obzira na spol) i mogu djelovati kao dominantna ili recesivna osobina.

Kao što je spomenuto, primarna distonija mišića nastaje zbog genetske predispozicije. Sekundarna distonija kod odraslih može se pojaviti iz sljedećih razloga:

  • encefalitis;
  • uzimanje određenih lijekova;
  • onkološke bolesti;
  • cerebralna paraliza;
  • Getingtonova bolest;
  • multipla skleroza;
  • Wilson-Konovalov bolest.

Glavni uzrok tortikolisa je kršenje funkcije bazalnih ganglija. Mehanizam poremećaja je sljedeći: budući da su bazalni gangliji dio mozga koji proizvode kemikalije potrebne za ispravan odnos impulsa mozga i mišića, kršenje njihove funkcije dovodi do kršenja normalnog mišićnog tonusa. Takvi mišići postaju ili pretjerano opušteni ili pretjerano napeti.

Jedna od takvih hemikalija je acetilholin. Posrednici ili hemijski agensi koji se luče u bazalnim ganglijima prolaze kroz živčane puteve do određenih mišića, poput mišića vrata. Prečesti nervni impulsi uzrokuju da se mišići abnormalno snažno kontraktiraju, uslijed čega se razvija spastični tortikolis.

Ostali uzroci spastičnog tortikolisa su:

  • trauma;
  • jak stres;
  • neurološki poremećaji uzrokovani bolestima ili raznim vanjskim faktorima.

Otprilike 50% pacijenata sa spastičnim tortikolisom pati u porodičnoj anamnezi od teških ozljeda glave ili udova.

Faktori rizika za razvoj spastičnog tortikolisa su:

  • Dob; najčešća pojava ove bolesti kod ljudi u dobi od 40-70 godina;
  • pod; žene će vjerovatnije razviti ovo stanje;
  • porodična historija; bliski rođak sa spastičnim tortikolisom dodatna je vjerovatnoća da se sklonost ka bolesti može naslijediti drugom članu porodice.

Fizičkim pregledom može se potvrditi prisustvo distonije i tortikolisa, međutim, ako je potrebno, liječnik može propisati niz testova koji utvrđuju jesu li moždani poremećaji zaista prisutni.

Glavne vrste testova su:

  • test krvi;
  • Analiza urina;
  • MRI;
  • EMG (elektromiografija).

EMG pomaže u procjeni i dijagnozi mišićnih i nervnih poremećaja, a također može pomoći u potvrđivanju da li pacijent ima cervikalnu distoniju (spastični tortikolis) ili druga patološka stanja.

Etiologija i patogenetski mehanizam koji rezultira torzijskom distonijom do danas nisu proučavani. Poznati su idiopatski i simptomatski slučajevi ove patologije. Razvojem molekularno-genetičkih studija postalo je jasno da je idiopatska torzijska distonija nasljedna.

Dobijeni su podaci o različitim vrstama nasljeđivanja: autosomno recesivno i autosomno dominantno. Štoviše, u drugom slučaju, bolest se manifestuje u kasnijoj dobi i ima blaži tok. Istovremeno, sporadične varijante su opisane u literaturi. Simptomatska torzijska distonija uočena je kod intracerebralnih tumora, Huntingtonove horeje, epidemijskog encefalitisa, Wilsonove bolesti, traumatske ozljede mozga, cerebralne paralize.

Pretpostavlja se da je torzijska distonija povezana sa kršenjem metabolizma dopamina. Prilikom pregleda pacijenata, često se otkriva povišeni nivo dopamin hidroksilaze u krvi. Dominantna patogenetska teorija je ideja da su tonični poremećaji kod ove bolesti uzrokovani poremećajem subkortikalne regulacije.

Što je tortikolis. Znakovi i vrste tortikolisa

Po porijeklu, mišićna distonija podijeljena je u nekoliko vrsta:

  1. Primarna distonija. Kombinira nasljedne sporadične (slučajne) oblike bolesti. U velikoj većini slučajeva kod pacijenata se ne otkrivaju drugi poremećaji. Neuroimaging ne otkriva patološke promjene u mozgu. Razvoj primarne distonije genetski je određen, vanjski faktori mogu poslužiti samo kao provokator razvoja bolesti.
  2. Sekundarna distonija. Njegov uzrok je patološki učinak na mozak, na primjer, tumor ili trauma, uzimanje određenih klasa lijekova. Klasičan primjer su antipsihotici. Za nju je karakteristično:
    • kombinacija sa drugim neurološkim poremećajima;
    • pojava simptoma u mirovanju, a ne samo prilikom kretanja;
    • brzo napredovanje;
    • rani razvoj fiksnog distoničnog držanja;
    • prisustvo strukturnih promjena u mozgu tokom neuroslika.
  3. Pseudodistonija je bilo koja bolest s patološkim manifestacijama koja sliči distoniji, na primjer, Sandiferov sindrom (uključuje tortikolis), Isaacsov sindrom (uključuje nehotično trzanje mišića) i nekoliko drugih.

Prema lokalizaciji poremećaja razlikuju se sljedeće vrste mišićne distonije:

  • žarišna - lokalni oblik mišićne distonije, kada je zahvaćen jedan mišić ili susjedni mišići koji obavljaju istu funkciju;
  • segmentarno - uključena su najmanje dva susjedna područja tijela, na primjer:
    • hemidistonija - zahvaćanje mišića ruke i noge na jednoj strani;
    • multifokalni - zahvaćanje različitih dijelova tijela koji su udaljeni jedni od drugih;
  • generalizirano - utječe na većinu područja tijela, u pravilu su uključeni mišići nogu i leđa.

Generalizirana distonija, poznata i kao torzijska ili idiopatska torzijska distonija, bolest je koju karakteriziraju bolne kontrakcije mišića koje zahvaćaju veći dio tijela, što dovodi do nekontroliranog izobličenja držanja. Ova vrsta distonije često se nalazi kod djece s početkom u dobi od 11 do 12 godina.

  • normalna istorija rođenja i glavne faze razvoja;
  • autosomno dominantno nasljeđivanje;
  • pojava bolesti u djetinjstvu;
  • početak razvoja patologije sa donjih ekstremiteta sa širenjem.

Distonija se također može klasificirati kao simptomatski kompleks na osnovu njihovih karakteristika:

    Blefarospazam je vrsta distonije koja utječe na kružni mišić oka. Obično započinje nekontroliranim treptanjem, koje postaje sve intenzivnije. U početku blefarospazam pogađa samo jedno oko, a nakon nekog vremena i oba. Spazam čini kapke nehotično zatvorenim. Ponekad osoba jednostavno ne može otvoriti oči. I premda je vid kod takvog pacijenta možda normalan, ali stalno zatvoreni kapci dovode do funkcionalne sljepoće.

Blefarospazam - oblik lokalne mišićne distonije

Spazam pisanja - grč u mišićima ruke koji su uključeni u pisanje

Savremena medicina razlikuje mnoge oblike distonije mišića, koji se razlikuju po etiološkim karakteristikama, simptomima i manifestacijama.

Ovisno o dobi pacijenta, postoje:

  • dojenče - od rođenja do 2 godine;
  • jaslice - kod djece uzrasta od 2 do 12 godina;
  • tinejdžerska - u dobi od 12 do 20 godina;
  • mlada dob - 20-40 godina;
  • odrasla dob - kod osoba starijih od 40 godina.

Ovisno o manifestaciji, razlikuju:

  • hipotenzija, kod koje se uočava mišićna slabost ili njihova apsolutna nepokretnost;
  • hipertoničnost, u kojoj su mišići, naprotiv, napeti, sve do potpune paralize pokreta.

Ovisno o uključenosti dijelova tijela u patološki proces, postoje:

  1. 528 2 - Idiopatska torzijska distonija tortikolis koji su simptomiFokalna distonija. Kod ove vrste bolesti, kršenje mišićnog tonusa lokalizirano je u određenom dijelu tijela. Ovisno o lokalizaciji, razlikuju se podtipovi ove vrste distonije. Tako se, na primjer, kod tortikoliza uočava odstupanje glave ili vrata u bilo kojem smjeru. Kod blefarospazma dolazi do kontinuiranog kretanja donje čeljusti, stalnog treptanja i grimase.
  2. Multifokalna distonija. Kod ove vrste bolesti, 2 ili više dijelova tijela su uključena u patološki proces.
  3. Generaliziranu distoniju karakterizira poremećen tonus mišića cijelog tijela ili većine njega. Može se manifestirati u najneobičnijim patološkim pozama, sve do svoda kičme.
  4. Hemidistonia. Karakterizira ga lokalizacija na jednoj strani tijela.
  5. Segmentalna distonija pokriva 2 ili više susjednih dijelova tijela. Ova vrsta je najčešća u odrasloj dobi. Štoviše, gotovo uvijek je njegov simptom tremor glave.

Postoji nekoliko vrsta tortikolisa, uključujući:

Rijetko stanje koje se dijagnosticira kod manje od 2% pacijenata. Uzrokovana lokalnom traumom mekih tkiva vrata neposredno za vrijeme poroda ili prije poroda. Najčešći put oštećenja posljedica je porođajne ozljede sternokleidomastoidnog mišića, što dovodi do fibroze i intrauterine spastičnosti. Hematom se takođe može javiti s naknadnom rezultirajućom kontrakcijom mišića.

Glavni uzroci kongenitalnog tortikolisa su:

  • mišićna fibroza;
  • intrauterini ili perinatalni sindrom;
  • vratni vrat (anomalija razvoja mišića);
  • ciste;
  • odontoidna hiperplazija;
  • vertebralne abnormalnosti;
  • spina bifida;
  • mišićna hipertrofija;
  • nedostatak cervikalnih mišića;
  • frakture ključne kosti;
  • Arnold-Chiari sindrom.

Oko 20% djece s urođenom displazijom kuka pati od spastičnog tortikolisa.

Patogeneza stečenog tortikolisa ovisi o osnovnom procesu bolesti. Grčevi u mišićima koji dovode do uvrtanja mišića mogu biti posljedica traume ili upale cervikalnih mišića, kao i posljedica oštećenja kranijalnih živaca različitim procesima.

Akutni tortikolis rezultat je zatvorene ozljede glave i vrata. Ostali mogući uzroci: spavanje u neudobnom položaju, akutna upala mišića uslijed istezanja ili hipotermije i intenzivno vježbanje. Ovo stanje može spontano nestati u roku od nekoliko dana ili tjedana. Razvoj tortikolisa nije isključen zbog upotrebe određenih lijekova (na primjer, tradicionalnih blokatora receptora dopamina, metoklopramida, fenitoina ili karbamazepina).

Nakon prestanka uzimanja lijekova, stanje pacijenta se normalizira bez ikakvih intervencija ili manipulacija treće strane. Akutni tortikolis ponekad se javlja prije hroničnog ili postaje hroničan u slučaju nepovoljnih vanjskih utjecaja. Subluksacija Atlantide (subluksacija 4. vratnog kralješka) još je jedan od uzroka tortikolisa.

Idiopatski grčeviti tortikolis je kronični progresivni oblik tortikolisa, klasificiran kao žarište distonije. Njegova etiologija nije jasna, iako se vjerojatnim uzrokom smatra talamičko oštećenje mozga. Ima stečeni, netraumatični karakter i očituje se u epizodnim toničnim ili kloničnim nehotičnim kontrakcijama mišića vrata. Simptomi ove vrste tortikolisa traju više od 6 mjeseci i dovode do ozbiljnih somatskih i psiholoških smetnji.

Uobičajeni simptomi spastičnog tortikolisa

Glavni simptomi su:

  • neprirodno držanje tijela;
  • iskrivljena glava na jednoj strani;
  • eksplicitno okretanje glave lijevo ili desno;
  • nagib brade prema ramenu;
  • nagnite uho prema ramenu;
  • bolovi u vratu;
  • bolovi u ramenu;
  • glavobolja;
  • prekomjerno naprezanje mišića lica (maska ​​za lice);
  • nesanica.

Pojava simptoma tortikolisa obično se javlja u dobi od 30 do 50 godina, ali nije isključena ni ranija ili kasnija manifestacija bolesti. Razvoj tortikolisa može biti nagli ili postepeni. Nehotične kontrakcije mišića su bolne, jer je pacijentova glava stalno u neprirodnom položaju. Pravilnim terapijskim pristupom spastični mišići moraju se ispraviti, a glava se ispraviti u normalan položaj.

Faze bolesti

Mišićna distonija se obično razvija postepeno i prolazi kroz nekoliko faza:

  • 1. faza - simptomi se javljaju tek nakon prenaprezanja nerva i sami nestaju u periodu smirenja;
  • 2. faza - simptomi se počinju očitovati tokom bilo koje fizičke aktivnosti, čak i tokom odmora;
  • 3. faza - fizičke promjene postaju vrlo uočljive;
  • 4. faza - postoje značajna kršenja motoričkih sposobnosti tijela.
!  Lijekovi Nikotinska kiselina protiv holesterola

Pojam distonije mišića kod odraslih i djece

Mišićna distonija je motorički poremećaj kod kojeg se čovjekovi mišići nekontrolirano skupljaju. Takve kontrakcije dovode do toga da zahvaćeni dio tijela ponavlja pokrete ili se nehotično uvija, što dovodi do abnormalnih fiksnih položaja. S dijela pokreta, oni mogu nalikovati drhtaju. Distonija se često pogoršava ili pogoršava fizičkom aktivnošću, a simptomi mogu napredovati do susjednih mišića.

Patologija se može proširiti na jedan dio tijela (fokalna distonija), dva ili više susjednih dijelova (segmentna distonija) ili cijelo tijelo (opća distonija). Mišićni grčevi ili grčevi su blagi ili jaki. U potonjem slučaju značajno smanjuju kvalitetu života pacijenta, sprečavajući provođenje svakodnevnih zadataka.

Poremećaj je nasljedan ili je uzrokovan vanjskim faktorima povezanim s rođenjem, fizičkom traumom, infekcijom, trovanjem kemikalijama ili reakcijom na farmaceutske proizvode, posebno antipsihotike. Tretman treba biti strogo prilagođen potrebama pojedinca i može uključivati ​​oralne lijekove, injekcije botulinum neurotoksina, fizioterapiju ili druge potporne terapije, kao i kirurške zahvate poput duboke stimulacije mozga.

Distonija novorođenčadi obično se dijeli u dvije kategorije, ovisno o uzroku: može biti genetski uzrokovana (zbog mutacije gena DYT1) ili zbog rođenja traume, što dovodi do hipoksije (nedostatak kisika, uzrokujući oštećenje mozga) . Uzrok može biti i krvarenje u mozgu novorođenčeta.

Distonija uzrokovana povredom rođenja smatra se stečenom. Ostali uzroci stečene (sekundarne) distonije u djece mogu biti infekcije, neželjena reakcija na određene lijekove, rjeđe trovanje olovom ili ugljen-monoksidom. Sekundarna distonija, u pravilu, pogađa samo lokalizirano područje tijela. Idiopatski (primarni) može utjecati na sve dijelove djetetovog tijela.

Uz nekontrolirane pokrete mišića, drugi simptomi distonije kod djece uključuju:

  1. Uvlačenje jedne noge. Izvana, to može izgledati kao neujednačeno kretanje nogu dok puze bebu. Takvo stanje često dovodi do nedostatka ravnoteže ili oštećenja sposobnosti kretanja naprijed, komplicira razvoj vještina koordinacije mišića.
  2. Grčevi u nogama. Dijete će biti izuzetno osjetljivo na bilo koji dodirni ili drugi oblik pritiska na stopalo.
  3. Napetost u vratu. Ovaj trajni simptom s vremenom ne dopušta djetetu da okreće glavu bez bolova. Takva osjećanja razvijaju se vjerovatnije ako dijete pati od teškog fizičkog stresa.
  4. Nekontrolirano treptanje. Oči nehotice trepću, utječući na jasnoću vida djeteta. Često intenzivno zatvaranje oka>

Intenzitet ovih simptoma može varirati tijekom dana, a s pretjeranim rastom - dovodi do ozbiljnih fizičkih oštećenja. Simptomi obično zahvaćaju samo jednu stranu tijela i stabiliziraju se tijekom pet godina. Međutim, nesreće i povrede doprinose daljem napredovanju distoničnih manifestacija.

Razlozi za razvoj distonije mišića kod novorođenčadi mogu biti i genetska predispozicija. Međutim, često ova patologija ima sekundarnu prirodu iz sljedećih razloga:

  • rizik od pobačaja tokom trudnoće;
  • pušenje i pijenje tokom trudnoće;
  • polihidramnija tokom trudnoće;
  • brzi ili produženi porod;
  • hronična fetalna hipoksija;
  • krvarenja tokom porođaja;
  • porođaj carskim rezom;
  • patologija trudnoće;
  • rođenje i druge povrede;
  • intoksikacija tijela;
  • bolesti mozga, srca i krvnih žila zarazne prirode.

Distonija se kod djece može manifestirati na isti način kao i kod odraslih. Sljedeći simptomi trebaju upozoriti roditelje i poslužiti kao razlog za kontaktiranje pedijatra, a zatim i neurologa:

  • nehotično periodično trzanje udova;
  • dugoročno očuvanje položaja embriona nakon rođenja;
  • nepravilan patološki položaj stopala;
  • patološki preokret tijela;
  • hodanje na prstima;
  • okretanje ruku;
  • nemogućnost držanja bilo kakvih predmeta.

U naprednim slučajevima moguće je potpuno kršenje motoričke aktivnosti, sve do nemogućnosti ni najjednostavnijih pokreta.

Uzroci bolesti kod odraslih

Dalje, ovisno o vrsti distonije, mogu se pridružiti sljedeći simptomi:

  • bolovi u mišićima;
  • tremor glave i / ili ruku;
  • konstantno kretanje donje vilice;
  • škiljeće oči;
  • nagnite glavu u stranu;
  • grčevi gušenja;
  • šuplji, napet glas;
  • oštećenje govora;
  • patološki položaji, poput uvrtanja stopala ili savijanja kičme.

Vrste i simptomi spastičnog tortikolisa

Simptomi mišićne distonije razlikuju se ovisno o vrsti i težini. U većini slučajeva distonija dovodi do toga da pacijent ostane u abnormalnom položaju, posebno za vrijeme pokreta. Mnogi se pacijenti žale na stalne bolove, grčeve i uporne grčeve zbog nehotičnih kontrakcija mišića.

  • gubitak jasne koordinacije mišića (ponekad se to očituje smanjenjem kvaliteta pisanja, čestim lakšim povredama ruku i gubitkom predmeta);
  • grčeviti bolovi;
  • drhtanje (drhtanje).

Bol u mišićima i grčevi karakteristični su kao odgovor na vrlo mala opterećenja, poput držanja knjige i okretanja stranica. Napetost ili umor mogu pokrenuti simptome ili ih pogoršati. Neke vrste distonije javljaju se samo tokom ponovljenih radnji, na primjer, dok pišete ili svirate određeni muzički instrument (pisanje grča četke).

Simptomi distonije koji su se javili u djetinjstvu u odnosu na nogu ili ruku brzo prekrivaju ostale dijelove tijela. Međutim, nakon adolescencije, stopa progresije ima tendenciju usporavanja. Kada se distonija prvi put pojavi nakon 21. godine, obično započinje u gornjem dijelu tijela - vratu, ruci ili licu - i karakterizira je polagani razvoj simptoma. Distonija, koja se prvi put javlja u starosti, ostaje lokalna ili segmentarna.

Manifestacija određenih simptoma ovisi o mjestu oštećenja, na primjer:

  • cervikalna distonija izaziva kontrakcije mišića vrata, zbog čega se glava okreće na jednu stranu, naginje naprijed ili naginje unatrag, što često uzrokuje bol;
  • blefarospazam je obično bezbolan, ali prati ga suhoća očiju i može se pojačati na jakom svjetlu, tokom stresnih situacija ili u interakciji s ljudima;
  • oromandibularnu distoniju karakterizira nejasan govor, prisustvo salivacije i poteškoće u žvakanju ili gutanju. Simptomi oromandibularnog oblika su bolni i često se kombiniraju s tortikolisom ili blefarospazmom;
  • distonija grkljana modificira zvuk pacijentovog glasa, može postati nepristojna ili šapućuća.

Simptomi se znatno pojačavaju kada se koristi zahvaćeni ud, posebno u slučaju lokalne distonije. U drugim dijelovima tijela može se primijetiti "zrcalni efekt" kada djelovanje desne ruke uzrokuje bol i grčeve ne samo u sebi, već i u lijevoj ruci i nogama koji nisu bili uključeni u pokret. Stres, anksioznost, nedostatak sna, produžene aktivnosti i niske temperature mogu pogoršati simptome.

Izravni simptomi mogu biti popraćeni nuspojavama kontinuirane aktivnosti mišića i mozga, uključujući:

  • poremećaji spavanja;
  • iscrpljenost;
  • promjene raspoloženja;
  • neuropsihički stres;
  • rastresena pažnja;
  • zamagljen vid;
  • probavni problemi;
  • temperament temperament.

Ljudi s distonijom su skloni depresiji. Tome pogoduje stres izazvan značajnim poteškoćama u adaptaciji uslijed progresivnog invaliditeta. Nuspojave od liječenja i lijekova također mogu uzrokovati probleme u svakodnevnim aktivnostima.

U nekim slučajevima, nakon progresije simptoma, javlja se takozvani plato (stabilizacijski) efekt koji traje dugi niz godina. Ponekad znakovi bolesti potpuno nestanu. Razvoj bolesti može se inhibirati liječenjem i prilagodljivim promjenama načina života, dok se ignoriranje simptoma opasno pogoršava.

Torzijsku distoniju karakteriziraju produžene tonične kontrakcije mišića glave, trupa, vrata, ramenog i karličnog pojasa, atetoza (nehotični pokreti) prstiju.

Amplituda i broj nehotičnih kontrakcija mišića i dalje su nestabilni.

Jako varira ovisno o fizičkom i emocionalnom stanju pacijenta, kao i o njegovom držanju.

Savremena medicinska nauka razlikuje pojedinačne oblike torzijske distonije:

  • Kruti oblik. Njegovi simptomi: neujednačena promjena tonusa mišića, uslijed čega se tijelo naglo uvija oko svoje uzdužne osi ili naglo savija u jednu stranu. Patološki položaji su fiksni. Glava se takođe okreće sa strane.
  • Dijaponsko-hiperkinetički oblik. Ovaj oblik karakterizira činjenica da hiperkineza započinje udovima. Nakon toga slijede nehotične kontrakcije mišića vrata, što dovodi do radilice, a na kraju uzrokuje hipertrofiju mišića u ovom dijelu tijela.

Torzijsku distoniju treba razlikovati od bolesti čiji simptomi mogu biti vrlo slični.

Tu spadaju hepatocerebralna distrofija, u kojoj se uočavaju psihičke promjene i poremećen metabolizam bakra, Hertingtonova horea, koju karakterizira i kršenje mentalne aktivnosti, te histerija, u kojoj postoje hiperkineze, ali histerična hiperkineza ne uključuje mišiće trupa. Takođe je moguće brkati porodičnu torzijsku distoniju sa sekundarnom.

Kriteriji za postavljanje takve dijagnoze su pojava hiperkineza, koje dugo traju i pojačavaju se tijekom emocionalnih iskustava, ali nestaju tijekom spavanja.

Važno je da ne postoje simptomi karakteristični za mentalna i psihološka odstupanja, koja također mogu uzrokovati napadaje i hiperkinezu.

Da bi se postavila konačna dijagnoza, izvode se elektromiografija, elektroencefalografija (proučavanje električne aktivnosti u mišićima, odnosno mozgu) i magnetna rezonanca centralnog nervnog sistema.

  1. Kongenitalna
  1. Stečeno
  1. Oštar tortikolis
  1. Idiopatski

Torzijska distonija se po pravilu pojavljuje iz periodično javljajućih toničnih fokalnih grčeva, koji se uglavnom opažaju kada je mišićna grupa sklona distoniji. Na primjer, na početku svog razvoja grč pisanja pojavljuje se samo tokom pisanja. Nehotične spastične kontrakcije odgovaraju nekontrolisanim motoričkim radnjama (hiperkineza).

Patognomonična je promjena intenziteta spastičnih položaja i nehotičnih motoričkih djelovanja u skladu s funkcionalnom aktivnošću i položajem tijela, kao i emocionalnim stanjem pacijenta. Pokreti vadičepa zabilježeni su uglavnom tokom hodanja, hiperkineza udova - kada se pokušava ciljno djelovati.

Tokom spavanja uočava se nestajanje svih toničkih patoloških manifestacija i hiperkineza. Primjećuje se sposobnost pacijenata da se prilagode nastalim motoričkim poremećajima, privremeno smanje ozbiljnost hiperkineze, održavaju samopomoć i proizvode složene motoričke radnje (na primjer, ples).

Česte kontrakcije mišića mogu prouzrokovati razvoj njihove hipertrofije, produženi grč - zamjena vezivnog tkiva mišićnog tkiva formiranjem skraćivanja mišića i trajnim smanjenjem njegove sposobnosti istezanja. Dugotrajni prisilni položaj udova s ​​grčem mišića dovodi do distrofičnih procesa u zglobnim tkivima i stvaranja zglobnih kontraktura.

U nekim slučajevima torzijska distonija započinje lokalnim oblicima, koji se postepeno transformiraju u generaliziranu verziju. Ovo posljednje karakterizira pretenciozan hod s njihanjem, periodično usvajanje abnormalnog držanja i smrzavanje u njemu. U nekih pacijenata bolest ima stabilan tok uz očuvanje izoliranih lokalnih manifestacija i bez generalizacije distoničnog procesa. Sličan tok uočava se uglavnom u slučajevima kasnog debija (u periodu od 20 do 40 godina).

Uzroci spastičnog tortikoliza, faktori rizika, dijagnoza

Dijagnozu i liječenje mišićne distonije obavlja neurolog. Liječnik se upoznaje s anamnezom, intervjuira pacijenta o njegovim simptomima, pregledava ga. Da bi se utvrdio osnovni uzrok bolesti, mogu biti potrebne takve studije:

  • testovi krvi i urina na toksine;
  • slikovne studije - MRI ili CT - otkrivaju patologije mozga poput tumora, ozljeda ili znakova moždanog udara;
  • elektromiografija (EMG) je metoda za mjerenje električne aktivnosti u mišićima. Na područje zahvaćenih mišića postavljeni su električni senzori koji pokazuju pulsirajuće živčane signale koji se prenose na mišiće, čak i kada miruju;

Elektromiografija - mjerenje električne aktivnosti mišića u mirovanju

Elektroencefalografija - provjera bioelektrične aktivnosti mozga

Tačna dijagnoza može biti teška zbog različitih manifestacija poremećaja. Pacijentu se često pogrešno dijagnosticira sličan ili srodni poremećaj, uključujući Parkinsonovu bolest, esencijalni tremor, sindrom karpalnog tunela, disfunkciju čeljusnog zgloba, Touretteov sindrom, poremećaj konverzije ili druge poremećaje neuromuskularnih pokreta.

U neurološkom statusu vrijedna je rigidnost pojedinih mišićnih grupa s očuvanjem tetivnih refleksa, odsustvom smanjenja mišićne snage i osjetljivih poremećaja; intelektualna i mnetička sigurnost pacijenata.

Glavni dijagnostički zadatak neurologa je razlikovanje idiopatske torzijske distonije od sekundarnih torzijsko-distoničnih sindroma. Potonje obično prate istovremena distonija sa simptomima oštećenja živčanog sistema, autonomnim poremećajima, poremećajima spavanja itd. U pogledu diferencijalne dijagnoze, REG ili USDG krvnih žila, EEG, Echo-EG, CT ili MRI mozga.

Torzijska distonija razlikuje se od hepatocerebralne distrofije po nedostatku pigmentnih naslaga u rožnici (Kaiser-Fleischer prsten), oštećenju jetre i smanjenju ceruloplazminove krvi. Od epidemijskog encefalitisa - odsustvo akutnog perioda i takve manifestacije encefalitisa kao što su kršenje konvergencije i diplopije, poremećaj spavanja, autonomna disfunkcija itd.

Liječenje torzijske distonije

S obzirom na to da etiologija i patogeneza distonije nisu dobro razumjeti, liječenje je i dalje isključivo simptomatično. Glavne metode liječenja su medicinska i hirurška. Liječnik odabire željenu opciju na osnovu vrste distonije i njene ozbiljnosti.

Metoda izbora je najčešće opuštanje patološki napetih mišića unošenjem u njih botulinum toksina tipa A (Botox ili Xeomin). Toksin se ubrizgava u zahvaćeni mišić. Tamo blokira djelovanje acetilholina, neurotransmitera koji uzrokuje kontrakcije mišića. Injekcija se mora ponoviti svaka tri do četiri mjeseca.

Moguće opcije lijekova koje pomažu u smanjenju signala prekomjernog uzbuđenja koji dolaze iz mozga i zbog kojih se mišići pretjerano skupljaju:

  1. Carbidopa / Levodopa. Ova kombinacija antiparkinsonijskog lijeka povećava nivo neurotransmitera dopamina (dopamina). Dopamin se sintetiše u određenim moždanim ćelijama koje kontroliraju mišićnu aktivnost. Poremećaji pokreta takođe se smatraju posledicom nedostatka dopamina.
  2. Triheksifenidil (ciklodol), benzatropin (kohentin), biperiden (Akineton). Ovi lijekovi su antiholinergici s centralnim djelovanjem i utječu na druge neurotransmitere. Koriste se za sprečavanje ekstrapiramidnih nuspojava antipsihotika. Nuspojave samih antiholinergika mogu uključivati ​​gubitak pamćenja, zamagljen vid, pospanost, suha usta i zatvor.
  3. Tetrabenazin (ksenazin, normokinestin). Ovaj lijek spada u skupinu neurotropnih lijekova, njegovo je djelovanje usmjereno na blokiranje dopamina i smanjenje težine simptoma prekomjernih pokreta. Nuspojave mogu uključivati ​​sedaciju, nervozu, depresiju ili nesanicu.
  4. Diazepam (Valium), Klonazepam (Klonopin), Baklofen (Lyorezal). Ovi psihoaktivni antiepileptički lijekovi opuštaju mišiće i ublažavaju grčeve. Nuspojave su predstavljene pospanošću, vrtoglavicom, smanjenom koncentracijom pažnje.
  5. Pantogam, Hopantam (hopantenska kiselina). Nootropni i hamkergični lijekovi poboljšavaju metaboličke procese u mozgu, njegovu otpornost na hipoksiju, djeluju antikonvulzivno i smanjuju motoričku podražljivost.

Za liječenje torzijske distonije koriste se razne metode, od terapijskih vježbi do hirurške intervencije u strukturama mozga.

  • Fizioterapija. Kod torzijske distonije važno je naučiti pacijenta opustiti mišiće i zaustaviti hiperkinezu (patološki nehotični pokreti), kao i normalizirati disanje i poboljšati sposobnost podrške kako bi se izbjegle nezgode povezane s padom pacijenta. Za to se koriste razni oblici masaže, čiji je cilj opuštajući autogeni trening i trening s utezima.
  • Liječenje lijekovima. Koriste se ljekovite supstance koje utječu na rad živčanog sustava: antipsihotici, antiholinergici, glukokortikoidi, antikonvulzivi i vitamini B skupine.
  • Električna stimulacija subkortikalnih formacija. Ova tehnika je najmodernija i najnaprednija. U pogođena područja mozga ugrađuju se elektrode koje sa slabim impulsima električne struje djeluju na one centre koji su odgovorni za patološke impulse. Zahvaljujući tim impulsima aktivnost pogođenog područja je potisnuta. Nedostatak takvih operacija je njihova složenost, kao i nepristupačnost i visoki troškovi koji iz toga proizlaze. Najteže je otkriti pogođena područja koja će biti pogođena.
  • Hirurška intervencija. Izvode se operacije usmjerene na uništavanje struktura odgovornih za patološke impulse. Kao i u slučaju električne stimulacije, liječnik treba precizno odrediti mjesto patološke zone. Da biste to učinili, morate koristiti stereotaktičko vođenje.

Mišićna distonija, iako ozbiljna bolest, nije beznadna.

Liječenje lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji mogu utjecati na neurotransmitere. U tu svrhu primijenite:

  1. Dopaminergični lijekovi (tetrabenazin, levodopa). Ovi lijekovi utječu na dopaminski i neurotransmisteteradopaminski sistem koji su uključeni u funkciju mišića.
  2. Antiholinergici (triheksifenidil, benztropin). Ovi lijekovi blokiraju djelovanje acetilholina, koji je neurotransmiter.
  3. GABAergični lijekovi (Diazepam, Baclofen, Clonazepam, Lorazepam). Ova grupa lijekova reguliše neurotransmiter GABA.

Detonic - jedinstveni lijek koji pomaže u borbi protiv hipertenzije u svim fazama njenog razvoja.

Detonic za normalizaciju pritiska

Kompleksni učinak biljnih komponenti lijeka Detonic na zidovima krvnih žila i autonomni nervni sistem doprinose brzom smanjenju krvnog pritiska. Uz to, ovaj lijek sprečava razvoj ateroskleroze, zahvaljujući jedinstvenim komponentama koje su uključene u sintezu lecitina, aminokiseline koja regulira metabolizam holesterola i sprečava stvaranje aterosklerotskih plakova.

Detonic ne izaziva ovisnost i sindrom povlačenja, jer su sve komponente proizvoda prirodne.

Detaljne informacije o Detonic nalazi se na stranici proizvođača www.detonicnd.com.

Terapija botulinom

Ova tehnika uključuje injekciju botulinum toksina, koji u malim dozama može spriječiti kontrakcije mišića. To uzrokuje privremeno poboljšanje stanja, nestankom abnormalnih patoloških položaja i nehotičnim pokretima. Učinak nakon primjene lijeka razvija se za nekoliko dana i može trajati nekoliko mjeseci.

Ova vrsta liječenja propisana je ako lijekovi nisu dovoljno efikasni ili ako ih nije moguće uzimati zbog izraženih nuspojava. Postupak uključuje implantaciju malih elektroda u određene dijelove mozga koji kontroliraju motoričke funkcije.

Terapijska vježba

Ova vrsta terapije je obavezni integralni tretman. Vrste vježbi i tok liječenja odabiru se u svakom slučaju pojedinačno, ovisno o vrsti i težini mišićne distonije.

masaža

Masaža je vrlo važna komponenta složenog liječenja bolesti, posebno u djetinjstvu. Važno je da ga provodi samo stručnjak, kako ne bi naštetio zdravlju i ne pogoršao bolest.

fizioterapija

Fizioterapeutske metode se gotovo uvijek koriste u složenom liječenju distonije. Naročito u dječjoj praksi. Može se dodijeliti:

  • ultrazvučna terapija;
  • elektroforeza;
  • magnetoterapija;
  • hidroterapija;
  • tretman blatom;
  • toplotna terapija.

Pored glavnog tretmana koji pozitivno utječe na proces zarastanja i normalizaciju mišićnog tonusa, mogu se propisati:

  • akupunktura;
  • osteopatija;
  • terapija kamenjem;
  • hirudoterapija itd.

Na operativni način, mišićna distonija se liječi samo ako su preostale metode terapije neučinkovite.

Izliječiti artrozu bez lijekova? Moguće je!

Nabavite besplatnu knjigu "Korak po korak" za obnavljanje pokretljivosti zglobova koljena i kukova za artrozu i počnite se oporavljati bez skupog liječenja i operacije!

Koji se lijekovi preporučuju za spastičnu radilicu?

Poznatiji kao Botox u kozmetičkom podmlađivanju. Lijek se može ubrizgati u najskučenije mišiće kako bi izazvao privremenu paralizu. Trajanje lijeka je približno 4 mjeseca.

  • Lijekovi za Parkinsonovu bolest

Ovi lijekovi pomažu u smanjenju podrhtavanja i mogu se kombinirati s injekcijama botulina.

Kada je stres faktor koji povećava učestalost i snagu grčeva, koriste se lijekovi poput valijuma, ativana i klonazepama.

Operacija Ako gore navedeni lijekovi ne mogu ublažiti simptome, može se preporučiti operacija.

Mala elektroda se prenosi u mozak, a ona je povezana s potkožnim izvorom male snage u području grudi. Takva manipulacija može pomoći u promjeni signala koje vratni mišići primaju od mozga, ovaj efekt može smanjiti nehotične kontrakcije.

Utjecaj na živce i mišićna vlakna kako bi poremetili signale i eliminirali mišićni odgovor na impuls. Intenzivni grčevi se ublažavaju na ovaj način.

Pomoćni tretmani za spastični tortikolis

Vježbe i razni kompleksi za opuštanje mišića pozitivno utječu na stanje nervnog sistema i mišića, uz to fizioterapija pojačava učinak lijekova.

Stres i anksioznost mogu pogoršati simptome, pa pacijenti moraju naučiti kako se sami nositi sa stresom.

  • aktivan i pasivan odmor;
  • Lijepo sanjaj;
  • dobra prehrana;
  • organoleptičke metode liječenja;
  • akupunktura;
  • masaža;
  • meditacija;
  • upotreba posebnog namještaja;
  • upotreba posebne odjeće (ovratnici, spajalice).

U konzervativnoj terapiji lijekovi se koriste za liječenje parkinsonizma: kombinirani inhibitor dekarboksilaze levodopa karbidopa, antiholinergični triheksifenidil i dijetazin, triperiden, selegilin, bromokriptin; antispazmodici centralnog djelovanja (difeniltropin); a-DOPA u malim dozama; sredstva za smirenje (diazepam);

Hirurško liječenje provodi neurohirurg i indicirano je za napredovanje distonije i invaliditeta. Izvodi se stereotaktičko kombinovano uništavanje bazalnih potkortikalnih struktura - subtalamičke zone i ventrolateralnog talamičnog jezgra. U lokalnim varijantama distonije, uništavanje se provodi mišićno.

U generaliziranoj verziji, po pravilu, kirurško liječenje provodi se u 2 faze: prvo, suprotno najizraženijim simptomima, a nakon 6-8 mjeseci. - na drugoj strani. Ako se rigidnost izrazi simetrično, tada se prvo operira dominantna hemisfera. U 80% nakon operacije uočava se značajno poboljšanje stanja pacijenata, što u 66% slučajeva traje dugo godina.

Prognoza i moguće komplikacije

Ovisno o vrsti distonije, komplikacije mogu uključivati:

  • fizički invaliditet;
  • funkcionalna sljepoća;
  • poteškoće s kretanjem vilice, gutanjem ili govorom;
  • bol i umor zbog stalne kontrakcije mišića;
  • depresija, nervoza i socijalna isključenost.

Prognoza za pacijente s distonijom ovisi o obliku i težini poremećaja, ali mnogi pacijenti mogu prilagoditi svoje aktivnosti normalnim životom. Distonija je nepredvidljiva, a simptomi se mogu mijenjati s vremenom. Remisija je moguća, ali rijetka.

prevencija

Primarnu distoniju nije moguće spriječiti, iako naučnici aktivno traže moguće načine da je spriječe. Na primjer, provode se genetska istraživanja kako bi se dobile nove informacije o nasljednim oblicima distonije.

Slijedeći navike zdravog načina života i poduzimajući mjere za sprečavanje moždanog udara, izbjegavanje štetnih lijekova i toksina može pomoći u prevenciji sekundarnih oblika distonije.

Mnoge vrste distonije utječu na pokretljivost, držanje tijela, ravnotežu, izdržljivost i sposobnost obavljanja svakodnevnih zadataka. Trenutno ne postoje efikasne metode za prevenciju bolesti ili agensi koji usporavaju napredovanje patologije. Injekcije botulinum toksina često su najefikasniji simptomatski tretman fokalne distonije.

Prognoza nasljedne torzijske distonije je nepovoljna. Bolest će polako napredovati tokom mnogih godina.

U nedostatku liječenja, do četrdesete godine starosti razvijaju se interkurentne bolesti koje dovode do smrti.

Ako je torzijska distonija posljedica neke druge bolesti (npr. Karcinoma mozga), tada prognoza ovisi o toku bolesti.

Ako se kod djetetove porodice pojave simptomi torzijske distonije, treba napustiti daljnju reprodukciju. Takođe za prevenciju treba koristiti vitamine B grupe.

Postoje namirnice koje sadrže velike količine vitamina B, posebno B1 i B6, koji su neophodni za normalno funkcioniranje živčanog sistema. To su mahunarke, orasi, heljda, kukuruz, govedina, kupus, jaja.

Dakle, torzijska distonija je bolest kod koje se mišići trupa, vrata i udova nehotično skupljaju, uvrćući tijelo oko svoje ose. Uzrok bolesti je kvar u određenim dijelovima mozga. Prognoza u odsustvu liječenja je nepovoljna. Za liječenje bolesti koristi se kompleks mjera, uključujući vježbe, uzimanje lijekova i hirurške intervencije.

Liječnik opće prakse, cardiologist, s aktivnim radom u terapiji, gastroenterologiji, cardiologija, reumatologija, imunologija s alergologijom.
Tečno govori opće kliničke metode za dijagnozu i liječenje bolesti srca, kao i elektrokardiografiju, ehokardiografiju, praćenje kolere na EKG-u i svakodnevno praćenje krvnog pritiska.
Kompleks liječenja koji je autor razvio značajno pomaže kod cerebrovaskularnih ozljeda i metaboličkih poremećaja u mozgu i vaskularnih bolesti: hipertenzije i komplikacija uzrokovanih dijabetesom.
Autor je član Europskog društva terapeuta, redoviti sudionik naučnih konferencija i kongresa iz područja cardiologija i opšta medicina. Više puta je učestvovala u istraživačkom programu na privatnom univerzitetu u Japanu u oblasti rekonstruktivne medicine.

Detonic