Идиопатична торсионна дистония тортиколис какви са симптомите

Пълното наименование на болестта - спазматичен тортиколис - идва от латинската дума tortus, което означава „усукан” и от думата collum, тоест „шия”.

Тортиколис се проявява в такива промени в положението на шията:

Има спазми на възли, трапеца и други мускули. Обикновено кривината е по-забележима от едната страна поради специфичното положение на главата.

Характерният наклон на главата често се появява поради тоничния компонент. Един пример е тортиколис, при който главата се премества от ухото към рамото с повишаване на тонуса на ипсилатералните мускули на шията.

Друг пример е ротационен тортиколис, при който главата е частично усукана по надлъжната ос. При антероколис главата и шията се държат в огънато положение напред с повишаване на тонуса на предните шийни мускули; с ретроколис главата и шията се пренатягат с повишаване на тонуса на задните шийни мускули.

Без значение какъв тип заболяване преобладава, всички те са разновидности на едно и също състояние. Терминът "спазматичен тортиколис" рядко се използва сред някои лекари, вместо това те предпочитат термина "цервикална дистония". Използва се, тъй като при някои пациенти няма ротационни движения на главата или конвулсивни потрепвания, а има само спазъм. Често има тортиколис от комбиниран тип, тоест с наличието на няколко вида различни движения.

Тортиколисът сам по себе си не е окончателна диагноза, а състояние, което трябва да бъде коригирано.

Разграничете такива видове тортиколис:

Вторичният тортиколис е свързан със структурни промени, тоест травматични или разрушителни промени в костите и тъканите, в допълнение, различни инфекции, придобити и предадени от майка на дете в утробата (например, туберкулозата, сифилисът, оказват голямо влияние върху възникване на това състояние). , артрит, артроза).

Причини

Дистония възниква поради увреждане на невроните на зъбното ядро ​​на малкия мозък и подкорковите образувания на предния мозък. Съответните части на мозъка могат да бъдат засегнати от рак или инфекции.

Семейната торсионна дистония е група наследствени заболявания. Те се наследяват автозомно (независимо от пола) и могат да действат като доминираща или рецесивна черта.

Както споменахме, първичната мускулна дистония възниква поради генетично предразположение. Вторичната дистония при възрастни може да се появи по следните причини:

  • енцефалит;
  • приемане на определени лекарства;
  • онкологични заболявания;
  • церебрална парализа;
  • Болест на Гетингтън;
  • множествена склероза;
  • Болест на Уилсън-Коновалов.

Основната причина за тортиколис е нарушение на функцията на базалните ганглии. Механизмът на нарушение е следният: тъй като базалните ганглии са част от мозъка, които произвеждат химикалите, необходими за правилното съотношение на импулсите на мозъка и мускулите, нарушаването на тяхната функция води до нарушаване на нормалния мускулен тонус. Такива мускули стават или прекомерно отпуснати, или прекомерно напрегнати.

Един такъв химикал е ацетилхолинът. Медиаторите или химичните агенти, секретирани в базалните ганглии, преминават през нервните пътища към специфични мускули, като мускулите на шията. Твърде честите нервни импулси карат мускулите да се свиват необичайно силно, в резултат на което се развива спастичен тортиколис.

Други причини за спастичен тортиколис са:

  • травма;
  • силен стрес;
  • неврологични разстройства, причинени от заболявания или различни външни фактори.

Приблизително 50% от пациентите със спастичен тортиколис страдат от фамилна анамнеза за тежки наранявания на главата или крайниците.

Рискови фактори за развитие на спастичен тортиколис са:

  • възраст; най-честата поява на това заболяване при хора на възраст 40-70 години;
  • етаж; жените са по-склонни да развият това състояние;
  • фамилна история; близък роднина със спастичен тортиколис е допълнителна вероятност склонността към болестта да бъде унаследена на друг член на семейството.

Физикалният преглед може да потвърди наличието на дистония и тортиколис, но ако е необходимо, лекарят може да предпише серия от тестове, които да определят дали мозъчните нарушения действително присъстват.

Основните видове тестове са:

  • кръвен тест;
  • Анализ на урината;
  • ЯМР;
  • ЕМГ (електромиография).

EMG помага да се оцени и диагностицира мускулните и нервните разстройства, а също така може да помогне да се потвърди дали пациентът има цервикална дистония (спастичен тортиколис) или други патологични състояния.

Етиологията и патогенетичният механизъм, водещ до торсионна дистония, не са изследвани до момента. Известни са идиопатични и симптоматични случаи на тази патология. С развитието на молекулярно-генетичните изследвания стана ясно, че идиопатичната торсионна дистония е наследствена.

Бяха получени данни за различни видове наследяване: автозомно рецесивно и автозомно доминиращо. Нещо повече, във втория случай заболяването се проявява в по-късна възраст и има по-леко протичане. В същото време в литературата са описани спорадични варианти. Симптоматична торсионна дистония се наблюдава при интрацеребрални тумори, хорея на Хънтингтън, епидемичен енцефалит, болест на Уилсън, черепно-мозъчна травма, церебрална парализа.

Предполага се, че торсионната дистония е свързана с нарушение на метаболизма на допамин. При изследване на пациенти често се открива повишено ниво на допамин хидроксилаза в кръвта. Доминиращата патогенетична теория е идеята, че тоничните разстройства при това заболяване са причинени от нарушение на подкоровата регулация.

Какво е тортиколис. Признаци и видове тортиколи

По произход мускулната дистония е разделена на няколко вида:

  1. Първична дистония. Комбинира наследствени спорадични (случайни) форми на заболяването. В по-голямата част от случаите при пациенти не се откриват други нарушения. Невровизуализацията не открива патологични промени в мозъка. Развитието на първичната дистония е генетично обусловено, външните фактори могат да служат само като провокатор на развитието на болестта.
  2. Вторична дистония. Причината му е патологичен ефект върху мозъка, например, тумор или травма, приемане на определени класове лекарства. Класически пример са антипсихотиците. За нея е характерно:
    • комбинация с други неврологични нарушения;
    • появата на симптоми в покой, а не само при движение;
    • бърза прогресия;
    • ранно развитие на фиксирана дистонична поза;
    • наличието на структурни промени в мозъка по време на невровизуализация.
  3. Псевдодистония е всяко заболяване с патологични прояви, което прилича на дистония, например, синдром на Сандифер (включва тортиколис), синдром на Исаак (включва неволни мускулни потрепвания) и няколко други.

Според локализацията на разстройството се разграничават следните видове мускулна дистония:

  • фокална - локална форма на мускулна дистония, когато участва един мускул или съседни мускули, които изпълняват същата функция;
  • сегментарен - поне две съседни области на тялото са включени, например:
    • хемидистония - засягане на мускулите на ръката и крака от едната страна;
    • мултифокално - засягане на различни области на тялото, които са отдалечени един от друг;
  • генерализирано - засяга повечето области на тялото, като правило участват мускулите на краката и гърба.

Генерализираната дистония, известна още като торсионна или идиопатична торсионна дистония, е заболяване, характеризиращо се с болезнени мускулни контракции, включващи по-голямата част от тялото, което води до неконтролирано изкривяване на позата. Този вид дистония често се среща при деца с поява на възраст от 11 до 12 години.

  • нормална история на раждане и основните етапи на развитие;
  • автозомно доминантно наследяване;
  • появата на болестта в детска възраст;
  • началото на развитието на патологията от долните крайници с разпространението нагоре.

Дистонията също може да бъде класифицирана като симптоматични комплекси въз основа на техните характеристики:

    Блефароспазмът е вид дистония, която засяга кръговия мускул на окото. Обикновено започва с неконтролирано мигане, което става все по-интензивно. Отначало блефароспазмът засяга само едното око, а след известно време и двете. Спазъм прави клепачите неволно затворени. Понякога човек просто не може да отвори очи. И въпреки че зрението при такъв пациент може да е нормално, но постоянно затворени клепачи водят до функционална слепота.

Блефароспазъм - форма на локална мускулна дистония

Спазъм при писане - спазми в мускулите на ръката, участващи в писането

Съвременната медицина отличава много форми на мускулна дистония, които се различават по етиологични характеристики, симптоми и прояви.

В зависимост от възрастта на пациента, има:

  • кърмаче - от раждането до 2 години;
  • детска стая - при деца на възраст от 2 до 12 години;
  • тийнейджърска възраст - на възраст от 12 до 20 години;
  • млада възраст - 20-40 години;
  • зряла възраст - при хора над 40 години.

В зависимост от проявата те разграничават:

  • хипотония, при която се наблюдава мускулна слабост или абсолютната им неподвижност;
  • хипертоничност, при която мускулите, напротив, са напрегнати, до пълна парализа на движенията.

В зависимост от участието на части от тялото в патологичния процес, има:

  1. 528 2 - Идиопатична торсионна дистония тортиколис какви са симптомитеФокална дистония. При този вид заболяване, нарушение на мускулния тонус се локализира в определена част на тялото. В зависимост от локализацията се различават подтипове на този тип дистония. Така например при тортиколис се наблюдава отклонение на главата или шията във всяка посока. При блефароспазъм се наблюдава непрекъснато движение на долната челюст, постоянно мигане и гримаса.
  2. Мултифокална дистония. При този вид заболяване в патологичния процес участват 2 или повече части от тялото.
  3. Генерализираната дистония се характеризира с нарушен мускулен тонус на цялото тяло или по-голямата част от него. Може да се прояви в най-необичайните патологични пози, до извиване на гръбначния стълб.
  4. Hemidistonia. Характеризира се с локализация в едната страна на тялото.
  5. Сегментарната дистония обхваща 2 или повече съседни части на тялото. Този вид е най-често срещан в зряла възраст. Освен това почти винаги неговият симптом е тремор на главата.

Има няколко вида тортиколи, включително:

Рядко състояние, което се диагностицира при по-малко от 2% от пациентите. Причинява се от локална травма на меките тъкани на шията непосредствено по време на раждане или преди раждането. Най-разпространеният път на увреждане се дължи на нараняване на стерноклеидомастоидния мускул при раждане, което води до фиброза и вътрематочна спастичност. Хематомът може да възникне и с последваща получена мускулна контрактура.

Основните причини за вродена тортиколис са:

  • мускулна фиброза;
  • вътрематочен или перинатален синдром;
  • птеригоидна шия (аномалия на развитието на мускулите);
  • кисти;
  • одонтоидна хиперплазия;
  • гръбначни аномалии;
  • спина бифида;
  • мускулна хипертрофия;
  • липса на шийни мускули;
  • фрактури на ключицата;
  • Синдром на Арнолд-Киари.

Около 20% от децата с вродена тазобедрена дисплазия страдат от спастична тортиколис.

Патогенезата на придобития тортиколис зависи от процеса на основното заболяване. Мускулни крампи, водещи до усукване на мускулите, могат да бъдат резултат от травма или възпаление на шийните мускули, както и резултат от увреждане на черепните нерви, дължащо се на различни процеси.

Острият тортиколис е резултат от затворено нараняване на главата и шията. Други възможни причини: сън в неудобно положение, остро възпаление на мускулите поради разтягане или хипотермия и интензивни упражнения. Това състояние може да изчезне спонтанно в рамките на няколко дни или седмици. Развитието на тортиколис не е изключено поради употребата на определени медикаменти (например, традиционните блокери на рецепторите на допамин, метоклопрамид, фенитоин или карбамазепин).

След спиране на лекарството състоянието на пациента се нормализира, без намеси или манипулации от трети страни. Остър тортиколис понякога се появява преди хроничен или става хроничен в случай на неблагоприятни външни влияния. Сублуксацията на Атлантида (сублуксация на 4 шиен прешлен) е друга причина за тортиколис.

Идиопатичната спазматична тортиколис е хронична прогресираща форма на тортиколис, класифицирана като фокусна точка на дистония. Етиологията му е неясна, въпреки че таламичното увреждане на мозъка се счита за вероятната причина. Има придобит, нетравматичен характер и се проявява в епизодични тонични или клонични неволни контракции на мускулите на шията. Симптомите на този вид тортиколис траят повече от 6 месеца и водят до сериозни соматични и психологически увреждания.

Чести симптоми на спастичен тортиколис

Основните симптоми са:

  • неестествена стойка на тялото;
  • изкривена глава от едната страна;
  • изричен завой на главата наляво или надясно;
  • наклона на брадичката към рамото;
  • наклонете ухото към рамото;
  • болка във врата;
  • болка в рамото;
  • главоболие;
  • пренапрежение на мускулите на лицето (маска за лице);
  • безсъние.

Появата на симптоми на тортиколис обикновено се проявява на възраст от 30 до 50 години, но не се изключва по-ранна или по-късна проява на заболяването. Развитието на тортиколис може да бъде внезапно или постепенно. Неволните мускулни контракции са болезнени, защото главата на пациента е постоянно в неестествено положение. С правилния терапевтичен подход спастичните мускули трябва да бъдат коригирани, а главата се изправя до нормално положение.

Етапи на заболяването

Мускулната дистония обикновено се развива постепенно и преминава през няколко етапа:

  • 1-ви етап - симптомите се появяват само след нервно пренапрежение и изчезват сами по време на период на спокойствие;
  • 2-ри етап - симптомите започват да се проявяват по време на всяка физическа активност, дори по време на почивка;
  • 3-ти етап - физическите промени стават много забележими;
  • 4-ти етап - има съществени нарушения на двигателните способности на тялото.

Концепцията за мускулна дистония при възрастни и деца

Мускулната дистония е двигателно разстройство, при което мускулите на човек се свиват неконтролируемо. Такива контракции причиняват засегнатата част на тялото да прави многократни движения или да се извива неволно, което води до ненормални фиксирани пози. От страна на движението те могат да приличат на тремор. Дистонията често се изостря или изостря от физическа активност и симптомите могат да прогресират до съседни мускули.

Патологията може да се простира до една част на тялото (фокална дистония), две или повече съседни части (сегментарна дистония) или цялото тяло (обща дистония). Мускулните спазми или спазми са леки или тежки. В последния случай те значително намаляват качеството на живот на пациента, предотвратявайки изпълнението на ежедневните задачи.

Разстройството е наследствено или се причинява от външни фактори, свързани с раждането, физическа травма, инфекция, химическо отравяне или реакция на лекарства, особено антипсихотици. Лечението трябва да бъде строго адаптирано към нуждите на индивида и може да включва перорални лекарства, инжекции с ботулинов невротоксин, физиотерапия или други поддържащи терапии, както и хирургични процедури като дълбока мозъчна стимулация.

Новородената дистония обикновено се разделя на две категории, в зависимост от причината: може да бъде причинена генетично (поради мутация в гена DYT1) или поради родова травма, което води до хипоксия (липса на кислород, причинявайки увреждане на мозъка) , Причината може да бъде и кръвоизлив в мозъка на новородено.

Дистония, причинена от нараняване при раждане, се счита за придобита. Други причини за придобита (вторична) дистония при деца могат да бъдат инфекции, нежелана реакция към определени лекарства, по-рядко отравяне с олово или въглероден оксид. Вторичната дистония, като правило, засяга само локализираната област на тялото. Идиопатичните (първични) могат да засегнат всички части на тялото на детето.

Освен неконтролирани движения на мускулите, други симптоми на дистония при деца включват:

  1. Стягане на единия крак. Външно може да изглежда като неравномерно движение на краката, докато пълзи бебето. Такова състояние често води до липса на баланс или нарушена способност за движение напред, усложнява развитието на умения за мускулна координация.
  2. Спазми на краката. Детето ще бъде изключително чувствително към всяка тангента или друга форма на натиск върху стъпалото.
  3. Напрежение във врата. Този постоянен симптом с течение на времето не позволява на детето да завърти главата си без болка. Такива чувства се развиват по-вероятно, ако детето страда от тежък физически стрес.
  4. Неконтролирано мигане. Очите неволно мигат, засягайки яснотата на зрението на детето. Често интензивно затваряне на очната клетка>

Интензивността на тези симптоми може да варира през деня, а при прекомерен растеж - да доведе до сериозни физически щети. Симптомите обикновено засягат само едната страна на тялото и се стабилизират в продължение на пет години. Инцидентите и нараняванията обаче допринасят за по-нататъшното развитие на дистоничните прояви.

Причините за развитието на мускулна дистония при новородени също могат да бъдат генетично предразположение. Въпреки това, често тази патология има вторичен характер поради следните причини:

  • риск от спонтанен аборт по време на бременност;
  • тютюнопушене и пиене по време на бременност;
  • полихидрамниози по време на бременност;
  • бърз или продължителен труд;
  • хронична фетална хипоксия;
  • кървене по време на раждане;
  • доставка чрез цезарово сечение;
  • патология на бременността;
  • раждане и други наранявания;
  • интоксикация на тялото;
  • заболявания на мозъка, сърцето и кръвоносните съдове с инфекциозен характер.

Дистония при деца може да се прояви по същия начин, както при възрастните. Следните симптоми трябва да сигнализират родителите и да послужат като причина за контакт с педиатъра, а след това и с невролога:

  • неволно периодично потрепване на крайниците;
  • дългосрочно запазване на позата на ембриона след раждането;
  • неправилно патологично положение на краката;
  • патологично обръщане на тялото;
  • ходене на пръсти;
  • завъртане на ръцете;
  • невъзможността да се държат някакви предмети.

В напреднали случаи е възможно пълно нарушение на двигателната активност, до невъзможността дори на най-простите движения.

Причини за заболяването при възрастни

Освен това, в зависимост от вида на дистония, могат да се присъединят следните симптоми:

  • болка в мускулите;
  • тремор на главата и / или ръцете;
  • постоянно движение на долната челюст;
  • присвиване на очите;
  • наклонете главата си настрани;
  • задушаващи спазми;
  • кух, напрегнат глас;
  • нарушение на речта;
  • патологични пози, като усукване на краката или извиване на гръбначния стълб.

Видове и симптоми на спастичен тортиколис

Симптомите на мускулна дистония се различават в зависимост от вида и тежестта. В повечето случаи дистонията води до това, че пациентът остава в ненормално положение, особено по време на движение. Много пациенти се оплакват от постоянна болка, спазми и постоянни спазми поради неволни мускулни контракции.

  • загуба на ясна мускулна координация (понякога това се проявява в намаляване на качеството на писане, чести леки наранявания на ръцете и загуба на предмети);
  • конвулсивни болки;
  • тремор (треперене).

Мускулната болка и спазми са характерни в отговор на много малки натоварвания, като държане на книга и обръщане на страници. Напрежението или умората могат да предизвикат симптоми или да ги влошат. Някои видове дистония се появяват само при многократни действия, например, докато пишете или свирите на определен музикален инструмент (спазъм на четката).

Симптомите на дистония, възникнали в детството по отношение на крака или ръката, бързо обхващат други части на тялото. Въпреки това, след юношеството, скоростта на прогресията има тенденция да се забавя. Когато дистонията се появи за първи път след 21-годишна възраст, тя обикновено започва в горната част на тялото - шията, ръката или лицето - и се характеризира с бавно развитие на симптомите. Дистония, която първо се появява в напреднала възраст, остава локална или сегментарна.

Проявата на определени симптоми зависи от мястото на увреждането, например:

  • цервикална дистония провокира контракции на мускулите на шията, кара главата да се обърне на една страна, да се наклони напред или да се наклони назад, често причинявайки болка;
  • блефароспазмът обикновено е безболезнен, но се придружава от сухи очи и може да се засили на ярка светлина, по време на стресови ситуации или при взаимодействие с хора;
  • оромандибуларната дистония се характеризира със замъглена реч, наличие на слюноотделяне и затруднено дъвчене или преглъщане. Симптомите на оромандибуларната форма са болезнени и често се комбинират с тортиколис или блефароспазъм;
  • ларингеалната дистония променя звука на гласа на пациента, може да стане груб или шепнещ.

Симптомите се усилват значително при използване на засегнатия крайник, особено в случай на локална дистония. В други части на тялото може да се наблюдава „огледален ефект“, когато действието на дясната ръка причинява болка и спазми не само в себе си, но и в лявата ръка и краката, които не са участвали в движението. Стресът, тревожността, липсата на сън, продължителната активност и ниските температури могат да влошат симптомите.

Директните симптоми могат да бъдат придружени от странични ефекти от непрекъсната мускулна и мозъчна дейност, включително:

  • нарушения на съня;
  • изтощение;
  • промени в настроението;
  • невропсихичен стрес;
  • разсеяно внимание;
  • замъглено зрение;
  • храносмилателни проблеми;
  • нрав нрав.

Хората с дистония са предразположени към депресия. Това се улеснява от стрес, причинен от значителни затруднения с адаптацията поради прогресивно увреждане. Страничните ефекти от лечението и лекарствата също могат да причинят проблеми при ежедневните дейности.

В някои случаи след прогресирането на симптомите се появява така нареченият плато (стабилизиращ) ефект, който продължава много години. Понякога признаците на заболяването изчезват напълно. Развитието на болестта може да бъде инхибирано от лечението и адаптивни промени в начина на живот, докато игнорирането на симптомите е опасно влошено.

Торсионната дистония се характеризира с продължителни тонични контракции на мускулите на главата, багажника, шията, раменете и тазовите пояси, атетоза (неволни движения) на пръстите.

Амплитудата и броят на неволните мускулни контракции остава нестабилна.

Той варира значително в зависимост от физическото и емоционалното състояние на пациента, както и стойката му.

Съвременната медицинска наука разграничава отделните форми на торсионна дистония:

  • Твърда форма. Неговите симптоми: неравномерна промяна в мускулния тонус, в резултат на което тялото рязко се усуква около надлъжната си ос или рязко се огъва на една страна. Патологичните пози са фиксирани. Главата също се върти встрани.
  • Диапоно-хиперкинетична форма. Тази форма се характеризира с факта, че хиперкинезата започва с крайници. Това е последвано от неволни контракции на мускулите на шията, което води до колянов вал и в крайна сметка причинява мускулна хипертрофия в тази част на тялото.

Торсионната дистония трябва да се разграничава от заболявания, чиито симптоми могат да бъдат много сходни.

Те включват хепатоцеребрална дистрофия, при която се наблюдават промени в психиката и нарушен метаболизъм на мед, хорея на Хертингтън, която също се характеризира с нарушение на умствената дейност, и истерия, при която има хиперкинеза, но истеричната хиперкинеза не включва мускулите на багажника. Също така е възможно да се объркат семейната торсионна дистония със вторичната.

Критериите за поставянето на такава диагноза са появата на хиперкинеза, която продължава дълго време и се засилва по време на емоционални преживявания, но изчезва по време на сън.

Важно е да няма симптоми, характерни за психични и психологически отклонения, които също могат да причинят гърчове и хиперкинеза.

За да се постави окончателна диагноза, се извършват електромиография, електроенцефалография (изследване на електрическата активност съответно в мускулите и мозъка) и магнитно-резонансно изображение на централната нервна система.

  1. вроден
  1. придобит
  1. Шар тортиколис
  1. Идиопатична

По правило торсионната дистония дебютира от периодично възникващи тонични фокални спазми, които се наблюдават главно, когато мускулната група е склонна към дистония. Например в началото на своето развитие спазъм при писане се появява само по време на писане. Неволните спастични контракции съответстват на неконтролирани двигателни актове (хиперкинеза).

Патогномоничната е промяна в интензивността на спастичните пози и неволевите двигателни действия в съответствие с функционалната активност и положението на тялото, както и емоционалното състояние на пациента. Тирбушонови движения на тялото се отбелязват главно по време на ходене, хиперкинеза на крайниците - при опит за извършване на целенасочено действие.

По време на сън се наблюдава изчезването на всички тонични патологични прояви и хиперкинеза. Отбелязва се способността на пациентите да се адаптират към възникнали двигателни нарушения, временно да намалят тежестта на хиперкинезата, да поддържат самостоятелни грижи и да произвеждат сложни двигателни актове (например танц).

Честите мускулни контракции могат да предизвикат развитието на тяхната хипертрофия, продължителен спазъм - заместване на съединителната тъкан на мускулната тъкан с образуване на мускулно скъсяване и трайно намаляване на способността му да се разтяга. Продължителното принудително положение на крайник с мускулен спазъм води до дистрофични процеси в ставните тъкани и образуване на ставни контрактури.

В някои случаи торсионната дистония започва с локални форми, които постепенно се трансформират в генерализирана версия. Последният се характеризира с претенциозна походка с люлеене, периодично приемане на ненормална поза и замръзване в нея. При някои пациенти заболяването има стабилен ход със запазването на изолирани локални прояви и без генерализиране на дистоничния процес. Подобен курс се наблюдава главно в случаите на късен дебют (в периода от 20 до 40 години).

Причини за спастичен тортиколис, рискови фактори, диагноза

Диагнозата и лечението на мускулна дистония се извършва от невролог. Лекарят се запознава с медицинската история, интервюира пациента за симптомите му, изследва го. За да се определи първопричината за заболяването, може да са необходими такива изследвания:

  • изследвания на кръв и урина за токсини;
  • образни изследвания - ЯМР или КТ - разкриващи мозъчни патологии като тумори, наранявания или признаци на инсулт;
  • електромиографията (ЕМГ) е метод за измерване на електрическата активност в мускулите. В областта на засегнатите мускули се поставят електрически сензори, които демонстрират пулсиращи нервни сигнали, предавани на мускулите, дори когато са в покой;

Електромиография - измерване на електрическа активност в мускулите в покой

Електроенцефалография - проверка на биоелектричната активност на мозъка

Точната диагноза може да е трудна поради разнообразието от прояви на разстройството. Пациентът често погрешно се диагностицира с подобно или свързано разстройство, включително болест на Паркинсон, есенциален тремор, синдром на карпалния тунел, дисфункция на челюстната става, синдром на Турет, разстройство на конверсията или други нарушения на нервно-мускулното движение.

При неврологичен статус ригидността на отделните мускулни групи е забележима със запазването на сухожилните рефлекси, отсъствието на намаляване на мускулната сила и чувствителните разстройства; интелектуална и мнестична безопасност на пациентите.

Основната диагностична задача за невролог е диференцирането на идиопатичната торсионна дистония от вторичните торсионно-дистонични синдроми. Последните обикновено са придружени от съпътстваща дистония със симптоми на увреждане на нервната система, автономни разстройства, нарушения на съня и др. По отношение на диференциалната диагноза се извършват REG или USDG на съдовете на главата, EEG, Echo-EG, CT или MRI на мозъка.

Торсионната дистония се различава от хепатоцеребралната дистрофия по липса на пигментни отлагания в роговицата (пръстен на Kaiser-Fleischer), увреждане на черния дроб и намаляване на кръвта на церулоплазмин. От епидемичен енцефалит - отсъствие на остър период и такива прояви на енцефалит като нарушение на конвергенция и диплопия, нарушение на съня, вегетативна дисфункция и др.

Лечение на торсионна дистония

Поради факта, че етиологията и патогенезата на дистония не са добре разбрани, лечението все още е изключително симптоматично. Основните методи на лечение са медицински и хирургически. Лекарят избира желания вариант въз основа на вида на дистонията и нейната тежест.

Методът на избор най-често е отпускането на патологично напрегнатите мускули чрез въвеждане в тях ботулинов токсин тип А (Ботокс или Ксеомин). Токсинът се инжектира в засегнатия мускул. Там той блокира действието на ацетилхолин, невротрансмитер, който причинява мускулни контракции. Инжекцията трябва да се повтаря на всеки три до четири месеца.

Възможни опции за лекарства, които помагат да се намалят сигналите за свръхвъзбуждане, идващи от мозъка и да накарат мускулите да се свият прекомерно:

  1. Карбидопа / Леводопа. Това комбинирано антипаркинсоново лекарство повишава нивото на невротрансмитера допамин (допамин). Допаминът се синтезира в определени мозъчни клетки, които контролират мускулната активност. Нарушенията на движението също се считат за последица от недостига на допамин.
  2. Трихексифенидил (Циклодол), Бензатропин (Кохетин), Бипериден (Акинетон). Тези лекарства са антихолинергици с централно действие и засягат други невротрансмитери. Те се използват за предотвратяване на екстрапирамидни странични ефекти на антипсихотици. Страничните ефекти на самите антихолинергици могат да включват загуба на памет, замъглено зрение, сънливост, сухота в устата и запек.
  3. Тетрабеназин (Xenazine, Normokinestin). Това лекарство принадлежи към групата на невротропните лекарства, неговото действие е насочено към блокиране на допамин и намаляване на тежестта на симптомите на прекомерни движения. Страничните ефекти могат да включват седация, нервност, депресия или безсъние.
  4. Диазепам (валиум), клоназепам (клонопин), баклофен (лиорезал). Тези психоактивни антиепилептични лекарства отпускат мускулите и облекчават спазмите. Страничните ефекти са представени от сънливост, замаяност, намалена концентрация на вниманието.
  5. Pantogam, Hopantam (хопантенова киселина). Ноотропните и ханкергичните лекарства подобряват метаболитните процеси в мозъка, неговата устойчивост на хипоксия, имат антиконвулсивен ефект и намаляват двигателната възбудимост.

За лечение на торсионна дистония се използват различни методи, от терапевтични упражнения до хирургическа намеса в структурите на мозъка.

  • Физиотерапия. С торсионна дистония е важно да се научи пациентът да отпуска мускулите и да спира хиперкинезата (патологични неволни движения), както и да нормализира дишането и да подобри способността за подкрепа, за да се избегнат злополуки, свързани с падането на пациента. За това се използват различни форми на масаж, насочени към релаксираща автогенна тренировка и тренировки с тежести.
  • Лечение с лекарства. Използват се лекарствени вещества, които влияят върху функционирането на нервната система: антипсихотици, антихолинергици, глюкокортикоиди, антиконвулсанти и витамини от група В.
  • Електрическо стимулиране на подкорови образувания. Тази техника е най-модерната и прогресивна. В засегнатите области на мозъка се имплантират електроди, които действат със слаби импулси на електрически ток върху онези центрове, които са отговорни за патологичните импулси. Активността на засегнатата област се потиска благодарение на тези импулси. Недостатъкът на такива операции е тяхната сложност, както и непристъпността и високата цена, произтичащи от нея. Най-трудното е да откриете засегнатите райони, които ще бъдат засегнати.
  • Хирургическа интервенция. Операциите се извършват, насочени към унищожаване на структури, отговорни за патологичните импулси. Както в случая на електрическа стимулация, лекарят трябва точно да определи местоположението на патологичната зона. За да направите това, трябва да използвате стереотактични насоки.

Мускулната дистония, макар и сериозно заболяване, не е безнадеждна.

Лечението с лекарства включва употребата на лекарства, които могат да повлияят на невротрансмитерите. За тази цел приложите:

  1. Допаминергични лекарства (тетрабеназин, леводопа). Тези лекарства влияят на допаминовата и невротрансмистерадопаминовата система, участващи в мускулната функция.
  2. Антихолинергици (трихексифенидил, бентропин). Тези лекарства блокират действието на ацетилхолин, който е невротрансмитер.
  3. GABAergic лекарства (Диазепам, Баклофен, Клоназепам, Лоразепам). Тази група лекарства регулира невротрансмитера GABA.

Detonic - уникално лекарство, което помага в борбата с хипертонията на всички етапи от нейното развитие.

Detonic за нормализиране на налягането

Комплексният ефект на растителните компоненти на лекарството Detonic по стените на кръвоносните съдове и автономната нервна система допринасят за бързо понижаване на кръвното налягане. В допълнение, това лекарство предотвратява развитието на атеросклероза, благодарение на уникалните компоненти, които участват в синтеза на лецитин, аминокиселина, която регулира метаболизма на холестерола и предотвратява образуването на атеросклеротични плаки.

Detonic не пристрастяване и синдром на отнемане, тъй като всички компоненти на продукта са естествени.

Подробна информация за Detonic се намира на страницата на производителя www.detonicnd.com.

Ботулинова терапия

Тази техника включва инжектиране на ботулинов токсин, който в малки дози може да предотврати мускулните контракции. Това причинява временно подобрение на състоянието, с изчезването на ненормални патологични пози и неволни движения. Ефектът след прилагане на лекарството се развива след няколко дни и може да продължи няколко месеца.

Този вид лечение се предписва, ако лекарствата не са достатъчно ефективни или ако не е възможно да се приемат поради изразените странични ефекти. Процедурата включва имплантиране на малки електроди в определени части на мозъка, които контролират двигателните функции.

Терапевтично упражнение

Този вид терапия е задължително интегрално лечение. Видовете упражнения и курсът на лечение се избират за всеки случай индивидуално, в зависимост от вида и тежестта на мускулната дистония.

масаж

Масажът е много важен компонент от комплексното лечение на заболяването, особено в детска възраст. Важно е само специалист да го провежда, за да не навреди на здравето и да не влоши болестта.

Физиотерапия

Физиотерапевтичните методи почти винаги се използват при комплексното лечение на дистония. Особено в детската практика. Може да бъде възложено:

  • ултразвукова терапия;
  • електрофореза;
  • магнитотерапия;
  • хидротерапия;
  • лечение с кал;
  • топлинна терапия.

В допълнение към основното лечение, които имат положителен ефект върху лечебния процес и нормализиране на мускулния тонус, може да се предпише следното:

  • акупунктура;
  • остеопатия;
  • терапия с камъни;
  • хирудотерапия и др.

По оперативен начин мускулната дистония се лекува само ако останалите методи на терапия са неефективни.

Лекува артроза без лекарства? Възможно е!

Вземете безплатна книга, стъпка по стъпка план за възстановяване на мобилността на коленните и бедрените стави за артроза и започнете да се възстановявате без скъпо лечение и операция!

Какви лекарства се препоръчват за спастичен колянов вал?

По-известен като Ботокс в козметичното подмладяване. Лекарството може да се инжектира в най-тесните мускули, за да предизвика временна парализа. Продължителността на лекарството е приблизително 4 месеца.

  • Лекарства за болестта на Паркинсон

Тези лекарства помагат за намаляване на тремора и могат да се комбинират с инжекции с ботулин.

Когато стресът е фактор, който увеличава честотата и силата на спазмите, се използват лекарства като валиум, активен и клоназепам.

Хирургия Ако изброените по-горе лекарства не са в състояние да облекчат симптомите, може да се препоръча операция.

Малък електрод се предава в мозъка, този електрод е свързан с подкожен източник на енергия с ниска мощност в областта на гръдния кош. Подобна манипулация може да помогне за промяна на сигналите, които мускулите на шията получават от мозъка, този ефект може да намали неволните контракции.

Влияние върху нервите и мускулните влакна, за да се нарушат сигналите и да се елиминира мускулната реакция на импулса. Интензивните спазми се облекчават по този начин.

Спомагателни лечения за спастичен тортиколис

Упражненията и различни комплекси за мускулна релаксация имат положителен ефект върху състоянието на нервната система и мускулите, в допълнение, физиотерапията засилва ефекта на лекарствата.

Стресът и тревожността могат да изострят симптомите, затова пациентите трябва да се научат как да се справят със стреса сами.

  • активна и пасивна почивка;
  • добър сън;
  • добро хранене;
  • органолептични методи на лечение;
  • акупунктура;
  • масаж;
  • медитация;
  • използване на специални мебели;
  • използване на специално облекло (яки, скоби).

При консервативна терапия се използват лекарства за лечение на паркинсонизъм: комбиниран инхибитор на декарбоксилаза леводопа карбидопа, антихолинергичен трихексифенидил и диетазин, триперидин, селегилин, бромокриптин; спазмолитици с централно действие (дифенилтропин); a-DOPA в малки дози; транквиланти (диазепам);

Хирургичното лечение се провежда от неврохирург и е показано за прогресиране на дистония и увреждане. Извършва се стереотактично комбинирано разрушаване на базалните подкорови структури - субталамичната зона и вентролатералното таламово ядро. При локални варианти на дистония унищожаването се извършва противомускулно.

В обобщената версия по правило хирургичното лечение се извършва на 2 етапа: първо, обратното на най-изразените симптоми и след 6-8 месеца. - от втората страна. Ако ригидността е изразена симетрично, тогава първо се оперира доминиращото полукълбо. При 80% след операцията се наблюдава значително подобрение в състоянието на пациентите, което в 66% от случаите продължава дълги години.

Прогноза и възможни усложнения

В зависимост от вида на дистония, усложненията могат да включват:

  • физическо увреждане;
  • функционална слепота;
  • затруднение с движението на челюстта, преглъщането или говора;
  • болка и умора поради постоянно свиване на мускулите;
  • депресия, нервност и социално изключване.

Прогнозата за пациенти с дистония зависи от формата и тежестта на разстройството, но много пациенти могат да водят нормален живот, като коригират дейността си. Дистонията е непредсказуема и симптомите могат да се променят с течение на времето. Ремисия е възможна, но рядко.

Предотвратяване

Първичната дистония не може да бъде предотвратена, въпреки че учените активно търсят възможни начини за нейното предотвратяване. Например се провеждат генетични изследвания за получаване на нова информация за наследствени форми на дистония.

Следването на навици за здравословен начин на живот и предприемането на мерки за предотвратяване на инсулт, избягвайте вредните лекарства и токсини, може да помогне за предотвратяване на вторични форми на дистония.

Много видове дистония влияят на мобилността, стойката, баланса, издръжливостта и способността за изпълнение на ежедневни задачи. Понастоящем не съществуват ефективни методи за превенция на заболяване или агенти, които забавят прогресията на патологията. Инжекциите на ботулинов токсин често са най-ефективното симптоматично лечение за фокална дистония.

Прогнозата за наследствена торсионна дистония е неблагоприятна. Заболяването ще прогресира бавно в продължение на много години.

При липса на лечение, на около четиридесет години, се развиват интеркурентни заболявания, които водят до смърт.

Ако торсионната дистония е следствие от друго заболяване (напр. Рак на мозъка), тогава прогнозата зависи от хода на заболяването.

Ако семейството на детето развие симптоми на торсионна дистония, трябва да се изостави по-нататъшното раждане. Също така за профилактика трябва да се използват витамини от група В.

Има храни, съдържащи големи количества витамини от група В, особено В1 и В6, които са необходими за нормалното функциониране на нервната система. Това са бобови растения, орехи, елда, царевица, говеждо месо, зеле, яйца.

По този начин торсионната дистония е заболяване, при което мускулите на багажника, шията и крайниците неволно се свиват, усукващи тялото около оста си. Причината за заболяването е неизправност в определени части на мозъка. Прогнозата при липса на лечение е неблагоприятна. За лечение на заболяването се използва комплекс от мерки, включително упражнения, прием на лекарства и хирургическа интервенция.

Svetlana Borszavich

Общопрактикуващ лекар, cardiolогист, с активна работа в терапия, гастроентерология, cardiolогия, ревматология, имунология с алергология.
Владее общо клинични методи за диагностика и лечение на сърдечни заболявания, както и електрокардиография, ехокардиография, мониторинг на холера на ЕКГ и ежедневно проследяване на кръвното налягане.
Лечебният комплекс, разработен от автора, значително помага при мозъчно-съдови наранявания и метаболитни нарушения в мозъка и съдови заболявания: хипертония и усложнения, причинени от диабет.
Авторът е член на Европейското дружество на терапевтите, редовен участник в научни конференции и конгреси в областта на cardiolогия и обща медицина. Многократно е участвала в изследователска програма в частен университет в Япония в областта на реконструктивната медицина.

Detonic