Хемофилия - причини, механизми за развитие

- Болест, свързана с дефицит на фактори, участващи във II и III фази на кръвосъсирването. Тази група включва вродени и придобити форми на хипотромбинемия, хипропроцелеринемия, хипопроконвертинемия, хипо- или афибриногенемия. Тези форми на заболяването са редки. Симптоматична псевдохемофилия може да възникне при токсично увреждане на черния дроб.

Detonic - уникално лекарство, което помага в борбата с хипертонията на всички етапи от нейното развитие.

Detonic за нормализиране на налягането

Комплексният ефект на растителните компоненти на лекарството Detonic по стените на кръвоносните съдове и автономната нервна система допринасят за бързо понижаване на кръвното налягане. В допълнение, това лекарство предотвратява развитието на атеросклероза, благодарение на уникалните компоненти, които участват в синтеза на лецитин, аминокиселина, която регулира метаболизма на холестерола и предотвратява образуването на атеросклеротични плаки.

Detonic не пристрастяване и синдром на отнемане, тъй като всички компоненти на продукта са естествени.

Подробна информация за Detonic се намира на страницата на производителя www.detonicnd.com.

Диагноза хемофилия

Диагнозата хемофилия се основава на данни от фамилна анамнеза, клинични прояви и се взема предвид полът на детето. Коагулацията на кръвта е рязко нарушена, времето на коагулация се увеличава до 40-60 минути или повече (според Лий и Уайт). Удължава се времето за прекалифициране на плазмата. Броят на тромбоцитите е нормален, ретракцията на кръвен съсирек не е нарушена. Продължителността на херцогското кървене е нормална (3 - 3,5 минути) или леко увеличена.

1) предотвратяване на кървене и по-специално предотвратяване на наранявания;

2) локално спиране на кървенето;

3) заместване на дефицита на кръвни фактори при силно кървене и осигуряване на жизненоважни операции.

кървенето е важно, за да се обясни на пациенти с хемофилия и техните родители опасността от наранявания, снабдявайки ги със специални сертификати, указващи естеството и вида на заболяването, кръвната група, внимателната грижа и мониторинга на зъбите, за да се предотврати необходимостта от тяхното извличане.

осигурява кървене от лигавиците чрез измиване на повърхността на раната и тампонада на раната с всяко хемостатично лекарство, съдържащо тромбопластин (хемостатична гъба, фибринова гъба с тромбин, тампон с кърма и др.), въвеждане на аминокапронова киселина.

най-важното. Основното е заместваща терапия, т.е. въвеждане на хемопрепарати, съдържащи липсващите фактори. Трансфузиите на прясно приготвена кръв или плазма са ефективни. За постигане на ефекта е важно да се вземе предвид вида на хемофилията. При хемофилия А трябва да се прилага антихемофилен глобулин с кръв. Последният е нестабилен и се унищожава по време на съхранение.

Следователно, при хемофилия А трябва да се предпочита директното преливане на кръв от донор или преливане на прясно концентрирана кръв и плазма с срок на годност не повече от 4 часа (за предпочитане 2 до 2,5 часа). При директните трансфузии трябва да се прибягва само когато лекарят няма други средства. В други случаи при хемофилия А се използва антихемофилна плазма, Р от която AHG се съдържа за дълго време.

ДОЛНА линия - Хемофилия - причини, механизми за развитие

Aptmhemophilic плазма се прилага интравенозно в дневна доза от 20-50 ml / kg (3-4 дози). Той коригира добре дефекта на кръвта на пациентите и е 3-4 пъти по-ефективен от кръвопреливането. Най-ефективното лекарство е криопреципитатът. Концентрацията на AHG в него е 20 пъти по-висока, отколкото в плазмата. Прилага се интравенозно 1 до 2 дози 2 до 4 пъти на ден.

Коагулопатията може да бъде причинена не само от дефицит на редица коагулационни фактори, но и от повишена активност на антикоагулантната кръвна система.

генетика

Заболяването се наследява по свързан с пола рецесивен начин (виж Наследяване). Гени, които регулират синтеза на фактори VIII и IX, се локализират върху Х хромозомите на репродуктивните клетки.

Предполага се, че формите на хемофилия (А и В) съответстват на поне два различни локуса, разположени в различни краища на Х хромозомите; Има обаче данни за възможно участие в регулацията на синтеза на фактор VIII и автозомни локуси. Според съвременните представи Г. не е само „състояние на дефицит“.

По аналогия с хемоглобинопатиите се смята, че причините на G. могат да бъдат количествени и качествени промени във факторите на кръвосъсирването. Тази възможност се доказва от идентифицирането при пациенти на мутантни фенотипове на фактори VIII и IX. Генетиката на Г. е изследвана върху кучета [Brinkhous (K. Brinkhous) и други], при които това заболяване е идентично с човешкото заболяване.

В съответствие с хипотезата на Лион (MF Lyon, 1962), жена с една Х-хромозома (хетерозигота) е само проводник (носител) патола. от гена, но не се разболява, тъй като втората незасегната Х хромозома осигурява достатъчен синтез на съответния фактор (VIII или IX) на коагулация на кръвта (по-често в проводници на хемофилия В).

При жените носители на патола понякога генът проявява леко кървене и намаляване на съдържанието на фактор VIII или IX. При жените Г. се проявява само при наличието на две засегнати Х-хромозоми: от пациент Г. баща и от носител на майка носител, ген. Описани са 24 надеждни случая на Г. при жени [Wintrobe (M. Wintrobe), 1967].

С помощта на клинични генетични изследвания се прави разлика между наследствена, фамилна и спонтанна (спорадична) форма на Ж .; последната е следствие от нововъзникнали мутации и е ок. 28% за хемофилия А и 9% за хемофилия В. При хемофилия също се открива конюгирана дисфункция на гените в близост до Х хромозомата: глюкозо-6-фосфатна дехидрогеназа, цветна слепота и др.

Патогенеза

Патогенезата се свързва с нарушения в първата фаза на коагулацията на кръвта поради липса на производство на фактори VIII или IX, които участват в образуването на тромбопластин. При G. вътрешният механизъм на образуване на тромбопластин е нарушен, което се показва с удължаване на времето на коагулация на кръвта.

Фактор VIII е гликопротеин, съдържащ се в плазмата, концентрацията му при здрави хора е 10 mg / L. Структурата на фактора не е окончателно установена. Фактор VIII се разрушава бързо чрез съхранение и загряване на кръвта. В процеса на коагулация фактор VIII се консумира и следователно не се съдържа в серума.

Фактор IX - плазмен и серумен протеин - принадлежи към групата на бета2-глобулините, mol. тегло приблизително 80, стабилен при съхранение и загряване на кръвта. Адсорбира се от плазма с помощта на BaSO000, Al (OH) 4 и др. Не се консумира по време на коагулация и поради това се съдържа в серума. Когато плазменото фракциониране по метода на Кон се разпределя с фракции III и IV. Полуживотът е 3 часа.

Патологична анатомия

Промени във вътрешните органи, остеоартикуларната система и др. са резултат от масивни кръвоизливи и кръвоизливи (исхемия на органите, промени в костите, ставите, мускулите в резултат на образуването на бучки, окостени хематоми, кисти и др.).

При междумускулни хематоми, съсиреци се образуват бързо (външният коагулационен механизъм е включен). Такива хематоми се резорбират слабо и впоследствие се подлагат на организация и при повторни кръвоизливи се образуват псевдотумори, достигащи големи размери. Многократните кръвоизливи в ставите причиняват нарушение на тяхната функция.

клинична картина

Bot Adr ug - Хемофилия - причини, механизми за развитие

Клиничното представяне на хемофилия А и хемофилия В се характеризира с кървене. Кървенето възниква периодично, обикновено 1-2 часа след нараняването, а нараняването може да бъде незначително и кървенето е обилно. При някои пациенти се разкрива цикличността на такова кървене, често зависи от времето на годината.

Кървенето може да има различно местоположение, по-често кръвта се излива в меките тъкани и ставите. Външно кървене възниква след прерязване на пъпната връв, по време на прорязване на зъби или екстракция на зъби, след наранявания и хирургични интервенции. Вътрешното кървене може да бъде ретроперитонеално, в органите на гърдите и коремната кухина, c. n от.

Симптомите на Г. могат да се проявят в момента на раждането (кефалогематоми, кървене от пъпна рана). С възрастта локализацията на кървенето се променя. Ако през първата година от живота децата са по-склонни да кървят от лигавиците на носа и устата (поради ухапване на език, наранени бузи, никнене на зъби), кръвоизливи под кожата и подкожната тъкан, след това 2-3 -годишните деца имат кръвоизливи в ставите и меките тъкани.

Тежестта на клина. курсът не зависи от формата на G. (A или B), а се определя от нивото на дефицитния фактор. Г. продължава с периоди на относително благоденствие, неравностойно при няколко членове на едно и също семейство.

Има три форми на клин, теченията на Г.: тежък, среден и лесен. Много автори разграничават четвъртата форма - скрита.

bot menu sep - Хемофилия - причини, механизми за развитие

Тежката проява на Г. се характеризира с ранна проява на кървене и усложнения (остеоартрит, контрактура и др.). Нивото на фактор на дефицит при тези пациенти е до 3% от нормата. Средната и лесна форма на Г. се характеризира с по-късна поява на кървене. Съдържанието на дефицитния фактор е до 4-6% от нормата.

Тежката форма на Г. се характеризира с кръвоизливи в ставите и обикновено ставите са засегнати на възраст 2-3 години. Хемартрозата е придружена от болка, подуване, защитна мускулна контрактура, локално и общо повишаване на температурата. Продължителното кървене причинява пренатягане на тъканите, последвано от некроза и отваряне на хематома.

Чести са кръвоизливите в лумбалните мускули и в перитонеалната кухина. Чревни кръвоизливи възникват с развитието на симптоми на остър корем. При бъбречна колика могат да се появят бъбречни кръвоизливи. При постоянни кръвоизливи от жел.-киш. тракт често се развива тежка анемия. Пациентите на G. имат обилно кървене след екстракция на зъбите (описан е случай на фатално кървене). Изключително животозастрашаващи кръвоизливи на пациента в мозъка, малкия мозък, мозъчните обвивки, гръбначния мозък.

Усложнения

Фиг. 1. Рентгенография на долната третина на бедрото и горната трета на крака на пациента с хемофилия. Патологична фрактура на фибулата в кистата.

При G. от лесни и средна гравитация усложнения възникват рядко. Повтарящите се кръвоизливи в ставата предизвикват удебеляване на капсулата, предозиране на хрущяли и остеопороза. При кръвоизливи в колянната става, които са засегнати по-често, кръвта се натрупва в горната инверсия, причинявайки остри болки и вторична рефлексна атрофия на четириглавия мускул.

Ако не се лекува, се развива персистираща контрактура. Характерно е образуването на кръвни кисти в метафизата, по-рядко при диафизата на тръбните кости. Понякога кистите са локализирани в костите на таза, калканеуса. Наличието на разрушителни процеси в костите често води до патол, фрактури (фиг. 1). При обширни подкожни, интрамускулни, ретроперитонеални кръвоизливи може да се появи компресия на кръвоносни съдове и нерви, последвана от развитие на некроза, парализа и исхемична контрактура.

Локализацията на псевдотумори със значителни размери и хеморагични кисти в коремната кухина може да симулира картина на чревна непроходимост. Ретроперитонеалната локализация на тях може да доведе до компресия на уретерите. Когато хематомите са локализирани по протежение на основните съдове и нервните стволове, е възможно да се компресират, което води до развитие на парализа, исхемия на органи, гангрена на крайниците и др.

Диагноза

Диагнозата се основава на анамнеза, клин. живопис и лабораторни изследвания. Важна е внимателната медицинска история (кървене при мъжете в семейството по протежение на майката, кървене с преобладаваща лезия на ставите, свързано с предишно нараняване, тяхната продължителност и рецидив). При преглед на пациентите обърнете внимание на наличието на кръвоизливи, хематоми, промени в ставите.

При коагулологичен кръвен тест (виж Коагулограма) може да се подозира наличието на пациент Г. въз основа на увеличаване на времето за съсирване на кръвта (виж) и времето за рециклиране на плазмата, намаляване на консумацията на протромбин, което показва нарушение на тромбопластин формация. Промените в тромбоеластограмата са характерни (вж

Тромбоеластография). Но окончателната диагноза на Г. се поставя според резултатите от изследването на парциалното време на тромбопластиноза и теста на Biggs - Douglas за генериране на тромбопластин. При хемофилия А този тест се коригира чрез добавяне на плазма, адсорбирана от BaSO4 или Al (OH) 3; с хемофилия В - добавяне на серум.

Някои симптоми, характерни за G., се наблюдават при други заболявания. При ангиохемофилия (вж.) Кървенето се среща при лица от двата пола, по-често при жени; изявява се прекомерно удължаване на времето на кървене (вж.); в допълнение към дефицита на фактор VIII, кръвното съдържание на съдов фактор е намалено. При болестта на Стюарт - Prower (вж

С колагенози, туберкулоза, злокачествени новообразувания, излагане на йонизираща радиация, медикаменти и други интоксикации, циркулиращите антикоагуланти се появяват в кръвта, по-често до фактор VIII, имитиращи клиника G. С диференциране; тяхната история е от голямо значение за данните на анамнезата: липсата на индикации за кървене при други членове на семейството, появата на първите признаци на кървене в зряла възраст на фона на заболяването.

Важни тестове за диференциална диагноза са т.нар. кръстосани тестове: добавянето към тест кръв или плазма 0,1 обем кръв или плазма на здрав човек нормализира времето на коагулация при пациенти G .; при наличие на някакъв антикоагулант в кръвта, пробата е отрицателна. Обратно, добавянето на 0,1 обем кръв с антикоагулант към нормалната кръв увеличава времето за коагулация.

Рентгенологичната диагностика на промените в костите и ставите се характеризира с признаци на увреждане на опорно-двигателния апарат поради кръвоизливи в ставната кухина, в пространствата на костния мозък и в меките тъкани.

Единичните кръвоизливи в ставите могат бързо и напълно да отзвучат. В острия период на хемартроза, рентгенол. картината не е конкретна. Рентгенографиите понякога показват леко разширяване на ставното пространство поради натрупването на кръв.

Повтарящите се кръвоизливи в ставите водят до хемофилен остеоартрит. Рентгенов признак на повтарящи се кръвоизливи, започнали в детството, е промяна в размера и формата на ставата.

Фиг. 2. Рентгенова снимка на колянната става с хемофилна остеопороза (етап III): рязко стесняване на медиалната част на ставното пространство, костни израстъци по ръбовете.

Рентгенографията разграничава четири етапа на хемофилна остеоартроза. На рентгенографиите в етап I се откриват остеопороза на ставните краища и удебеляване на ставната капсула. Етап II се характеризира с намаляване на обхвата на движение в ставата поради удебеляването на капсулата и образуването на организирани хематоми вътре в ставата.

В етап III стесняване на ставната празнина и промяна в конфигурацията на ставните краища на костите поради унищожаване на хрущялните отдели на епифизните жлези, костни израстъци (фиг. 2), кистозно ремоделиране на епифизните жлези се разкриват. В етап IV ставната празнина в рентгенографиите не се вижда или рязко се стеснява. Хрущялните отдели на епифизните жлези са значително склеротични.

В рентгенола има някои особености, картина на различни стави с хемофилен остеоартрит: в колянната става, междукондиларната ямка на бедрената кост, страничните повърхности на кондилите и пателата често се разрушават; в лакътната кост - полулунен изрез на лакътната кост; в рамото - по протежение на анатомичната шийка се образуват маргинални узури, понякога наподобяващи сух кариес; в тазово-бедрената - развива се остеохондропатия.

Фиг. 3. Рентгенова снимка на колянната става с хемофилен псевдотумор на пателата: 1 - преди лечение; 2 - след лечение (възстановяване на костната структура в засегнатия участък след локална лъчетерапия).

Фиг. 4. Дифракционен модел на рентгеновата снимка на горната трета на подбедрицата с хемофилен псевдотумор на пищяла: 1 - обширен маргинален костен дефект, направен от образуване на меки тъкани, с костни включвания; Периостална реакция със симптом на „пик“ (обозначен със стрелка); 2 - резорбция на псевдотумора с частично възстановяване на костната структура и образуване на кистозна кухина след локална рентгенова терапия.

При вътреосни кръвоизливи големи кистозни кухини се откриват по-често в епифизните жлези, но се срещат и при диафизата. Организираният хематом радиологично може да даде картина на т.нар. хемофилен псевдотумор на костта (фиг. 3). По време на образуването на хеморагични кисти в съседните части на скелета се откриват атрофични процеси с почти пълно резорбция на огромни участъци от костта.

По краищата на кистите се разкриват костни образувания екзостоза, което показва репаративни процеси в костната тъкан. В областта на костния дефект могат да се видят костни и варовикови включвания, които с дефект, разположен в пределната част на костта, могат да дадат картина на "козирката" (фиг. 4), както при остеогенните сарком. При G. също могат да се наблюдават интраосеозни центрове на склероза, субпериостални костени хематоми, параосални осификации.

При почти половината от пациентите се откриват осифициращи хематоми в меките тъкани. Г. може да е причина за прогресиращ осифициращ миозит.

Правилна интерпретация на клинично-рентгенол. симптомите на лезии на опорно-двигателния апарат при Г. позволяват диференциална диагноза с артроза и костни промени от друга етиология и определят показанията за различни видове лечение (хирургично, ортопедично, лъчево).

лечение

Основният метод за лечение на пациенти с Г. е компенсирането на липсващия коагулационен фактор. Лечението на усложнения, причинени от кървене и кръвоизлив (хематоми, хемартроза, контрактури и др.) Понякога е свързано с хирургични интервенции. Хирургичните интервенции както по отношение на усложненията на Г., така и във връзка със заболявания, изискващи хирургично лечение (апендицит, запушване на червата, язва на стомаха, травма и др.) Имат свои собствени характеристики.

Лечението на Г. е важно да започне с първите прояви на кървене. По-късното лечение, като правило, води до сериозни усложнения и освен това удължава курса на лечение.

На пациентите се предписват пълна кръв, плазма (местно замразени, лиофилизирани) и антихемофилни лекарства (концентрати на фактори VIII и IX), както и инхибитори на фибринолизата. Прясна кръв или плазма трябва да се прилагат в големи обеми (за да се доведе концентрацията на антихемофилен фактор в кръвта до желаното ниво);

това ограничава употребата им, тъй като най-големият обем на прелита кръв и плазма за 24 часа не трябва да бъде повече от 25 ml на 1 kg телесно тегло, а многократните инфузии в големи обеми могат да доведат до претоварване в циркулационната система, образуване на антитела до фактор VIII (или IX), анафилактични и температурни реакции, хематурия, нарушена бъбречна функция и др.

В антихемофилните препарати концентрацията на фактор VIII (или IX) се изразява в единици активност. За 1 единица активността на фактор VIII (или IX) се приема като неговото количество, съдържащо се в 1 ml нормална плазма, получена чрез смесване на плазма от много донори.

Изчисляването на дозата на антихемофилното лекарство се извършва в единици с фактор VIII (или IX) активност. С въвеждането на пациента 1 единица. антихемофилно лекарство на 1 кг телесно тегло, нивото на фактор VIII се увеличава с 1-2%. Дозата на лекарството се изчислява от първоначалното ниво на дефицитен фактор в кръвта на пациента, както и от неговия полуживот.

Полуживотът на фактор VІІІ след еднократно приложение на антихемофилен глобулин на пациент е 6–8 часа. След спиране на кръвоизлив, полуживотът се удължава до 13-26 часа. [Бринкхаус (К. Бринкхус), 1970; Yu. I. Andreev et al., 1972]. Полуживотът на фактор IX варира от 12 до 24 часа. [Бигс (Р. Бигс), 1970; Султан (Y. Sultan), 1970]. Концентрираните лекарства се прилагат интравенозно, чрез инжектиране, като се използва спринцовка или система за кръвопреливане.

При съхранение на консервирана кръв и плазма при положителна температура фактор VIII се инактивира за няколко часа. Следователно свежата плазма, бързо отделена от червените кръвни клетки, се замразява при t ° –25–40 °. Тази плазма се приготвя по следния начин. Кръвта от донора се изтегля в найлонов плик (един от два сдвоени) с консервант.

И двете торби (със затегната свързваща тръба между тях) се центрофугират за 20 минути. След това плазменият слой се прехвърля във втория плик чрез леко външно компресиране, свързващата тръба се запечатва и след това се нарязва. Кръвните клетки, останали в първата торбичка, се използват за преливане. Получената плазма се използва за трансфузия или е изходен материал за получаване на антихемофилни лекарства: криопреципитат и концентрат на фактор VIII.

Антихемофилната плазма съдържа 1-0,2 единици в 1,6 ml. фактор VIII. Съхранявайте го при t ° —30 °. Хемостатична доза - 10 ml на 1 kg телесно тегло. Дневната доза от 20 ml на 1 kg телесно тегло.

Криопреципитатът е получен за пръв път Pool (I. Pool, 1965) и се използва широко в целия свят. Това е протеинов препарат от изогенна човешка плазма, в малък обем съдържа от 5 до 15 единици / mm фактор VIII. Съхранява се при 1 ° –30 ° или в изсушен вид, разтворим при t ° 35–37 °. Прилага се, като се има предвид съвместимостта на AB0-групи кръв.

Известни са и високо пречистени лиофилизирани концентрати на фактор VIII с активност до 30-50 u / ml.

Фактор IX се адсорбира върху трикалциев фосфат, алуминиев хидроксид, бариев сулфат и други адсорбенти, на които се основават методите му на екстракция. Изборът на адсорбент и други методологични особености на получаването на тези концентрати зависят от типа консервант, който стабилизира плазмата. Едновременно с фактор IX се адсорбират фактори II, VII и X, заедно съставляващи т.нар.

Протромбиновият комплекс PPSВ е получен за първи път от J. Soulier, в СССР - LV Minakova. За PPSB комплексните пуиси е важно да изберете правилния стабилизатор, който предотвратява коагулацията на кръвта. Първоначалното предложение за използване на йонообменни смоли за тази цел не беше приложено в промишлен мащаб за изолиране на комплекса PPSB.

Използването на лимонена киселина и нейните соли като стабилизатор рязко намалява възможността за адсорбция на PPSB комплекса от кръвната плазма, тъй като цитратите се разтварят. PPSB от повърхността на адсорбенти (напр. Алуминиев хидроксид). Освен това при високо съдържание на натриев цитрат в приготвените препарати болката се появява при пациенти.

Често срещан стабилизатор на кръвта в производството на PPSB комплекс е натриев етилендиамин тетраоцетна киселина (EDTA-Na), който обаче има сравнително висока токсичност, която ограничава директната употреба на PPSB.

Методът за изолиране на PPSB е следният: трикалциево фосфатен гел (приблизително 5 тегловни%) се добавя към плазмата и се центрофугира след смесване. Преципитатът на трикалциев фосфат с адсорбиран PPSB върху него се обработва два пъти с 2-3% разтвор на натриев цитрат; утайката се отделя чрез центрофугиране. Центрофугата се комбинира и суши в замразено състояние (лиофилизация). По този начин се достига около 20 пъти концентрацията на фактор IX. Превръщането на протромбина в тромбин се предотвратява чрез добавяне на хепарин и хепарин кофактор.

Възможно е да се изолира PPSB от цитратна плазма чрез адсорбиране върху диетиламиноетил целулоза, последвано от разтваряне с цитрат-фосфатен буфер. Методът все още няма индустриално приложение.

При промишленото производство препаратът PPSB се изолира от фракция Con III. Основната трудност се състои в трудността да се отдели PPSB от липопротеините, които съставляват по-голямата част от фракция III.

Комплексът PPSB съдържа 1-10 единици в 60 ml. фактор IX. Въведете го, след като проверите за наличие на тромбин. Срок на годност до 1 година. Да се ​​съхранява в лиофилизирана форма при t ° 4 °.

Инхибиторите на фибринолизата се прилагат за инхибиране на фибринолитичните процеси. 5% разтвор на епсилон-аминокапронова киселина се прилага интравенозно в доза до 400 ml на ден или 4-8 g сух прах вътре. Противопоказание за назначаването на инхибитори на фибринолизата е бъбречното кървене.

При обширни кръвоизливи в меки тъкани, кухини, органи, в c. n от. от хемостатични средства, въвеждането на концентрати на фактор VIII (IX) е за предпочитане. Хемостатичните средства се прилагат до пълното спиране на кървенето.

Правилната тактика на управление на пациенти с хемартроза е важна. При остра хемартроза е необходимо преди всичко да се премахне синдрома на болката чрез назначаването на аналгетици; въпреки това, продължителната употреба на ацетилсалицилова киселина, бутадион може да увеличи кървенето, а широкото използване на лекарства може да доведе до развитие на наркомания при пациенти с Г.

Лечението на хемартрозата трябва да започне в първите часове или дни от началото на кръвоизлива, тъй като само при това условие човек може да разчита на възстановяване на ставната функция. На фона на преливане на антихемофилни лекарства, кръвта се аспирира от ставната кухина с последващо приложение на хидрокортизон и ставна обездвижване в продължение на 1-2 дни.

С хрон. хемофилен остеоартрит във фазата на организиране на хематом в някои случаи показва локална лъчетерапия (фиг. 4 и). В допълнение, той помага за запечатване на съдовата стена.

С развитието на устойчиви контрактури с оглед коригирането им са показани следните: разтягане на лепяща лента, поетапни гипсови превръзки. При съпътстващ синовит се препоръчва хидрокортизон.

При липса на ефект от консервативно лечение (напреднали форми на синовит) се извършва синовектомия. Операцията на ексцизия на синовиалната мембрана на ставата помага за възстановяване на функцията на ставите, прекратяване на повторни кръвоизливи. За дегенеративни форми на лезията се извършват хирургична резекция на ставите и коригираща остеотомия.

Пунктуацията на дълбоките междумускулни хематоми не дава ефект поради бързата коагулация на кръвта в тях; дълготраен хематом е индикация за оперативното му изпразване на фона на въвеждането на антихемофилни лекарства.

Обширните хемофилни псевдотумори, разположени интраперитонеално или близо до жизненоважни органи, се отстраняват с пълно изрязване на капсулата им; незначителни хематоми също трябва да бъдат отстранени, когато се появят признаци на супурация.

За напълно спиране на външното кървене се прилагат 20 единици. антихемофилно лекарство на 1 кг телесно тегло за повишаване нивото на фактор VIII до 40% от нормата.

С жълта жлеза. кървене легна. мерките трябва да са насочени към спиране на кървенето и премахване на анемията. Неизлечимо с активна хемостатична терапия кървене е показание за лапаротомия, последвано от лигиране на кръвоносен съд или, ако това не е възможно, резекция на органа.

Всяка хирургическа интервенция при пациенти с Г. е свързана с опасността от силно кървене, особено в следоперативния период.

Когато се подготвят пациентите на G. за хирургични интервенции, нивото на фактор VIII (или IX) трябва да бъде доведено до 50% от нормата или повече.

Ако е необходимо, в зависимост от характера на предстоящите хирургични интервенции, съдържанието на дефицитния фактор се увеличава до 100% и се поддържа на това ниво в продължение на 3-5 дни. Преди операцията се прилагат 30-60 единици. антихемофилно лекарство на 1 кг телесно тегло.

В следоперативния период след големи операции е по-рационално едновременно да се приложи цялата дневна доза от лекарството или по 20 единици всяка. на 1 кг тегло след 8 часа.

В рамките на 10 дни след операцията нивото на дефицитен фактор трябва да се увеличи до 30-40% от нормата, а след това, в зависимост от състоянието, пациентът може да бъде прехвърлен в превантивни дози на лекарството до пълно възстановяване. Продължителността на хемостатичната терапия за големи операции, включително остеопластична, е 7-14 дни.

В същото време се използват антифибринолитични средства (5% разтвор на епсилон-аминокапронова киселина до 300-500 мл или 40% разтвор на ацепрамин 60-80 мл на ден); кортикостероидни хормони (преднизон венозно 20-30 mg, хидрокортизон 50-100 mg на ден); вазоконстриктори (калциеви препарати, аскорбинова киселина, рутин и др.).

Предотвратяване

Съществуват активни и пасивни форми на превенция. Активно - системното приложение на лекарства, съдържащи фактори VIII и IX, 2 пъти месечно за деца от 1 година до 14 години. Пасивно - навременно приложение на двойни дози лекарства, съдържащи фактори VIII и IX по време на появата на усложнения. Извършва се на всички пациенти.

От голямо значение е идентифицирането на женски проводници, което е възможно чрез количественото определяне на фактор VIII или IX. Съдържанието на фактор VIII (IX), изследвано по различни методи, в кръвта на здрави жени е нормално, а при жените проводниците намалено; biochem, методът разкрива ниското си ниво, а при имунола изследването е високо.

Вътрематочното определяне на пола на плода в семействата е важно, където може да се предположи наличието на женски проводници. За това беше предложен метод за трансабдоминална амниоцентеза на 14-16 седмица. бременност (виж. Амниоцентеза). В възстановената околоплодна течност феталните клетки се изследват, за да се определи Х хромозомата. Ако плодът е мъжки, повдигнете въпроса за аборта.

Пациентите Г. редовно прилагат концентрирани антихемофилни лекарства в амбулаторни условия с хематол. в болница. За предотвратяване на кървенето и техните усложнения трябва да се започне профилактично лечение от ранна детска възраст. Дори в тежки случаи Г. кървенето е непостоянно; това дава възможност за периодичен курс на лечение, като се отчита възрастта на пациента и тежестта на хода на заболяването, което дава възможност да се поддържа работоспособност и да се води нормален начин на живот.

Превантивното лечение води до повишаване на първоначалното ниво на дефицитния фактор до стойности, характерни за леката форма на G., допринася за по-спокоен ход на заболяването, намалява честотата и интензивността на кръвоизливите. Профилактиката на усложненията на Г. се състои в предотвратяване на кървене и кръвоизливи в ставите и мускулите, което често е причина за инвалидност при пациентите. Най-ефективното заместително кръвопреливане с обостряне на заболяването или с увеличаване на появата на кръвоизливи.

Необходим е защитен режим, особено при пациенти с Г. деца в училищна възраст, тъй като през този период кръвоизливите в ставите и мускулите са особено чести.

Превантивна и легнала. дейности се извършват хематол. отдели на републикански, регионални и градски мултидисциплинарни бизнес центрове. Диспансерната грижа за пациенти с хемофилия трябва да бъде в основата на профилактиката.

Задачата на диспансерните грижи за пациенти G. включва: регистрация и идентификация на пациенти G., периодичен мед. и лабораторно изследване на тях, профилактика и лечение на кървене и техните усложнения. За пациент Г., отнесен за диспансерна помощ, се попълва специална пробантска карта (медицинска история), съдържаща паспорт, кратка медицинска история и генетична информация, както и данни, отразяващи състоянието на пациента: формуляр G.

На всеки пациент Г. се дава „Книга на пациент с хемофилия“, която посочва кръвната група, нейната резус принадлежност, форма на Г., тежестта, извършена за определяне.-Проф., Мерки и препоръки в случай на обостряне.

В допълнение към хематола. катедри, заложи.-проф. Центровете по хемофилия извършват работа на базата на хематология и кръвопреливане, както и на базата на републикански, регионални и градски бизнес центрове.

Центровете по хемофилия извършват за определяне. Проф., Консултантска, организационно-методическа и изследователска работа. Научните изследвания са насочени към разработване и прилагане на практиката. институции на нови ефективни методи и средства за профилактика и лечение на пациенти с хемофилия.

В някои страни са създадени специални училища за болни Г. деца, в които в допълнение към общото образование те получават умения за осъществима професия.

Лех. гимнастика и физиотерапия в комбинация със специфична терапия укрепва мускулната и остеоартикуларната система и предотвратява рецидив на кръвоизливи.

Вижте също системата за коагулация на кръвта.

Библиография: Абезгауз А. М. Хеморагични заболявания при деца. Л., 1970; Баркаган 3. С., Суховеева Е. Я. И Gorodetskaya HM Относно клиничните и хематологични характеристики на хемофилия B (болест на Krijmas), Probl, хематол. и преливане, кръв, t. 4, No. 8, с. 13, 1959; Barkagan 3. S. et al. Към проблема за хирургичното лечение на пациенти с хемофилия със специфични циркулиращи инхибитори на хемокоагулацията, пак там, vol. 16, No. 4, с. 33, 1971; Гроздов ДМ и д-р Патиора

Хирургия на заболявания на кръвоносната система, стр. 130, М., 1962; Кудряшов Б. А. Биологични проблеми на регулирането на течното състояние на кръвта и коагулацията му, М., 1975, библиогр .; Минакова Л. В., Салтикова 3. А. и Тарасова Л. Н. Получаване и лабораторно изследване на концентрат от фактори на коагулация на кръвта PPSB, Probl, хематол. и преливане на кръв, t. 18, .№ 2, с. 46, 1973;

Наследствени нарушения на коагулацията, ttep.'C English, WHO, Женева, 1975; н
ovikova E. 3. Промени в скелета с заболявания на кръвоносната система, стр. 195, М., 1967; Ivy, OP и d pi: Превенция на усложненията при деца *, страдащи от хемофилия A, Педиатрия, JSS 8, p. 46, 1972; Рътберг РА и Андреев Ю. З. Стойността на нивото на фактор VIII в кръвта по време на хирургични интервенции при пациенти с хемофилия А, Пробл, хематол.

и преливане, кръв, t. 17, No. 5, стр. * 30, 1972; Бигс Р. Хемофилия и свързаните с нея условия, Л., -1974, библиогр .; диагностика на нарушения в кървенето, изд. от C. A,. Оуен а. , о.т. Бостън, 1975 г .; Зелен D. k. S mith NJ Hemophilia актуални концепции в мениджмънта, Med. Clin. N. Amer., V. 56, с. 105, 1972; Hae-mophiiia, изследвания, клинични и психосоциални аспекти, изд. от Е. Deutsch a. Hw

Пилгерсторфер, Щутгарт - Ню Йорк, 1 * 971; Национална фондация за хемофилия, Хемофилия и хемофилиоидни заболявания, Международен симпозиум, изд. от KM Brinkhous, NY, 1957; R abiner SF a. Telfer: MC домашно преливане за пациенти с; хемофилия А, New Engl. J. Med;, v. 2S3, p. 1011,1970; Последни постижения в хемофилията, изд. от LM Aledort, NY, 1975; .

Получаване на пречистен препарат от антихемофилен глобулин и изследване на неговите свойства, в книгата: Sovr, prob. ”Хематол. и преливане., кръв, изд. A; Е. Киселева, с. 324, М., 1968; Casillas G., S im one 11 i G: a. Павловски А. Фракциониране на фибриноген и фактор VIII чрез сулфонамидно производно, Коагулация, т. 2, стр. 141, 1969; Dike g; WR, Bi dwell E. a. Rizza CR

Svetlana Borszavich

Общопрактикуващ лекар, cardiolогист, с активна работа в терапия, гастроентерология, cardiolогия, ревматология, имунология с алергология.
Владее общо клинични методи за диагностика и лечение на сърдечни заболявания, както и електрокардиография, ехокардиография, мониторинг на холера на ЕКГ и ежедневно проследяване на кръвното налягане.
Лечебният комплекс, разработен от автора, значително помага при мозъчно-съдови наранявания и метаболитни нарушения в мозъка и съдови заболявания: хипертония и усложнения, причинени от диабет.
Авторът е член на Европейското дружество на терапевтите, редовен участник в научни конференции и конгреси в областта на cardiolогия и обща медицина. Многократно е участвала в изследователска програма в частен университет в Япония в областта на реконструктивната медицина.

Detonic